7.

4
Clasificación de las
enfermedades glomerulares
~

Roberto Alcázar Arroyo y Jesús Egido de los Ríos

El término glomeru lonefritis o glomerulopatías se uti liza estas alteraciones. Las secundarias pueden ser de origen in-
para designar a todas aquellas enfermedades que afectan a mune o no y, además, u na misma causa puede producir va-
la estructura y función glomeru lar. Se trata de entidades muy rios patrones de enfermedad glomeru lar de curso clínico y
heterogéneas, tanto en su etiología como en sus manifesta- pronóstico distinto.
ciones clínicas y evol ución, por lo que diversas escuelas ne-
frológicas han pretendido durante mucho tiempo, sin con- La clasificación h istológica es la más uti lizada y permite
seguirlo, obtener una única clasificación que permiti era estab lecer diversos tipos morfológicos para las enfermeda-
diferenciar las glomerulonefritis en grupos homogéneos. des glomerulares (Tabla 1). Permite separar algunos grupos
de enfermedades más homogéneas y aporta información pro-
La clasificación clínica se basa en la evolución de la en-
nóstica de utilidad.
fermedad en el tiempo: glomerulonefritis agudas, de inicio sú-
bito, bien delimitado en el tiempo, habitua lmente, en forma
de hematuria, acompañado o no de proteinuria, edema, hi-
pertensión e insuficiencia renal; glomerulonefritis rápidamente
progresivas, en las que la función renal se deteriora de forma TABLA 1. Clasificación histológica de las g lomerulonefritis
progresiva a lo largo de semanas o meses, sin tendencia es- primarias
pontánea a la mejoría, con un sustrato h istológico común, la
Nombre Localización
proliferación extracapilar en forma de semi lunas. Por último,
del daño inicial
las glomentlonefritis crónicas se caracterizan por su curso insi-
dioso y evolución variable a lo largo de los años, expresión Enfermedad por cambios mínimos Podocito
de la persistencia y/o progresión del proceso que inició la
enfermedad y que cursa con proteinuria, acompañado o no Glomerulonefritis focal y segmentaría (hialinosis Podocito
de grados va riables de hematuria, hipertensión arterial e in- segmentaría y focall
suficiencia renal y que puede evo lucionar a insuficiencia
renal terminal. En la práctica, estos términos son muy rela-
Glomerulonefritis difusas Podocito y MBG
tivos, ya que muchas glomerulopatías consideradas como
Nefropatía membranosa
crónicas pueden tener un comienzo agudo y, viceversa, afec- Glomerul onefritis proliferativas
taciones glomeru lares consideradas como agudas y auto li- Mesangial proliferativa
mitadas, pueden evo lucionar a la cronicidad. Además, prác- Nefropatía lgA (enfermedad de Bergerl Mesangio
ticamente, todas las glomerulonefritis agudas o crónicas Nefropatía mesangial lgM Mesangio
puede evolucionar de forma rápidamente progresiva en algún Con otros patrones de depósitos Mesangio
momento de su evolución. inmunes
Endocapilar proliferativa (incluida la Endotelio
La clasificación etiológica distingue entre glomerulonefri- glomerulonefritis aguda postinfecciosa o
tis primarias y secundarias, en función de que se conozca la postestreptocócical
causa etiológica o no . La mayoría de las glomerulopatias pri- Mesangiocapilar o membranoproliferativa Mesangio
marias están producidas por alteraciones del sistema inmu- Extracapilar o rápidamente progresiva Pared capilar
Glomerulonefritis no clasificables Pared capilar
nitario, aunque se desconocen los mecanismos últimos de

322
 CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES GLOMERULARES 323

TABLA 2. Clasificación etiológica, histológica y clínica de las glomerulonefritis

1. GN primarias Nefropatía diabética

GNagudas
Lupus eritematoso sistémico
GN proliferativa endocapilar (aguda postinfecciosal*
GN rápidamente progresivas Artritis reumatoide
GN proliferativa extracapilar"
Enfermedades infecciosas
GN crónicas
• Glomerulonefritis proliferativa endocapilar difusa (aguda
GN mesangiocapilar"
postinfecciosal
GN proliferativas mesangiales:
• Glomerulonefritis de la endocarditis bacteriana
Nefropatía lgA*
• Glomerulonefritis por derivaciones auriculoventriculares (nefritis de
Nefropatía lgM*
shuntl
Enfermedad por cambios mínimos
• Otras infecciones bacterianas Ueptospirosis, melioidosis,
GN focal y segmentaría
salmonelosis, shigelosis, cólera, lepra, sífilis)
Nefropatía membranosa
• GN asociada a virus (VIH, VHB; VHC, hantavirusl
Las marcadas con * son formas proliferativas
• GN por parásitos (malaria, esquistosomiasis, leishmaniasis,
2. GN asociadas a enfermedades sistémicas filariasis, triquinosis, estrongiloidiasis, opistorquiasisl
Vasculitis sistémicas
Neoplasias
• Vasculitis de grandes vasos
Nefropatfas hereditarias
- Arteritis de células gigantes (temporal)
• Síndrome de Alport
- Arteritis de Takayasu
• Hematuria benigna familiar (enfermedad de las membranas basales
• Vasculitis de vasos medianos
delgadas)
- Poliarteritis nodosa
• Síndrome uña-rótula
- Enfermedad de Kawasaki
• Síndrome nefrótico congénito
• Vasculitis de pequeños vasos
• Enfermedad de Fabry
- Granulomatosis de Wegener
Miscelánea
- Síndrome de Churg-Strauss
• Lesiones glomerulares tras el trasplante renal
- Poliangeítis microscópica
• Nefropatía del embarazo
- Púrpura de Schéinlein Henoch
• Nefropatía por radiación
- Crioglobulinemia mixta esencial
• Nefropatía por obesidad mórbida
- Angeítis leucocitoclástica cutánea
Sfndrome de Goodpasture
Oisproteinemias y paraproteinemias
• Mieloma múltiple
• Macroglobulinemia de Waldenstréim
• Amiloidosis
• Enfermedad por cadenas ligeras
• Glomerulonefritis fibrilar o inmunotactoide
• Crioglobulinemias

Probablemente, la clasificación más completa sea aq ue-

TABLA 3. Clasificación en función del complemento
de las lesiones glomerulares
GOMERULDNEFRITIS CON DISMINUCIÓN DEL COMPLEMENTO
Primarias
• Glomerulonefritis proliferativa endocapilar, incluida la
glomerulonefritis post-estreptocócica
• Glomerulonefritis mesangiocapilar
Secundarias
• Crioglobulinemia mixta esencia!
• Lupus eritematoso sistémico
/
• Asociada a endocarditis infecciosa
OTRAS ENFERMEDADES RENALES EN LAS OUE PUEDE EXISTIR
DISMINUCIÓN DEL COMPLEMENTO
• Enfermedad ateroembólica por émbolos de colesterol
• Púrpura trombótica trombocitopénica , síndrome urémico-
hemolítico
lla que reúne las tres anteriores: etiológica, clínica e histoló-
gica, como se recoge en la Tabla 2.
El estudio histológico renal es, por tanto, la principal he-
rramienta diagnóstica para poder adscribir una patología glo-
merular a un grupo nosológico concreto. La presentación clí-
nica en forma de determinados síndromes clínicos (separados
o en combinaciones) es de gran utilidad, ya que permite efec-
tuar un diagnóstico de presunción sobre el tipo histológico
concreto, y resulta de inestimable valor para establecer un
pronóstico y un tratamiento sindrómico (Tabla 3) . Así, tanto
la proteinuria masiva como la insuficiencia renal crónica son
datos de mal pronóstico evolutivo, independientemente del
tipo de diagnóstico histológico.
Otros datos clínicos a tener en cuenta por su valor diag-
nóstico y pronóstico son:
324 SECCIÓN 7 ♦ NEFROPATÍAS GLOMERULARES

TABLA 4. Síntomas y signos de enfermedad glomerular agrupados por diagnósticos histológicos

Síndrome Síndrome Hematuria Insuficiencia

Glomerulonefritis nefrótico nefrítico recidivante r enal HTA Complement o

Cambios mínimos ++++ Rara Rara NóÍ

Membranosa +++ Común Común NóÍ
Focal y segmentaría ++ Común Común N
Mesangiocapilar ++ ++ + Común Común j,

Mesangial lgA ++ ++ Común Común N

Rápidamente progresiva ++ ++ Siempre Común N
Proliferativa endocapilar + ++++ Muy frecuente Común J,óN

• Edad: La mayoría de los síndromes nefróticos de la in- • Hipocomplementemia: El consumo de complemento es

fancia son por cambios mínimos. En los ancianos, sin em-
bargo, los síndromes nefróticos se deben principalmente a
nefropatías diabéticas y membranosas.
• Síndrome nefrótico o nefrítico: Aunque pueden coexistir en
un mismo paciente, las nefropatías que cursan con síndrome
nefrótico no suelen presentar síndrome nefrítico, y viceversa,
como se recoge en la Tabla 4.
frecuente en la mayoría de las glomeru lonefritis, pero só lo
en unas muy concretas, este consumo es de tal magnitud
como para inducir hipocomplementemia (Tab la 5).
Por último, también es práctico clasificar los distintos ti-
pos histológicos de glomerulonefritis en función de la loca-
lización de los depósitos visibles en la microscopia óptica y
electrónica, como se refleja en la Figura 1.

CÉLULA MESANGIAL

CÉLULA EPITELIAL

Depósitos subepiteliales
GN Aguda post-infecciosa
GN membranosa

Depósitos mesangiales
Nefropatía lgA
GN esclerosante y focal
Nefropatía mesangial lgM
GN rápidamente progresiva

Depósitos subendoteliales
Nefropatía lgA
Depósitos intramembranosos
GN mesangiocapilar tipo 1
GN rápidamente progresiva GN membranosa
GN mesangiocapilar tipo 11

FIGURA 1. Depósitos inmunes en las glomerulonefritis primarias y secundarias.

 C LASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES GLOMERULARES 325

TABLA S. Clasificación de las glomerulonefritis en función de la edad

EDAD
Síndrome predominante < 15 años 15-65 años > 65 años

Síndrome nefrótico Cambios mínimos Nefropatía membranosa Nefropatía membranosa

GN segmentaría y focal Cambios mínimos Diabetes
GN segmentaría y focal GN segmentaría y focal
Diabetes Nefroangioesclerosis

Síndrome nefrítico GN mesangio-capilar Nefropatía lgA Nefropatía lgA

Hematuria benigna
GN proliferativa endocapilar
Nefropatía lgA
Nefritis hereditaria
Nefropatía del lupus eritematoso
sistémico.
GN mesangio-capilar
GN rápidamente progresiva
GN proliferativa endocapilar
GN rápidamente progresiva
Vasculitis
GN proliferativa endocapilar

BIBLIOGRAFÍA
Classification of renal disease. En: Striker LJ, Olson JL, Striker GE
(eds). The Renal Biopsy (2nd ed) . Philadelphia: WB Saunders,
1990: 41-4 .
Feehally J, Floege J, Saviull J, Turner AN . Glomerular injury and glo-
merular response. En : Davidson AM (eds). Oxford Textbook of
Clinical Nephrology (3 rd ed) . Oxford: Oxford University Press,
2005: 364-87.
Glassock RJ. Glomerular Diseases. En: Massry SG, Glassock RJ ( eds ).
Textbook of Nephrology ( 4'" ed). Philadelphia: Lippincott Wi-
lliams & Wilkins, 2001: 650-745.