Meningocele

Mielomeningocele
Grupo 1502

Dra. Olga Villegas López

Equipo I
Martínez Palacios Benjamín
Nuño Ortiz Berenice
Quintero Mendieta Alonzo
Índice Temático
Embriología
01 Placa neural, tubo
neural 03 Meningocele

Espina Bífida
02 Espina Bífida abierta,
Espina Bífida Cerrada,
Epidemiología
04 Mielomeningocele
 Objetivos
Conocer sobre el estudio de los
defectos del tubo neural,
considerando la magnitud del
problema. Mejorar el conocimiento
sobre la prevención. Mostrar el
papel del médico en estas
patologías y profundizar en el
conocimiento de dos de ellas,
meningocele y mielomeningocele.
01 Embriología
Placa Neural y Tubo Neural
Placa neural y tubo neural
Desarrollo
Longitud de la
→ Placa notocorda
neural: se ensancha y
extiende hasta la membrana orofaríngea
o Engrosamiento del ectodermo
Día 18
embrionario
Invaginación suprayacente
en el eje central → surco
neural longitudinal
o Formación medial
de una placa neural
alargada → células epiteliales
Final de 3ra SDG
engrosadas
Pliegues neurales → se desplazan y
fusionan → Tubo neural
Placa neural → Notocorda
oo Dos tercios
Rostral craneales
al nodo → Cerebro
primitivo
Tercio caudal → Médula espinal
oo Dorsal a la notocorda y al mesodermo
adyacente
Neuróporo Día 25 posterior a la concepción → Cierre de neuroporo craneal

La fusión retrasa en el extremo caudal del embrión → neuroporo

caudal forma una comunicación abierta entre el neurocele y la
cavidad amniótica

Día 27 posterior a la concepción → Cierre de neuroporo caudal

El neurocele se cierra en toda su longitud

Oclusión
Aísla vesículas craneales, evita el drenaje de
líquido y las mantiene distendidas
Defectos del tubo neural (NTD)
Conjunto de
malformaciones
congénitas
Falta de
fusión de uno
o más arcos
neurales
Desarrollo
anormal

Músculos
SNC Vértebras paraverte Piel
brales
02 Espina
Bífida
 Espina bífida
Abierta Cerrada
o Mielosquisis
Grave con protrusión o Vértebras L5 y S1
Seno dérmico
o Meningocele No suele ocasionar
congénito
de la médula espinal,
o Mielomeningocele o síntomas, se puede
Lipomielomeningocele
las meninges o ambas
o Lipomielomeningocele opresentar
Médula como
ancladaáreas
o hiperpigmentadas
Diastematomielia
o Médula espinal
hendida
o Lipoma Lumbosacro
o Quiste neuroentérico
 Epidemiología
Incidencia:
A nivel mundial → 1 – 10 por cada
1000 nacimientos
o Anencefalia
o Espina bífida

México → 4.9 por cada 10,000

o 75% Espina bífida
o 10 primeras causas de muerte en
<14años
Herencia multifactorial
95% de los casos sin antecedentes
familiares positivos
Etiología
Deficiencia de ácido fólico Alcoholismo y tabaquismo

Antecedente de espina Enfermedades infecciosas

bífida
Diabetes gestacional o DMI Solventes, plaguicidas
Obesidad materna Edad materna (<18 o >40)
Anticomiciales Radiación
Anticonceptivos Bajo nivel socioeconómico
Harfarina, ácido retinoico, Multiparidad
etc.
Deficiencia de Zinc Dislipidemia
Hipertermia materna HAS

o Trisomía 13
o Trisomía 18
o Síndrome de DiGeroge
 Etiología

DTN Anomalías enzimáticas de las vías metabólicas que requieren folato

y sus metabolitos (tetrahidrofolato y 5-metiltetrahidrofolato)

Transferencia de carbono:
o Síntesis de nucleótidos
o Reacciones de metilación
Meningocele 03
Meningocele Forma más simple de DTN abierto → Dilatación quística de
las meninges que contienen líquido cefalorraquídeo sin
tejido neural

Sobresalen en el
tejido
Meninges LCR
subcutáneo →
Defecto espinal

Síndromes
genéticos
asociados
Falta de desarrollo del extremo Meningocele
caudal del tubo neural

Protuberancia

Meningocele anterior

Meningocele intratorácico

Síndrome de meningocele
lateral
 04
Mielomeningocele
 Malformación congénita más frecuente y grave que
el meningocele

Mielomeningocele → Cualquier segmento de la columna vertebral (más

frecuente en regiones lumbar y sacra)

Malformaci
Hidrocefalia ón de Chiari
tipo II
Falla en la neurulación primaria → exposición prolongada del
tubo neural abierto al entorno del líquido amniótico Mielomeningocele

Falta de cierre del tubo neural (previo al

colapso de las vesículas craneales)
Malformación de Chiari II

Reducción del volumen intracraneal →

fosa posterior muy pequeña→ el
cerebelo fetal y el troco cefálico son
expulsados hacia abajo por el foramen
magno
Clasificación
Torácica – lumbar alto

Lumbar bajo

Sacro alto
Anomalías cerebrales
o Hidrocefalia
o Malformación de Chiari tipo II
o Agenesia del cuerpo calloso
o Hipoplasia de los núcleos de los NC
o Anomalías microestructurales difusas

Función
Aprendizaje TDAH ejecutiva
Malformación de Chiari
tipo II
 Anomalías de la médula espinal

Pérdida de sensibilidad

Pérdida de estímulos
nerviosos eferentes en
hombres

Pérdida de la función
motora en extremidades
inferiores
Disfunción intestinal y Asociado con mielomeningocele,
incluso cuando la lesión es nivel sacro
vesical

Más del 50% desarrollan alergia al

látex en la infancia
Alergia al látex
Diagnóstico prenatal
Alfafetoproteína aumentada en DTN
abiertos → Líquido amniótico y sangre
materna. En suero materno el nivel de
alfafetoproteína varía según edad
Pruebas gestacional
bioquímicas Tasa de detección → 65-80% No es
específica y puede presentarse en:
Gastrosquisis, onfalocele, necrosis
congénita y muerte fetal

Espina bífida → tasa baja de detección

Ultrasonido en primer trimestre (44% ) Segundo
trimestre 92-95% SDG 13 y 24 y en
mujeres con factores de riesgo
Clínica o Región donde se localiza la lesión
o Morfología
Exploración física:
● Abultamiento en la espalda o Salida o no de líquido
sobre la columna o Lesiones dérmicas
○ Lumbar
○ Dorsal o Valorar condiciones neurológicas
○ Cervical o Investigar alteraciones en
sistemas gastrointestinal,
genitourinario y/o músculo
esquelético

Diagnóstico postnatal
 Gabinete
o Radiografías simples
o Potenciales somatosensoriales
o Ultrasonido abdominales
o Tomografía de cráneo
o Resonancia magnética
o Pruebas urodinámicas
 Tratamiento
o Medir el perímetro cefálico diariamente
oo Vigilar signos
Colocarlo vitales
en incubadora, posición prono o decúbito lateral
oo Manejo estricto
Curación de líquidos
de la lesión y electrolitos
en forma estéril
oo Colocar
En catéter
caso de saco intravenoso y sonda para
roto tomar muestra vesical
cultivo
oo Preveniralhipotermia,
Ingresar hipoglucemia,
recién nacido a la sala de hipocalemia e
cuidados especiales
infección delvaloración
neonatales, SNC del estado respiratorio,
hemodinámico y neurológico
o Valorar inicio de tratamiento antimicrobiano
 Tratamiento quirúrgico
Cierre del defecto abierto → 48-72 hrs
sin presencia de fuga de LCR o placoda
expuesta

Mielomeningocele → 24 a 36 horas
posteriores al nacimiento
o Fuga de LCR importante: derivación
ventrículo peritoneal → disminución
del tamaño del DTN
 Reducción de hasta en un 70% → ingesta diaria de ácido fólico
Prevención en cantidad suficiente (0.4mg de ácido fólico)
 Conclusiones
Los defectos del tubo neural son
malformaciones relativamente comunes y
ocupan los primeros lugares en cuanto a
mortalidad infantil, por lo que conocer sus
características, prevención, diagnóstico y
tratamiento es sumamente importante
para lograr un adecuado manejo de los
pacientes con este problema y así lograr
otorgarles la mejor calidad de vida
posible.
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Moore, K. (2016). by Slidesgo,clínica. 10° edición.
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Gracias por su atención