ENFOQUE DEL PACIENTE CON

ENFERMEDAD GLOMERULAR

HEISON MORA
MEDICINA INTERNA
HOMIC
Enfermedades Glomérulares

Clasificación

1. Inmunológica

2. Histológica

3. Clínica
Clasificación Inmunológica
1. Enfermedades por inmunocomplejos

1.1. Por inmunocomplejos circulantes

Nefropatía IgA (E. De Berger)
Púrpura de Schonlein-Henoch
Nefritis LES
Endocarditis bacteriana
1.2. Por inmunocomplejos “in situ”

GN post-estreptocócica
GN membranosa
2. Enfermedades por Ac. Antimembrana basal glomerular
S. De Goopasture
GNRP idiopática
3. Enfermedades mediada por células
GN a cámbios mínimos
Glomerulonefritis focal y segmentaria
Clasificación Histológica

Glomerulonefritis Idiopáticas

1. Cámbios mínimos
2. Focal y segmentaria
3. Mesangioproliferativa (IgA)
4. Mesangioproliferativa (IgM)
5. Aguda proliferativa
6. Membranoproliferativa
7. Membranosa
8. Con células en semiluna
9. Glomeruloesclerosa crónica
 Grandes Síndromes Glomerulares
(Clasificación Clínica)

1. Anomalías glomerulares asintomáticas

2. Síndrome nefrótico
3. Síndrome nefrítico
4. Glomerulonefritis rápidamente progresiva
5. Glomerulonefritis crónica
 DEFICIONES

Excreción Normal: hasta 150 mg/día

FACTORES QUE AFECTAN LA EXCRECIÓN DE PROTEÍNAS

Infecciones Urinarias Insuficiencia Cardiaca
Ejercicio Cetosis
Fiebre hiperglucemia

Nefropatía Crónica: persistencia de proteinuria

en 2 o 3 mediciones durante 3 meses.

Avendaño L, Nefrología Clínica, 3ª Ed. 2009, sección 3.2.1, pág. 132 - 134
 DEFINICIONES
REPORTE DE LABORATORIO POR DIPSTICK
TIPOS DE MEDICIONES
1. Tira Reactiva (proteínas > 300 mg/día)
2. Proteínas en orina de 24 horas
•Negativo
3. Relación Proteína/Creatinina en orina
• Trazas — 15 - 30 mg/dL
4. Test del acido sulfosalicílico (cuantifica)
• 1+ — 30 - 100 mg/dL
5. Electroforesis de Proteínas: (cualifica)
• 2+
—β -microglobulina
100 - 300 mg/dL
2
• 3+ —α1-microglobulina
300 - 1000 mg/dL
• 4+ —IgG >1000 mg/dL
6. Proteínas de Bence-Jones: cadenas ligeras
inmunoglobulina

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 SINDROME NEFROTICO

Proteinuria masiva e hipo-albuminemia

Otras alteraciones son:
 Edema
 Hiperlipidemia
 Lipiduria CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE SÍNDROME
NEFRÓTICO
Proteinuria > 3.5 gr/24h/1.73m2
Albumina Sérica < 2.5 gr/dl
Edema Periférico
Hiperlipidemia (colesterol total > 386.6 mg/dl)

Richard P , Nephrotic syndrome in adults . BMJ 2008;336;1185-1189 .

Avendaño L, Nefrología Clínica, 3ª Ed. 2009, sección 7.5, pág. 326 – 337.
SINDROME NEFROTICO

ETIOLOGIA
ETIOLOGIA

Avendaño L, Nefrología Clínica, 3ª Ed. 2009, sección 7.5, pág. 326 – 337.
ETIOLOGIA

Avendaño L, Nefrología Clínica, 3ª Ed. 2009, sección 7.5, pág. 326 – 337.
ETIOLOGIA

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SINDROME NEFROTICO

FISIOPATOLOGIA
 FISIOPATOLOGIA

Proteinuria se presenta por 2 mecanismos:

1. Paso anormal transglomerular de proteínas debido a una

incrementada permeabilidad de la pared capilar glomerular.
2. Alterada reabsorción por las células epiteliales del túbulo
proximal.

Giuseppe D’Amico, pathophysiology of proteinuria, kidney international, vol. 63

(2003), pp. 809–825
FISIOLOGIA

Giuseppe D’Amico, pathophysiology of proteinuria, kidney international, vol. 63

(2003), pp. 809–825
FISIOPATOLOGIA

Giuseppe D’Amico, pathophysiology of proteinuria, kidney international, vol. 63

(2003), pp. 809–825
SINDROME NEFROTICO

CONSECUENCIAS DEL
SINDROME NEFROTICO
 Alteración en la composición del plasma
en pacientes con síndrome nefrótico

PROTEÍNA CONSECUENCIA CLÍNICA

↓ Albúmina  Edemas, hiperlipidemia, descenso del anión GAP,
↓ IgG balance nitrogenado negativo.
↓ Factores del complemento:  Inmunodeficiencia, tendencia a infecciones.
 (Factor B, C1q, C2, C8, C9)    Déficit de opsonización bacteriana.
Alteraciones de proteínas del sistema hemostático:  Predisposición a trombosis arteriales y venosas
↑ Fibrinógeno
↑ Factores pro-coagulantes: V, VII, VIII
↓ Factores IX y XI
↓ Inhibidores de la coagulación:  
↓ Antitrombina III (Con ↑ Proteína C y Proteína S)
Alteración del sistema fibrinolítico:
↓ plasminógeno, ↑ α2 antiplasmina  
↓ proteínas de transporte:
 Transferrina  Anemia microcítica, hipocrómica
 Zinc  Disgeusia, impotencia, trastornos en inmunidad celular
 TBG  Sin trascendencia clínica
 VDBP (proteína ligadora de vit. D)  Hipocalcemia, hiperparatiroidismo secundario
↓ Eritropoyetina    Anemia

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 CONSECUENCIAS DEL SINDROME
NEFROTICO

HIPOPROTEINEMIA
EDEMA
HIPERLIPEMIA
TROMBOSIS
HIPERTENSION ARTERIAL
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ALTERACIONES ENDOCRINAS
INFECCIONES
OTRAS COMPLICACIONES

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 CONSECUENCIAS DEL SINDROME
NEFROTICO

HIPOPROTEINEMIA
EDEMA
HIPERLIPEMIA
TROMBOSIS
HIPERTENSION ARTERIAL
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ALTERACIONES ENDOCRINAS
INFECCIONES
OTRAS COMPLICACIONES

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 HIPOPROTEINEMIA

Albumina es el 70 – 90 % de la proteinuria.
 producción hepática en un 300%.

MECANISMO:
1. Proteinuria + catabolismo renal de la albumina
2. Baja capacidad hepática de síntesis de albumina
Perdida de IgG ( IgA, IgM e IgE )
Otras proteinas

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 CONSECUENCIAS DEL SINDROME
NEFROTICO

HIPOPROTEINEMIA
EDEMA
HIPERLIPEMIA
TROMBOSIS
HIPERTENSION ARTERIAL
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ALTERACIONES ENDOCRINAS
INFECCIONES
OTRAS COMPLICACIONES

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 EDEMA

Signo Característico del SN

Zonas de declive
No se presenta EDEMA PULMONAR

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EDEMA - PATOGENIA

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 CONSECUENCIAS DEL SINDROME
NEFROTICO

HIPOPROTEINEMIA
EDEMA
HIPERLIPEMIA
TROMBOSIS
HIPERTENSION ARTERIAL
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ALTERACIONES ENDOCRINAS
INFECCIONES
OTRAS COMPLICACIONES

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 HIPERLIPEMIA

 Síntesis hepática de lípidos y apo-lipoproteínas

 clarance quilomicrones, VLDL, LDL y IDL
Hipercolesterolemia en 85% ptes
Hipertrigliceridemia solo si albumina < 1 – 2 gr/dl

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 CONSECUENCIAS DEL SINDROME
NEFROTICO

HIPOPROTEINEMIA
EDEMA
HIPERLIPEMIA
TROMBOSIS
HIPERTENSION ARTERIAL
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ALTERACIONES ENDOCRINAS
INFECCIONES
OTRAS COMPLICACIONES

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 TROMBOSIS

Prevalencia: 5 – 60%
Mayor Riesgo
 Albumina sérica < 2.0 gr/dl
 Proteinuria > 10 gr/día
 Antitrombina III < 75% del valor normal
 Hipovolemia Severa

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TROMBOSIS

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 CONSECUENCIAS DEL SINDROME
NEFROTICO

HIPOPROTEINEMIA
EDEMA
HIPERLIPEMIA
TROMBOSIS
HIPERTENSION ARTERIAL
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ALTERACIONES ENDOCRINAS
INFECCIONES
OTRAS COMPLICACIONES

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 HIPERTENSION ARTERIAL

HTA + SN Asociación (42.5%)

Mecanismo:
 Activación de SRA
 Flujo de macromoléculas en el área mesangial

Control de TA previene progresión a IRA

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 CONSECUENCIAS DEL SINDROME
NEFROTICO

HIPOPROTEINEMIA
EDEMA
HIPERLIPEMIA
TROMBOSIS
HIPERTENSION ARTERIAL
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ALTERACIONES ENDOCRINAS
INFECCIONES
OTRAS COMPLICACIONES

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 INSUFICIENCIA RENAL AGUDA

30% padecen lesión renal

MECANISMOS
 HIPOVOLEMIA (Hipoalbuminemia y/o diuréticos)
 EDEMA INTRARRENAL
 IECA ó ARA II
 AINES
 OTRAS: trombosis venas renales, lesiones glomerular

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 CONSECUENCIAS DEL SINDROME
NEFROTICO

HIPOPROTEINEMIA
EDEMA
HIPERLIPEMIA
TROMBOSIS
HIPERTENSION ARTERIAL
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ALTERACIONES ENDOCRINAS
INFECCIONES
OTRAS COMPLICACIONES

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 ALTERACIONES ENDOCRINAS

1. VITAMINA D: perdida proteína fijadora de Vit D,

se calcidiol, y calcitriol es normal.
2.TIROIDES: perdida de globulina fijadora tiroidea.
TSH y T 4 son normales.
3.ERITROPOYETINA: Perdida Urinaria de EPO.
4.TRANSFERRINA: Perdida urinaria.
5.OTRAS: testosterona, 17-hidroxicorticosteroides.

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 CONSECUENCIAS DEL SINDROME
NEFROTICO

HIPOPROTEINEMIA
EDEMA
HIPERLIPEMIA
TROMBOSIS
HIPERTENSION ARTERIAL
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ALTERACIONES ENDOCRINAS
INFECCIONES
OTRAS COMPLICACIONES

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 INFECCIONES

Disminución de IgG.
Disminución factores B e I (opsonización)
Déficit Vit D (inmunidad celular)
Malnutrición
Déficit Transferrina y Zinc (función linfocitaria)

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 CONSECUENCIAS DEL SINDROME
NEFROTICO

HIPOPROTEINEMIA
EDEMA
HIPERLIPEMIA
TROMBOSIS
HIPERTENSION ARTERIAL
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
ALTERACIONES ENDOCRINAS
INFECCIONES
OTRAS COMPLICACIONES

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 OTRAS COMPLICACIONES

Medicamentos de Fijación a proteínas.

Balance negativo de nitrógeno
Malnutrición proteica
Glucosuria
hiperfosfaturia

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SINDROME NEFROTICO

TRATAMIENTO
 EDEMA

No tiene trascendencia clínica.

Muy ocasionalmente se presenta derrame pleural y
pericárdico.

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 EDEMA

MEDIDAS HIGIÉNICO-DIETÉTICAS

Restricción en la ingesta de sodio (2-4 g/día)

Restricción hídrica en anasarca y/o hiponatremia
Medidas posturales en caso de edema importante
Vendas elásticas de compresión MsIs. Sólo en caso
de edema importante y con profilaxis antitrombótica
Suspender AINES

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 EDEMA

DIURÉTICOS
Furosemida, teniendo en cuenta que:
 La dosis debe duplicarse o triplicarse
 En presencia de insuficiencia renal, la dosis debe
incrementarse todavía más
 La frecuencia de administración (2-3 dosis diarias)
 Asociar tiacidas si la respuesta es insuficiente
 Vigilar k
 Vigilar la aparición de alcalosis metabólica. Si aparece,
adicionar acetazolamida
 Furosemida + Albumina solo en casos extremos

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 HIPOPROTEINEMIA

Medidas para disminuir la proteinuria

 Dieta normo - hipoproteica
 IECA ó ARA II
Anasarca refractaria e incapacitante
 Diuréticos IV.
 TFG <30-50 ml/min, Infusión continua de diurético
 Usar 60 mg de Furosemida + 20-40 g de albúmina
concentrada pobre en sal cada 8 horas durante 2-3 días.
 Hemofiltración continua o ultrafiltración en hemodiálisis

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 HIPERLIPIDEMIA

Dietas pobres en colesterol

Estatinas
Fibratos (reducir 50% dosis)

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 TROMBOSIS

Nefropatía Membranosa: anticoagulación oral

profiláctica.
Otras Nefropatías: HBPM solo en muy edematosos.
En casos de trombosis se debe anticoagular por 6
meses y hasta que la albumina sea > 2 gr/dl.

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 Pronóstico

 El pronóstico con síndrome nefrótico congénito es malo. La

supervivencia más allá de varios meses sólo es posible con
diálisis y trasplante renal.
 20% de los pacientes con glomeruloesclerosis focal someterse
a la remisión de la proteinuria, un 10% adicional mejoran,
pero siguen siendo proteinuria.
 Peor respuesta del paciente a la terapia con esteroides puede
predecir un mal pronóstico, y los niños que se presentan con
hematuria y la hipertensión son más propensas a ser
resistentes a los esteroides y tienen un peor pronóstico que
aquellos que no presentan estas condiciones.
En adultos la nefropatía de cambios mínimos, hay
una carga de recaída similar a la de los niños. Sin
embargo, el pronóstico a largo plazo de la función
renal en pacientes con esta enfermedad es excelente,
con poco riesgo de insuficiencia renal.
Como se ha señalado, el pronóstico de la nefropatía
membranosa es bueno en términos de supervivencia.
En la nefropatía diabética con síndrome nefrótico,
por lo general hay una buena respuesta al bloqueo de
la angiotensina, con la reducción de la proteinuria a
niveles bajos (subnefrótico)