• Muerte

DIAGNÓSTICO

 Examen de sangre: Grupo y factor

 Valores bajos de Hto – Hb
 Bilirrubinas elevadas BI: >4,5 mg/dl BD: >2,5mg/dl
 Reticulocitosis
 ECO del feto: hepatoesplenomegalia
CAUSAS

 Más frecuente: Incompatibilidad Rh

 Menos frecuentes: Reacciones contra antígenos Duffy, Kell y Kidd
 Incompatibilidad ABO: genera hemólisis grave en el feto con poca frecuencia porque los antígenos
ABO provocan respuesta inmune con Ac Ig M  NO atraviesan la placenta y atacan los GR del feto.
PREVENCION

 Inyecciones de globina hiperinmunes RhoGAM, durante el 1er. Embarazo

o 1ra. Inyección 28 semanas de gestación
o 2da inyección 72 horas después del parto
 Provoca la destrucción de los GR del feto que han entrado a la circulación materna, impidiendo que la
madre genere Ac peligrosos Rh que causen complicaciones en el RN
LEUCEMIAS
OBJETIVOS

 Comparar y diferenciar la Leucemia Crónica versus la Leucemia Aguda con respecto a la edad de
comienzo, síntomas y compromiso de órganos.
 Clasificar las leucemias agudas de acuerdo con la FAB.
 Describir exámenes de laboratorio que ayuden en el en el Dg de leucemias.
¿Qué es la Leucemia?

 Es una enfermedad maligna progresiva de células hematopoyéticas con la incapacidad de madurar a

células periféricas funcionales.
 Afecta las células hematopoyéticas, en estadios tempranos
CLASIFICACIÓN DE LAS LEUCEMIAS

Agudo Crónico
ORIGEN MIELOIDE Leucemia Mieloide Aguda (LMA) Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
ORIGEN LINFOIDE Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) Leucemia Linfoblástica Aguda
(LLC)

CLASIFICACIÓN DE LAS LEUCEMIAS

 LEUCEMIAS AGUDAS
 Proliferación progresiva de células inmaduras y malignas en MO
o Hiato leucémico:

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  Blastos y f. Maduras
 Maduración intermedia.
o Las Cels. Neoplásicas SP Leucocitosis
o Duración: Semanas a meses

 LEUCEMIA CRÓNICA
DEFINICIÓN

 CRÓNICO
o Inicio insidioso
o Diagnostico:
 Exploración física regular (PP, debilidad)
o MO:
 Acumulación de elementos linfociticos o mielocíticos diferenciados
o Duración:
 Más lentamente en años
Etología
Alteraciones de los protooncogenes Alteraciones de los genes supresores o antioncogenes

Cuando existe una lesión de estos genes, se alteran el

crecimiento y la diferenciación celulares, lo que constituye
la transformación neoplásica de una clona celular

FACTOR EJEMPLO
Anormalidades Síndrome de Down, Anemia de Falconi, síndrome de Klinefelter, síndrome de
hereditarias Bloom
Mutación somática Radiación, sustancias químicas y fármacos
Infección viral Retrovirus HTLV-1
Desordenes inmunitarios Síndrome Wiskott – Aldrich, Agammaglobulinemia ligada a X tipo Bruton,
Ataxia telangiectasia
 Trasplante renal, Tto con inmunosupresores.
 Enfermedades Mieloproliferativas, SMD. (preleucemia)
 HPN, A Aplásica, Mieloma Múltiple, Linfoma.
Epidemiología

 En Ecuador la leucemia ocupa el 5to lugar en Hombres y el 6to en mujeres.

 EUA 8% Masculino (Común Raza blanca)
 LLA: 2-5 años Adultos: 20-60años
 LMA: > 50 años
 LMC: Adultos edad joven – madura
 LLC: Edad avanzada
 Quito – L Linfocítica

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CLASIFICACIÓN DE LEUCEMIAS

 Clasificación FAB (French-American - British)

 “Basada en los resultados morfológicos, citoquímicos y el nivel de maduración de los blastos.
 OMS: Clínicos, morfológicos y genéticos
CLASIFICACIÓN FAB

 MIELOBLÁSTICA o M6: eritroleucemia

o M0: indiferenciada o M7: megacarioblástica
o M1: sin maduración  LINFOBLÁSTICA
o M2: con maduración o L1: típica
o M3: promielocítica o L2: atípica
o M4: mielomonocitica o L3: Tipo Burkit
o M5a: monoblástica
o M5b: Monocitica

CUADRO CLÍNICO

 Datos clínicos
o Hematopoyesis anormal ----> deficiencia celular
o Anemia, trombocitopenia y neutropenia

Síndrome anémico Síndrome infeccioso Síndrome febril

Síndrome hemorrágico Síndrome infiltrativo

• Hemorragias, petequias equimosis. (Plaquetopenia < 5000)

 Dolor óseo
 Pérdida de peso
 Transpiración excesiva
DATOS HEMATOLÓGICOS

 Monocitosis / LMA  Granulación anormal /eosinófila y basófila

 Anemia N-N  Bastones de Auer (LMA) no (LLA)
 Trombocitopenia  Disminución de la línea celular
 Leucopenia – leucocitosis (Bicitopenia- pancitopenia)
 Blastos aumentados >30%  Pancitopenia: Disminución de las tres
 Anomalía de pseudo Pelger-Hüet líneas celulares
 Bicitopenia:
o Anemia- trombocitopenia
o Anemia-leucopenia
o Trombocitopenia-leucopenia.
DATOS HEMATICOS

 Eritropoyesis megaloblástoide prominente (No responde al Tto con Vit B12 o Ac. Fólico)
 Destrucción celular aumentada
8
  Aumento de Ac. Úrico (hasta 50 veces)
 Deshidrogenasa láctica LDH en relación con la concentración de células leucémicas. (deriva de los
precursores inmaduros de los leucocitos)
 Muraminidasa en suero y orina (monocitos y granulocitos)
METODOLOGÍA DE ESTUDIO

 Biometría hemática

Aspirado de médula ósea Inmunofenotipo Cito química

Se requiere de un 20% de blastos
para establecer el criterio de
leucemia aguda en cualquiera de
sus variedades
Se lleva a cabo mediante
anticuerpos monoclonales
Algunos de estos reaccionan con
antígenos bien definidos,
específicos para una determinada
línea celular
Utilizada para ayudar a tipificar
el linaje de una leucemia se
centra básicamente en las
tinciones de la mieloperoxidasa
(MPO), negro sudan y esterasas

Métodos útiles en el diagnóstico de leucemias agudas

Morfología  Proporciona información diagnóstica inicial

 Puede usualmente distinguir una leucemia aguada de un proceso
reactivo
 Ayuda a distinguir LMA, LLA y síndrome mielodisplásico

Citoquímica  Tipo de test rápido, fácilmente accesible

 Proporciona información diagnóstica rápida

Inmunofenotipificación  Diferencia LLA de LMA

 Clasifica subtipos de LMA
 Separa precursores LLA – B de precursores LLA – T
 Proporciona información vital para decisiones de tratamiento
 Proporciona información pronóstica
 Detecta enfermedad mínima residual

Citogenética  Clasifica subtipos de LMA Y LLA

 Proporciona información pronóstica

Estudios moleculares  Identifica translocaciones y mutaciones genéticas

 Establece clonalidad
 Detecta enfermedad mínima residual

Tratamiento

 Quimioterapia  TRASPLANTE DE MO.

 Radioterapia  Mayor éxito < a 40 años

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Prevención

 Hasta el momento no se conoce ninguna medida que pueda prevenir la leucemia.

 Además, no hay posibilidad de detección temprana.
 Para minimizar el riesgo:
o Tener cuidado con los contaminantes químicos, sustancias. que contienen benceno.
 Llevar una buena calidad de vida, cuidando la alimentación, ejercicio, evitar el tabaco y el alcohol.
 La radiación ionizante (los rayos X)
Comparación de las características de las leucemias agudas y crónicas

Características Leucemia Aguda Leucemia Crónica

Comienzo Abrupto Sutil
Morbilidad
Edad
CGB (conteo de glóbulos blancos) Variable Elevado
Células Predominantes Blastos y otros Maduras
Glóbulos blancos inmaduros
Anemia - Trombocitopenia Presente Variable
Neutropenia Presente Variable
Organomegalia Leve Marcada

ANÁLISIS CITOQUÍMICO LEUCEMIAS

CITOQUÍMICA

• Es una tinción in vitro de las células, permite el examen microscópico de la composición Qca celular.
• La citoquímica es útil para diferenciar la línea celular de los blastos en las Leucemia Aguda. Cuando
es imposible identificar con la tinción de Romanowsky.
• Algunos elementos constitutivos celulares identificados por tinciones citoquímicas son sensibles:
 al calor  almacenamiento
 luz  técnica de procesamiento.
• Se deben usar frotis frescos
LAS REACCIONES DE TINCIÓN CITOQUÍMICA

Enzimático No Enzimático
Mieloperoxidasa Sudán Negro B = lípidos
Esterasa Ácido peryódico Schiff (PAS) = glucógeno
Azul de Toluidina O = Mucopolisacárido
Fosfatasa alcalina
Fosfatasa ácida

Mieloperoxidasa y Sudán Negro B

• Diferencia los Mieloblastos de los linfoblastos

Esterasas inespecíficas y La naftil – alfa acetato o la alfa naftil butirato esterasa sirve como sustratos

• Diferencia las leucemias granulocíticas de las que tienen un origen monocítico

10
PAS ácido peryódico – Schiff

• Identifica glucógenos en los linfoblastos y eritroblastos

• También tiñe glucoproteínas, mucoproteínas y carbohidratos de alto peso molecular
• Es evidente en la Leucemia Mieloide Aguada M6
Fosfatasa alcalina del leucocito FAL

• Diferencia una Leucemia Mieloide Crónica LMC de una Reacción leucemoide y la Policitemia Vera de la
eritrocitosis secundaria
Fosfatasa ácida

• Es un elemento constitutivo de los lisosomas

• Identifica las células peludas
Azul de Toluidina
• Es un colorante básico reacciona con mucopolisacáridos ácidos para formar gránulos metacromáticos
• Es específica para basófilos y células cebadas
Desoxinucleotidil transferasa terminal TdT

• El TdT es una DNA polimerasa está en los núcleos celulares

• Presente en los linfocitos del timo. Linfocitos inmaduros
• Linfoma linfoblástico
Tinción de Reticulina

• Examinar fibras de Reticulina

Metil verde Pironina

• Identifica RNA (pironinofilia) en el citoplasma de las células plasmáticas, los inmunoblastos, y en las
células B de linfoma de Burkitt
• Los blastos de la Leucemia Linfoide Aguda LLA suelen ser negativos o solo débilmente positiva
LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS

 Las Leucemia Aguda son el resultado de una mutación somática en una célula madre hematopoyética
que desencadena una proliferación clonal de células leucémicas inmaduras.
 La célula en la que se produce la transformación es un precursor que pierde la capacidad de seguir su
proceso normal de maduración.
 En las Leucemia Aguda las células blásticas proliferan en MO y reemplazan la celularidad normal,
provocando anemia, neutropenia, trombocitopenia
 Se acompañan de Infecciones y/o hemorragias.
 Pueden ser de dos tipos:
o DE NOVO: no existe antecedente que justifique su aparición.
o SECUNDARIAS: como fase evolutiva de otras enfermedades previas o tratamiento de
quimioterapia o radioterapia.
 Se pueden presentar en cualquier edad, pero afecta generalmente a personas de más de 50 años,
también puede afectar a niños menores de un año.
 80% de Leucemias agudas en adultos

11
  15- 20% de las Leucemias agudas en niños.
 Es la Leucemia aguda más frecuente en neonatos.
 Se caracteriza por la producción descontrolada de las células sanguíneas sin madurar o blastos que
invaden rápidamente la MO, infectando a las células sanas, estas leucemias pueden ser:
M0 - LMA INDIFERENCIADA

 Es la única Leucemia mieloblástica que es MPO (mieloperoxidasa) y NS (negro Sudan) (-) ó < a 3%
 Blastos con citoplasma abundante sin granulación y núcleo de cromatina con 1-2 nucleolos
 CD 34, 13 (células mieloides)
 CD 33 y CD 117 positivos (precursor mieloide)
M1 - LMA SIN MADURACIÓN

 Blastos: núcleo redondo, 1-2 nucleolos

 Citoplasma sin granulación o con fina granulación, apenas perceptible.
 Positivo para MPO. Un 3% -10% presenta bastones de Aüer.
 20% de LMA
 CD 13 y CD 33 positivas
 Monosomía 7, t (9:22)
M2 - LMA CON MADURACIÓN

 Presencia de blastos mieloides de un 30%-89 %, presenta una serie granulocítica con maduración
superior al 10%
 30% de LMA
 MPO + (>3%)
 Se asocia a la t (8:21). Tb monosomía 7.
 El Tto de inducción en M1 y M2 son efectivos y permiten retorno del proceso medular para transplante
autólogo. Pueden observarse bastones de Auer.
M3 - LEUCEMIA PROMIELOCITICA

 Presencia de menos de 30% de células inmaduras y una población mayoritaria de promielocitos

atípicos.
 Citoquímica: positividad intensa para MPO y NS
 T (15;17), Rcp de ac retinoico anormal, HLA DR-
 Dos variantes: Hipergranular e hipogranular (M3v)
 Numerosos Bastones de Auer. • CD13, CD33, CD117, CD9
M4 - LEUCEMIA MIELOMONOCITICA

 Presenta un componente de blastos granulocíticos >30% y un 20 % de serie monocitaria atípica. En

SP suele ser más evidente el componente monocitario que en MO.
 Puede existir componente eosinófilo que la define como M4 Eo
 La variante eosinofilia Tiene anomalías en cromosoma 16. inversión 16 es de buen pronóstico.
 MPO (+), Esterasas (+)
M5 - LEUCEMIA MONOCÍTICA AGUDA

 Blastos grandes, núcleo redondo con tendencia a situarse centralmente en el citoplasma amplio.
12
  Este aspecto debe presentarse en el >= 80% de los blastos.
 12% de LMA • t (9;11)
 Esterasa (+), MPO puede ser (+/-)
 M5a: Monoblástica o mal diferenciada.
o >80% son blastos.
o Se confunde con M1 morfológicamente, pero los pacientes suelen ser más jóvenes, recuentos
elevados de blastos en sp y peor pronóstico.
 M5b: Monocítica o diferenciada.
o (promocitos) Hipertrofia gingival.
o También se observa CID pero no requiere heparina.
M6 - ERITROLEUCEMIA (SÍNDROME DE DI GLUGIELMO)

 Eritroleucemia. 3% de LMA
 Hiperplasia de precursores eritroides.
 (> 50% de blastos). De las restantes células el 30% son mieloblastos.
 Pas (+).
 Se asocia a SMD
M7 - LEUCEMIA MEGACARIOBLÁSTICA

 Leucemia Megacariocítica aguda. (<1% de LMA)

 El 30% de los blastos de MO/SP son Megacariocítica
 CD 41, 42, 61+.
 Mala respuesta al tratamiento.
 SNB- MPO negativa.
 PAS, Fosfatasa ácida y esterasa no específica positivas
LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA

 Es una mutación de las Células precursores linfoides que proceden de la MO o timo.

 Las células leucémicas se acumulan en los sitios intramedulares y extramedulares.
 Anemia, trombocitopenia, neutropenia.
 Sobrepoblación de Linfoblastos en hígado, bazo, Ganglios linfáticos, meninges y gónada.
 LLA en niños de 2-6 años.
 Representa el 76%

 L1: Células pequeñas con escaso citoplasma.

• Uniformes en tamaño.
• Nucleolos poco visibles.
• Más frecuente en niños.
 L2: coexisten Células pequeñas con Células mayores.
• Nucleolos prominentes.
• Pueden tener vacuolas citoplasmáticas.
• Más frecuente en adultos
 L3: marcada vacuolización
• Citoplasma basófilo.

13
Clasificación morfología FAB de la Leucemia Linfoblástica aguda

Características L1 L2 L3
Tamaño celular Pequeño regular Grande, tamaño mixto Grande
CROMATINA Fina o condensada Fina o condensada Fina
NUCLEAR
FORMA DEL Irregular, hendidura o Irregular, hendidura o Regular, redonda u oval
NUCLEO posible indentación indentación más común
Nucleolos Indistintos 1 – 2 prominentes 1 – 2 prominentes
CITOPLASMA Escaso Variable a menudo Profundamente
Moderadamente Basófilo
abundante Vacuolado

LABORATORIO LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

• GLÓBULOS ROJOS: NORMICITICA • CITOQUÍMICA

• GLÓBULOS BLANCOS: NORMAL • INMUNOFENOTIPAJE
DISMINUIDO O AUMENTADO • GENÉTICA
• PLAQUETAS: TROMOBOCITOPENIA • BIOLOGÍA MOLECULAR
• CITOMORFOLOGÍA: direcciona a los • AL DIAGNÓSTICO SE LLEGA CON
demás estudios TODOS LOS ESTUDIOS
LEUCEMIAS MIELOIDES CRÓNICAS
SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS CRÓNICOS

• Grupo de trastornos neoplásicos de la médula ósea caracterizados por la proliferación en mayor o

menor grado de elementos maduros de todas las líneas celulares que afecta a la SC pluripotente:
 Granulocitos
 Eritrocitos
 Megacariocitos
 Fibroblastos
• Por otro lado, al sistema linfoide
Características de los SMP

• MO: hiperplasia de dos o más líneas celulares sin bloqueo en la maduración.

• Signos dishemopoyéticos en MO y SP.
• Presencia de fibrosis medular en mayor o menor grado.
• Hematopoyesis extramedular:
 metaplasia mieloide esplénica o hepática.
Trastornos mieloproliferativos crónicos (TMPC)

• LMC
• Trombocitosis esencial (TE)
• Policitemia Vera
• Mielofibrosis Idiopática (MFI)
• Enfermedades Mieloproliferativas no especificadas

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Clasificación de la OMS del 2001 de los Trastornos Mieloproliferativos Crónicos

• Características morfológicas, genéticas, inmufenotipificación, biológicas y clínicas.

• Leucemia Mieloide crónica (LCM)
• Leucemia neutrofílica crónica (LNC)
• Leucemia eosinofílica crónica (LEC)
• (sinónimos: síndrome de hipereosinofílico)
• Policitemia Vera (PV)
• Mielofibrosis Idiopática crónica (MFI)
• Trombocitopenia Esencial (TE)
• Trastornos Mieloproliferativos crónicos, no clasificables
LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

• Representa el 15-20% de las leucemias crónicas del adulto.

• Es más frecuente entre los 40-60 años, siendo infrecuente en niños.
• Los granulocitos de la LMC tienen una vida media en SP de 5 a 10 veces más prolongada que los
granulocitos normales.
• Hay un incremento de la producción efectiva de granulocitos
• No tiene predilección de raza
• Es más común en hombres
• Infrecuente en niños y ancianos
• El 90 a 95 % presentan cromosoma pH +
Etiología

• De origen desconocida
• Adquirida
• Casos relacionados a exposición de radiación
• Familia de los benzoles (Benzol)
Fisiopatología
Cromosoma Philadelphia: una sección del cromosoma 9 y una sección del cromosoma 22 se rompe e
intercambia lugares. El gen ABL – BCR se forma en el cromosoma 22 donde se una a la sección del
cromosoma 9. El cromosoma 22 alterados se llama cromosoma filadelfia
FASES DE LA LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA

Fase crónica Fase acelerada Fase blástica

Sintomatología Asintomáticos Anemia y Anemia y trombocitopenia
Esplenomegalia trombocitopenia responde
progresiva Infiltrados tumorales
Esplenomegalia Esplenomegalia/hepatomegalia
progresiva y Mielofibrosis
trombocitosis
Duración 2 – 6 años 3 – 6 meses 6 – 8 meses
Cambios sangre MO<5% Blastos en sangre Blastos en MO > 30% infiltrados
periférica/médula No blastos en periférica >15% extramedulares de células
ósea sangre periférica promielocitos SP > 30% leucémicas

15
 Basófilos en SP> 20%
Trombocitopenia <
1000000
Cambios en el Sin cambios Con cambios mínimos Marcadores de membrana de la
fenotipo clona maligna

Manifestaciones Clínicas

• Palidez
• Fiebre
• Piel húmeda
• Dolor óseo
• Esplenomegalia
• + del 90% en los pctes.
Estudio en Sangre Periférica

• Leucocitosis constante • Eritroblastos es un hallazgo común

• Neutrófilos incrementados con • Estudio MO
Desviación Izquierda. Y formas • Hipercelular
inmaduras • Hiperplasia Mieloide
• Trombocitosis está presente en la fase • Otras anormalidades
crónica • Aumento en los niveles de Ac. Úrico
• Eosinofilia • Hiperkalemia artificial
• Basofilia • Incremento de Transcobalamina I (TCI)
• Mielocitos incrementados en número y Vit B12
• Anemia N-N leve • FAL Disminuida o ausente
Factores pronósticos

• Esplenomegalia > 15cm, hepatomegalia > 6cm

• Trombocitosis > 500000
• Leucocitosis > 100000
• Más de una anomalía citogenética además del cromosoma Philadelphia
• Edad avanzada
• Enfermedad blástica en MO o sangre periférica
• Basofilia, eosinofilia, trombocitosis y anemia
Diferenciación entre una reacción leucemoide neutrofílica y una la LMC

CRITERIO LMC Reacción Leucemoide

Neutrófilo Amplio espectro de células Desviación a la izquierda más bandas,
maduras a blastos metamielocitos rara vez blastos
Eosinófilos Aumentados Normales
Basófilos Aumentados Normales
Plaquetas Aumentados con formas Normales
anormales
Anemia Generalmente presente No es típica
Puntaje LAP (FAL) Disminuido Incrementado
16
 Cromosoma Ph1 Presente Ausente
Granulación tóxica Ausente Incrementada
Cuerpo de Döhle Ausente Incrementada

Síndromes Linfoproliferativos

• Los trastornos linfoproliferativos malignos pueden afectar al sistema hematopoyético (MO y SP)
o al sistema linforeticular (ganglios, bazo, folículos linfáticos, etc).
• Si las células neoplásicas predominan en el sistema hematopoyético el trastorno se conoce como
leucemia linfocítica; si predomina en los órganos linforeticulares se emplea el término linfoma.
• Muchas veces ambos conceptos se entrecruzan.
LEUCEMIA LINFOBLASTICA CRÓNICA A CÉLULAS B

• Es la más frecuente de las leucemias,30% del total y el 75% de las formas crónicas.
• Los LB son morfológicamente maduros e inmunológicamente no procesados.
• Presentan bloqueo madurativo, sin posibilidad de evolucionar a plasmocito.
• La producción linfocitaria está aumentada y la vida media es más larga.
• Se observan marcados defectos inmunológicos.
• Hay hiperplasia ganglionar, esplenomegalia y hepatomegalia.
• Recuentos leucocitarios aumentados con linfocitosis absoluta.
• Los linfocitos son pequeños, similares a los normales y algunos presentan características
peculiares, como formas en huso o en grano de café.
• Debido a su mayor labilidad se observan células rotas y restos nucleares (sombras de Gumprecht).
• Citoquímica: son PAS (+) con disminución de la fosfatasa ácida.
• Complicaciones: puede haber anemia hemolítica y trombocitopenia.
• Mayor tendencia a infecciones.
• Fenómenos compresivos por la esplenomegalia o las adenopatías.
Leucemia Prolinfocítica

• Gran esplenomegalia con escasas adenopatías.

• Leucocitosis > 100.000/mm3.
• Presencia de prolinfocitos con nucleolos prominentes.
• Puede ser de estirpe B o T.
Leucemia Prolinfocítica B

• Mayores de 60 años con predominio de varones.

• Elevada leucocitosis con más de 55% de prolinfocitos.
• Anemia N-N, trombocitopenia.
• 60% de los pacientes tienen alteraciones en el brazo largo del cromosoma 14 (14q+).
Leucemia Prolinfocítica T
• Gran esplenomegalia, pero con más adenopatías (50%) y lesiones dérmicas.
• Marcada leucocitosis (>200000/mm3).
• Anemia y trombocitopenia moderadas.
• Mediana de supervivencia 7,5 meses.

17
 • Los prolinfocitos T pueden ser de menor tamaño que los B, contorno irregular, mayor basofilia
citoplasmática, núcleo ligeramente convoluto, nucleolo menos prominente.
• Los prolinfocitos T son fosfatasa ácida y β glucuronidasa positivos
Tricoleucemia o Leucemia de células peludas LCP

• Mediana de edad de presentación 55 años con franco predominio en varones (80%).

• Esplenomegalia, astenia, pérdida de peso.
• Citopenias periféricas debidas a hipoproducción medular y secuestro esplénico.
• Sangre Periférica: Pancitopenia
• Monocitos y neutrófilos reducidos
• Aspirado de médula ósea es un aspirado seco. (Material fibrótico)
• Presencia de tricoleucocitos.
• Positividad para la fosfatasa ácida tartrato resistente (FATR)
• Origen linfoide B con expresión de Igs de superficie.
• El Inmunofenotipo en sangre periférica:
• Con una población de linfocitos B positivos para CD20, CD22, CD79b, FMC7, CD11c, CD25,
CD103 y CD123
• Aspirado de MO improductivo a causa de las fibras de reticulina.
• Leucocitosis (> 1000000/mm3
• Los linfocitos son de tamaño pequeño mediano.
• Núcleo de cromatina reticulada, sin nucleolo evidente
• Abundante citoplasma de color azul pálido con prolongaciones.
• Aspirado de MO: se observan varios tricoleucocitos infiltrando la MO
SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS SMD
• Grupo heterogéneo de desórdenes clonales de las” stem cells” hematopoyéticas, caracterizadas por
una o más citopenias.
• Clave: Displasia en la MO y en SP
• La regla general sostiene que al menos el 10% de una línea celular deberían ser displásicas para
considerar un linaje como displásico.
Características

• Hematopoyesis inefectiva con citopenias periféricas progresivas

• Médula ósea hipercelular con morfología displásica.
• Entre 25-45% de los casos evolucionan a leucemia mieloide aguda.
Anomalías hematológicas más frecuentes

• Llamativa, macrocitosis.
• Mono, bi o pancitopenia. Ej. (anemia y leucopenia o anemia y tromobocitopenia)
• Alteraciones citomorfológicos de una o más series. • Presencia de monocitosis constante
¿Cuándo se debe pensar en un síndrome mielodisplásico?

• Frente a un adulto con anomalías hematológicas periféricas persistentes, de un mínimo de 6 meses

de evolución, sin una clara explicación clínica. La mediana de edad ronda los 65 años, y si bien
puede afectar a cualquier edad, es infrecuente por debajo de los 50 años.
• Actualmente 1 en 500 personas mayores de 60 años tienen SMD
18
 • Hallazgos morfológicos displásicos pueden ser vistos asociados a distintas condiciones, como
anemia megaloblástica, exposición a tóxicos como arsénico y alcohol.
• Diseritropoyesis es también frecuente cuando hay una enérgica hiperplasia eritroide debida a
hemólisis o regeneración de la médula ósea luego de trasplante o quimioterapia.
CLASIFICACIÓN

• SMD primerio:
 Iniciación “de Novo”, (casos nuevos no relacionados con cualquier otro tratamiento) de
etiología desconocida.
• SMD secundario:
 Relacionado con la terapia, debido a radiaciones, agentes citostáticos, o pacientes que han
estado expuestos a la acción nociva ambiental de algún tóxico.

Hallazgos Morfológicos Medulares presentes en los SMD

• Médula ósea hipercelular (10% son hipocelulares)

• Megacariocitos atípicos, pequeños, hipolobulados
• Hiperplasia eritroide
• Maduración megaloblástica, fragmentos nucleares
• Presencia de sideroblastos en anillo
• Eritroblastos PAS (+)
• Número incrementado de blastos
• Maduración defectuosa de la serie mieloide y localización anormal
• Aumento de basófilos y monocitos
Hallazgos morfológicos en sangre periférica

• Anemia macrocítica con macrocitos ovales

• Eritrocitos microcíticos, hipocrómicos
• Punteado basófilo, eritrocitos nucleados, con vacuolas
• Cuerpos de Howell-Jolly, anillos de Cabot
• Reticulocitos normales o disminuidos
• Anomalía tipo Pelger Huet
• Neutrófilos con citoplasma hipogranular (depende de una óptima tinción)
• Presencia de células mieloides y eritroides inmaduras
• Neutropenia, monocitosis
• Trombocitopenia, plaquetas gigantes gránulos anormales
• Micromegacariocitos
Clasificación FAB
1. Anemia Refractaria (AR)
2. Anemia Refractaria con sideroblastos en anillo (ARSA)
3. Anemia Refractaria con exceso de blastos (AREB)
4. Leucemia mielomonocitica crónica (LMMC)
5. Anemia Refractaria con exceso de blastos en transformación (AREB-t)
19