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Ataxia y vrtigo
Jess Snchez Etxaniz

ATAXIA

Ataxia vestibular
Por alteracin de las conexiones existentes
entre el cerebelo y el sistema vestibular. La
clnica es de inestabilidad asociada a sensacin rotatoria o de giro (vrtigo), y nistagmo
ocular. Son frecuentes los vmitos y los signos
de disfuncin del sistema nervioso autnomo
(palidez, sudoracin, taquicardia...). Un prototipo es la laberintitis aguda.

Pocas cosas tienen un significado ms ambiguo en Medicina que el vocablo "mareo". El


problema se complica ms an cuando se
trata de la interpretacin de la madre de los
sntomas de su hijo, sntomas que a veces ni el
nio mismo puede describir. Generalmente,
abarca una serie de problemas heterogneos:
ataxia, vrtigos perifricos, desequilibrio, presncope, crisis comiciales, txicos, tumores,
etc.

Ataxia cerebelosa
Su caracterstica esencial es la "descomposicin del movimiento", ocasionando incoordinacin motora, esencialmente por amplitud
exagerada (hipermetra). Se diferencian 3
tipos segn su localizacin, con una semiologa diferente. Cuando afecta el vermis, la ataxia es de tipo esttico, como sucede en la
cerebelitis aguda. En los cuadros de afectacin
del hemisferio cerebeloso, el caso tpico es el
astrocitoma, la ataxia es de tipo cintico.
Cuando la afectacin es unilateral, la lesin
es homolateral al hemisferio cerebeloso. En
los casos de intoxicacin y muchas veces tambin en la cerebelitis, se produce un sndrome
global que combina los dos tipos de ataxia. En
la clnica, sin embargo, pueden verse estos
tipos de ataxia entremezclados.

La ataxia es un trastorno del movimiento


intencional, caracterizado por alteraciones
del equilibrio y la coordinacin. Cuando este
trastorno es evidente durante la ejecucin del
movimiento, se habla de ataxia cintica,
mientras que si aparece durante la deambulacin o la posicin de bipedestacin, se habla
de ataxia esttica.

Etiopatogenia y Semiologa
La ataxia puede originarse a nivel del cerebelo y/o de sus vas aferentes (vestibulares, propioceptivas, corticales...) y eferentes (tlamo,
tronco-encfalo, corteza motora...). Se diferencian 5 grupos patognicos en funcin de su
origen, pero los dos ms frecuentes son la de
origen vestibular y la cerebelosa. Otros tipos
de ataxia como la central (hidrocefalia), la
cordonal posterior (ataxia de Fiedrich) y radiculoneurtico (Guillain-Barr) son excepcionales.

En ninguno de los tipos de ataxia de origen


cerebeloso, los sntomas empeoran con la
oclusin palpebral: es decir tienen un signo
de Romberg (-).
La ataxia cerebelosa se debe diferenciar de los
siguientes cuadros:

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Inseguridad en la marcha: propia del nio


pequeo de 12-18 meses.

diagnstico se va a establecer con pruebas de


imagen (TAC, RNM).

Vrtigo: sensacin rotatoria asociada al


desequilibrio.

3. Meningitis. Encefalitis. Lgicamente el


diagnstico lo ofrece el anlisis del LCR.

Debilidad: en relacin con paresia de


miembros inferiores.

4. Intoxicaciones. Frmacos sedantes e hipnticos (anticomiciales, antihistamnicos,


antidepresivos, benzodiacepinas, barbitricos,
metoclopramida), y txicos (etanol, monxido de carbono, plomo, mercurio, insecticidas
organofosforados, disolventes). Este tipo de
ataxia suele asociarse a otros sntomas como
disminucin de la conciencia, alteracin del
comportamiento y signos propios de cada frmaco.

"Marcha histrica": inestabilidad exagerada, sin evidencia de dficit de coordinacin ni debilidad y con desaparicin de la
sintomatologa al girar sobre su eje o andar
hacia atrs.
Las causas ms frecuentes de ataxia aguda
cerebelosa son:
1. Cerebelitis aguda. Tambin llamada ataxia
cerebelosa aguda postinfecciosa. Es una disfuncin cerebelosa transitoria, que se suele
presentar ms frecuentemente en nios
menores de 5 aos. Suele existir un proceso
infeccioso previo (1-2 semanas antes), siendo
los de origen viral los ms implicados (varicela, enterovirus, herpes), as como el mycoplasma. Se manifiesta como pancerebelitis (ataxia esttica y cintica). El lquido cefalorraqudeo (LCR) y el electroencefalograma
(EEG ), necesarios para descartar otros procesos, suelen ser normales, aunque en un 50%
de los casos el LCR puede presentar leve pleocitosis. Suelen ser cuadros autolimitados, de
1 mes de evolucin, que curan sin secuelas,
por lo que no precisan ningn tratamiento.

5. Traumatismo craneoenceflico (TCE).


6. Otras causas.
Existen cuadros, como la migraa vertebrobasilar y el vrtigo paroxstico benigno infantil, que se pueden presentar como un cuadro
de ataxia intermitente, pero que en general se
pueden diagnosticar por la historia de episodios previos.
Otros tipos de ataxia, como el sndrome de
Kinsbourne, sndrome de Miller-Fisher, las de
origen metablico (hipoglucemia, enfermedades metablicas) y la etiologa vascular
(hemorragias, infarto), aunque hay que pensar en ellas ante un diagnstico incierto, en la
prctica son muy poco frecuentes a estas edades.

2. Tumores cerebelosos. Es el primer diagnstico diferencial a resolver en el sndrome


atxico de la infancia. Son cuadros atxicos
discretos, de evolucin lentamente progresiva, en los cuales suele predominar el temblor
y la ataxia cintica (en los tumores hemisfricos), o la ataxia esttica en los tumores vermianos (sndrome de la lnea media cerebelosa). Pueden asociar diplopa y/o cefalea. El

En la figura 1 se esquematiza la conducta


diagnstica ante un cuadro de ataxia aguda.
Los cuadros de ataxia crnica o intermitente
suelen ser debidos a patologas malformativas,
metablicas, degenerativas o tumorales, por
lo que deben ser remitidos para estudio a
Neuropediatra.

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Urgencias

ATAXIA AGUDA

Signos de hipertensin intracraneal


Traumatismo craneal
no

TAC

Nivel de conciencia

Epilepsia
Metabolopata
Txicos

alterado

Tumoral
Vascular
Hidrocefalia

normal

Snd. posconmocin
Fiebre
no
s

Migraa
Txicos

Puncin lumbar

Pleocitosis leve
Normal

Pleocitosis

Meningitis
Encefalitis

Cerebelitis

Disociacin
albuminocitolgica

Snd. Miller-Fisher

Figura 1. Ataxia.

cuencia se acompaa de nistagmo vestibular,


que es horizontal y "en resorte", con componente lento hacia el lado de la lesin y rpido
corrector hacia el sano.
A la exploracin presentan inclinacin del
eje corporal en un sentido determinado (de
costado o hacia atrs), desviacin de los ndices con los brazos extendidos y desviacin de
la marcha hacia el lado de la lesin vestibular.

ATAXIA LABERNTICA.
VRTIGO
El vrtigo es una ilusin de movimiento propio o ambiental (habitualmente como sensacin de giro), originada por una disfuncin
del sistema vestibular. Habitualmente asocia
un sndrome vegetativo florido: nuseas,
vmitos, palidez, sudoracin fra. Con fre-

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

Central. El comienzo es ms insidioso, siendo


ms leves pero ms duraderos, y ms atpicos.
El vrtigo es atpico, disarmnico, con desequilibrio en todos los sentidos de la marcha y
con escaso componente vegetativo. El nistagmo puede ser multidireccional y se mantiene
permanentemente, no se agota. Las pruebas
calricas son normales o hiperreactivas.

Si la desviacin y el nistagmo son hacia el


mismo lado se habla de "vrtigo armnico".
Presentan Romberg positivo vestibular: al
cerrar los ojos se inclinan al lado homolateral
a la lesin.
En la tabla I aparecen las caractersticas clnicas diferenciadoras entre la ataxia cerebelosa
y el vrtigo laberntico.

Segn la forma de presentacin los vrtigos se


clasifican en agudos, recurrentes y crnicos.

Segn el origen de la lesin se diferencian dos


tipos:

Vrtigos agudos

Perifrico. Su comienzo es ms brusco, son


ms intensos pero recortados, y tpicos. El
vrtigo es armnico, existe frecuente componente vegetativo y el nistagmo es agotable
con la repeticin. Existe hipo o arreflexia
laberntica unilateral. En un nio sano, incorporado a 30, la estimulacin del conducto
auditivo externo (CAE) con agua fra provoca nistagmo con componente rpido hacia
el lado contrario al estimulado, mientras
que con agua caliente es hacia el lado homolateral.

Son de comienzo repentino, no suelen ser


recurrentes, aunque en ocasiones pueden ocurrir ms de una vez.
1. Patologa tica. Cerumen, otitis media,
mastoiditis, colesteatoma.
2. Neuritis y neuronitis vestibular. Suele
ocurrir en nios mayores de 10 aos. Es
debida a una afeccin aguda y reversible
del nervio vestibular o ncleos vestibulares, respectivamente. Pueden ir precedidos
o acompaados de proceso febril, general-

TABLA I. Diferencias entre la ataxia cerebelosa y la ataxia laberntica


ATAXIA CEREBELOSA

ATAXIA LABERNTICA

Hipermetra, dismetra (dedo-dedo)


Temblor intencional (dedo-nariz)
Asinergia
Adiadococinesia

No ataxia cintica

Ataxia cintica

1.
2.
3.
4.

Ataxia esttica

1. Hipotona muscular (maniobra de


Stewart-Holmes)
2. ROT pendulares o normales
3. Ataxia truncal (oscilaciones de cabeza y
tronco)
4. Marcha de ebrio

1.
2.
3.
4.

Inestabilidad con inclinacin lateral del tronco


Sensacin de giro de objetos
Descarga vegetativa
Tono muscular y ROT normales

Romberg

(-)

(+)

Nistagmo

Cerebeloso (partico)

Vestibular (en resorte)

Palabra escndida

Hiporreflexia laberntica

Otros

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Urgencias

Vrtigos recurrentes.

mente viral de vas respiratorias superiores. Aparece de forma aguda vrtigo sin
dficit de audicin, que se acenta con los
movimientos bruscos de la cabeza, y nistagmo. Es caracterstica la hiporreflexia
laberntica y pruebas calricas negativas.
La neuritis evoluciona espontneamente a
la curacin en pocas semanas; teniendo la
neuronitis una evolucin ms caprichosa,
con recadas y mejoras hasta alcanzar la
normalidad en 2-3 meses.

Ocurren como episodios que se repiten durante meses-aos.


1. Vrtigo paroxstico benigno (VPB). Se
trata de nios sanos de 1-5 aos que, brscamente, presentan episodios de prdida
de equilibrio, incapacidad para mantener
su postura, con tendencia a prenderse de
la persona que est cerca o a agarrarse a
muebles. Lo habitual es que se muestren
atemorizados, pudiendo presentar nistagmo y cortejo vegetativo. Estos episodios
duran alrededor de 1 min, con inicio y
final bruscos. Se conserva plenamente la
conciencia, sin mostrar obnubilacin ni
somnolencia, retornando a su actividad
cuando cesa la crisis.

3. Laberintitis aguda infecciosa. Hoy en da


es muy rara. Severa sensacin de vrtigo
que puede durar de das a una semana, asociada a sordera, de presentacin brusca. El
enfermo acostumbra tumbarse sobre su
"lado bueno". Si no se encuentra una afectacin tica evidente, debe descartarse
una meningitis.

La frecuencia es variable, repitindose con


intervalos de semanas. Tiene una evolucin espontnea hacia la curacin clnica,
disminuyendo en intensidad y frecuencia
hasta desaparecer totalmente en edad
escolar (5-7 aos).

4. Vrtigo postraumtico. En los traumatismos craneoenceflicos, pocos das o semanas despus, puede haber conmocin laberntica. En el caso de encontrar sangre o
lquido claro en CAE, o una parlisis
facial asociada, hay que descartar median te TAC craneal la existencia de una laberintitis o neuritis hemorrgica secundarias
a fractura de la base del crneo.

Las pruebas calricas con agua fra


demuestran una respuesta vestibular (nistagmo, mareo) disminuida o ausente en
uno o ambos odos. Aunque no est indicada la realizacin sistemtica de estas
pruebas, cuando se realizan, los audiogramas y EEG son normales.

5. Vrtigo posicional central (VPC). Hay


que pensar en tumores cerebelosos, medu loblastoma o astrocitomas si asocian
edema papilar y/o sndrome cerebeloso, y
realizar una TAC.

No precisan ningn tratamiento, aunque


si la frecuencia es intensa se puede intentar tratamiento con piriglutina (Conductasa), 5 ml/da durante 3-4 meses.

6. Mareos de locomocin. Ocurren cuando


el nio se mueve de una manera pasiva
(automviles, barco, atracciones de
feria...), o cuando hay movimiento continuo alrededor de un individuo estacionado.

2. Epilepsia parcial-compleja. Puede aparecer un vrtigo como aura, que preceda a


una convulsin compleja que comienza en
la corteza temporal. Suelen ser episodios

7. Txicos. Salicilatos, aminoglucsidos,


anticomiciales, hipnticos.

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

4. Migraa vertebrobasilar. Sobre todo en


nias adolescentes en fase premenstrual,
que pueden presentar sntomatologa
compleja en diferentes asociaciones:
visual, vrtigo, ataxia, hemipleja, afectacin de pares (VI, VII, VIII, XII), junto
a cefalea occipital bilateral de tipo vascular.

de duracin mayor de 3 min, con sueo postictal caracterstico, sin nistagmo y pruebas
calricas normales. El EEG puede ser normal en un cierto porcentaje de casos, precisando realizacin de EEG con privacin de
sueo si existe sospecha clnica.
3. Tortcolis paroxstica benigna (TPB).
Son episodios de desviacin de la nuca,
con inclinacin lateral de la cabeza a un
lado u otro, y mareos de minutos u horas
de duracin. Cualquier esfuerzo de enderezar la nuca encuentra resistencia por
parte de los nios, que vuelven a su posicin "torcida". Se pueden acompaar de
vmitos. Suelen ocurrir en el primer ao
de vida, resolvindose en varios meses o
pocos aos. Algunos autores lo han asociado a un desarrollo posterior de VPB,
sugiriendo que estas dos entidades sean
formas infantiles de la migraa basilar.

5. Sndromes de hipoperfusin cerebral.


Ocurren en los presncopes, derivados de
una situacin transitoria de hipotensin
arterial por reflejos vasovagales. Ocurren
predominantemente en adolescentes en
ciertas circunstancias (un susto, estar de pie
sin movimiento largo rato, calor). Mecanismos similares ocurren en los ataques de
hiperventilacin o crisis de ansiedad, as
como en algunas arritmias cardacas.
6. Sndrome de Menire. Solamente un 3%
de ellos se presentan entre los 10-20 aos.

TABLA II. Caractersticas de algunos cuadros de vrtigo


Dd. de algunas
causas de vrtigo

VPB

Epilepsia

Tumor fosa
posterior

Psicolgico

Edad 1 crisis

1-4 aos

Todas edades

2-10 aos

> 6 aos

Inicio sbito

+/

+/

Paroxstico

+/

+/

Duracin crisis

1-3 min

1-3 min o ms

Variable

Variable

Sueo posterior

Nistagmo

+/

EEG

Pruebas calricas

Evolucin

Autolimitado

Variable,
anticonvulsivantes

Progresivo

Otros sntomas
psicolgicos

+: frecuente; + / -: en ocasiones; -: no o normal.

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Urgencias

TCE

VRTIGO

Mareos de locomocin

Otitis media
Cerumen
Mastoiditis
Colesteatoma

Alterada

Otoscopia
Normal

Alterado

Nivel de conciencia

Sncope
Convulsin

EEG

Normal

Cefalea
no

Meningismo

HTEC

TAC

no

no

PL
Txico

Tumores

Migraa
Meningitis

no

Neuronitis,
laberintitis
VPB, TPB, VPPB
Psicolgicos

Figura 2. Vrtigo.

mar por la maniobra de Hallpike-Dix:


colocar rpidamente la oreja afectada en
posicin inferior, producindose tras una
latencia de 3-30 segundos un nistagmo
rotatorio que dura varios segundos.

Son episodios de tinnitus, hipoacusia, vrtigo y sensacin de opresin en el odo,


que duran horas o unos pocos das.
7. Vrtigo paroxstico posicional benigno
(VPPB). Suele ocurrir en la segunda
dcada de la vida. Consiste en paroxismos
de vrtigo matinales, que resultan de
movimientos de rotacin que hace el
paciente al despertarse. Al girar la cabeza
en direccin contraria alivia la sensacin
vertiginosa. Su etiologa sigue siendo desconocida. El diagnstico se puede confir-

8. Mareos psicolgicos. Aparecen usualmente en nios mayores de 6 aos, con


episodios recurrentes donde la descripcin
del evento parece muy exagerado (el
paciente se queja por ejemplo de que est
flotando o de que ve cosas dando vueltas
dentro de su cabeza). En muchos casos la

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

20 gotas)/12 horas (Stugern gotas 1 ml


= 25 gotas = 75 mg.).

ansiedad del enfermo es evidente, aunque


a veces estn muy controlados.

Para la cinetosis se puede utilizar Biodramina, 30 minutos antes del viaje y luego
cada 4-6 horas.

Vrtigos crnicos.
Se observan en nios con sordera y dao vestibular congnitos, de causa malformativa,
txica, infecciosa o degenerativa.

Bibliografa

En la tabla II aparecen las caractersticas clnicas de algunos cuadros vertiginosos frecuentes.

1. Benito J, Mintegui S, Snchez J. Vrtigos y Ataxia. En Diagnstico y Tratamiento de Urgencias


Peditricas (2 Ed.). Bilbao, 1999: 199-209.

En la figura 2 aparece esquematizada la conducta diagnstica en urgencias.

2. Garca Peas JJ. Ataxia de aparicin aguda. En


Urgencias y tratamiento del nio grave. J. Casado, A. Serrano. Ed. Ergn, SA, 2000: 366-371.

Tratamiento de los vrtigos

3. Koenigsberger MR, Chandrasekhar SS. El nio


con mareos. Rev Neurol 1995; 23 (Supl 3):
S410-S417.

En ocasiones, la descarga vegetativa obliga a instaurar una perfusin intravenosa


(i.v.) y antiemticos: metoclopramida
(Primpern) i.v.: 1-2 mg/kg/6 h (mximo
20 mg/dosis)

4. Martnez Granero, MA, Arcas Martnez, J. Ataxia. Vrtigo. En Manual de Diagnstico y Teraputica en pediatra (3 Ed). La Paz. Ed. Publires, Madrid 1996: 655-661.

Como sedante laberntico, se pueden utilizar: dimenhidrato: 5 mg/kg/da, cada 812 horas, va oral o rectal (Biodramina
comp. 50 mg, supositorios 50 y 100 mg);
metilperazina: en mayores de 10 aos, 6,5
mg/8-12 horas (Torecn: grageas o supositorios 6,5 mg); cinarizina: 30-60 mg (10-

5. Mateos Beato F. Ataxia aguda. En Protocolos


Diagnsticos y Terapeticos en pediatra. Tomo
1, Neurologa, 2000: 228-231.
6. Prats Vias JM. Ataxias y sndrome cerebeloso.
En Neurologa peditrica (2 Ed.). Fejerman N,
Fernndez Alvarez E. Editorial mdica Panamericana SA, 1997: 434-446.

NOTAS

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