Defectos del Tubo Neural

DTN

Definicin
Grupo heterogneo de malformaciones congnitas Cierre defectuoso 4 semana Puede afectar: Meninges, vrtebras, msculo y piel. La falla en el cierre puede conducir:

Seno Drmico R.

E. Bfida Oculta

E. Bfida Qustica

Mielomeningocele Meningocele

Mielosquisis

Epidemiologa
Afecta a nios y nias proporcionalmente. 2-15% de los recin nacidos 1.500.000 casos anuales en el mundo 10-20% muertes fetales.

70% al 90% Sin antecedente.

10% al 20% Antecedentes

Epidemiologa en Ecuador
50% Espina bfida

28 de 66843

1/700 Mielomeningocele

Etiologa
Multifactorial
Gentico:
o Riesgo de tener otro hijo con MMC se incrementa del 2 al 5% despus de haber tenido un hijo con esta patologa. Ambiental: Deficiencia de cido flico y zinc. Consumo de valproato de sodio (1er trimestre) Edad materna y antecedentes hijo previo con DTN.

Diagnstico
Prenatal
Ecografa:16 semanas Amniocentsis: Alfafetoprotena (AFP)

Postnatal
Exploracin clnica completa

Malformaciones
Del Tubo Digestivo

Seno Drmico Raqudeo

Canal presente en el nacimiento que se extiende desde la superficie corporal pasando entre los cuerpos de las vrtebras lumbares adyacentes, hasta el conducto raqudeo.

Depresin cutnea en el plano medio de la regin sacra de la espalda

Espina bfida oculta

Se debe a la falta de crecimiento o fusin defectuosa en el plano medio de sus mitades embrionarias (vrtebra no fusionada)

Se indica por un mechn de pelo en esta regin ya que es asintomtica.

Espina bfida Qustica

Definicin
La lesin suele apreciarse claramente como un abultamiento, en forma de quiste, en la zona de la espalda afectada

Meningocele y Lipomeningocele

Definicin
Quiste lleno de lquido cefalorraqudeo .Sus secuelas son menos graves, tanto en las funciones locomotoras como urinarias

Contiene parte de las meninges pero no los nervios espinales

MIELOMENINGOCELE

Definicin
El quiste contiene tanto las membranas como las races nerviosas de la mdula espinal y a menudo la mdula en s.

Debilidad muscular Acumulacin anormal de lquidos en el cuerpo Hidrocefalia

ESPINA BFIDA QUISTICA

 Espina bfida qustica con Mielomeningocele

Espina bfida qustica con Meningocele

Definicin
Falta de fusin de uno o varios arcos vertebrales posteriores. Con o sin protrusin menngea medular El contenido del canal neural queda al exterior Se distinguen varios tipos: meningocele y mielomeningocele.

Produce; Dficit neurolgico. parlisis del muscular estriado. perdida de sensibilidad. Implica en las funciones locomotoras como urinarias.

La espina bfida afecta 1 de cada 1,300 recin nacidos.

ESPINA BFIDA QUSTICA CON MIELOMENINGOCELE

Definicin
Cubierto de piel o membrana delgada estn incluye a la mdula espinal y races nerviosas. Se localiza en cualquier parte de la columna vertebral. Regin lumbrosacra.

Secuelas: aparatos locomotor, urinario y digestivo, Cuanto ms cerca de la cabeza se encuentra la lesin. Produce parlisis de esfnter anal y/o vescula.

Caractersticas
Ausencia de cierre cutneo .

Ausencia de arcos posteriores.

Ausencia de laduramadre posterior. frecuentemente adheridas al saco.

Participacin:
mdula, races nerviosas, meninges y un tegumento. Las races nerviosas pueden estar libres.

ESPINA BFIDA QUSTICA CON MENINGOCELE

Definicin
Una o ms vrtebras presentan una abertura de la que asoma un quiste o saco lleno de lquido de lquido cefalorraqudeo que contiene parte de las meninges pero no los nervios espinales. Se asoma por la parte abierta de la columna vertebral. El saco contiene las membranas que protegen la mdula espinal pero no los nervios espinales.

Caractersticas
El quiste contiene solamente: Meninges . Liquido cefalorraqudeo. Cubierto por una capa delgada de piel o membrana.

Mielosquisis

DEFINICIN
Es la forma ms severa de espina bfida en donde los pliegues neurales fallan a encontrarse y fusionarse dejando como resultado a la mdula espinal abierta como una masa de tejido nervioso sin ningn tipo de cubierta sea sta piel fina o membrana.

CARACTERSTICAS
En ocasiones los pliegues neurales no se elevan y persisten en la forma de una masa aplanada de tejido nervioso . En estos casos la mdula espinal del rea afectada est abierta por la falta de fusin de los pliegues neurales. La espina bfida con mielosquisis puede deberse a una anomala del tubo neural originada por el crecimiento local excesivo de la placa neural, que hace que el neuroporo caudal no se cierre a finales de la cuarta semana. La mdula est representada por una masa aplanada de tejido