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Es aquel conjunto de manifestaciones cutaneas que se presenta antes durante o despues del inicio de una patologia tumoral con

la que guarda una relacion de dependencia no metastasica. Ocupa el segundo lugar de frecuencia entre las paraneoplasias siendo superado solamente por aquellas de origen endocrinologico.

Comienzo simultaneo Curso paralelo de las dos afecciones, lo que condiciona, a su vez la desaparicion de las lesiones cutaneas cuando se trata el tumor y las recidivas cuando vuelve el mismo. Neoplasia uniforme, en tipo celular o lugar de emplazamiento, es decir que una manifestacion cutanea paraneoplasica debe ser siempre producida por un mismo tipo tumoral. Asociacion estadistica. Asociacion genetica.

La rareza de las dermatosis para eliminar procesos que por su gran frecuencia no sean considerados meramente coincidentes. Si existe una base genetica, aquellos dos primeros puntos antes mencionados no son considerados ya que ambos procesos, la dermatosis y la patologia tumoral, se desarrollan en estos casos independientemente.

En la actualidad se considera suficientes para la enunciacion del diagnostico las dos primeras citadas anteriormente. En algunos pacientes se presentan y con distintos tiempos de aparicion dos o mas entidades paraneoplasicas. Asi por ejemplo, podemos observar acantosis nigricans con triple palms, acroqueratosis de Bazex con acantosis nigricans y esta ultima con el signo de Leser-Trelat, entre otras.

Existen varios tipos de ellas: OBLIGATORIAS: aquellas que siempre o muy frecuentemente son paraneoplasicas: acantosis nigricans, eritema gyratum repens, acroquertaosis de Bazex, hipertricosis lanuginosa, etc FACULTATIVAS: la existencia de una dermatosis puede o no estar en relacion a una neoplasia: sindrome de Sweet, tromboflebitis migratoria, dermatomiositis, etc. OCASIONALES: Ya que se instalan esporadicamente en relacion a procesos maligno: ictiosis, herpes zoster, amiloidosis, etc.

Cambios de color en la piel: xantomas, amiloidosis, etc. Alteraciones de los vasos sanguineos y hematologicos: eritema palmar, tromboflebitis, purpura, etc. Enfermedades ampollares: penfigos, dermatitis herpetiforme, etc. Infecciones e infestaciones: herpes sarna costrosa, etc. Trastornos de la queratinizacion: acantosis nigricans, ictiosis, acroqueratosis de Bazer, etc. colagenopatias: LES, dermatomiositis, etc. Tumores cutaneos: sindrome de Muir-torre, Sindrome de Cowden, etc. Procesos hormono-dependientes. Asociados a cancer de piel: sindrome nevoide basocelular. Miscelaneas: prurito, dedos hipocraticos, etc.

Paraneoplasias hereditarias. Paraneoplasias adquiridas.

Inmunolgicas: por inmunocompromiso y por autoinmunidad. Anomalas vasculares y hematolgicas. Metablicas. Endocrinolgicas. Por factores de crecimiento. Por trastornos de queratinizacin. Otras. Causa desconocida.

Es una dermatosis que se impone primariamente por su hiperpigmentacion a la que se sucede una hipertrofia o engrosamiento de la epidermis in induracion. Esta signologia se dispone en placas de variable extension y, ocasionalmente, puede ser generalizada y de aparicion subita. Estas placas o manchas suelen tener un color marron pero tambien pueden serlo amarillentas grisaceas o negruscas. La tonalidad oscura tiende a disminuir a medida que nos a acercamos a los bordes. Fundamentalmente intertriginosa, afecta axilas, surcos inguinales, cuello pero tambien puede asentarse en ombligo, dorso de manos, codos. En mucosas tambien se encuentran, como en lengua (30% de los pacientes) esofago, estomago etc. Las lesiones evolutivamente se acompaan de proyecciones verrucosas o papilares.

Pueden presentarse en el contexto de distintas enfermedades. Existe 2 formas clinicas: La forma benigna: tiene por si misma algunos caracateres importantes, como por ejemplo, estar presente desde el nacimiento o hacer su debut en la infancia, su comienzo ser unilatera, presentar un carcter familiar y estar presente con multiples nevos melanocitos.

Asociada a obesidad: llamada anteriormente pseudo-acantosis nigricans, constituye la variante mas frecuente de este sindrome. Aparece a cualquier edad, depende de la obesidad del paciente y desaparece totalmente luego del retorno del peso normal. Sindromatica: existen numerosos cuadros patologicos asociados a la AN, de los cuales, muchos de ellos son solamente azarosos. Algunos de ellos son de carcter genetico.

De Alstrom-wolfman: con diabetes mellitus e insipida nefrogenica y atrofia del nervio optico. De Beare-Stevenson: con cutis gyratum, craneosinostosis, fisura palatina y escroto bifido. De Bloom estatura baja, eritema telangiectasico de cara con hipoplasia malar y manchas caf con leche.

De Cowlen De crouzon Displasia ectodermica hipohidrotica. De Donohue o leprechaunismo. De Groll-Hirschowitz De Kobberling De Prader De Rabson-Mendenhall De Miescher-costello De Bannayan-Riley-Ruvalcaba De Cohen

CLINICA: genodermatosis de herencia autosomica dominante, se inicia por lo comun entre la quinta a sexta decada de la vida, antecediendo o, mas frecuentemente junto a, o posterior, al hallazgo de la patologia tumoral. Esta ultima de origen gastrointestinal Tiene un predominio por el sexo masculino con 60 a 70 aos de edad en promedio al comenzar esta dermatosis. Los antecedentes desencadenantes son el consumo de alcohol, y tabaco.

Las lesiones que presenta en el tejido cutaneo y habitualmente en sitios fotoexpuestos corresponden, tipicamente a queratoacantomas y lesiones sebaceas. Corresponden a distintas entidades patologicas tales como adenomas, epiteliomas o carcinomas Cabe recalcar que tanto la hiperplasia sebacea como el carcinoma basocelular superficial con diferenciacion sebacea no participan de esta asociacion sindromatologica. Asimismo los carcinomas de las glandulas de MEIBOMIO pueden participan en este sindrome.

En la poblacion en general el sitio mas frecuente de la localizacion de los tumores son el angulo esplenico o sus cercania, con un 60% de probabilida, el tracto genitourinario aporta un 25% de su generacion y cerca el 10% por carcinomas de mamas y las discrasias hematologicas.

Tambien llamada acroqueratosis paraneoplasica y sindrome de Bazex-Dupr Christol Dermatosis de carcter obligatorio, en un proceso tumoral maligno, ocurre en un 96% de los casos en el sexo masculino, mayores de 40 aos de edad. Se asienta fundamentalmente en regiones acrales, tales como:

Manos. Pies Orejas Nariz En ocasiones puede extenderse a rodillas, codos y zonas malares, asi como tambien antebrazo menton .

Se desarrollan placas eritemato-escamosas, psoriasiformes a veces con tintes violaceos, tipicamente simetrica,

Suele comenzar con alteraciones de los dedos con una hiperqueratosis dificil de desprender y con un edema acompaante. A su coloracion rojisa se le puede sumar una discreta cianosis, pudiendo involucrar la parte ventral de ellos, ademas puede presentarse en palmas, con bordes abigarrados y superficie verrucoide. Esta ultima ofrece una tonalidad amarillenta. En pacientes de piel oscura estas lesiones se presentan como hiperpigmentacion. En la cara la aparicion en dorso de nariz y orejas suele ser simultanea, con mayor eritema en la primera.

Su forma inicial se presenta en uas: su presencia se hace a traves de distintas manifestaciones tales como, hiperqueratosis en bordes subungueales astillamiento del borde distal engrosamiento y surcos en el plato ungueal onicolisis total o parcial Tambien se presentan como atrofias severas en uas que no han volvido a crecer.

La patologia tumora con la que establece relacion suele ser de origen epitelial y en un 63% la dermatosis precede al diagnostico oncologico. En otras circunstacias este esta representado por una metastasis en ganglios linfaticos cervicales. La localizacion tumoral correspondiente es habitualmente del tracto aereo superior y, asi el 47% de los pacientes lo presentan en en territorio otorrinolaringologico, el 14% en esofago, y el 11% en los bronquios.

Tambien se lo ha diagnosticado asociado a: Carcinoma de mama Carcinoma de colon liposarcoma Adenocarcinoma de estomago. Adenocarcinoma de prostata. Adenocarcinoma de colon Adenocarcinoma de pulmon Linfoma periferico de celulas T Enfermedad de Hodgkin Tumor neuroendocrino metastasico Tumor carcinoide bronquial Carcinoma de vejiga Carcinoma recurrente metastasico.

Este cuadro esta determinado por la existencia de QUISTES MULTIPLES, lesion tumoral benigna presente en un alto porcentaje en la poblacion en general. Se presenta generalmente en pacientes mayores, aunque raramente puede aparecer en la segunda decada de vida. Los QS se ubican generalmente en la cabeza y en el torax caras antero y posterosuperior, predominan preferentemente en las zonas seborreicas en forma de lesiones papulo-escamosas de variables tamaos, de color marron a otro negruzco. Su superficie es verrucoide, untuosa al tacto, con bordes bien identificados y asintomaticos a la presion.

Por lo general se asocia con tumores de estirpe ADENOCARCINOMATOSA. De este modo se asocia a : Adenocarcinoma de colon Adenocarcinoma de estomago Adenocarcinoma de mama Adenocarcinoma de pulmon Adenocarcinoma de pancreas Adenocarcinoma de rion En un 20% tambien se asocian a leucemias y linfomas.

Infeccion por VIH Lepra Erupciones agudas medicamentosas Psoriasis Acromegalia Situaciones fisiologicas: el embarazo.

SIGNO- SINDROME DE LESER- TRELAT

SIGNOSINDROME DE LESER- TRELAT

Se presenta como un eritema de base sobre la que se consituyen vesiculas ampollas con crecimiento centrifugo y posterior descamacion. Ademas puede presentar leve prurito. CLINICA: Se presenta como: Glositis Estomatitis Anemias Perdida de peso Lesiones cutaneas en areas intertriginosas o en la parte distal de miembros

La histopatologia podra orientar al encontrar queratinocitos palidos, especialmente en la parte superior, con signos inespecificos inflamatorios de la dermis. El laboratorio confirma el hallazgo al encontrar un aumento de glucagon. En el momento del diagnostico la mayora de pacientes tiene metstasis hepticas o en ganglios regionales. Debe considerarse este mismo cuadro. Con ausencia de glucagon en Paciente con cirrosis avanzada Enfermedades mieloproliferativas Atrofia de las vellosidades intestinales. Adenocarcinoma de recto y yeyuno.

Especialmente en casos llamados atipicos puede debutar simultaneamente con procesos neoplasicos especialmente con: Leucemia mieloide Estadios leucemicos.

Dermatosis con probable patergia, las lesiones clsicas son eritemo ampollares, en relieve de montaa y el hallazgo de neutrofilia, tanto sangunea como en la biopsia de piel, acompaado esta ultima con ampollas subepidermicas. Tiene una asociacion con TUMORES SOLIDOS y con trastornos hematolgicos. Tambin se asocia con: Etiologa medicamentosa Dermatosis neutrofilica del dorso de las manos.

En dermatomiositis, y un poco menos en la polimiositis, la presencia de una neoplasia es un factor significativa. Ocho veces en la primera y dos veces en la segunda. En la mayoria de oportunidades se establece a partir del segundo al quinto ao de evolucion. La relacion de causalidad con las neoplasias varian en diferentes estudios Para algunos son de: Mama. Ovario. Pulmon. Y en asia la mas frecuentes son las nasofaringeas.

Existe un aspecto muy peculiar de palmas, con un aspecto muy exagerado de los dermatoglifos. La piel se encuentra engrosada, hiperqueratosica y con superficie suave. Presenta multiples sinonimias (acantosis nigrican palmaris, paquidermatoglifia, etc) y puede manifestarse sin la patologia tumoral. Pero es muy frecuente que se manifieste con una PATOLOGIA TUMORAL especialmente GASTRICA O PULMONAR.

Como sucede con signos similares, puede estar presente con otros tambien de naturaleza paraneoplasica. Entre ellos acantosis nigricans, y el signo de LeserTrelat, Oligoartritis, etc. En el estudio histopatologico, poco consistente, se puede hallar papilomatosis, deposito de mucina, y llamativamente hasta en un 20% de los pacientes, un aumento de los mastocitos dermicos.

En ocasiones dificil de diferenciarla de la formas hereditarias. Se caracteriza por afectar tronco y extremidades, mas acentuada en superficie extensoras, respetando por lo tanto las zonas de flexura. Simetrica, con escamas blanquecinas a grisaceas, con diametros variable, desde menores de 1mm hasta de 10mm Afecta comunmente a miembros inferiores.

Linfoma de Hodkin Linfomas no Hodking Leiomiosarcomas Mieloma multiple Enfermedad de kaposi carcinomas.

Con afectacion preferencial en cara, consiste en el desarrollo de pelo tipo lanugo en un adulto y en forma rapida. Se lo considera un sindrome paraneoplasico obligado ay aunque es una dermatosis clasica es este rubro, es de muy infrecuente presentacion Se presenta mayormente en mujeres en edades comprendidas entre 40 a 70 aos de edad.

Es mas frecuente que preceda a la instalacion de la tumoracion, pero a pesar de esta aparente precocidad es un marcador de mal pronostico. Se ha presentado junto a otras manifestaciones tales como: Glositis Tricomegalia Cambios esclerodermiformes Hipertrofia papilar lingual