Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 1

NUT Franco Zanco

METABOLISMO DE LÍPIDOS

Lípidos sanguíneos
Todos los lípidos del plasma se encuentran en lipoproteínas. Estas están formadas por moléculas anfipáticas (fosfolípidos,
proteínas y colesterol no esterificado) donde los grupos hidrofílicos se dispone hacia el exterior y en su interior el material hidrofóbico
(triglicéridos y esteres de colesterol

De acuerdo a su densidad y composición lipídica se clasifican en

5 categorías;
o Quilomicrones.
o Lipoproteínas de muy baja densidad – VLDL.
o Lipoproteínas de densidad intermedia – IDL.
o Lipoproteínas de baja densidad – LDL.
o Lipoproteínas de alta densidad – HDL.

Los quilomicrones transportan los lípidos exógenos, mientras

que las demás los lípidos endógenos.
Los triglicéridos son transportados principalmente por los
quilomicrones y VLDL, mientras que los esteres de colesterol son
transportados por IDL, LDL y HDL.

Las apolipoproteínas son proteínas

(nombradas con apo, seguida de una letra y
se agrega un número para distinta dentro de
la misma clase) que tienen funciones
estructurales y como activadores de enzimas.
 Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 2
NUT Franco Zanco

Metabolismo de lipoproteínas
Quilomicrones
Dentro de los enterocitos los triglicéridos son empaquetados, junto al colesterol, en quilomicrones, su principal proteína
es la B-48. Estos son secretados por exocitosis al espacio intersticial y llegan a lo capilares linfáticos, luego a conducto
torácico para desembocar en la vena subclavia e ingresar en la circulación general.
Al ingresar en la circulación, recibe apoproteínas E y C, transferidas desde HDL. En el endotelio sanguíneo los
quilomicrones interactúan con la lipoproteína lipasa – LpL, enzima activada por apo C-II, que cataliza la hidrólisis de
triglicéridos. Los ácidos grasos pasan a las células subyacente para sintetizar TAG1 y almacenarlos (tejido adiposo),
oxidarlo y obtener energía (músculo esquelético y corazón) o para sintetizar TAG y secretarlo (glándulas mamarias). El
glicerol es absorbido por aquellas células que pueden metabolizarlo.
La lipólisis reduce el tamaño de los quilomicrones y aumenta la proporción de colesterol y de la cubierta anfipática. El
exceso de fosfolípidos es transferido a HDL y, junto a este, las apo C-II (activa LpL) y Apo C-I (evita la interacción
prematura del quilomicrón con los receptores hápticos). Ahora el quilomicrón se convierte en remanentes de
quilomicrones, estos reciben colesterol esterificado de las HDL en el “transporte invertido de colesterol”.
Los remanentes se disocian del endotelio vascular y siguen circulando para ser captados por el hígado. Esta partícula
tiene apo B-48 y (todavía) apo E. Los hepatocitos tienen receptores para apo E – LRP
que fijan los remanentes y los ingieren por endocitosis. Dentro de la célula, se unen a B-48 es necesaria para la
secreción de quilomicrones
lisosomas y son degradados; formando aminoácidos, colesterol, utilizado para la
en instinto, no participa en
síntesis de sales biliares, excretado en la bilis o reexportado a la sangre en VLDL, y su remoción.
también forma ácidos grados que son oxidados para obtener energía o utilizados para
sintetizar TAG. La vida media de los quilomicrones es de menos de una hora.

Lipoproteínas de muy baja densidad - VLDL

Los TAG sintetizados en el hígado son incorporados en VLDL, su principal proteína es la apo-100. Secretadas por exocitosis y
llegan al torrente sanguíneo donde reciben las apoproteínas C y E desde HDL. Luego es sometida a la acción de la LpL activada
por C-II. Además de la hidrolisis de los TAG, las VLDL intercambian TAG por esteres de colesterol con las HDL. También se produce
el retorno de la apo C-II. Todas estas modificaciones sufridas las convierte en lipoproteínas de densidades intermedia – IDL. La
vida media de VLDL es de 4 horas.
IDL. Tienen alto contenido de colesterol y pequeña cantidad de TAG, sus apoproteínas son B-100 y E. Los receptores LRP de los
hepatocitos captan más de la mitad de las partículas de IDL. Al no poseer C-II, la LpL no actúa sobre los TAG, estos son hidrolizados
por una lipasa hepática, una enzima extracelular ubicada en la parde de los capilares de las sinusoides del hígado. En las IDL
restantes, la apo E regresa a las HDL y las IDL se transforman en lipoproteínas de baja densidad - LDL (+IDL captada por el hígado
– LDL). La vida promedio de las IDL es de 2 a 5 horas.

LDL. Contiene colesterol esterificado y apo B-100. En la superficie de todas las células existen receptores para apo B-100, estas
son captadas e introducidas por endocitosis y, en su interior, son hidrolizadas por enzimas lisosomales. Los productos resultantes,
como aminoácidos, colesterol y ácidos grasosos, pasan al citosol.

Lipoproteínas de alta densidad - HDL

Son sintetizadas en el hígado (endógenas) y en el intestino en menor medida. Tienen apoproteínas A, C y E. Cumplen dos
actividades;
• Transferencia de apolipoproteínas. HDL tiene apos A, C y E.
o Las A permanecen siempre unidas a la partícula.
o Las apos C y E son transferidas a quilomicrones y VLDL;
❖ La apo C-II es un factor activador de la LpL.
❖ La apo C-I evita la interacción prematura de los quilomicrones con los receptores hápticos.
❖ La apo E en la VLDL tiene un papel importante en las homeostasias de lípidos y en los remanentes de
quilomicrones permite unirse a los receptores LRP del hígado.
Una vez cumplida su misión regresa a HDL.

1 TAG - Triglicéridos
 Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 3
NUT Franco Zanco

• Transporte invertido de colesterol. La HDL interactúa con la membrana de células subyacente, provocando que el
colesterol intracelular se movilice hacia la HDL. Aquí es esterificado por lecitina-colesterol-aciltransferasa – LCAT,
activada por la apo A-I. Estos esteres de colesterol incorporados son transferidos a VLDL y quilomicrones, cuyos
remanentes son capturado por los receptores hepáticos, retirándolos de circulación. La transferencia de estos esteres es
mediada por la proteína de transporte de esteres de colesterol – CETP. Las VLDL y quilomicrones entregan TAG a las
HDL.
Esta vía resulta en la trasferencia neta de colesteroles libre desde los tejidos periféricos al hígado, donde pude ser
procesado para su excreción.
HDL2 y HDL3. La HDL2 son más grandes y ricas en colesterol que las HDL3, debido a la transferencia de esteres de colesterol. La
posterior hidrolisis de los TAG por acción de la lipasa hepática convierte la HDL2 en HDL3 pequeñas con capacidad de adquirir más
colesterol y regenerar HDL2.
Remoción de HDL. Es captada y retirada de circulación por receptores LRP (y por receptores de LDL) que reconocerían la apo E,
en hepatocitos. Ingresan al hígado donde son excretados o transformado en ácidos biliares.

Intercambio de “Apo” en plasma

➢ Apo C y E: HDL → Quilomicrones y VLDL.
➢ Apo A-1, B-48 y B-100: no se intercambian.
Intercambio de lípidos
➢ Esteres de colesterol: HDL → Quilomicrones y VLDL.
➢ TAG: VLDL → HDL (por esteres de colesterol).
En el HDL
➢ Transferencia de apoproteínas: Apo CII y E.
➢ Transporte invertido de colesterol: Apo A-I, LCAT y
CEPT (proteína de transporte de esteres de colesterol).
➢ Remoción de HDL: Apo E.
 Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 4
NUT Franco Zanco

Valores de HDL
❖ Los valores mayores a 40 mg/dl se
consideran recomendables.
❖ Los que se encuentran por encima
de 60 mg/dl son protectivos.
❖ Por debajo de 35 mg/dl índice de
riesgo
Es deseable que su colesterol HDL
sea alto. Estudios tanto de hombres
como de mujeres han mostrado que
cuanto más alto sea su HDL, menor
será su riesgo de padecer
enfermedad arterial coronaria.

Lípidos en tejidos
Se dividen por su distribución y función;
• Lípidos de depósito, se encuentra en tejido adiposo. La gran mayoría son TAG, el resto colesterol y lípidos complejos. La
principal función es la reserva energética y también sirven como aislante térmico y como cubierta protectora y sostén de
órganos. Los TAG se pueden almacenar en grandes cantidades.
• Lípidos constitutivos, son lípidos complejos y colesterol, no incluye los TAG. Forman parte de membranas y otras estructuras
celulares. Estos no se acumulan.

Metabolismo de grasas
Los triglicéridos deben ser hidrolizados antes de su utilización. Los TAG de reserva, por medio de la lipolisis catalizada por lipasas
intracelulares, forman ácidos grasos y glicerol que son liberados hacia el plasma donde los ácidos grasos se unen a albúmina. Los
TAG exógenos, transportados por quilomicrones y los endógenos, transportados por VLDL, son hidrolizados en capilares por
acción de la lipoproteína lipasa. Desde aquí los ácidos graso liberados penetran en las células para su utilización y el glicerol es
captado por las células capaces de metabolizarlo.

Metabolismo de glicerol
Su utilización exige una activación previa, por eso, los tejidos que tengan
gliceroquinasa pueden metabolizarla, como en el hígado, riñón, glándulas
mamarias e intestino. Esta cataliza la conversión de glicerol en L-glicerol-
3-fosfato. El grupo fosfato es cedido por ATP. La reacción es irreversible.
Luego el glicerol-3-fosfato es transformado en
dihidroxiacetonafosfato por acción de glicerofosfato deshidrogenasa,
ligada a NAD.
Dihidroxiacetonafosfato es convertida en gliceraldheido-3-fosfato,
catalizada por fosfotriosa isomerasa.
Ambas acciones reversibles.
La posibilidad de formar triosas fosfato ofrece al glicerol una vía para su
degradación en la glucólisis o ciclo de Krebs, o puede ir por la
gluconeogénesis y formar glucosa o glucógeno.
 Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 5
NUT Franco Zanco

Catabolismo de ácidos grasos

El Músculo esquelético, tejido adiposo, hígado, riñón y corazón tienen la capacidad para oxidar ácidos grasos de cadena larga. El
principal proceso de degradación comprende la oxidación en el carbono β del ácido graso, la β-oxidación. El proceso consta de
tres etapas, la activación del ácido graso a acil-CoA en el citosol, seguido del transporte desde el citosol hacia la matriz mitocondrial
y, por último, en la mitocondria, la oxidación.

1- Activación de ácidos grasos.

Se realiza en el citosol. Es catalizada por tioquinasa o acil-
CoA sintetasa en presencia de coenzima A, ATP y Mg+2.
Consume dos uniones de alta energía del ATP
(equivalente al consumo de 2 ATP). Aquí el ácido graso
se une a Coenzima A mediante un enlace tioéster rico en
energía. Se forma acil-CoA o ácido graso activado. Es
irreversible.

2- Transferencia de Acil-CoA de citosol a matriz mitocondrial.

- El acilo del acil-CoA es transferido a carnitina, formando acil-carnitina. Catalizado por la enzima carnitina-aciltransferasa
I – CAT I, ubicada en la membrana mitocondrial externa, y se
introduce en el espacio intermembrana.

- En la membrana interna existe un contratransportador acilcarnitina-carnitina que introduce una acilcarnitina a la matriz
mitocondrial y expulsa una carnitina.

- Luego, dentro de la matriz, la acil-carnitina transfiere el acilo a CoA-SH para regenerar acil-CoA, catalizada por la
enzima carnitina-aciltransferasa II – CAT II.

3- β-oxidación
El acil-CoA inicia el proceso de oxidación en la matriz mitocondrial. Este comprende
cuatro reacciones que producen la liberación de acetil-CoA y el acortamiento de
dos carbonos de la cadena acilo.
1) Primera oxidación. El acil-CoA pierde dos hidrógenos de los carbonos α y β
(2 y 3). Catalizado por la acil-CoA deshidrogenasa, con FAD como aceptor de
hidrogeno. Se forma un derivado acil-CoA α-β insaturados, de configuración
trans.
2) Hidratación. Se agrega agua para saturar el doble enlace y forma β o 3-
hidroxiacil-CoA, catalizada por la enoil hidratasa o crotonasa.
3) Segunda oxidación, El carbono β sufre otra deshidrogenación y forma β-ceto-
acil-CoA. Catalizada por la β-hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y NAD como
aceptor.
 Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 6
NUT Franco Zanco

4) Ruptura de la cadena y liberación de acetil-CoA. La β-cetoacil-CoA es escindido en la unión entre los carbonos α y β
por acción de la tiolasa, la cual requiere una coenzima A. Los productos formados son acetil-CoA (2C) y un acil-CoA (de
dos carbonos menos que la inicial).
Este proceso se repite tantas veces como sea necesario para reducir
toda la cadena a un segmento de dos carbonos.
Los acetil-CoA generados ingresan al ciclo de Krebs para su oxidación
Ejemplo con un ácido graso de 8C final a CO2 y H2O, generando 12 ATP.

Balance energético de la oxidación de ácidos grasos

Durante la β-oxidación hay dos etapas donde se transfieren hidrógenos, en
la primera el aceptor es FAD que proporciona 2 ATP, y en la tercera, el
aceptor es NAD que da 3 ATP. Además, cada mol de acetil-CoA, se oxidan
en el ciclo de Krebs y se obtiene 12 ATP. Entonces;
- Por cada vuelta se obtiene 1 NAD, 1 FAD y 1 acetil-CoA (siempre se
obtiene 1 acetil-CoA más que el número de vueltas).
- Del NAD = 3 ATP + FAD = 2 ATP → 5 ATP por cada β-oxidación.
- El acetil-CoA es oxidado en el ciclo de Krebs → 12 ATP por cada
acetil-CoA.
- Activación del ácido graso se necesitaron – 2 ATP.

Biosíntesis de ácidos grasos

Los ácidos grasos se sinterizan por adición sucesiva de acetil-CoA. Hay dos sistemas;
➢ Uno ubicado en el citosol y se encarga de la síntesis de ácidos grasos de hasta 16 carbonos, el palmitato.
➢ Otro ubicado en el REL que se encarga de la elongación de ácidos grasos ya formados.
La síntesis de ácidos grasos ocurre en hígado, riñón, cerebro, tejido adiposo, pulmón y glándulas mamarias.
Este proceso ocurre en tres lugares distintos;
• Primero, en la mitocondria se forma el acetil-CoA.
• Luego, en el citosol, se produce la síntesis de ácidos grasos de hasta 16 C.
• Por último, en el REL, ocurre la elongación de ácidos grasos a partir de 16 C.
El acetil-CoA se sintetiza en la matriz mitocondrial y debe ser trasladado hasta el citoplasma para la síntesis de los ácidos grasos,
pero;
- La membrana interna de la mitocondria no es permeable al acetil-CoA.
- El sistema transportador de carnitina funciona con acilos de cadena larga.
En consecuencia, se requiere del mecanismo llamado lanzadera de citrato;
1. El citrato se forma por la unión de acetil-CoA y oxalacetato, catalizada por citrato sintasa. El citrato atraviesa la membrana
interna gracias al trasportador de tricarboxilatos o al contratransportador citrato/malato.
2. En el citosol es escindido por la enzima citrato liasa, dende participa la coenzima A y ATP. Se obtiene nuevamente acetil-
CoA y Oxalacetato.
 El acetil-CoA es utilizado para la síntesis de ácidos grasos.
 El oxalacetato es reducido a malato por la malato deshidrogenasa. Luego el malato es descarboxilado a piruvato
por la enzima mélica, ligada a NADP. Por último, el piruvato ingresa a en la matriz mitocondrial, donde puede
seguir diferentes vías metabólicas; una de ellas es la carboxilación para formal nuevamente oxalacetato por
medio de la enzima piruvato carboxilasa, que require de biotina y ATP.
 Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 7
NUT Franco Zanco

Etapas de la síntesis de ácidos grasos;

Formación de melonil-CoA
Es un proceso de carboxilación con bicarbonato (HCO3-) como fuente de CO2. El acetil-CoA es convertido en melonil-CoA,
mediante la acetil-CoA carboxilasa con biotina como coenzima y ATP.
Esta etapa es irreversible y es el principal sitio de
regulación de la biosíntesis de ácidos grasos. Es decir,
que si se quiere inhibir la producción de ácidos grasos se
debe inhibir la enzima acetil-Coa carboxilasa. Esta es
inhibida por los ácidos grasos de cadena larga
(retroalimentación negativa), y activada por el citrato.
Ácido graso sintasa
Es un sistema multienzimático que se encarga de la síntesis de ácidos grasos de hasta 16 C a parir del malonil-CoA. Está
formado por 2 subunidades idénticas que actúan en estrecha
asociación. Se encuentran enfrentadas y dispuestas en sentido inverso
una con respecto a la otra. Cada una de la subunidad es una proteína
multifuncional donde se encuentran todas las enzimas necesarias para
la síntesis.
Está compuesta por 3 dominios;
- Dominio I: En el extremo N-Terminal, es el sitio de ingreso y
condensación de los sustratos. Contiene tres enzimas, la
acetiltransferasa, maloniltransferasa y cetoacil sintasa o enzima
condensante.
- Dominio II: Es la unidad de reducción. Tiene tres sitios catalíticos; 3-
cetoacil reductasa, 3-hidroxiacil deshidrogenasa y enoil reductasa
- Dominio III: Es el lugar donde se libera el ácido graso formado,
contiene una tiolestersa o deacilasa.
La síntesis total de ácido palmítico exige recorrer 7 veces el ciclo. La
ecuación global de la síntesis es;

Acetil-CoA + 7 malonil-CoA + 14 NADPH + 14H+ → CH3-(CH2)14-COO- + 7 CO2 + 8 CoA-SH + 14 NADP+ + 6 H2O

Palmitato
Provienen de las vías de las pentosas
 Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 8
NUT Franco Zanco

El proceso que ocurre en

esta síntesis es la unión de
7 malonil-CoA (21C), pero
cada molécula pierde un
carbono en forma de CO2
(por eso 7 y 7 en la
ecuación). Entonces ahora
hay una cadena de 14
carbonos, más la unión de
un Acetil-CoA (2C) llego a
formar ácido palmitato de
16 carbonos.

Elongación de ácidos grasos

Ácidos grasos de cadena más largas (+ 18 C) se sintetizan a partir de la adición sucesiva de dos carbonos al acido palmítico.
El primer paso es la activación del acilo por la tioquinasa para formar palmitoil-CoA. Luego, intervienen dos sistemas;
- En la membrana del REL, el malonil-CoA provee los dos carbonos t el NADPH los hidrógenos para la síntesis (+ importante).
- En las mitocondrias, utilizando acetil-Coa y NADH o NADPH como donantes.

Biosíntesis de triglicéridos
Este proceso exige la activación previa del glicerol y del ácido graso, ambos con requerimiento de ATP.
- En el hígado, intestino, glándulas mamarias y riñón, la gliceroquinasa cataliza la activación, formando glicerol-3-fosfato. En el
tejido muscular y adiposos no se encuentra esta enzima, entonces se obtiene en la dieta.
- Los ácidos grasos son activados por la tioquinasa, que utiliza ATP y CoA.
1) El glicerol-3-fosfato es esterificado en los carbonos 1 y 2 por dos acilos transferidos desde el acil-CoA y forma 1,2-
diacilglicerolfosfato o acido fosfatídico. Catalizada por
glicerofosfato aciltransferasa.

2) Luego este acido fosfatídico sufre hidrolisis, catalizada por la fosfatasa

y es convertido en 1,2 diacilglicerol.

3) Por último, otro acil-CoA transfiere su acilo al diglicérido en enlace éster y forma el triglicérido, catalizada por el diacilglicerol
aciltransferasa.
Todas estas enzimas se encuentran en el REL.

Biosíntesis de fosfolípidos
Se forman a partir del del ácido fosfatídico. Las enzimas necesarias se encuentran en el RE.
El ácido fosfatídico reacciona con citidina trifosfato (CTP) y forma CDP-diacilglicerol (forma activada del ácido fosfatídico),
catalizada por CDP-acido fosfatídica-citidiltransferasa.
 Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 9
NUT Franco Zanco

Biosíntesis de fosfatidilinositol y fosfatidilserina. Otra

transferasa cataliza la formación de fosfatidilinositol. Este
compuesto es fosforilado sucesivamente por la acción de quinasas
para formar polifosfoinositoles (fosfatidilinositol-monofosfato –
fosfatidilinositol-bisfosfato), el ATP transfiere el grupo fosfato.
La fosfatidilserina se forma de la misma manera, solo que en lugar
de inositol hay serina.

Biosíntesis de fosfatidilcolina y fosfatidiletanolamina.

Fosfolípidos más abundantes en la membrana celular. Para su
síntesis necesita;
- Acido fosfatídico → hidrolizado → 1,2 diacilglicerol + fosfato.
- Las bases colina o etanol + ATP → fosforilcolina o
fosforiletanolamina + ADP. (Quinasas).
- La fosforilcolina o fosforiletanolamina + CTP → CDP-colina O
CDP-etanolamina (fosfatasas específicas)
- La CDP-colina o CDP-etanolamina + 1,2 diacilglicerol →
Fosfatidilcolina o fosfatidiletanolamina.

Biosíntesis de esfingomielina. Es ceramida unida a fosforilcolina. La

ceramida es la unión de esfingosina con un ácido graso de cadena larga,
transferido de un acil-CoA. Ocurre en el REL.

Biosíntesis de cerebrósidos y gangliósidos. Los cerebrósidos son

glucolípidos formados por ceramida unida a un resto glucosídico trasferido
del UDP-galactosa. Los gangliósidos tienen una cadena oligosacárido
unida a la ceramida.

Biosíntesis de colesterol
Ocurre en el citoplasma y en tres fases;
1) Conversión del acetato a mevalonato. Ocurre en tres etapas;
1- Catalizada por tiolasa, dos acetil-CoA forman acetoacetil-CoA y se
libera una CoA.

2- Acetoacetil-CoA reacciona con otro acetil-CoA y produce 3-hidroxi-3-

metilglutaril-CoA (HMGCoA), catalizado por la 3-hidroxi-3-metil-glutaril-CoA
sintasa (HMG-CoA sintasa).
 Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 10
NUT Franco Zanco

3- Uno de los carboxilos del HMGCoA sufre reducción a alcohol,

se libre CoA y forma mevalonato (6C). Esta reacción es
catabolizada por la hidroximetilglutaril-CoA reductasa,
ligada a NAD reducido que dona H+.

Principal sitio de regulación de la

Biosíntesis de Colesterol
Se inhibe por colesterol exógeno,
ácidos biliares y fármacos.

2) Conversión de mevalonalo en escualeno

El mevalonato recibe un grupo fosfato del ATP y da 5-fosfomevalonato, este compuesto recibe otro fosfato y forma Mevalonato-5-
pirofosfato. Una tercera fosforilación crea un compuesto inestable que se descarboxila, pierde agua y origina Isopentenil pirofosfato
(las 3 ATP necesarias para la síntesis son utilizadas en estos procesos). Una isomerasa puede transformar isopentenil pirofosfato en
Dimetilalil pirofosfato. Luego este compuesto se condensa formando Geranil pirofosfato (10C), este compuesto reacciona con otro
isopentenil pirofosfato y forma Farnesil pirofosfato (15C). Por último, la unión de dos moléculas de farnesil pirofosfato, junto a
NADHPH como
donante de H+, se
origina Escualeno
(30C).
 Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 11
NUT Franco Zanco

1) Conversión de escualeno a colesterol

Un proceso de ciclización que comprende el cierre de cuatro anillos, desplazamiento
de grupos metilos y saturación de dobles enlaces, forma Lanosterol (30C y 2 dobles
enlaces).
Luego, la pérdida de 3 carbonos como CO2, la saturación del doble enlace de la cadena
lateral y el desplazamiento del doble enlace a la posición 5-6, se forma Colesterol.
Estas enzimas se encuentran en el REL.

Destino de los colesteroles en hepatocitos

 Química Biológica, Metabolismo y Nutrición 12
NUT Franco Zanco

Cetogénesis – Cuerpos cetónicos

Es una vía metabólica alternativa para acetatos activos, muy reducida en individuos sanos. Se realiza en mitocondrias de hígado
y parte del Acetil-CoA.
El proceso comprende varias etapas;
1- Formación de acetoacetil-CoA. Dos moléculas de acetil-CoA se unen, catalizada por la tiolasa y forman acetoacetil-CoA
y Coenzima A.
2- Formación de 3-OH-3-metilglutaril-CoA. El acetoacetil-CoA reacciona con acetil-CoA para dar 3-OH-3-metilglutaril-CoA.
Catalizada por 3-OH-3-metilglutaril-Coa sintasa.
3- Formación de acetoacetato. El 3-OH-3-metilglutaril-CoA se escinde en acetoacetato y acetil-CoA, catalizada por 3-OH-
3-metilglutaril-CoA liasa.
El acetoacetato es reducido por 3-hidroxibutirato El acetoacetato, por descarboxilación, origina acetona.
deshidrogenasa, ligada a NAD, para formar D-3-
hidroxibutirato.

El hígado es el principal productor, desde aquí pasan a la

circulación general donde son captados por los tejidos
periféricos, donde son utilizados para obtener energía. El
aumento de la concertación de los cuerpos cetónicos es
señal de alguna patología.

Cuerpos cetónicos