DEFECTOS DEL

TUBO NEURAL
ESPINA BIFIDA
 DEFINICION
Defecto de nacimiento en el cual la
médula espinal de un bebé no se
desarrolla correctamente.
Ocurre cuando la médula espinal de un bebé
no logra desarrollarse o cerrarse
correctamente durante la gestación.

Grupo heterogenio de
malformaciones congenitas del SNC,
ocaciona por una falla en el cierre
del tubo neural durante la
embriogenesis; en el cual el arco
posterior de la columna vertebral se
encuentra incompleto o ausente
 EPIDEMIOLOGIA

Nacen cada Tasa de 6 a 9 Del 70% al 90%

año alrededor por 10 000 nacen en familias
de 2500 niños nacidos vivos donde no existen
ningun
antecedente

Es mas Prevalencia de 4.9 por

Del 10% al 20% tienen
frecuente entre 10.000 de defectos del tubo
antecedentes de factores
la poblacion neural, el 75% de los casos
hereditarios, geneticos o
hispana corresponde a espina
ambientales
bífida.
ETIOLOGÍA &
FACTORES DE
RIESGO
ETILOGÍA
Las causas se consideran multifactoriales, aunque aún
desconocidas y existen muchas teorias al respecto.
Las principal etiología conocida de la espina bifida es la
deficiencia de ácido folico en la madre durante los meses
previos al embarazo y en las tres semanas siguentes, en un 5%
de los casos no se pueden determinar la causa.
Es una combinación de factores geneticos y ambientales.
 FACTORES DE RIESGO

Factores Genéticos Hay estudios que demuestran

Un 10% de los fetos con anomalias
del tubo neural tienen alteraciones
cromosomicas.
Trisomia en el cromosoma 13/ 18 o
solo mutaciones.
que las muejes que han tenido
un hijo con defecto del tubo
neural, tienen mayor riesgo de
concebir otro hijo con igual
defecto.

Factores Maternos
La diabetes gestacional
representa un riesgo mayor (2 a Obesidad materna
10 veces más) de tener un hijo Deficid de ácido folico
con defectos de tubo neural Déficit de Cinc
frente a la poblacion general .

Factores Ambientales Exposición materna:

Exposicion materna a Fármacos: Pesticidas
Ácido Valproico Campos electromagnéticos
Carbamazetina
Inductores de Ovolación
Abuso de alcohol
Características
Clínicas
 Manifestaciones Clínicas
Hidrocefalia
Malformación de Arnold- Chiarill( Desplazamiento
caudal y elogación de la medula Espinal, puente y
las amígdalas cerebelosas).
Médula anclada ( Formación anormal de
adherencias de la médula espinal filumterto
Diastematomielia
Vejiga e intestino neurogenetico
Malformaciones de la columna vertebral
Fisura Palatina
Pie equino
Subluxación o luxación de cadera
Osteoporosis secundaria ( Predispone a fracturas óseas de forma
frecuente)
Alteraciones dermatológicas ( úlceras)
Trastorno del aprendizaje
Deficiencia motora
Asimetria de las extremidades inferiores
Diagnóstico
 Nivel serico materno de alfa-fetoproteina
Es la medición de los niveles de AFP en una
muestra de sangre de la madre durante el
2 trimestre de embarazo.
Diagnóstico
prenatal

Aminiocentesis
Aumento de los valores de AFP líquido
amniótico obtenido es confirmativo espina
bífida.
Se recomienda realizar ultrasonido en
búsqueda de anomalías estructurales en las
mujeres embarazadas entre la semana 13 a la
24 de gestación en mujeres con factores de
riesgo para presentar defectos del tubo
neural.
CLASIFICACION
Espina bífida oculta. Forma
de espina bífida leve en la
que la médula espinal y las
estructuras que la rodean se
encuentran dentro del cuerpo,
pero las vértebras de la parte
baja de la espalda no se
forman de manera normal.
Puede haber un mechón de
pelo, un hoyuelo o una marca
de nacimiento sobre la zona
del defecto. A veces, no hay
anomalías en la zona.
La espina bifida oculta puede ser
asintomatica o bien se puede sospechar por
la presencia de manifestaciones clinicas
comunes mas o menos evidentes:
cifoescoliosis
lumbociatica
pie equino varo
signo de Babinski
perdida de la sensibilidad
ulceras troficas
trastornos de los esfinteres
meningitis
Meningocele. Es una forma
moderada de espina bífida en
la que se puede ver una bolsa
llena de líquido por fuera de la
espalda. La bolsa no contiene
médula espinal ni nervios.
Mielomeningocele. Forma grave de espina bífida en la que la médula
espinal y los nervios están expuestos y se extienden hasta una bolsa de
líquido visible en el exterior de la espalda. En estos casos, los bebés
tienen debilidad y pérdida de sensibilidad debajo del defecto.
También son comunes los problemas de funcionamiento de los intestinos
y la vejiga. La mayoría de los bebés con mielomeningocele también
tienen hidrocefalia, una afección que produce que se acumule líquido
dentro de la cabeza y al aumentar la presión los huesos se expandan a
un tamaño mayor de lo normal.
Niveles de afectacion
COMPLICACIONES
 Hidrocefalia
Es un exceso de líquido cefalorraquídeo en los ventriculos
cerebrales. complicaciones del mielomeningocele.

si no es controlada puede distender los ventriculos del niño, por lo

tanto, el crecimiento de la cabeza, comprometiendo el desarollo
del cerebro y la funcion sensoromotriz

70%-80% que tienen

mielomeningocele tiene
hidrocefalia
 Malformaciones de Arnold-Chiari
Es un problema cerebral común en niños que tienen el
tipo de mielomeningocele de espina bífida.
La circulacion de LCR esta bloqueda
El tronco encefálico es para salir a traves de la medula
alargado y se espinal desplazando el cerebro
medio hacia el aguero magno.
encuentra en una
posición más baja de lo
normal. Esto puede
causar problemas para
respirar y tragar.
 Cognición y percepción
Los déficits cognitivos, dificultades en el
rendimiento académico y los problemas de
percepción visual son problemas que van
asociados con EB. particularmente en niños con
hidrocefalia que tienen incorporada una válvula.
 Problemas genitourinarios
Los esfínteres están inervados por los nervios
sacros (S2,S3 Y S4) por lo que los niños con EB
tienen incontinencia vesical y anal (estreñimiento,
disfunción del tracto urinario inferior, retención
urinaria)
 Niveles de lesión y evolucion motora
La mayoría de los niños con EB, aprenden habilidades motrices básicas
como volteo, rastreo y cambio de sedestación, sin embargo, teniendo en
cuenta las limitaciones motoras se divide en tres niveles de lesión.

2.Nivel medio: se localiza en L1,L2 Y L3. se

1. Nivel alto: se localiza en
D11, D12. la característica
de este nivel es la paralisis
total de la musculatura de
miembros inferiores, incluso
algun musculo de la zona
abdominal bajo.
caracteriza por la paralisis de la musculatura
de miembros inferiores, excepto el musculo
psoas y aductores de la cadera, el músculo
cuádriceps puede mantener algún grado de
actividad. este nivel puede comportar la
posibilidad de que el niño pueda realizar una
marcha asistida o con alguna ayuda ortesica
 Niveles de lesión y evolucion motora
3. Nivel bajo: se localiza enn L4 Y L5 sacro. en el nivel L4 el
cuádriceps mantiene algo de actividad, pero si el nivel es en
L5 su actividad muscular es mejor y por lo tanto el desarrollo
del potencial motor y funcional es más optimo.

Niveles de lesión en mielomeningocele:

Grado 1: paraplejia completa
Grado 2: preserva flexión de las piernas
Grado 3: preserva extensión de las piernas
Grado 4: solo trastorno de esfinteres
Grado 5: examen neurológico normal (meningocele)
 Mal funcionamiento de la derivación
Las derivaciones que se colocaron en el cerebro para tratar la
hidrocefalia pueden dejar de funcionar o infectarse.

Dolores de cabeza
Vómitos
Somnolencia
Irritabilidad
Hinchazón o enrojecimiento a lo largo de la derivación
Desorientación
Cambios en los ojos (mirada fija hacia abajo)
Dificultad para alimentarse
Convulsiones
Infección en los tejidos que rodean el cerebro
(meningitis).
Algunos bebés con mielomeningocele pueden desarrollar
meningitis, una infección en los tejidos que rodean el
cerebro. Esta infección potencialmente mortal es posible
que provoque lesiones cerebrales.
 Médula espinal anclada.
La médula espinal anclada se produce cuando los nervios
raquídeos se unen a la cicatriz donde se cerró
quirúrgicamente el defecto. La médula espinal tiene menos
capacidad de crecimiento a medida que el niño crece. Esta
adhesión progresiva puede causar la pérdida de la función
muscular de las piernas, los intestinos o la vejiga.
 Otras complicaciones:

Debilidad o parálisis en las piernas

Falta de sensación en la piel y/o alergia al látex
Respiración alterada durante el sueño.
Problemas de aprendizaje
complicaciones ortopedicas
Problemas para caminar o moverse
infecciones
 PRONÓSTICO

Nivel alto: el nivel de lesión se localiza en D11, D12. La característica

de este nivel es la parálisis total de la musculatura de miembros
inferiores, incluso puede estar implicado algún músculo de la zona
abdominal baja. Niveles superiores metaméricos por encima de D11
normalmente son incompatibles con la vida del recién nacido,
porque están involucrados músculos que intervienen en la
respiración.
• Nivel medio: el nivel de lesión se localiza en L1, L2, L3. La
característica de este nivel es la parálisis de la
musculatura de miembros inferiores, excepto los músculos
psoas y aductores de la cadera. El músculo cuádriceps
puede mantener algún grado de actividad.
Funcionalmente, este nivel de lesión suele comportar la
posibilidad de que el niño pueda realizar una marcha.
asistida con alguna ayuda ortésica o de movilidad.
Nivel bajo: el nivel de lesión se localiza en L4-L5-
sacro. En cuanto al potencial motor y tipo de marcha,
dentro de este nivel, existen diferencias entre el nivel
L4 y el nivel L5-sacro. En el nivel L4, el cuádriceps
mantiene algo de actividad, pero si el nivel es más
bajo (L5-sacro) su actividad muscular es mejor y, por
tanto, el desarrollo del potencial motor y funcional es
más óptimo.
PRIMERA FASE: VA DESDE LOS PRIMEROS DIAS DE VIDA HASTA
APROXIMADAMENTE LOS 6 MESES

A) CUIDADOS POSTURALES EN LA INCUBADORA SEGÚN LAS DEFORMIDADES

ARTICULARES QUE HAYAN DESARROLLADO EN LA VIDA FETAL Y SEGÚN EL NIVEL
DE LESIÓN

B) MOVILIZACIONES PASIVAS DE LOS MIEMBROS INFERIORES

C) CONFECCIÓN DE FÉRULAS . ESPECIALMENTE SI EL NIÑO PRESENTA PIES TALO

O EQUINOVARO
D) FOMENTAR EL CONTACTO DEL NIÑO CON LOS PADRES, E INFORMAR
LOS CUIDADOS BÁSICOS DE LA CRIANZA

E) INCREMENTAR EL CONTROL CEFÁLICO

F) ESTIMULACIÓN EN DECÚBITO PRONO

G) FAVORECER O FACILITAR EL CAMBIO ESPONTANEO DE DECÚBITO

SEGUNDA FASE: NORMALMENTE ABARCA DESDE LOS 6 A 12 MESES

NIVEL ALTO (D11-L1)

A) FAVORECER REACIONES DE APOYO, CONTROL DE TRONCO, ARRASTRE

DE MIEMBROS SUPERIORES Y GATEO

TERCERA FASE: MOVILIZACIONES, ESTIMULAR CONTROL DE TRONCO,

BIPEDESTACIÓN A TRAVÉS DE UN PLANO INCLINADO

CUARTA FASE : EL TRATAMIENTO SE DESARROLLA A PARTIR DE LOS 18 MESES

MOVILIZACIONES PASIVAS PARA MANTENER EL RANGO ARTICULAR

ADAPTACIÓN DE LAS ORTESIS PARA COMENZAR LA DEAMBULACIÓN
SE COMENZARA A REEDUCAR LA MARCHA MEDIANTE BARRAS PARALELAS
NIVEL MEDIO (L2_L3)

SEGUNDA FASE: EN ESTE NIVEL EL MUSCULO CUADRICEPS MANTIENEN ALGO DE ACTIVIDAD,

PERO ÉSTA ALGO MAYOR EN NIVEL L2-L3. TAMBIEN ESTAN ACTIVOS LOS MUSCULOS
ABDUCTORES DE CADERA
A) MOVILIZACIONES PASIVAS PARA MANTENER EL RANGO ARTICULAR
B) FAVORECER REACCIONES DE APOYO, CONTROL DE TRONCO, ARRASTRE DE MIEMBROS
SUPERIORES Y GATEO
TERCERA FASE
A) SE CONTINÚAN MOVILIZACIONES
B) EN ESTA FASE PUEDE HABERSE CONSEGUIDO SEDESTACIÓN Y ARRASTRE (INTENTA MANTENER
POSICIÓN CUADRÚPEDA)
C) CARGAS DE PESO EN UN PLANO INCLINADO
D) ADAPTACIÓN DE ORTESIS
E) MARCHA EN PARALELAS
CUARTA FASE
A) MOVILIZACIONES PASIVAS
B) MARCHA CON APARATOS
 NIVEL BAJO (L4- SACRO)

SEGUNDA FASE: LOS NIÑOS CON ESTE NIVEL DE LESION

PRESENTAN MÚSCULOS CAPACES DE REALIZAR FLEXION Y
ABDUCCION DE CADERAS, TIENEN DESEQUILIBRIO MUSCULAR Y
CAPACIDAD DE DESARROLLAR LUXACIÓN DE CADERAS

A) MOVILIZACIONES PASIVAS

B) CAMBIOS A DECUBITO, CONTROL DE TYRONCO Y ARRASTRE

C) BIPEDESTACIÓN
TERCERA FASE: 12 A 18 MESES; SE REALIZAN MOVS. PASIVAS PARA EVITAR CONTRACTURAS DE
ABDUCTORES Y FLEXORES DE CADERA .

SI EL NIÑO NO USÓ ORTESIS ANTERIORMENTE LO HARÁ EN ESTA ETAPA, HACIENDO USO DE

BITUTORES LARGOS CON CINTURON PELVICO
CUARTA FASE: NIÑOS CON NIVEL DE LESION L4 QUE NO
TIENE LUXACION DE CADERA SUELEN CONSEGUIR MARCHA
CON APARATOS CORTOS Y AL PRINCIPIO CON AYUDA DE
BASTONES INGLESES .
GRACIAS