DEFINICIÓN

El síndrome de Guillain Barré (SGB) es una polineuropatía desmielinizante inflamatoria

aguda de origen idiopático, caracterizada por debilidad muscular y arreflexia. Constituye
una de las formas más frecuentes de neuropatía, siendo la de evolución más rápida y
potencialmente fatal.

Aunque la parálisis ascendente aguda ha sido reconocida por siglos, una descripción
aceptada fue ofrecida por Osler en 1882.En 1916, Guillain, Barré y Strohl publicaron en
París los elementos clínicos y los hallazgos del líquido cefalorraquídeo tal y como se
conocen actualmente. En 1949, Haymaker y Kernohen estudiaron material anatómico de
soldados en la Segunda Guerra Mundial y consideraron el trastorno como una
desmielinización. En 1969, Asbury y otros reportaron los signos clínicos y los resultados de
las autopsias de 19 pacientes fallecidos del síndrome, que fueron estudiados en vida y a
los cuales se les realizó una extensa disección nerviosa, ya para 1978 propusieron criterios
diagnósticos que son aceptados actualmente.
En la década de los 80, los trabajos de Osteman demostraron los efectos beneficiosos de
la plasmaféresis, los que constituyeron junto al uso de las inmunoglobulinas, los 2 grandes
avances en el tratamiento de la enfermedad.

EPIDEMIOLOGIA
En dos metanálisis5,6 realizados en 2011 por los Centers for Disease Control and
Prevention de Estados Unidos se estimó la incidencia del síndrome de Guillain-Barré en
todo el mundo en 0.89-1.89 casos por 100,000 habitantes/año con predominio del género
masculino de 1.78:1; 60% de los casos tuvieron previamente un episodio infeccioso; este
hallazgo de im-portancia se ejemplifica con Campylobacter jejuni, con reportes de 0.25-0.65
casos por cada 100,000 habitantes/año únicamente atribuidos a este agente;
históricamente toma relevancia a partir de un brote de síndrome de Guillain-Barré en la
provincia de Hubei en el norte de China por su vínculo con 12 casos confirmados por
diagnóstico histopatológico, lo que sustentó el estudio del mimetismo molecular antigénico.
La infección subclínica por citomegalovirus produce 0.6-2.2 casos por cada 100,000
habitantes/año; relación conocida desde 1967, en la que predomina la afección de nervios
craneales y la pérdida auditiva, de manera similar a la infección congénita; algunas series
europeas refieren que 70% se clasifica como polineuropatía inflamatoria desmielinizante
aguda (PIDA) y 7% como axonal.

PATOGENIA
En el 60 % de los pacientes con SGB se recoge el antecedente de una infección respiratoria
o gastrointestinal, bacteriana o viral, varias semanas antes del comienzo de los síntomas
neurológicos. Se estudió los antecedentes infecciosos en este síndrome y encontró una
mayor frecuencia de infección por campylobacter jejuni, Cytomegalovirus y virus de Epstein
Barr, aunque también detectó infecciones porMycoplasma pneumoniae, virus de la
hepatitis, herpes simple y mononucleosis infecciosa. El SGB también se ha asociado con
vacunación (influenza, antirrábica, etc.), enfermedades sistémicas (enfermedad de
Hodgkin, lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis) y cirugía.
Cambylobacter jejuni, una causa mayor de gastroenteritis bacteriana, es el antecedente
patógeno más frecuente encontrado y el más estudiado en los últimos años. En un estudio
que incluyó 103pacientes con la enfermedad, encontró que el 26 % de los afectados tenían
evidencias de infección reciente por C. jejuni y de ellos el 70 % reportó una enfermedad
diarreica hasta 12 semanas antes del inicio de los síntomas neurológicos. No se conoce
con exactitud la patogenia del síndrome, se piensa que el organismo infeccioso induce una
respuesta inmunológica, tanto de origen humoral como celular, que debido a la forma
homóloga de sus antígenos con los del tejido neuronal a nivel molecular, produce una
reacción cruzada con componente gangliósido de la superficie de los nervios periféricos. La
reacción inmune contra el antígeno “blanco” en la superficie de la membrana de la célula
de Schuwan o mielina, resulta en neuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (85 % de
los casos) o si reacciona contra antígenos contenidos en la membrana del axón, en la forma
axonal aguda (el 15 % restante).
En apoyo a esta teoría están los trabajos de Aspinal y Jacobs que han demostrado títulos
muy elevados de anticuerpos antigangliósidos GM1b y GQ1b, los cuales están presentes
en los nervios periféricos y nervios craneales de pacientes con SGB asociados a C. jejuni
y en el síndrome de Fisher (forma clínica del SGB que afecta a los nervios craneales
también asociado con infecciones por C. jejuni), respectivamente.
El factor autoinmune es fuertemente invocado como el mediador del síndrome de Guillain-
Barré; sin embargo, permanece desconocido el mecanismo íntimo por el cual esto ocurre.
La infección microbiana o
cualquier otro factor biológico o no, que resulte en una respuesta inmune idiosincrática y
provoque una reacción cruzada contra las proteínas básicas del nervio (P0, P2 y proteína
básica de la mielina), permanece aún como la hipótesis más aceptada universalmente y
que sirve de base en las investigaciones actuales.
Esta respuesta inmune en parte está dirigida hacia gangliósidos específicos y están
involucradas moléculas de adhesión intercelular (ICAM 1).
En el síndrome de Guillain-Barré se ha observado una sensibilización por parte de los
linfocitos al componente proteico de la mielina. La migración de estos linfocitos
sensibilizados hacia el interior de los
nervios periféricos, parece ser la alteración más temprana, a la que sigue la rotura de las
vainas de mielina. La enfermedad puede ser reproducida en animales mediante
sensibilización a la proteína básica de la mielina extraída de los nervios periféricos.
En esta entidad entre el 50 y el 70 % de los pacientes tienen asociación con diferentes
fenómenos precedentes y pueden ser de origen infeccioso, relacionados con preparados
biológicos y uso de fármacos.
En el grupo de los virus se destacan el herpes zoster, herpes simple, Epstein Barr,
citomegalovirus, varicela, sarampión, Echo virus 7 y 9, Coxackie A4 y B5, VIH, virus humano
T linfotrófico, rabia, parotiditis, hepatitis A y B, influenza y adenovirus.
Entre las bacterias las más representativas son el Campilobacter jejuni, Plasmodium
falciparum, Escherichia coli, Shiguella, Salmonella y Micoplasma neumoniae.
De las vacunas están vinculadas las de la influenza, tétanos, hepatitis B, rabia, Hemophylus
influenzae, viruela, poliomielitis, parotiditis, rubeóla, sarampión y fiebre tifoidea.
Algunos fármacos que se relacionan son la estreptoquinasa, sales de oro, corticosteroides,
danazol, captopril, D. penicilamina, oxitocina, cantharidin, penicilina, contraceptivos orales
y metrotexate.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Los estudios anatomopatológicos han demostrado que las lesiones aparecen en el sistema
nervioso periférico, a cualquier nivel altitudinal del raquis y pares craneales; los sitios de
lesión más constantes son las raíces anteriores y posteriores e incluyen las fibras
intraganglionares. Estas lesiones son de tipo inflamatorio con infiltrado linfocitario y de
macrófagos en las vénulas endoneurales y epineurales del sistema nervioso periférico.
Tempranamente en la enfermedad ocurre retracción del nodo de Ranvier, que produce un
espacio internodal amplio, signos de degeneración de la vaina de mielina con segmentación
y fagocitosis, que comienza en la región nodal y se dirige al núcleo de la célula de Schwann,
lo que origina desmielinización segmentaria.
Este proceso provoca aumento del volumen de las raíces y del ganglio raquídeo, lo que a
su vez crea un fenómeno de atrapamiento en la región del orificio neural y agujero de
conjunción, esto condiciona una lesión secundaria isquémica con degeneración
axonomielínica de las raíces afectadas.
La proliferación de las células de Schwann ocurre en conjunto con la desmielinización
segmentaria desde
estadios tempranos de la enfermedad. Esta proliferación de las células de Schwann origina
un aumento de la celularidad, a lo que se suma la presencia de macrófagos.

CUADRO CLÍNICO
Se caracteriza por la aparición de una deficiencia motriz, que puede acompañarse o no de
parestesias en las manos o pies y de dolores en las extremidades y a lo largo del raquis. El
defecto motor es relativamente
simétrico, se inicia con mayor frecuencia en las extremidades inferiores y suele alcanzar
progresivamente las superiores, el tronco, los músculos de la deglución, fonación y
respiración; otras veces comienza por las
extremidades superiores y se extiende a otros segmentos por encima o por debajo, y en
ocasiones menos frecuentes comienza por los músculos de la fonación, deglución,
masticación y respiración y desciende hacia
las extremidades superiores, tronco y extremidades inferiores. En un tercio de los pacientes
el defecto motor queda limitado a las extremidades inferiores, con muy ligeras
manifestaciones en las superiores.
En un grupo de los pacientes se aprecia parálisis o paresia facial periférica, casi siempre
bilateral y simétrica; en algunos enfermos es más intenso el defecto en los músculos
proximales de las extremidades, mientras que en otros, predomina en los músculos distales.
Más del 90 % de los pacientes está impedido de caminar sin
ayuda en las primeras 72 h de la evolución del proceso.
Además del defecto motor, es una característica importante de esta enfermedad, la
hipotonía muscular y la hiporreflexia o arreflexia profunda en los segmentos afectados.
El defecto motor trae aparejado un serio compromiso de la mecánica ventilatoria, que pone
en peligro la vida del paciente. La presencia de hipertonía muscular, hiperreflexia y signo
de Babinski permiten excluir el diagnóstico.
Los síntomas sensitivos que a veces preceden por algunas horas a los síntomas motores,
casi siempre están constituidos por parestesias en las extremidades y dolores en las masas
musculares o en la columna vertebral. Estos elementos subjetivos no constituyen lo
fundamental del cuadro clínico y pueden faltar, ser ligeros, moderados o muy prominentes
en un pequeño número de pacientes. Debe destacarse que existe desproporción entre los
síntomas sensitivos y los signos al examen físico de la sensibilidad.

DIAGNÓSTICO
Para el diagnóstico del síndrome de Guillain Barré, los más completos son los del National
Institute of Neurological and Comunicative Disorders and Stroke, modificado por Asbury y
Cornblath

1. Características 2. Características que 3. Características que

requeridas para el
diagnóstico:
a) Debilidad motora
progresiva de más de 1
miembro.
b) Arreflexia o hiporreflexia
(sí existen características
consecuentes con el
diagnóstico).
apoyan el diagnóstico:
a) Progresión de la
debilidad hasta las 4
primeras semanas.
b) Relativa simetría.
c) Síntomas o signos
sensitivos leves.
d) Alteración de nervios
craneales.
e) Inicio de la recuperación
de 2 a 4 semanas después
de terminada la progresión.
hacen dudar del
diagnóstico:
a) Asimetría marcada y
persistencia de la debilidad.
b) Disfunción de esfínteres
persistente.
c) Disfunción de esfínteres
al comienzo.
d) Más del 50 % de
leucocitos mononucleares/
mm en LCR.
e) Presencia de leucocitos
polimorfonucleares en LCR.
 f) Disfunción del sistema f) Nivel sensitivo muy claro.
nervioso autónomo.
g) Ausencia de fiebre al
inicio de los síntomas.
h) Elevación de las
proteínas del LCR después
de la primera semana de
síntomas o en punciones
lumbares seriadas.
i) Recuento de 10 o menos
leucocitos
mononucleares/mm en
LCR.
j) Electromiografía:
Velocidad de conducción
disminuida, latencias
distales incrementadas,
lentitud de la onda F.

MANEJO
Tratamiento Específico
- Se debe iniciar con inmunoterapia cuando exista alguno de los siguientes criterios:
 Paciente con enfermedad rápidamente progresiva con incapacidad para la
deambulación sin apoyo (escala de Hughes > 2) y tiempo de inicio de síntomas
menor a 4 semanas (preferiblemente dentro de la primera semana).

 Pacientes con debilidad bulbar progresiva (dificultad para deglutir y hablar) y tiempo
de inicio de síntomas menor a 4 semanas (preferiblemente dentro de la primera
semana).

- En los pacientes con sospecha clínica de SGB, se recomienda utilizar plasmaféresis o

inmunoglobulina EV, según disponibilidad y ausencia de contraindicaciones.
- Con respecto al tratamiento con PLASMAFÉRESIS:
 Se debe realizar 4 a 6 sesiones de forma interdiaria en un periodo de 8 a 12 días de
acuerdo a la evolución del paciente.
  El recambio plasmático puede realizarse con albúmina humana al 5% o plasma
fresco congelado (es preferible la albúmina humana al 5%).

 Se calcula el volumen plasmático de recambio mediante la fórmula de Kaplan:

Volumen de plasma estimado (litros) = 0.07 x peso (kg) x (1- hematocrito)

 Se lleva a cabo siempre y cuando exista el equipo, insumos y personal entrenado.

- Con respecto al uso de INMUNOGLOBULINA EV:

 Se administra una dosis total de 2gr/kg, dividida en 0.4 gr/kg/día por 5 días según
condición clínica o comorbilidades del paciente.
 Se prefiere su uso en adultos mayores debido a su mejor tolerancia y facilidad de
administración.
- Si existe fluctuación clínica relacionada con el tratamiento (empeoramiento de síntomas
tras una mejoría inicial o estabilización luego de manejo inicial con inmunoglobulina EV), se
debe considerar repetir curso de inmunoglobulina EV.
- No se recomienda el tratamiento con corticoides.

Tratamiento de soporte
- Se debe monitorizar la función respiratoria, FC, PA y estado de hidratación.
- Dar soporte ventilatorio (ventilación mecánica o intubación endotraqueal según capacidad
resolutiva), cuando se cumpla alguno de los siguientes criterios:
 Capacidad vital forzada <20 ml/kg

 Presión inspiratoria máxima <30 cm H2O

 Presión espiratoria máxima <40 cm H2O

- Si el paciente se encuentra en UCI se debe realizar examen neurológico periódico como
parte de su evaluación y manejo.
- Se sugiere tratamiento preventivo y rehabilitador de las discapacidades, de forma precoz,
bajo un enfoque multidisciplinario e integral.
- Para el manejo del dolor se seguirá protocolos locales y de acuerdo a necesidades
específicas de cada paciente.
- Prevenir o tratar complicaciones como úlceras por presión (UPP) y/o TVP de acuerdo a
protocolos locales.
FLUJOGRAMA