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Síndrome de Guillain Barré

30 pag.

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 REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA
MINISTERIO DEL PODER POPULAR PARA LA SALUD
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE PEDIATRIA DR. AGUSTIN ZUBILLAGA
POSTGRADO CUIDADOS CRITICOS PEDITRICO Y NEONATAL

Ponente:
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María José Gomes
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 Servicio de Neurología Pediátrica. Hospital Infantil Universitario La Paz, Madrid

Debilidad
simétrica
El LCR muestra una disociación albúmino-citológica,
con aumento de proteínas y normalidad celular
Cursa con pérdida
de reflejos Logra afectar la musculatura bulbar
osteotendinosos y Rápidamente
con signos progresiva respiratoria
sensitivos leves o
ausentes

De comienzo
distal y
avance
proximal
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 Es la causa más frecuente de parálisis Infecciones precedentes:
neuromuscular aguda, con incidencia 2/3 de los casos han padecido una
infección del tracto respiratorio o
de 1,3 a 2 por 100.000, y su mortalidad gastrointestinal 1-3 semanas antes
alcanza el 5-15%

El síndrome de Miller Fisher es una

Campylobacter jejuni (26-41% de los casos). Está asociado especialmente variante del de Guillain-Barré y esta
a formas axonales y al síndrome de Miller-Fisher caracterizado por oftalmoplejía,
arreflexia y ataxia.
Citomegalovirus ( 10-22 % ), particularmente frecuente en niñas.

Virus de Epstein-Barr (10%)

Haemophylus influenzae (2-13%)

Virus varicela-zoster

Mycoplasma pneumoniae Descargado por Hector Alonso (hectoralonso@ha10.es)

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Presión sanguínea

Corazón y frecuencia respiratoria

Temperatura corporal

Digestión

Metabolismo

El equilibrio de agua y electrolitos

La producción de fluidos corporales

Micción

Defecación Descargado por Hector Alonso (hectoralonso@ha10.es)

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Desmielinización inflamatoria multifocal el marco patológico del SGB.

La reacción inmune contra el antígeno “blanco”

en la superficie de la membrana de la célula de
Schuwan o mielina, resulta en neuropatía
desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de los
casos) o si reacciona contra antígenos contenidos
en la membrana del axón, en la forma axonal
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 I. Criterios requeridos para el diagnóstico:
A. Debilidad progresiva El grado de afectación es muy variable, desde mínima debilidad en las piernas, con
en más de un miembro. o sin ataxia, a parálisis total de las 4 extremidades, de tronco y bulbar, parálisis
facial y oftalmoplejia.

B. Arreflexia Puede aceptarse una arreflexia distal e hiporreflexia bicipital y patelar si se

osteotendinosa universal cumplen el resto de los criterios.

II. Rasgos que apoyan fuertemente el diagnóstico:

1. Progresión de la debilidad. 50% alcanzan la máxima debilidad en 2 semanas, 80% en tres y 90% en 4 semanas.
2. Afectación relativamente simétrica. Puede haber alguna diferencia entre ambos lados.
A. Rasgos 3. Síntomas y signos sensitivos leves.
4. Afectación de nervios craneales. Debilidad facial en el 50% de los casos. Los nervios XII y IX, así como los
clínicos oculomotores, pueden afectarse.
5. Recuperación. Comienza tras 2-4 semanas. La mayoría se recupera en meses.
6. Disfunción autonómica (taquicardia, hipotensión postural, hipertensión arterial, signos vasomotores). Es de
presencia y severidad variable, más intensa en la infancia.
7. Ausencia de fiebre al comienzo

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 Rasgos clínicos variantes (no van en orden de importancia):
1. Fiebre al comienzo.
2. Pérdida sensorial severa, con dolor. En los niños el dolor es un síntoma común (47%).
3. Progresión más allá de 4 semanas.
4. Cese de la progresión sin recuperación o con secuelas permanentes importantes.
5. Afectación de esfínteres. Generalmente no se afectan pero puede haber una paresia vesical transitoria.
6. Afectación del SNC. Aunque ocasionalmente puede haberla en el síndrome de Guillain-Barré, conviene descartar que se
trate de otro diagnóstico.

1. Proteínas aumentadas tras la 1ª semana.

2. 10 células/mm o menos (leucocitos mononucleares)
B. Criterios de LCR:
VARIANTES:
1. Sin aumento de LCR en 1-10 semanas (raro).
2. LCR con 11-50 leucocitos mononucleares.

1. Intoxicación por hexacarbonados, Porfiria aguda

intermitente, difteria, neuropatía por plomo, poliomielitis,
Rasgos que botulismo, parálisis histérica, neuropatía tóxica.
descartan el 2. Síndrome sensitivo aislado.
diagnóstico 3. Progresión de la afectación durante más de 2 meses (se
trataría de una poliradiculoneuropatía crónica inflamatoria
desmielinizante). Descargado por Hector Alonso (hectoralonso@ha10.es)
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 Los síntomas iniciales consisten en sensación de
“adormecimiento” y “alfile-razos” en los dedos de los pies y en La afectación de pares craneales
las manos, y en ocasiones por dolor en la región lumbar baja o ocurre en el 25 % de los casos, siendo
en las piernas, seguido de debilidad muscular que suele la paresia facial bilateral la más
iniciarse en los miembros inferiores para después afectar otros
territorios. característica

También pueden ocurrir debilidad en los

músculos de la deglución, fonación y
Esta debilidad es a veces progresiva y puede afectar masticación.
sucesivamente piernas, brazos, músculos
respiratorios y pares craneales, todo lo cual configura
el cuadro clínico de parálisis ascendente
Los signos de disfunción autonómica están presentes en el
30 al 50 %, entre ellos se encuentran:
Las manifestaciones clínicas de debilidad de la - Arritmias (bradicardia, taquicardia paroxística así como
musculatura respiratoria incluyen:
- Taquipnea mayor de 35 por minutos.
asistolia).
- Reducción del volumen tidal. - Hipotensión ortostática.
- Trabajo respiratorio. - Hipertensión arterial transitoria o permanente.
- Disociación toraco- abdominal: Alternancia - Íleo paralítico y disfunción vesical.
respiratoria (alternativa entre movimientos - Anormalidades de la sudación.
predominantemente abdominales y los deDescargado
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torácica durante la inspiración). Encuentra más documentos en www.udocz.com
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1. Síndrome G-B agudo desmielinizante (lo son más del 85-90% de los casos).

2. Síndrome G-B agudo axonal. Se han descrito dos tipos:

a) Motor y sensitivo, de peor evolución que la forma desmielinizante, y
b) Motor (sin afectación de los nervios sensitivos).

3. Síndrome de Miller-Fisher. Se caracteriza por la presencia de la triada oftalmoplejia,

ataxia y arreflexia. Está desencadenado por ciertas cepas de Campylobacter jejuni

La enfermedad evoluciona en 3 fases, denominadas: de progresión,

estabilización y regresión, que suele completarse en 3 a 6 meses
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 Disstrés
Broncoaspiraci
respiratorio Neumonía
ón
agudo

Paro Escaras
cardíorespirato Tromboembolis
rio mo pulmonar (Lesiones
cutáneas)

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 REALES DE RIESGO

• Riesgo de Asfixia
• Deterioro de la Respiración espontánea • Riesgo de Aspiración
• Deterioro del Intercambio gaseoso • Riesgo de Disfunción Neurovascular periférica
• Limpieza ineficaz de las Vías aéreas • Riesgo de estreñimiento
• Patrón Respiratorio ineficaz • Riesgo de Incontinencia urinaria de urgencia
• Disminución del Gasto cardíaco • Riesgo de deterioro de la Integridad Cutánea
• Deterioro de la Movilidad física • Riesgo de infección
• Deterioro de la deambulación • Riesgo de desequilibrio de la temperatura corporal
• Deterioro de la habilidad para la traslación
• Estreñimiento
• Diarrea
• Deterioro de la Eliminación Urinaria
• Dolor agudo
• Deterioro de la Integridad Tisular

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 El paciente debe ser hospitalizado para estricta vigilancia médica, reconocimiento e
intervención de las complicaciones que ponen en riesgo su vida

MANEJO RESPIRATORIO MANEJO CARDIOVASCULAR

* Permeabilidad de las vías aéreas *Monitoreo de la tensión arterial y
frecuencia cardiaca.
* Vigilar signos de hipoxemia y/o hipercapnia
*Cuidado con el uso de las drogas vasoactivas
La necesidad de soporte ventilatorio oscila
y sedantes, pues la disautonomía puede
entre el 25 y el 40 %
exagerar la respuesta hipotensiva de estas
drogas

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 MANEJO DEL DOLOR
* Dado que las parestesias y las disestesias
son principalmente nocturnas, se ha
implementado el uso de hipnóticos y/o
analgésicos
MANEJO DE LA DISAUTONOMÍA
*Debido a la inestabilidad cardiovascular, es
necesario durante la realización de cualquier
maniobra evitar que se puedan desencadenar
reflejos autonómicos (succión o intubación)

La Disautonomía es una alteración del Sistema Nervioso Autónomo

(desbalance Simpático-Vagal), que es el que regula automáticamente
funciones como el pulso, la presión, la temperatura y la respiración.
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 APOYO PSICOLÓGICO MANEJO NUTRICIONAL
* En la fase de progresión presenta ansiedad, *Mantener aporte hídrico, electrolítico y
miedo e inclusive pánico. Es frecuente la nutrientes adecuados cuando presentan
dificultad para la comunicación compromiso de la deglución.
* Cuidado de SOG o SNG, Botón Gástrico, etc.

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PLASMAFÉRESIS
*Es el primer y único tratamiento que
ha comprobado ser superior y de
soporte.
*Remueve anticuerpos y otros factores
injuriosos del torrente sanguíneo.
*Tiene mayor beneficio cuando se inicia
dentro de Los siete primeros días de
signos y síntomas, sin embargo sigue
siendo de beneficio aun en pacientes
que tiene evoluciones mayores a 30
días.
*No se conoce el valor de la
plasmaferesis en niños menores de 12
años.
INMUNOGLOBULINA
HUMANA REHABILITACIÓN
* Logra la recuperación de manera similar a * Produce discapacidad muy
la plasmaferesis. frecuentemente, más del 40 por ciento
de los pacientes requieren rehabilitación.
*La terapia debe practicarse los primeros
siete días de inicio del cuadro clínico, IgIV *La rehabilitación esta dirigida a la
es 0,4 g/kg de peso y día durante 5 días recuperación motora, evitando
(2g/kg en total). complicaciones músculoesqueléticas,
manejo del dolor y de la disfunción
*Las ventajas de la gammaglobulina sobre sensorial
la plasmaferesis son su fácil administración,
y seguridad en pacientes inestables.
Los corticoides en la actualidad no están
indicados como fármaco de primera elección
en SGB, ya que en múltiples en ensayos en
adultos se ha demostrado mejor eficacia de la
gammaglobulina por vía intravenosa (GGIV) y
la plasmaféresis respecto a los corticoides

Aproximadamente el 60 por ciento de los pacientes con SGB responden a

plasmaferesis o altas dosis de inmunoglobulina intravenosa
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 El objetivo de este tratamiento es el
de remover estos anticuerpos del torrente
sanguíneo e infundir una solución de
reemplazo, generalmente albúmina.
La plasmaféresis ayuda a acelerar la
recuperación del síndrome de Guillain-
Barré. Es más beneficioso cuando se inicia
dentro de los 7 días del comienzo de la
enfermedad.

La plasmaféresis presenta mayores

complicaciones y requiere un equipo
tecnológico y humano especializado,
por lo que, en general, es recomendable
comenzar con las Ig y dejar a la
plasmaféresis como una alternativa en
caso de fracaso o de recaída

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 Conjunto de glicoproteínas, producidas por los linfocitos B (células plasmáticas)
estimulados por un antígeno para facilitar su eliminación.
Son las mediadoras de la respuesta humoral.
mecanismo de defensa contra los
microorganismos extracelulares y sus toxinas

Las IgE son

Las IgA aparecen
anticuerpos que,
fundamentalmen La IgD es una
si bien
te en secreciones inmunoglobulina
inicialmente se Son sintetizadas
IgM e IgG se (saliva, lágrimas, asociada a la
liberan al plasma por los linfocitos
detectan secreción membrana de los
por las células B (IgM, IgD) y por
principalmente intestinal, etc.), linfocitos B.
plasmáticas, son las células
en el plasma recubriendo Su función integrados en la plasmáticas
sanguíneo y en el mucosas primaria de las es membrana de derivadas de
Líquido expuestas al la de servir como otras células ellos (IgG, IgA,
intersticial ataque de detectores de IgE).
(mastocitos),
agentes antígenos para
participando en
patógenos las células B.
las reacciones de
externos.
hipersensibilidad
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 La inmunoglobulina humana normal contiene principalmente
inmunoglobulina G (IgG) con un amplio espectro de
anticuerpos frente a agentes infecciosos

La inmunoglobulina G (IgG) es una de las cinco clases de

ANTICUERPOS humorales producidos por el organismo.

Esta proteína especializada es sintetizada por el organismo en respuesta a

la invasión de bacterias, hongos y virus

Los eventos adversos más comunes son:

• Escalofríos
• Cefalea
• Hipotensión
• Fiebre
En el SGB con discapacidad significativa, se recomienda IgIV
(recomendación de grado A, nivel de evidencia Ia), y el recambio
plasmático constituye una alternativa. El tratamiento debe iniciarse
cuanto
Descargado por Hector antes, preferiblemente durante las dos primeras semanas.
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Dominio /clase Dx . Enfermero: intervenciones (NIC) Resultados Escala de liker:
(NOC)

Dominio: 0003 Deterioro de la *Manejo de las vías aéreas: 00402 La paciente se

ELIMINACIÓN Respiración - Colocar al paciente en posición tal que se Estado encontraba según la
Clase: 0001 espontánea alivie la disnea. respiratori escala de licker
SISTEMA r/c Fatiga de los - Vigilar el estado respiratorio y la o: extremadamente
URINARIO músculos oxigenación. intercambi comprometido y
respiratorios - Administrar aire u oxígeno o gaseoso posterior a las
e/p Disnea, humidificados. intervenciones paso a
Empleo de la - Auscultar sonidos respiratorios, circunstancialmente
musculatura observando las áreas de disminución o comprometido.
respiratoria ausencia de ventilación y la presencia de
accesoria, sonidos adventicios.
Taquicardia, - Identificar al paciente que requiera de
Disminución de manera real / potencial la intubación de
la pO2 y vías aéreas.
aumento de la
pCO2, *Oxigenoterapia:
Disminución de -Observar si hay signos de hipoventilación
la Sa O2. inducida por oxígeno.
-Eliminar las secreciones bucales, nasales y
traqueales

* Monitorización respiratoria:
-Vigilar la frecuencia, ritmo, profundidad y
esfuerzo de las respiraciones.
-Observar si hay disnea y sucesos que la
mejoran o empeoran
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• https://www.acnweb.org/acta/2006_22_2_201.pdf
• https://www.medigraphic.com/pdfs/arcneu/ane-2007/ane073i.pdf
• https://es.slideshare.net/AlysonDomecht/sndrome-de-guillian-barre
• https://ihematec.com/2019/06/11/tratamiento-con-plasmaferesis-para-el-sindrome-
de-guillain-barre/
• https://www.elsevier.es/es-revista-anales-pediatria-continuada-51-articulo-sindrome-
guillain-barre-infancia-S1696281813701240
• https://www.sefh.es/bibliotecavirtual/Guia_Igb/Guia_Imnunoglobulinas.pdf

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