ATRESIA TRICUSPÍDEA

 Descripción del defecto:

Es una anomalía cardíaca congénita y cianótica, por la cual no se desarrolla la válvula

tricúspide, lo que impide el flujo de sangre desde la AD al VD, en la mayoría de pacientes se
presenta CIV y CIA, hipoplasia del VD e hipertrofia del VI, presencia del conducto arterioso
permeable, estenosis pulmonar.

La sangre pobre en oxígeno que recibe la aurícula derecha solo puede fluir por la comunicación
interauricular. La sangre pobre en oxígeno pasa a través de la comunicación interauricular
hacia la aurícula izquierda, donde se mezcla con la sangre rica en oxígeno. La aurícula izquierda
envía la sangre mezclada al ventrículo izquierdo. El ventrículo izquierdo bombea la mayor
parte de la sangre mezclada hacia el organismo, pero parte de esta sangre atraviesa la
comunicación interventricular y el ventrículo derecho en dirección a los pulmones.

 Identificación de la estructura y/o proceso del desarrollo embriológico

afectado:
 Factores causales:

Infecciones virales en 1ra etapa del embarazo (rubéola principalmente) . Consumo de alcohol y
medicamentos como (anfetaminas, hormonas sexuales, trimetadiona) /madre con diabetes no
controlada o con lupus. Mujeres gestantes mayores de 40 años, los padres tienen una
malformación congénita cardíaca.

 Tratamiento (generalidades: si es quirúrgico o farmacológico; si es

curativo o paliativo; pronóstico):

Farmacológico: Manejo posnatal inicial se aplica prostaglandinas E1 para evitar el cierre del
conducto arterioso y se da apoyo cardiorrespiratorio para tener una estabilización
cardiopulmonar hasta realizar el procedimiento quirúrgico

Quirúrgico: en tres etapas para aislar las circulaciones pulmonares y la sistémica, se realiza una
ruta univentricular para mejorar el flujo de sangre hacia los pulmones, en la tercera etapa se
aplica en procedimiento de Fontan.

También se puede realizar un cateterismo para colocar un stent en el conducto para

mantenerlo abierto.

Es importante mencionar que los tratamientos para la tresia tricúspide mejorar la condición
del bebé, pero no logran que el corazón funciones igual que uno sin malformación, por lo que
los pacientes deben visitar regularmente al cardíologo.

ATRESIA MITRAL

 Descripción del defecto:

Es un defecto cardíaco congénito y cianótico que ocurre cuando la válvula mitral se presenta
como una membrana valvular imperforada o una conexión AV ausente. Es un defecto cardíaco
raro y complejo ya que constituye menos del 1% de los defectos cardíacos congénitos. Esta
atresia usualmente está acompañada por un foramen oval permeable (permite el paso de la
sangre entre la aurícula derecha e izq) o una comunicación interauricular, hay un ventrículo
único o dos ventrículos, y el izq posee hipoplasia, mientras que el derecho está hipertrofiado y
están comunicados por una CIV, y se presenta el conducto arterioso permeable ya que suele
haber estenosis pulmonar.

 Identificación de la estructura y/o proceso del desarrollo embriológico

afectado:
 Tratamiento (generalidades: si es quirúrgico o farmacológico; si es
curativo o paliativo; pronóstico):

La mayoría de pacientes se manifiestan durante la primera semana de vida ya que

presentan cianosis o dificultad para respirar, o son detectados durante el embarazo por
ecografía fetal o por oximetría de pulso después del nacimiento.

Farmacológico: En el momento del nacimiento se suele aplicar prostaglandinas E1 y

posteriormente se busca mejorar la función cardíaca y evitar infecciones, usando fármacos
como diuréticos y digoxina

Quirúrgico: Se aplica una estrategia paliativa que es el procedimiento de Fontan, por el que se
realiza una conexión cavo-pulmonar total en 3 etapas diferentes, usualmente se realiza en
recién nacidos y en niños menores de 8 años. La tasa de mortalidad por este procedimiento va
del 5-15%

ATRESIA PULMONAR

 Descripción del defecto:

Es un defecto cardíaco congénito y cianótico, en el cual la válvula pulmonar no se ha formado,

por lo que la sangre no puede pasar desde el VD hacia los pulmones, está acompañado de un
agujero oval permeables, CIA, puede presentarse CIV o no, si no se presenta se ocasiona la
hipoplasia del VD, y presencia del conducto arterioso permeable, y CIV.

 Identificación de la estructura y/o proceso del desarrollo embriológico

afectado:
 Factores causales:

Las causas son desconocidas en la mayoría de los pacientes, sin embargo, algunos bebés
presentan cambios en sus cromosomas, también porque l madre ha entrado en contacto con
factores ambientales nocivos, por su ingesta de alcohol, droga o medicamentos durante el
embarazo.

 Tratamiento (generalidades: si es quirúrgico o farmacológico; si es

curativo o paliativo; pronóstico):

Su DX se suele realizar durante el embarazo mediante un ecocardiograma fetal o poco después

del nacimiento. Los bebés presentan cianosis, dificultad para alimentarse, somnolencia
extrema, dificultad para respirar. También pueden presentar soplos

Farmacológico: después del nacimiento se administra prostaglandinas E1 para evitar el cierre

del conducto arterioso.
Quirúrgico: En algunos cosos el flujo de sangre puede mejorar mediante un cateterismo, o por
el uso de un globo para mantener el conducto arterioso abierto. En la mayoría de casos se
requiere una operación poco después del nacimiento en la que se va a ensanchar o reemplazar
la válvula pulmonar y se agranda las arterias pulmonares, si el bebé tiene comunicación
interventricular se coloca un parche para poder cerrar el agujero, lo que mejora el flujo
sanguíneo, el procedimiento se realiza por etapas.

Es importante mencionar que después se deberá tener visitas regulares con el cardiólogo
tratante.

ATRESIA AÓRTICA

 Descripción del defecto:

Es una afección congénita en la que las valvas aórticas se fusionan al nacer, se puede
caracterizar como subvalvular, valvular o supravalvular según el sitio de la anomalía,
frecuentemente el defecto se presenta como estenosis aórtica, y en casos raros es atresia
completa, puede presentarse como parte del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico.

Se da un desarrollo anormal o un subdesarrollo del corazón izquierdo y de las estructuras

aórticas, CIA, conducto arterioso permeable se puede presentar soplos de grado 1 al 3.

En un caso clásico de atresia valvular aórtica, la sangre de la circulación pulmonar regresa al

lado izquierdo del corazón y puede cruzar al lado derecho a través de una comunicación
interauricular o ventricular. El ventrículo derecho bombea esta sangre oxigenada mixta a través
del tronco pulmonar y el conducto arterioso permeable, que irriga la aorta descendente y las
arterias coronarias de manera retrógrada y, como efecto secundario, genera presiones altas en
el lado derecho del corazón. La cianosis resulta de esta mezcla de sangre venosa en la
circulación sistémica, y con frecuencia se desarrolla edema pulmonar debido al aumento de la
presión en las arterias pulmonares. Se cree que la insuficiencia cardíaca se desarrolla debido a
la mala circulación en las arterias coronarias, que reciben suministro retrógrado a través de la
aorta ascendente hipoplásica.

 Identificación de la estructura y/o proceso del desarrollo embriológico

afectado:

La afección en la vía de NOTCH

 Factores causales:
 Tratamiento (generalidades: si es quirúrgico o farmacológico; si es
curativo o paliativo; pronóstico):

Esta cardiopatía requiere Dx prenatal y manejo estricto en el período neonatal inmediato. Es

mortal sin intervención quirúrgica

Farmacológico: Inmediatamente después del nacimiento se inicia administración de

prostaglandina E1 para evitar el cierre del conducto arterioso
Quirúrgico: Incluye la reparación o el reemplazo de la válvula aórtica, o un cateterismo
cardíaco para colocar un stent para mantener abierta la válvula

Farmacológico: Se recetan medicamentos con la finalidad de controlar la presión arterial y

mejorar la función cardíaca.