Protocolo Sindrome Nefrotico Marlene Suntasig Corregido Bibliografia - Docx - 0

PROTOCOLO DE MANEJO DEL
SINDROME NEFROTICO EN
PEDIATRIA
SERVICIO DE PEDIATRIA
CODIFICACION
Realizado por: Revisado por: Aprobado por: Código Versión Fecha de Aprobación
Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

Dra. Marlene Suntasig
C. Gestión Especialidades Clínicas y/o Gerente Hospitalario
Médico Especialista en PRO-HGONA-… Ver. 0.01 27/08/2021
Quirúrgicas Esp. Rosa Cuenca C.
Pediatría
Ing. Wellington Coro C. Directora Asistencial
Responsable de la U. de Calidad
HOSPITAL GÍNECO OBSTÉTRICO PEDIÁTRICO DE NUEVA AURORA
“LUZ ELENA ARISMENDI”
CÓDIGO: PR-
UNIDAD ESPECIALIDADES CLINICO QUIRUGICA
VERSIÓN: 0.01
REVISIÓN: 17 /08 /
PROTOCOLO MANEJO DEL SINDROME NEFROTICO EN
2021
PEDIATRIA
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ACTA DE REVISIÓN, APROBACIÓN E IMPLEMENTACIÓN DEL PROTOCOLO

MANEJO DE SINDROME NEFROTICO EN PEDIATRIA
La aprobación de la presente acta, indica el entendimiento del propósito y contenido descrito en
el presente documento, sus referencias y anexos. La firma de este documento, implica la
conformidad de cada involucrado con el mismo.
REVISADO POR CALIDAD: ELABORADO Y REVISADO POR:
________________________________________ ________________________________________
ING. WELLINGTON CORO C. DRA. MARLENE SUNTASIG
RESPONSABLE DE LA UNIDAD DE CALIDAD MÉDICO ESPECIALISTA EN PEDIATRA 1
REVISADO POR:
________________________________________
DR. DIEGO VACA
COORDINADOR DE ESPECIALIDADES CLINICO QUIRURGICAS
APROBADO POR:
________________________________________
ESP. ROSA CUENCA C
DIRECTORA ASISTENCIAL
APROBADO PARA SU IMPLEMENTACIÓN:

ENCÁRGUESE DE LA MISMA A LA DIRECCIÓN ASISTENCIAL, COORDINACIÓN DE … Y A LA UNIDAD DE
CALIDAD
________________________________________
DR. ROBERTO BELETANGA
GERENTE HOSPITAL GÍNECO OBSTÉTRICO PEDIÁTRICO DE NUEVA AURORA LUZ ELENA ARISMENDI
FECHA:
DÍA MES AÑO

Coordinador. Gestión Especialidades Clínicas y/o Gerente Hospitalario HGONA
Médico Especialista en PRO-HGONA-… Ver. 0.01 27-08-2021
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Contenido
1. INTRODUCCIÓN...................................................................................................................................3
2. ANTECEDENTES...................................................................................................................................4
3. OBJETIVOS...........................................................................................................................................5
3.1 OBJETIVO GENERAL:....................................................................................................................6

3.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS:.............................................................................................................6
4. ALCANCE..............................................................................................................................................6
5. DEFINICIONES......................................................................................................................................6
6. METODOLOGÍA / LINEAMIENTOS........................................................................................................7
6.1 CRITERIOS DIAGNOSTICOS...........................................................................................................8

6.2 CRITERIOS DE BIOPSIA RENAL......................................................................................................8
6.3 ECOGRAFIA RENAL.............................................................................................................................9
6.4 COMPLICACIONES..............................................................................................................................9
6.5 TRATAMIENTO ESPECIFICO........................................................................................................10
6.5.1 TRATAMIENTO INICIAL: CORTICOTERAPIA................................................................................10
6.5.2 TRATAMIENTO SINTOMATICO..................................................................................................11
7. REFERENCIAS.....................................................................................................................................13
8. ANEXO...............................................................................................................................................14
9. CONTROL DE CAMBIOS......................................................................................................................14
10. ACTA DE REUNION.........................................................................................................................15

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1. INTRODUCCIÓN
El síndrome nefrótico (SN) es una de las glomerulopatías primarias más frecuentes en la población
pediátrica que puede producir falla renal en edades tempranas, por lo que es necesario identificar y tratar
los signos y síntomas de esta enfermedad a tiempo a fin de evitar graves complicaciones. (1)
La etiología varía según el rango de edad, desde la niñez hasta la edad adulta, aunque ocasionalmente
puede autolimitarse, un grupo importante puede seguir un curso crónico con alteración variable del
funcionalismo renal, de igual manera, puede presentar grados diferentes en cuanto a la respuesta al
tratamiento: desde excelente sensibilidad, como en el caso de la enfermedad de cambios mínimos (ECM),
hasta la refractariedad, lo que conlleva a insuficiencia renal crónica terminal. Independientemente del
daño renal, la asociación de alteraciones metabólicas en este síndrome condiciona morbilidad
significativa. (2)
El síndrome nefrótico engloba varias enfermedades que se caracterizan por una alteración en la barrera de
filtración, en cuanto a la patogenia se presenta en su mayoría con lesiones glomerulares mínimas,
aproximadamente el 80 a 90% de niños responden al tratamiento corticoesteroide, siendo el pronóstico
favorable. El diagnóstico es clínico cuyo hallazgo principal es el edema que puede llegar a la anasarca y
en las pruebas de laboratorio lo clásico es la proteinuria y las alteraciones en el perfil lipídico. No se
requiere biopsia renal para iniciar el tratamiento. (3). En cuanto al tratamiento, corticoides son la base
siendo en el 80% de pacientes cortico sensibles y alrededor del 50% evolucionan a cortico dependencia.
De los pacientes con síndrome nefrótico cortico sensible, el 70% presenta una o más recaídas en su
evolución, y de estos, la mitad se comporta como recaedor frecuente o cortico dependiente, grupo que
concentra el mayor riesgo de toxicidad por el uso de esteroides. Los pacientes con síndrome nefrótico
corticorresistente (10%) tienen mal pronóstico, evolucionando el 50% a insuficiencia renal crónica
terminal. (4) En caso de cortico resistencia las terapias alternativas actuales son: ciclofosfamida,
micofenolato y ciclosporina. El rituximab se reserva como terapia de rescate en casos graves. (5) El
objetivo de la terapia es lograr remisión de la enfermedad, minimizando así los riesgos secundarios a la
proteinuria, tales como dislipidemia, infecciones bacterianas invasivas, eventos tromboembólicos y
desnutrición. La mortalidad se ha reducido de un 40-60% a un 0,7% después de la aparición de los
antibióticos y la introducción de la terapia esteroidal. (4)
El manejo debe ser interdisciplinario, dirigido a disminuir la progresión de la enfermedad renal que
requiera trasplante renal, complicaciones agudas y secuelas. El diagnóstico y seguimiento oportuno de los

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niños con esta patología contribuye a la prevención secundaria de las complicaciones de la enfermedad y
del manejo, que pueden progresar a falla renal crónica en estadío terminal con diálisis, disfunción
orgánica múltiple y muerte por lo que es importante conocer todas las opciones terapéuticas disponibles
de antihipertensivos, hipolipemiantes, antiagregantes, anticoagulación y trombólisis. (2)
2. ANTECEDENTES
El Hospital Gineoobstétrico Pediátrico de Nueva Aurora “Luz Elena Arismendi” tiene como propósito
brindar atención integral y de calidad especializada a las mujeres embarazadas, recién nacidos y niños
menores de 5 años en concordancia con la calidad de prestaciones propias de su nivel. El síndrome
nefrótico tiene una incidencia de 2 a 7 casos por 100.000 habitantes a nivel mundial (6), reportándose
prevalencia de 15 x 100 000 habitantes en asiáticos, afroamericanos y mayor incidencia hacia el sur de
África. La edad de presentación promedio se encuentra en 2,5 años, mayor incidencia en sexo masculino.
(Macías, 2013). En América latina, el síndrome nefrótico registra una prevalencia de 650 pacientes por
cada millón de habitantes, estimando un incremento del 10 % por cada año. En Ecuador no existen cifras
sobre la incidencia de esta enfermedad en la edad pediátrica, sin embargo, un estudio realizado en el
Hospital de la Junta de beneficencia de Guayaquil, evidenció un registro 671 casos en el año 2012, 691 en
el año 2013, lo que representa una tasa de incremento del 2,89 %, durante el año 2014 se eleva la cifra a
754 casos, es decir un 3,13 %. (7)
En un estudio realizado por Cisneros en el 2017 en el Hospital Baca Ortiz, informó que la edad más
frecuente de los pacientes con síndrome nefrótico fue de 5 años a 11 años 11 meses; de ellos, la mayoría
de los pacientes eran del sexo masculino y la procedencia urbana fue la más común. Respecto al peso y
talla, más del 50 % de los pacientes se encontraron en el percentil adecuado para su edad. La clínica
estuvo conformada principalmente por edema e hipoalbuminemia; mientras que en su minoría
presentaron hipertensión. (2). Es imprescindible que el personal sanitario reconozca los signos y
síntomas tempranos que puedan sugerir una manifestación de este síndrome para dar seguimiento y evitar
el desarrollo y complicaciones por esta enfermedad. (7) En la actualidad existe evidencia disponible para
formular un protocolo médico para el manejo razonable de esta patología y el resultado esperado del
tratamiento de esta afección, es la remisión prolongada y sostenida del síndrome nefrótico con los efectos
secundarios mínimos del tratamiento.

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En la hospitalización pediátrica del HGONA la morbilidad que se maneja corresponde en su mayoría a

patologías respiratorias, a pesar de la incidencia baja del síndrome nefrótico, las complicaciones que
pueden presentar con grandes afectaciones a la calidad de vida de los pacientes pediátricos hacen que los
sistemas de salud anticipen estos problemas en forma multidisciplinar haciendo más eficaz la atención
enmarcada en un protocolo de manejo de esta enfermedad, donde todos los profesionales involucrados
sigan los lineamientos establecidos en la misma y los pacientes puedan acceder a la atención de forma
rápida, sistemática, fácil y segura. La realización de este protocolo brinda información actualizada del
síndrome nefrótico en la edad pediátrica, con el fin de unificar criterios para un diagnóstico y manejo
oportuno de los pacientes y la importancia en la realización del mismo radica en que se constituirá en una
herramienta que facilite la toma de decisiones médicas y así disminuir la variabilidad de la práctica
clínica respecto al manejo del síndrome nefrótico.
3. OBJETIVOS
3.1 OBJETIVO GENERAL:

Establecer un protocolo de manejo para pacientes ingresados con criterios diagnósticos de síndrome
nefrótico en el área de Pediatría del Hospital Gineco Obstétrico Pediátrico de Nueva Aurora “Luz Elena
Arismendi”
3.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS:
1. Definir criterios diagnósticos clínicos y de laboratorio para síndrome nefrótico.

2. Establecer un esquema de tratamiento corticoide, criterios de cortico dependen-
cia, cortico resistencia y criterios para realización de biopsia renal.
3. Enunciar las complicaciones del síndrome nefrótico.
4. Revisar los tratamientos sintomáticos actuales y de las complicaciones asociadas a
síndrome nefrótico.
4. ALCANCE

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Este protocolo está dirigido a todos los médicos pediatras del área de hospitalización pediátrica y la
población diana son los niños de 1 a 5 años que requieren hospitalización por esta patología. Servirá de
apoyo además para otros colabores del servicio sanitario como residentes, internos rotativos, licenciadas
en enfermería, técnicos de laboratorio, etc. que requieran conocer sobre el manejo del síndrome nefrótico
en el área de pediatría.
5. DEFINICIONES
Síndrome nefrótico. - Presencia de edema, hipoalbuminemia y proteinuria.
Proteinuria masiva. - 3 o más + en la tira reactiva de orina y confirmada por valores del cociente
urinario proteína/creatinina superior a 3,5 mg/mg en muestras aisladas de orina y/o por una eliminación
de proteínas superior a 40 mg/m2/h o a 50 mg/kg/día en orina de 24 horas.
Hipoalbuminemia. - Perdida masiva de proteínas urinarias específicamente albumina que aparece

cuando supera la capacidad de síntesis hepática.
Edema. - Acumulación de líquidos en partes blandas que puede progresar a ascitis, derrame pleural y
anasarca en los casos graves.
Hiperlipidemia. - resultado del estímulo de la síntesis hepática de lipoproteínas por el descenso de la

presión oncótica, con incremento de los niveles de colesterol sérico, lipoproteína A y con menos
frecuencia triglicéridos y descenso de HDL.
Remisión completa: Cociente P/C (Proteinuria/creatinuria) 0.2 o menor 1 durante tres días consecutivos.
Resolución del edema y albumina mayor a 3.5 mg/dl.

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Remisión parcial: P/C entre 0.2 - 2 y albuminemia mayor a 3mg/dl.
Recaída. - P/C mayor a 2 o proteinuria en tirilla mayor a 3+ durante 3 días consecutivos.
Recaedor frecuente. - 2 o más recaídas en los 6 primeros meses siguientes a la respuesta inicial, o 4 o
más recaídas en 12 meses. Infrecuente 1 recaída en 6 meses de la respuesta inicial o 1 a 3 recaídas en 12
meses.
Cortico sensible: no proteinuria y normalización de albumina en respuesta al tratamiento de 8 semanas.
Cortica resistencia. - falla en lograr la remisión completa después de 8 semanas de terapia corticoide.
Cortico resistencia secundaria: proteinuria persistente durante 4 o más semanas de corticoides después de
una o más remisiones.
Corti codependencia 2 recaídas consecutivas durante la terapia cortical o dentro de los 14 días de
suspensión de esta. (4)(8)
6. METODOLOGÍA / LINEAMIENTOS
METODOLOGIA: Para la elaboración del presente protocolo se realizó una búsqueda avanzada en
bases de datos bibliográficas (Pubmed/Medline) y manualmente a través de internet en revistas,
repositorios de tesis de organismos públicos y privados. Se revisaron aspectos como definiciones,
epidemiologia, diagnóstico y tratamiento.
6.1 CRITERIOS DIAGNOSTICOS


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CUADRO CLINICO: EDEMA +
Otros datos laboratorio

Hipoalbuminemia: Hemoglobina y hematocrito
Proteinuria masiva: 3 o más albumina menor de 3 g/dl, e normales o estar aumentados.
+ en la tira reactiva de orina y/ hipoproteinemia inferior a 6
o por una eliminación de g/dl. Leucocitos elevados en caso de
proteínas superior a 40 mg/m2/ sobreinfeccion.
Hiperlipidemia: Colesterol
h o a 50 mg/kg/día en orina de total > 200 mg/dl y La serología viral, complemento
24 horas. triglicéridos > 200 mg/dl y estudio de autoinmunidad se
realizaran para descartar SN
Creatinina Normal o secundario.
ligeramente elevados.
Elaborado Autores. Fuente (5)
La Enfermedad de cambios mínimos, principal causa del síndrome nefrótico idiopático presenta además
los siguientes criterios clínicos: (9)
- edad menor de 10 años
- ausencia de hipertensión y hematuria
- niveles de complemento normales y pruebas de función renales normales.
Otras manifestaciones y signos menos frecuentes son: hematuria (25%), hipertensión arterial (20%) e
insuficiencia renal (3%), que se asocian con lesión renal subyacente y enfermedad más severa. (9)
6.2 CRITERIOS DE BIOPSIA RENAL

La biopsia renal no es indispensable para el diagnóstico, pero ofrece información valiosa en estos casos:
Tabla 1. Recomendaciones de biopsia renal
En la primera manifestación:

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- Insuficiencia renal, hematuria macroscópica, hipertensión arterial

- Edad menor de 1 año o mayor 10 años
- Síndrome nefrótico familiar
- SN cortico resistente
En la evolución:
- Respuesta a tratamiento desfavorable, cortico resistencia tardía
- Previa a la indicación de tratamiento inmunosupresor con anticalcineurinicos
o tratamiento prolongado mayor a 24 meses.
Otras:
- Síndrome nefrótico con recaídas frecuentes o cortico dependencia.
- Disminución de la función renal en pacientes que reciben inhibidor de la calci-
neurina.
- Hipocomplementemia de C3 (síndrome nefrótico secundario).
- Después de seis semanas de tratamiento en SNCR o nefritis en su lanzamien-
to, dado que es un predictor de SN por otras etiologías.
Elaborado Autores. Fuente (5) (10)
6.3 ECOGRAFIA RENAL

Indicada en pacientes con alta sospecha de daño estructural renal, permite descartar malformaciones de la
vía urinaria, obstrucciones, cicatrices renales. Es indispensable previo a biopsia renal, ya que se la mis-
ma se contraindica en caso de riñón único o pequeño de tipo cicatrizal. Se debe realizar además en pa -
cientes con enfermedad renal crónica para evaluar el tamaño renal y sirve de orientación acerca de la po-
sible etiología. (2)
6.4 COMPLICACIONES
 Infecciones Los pacientes con SN tienen un riesgo aumentado de infecciones como
peritonitis, sepsis y neumonía debido a alteración del sistema inmune por perdidas urinarias o
terapia de inmunosupresión por el uso de corticoides. Las infecciones que más comúnmente
los afecta son: peritonitis bacteriana espontanea, neumonía, celulitis, meningitis y sepsis. La
presencia de dolor abdominal requiere descartar peritonitis bacteriana espontanea. (11)

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 Tromboembolismo Estos pacientes presentan un estado de hipercoagulabilidad secundario a

pérdidas urinarias de factores antitrombóticos, aumento de factores protrombóticos
circulantes, disfunción de la agregación plaquetaria y depleción del volumen circulante. Se
reporta una incidencia de complicaciones tromboembólicas (tromboembolismo pulmonar,
trombosis vena renal) en un 2- 3% de todos los casos. (11)
 Anasarca e Hipovolemia A pesar del edema, el paciente tiene una disminución del volumen
circulante, agravado por la presencia de diarrea y el uso de diuréticos. Pueden presentar estos
pacientes: taquicardia, hallazgos de vasoconstricción severa como: extremidades frías, pulso
débil, llenado capilar lento, oliguria y dolor abdominal
 Fracaso renal agudo la oliguria y la hipovolemia pueden causarla. Otras causas son
hipoalbuminemia severa, uso de medicamentos nefrotóxicos, tratamiento con IECA, ARA II
o tras dosis elevadas de diuréticos. (11) No obstante, la mayoría de los síndromes nefróticos
no tienen en su inicio disminución del filtrado glomerular. (9)
6.5 TRATAMIENTO ESPECIFICO
6.5.1 TRATAMIENTO INICIAL: CORTICOTERAPIA

- Prednisolona o prednisona oral en una sola dosis diaria, iniciar a 60 mg/ m2 día o 2 mg/ kg día,
máximo 60 mg día, administrada de 4 a 6 semanas. La mayoría de los pacientes cortico sensibles
presentan remisión a la proteinuria entre los primeros 5 a 7 días de iniciado el tratamiento. (2) Seguir con
dosis días alternos a 40 mg m2 o 1.5 mg kg (máximo 40 mg interdiarios) durante 4 a 6 semanas.
Actualmente hay más pruebas que respaldan prolongar la terapia con esteroides, lo que ayuda a reducir el
número de recaídas futuras y la dependencia de los esteroides, existen protocolos que recomiendan
aumentar el régimen de esteroides inicial a 12 semanas. Continuar hasta 5 meses con retiro escalonado de
los esteroides. (12). El 80% de los pacientes presenta remisión luego de un tratamiento inicial con
corticoides. (10).
- En recaídas infrecuentes: prednisolona oral en una sola dosis diaria a 60 mg m2 día o 2 mg kg
día, máximo 60 mg día, hasta remisión completa por al menos tres días; después de alcanzar la remisión
se sugiere dosis diarias únicas o interdiarias de 40 mg m2 dosis o 1.5 mg kg por dosis, máximo 40 mg o
en días alternados por al menos 4 semanas.

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- En recaídas frecuentes y en síndrome nefrótico cortico dependiente se sugiere después de lograr

la remisión durante tres días, continuar los esteroides interdiarios por al menos tres meses; si los
esteroides interdiarios no logran remisión se sugiere administración diaria monitorizando efectos adversos
de la terapia con esteroides, como la disminución en la mineralización ósea vertebral (10)
- En resistencia, recaídas o efectos secundarios de la terapia de primera línea, el tratamiento
farmacológico es con terapia inmunosupresora: ciclofosfamida, micofenolato. La ciclosporina y
tacrolimus se reservan como última línea por sus efectos nefrotóxicos.
- La ciclofosfamida remite la proteinuria en los cortico resistentes y disminuye el número de
recaídas del síndrome nefrótico. Es un agente importante para disminuir el uso de esteroides y prevenir la
toxicidad de los esteroides, aunque causó insuficiencia gonadal en varones pos púberes. El Chorambucil
es tan eficaz como la ciclofosfamida tuvo efectos secundarios preocupantes de leucemia aguda y
carcinoma renal (12)
- La ciclosporina un inhibidor de la calcineurina a finales de la década de 1980 presento informes
exitosos en niños con síndrome nefrótico resistente a esteroides o dependiente de esteroides.
- El talicromus, inhibidor de la calcineurina, a principios de la década de 2000 presenta menos
efecto secundario que la ciclosporina. El micofenolato, inhibidor de la síntesis de purina se usó en
pediatría a partir del 2000, útil en el síndrome nefrótico dependiente de esteroides y con recaídas
frecuentes. (10)
6.5.2 TRATAMIENTO SINTOMATICO

- Manejo del edema: La forma más eficaz para el control del edema es el uso de la terapia
medica especifica dirigida a inducir la remisión del síndrome nefrótico. Mientras se logra
este objetivo existen medidas generales apropiados:
- Dieta con reducción en la ingesta dietética de sal, con ingesta normal de proteínas, ya que
una administración baja puede provocar desnutrición y falla de crecimiento, mientras que
las altas cantidades pueden causar progresión a la enfermedad renal.
- La restricción de líquidos no es recomendada ya que puede empeorar la hipovolemia causar

hipotensión y un daño renal agudo, se indica exclusivamente en caso de anasarca masiva o
hiponatremia.

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- Monitorización regular del estado del volumen circulante mediante control de diuresis,
tensión arterial, frecuencia cardiaca, electrolitos.
- -Se recomienda la elevación de extremidades y uso de calcetines de compresión. Evitar uso

de medicamentos nefrotóxicos incluidos AINE. (13)
- Las indicaciones para intervenciones médicas específicas para control edema incluyen:
edema pulmonar, insuficiencia cardiaca congestiva, hipertensión relacionada con el
volumen, oliguria, infección cutánea, ascitis masiva, edema genital severo, malestar corporal
por el edema. (13)
- Albúmina no tiene indicación, salvo en los casos de síndromes nefróticos severos con muy
baja presión oncótica e insuficiencia renal aguda por hipoperfusión. Otras indicaciones
disponibles en la literatura son: disminución del volumen intravascular efectivo, derrame
pleural, edema genital, ascitis y anasarca, así como edema refractario a diuréticos. La dosis
de la albúmina en niños es 0.5-1 gr kg dosis IV en infusión de 24 horas por estabilidad del
paciente y repetir cada 24 a 48 horas según necesidad. Se contraindica en falla cardíaca o
anemia severa, su infusión rápida puede ocasionar sobrecarga hídrica; las reacciones de
hipersensibilidad pueden ocurrir; puede causar incremento rápido de sodio plasmático. La
presentación al 25 % se contraindica en prematuros debido al riesgo de hemorragia
intraventricular. En caso de requerirse dilución se usa dextrosa en agua destilada al 5 % o
solución salina, debe evitarse el agua estéril como diluyente. (10)
- Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina IECA y bloqueadores de los
receptores de angiotensina: se utilizan con agente inmunosupresores para controlar la

proteinuria e hipertensión en pacientes con formas complicadas. El mecanismo de acción es
su efecto para relajar la arteriola eferente glomerular, reduciendo la presión intraglomerular y
limitando el movimiento de proteínas intraglomerulares al espacio urinario. (13)
- Profilaxis antibiótica: Los antibióticos jugaron un papel importante en el tratamiento de
las infecciones que surgieron del síndrome nefrótico, y la tasa de mortalidad se redujo
drásticamente de dos tercios al 35%. (12) Se puede administrar penicilina cristalina 100.000

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UI/kg/d y amikacina 15 mg/kg/d durante la proteinuria hasta cuando entra en remisión. Las
infecciones son la primera causa de muerte, por lo tanto, deben tratarse activamente. En
caso de alergias utilizar eritromicina o trimetropin sulfametoxazol. (11)
- Agentes anticoagulantes: Para prevenir complicaciones tromboembólicas es
recomendable evitar el reposo, corregir la hipovolemia, contraindicar punciones arteriales o

venosas profundas, catéteres centrales y perfusiones IV innecesarias. En pacientes de alto
riesgo trombótico (anasarca, tromboembolismo previo, cortico resistencia, corticoterapia
prolongada y GN membranosa), especialmente si coexiste hipovolemia o inmovilización
prolongada justifica tratamiento anticoagulante: antitrombina III 1000 ng/ml. Objetivo: INR
entre 2 y 3 hasta alcanzar albúmina >2 g/dl. La heparina de bajo peso molecular es la
elección para trombosis venosa profunda (TVP) y TEP. La dosis inicial de Enoxaparina es en
< 3 meses 1.7 mg/kg/SC cada 12 horas; de 3 meses a 2 años 1.2 mg/kg/SC cada 12 h, en >
2 años 1 mg/kg/SC cada 12 h y en niños obesos 0.8mg/kg/SC cada 12 h, dosis máxima 170
mg. Su efecto de anticoagulación se revierte con protamina. El manejo posterior es con
antagonistas de vitamina K durante 3 meses o hasta resolver la causa de base en TEP
secundario a causa conocida, mientras que en TEP idiopático de 6 a 12 meses. Las
contraindicaciones de la anticoagulación son sangrado activo, cirugía general 10 días previos,
procedimientos invasivos tres días antes, convulsiones 48 horas antes, hipertensión, riesgo
de sangrado en zonas críticas y neurocirugía, isquemia, sangrado, o neurotrauma en los
últimos 30 días, inhabilidad de conteo plaquetario >75.000. (10)
- Diuréticos: Indicados en caso de oliguria asociada a hipoalbuminemia, exclusivamente con
edema incapacitante y previa corrección a hipovolemia, ya que favorecen la injuria renal

aguda y las complicaciones tromboembólicas. Diuréticos disponibles: Furosemida
Hidroclorotiazida y Espironolactona. (10)
- Otros tratamientos: El rituximab, un anticuerpo monoclonal entra en el arsenal
terapéutico después de un hallazgo incidental en un paciente con PTI y síndrome nefrótico,

resolviendo eficazmente ambas patologías, induciendo un período libre de recaídas durante
mas de 12 meses con dosis bajas de ciclosporina. Además, se ha demostrado su eficacia

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como agente ahorrador de esteroides en el síndrome nefrótico dependiente de esteroides y
con recaídas frecuentes. (12)
7. REFERENCIAS
1. Gómez A, Lidia M, González P, Chaviano O. Nephrotic Syndrome in Pediatrics: an Impact on

Childhood. Rev Finlay. 2019;9(1).
2. P. C. PREVALENCIA, CLASIFICACIÓN Y CORRELACIÓN CLÍNICO PATOLÓGICA EN PACIENTES CON
SÍNDROME NEFRÓTICO TRATADOS CON CORTICOIDES DESDE ENERO DEL 2015 HASTA DICIEMBRE
DEL 2018 ATENDIDOS EN EL SERVICIO DE NEFROLOGÍA DEL HOSPITAL PEDIÁTRICO BACA ORTIZ.
2019;
3. San E, Fernández J. Monografía sobre el Síndrome Nefrótico. Scielo. 2017;
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recomendaciones de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena de. 2015;86(4).
5. Ortiz ER, Ortiz R, Síndrome E. Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:283–301. Available from:
www.aeped.es/protocolos/
6. Blanco SA, López CC, Coloma EV. Síndrome nefrótico primario: manejo desde atención primaria.
FMC Form Medica Contin en Aten Primaria. 2018 Dec 1;25(10):581–4.
7. Pinela E. et al. Universidad De Guayaquil Tesis “ Sindrome Nefrotico , Perfil Clinico Y Sus
Complicaciones En Niños De Entre 3 Y 14 Años ”, Estudio a Realizarse En El Hospital Del Niño Dr .
Francisco Icaza Bustamante , Periodo Enero 2012 – Previo a La Obtencion Del Titulo. 2017;
8. Rivera F. Síndromes Clinicos en Nefrología | Nefrología al día. Nefrol Al Día. 2020;(Figura 1):2–5.
9. Abarca Zuñiga V, Álvarez Rodríguez N. Síndrome nefrótico en pediatría Nephrotic syndrome in
pediatrics. Rev Médica Sinerg [Internet]. 2020;5(3):392. Available from:
https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/392/744
10. Gustavo Carvajal-Barrios, Natalia Mejía Gaviria, Luz Esthella González, Adriana Florez, Carlos M.
Restrepo, Ricardo Gastelbondo. Síndrome Nefrótico: “De la teoría al manejo.” Rev Pediatría

Pediatría
CÓDIGO: PR-
VERSIÓN: 0.01
REVISIÓN: 17 /08 /
2021
PEDIATRIA
Página 16 de 18
[Internet]. 2019;52(3):94–107. Available from:

https://revistapediatria.org/rp/article/view/137/133
11. Julissa G, Alcívar C, Katherine S, García S, Gabriela M, Macías J. Síntomas y tratamiento a niños
diagnosticados con síndrome nefrótico Symptoms and treatment in children diagnosed with
nephrotic syndrome Sintomas e tratamento em crianças com diagnóstico de síndrome nefrótica.
2021;(2):187–96.
12. Pal A, Kaskel F. History of Nephrotic Syndrome and evolution of its Treatment. 2016;4(May):1–6.
13. Kallash M. Mechanisms and management of edema in pediatric nephrotic syndrome. 2020;
8. ANEXO
No existen anexos
9. CONTROL DE CAMBIOS
VERSIÓN: ELABORADOR POR: APROBADO POR: FECHA: CAMBIO:

Dr. Roberto Beletanga
Gerente HGONA
0.01 Médico especialista en Pe- 17/8/2021 Versión Original
Dra. Rosa Cuenca
diatría 1
Director Asistencial
0.02
10. ACTA DE REUNION


Pediatría
CÓDIGO: PR-
VERSIÓN: 0.01
REVISIÓN: 17 /08 /
2021
PEDIATRIA
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ACTA DE REUNION PARA REVISION PROTOCOLO AR – 001
Año: 2021 Mes: AGOSTO Día: 17

Tema: REVISION PROTOCOLO MANEJO DE Hora Inicial: Hora Final:
SINDROME NEFROTICO 14h00 16h00
Lugar: SALA REUNION PEDIATRIA
Agenda Responsables
● Dra. Marlene Suntasig
● Presentación y revisión del protocolo de manejo

● Dr. Ricardo Gutierrez
del síndrome nefrótico en el área de Pediatría
● Dr. Santiago Estrella
GENERALIDADES DE LA REUNIÓN / DESARROLLO DE LA AGENDA /

CONCLUSIONES Y DECISIONES
Desarrollo de la Agenda
Se procede a la corrección del protocolo, que fue entregado con anticipación vía mail al equipo de
revisión, para lo cual se indican los cambios especificados a continuación.
1.- Realizar un resumen de la introducción y justificación del protocolo.
2.- Añadir definiciones, alcance y metodología.
2.- Elaborar esquema diagnóstico del síndrome nefrótico e indicaciones de biopsia renal.
3.- Incluir nuevas terapias en el tratamiento.
4.- Realizar una revisión y corrección de los errores de formato del documento.
5.- Ampliar las referencias bibliográficas a un mínimo de 10 como se solicita.
Conclusiones
El protocolo de manejo de síndrome nefrótico en el área de hospitalización pediátrica, a pesar de la
baja incidencia de esta patología, se constituirá en una herramienta de ayuda al manejo ante futuros
pacientes.
Decisiones

Pediatría
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VERSIÓN: 0.01
REVISIÓN: 17 /08 /
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PEDIATRIA
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El equipo de revisores concluye posterior a correcciones el documento está listo para aprobación.

Pediatría

Protocolo Sindrome Nefrotico Marlene Suntasig Corregido Bibliografia - Docx - 0

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PROTOCOLO DE MANEJO DEL

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

ACTA DE REVISIÓN, APROBACIÓN E IMPLEMENTACIÓN DEL PROTOCOLO

REVISADO POR CALIDAD: ELABORADO Y REVISADO POR:

APROBADO PARA SU IMPLEMENTACIÓN:

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

3.1 OBJETIVO GENERAL:....................................................................................................................6

6.1 CRITERIOS DIAGNOSTICOS...........................................................................................................8

10. ACTA DE REUNION.........................................................................................................................15

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

En la hospitalización pediátrica del HGONA la morbilidad que se maneja corresponde en su mayoría a

3.1 OBJETIVO GENERAL:

3.2 OBJETIVOS ESPECÍFICOS:

1. Definir criterios diagnósticos clínicos y de laboratorio para síndrome nefrótico.

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

Síndrome nefrótico. - Presencia de edema, hipoalbuminemia y proteinuria.

Hipoalbuminemia. - Perdida masiva de proteínas urinarias específicamente albumina que aparece

Hiperlipidemia. - resultado del estímulo de la síntesis hepática de lipoproteínas por el descenso de la

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

Remisión parcial: P/C entre 0.2 - 2 y albuminemia mayor a 3mg/dl.

Recaída. - P/C mayor a 2 o proteinuria en tirilla mayor a 3+ durante 3 días consecutivos.

Cortico sensible: no proteinuria y normalización de albumina en respuesta al tratamiento de 8 semanas.

6.1 CRITERIOS DIAGNOSTICOS

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

CUADRO CLINICO: EDEMA +

Otros datos laboratorio

Elaborado Autores. Fuente (5)

- edad menor de 10 años

- ausencia de hipertensión y hematuria

- niveles de complemento normales y pruebas de función renales normales.

6.2 CRITERIOS DE BIOPSIA RENAL

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

- Insuficiencia renal, hematuria macroscópica, hipertensión arterial

6.3 ECOGRAFIA RENAL

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

 Tromboembolismo Estos pacientes presentan un estado de hipercoagulabilidad secundario a

6.5 TRATAMIENTO ESPECIFICO

6.5.1 TRATAMIENTO INICIAL: CORTICOTERAPIA

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

- En recaídas frecuentes y en síndrome nefrótico cortico dependiente se sugiere después de lograr

6.5.2 TRATAMIENTO SINTOMATICO

- La restricción de líquidos no es recomendada ya que puede empeorar la hipovolemia causar

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

- -Se recomienda la elevación de extremidades y uso de calcetines de compresión. Evitar uso

solución salina, debe evitarse el agua estéril como diluyente. (10)

- Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina IECA y bloqueadores de los

receptores de angiotensina: se utilizan con agente inmunosupresores para controlar la

limitando el movimiento de proteínas intraglomerulares al espacio urinario. (13)

- Profilaxis antibiótica: Los antibióticos jugaron un papel importante en el tratamiento de

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

caso de alergias utilizar eritromicina o trimetropin sulfametoxazol. (11)

- Agentes anticoagulantes: Para prevenir complicaciones tromboembólicas es

recomendable evitar el reposo, corregir la hipovolemia, contraindicar punciones arteriales o

últimos 30 días, inhabilidad de conteo plaquetario >75.000. (10)

- Diuréticos: Indicados en caso de oliguria asociada a hipoalbuminemia, exclusivamente con

edema incapacitante y previa corrección a hipovolemia, ya que favorecen la injuria renal

Hidroclorotiazida y Espironolactona. (10)

- Otros tratamientos: El rituximab, un anticuerpo monoclonal entra en el arsenal

terapéutico después de un hallazgo incidental en un paciente con PTI y síndrome nefrótico,

Esp. Diego Vaca E. Dr. Roberto Beletanga

como agente ahorrador de esteroides en el síndrome nefrótico dependiente de esteroides y