UNIVERSIDAD PRIVADA FRANZ TAMAYO

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

CARRERA DE MEDICINA

MATERIA:

INMUNOLOGÍA Y ALERGOLOGÍA

SEMESTRE:

7° semestre

TEMA:

Evaluación Continua - Hito 4

ESTUDIANTE:

Marco Antonio San Martin Suarez

Mariana Andrea Balderrama Arce

Paola Andrea Uría Balderrama

Adrian Guillermo Valverde Dajbura

Karim Valeria Llanos Camacho

Lucero Dayana Quiroz Gallego

DOCENTE:

Dr. Brian Juan Medina Chavarria

Cochabamba – Bolivia
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CARRERA DE MEDICINA

Índice

CONCEPTO………..………………………………………………………………………. 3
PATOGENIA………………….……………………………………………………………. 3
MANIFESTACIONES CLÍNICAS…………………………………………………..…… 3
DIAGNÓSTICO……………………………………………………………………………..4
TRATAMIENTO…………………………………………………………………………….5
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CONCEPTO:
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmunitaria crónica del tejido
conectivo, de manera que provoca inflamación generalizada que afecta principalmente
● Piel
● Articulaciones
● Riñón
● SNC
● Huesos
El sistema inmunitario del cuerpo ataca por error el tejido sano.
Presenta de autoanticuerpos y un infiltrado linfocitario.

PATOGENIA:
Es una enfermedad autoimmune que se debe a factores genéticos y ambientales y esto
provoca una disminución en la tolerancia inmunológica lo que se llega a manifestar con la
presencia de células sensibilizadas y formación de autoanticuerpos.
● FACTORES GENÉTICOS: en relación con el HLA-A1, HLA-DR2, HLA-DR3 y
HLA- B8 y sus alelos que causan una deficiencia en los componentes del
complemento C1q, C2, C4A.
● FACTORES AMBIENTALES: infección probablemente por el virus de Epstein
Barr, retrovirus, exposición a la luz solar, productos químicos, material de jardinería y
vapores de metales.
● MEDICAMENTOS: el lupus inducido por fármacos tiene un cuadro similar al lupus
eritematoso sistémico y se clasifica en medicamentos de alto riesgo como: hidralazina
y procainamida y los de riesgo bajo como penicilinas, tetracyclines, hormonas,
anticonceptivos y captopril.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El lupus eritematoso sistémico (LES) puede presentar una amplia variedad de síntomas
y manifestaciones clínicas, que pueden variar en cada individuo. Algunos de los
síntomas generales del LES incluyen:

1. Fatiga: Es uno de los síntomas más comunes y puede ser debilitante.

2. Erupción cutánea: Puede aparecer una erupción en forma de mariposa en las mejillas
y puente de la nariz, pero también pueden presentarse erupciones en otras áreas
expuestas al sol.
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3. Sensibilidad al sol: La exposición al sol puede desencadenar o empeorar los síntomas

del LES.
4. Artritis:Inflamación y dolor en las articulaciones, que puede afectar múltiples
articulaciones.
5. Fiebre: Puede haber episodios de fiebre inexplicada.
6. Manifestaciones renales: El LES puede causar inflamación en los riñones, lo que
puede llevar a daño renal y afectar la función renal.
7. Manifestaciones cardiovasculares: Pueden presentarse inflamación del
revestimiento del corazón (pericarditis) y enfermedad de las arterias coronarias.
8. Problemas pulmonares: El LES puede afectar los pulmones y causar dificultad
respiratoria, dolor en el pecho y tos.
9. Problemas hematológicos: Pueden presentarse anemia, disminución de plaquetas
(trombocitopenia) y alteraciones en la coagulación sanguínea.
10. Manifestaciones neurológicas: Algunos pacientes pueden experimentar síntomas
neurológicos como dolores de cabeza, confusión, problemas de memoria y cambios
en la personalidad.

Diagnóstico

Para el diagnóstico se propone usar los nuevos criterios diagnósticos para Lupus eritematoso
sistémico propuestos por el Colegio Americano de Reumatología, en los cuales se evalúan
tanto criterios clínicos como criterios inmunológicos.

Para la lectura de estos criterios; se debe cumplir un mínimo de 4 criterios (tomando encuenta
la presencia de al menos un criterio clínico y un criterio inmunologico)

CRITERIOS MAYORES

LUPUS CUTÁNEO AGUDO (rash malar, lupus ampolloso, rash fotosensible, rash
maculopapular)

LUPUS CUTÁNEO CRÓNICO (lupus discoide)

ALOPECIA NO CICATRICIAL

SINOVITIS (2 articulaciones o más, o rigidez matutina de al menos 30 minutos)

SEROSITIS (pleuritis o pericarditis, dolor o derrame)

RENAL (relación proteinuria/creatinuria en orina de 24 horas que representen 5 mg de

proteínas en 24 horas o cilindros hemáticos)

NEUROLÓGICO (convulsiones, psicosis, mielitis, mononeuritis múltiple)

ANEMIA HEMOLÍTICA
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LEUCOPENIA (Menos de 4.000/mm3 o linfopenia menos de 1000/mm3)

TROMBOPENIA (Menos de 100.000/mm3)

CRITERIOS INMUNOLÓGICOS

1.- ANTICUERPOS ANTI NUCLEARES (ANA+ > 1:40 o 1:80) ✔

2.- ANTI-ADN DE DOBLE CADENA ✔

3.- ANTI-SM

4.- ANTICUERPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS

5.- HIPOCOMPLEMENTEMIA (niveles de C3 y C4 reducidos)

6. - COOMBS DIRECTO POSITIVO (en ausencia de anemia hemolitica)

Tratamiento

El tratamiento debe ser individualizado, dada la variedad clínica de la enfermedad.

Se le aconsejó a Nicole que tomara:

● 10 mg de prednisona (corticosteroide) dos veces al día
● 250 mg de naproxeno (AINE) dos veces al día.
Esto controló rápidamente sus síntomas y ella quedó bien.

Nuevos biofármacos

BELIMUMAB subcutáneo:
● Es un inmunosupresor selectivo
● Inhibe la supervivencia de las células B, incluyendo células B autorreactivas, y reduce
la diferenciación de células B a células plasmáticas productoras de inmunoglobulinas.
● Indicado para el tratamiento de pacientes de 5 años de edad ó más con LES activo y
con autoanticuerpos positivos que estén recibiendo tratamiento estándar.
● 120 mg o 400 mg por vial, y requiere reconstitución con agua estéril para inyectables,
a fin de obtener una concentración de 80 mg/ml.

ANIFROLUMAB:
● Anticuerpo monoclonal humano
● Se une a la subunidad 1 del receptor de interferón tipo I.

Preguntas/respuestas
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1. ¿Por qué cree que se midió el C3 sérico de Nicole, tanto en su primera visita al
hospital como después de la terapia?
R. Se midió el C3 sérico de Nicole para evaluar la actividad inflamatoria, la respuesta
al tratamiento del LES y ajustar la terapia en consecuencia.

2. ¿Qué son las pruebas de Coombs directa e indirecta y qué nos dijeron en este
caso?
R. Esta prueba es usada para la detección de anticuerpos en el torrente sanguíneo
Combs directa: detecta anticuerpos unidos a glóbulos rojos en el torrente sanguíneo
Combs indirecta: detecta anticuerpos no unidos a glóbulos rojos (circulantes)
En el caso de Nicole las dos pruebas fueron negativas, indicando que no existia
presencia de anticuerpos que puedan estar destruyendo los glóbulos rojos ni
presencia de anemia hemolítica (una de las manifestaciones de LES)

3. ¿Por qué se le dijo a Nicole que evitara la exposición directa a la luz solar?
R. Porque la luz ultravioleta puede desencadenar o empeorar los síntomas del LES.
La luz solar puede activar una respuesta inmune anormal en personas con lupus
eritematoso sistémico, genera efectos perjudiciales, incluyendo la activación de los
anticuerpos que atacan a las células y tejidos sanos del propio cuerpo (inflamación,
erupción cutánea, dolor articular y otros síntomas del LES). La luz solar aumenta la
sensibilidad de la piel al daño, especialmente en las horas pico que son a las 10 a.m y
4 p.m aproximadamente.
El mecanismo exacto desencadenante no se comprende en su totalidad, pero se tiene
las siguientes teorías:
1. Activa los anticuerpos
2. Daña el ADN celular
3. Activa el sistema del complemento
4. Aumenta la sensibilidad de las células inmunitarias

4. Cual es la razón para la producción de esta variedad de anticuerpos y que tipo de

falla en la tolerancia podría ser responsable de la producción de anticuerpos?
R. La producción de una variedad de autoanticuerpos en el caso de Nicole, quien padece
lupus eritematoso sistémico (LES), también está relacionada con una disfunción en el sistema
inmunológico y la pérdida de la autotolerancia. En el LES, el sistema inmunológico reconoce
erróneamente las células y tejidos propios como "extraños" y produce autoanticuerpos
dirigidos contra ellos.

En cuanto a la razón específica para la producción de esta variedad de anticuerpos en el caso

de Nicole, es importante tener en cuenta que cada persona puede tener una combinación
única de factores genéticos y ambientales que contribuyen al desarrollo de la enfermedad.
Los factores que podrían haber desempeñado un papel en la producción de autoanticuerpos
en el caso de Nicole podrían incluir:
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1. Predisposición genética: Existen ciertos genes que se han asociado con un mayor
riesgo de desarrollar LES. Si Nicole tiene una predisposición genética a la
enfermedad, esto podría aumentar la probabilidad de producir autoanticuerpos.
2. Factores ambientales: La exposición a factores ambientales desencadenantes, como la
radiación ultravioleta del sol, ciertos medicamentos o infecciones virales, puede
desempeñar un papel en la producción de autoanticuerpos en personas genéticamente
susceptibles. Si Nicole hubiera estado expuesta a alguno de estos factores, podría
haber contribuido a la producción de los autoanticuerpos en su caso.

En cuanto al tipo de falla en la tolerancia que podría ser responsable de la producción de

anticuerpos en el caso de Nicole, puede ser una disfunción en la tolerancia central o
periférica.

● Tolerancia central: Durante el desarrollo del sistema inmunológico, las células

inmunitarias (linfocitos) se generan en el timo y la médula ósea. Durante este proceso,
las células que reconocen y atacan a los propios tejidos del organismo son eliminadas
o inactivadas. Una falla en la tolerancia central podría permitir que células
autoreactivas escapen y lleguen a la periferia, donde podrían producir
autoanticuerpos.
● Tolerancia periférica: Una vez que las células inmunitarias salen de la médula ósea o
el timo, siguen siendo sometidas a mecanismos de control en los tejidos periféricos.
La tolerancia periférica asegura que las células autoreactivas sean inhibidas o
eliminadas. Si hay una disfunción en este mecanismo, las células autorreactivas
podrían persistir y producir autoanticuerpos.

Es importante tener en cuenta que el lupus eritematoso sistémico es una enfermedad compleja
y multifactorial, y la comprensión exacta de las razones y los mecanismos de la producción
de autoanticuerpos aún está en desarrollo.

5. (enfermo) Nicole tenia un nivel serico de IgGde 2020mg dt-1. Este nivel
sustancialmente elevado de IgG se encuentra comunmente en pacientes con LES.
¿Como podrias explicar esto? ¿Y que esperaria encontrar si tomamos una biopsia de
los ganglilos linfaticos inflamados de Nicole?

R.- El nivel elevado de IgG en el LES se debe a la respuesta inmunitaria anormal que ocurre
en esta enfermedad autoinmune. En el LES, el sistema inmunológico del cuerpo se
desregula y produce una cantidad excesiva de anticuerpos, incluyendo los autoanticuerpos
que atacan los tejidos propios del organismo. La IgG es la principal inmunoglobulina
presente en la circulación sanguínea. En el LES, los linfocitos B se activan de manera
inapropiada y producen autoanticuerpos dirigidos contra los componentes celulares y los
materiales genéticos del propio organismo, como el ADN y las proteínas nucleares.
Estos autoanticuerpos, incluyendo los autoanticuerpos IgG, se producen en cantidades
anormalmente altas y se liberan al torrente sanguíneo. Los autoanticuerpos IgG en el LES
son específicos para diversos antígenos, como el ADN de doble cadena y las histonas, que
son proteínas asociadas al ADN.
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Los autoanticuerpos IgG se unen a los antígenos correspondientes, formando complejos

inmunes circulantes. Estos complejos inmunes se depositan en los tejidos y órganos, lo que
desencadena una respuesta inflamatoria crónica y daño tisular en diversas partes del
cuerpo, como los riñones, las articulaciones, la piel, el corazón y el cerebro.
La elevación de los niveles séricos de IgG en el LES es el resultado de la producción
excesiva de autoanticuerpos IgG como parte de la respuesta inmunitaria desregulada. Los
niveles séricos de IgG se utilizan como un marcador útil en el diagnóstico y seguimiento de
la enfermedad. Sin embargo, es importante tener en cuenta que los niveles elevados de IgG
también pueden observarse en otros trastornos autoinmunes y condiciones inflamatorias.

En el lupus eritematoso sistémico (LES), los ganglios linfáticos inflamados pueden ser el
resultado de una respuesta inmunitaria anormal y de la afectación de diferentes órganos y
tejidos; pero no son solo la unica afeccion. En una biopsia se puede encontrar:
● Hiperplasia linfoide: Puede observarse un aumento en el número de células linfoides
en el ganglio linfático, lo que indica una respuesta inmunitaria activa.
● Infiltrado linfocitario: Se puede observar una infiltración de linfocitos en diferentes
áreas del ganglio linfático, lo que refleja la respuesta inmunitaria anormal presente
en el LES.
● Centros germinales: Pueden estar agrandados y mostrar una actividad aumentada.
Los centros germinales son áreas dentro del ganglio linfático donde ocurren
respuestas inmunológicas, como la proliferación y diferenciación de células B.
● Presencia de células plasmáticas: En algunos casos, se pueden encontrar células
plasmáticas en el ganglio linfático, las cuales son responsables de la producción de
anticuerpos.

6.- Cual es la razon para la produccion de esta variedad de antiecuerpos y que tipo de
falla en la tolerancia podria ser responsable de la produccion de anticuerpos?
La producción de una variedad de autoanticuerpos en el caso de Nicole, quien padece lupus
eritematoso sistémico (LES), también está relacionada con una disfunción en el sistema
inmunológico y la pérdida de la autotolerancia. En el LES, el sistema inmunológico reconoce
erróneamente las células y tejidos propios como "extraños" y produce autoanticuerpos
dirigidos contra ellos.
En cuanto a la razón específica para la producción de esta variedad de anticuerpos en el
caso de Nicole, es importante tener en cuenta que cada persona puede tener una
combinación única de factores genéticos y ambientales que contribuyen al desarrollo de la
enfermedad.
● Predisposición genética: Existen ciertos genes que se han asociado con un mayor
riesgo de desarrollar LES. Si Nicole tiene una predisposición genética a la
enfermedad, esto podría aumentar la probabilidad de producir autoanticuerpos.
● Factores ambientales: La exposición a factores ambientales desencadenantes, como
la radiación ultravioleta del sol, ciertos medicamentos o infecciones virales, puede
desempeñar un papel en la producción de autoanticuerpos en personas
genéticamente susceptibles. Si Nicole ha estado expuesta a alguno de estos
factores, podría haber contribuido a la producción de los autoanticuerpos en su caso.
En cuanto al tipo de falla en la tolerancia que podría ser responsable de la producción de
anticuerpos en el caso de Nicole, puede ser una disfunción en la tolerancia central o
periférica.
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