Patología de Riñón y Vías

Urinarias. PROF. CARMEN LÓPEZ A .

CATEDRA DE ANATOMÍA PATOLÓGICA .
UCSG.
¿Qué es la
glomerulonefritis?
• Daño del glomérulo que
se acompaña de una
inflamación manifiesta
con infiltración de
leucocitos, depósito de
anticuerpos y activación
del complemento.
MANIFESTACIONES CLINICAS DE LAS
NEFROPATIAS
SINDROME NEFRITICO

SINDROME NEFROTICO
SINDROMES GLOMERULARES
CLASIFICACION DE LAS
GLOMERULONEFRITIS
 Nefropatias primarias y
secundarias

Las nefropatías primarias son las

enfermedades renales cuya causa no es
atribuible a una enfermedad general o
localizada en otro órgano. Se excluyen las
enfermedades renales congénitas y las
hereditarias, los tumores y las lesiones por
agentes tóxicos o medicamentosos.
Secundarias cuando forman parte de un
trastorno multisistémico.
 Nomenclatura de las Lesiones
Glomerulares Corrientes
Proliferaciones celulares intracapilares.
Se denominan así las desarrolladas dentro de la zona
delimitada por la membrana basal.
Cuando existe una proliferación endocapilar hay además
estenosis de los lúmenes capilares o aparente oclusión por
células endoteliales acompañada frecuentemente de
infiltración leucocitaria.
 Proliferaciones celulares extracapilares.
Llamadas también, cuando son muy extensas, medias
lunas o crecientes .
Se desarrollan en la zona que se halla por fuera de la
membrana basal y que comprende los podocitos, el
espacio urinario y el epitelio parietal de Bowman.
Esta lesión debe ser evaluada según la extensión que
alcanza en el perímetro de todos los glomérulos
examinados.
Cuando abarca más del 50% de este perímetro
constituye un hallazgo de mal pronóstico y se
denomina glomerulonefritis crecéntica , cualquiera
sea la glomerulopatía causal
Nomenclatura de las Lesiones Glomerulares Comunes
Lesión global: compromiso de todo
el glomérulo.
Lesión segmentaria: compromiso de
parte del glomérulo.
Lesión difusa: compromiso de todos
los glomérulos o a lo menos del 80%
de ellos. La lesión difusa puede ser
global o segmentaria.
Lesión focal: compromiso de sólo
algunos glomérulos. La lesión focal
puede ser global o segmentaria
 Nomenclatura de las Lesiones Glomerulares Comunes
Alteración mínima. Se denomina así a
cambios menores o pequeñas anomalías
glomerulares o a un aumento leve de la
celularidad (10 a 15%) especialmente de las
células mesangiales.

Este aumento puede darse aisladamente o

asociado a los cambios menores o pequeñas
anomalías referidas.

Entre las alteraciones mínimas puede haber

ensanchamiento de la matriz mesangial y
algunas alteraciones de la membrana basal
como aumento de pliegues o engrosamientos
focales
 Nomenclatura de las Lesiones Glomerulares
Comunes.
• El adjetivo proliferativo describe
Glomerulitis proliferativa.
un aumento en el número de
células glomerulares que puede
Es un aumento de las células del
glomérulo algo mayor que la obedecer a una infiltración por
encontrada en las alteraciones leucocitos o a la proliferación de
mínimas.
las células glomerulares
residentes.
 Definición
Glomerulonefritis Rápidamente Progresiva
Pérdida rápida y progresiva de la
filtración glomerular, al menos 50%en
un periodo de días hasta 3 meses

Morfológicamente es típica la
formación extensa de semilunas en
50%o más de los glomérulos
(crecientes)

Se conoce también como

glomerulonefritis extracapilar, con
semilunas o crecéntica
Crecientes celulares o Semilunas celulares
2 o más capas de células en el espacio de Bowman
Representan una respuesta no específica a lesiones
severas
Semilunas celulares
 Manifestaciones Clínicas

Síndrome Manifestaciones Evaluación

Nefrítico Extra-renales Diagnóstica

Inicio insidioso Artralgias

Hematuria macroscópica Pericarditis
Disminución volumen urinario Derrame pleural
Púrpura palpable
Hipertensión
Dolor abdominal
Edema
Rinitis
Sinusitis
Asma
Hemorragia pulmonar
Fiebre
Anorexia
Mialgias
Evaluación diagnóstica
Biopsia Renal
Microscopía óptica,
Inmunofluorescencia,
Microscopía electrónica Patrón lineal,
patrón granular, Pauci-inmune
 Tendencias de la enfermedad
glomerular
• El síndrome nefrítico es la
presentación clínica principal de:
• Glomerulonefritis membrano- proliferativa,
• Glomerulonefritis proliferativa difusa
(postestreptocócica), y
• Glomerulonefritis con crecientes
(complejos inmunmes, anti-membrana
basal glomerular).
Algoritmo para las Glomerulonefritis Rápidamente Progresivas
 Glomerulonefritis
aguda
• Se caracteriza por inicio abrupto de
hematuria macroscópica, oliguria, falla
renal, disminución súbita de las tasa de
filtración glomerular con retención de
sodio y agua, manifestando edema e
hipertensión.
• La proteinuria varía ampliamente en este
síndrome y por lo general es menos de 3
g/dl.
 Glomerulonefritis
aguda
• La principal es causa principal es la post-
infecciosa, el daño glomerular resulta de un
compromiso inmune, desencadenado por una
variedad de infecciones bacterianas, virales o
de protozoarios.
• La más común es la postestreptocócica, afecta
a niños entre los 2 y 10 años, predomina
ligeramente en hombres.
0 La principal causa de síndrome nefrítico en niños de 2 a 14 años,
presentándose en un 70%– 80 %.
0 SE PRESENTA POSTERIOR A 3 SEMANAS DE HABER CURSADO CON
INFECCIÓN CAUSADA POR ESTREPTOCOCO B HEMOLITICO DEL
GRUPO A, CEPAS NEGRITOGENICAS.
0 La presentación puede ser esporádica, estacional o epidémica
 0 Antecedentes: infección de tracto respiratorio superior, otitis media , abscesos dentarios o
de piel por ´cepas nefritogenas` del estreptococo beta hemolítico del grupo A.

0 Estreptococos B hemolíticos del grupo A: 0 Infección Viral : Hepatitis B, CMV, sarampión y

• Tipo : 1,2,4,12 de las infecciones de garganta
• Tipo : 49,55,57,60 de las infecciones cutáneas .
0 Infecciones bacterianas: Estafilococos
áureas , epidermidis , leptospira , brucelosis
, salmonella, meningococo,
varicela , rubéola , parotiditis, adenovirus, VIH,
influenza A,
0 Hongos: cándida ,coccidiodes
0 Parásitos : malaria , toxoplasmosis, filariasis
0 Síndrome infecciosos:endocarditis,neumonia
y meningitis.
 Glomerulonefritis postestreptocócica
• Cepas nefritogénicas de estreptococo.
• Infección faríngea con estreptococo
betahemolítico del grupo A, serotipo 12.
• Se encuentran en el glomérulo depósitos de
IgG y C3 y formación de complejos inmunes
está involucrada en su fisiopatología.
• Antígenos estreptocócicos, con una
afinidad por las estructuras glomerulares
son “plantados” en el glomérulo durante
la fase temprana de la infección, 10 a 14
días más tarde una respuesta inmune del
huésped, donde los anticuerpos son
pegados a los antígenos.
• El candidato antigénico más probable incluye
endostreptosina, proteína asociada con cepas
nefritogénicas (que tiene actividad de
estreptoquinasa) y proteínas que se unen a
plasmina (un precursor de exotoxina pirógena
B).
 Glomerulonefritis postestreptocócica
• El hallazgo de anticuerpos contra antígenos
estreptocócicos proporciona evidencia de infección
reciente, pero no es diagnóstica de glomerulonefritis
postestreptocócica.
• Son los más solicitados los anticuerpos
antiestreptolisina o, antiestreptoquinasa,
antihialuronidasa y antinicotinamina dinucletidasa.
• Sin embargo, más de un tercio de estreptococos de la
cepa 12 no producen estreptolisina, lo que limita el
valor diagnóstico de la estreptolisina O en personas
con infección faríngea reciente.
 Glomerulonefritis post-estreptocócica:
EVOLUCION Y PRONOSTICO
• Enfermedad aguda y reversible, caracterizada por
recuperación espontánea en la mayoría de los pacientes.
• La hematuria gruesa y el edema se presentan entre 7 días a
12 semanas después de la infección estreptocócica.
• La resolución espontánea de las manifestaciones clínicas es
por lo general rápida. La diuresis reaparece en una a dos
semanas y la concentración de creatinina sérica retorna a
nivel basal dentro de las cuatro semanas.
• La hematuria microscópica desaparece dentro de los seis
meses pero la proteinuria leve permanece estática en 15 %
de los pacientes después de 3 años.
Glomerulonefritis
post-estreptocócica
• Hay controversia el pronóstico a largo
tiempo de individuos con
glomerulonefritis postestreptocócica.
• La mayoría de los pacientes tienen una
recuperación completa. Puede aparecer
hipertensión, proteinuria persistente y a
veces insuficiencia renal crónica.
 Tendencias de la enfermedad
glomerular
• El síndrome nefrótico es la
presentación clínica principal de
 Enfermedad de cambios mínimos,
 Glomerulonefritis membranosa,
 Glomeruloesclerosis diabética,
 Amiloidosis,
 Glomeruloesclerosis focal y
segmentaria.
 ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS.
PRESENTACION CLINICA Y EVOLUCION DE LA
Puede ocurrir a cualquier edad aunque es muy frecuente
en los niños de 2 a 6 años. Se presenta clínicamente
como un síndrome nefrótico.
Esta enfermedad no conduce nunca a la destrucción del
glomérulo.
El tiempo de duración es variable, desde pocas semanas
a muchos años, en promedio 2 a 4 años, a veces hay
recaídas numerosas
Característicamente responde al tratamiento con
corticoides, son muy pocos los enfermos que se hacen
dependientes o son resistentes a este tratamiento
 ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS
La principal característica morfológica es la ausencia de
alteraciones ópticas en el parénquima renal.
• La estructura glomerular debe estar preservada, sin
alteraciones ópticas de la pared capilar glomerular, ni
alteraciones en la celularidad glomerular
• La membrana basal glomerular es normal en grosor,
textura y contorno. Puede observarse leve edema de
los podocitos, pero no hiperplasia.
PRESENTACION CLINICA Y EVOLUCION DE LA ENFERMEDAD DE CAMBIOS
MINIMOS: EVOLUCION Y PRONOSTICO.
En los raros casos con insuficiencia renal, ésta se debe a
alteraciones túbulo-intersticiales, trombosis de la vena renal
o a acentuado edema intersticial (nefrosarca ) .
Las biopsias renales practicadas en las recaídas son similares
a la de la primera crisis.
No existen elementos morfológicos indicadores de una corta
o larga evolución o de si habrá o no recaídas frecuentes.
MORFOLOGIA
Morfología
En la microscopía electrónica se demuestra
desaparición completa o parcial de los pedicelios
de los podocitos.
También pueden estar sólo ensanchados.
La inmunofluorescencia es negativa por lo menos
en un tercio de los casos, puede haber débil
positividad para IgM en el mesangio y en algunas
asas capilares o para otros antisueros como C3,
C1q, IgA e IgG.
 Glomerulonefritis membranosa difusa o
nefropatía membranosa. • Un tercio de los casos corresponde a formas
secundarias a: tumores (carcinomas, linfomas
y otros), infecciones (hepatitis B, sífilis,
Formas de presentación
hidatidosis y otras), tóxicos y fármacos
Es más frecuente entre los 40 (penicilamina, sales de oro, heroína,
y 50 años, aunque puede mercurio, solventes orgánicos y otros
enfermedades sistémicas (lupus eritematoso
presentarse a cualquier edad.
generalizado, síndrome de Sjögren y otras),
Clínicamente se caracteriza enfermedades metabólicas (diabetes
por un síndrome nefrótico, mellitus), trasplantes renales (nefropatía de
novo ).
rara vez se manifiesta en
• El diagnóstico en un paciente se hace
proteinuria aislada. mediante la biopsia renal.
• Sin embargo, morfológicamente no es posible
diferenciar las formas idiopáticas de las
secundarias.
 Patogenia

Es una enfermedad por depósito de complejos inmunes en la

que éstos se forman con la participación del podocito.
Experimentalmente se puede reproducir una lesión similar
usando anticuerpo antirribete en cepillo de la célula tubular.
Sin embargo, también es posible que queden atrapados en el
glomérulo complejos inmunes circulantes o que se formen in
situ por antígenos atrapados en la membrana basal.
 Glomerulonefritis membranosa difusa o
nefropatía membranosa.
MORFOLOGIA
Se caracteriza por comprometer todos los
glomérulos.
Al microscopio de luz se reconocen lesiones
focales y segmentarias que aparecen primero
en los glomérulos yuxtamedulares.
Ellas consisten en discreto aumento de la
celularidad, distorsión segmentaria de la
arquitectura mesangiocapilar, desprendimiento
segmentario de podocitos; por debajo de éstos,
neoformación de material similar a membrana
basal;
 Glomerulonefritis membranosa difusa o
nefropatía membranosa.
En el mesangio, depósito de substancia
hialina eosinófila (a veces con lípidos:
substancia lipohialina) y adherencias a la
cápsula parietal de Bowman sin proliferación
celular glomérulo-capsular.
Según el porcentaje que tenga esta lesión
glomerular destructiva se distinguen los
estadios I (0-10%), II (11-59%) y III (60-
100%).
 Glomerulonefritis membranosa difusa o
nefropatía membranosa.
Generalmente en los glomérulos se demuestra positividad
difusa y global para IgM.
Al microscopio electrónico se observan desaparición pedicelar
completa e irregularidad del espesor de la membrana basal, con
zonas ensanchadas, especialmente en la lámina rara interna, y
otras con delaminación o adelgazamiento o ambos de la lámina
densa
Evolución
Cuando se trata de formas secundarias, la eliminación de la causa hace
desaparecer la nefropatía.
Esto sucede, por ejemplo, en la nefropatía membranosa secundaria a tratamiento
con sales de oro en la artritis reumatoidea; en la sífilis tratada, en algunos casos
de carcinomas extirpados, etc.
No existen estudios morfológicos concluyentes sobre la modificación que podría
ejercer el tratamiento en esta nefropatía.
En general, se estima que un tercio de los casos sanan, otro tercio llega a la
insuficiencia renal terminal y los restantes permanecen estacionarios durante
muchos años.
Glomeruloesclerosis Focal y Segmentaria
Sinonimia: hialinosis focal y segmentaria,
glomerulopatía focal esclerosante con hialinosis
segmentaria.
Glomeruloesclerosis Focal y
Segmentaria
Se presenta clínicamente como un síndrome nefrótico o
proteinuria aislada. Es frecuente en niños y adultos jóvenes.
Aún no existe consenso respecto a considerar esta nefropatía
como una fase evolutiva de la nefrosis lipoidea o bien como
una enfermedad totalmente diferente. Para otros autores se
trata sólo de una forma de reacción glomerular.
 Patogenia
Se desconoce (idiopática).
Se ha planteado que a través de una hiperperfusión glomerular, con
hiperfiltración y aumento de la presión hidrostática, se pueden producir lesiones
glomerulares focales y segmentarias parecidas a las de la glomeruloesclerosis.
Esto se ha podido observar experimentalmente extirpando un riñón y los cuatro
quintos del otro.
Las alteraciones morfológicas que se producen son expansión mesangial,
microaneurismas y depósitos hialinos subendoteliales más o menos extensos.
Para otros autores hay una participación importante del podocito como factor
primario en el desarrollo de esta enfermedad.
Glomeruloesclerosis Focal y
Segmentaria: Patogenia
La glomeruloesclerosis focal y segmentaria se reproduce en
el trasplante renal en aproximadamente la mitad de los casos.
En general precozmente, manifestándose al comienzo en
proteinurias masivas, a veces ya a las pocas horas de
realizado el transplante.
En estos casos las lesiones segmentarias glomerulares
aparecen a los pocos meses de iniciada la reproducción de la
enfermedad
Glomeruloesclerosis Focal y
Segmentaria (GSF)
Morfología
Se caracteriza por comprometer todos los
glomérulos.
Al microscopio de luz se reconocen lesiones
focales y segmentarias que aparecen primero en
los glomérulos yuxtamedulares.
Ellas consisten en discreto aumento de la
celularidad, distorsión segmentaria de la
arquitectura mesangiocapilar, desprendimiento
segmentario de podocitos;
 Evolución de la GSF.
Esta nefropatía no sana, en períodos variables de tiempo se produce la destrucción
progresiva de los glomérulos cada vez más cercanos a la superficie del riñón.
Esto ocurre a veces en lapsos muy cortos, en las formas llamadas malignas; otras
veces, en lapsos muy largos, con períodos clínicos asintomáticos, en las formas
benignas.
La glomeruloesclerosis focal y global se considera una variante de la
glomeruloesclerosis focal y segmentaria, en aquella no hay lesiones segmentarias; se
encuentran algunos glomérulos enteros obsoletos y en todos los restantes, lesiones
similares a las de glomeruloesclerosis focal y segmentaria, pero difusas y
generalizadas.
El pronóstico de aquella forma sería mejor, se llega a la insuficiencia renal terminal
en períodos de tiempo más largos.
PATOLOGIA TUMORAL
RENAL
TUMORES RENALES
 TUMORES BENIGNOS

ADENOMA PAPILAR RENAL

 Tumores pequeños menos de 0,5 cm. Bien

delimitado, se origina del epitelio tubular.
 Están en la corteza.
 Nódulos separados bien definidos de
color amarillo grisáceo pálido.
 Las células son cúbicas con núcleos
centrales pequeños y regulares,
citoplasma escaso y sin atipias.
ANGIOMIOLIPOMA
Compuestos por diferentes
porciones de musculo liso, vasos
sanguíneos, y grasa.
Esclerosis tuberosa 25-50%.
Su importancia clínica es la
tendencia a la hemorragia
espontanea.
Son tumores compuestos por
células de amplio citoplasma
eosinofilas.
Macroscópicamente son
tumores bien delimitados, no
encapsulados, de color marrón
claro.
Células eosinofilas con
numerosas mitocondrias.
Tamaño de hasta 12 cm.
ONCOCITOMA
TUMORES
MALIGNOS
 CARCINOMA DE CELULAS RENALES
(“Adenocarcinoma Renal”)

Factores de Riesgo:
◦ Tabaco.
◦ Obesidad ♀.
◦ HTA.
◦ Tto. Con estrógenos no neutralizados.
◦ Exposición a asbesto, metales pesados.
◦ Factor de riesgo hereditario:
Sd. De von Hippel – Lindau: hemangioblastomas en cerebelo y retina, quistes renales y
CCR.
Carcinoma hereditario de células claras:
Carcinoma papilar hereditario: tumores bilaterales múltiples papilares.
MORFOLOGIA DEL
CARCINOMA DE
CELULAS RENALES.
 Clasificación del CCR:
Carcinoma de células claras.
Carcinoma papilar.
Carcinoma renal cromófobo.
Carcinoma de los conductos
colectores.
 Carcinoma de Células Claras
70-80 % de Ca renales.
Citoplasma claro o granular (no papilares).
En cromosoma 3 (VHL).
Gen HVL actúa como supresor tumoral.
Célula diana: factor-1 inductor de hipoxia.
MORFOLOGIA:
◦ En epitelio tubular proximal.
◦ Masas esféricas amarillo-grisáceas, blanco-grisáceas, hemorrágicas.
◦ Crecimiento trabecular o tubular.
◦ Células redondas con abundante citoplasma.
◦ Irrigado por finas ramificaciones.
Carcinoma renal de células claras.
Carcinoma Papilar
renal.
70-80% de Ca renales.
No se asocia a deleción de 3p.
Forma esporádica (1,PRCC) y familiar (7,MET).
MET: receptor tirosincinasa de FCH.
MORFOLOGIA
◦ Túbulo contorneado distal.
◦ Hemorrágicos.
◦ Quísticos.
◦ Invade vena renal.
◦ Células cúbica o columnares bajas.
◦ Suele haber células intersticiales espumosas.
◦ Muy vascularizada.
Carcinoma Renal
Cromófobo 5% de Ca renales.
Células de membrana prominente y
citoplasma eosinófilo pálido con halo
perinuclear.
Crece de células intercalares de
conductos colectores.
Parecido a oncocitoma benigno.
MORFOLOGIA:
◦ Células eosinofílicas pálidas.
◦ Halo perinuclear.
◦ Grupos de masas sólidas.
Carcinoma de Conductos Colectores
(Conductos de Bellini)

1% de neoplasias epiteliales renales.

Origen: células de conductos
colectores.
Características morfologicas: Nidos
de células malignas inmersas en
estroma fibrótico.
Conductos irregulares de aspecto de
tachuela.