Sindrome paraneoplasico

DIVISIÓN AUDIO Y DIAPOS:

1. 1:00 - 10:00 : Franz Yused Sarmiento Chambi
2. 11:00 - 19:00 : jrcallasacag@unjbg.edu.pe
3. 19-:00 - 28:00 : : Rosmery Milagros Tapia
PARTE 1 : 1:00 - 10:00

Las dermatosis paraneoplásica son un grupo heterogéneo de manifestaciones clínicas que

aparecen como expresión de las acciones a distancia que puede ejercer una neoplasia

Constituyen el segundo síndrome paraneoplásico en frecuencia, sólo superado por las

enfermedades paraneoplásica endocrinológicas

Reconocer las lesiones características de la dermatosis paraneoplásica facilita la

identificación temprana de un cáncer oculto cuyas manifestaciones propias quizá aparezcan
meses o años después

El hallazgo de estas dermatosis permite sospechar tempranamente el tumor con el que se

asocian, incrementando así la supervivencia de los pacientes.

En muchos casos no puede precisarse la etiopatogenia de la asociación, pero se ha

comprobado que el tratamiento de la neoplasia subyacente llevará a la cura de la
dermatosis

EN LA CLÍNICA DERMATOLÓGICA, EL CARCINOMA O LA NEOPLASIA SISTÉMICA

PUEDEN MANIFESTARSE DE TRES MODOS EN EL TEGUMENTO CUTÁNEO:

La piel puede ser asiento de un cáncer originado en ella, como por ejemplo el carcinoma
basocelular o espinocelular.

La piel puede ser el asiento de lesiones metastásicas directas, consecutivas a la

localización en la dermis de los islotes tumorales secundarios, como las metástasis
cutáneas de carcinomas viscerales.

En la piel puede haber manifestaciones sugerentes de una neoplasia sistémica, es en este

apartado donde se encuentran los síndromes paraneoplásicos.

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

Criterios de Curth para diagnóstico de dermatosis paraneoplásicas.

Criterios mayores

1. Comienzo simultáneo o muy próximo de la neoplasia y el tumor.

2. Evolución paralela de las dos afecciones, desaparición de la patología cutánea cuando se

trata el tumor y re- aparición con recidiva o metástasis.
Criterios menores

3. Asociación estadísticamente significativa de las lesiones cutáneas y el tipo de neoplasia.

4. Una malignidad uniforme, es decir, un mismo tipo de tumor debe provocar una misma
manifestación cutánea.

5. Rareza en el tipo de patología cutánea. Los procesos muy frecuentes quedan eliminados
porque su elevada prevalencia puede hacer que sean meramente coincidentes.

6. Los criterios 1 y 2 pueden no cumplirse cuando la relación entre la neoplasia y la

dermatosis tiene una base genética.

CLASIFICACIÓN

1. Dermatosis que siempre o muy frecuentemente son paraneoplásicas, como: acantosis

nigricans, pénfigo paraneoplásico, eritema Gyratum repens, acroqueratosis paraneoplásica,
hipertricosis lanuginosa adquirida y eritema necrolítico migratorio.

2. Dermatosis paraneoplásicas facultativas, cuya aparición puede o no estar relacionada

con malignidad, como la queratosis seborreica múltiple, tromboflebitis migrans, síndrome de
Sweet, dermatomiositis, pioderma gangrenoso y el eritema anular centrífugo.

3. Dermatosis que ocasionalmente aparecen relacionadas con neoplasias, como la

amiloidosis, melanodermia, crioglobulinemia y la ictiosis.

Tabla 2 Resumen de condiciones paraneoplásicas asociadas con una alta o baja incidencia de
malignidad interna y de otras manifestaciones cutáneas que pueden observarse en pacientes con
malignidad interna.

Condiciones paraneoplásicas con alta incidencia de malignidad interna.

· Acantosis asociada a malignidad

· Nigricanos

· Eritema giratorio repens

· Eritema migratorio necrolítico (síndrome de glucagonoma)

· Acroqueratosis paraneoplásica (síndrome de Bazex)

· Pénfigo paraneoplásico Dermatomiositis

· Hipertricosis lanuginosa adquirida

Condiciones paraneoplásicas con baja incidencia de malignidad interna.

· Síndrome de Sweet

· Tromboflebitis migratoria Paniculitis pancreática

· Pioderma gangrenoso ampolloso Queratosis seborreica eruptiva (signo de Leser-Trélat)

 · Penfigoide ampolloso

Otros síntomas cutáneos sugestivos de malignidad interna

· Eritrodermia

· Prurito

· vasculitis

· Púrpura

· Escleromixedema

TABLA I. SÍNDROMES PARANEOPLÁSICOS

ESPECÍFICOS (CUMPLEN CRITERIOS DE NO CUMPLEN TODOS LOS CRITERIOS

CURTH) DE CURTH

Acantosis nigricans Paquidermoperiostosis

Síndrome de Bazex Dermatomiositis

Pénfigo paraneoplásico Ictiosis adquiridas en la adultez

Eritema gyratum repens Tromboflebitis migratoria superficial

Hipertricosis lanuginosa maligna Enfermedad de Paget extramamaria

Dermatosis neutrofilicas Pitiriasis rotunda

Eritema necrolitico migratorio Queratosis punctata

Eritrodermia exfoliativa

Tabla 3. Mecanismos patogénicos propuestos para alguna condición paraneoplásica

Algunas de estas enfermedades van a estar relacionadas directamente con el mecanismo patológico,
eso implica la manifestación dermatológica

Estas posibilidades no son al 100. la dermatomiositis podría desarrollarse en problemas

gastrointestinales, o por ejemplo cáncer de ovario, por eso la prevalencia.

ACANTOSIS NIGRICANS

Lesiones hiperqueratósicas, hiperpigmentadas, marrón oscuro, de superficie aterciopelada, por lo

general simétricas y pruriginosas. Suelen afectar a la piel del cuello, axila, región genital y, en
general, a las superficies de flexión.

Relacionado con adenocarcinoma gástrico (60%)

No porque el paciente tenga acantosis nigricans se debe pensar en un adenocarcinoma, siempre

hay que ver el contexto del paciente para dirigir el diagnóstico.
SÍNDROME DE BAZEX

Se caracteriza por:
- Aparición de hiperqueratosis acra
- Psoriasiforme
- Distribución típicamente simétrica
- Fenómenos descamativos y prurito: en los dedos,
pabellones auriculares y la nariz.
- Distrofia ungueal
- Afecta (+) varones >40 años
- En carcinoma escamoso de esófago, pulmón o de cabeza y cuello; algunos casos de cáncer de
mama y colon.

PÉNFIGO PARANEOPLÁSICO

Se manifiesta como:
- Erupción mucocutánea polimorfa
- Ampollas flácidas o tensas
- Con o sin erosiones
Localizadas:
- Tronco
- Parte proximal de las extremidades
- Cara
Son (+) Frecuentes:
- La afectación palmoplantar
- La Perioniquia.
Las neoplasias asociadas más frecuentes son:
- Linfoma no Hodgkin (42%)
- leucemia linfocítica crónica (29%)
- tumor de Castleman
- Reticulosarcoma
- Macroglobulinemia de Waldenstrom
- Timoma y sarcoma.
Las neoplasias no hematológicas comprenden, aproximadamente, 16% de los casos:
- Carcinomas epiteliales
- Sarcomas mesenquimatosos
- melanomas malignos.

SIGNO DE LESER TRELAT

- Es: Una Queratosis seborreica múltiple

- Forma Aguda se produce: un factor humoral del tumor (factor de crecimiento alfa)
- Aparecen: Gran cantidad y extensión en forma brusca
- Lugar: Tronco.
- Se relaciona con: tumores gástricos, mamarios, prostáticos,
pulmonares y colon
- Implicado: Aparición de la acantosis nigricans

ERITEMA GYRATUM REPENS

- Es un trastorno cutáneo
- Caracterizado por: lesiones máculo-eritematosas concéntricas sobreelevadas, separadas por
áreas de piel sana
 - Forma: De bandas
- Acompañadas: Fenómenos descamativos, que se
van desplazando diariamente.
- Lugar (+) afectado: Tronco.
- Son típicamente pruriginosas.
- Se ha asociado con cáncer de: mama, pulmón,
uterino, gástrico, de esófago, de vejiga, próstata y
mieloma múltiple

SÍNDROME DE SWEET

Se caracteriza por:
- Pápulas o nódulos inflamatorios dolorosos e integran placas
Originan:
- Fiebre
- Leucocitosis periférica
- Infiltrado neutrófilo dérmico difuso
- Multifactorial
Asociado:
- Con neoplasias
- > 85% de Px tienen: trastornos hematológicos, (+) Frec. Leucemia mieloide aguda.
- leucemias,
- con síndrome mielodisplásico,
- mieloma múltiple y
- linfoma.
- (-) Frecuente Tumores sólidos:
- carcinoma embrionario de testículo,
- carcinoma de ovario, de estómago y
- adenocarcinoma de mama, próstata, recto y pulmón es mucho menos frecuente
- Inducido por fármacos.
Patogénesis:
- Citocinas, desempeñan un papel importante en su causa.
Tratamiento:
- Corticoides
- Yoduro de potasio o colchicina
- Los síntomas y las lesiones del síndrome de Sweet desaparecen luego del tratamiento

OTRAS DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS

DERMATOMIOSITIS

- Se manifiesta: Edad adulta

- Asocia: Câncer de ovário
- Diagnóstico: Criterios de diagnóstico
propuesto por Bohan y Peter

CRITERIO DETALLES
1. Debilidad muscular proximal
simétrica La disfagia y/o debilidad diafragmática pueden estar
presentes
 2. Aumento de las enzimas del
músculo esquelético Alto nível de enzimas músculo esqueléticas, como
Creatinina quinasa, aspartato transaminasa, alanina,
transaminasa y lactato deshidrogenasa

3. Alteración en EMG Se pueden detectar varias anomalías, entre ellas ondas

positivas agudas y descargas repetitivas de alta
frecuencia

4. Alteración mostrada en la biopsia Se pueden mostrar vários patrones, incluída la pérdida de

muscular capilares, depósitos de C5b-C9 en los capilares , e
inclusiones microtubulares endoteliales

5. Erupción cutânea típica Erupción en heliotropo o signo de Gottron

- La dermatomiositis definitiva requiere el criterio 5 y al menos 3 de los criterios del 1-4
- La dermatomiositis probable requiere el criterio 5 y al menos 2 de los criterios del 1-4
- Una posible dermatomiositis requiere el criterio 5 y al menos 1 de los criterios del 1-4

ERITEMA MIGRATORIO NECROLÍTICO

- Es: Marcador de tumor pancreático de células alfa

PIODERMA GANGRENOSO

- Asocia: Neoplasias hematológicos y Leucemia Mielógena, Mieloma múltiple

XANTOGRANULOMA NECROBIOTICO

- Es: neoformaciones de color rojo naranjadas,

ulceras em la superfície
- Localizan: Región periorbitaria o tronco
- Asocia: 80% Gammapatía monoclonal tipo IgG

HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA

- Es: Lanugo en cara y tronco

- Se asocia en:
- Varones: Cáncer de Pulmón
- Mujeres: Cáncer colorrectal

ASOCIACIÓN DE LAS PRINCIPALES DERMATOSIS PARANEOPLÁSICAS FACULTATIVAS CON

NEOPLASIAS SISTÉMICAS

PRINCIPAL DERMATOSIS PARANEOPLÁSICA PRINCIPALES NEOPLASIAS ASOCIADAS

SIGNO DE LESER- TRÉLAT GI, Linfoma , mama , pulmón

DERMATOMIOSITIS Adenocarcinoma broncogénico, ovário, genital,

mama, Carcinoma de cuello uterino, GI
QUERATODERMIA PALMOPLANTAR Carcinoma de Esofago

PIODERMA GANGRENOSO Sd. Velodisplasico, mieloma, leucemia, linfoma

SÍNDROME DULCE Leucemia mielógena aguda, Sd. Mielodisplásico,

Trastorno mieloproliferativo y Linfoproliferativo

SÍNDROME DE TROUSSEAU Pancreas, Pulmon , Estomago

VASCULITIS Leucemia , linfoma , pulmón, mieloma múltiple

PRURITO Linfoma Hodkin Y No Hodkin

ENF. DE PAGET EXTRAMAMARIA GI , Genitourinario (GU)

DISCO DIGITALES Pulmón, mesotelioma

FENÓMENO DE RAYNAUD Testiculo , GI , GU

RETICULOHISTIOCITOSIS MULTICÉNTRICA Neoplasia maligna hematológica , mama, estómago

AMILOSIS Mieloma múltiple, linfoma de Hodgkin, riñón

RUBOR Carcinoide, carcinoma medular de tiroides,

leucemia, riñón

DERMATOSIS LINEAL POR IgA Neoplasias malignas linfoproliferativa, esôfago,

renales, tiroides

PENFIGOIDE DE MEMBRANA MUCOSA Leucemia linfocítica crônica, Linfoma No hodgkin,

leucemia mieloide agudo, pulmón,ovario,cuello
uterino,hígado , GI, timoma

PENFIGOIDE AMPOLLOSO Mama, próstata, pulmón, tiroides, laringe, tubo

digestivo, cuello uterino, útero, veiga, sistema
linforreticular, riñón, melanoma y células escamosas
carcinoma
PARTE 3: 19:00 - 28:00

Figura 1. Acroqueratosis paraneoplásica de

Bazex y Dupré.

(A) Afectación de la punta de la nariz (sitio acral).

(B,C) Presentación psoriasiforme en puntas de
dedos y piel periungueal.
(D) Eritema migratorio necrolítico: distro.
uñas con onicomicosis y crestas longitudinales.
Figura 2. Acantosis nigricans.

(A) La malignidad puede estar asociada con

leuconiquia, un signo patognomónico.
(B-D) doblaje con curvatura transversal con el
signo ‘’cabeza de serpiente’’