Anemia hemolítica autoinmune primaria (por anticuerpos frios y calientes) y secundaria (por linfoma,

leucemia, colagenopatías, fármacos y por otras causas). Definición, Prevalencia, Etiopatogenia, Cuadro
clínico, Diagnóstico diferencial, Estudio por laboratorio, Tratamiento.

DEFINICION: El término hemólisis describe cualquier situación en la que la vida del eritrocito es menor
de 120 días. La anemia se desarrolla sólo si la respuesta compensadora de la médula ósea resulta
insuficiente. La causa de la anemia hemolítica autoinmune (AHAI) es la destrucción de los eritrocitos por
anticuerpos producidos por el propio paciente (autoanticuerpos); se caracteriza por una menor
supervivencia de los glóbulos rojos y una prueba de Coombs positiva

CLASIFICACION:

PREVALENCIA: puede variar según la población estudiada y otros factores, como la edad y la presencia
de enfermedades subyacentes. En general, la AHAI es una enfermedad poco común. Se estima que
afecta aproximadamente a 1-3 personas por cada 100,000 individuos por año en la población general

ETIOPATOGENIA: La AHAI por autoanticuerpos calientes puede ocurrir a cualquier edad, si bien es más
frecuente en mujeres entre los 20 y 40 años, en tanto que la AHAI por autoanticuerpos fríos se desarrolla
por lo general en la séptima década de la vida; se presenta por igual en ambos géneros. Casi todos los
casos pertenecen a la variedad idiopática, pero en un porcentaje variable se manifiestan en relación con
un padecimiento subyacente que es necesario descartar; entre las enfermedades primarias figuran en
particular las autoinmunes, como el lupus eritematoso diseminado, y las enfermedades malignas de los
linfocitos, entre otras la leucemia linfocítica crónica y los linfomas

Cuadro clínico(caliente): El cuadro clínico de la AHAI por autoanticuerpos calientes es casi siempre el
correspondiente a la aparición insidiosa del síndrome anémico, que incluye debilidad, mareo, fatiga fácil
y disnea, a menudo acompañados de febrícula, pérdida de peso, anorexia, molestias gastrointestinales y,
en algunos casos, flujo de orina oscura. Y en la fase activa de la hemolisis puede causar trombosis o
embolismo pulmonar

Hasta 25% de los pacientes presenta linfadenopatía, con ictericia en casos severos. A lo anterior se
pueden sumar esplenomegalia, hepatomegalia, palidez, edema e insuficiencia cardiaca en cuadros
crónicos de mayor gravedad

Cuadro clínico(fria): Predomina en ancianos en la séptima y octava décadas de la vida. Las

manifestaciones son originadas por los trastornos del flujo vascular o la hemólisis, o por ambos, sobre
todo en las porciones acrales, como los dedos, orejas y punta de la nariz, ya que los anticuerpos se unen
al eritrocito en los vasos superficiales de las extremidades, a temperaturas de 26 a 31ºC. Como
resultado, se producen acrocianosis, livedo reticularis, síndrome de hiperviscosidad localizada y
polineuropatía

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Estudio por laboratorio(caliente): La hemoglobina y el hematócrito se encuentran disminuidos conforme
al grado de hemólisis. El VCM está incrementado en relación con el número de reticulocitos presentes, ;
el recuento leucocitario puede demostrar desde leucopenia leve hasta leucocitosis; la bilirrubina está
aumentada y predomina la bilirrubina indirecta

Coombs directa es positiva casi siempre; para que sea positiva, se requiere la presencia de 300 a 500
moléculas de anticuerpo por eritrocito.

Estudio por laboratorio(frio): Pueden encontrarse anemia moderada, reticulocitosis, autoaglutinación,

bilirrubinas de 3 a 5 mg/100 ml a expensas de la bilirrubina indirecta, hemoglobinuria y hemosiderinuria
de bajo grado

Tratamiento(caliente): cuando se realiza el diagnóstico de AHAI la primera indicación es buscar una causa
primaria, como lupus eritematoso diseminado y otros trastornos autoinmunes, ya que es necesario el
tratamiento de la enfermedad primaria, cuando ésta existe, para lograr la remisión de la enfermedad.

Tratamiento(FRIO) Si el curso es moderado y crónico, sólo es necesario conservar la temperatura

ambiente por arriba de la temperatura a la que se fija el anticuerpo y mantener un adecuado consumo
de ácido fólico para sotener la eritropoyesis compensatoria y prevenir una crisis aplásica.