ENDOCRINOLOGÍA

SÍNDROME DE CUSHING
DEFINICIÓN
Es un conjunto de síntomas diversos, debido a un EXCESO DE PRODUCCIÓN DE GLUCOCORTICOIDES por la
corteza suprarrenal (Cushing Endógeno) o por la administración mantenida de glucocorticoides (Cushing
Exógeno y Facticio).

ETIOLOGÍA

SÍNDROME DE CUSHING
ENDÓGENO
J
O Comprende tres trastornos patogénicos distintos:
Y
A Enfermedad de Cushing: también llamado Cushing Hipofisiario (70%)
S § Causada por un microadenoma en el 90% de los casos, que produce grandes cantidades a ACTH-
§ Se pueden demostrar los tumores en un 70% de los casos.

E Síndrome de Cushing Suprarrenal: producción directa en la glándula (20%)

N § Tumor suprarrenal (adenoma 75% y carcinoma 25%) o por hiperplasia nodular suprarrenal.
A
R
M Síndrome de Cushing Ectópico: producción fuera de la glándula (15%)
§ Producción autónoma de ACTH o CRH a partir de enfermedades tumorales extrahipofisiarias.
§ Asociado a carcinoma bronquial de células pequeñas (el más común); carcinoide de pulmón,
Feocromocitoma.

SÍNDROME DE CUSHING EXÓGENO

La causa más frecuente es la administración de esteroides por otro motivo.

Presentan fenotipo Cushing à Cara Luna Llena, Obesidad Troncal, Estrías, Equimosis.

Los niveles de ACTH están suprimidos y su diagnóstico se realiza con anamnesis detallada, confirmando que la
hay una supresión del cortisol plasmático o urinario.

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CLÍNICA
GANANCIA DE PESO à 90% • Obesidad 97%
• Irregularidad menstrual • Plétora Facial 95%
• Hirsutismo • Facie de Luna Llena
• Alteraciones 90%
psiquiátricas • Hipertensión
• Debilidad muscular • Hematomas y
Fragilidad capilar
• Estrías ROJO-VINOSAS
• Edema de miembros
inferiores
• Miopatía proximal

Otras: alteraciones de carbohidratos, osteoporosis y nefrolitiasis.

J
O
Y
A
S Las características con mas especificidad son: plétora facial, fragilidad capilar,
debilidad muscular, estrías rojo vinosas y en los niños el retraso en el
crecimiento y ganancia de peso.

E
N
A DATOS DE LABORATORIO
R
M
• Aumentan los niveles plasmáticos y urinarios de Cortisol de forma variable (Excepto en el SC Iatrógeno,
pero si este es provocado con cortisona o hidrocortisona, igual estarán elevados).

• En el carcinoma suprarrenal es freucnete la elevación de andrógenos fundamentale el Sulfato de DHEA.

• Es frecuente la leucocitosis con neutrofilia y eosinopenia

• Puede haber hiperglucemia o diabetes franca.

• Por sus efectos mineralocorticoides à alcalosis metabólica con hiporkalemia e hipocloremia.

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DIAGNÓSTICO
Para llegar al diagnóstico se requiere de dos etapas:

1.- Bioquímico: confirmar la existencia del hipercortisolismo patológico

2.- Etiológico: Encontrar etiología y localización

DIAGNÓSTICO BIOQUÍMICO
Sea cual se la causa del exceso de producción de cortisol, siempre se encontrará una excreción aumentada de
cortisol, la abolición de su ritmo circadiano y una ausencia de la inhibición de la secreción de corticol con dosis
bajas de glucocorticoides.
Las pruebas siguientes confriman el diagnóstico en caso de presentar 2 pruebas positivas:

1ra elección:

J CORTISOLURIA 24 HORAS
O Excreción de CORTISOL LIBREL en orina de 24 horas
Y § Se considera positiva cunado es mayor del límite normal (100 – 140)
A § Se deben obtener las muestras en dos días diferentes
S
§ Niveles inferiores al rango establecido pueden observarse en pseudocushing o en ingesta alta de líquidos.

PRUEBAS DE SUPRESIÓN CON DEXAMETASONA

E Test de Nugent: supresión nocturna con 1 mg de DXM

N § Se administra 1mg de Dexametasona entre las 23 y 00 horas del día aterior y se realiza determinación del
A cortisol plasmatico a la mañana siguiente y an ayuno.
R § La falta de supresión por debajo del límite, hace a esta prueba positiva.
M
Test de Liddle Débil: prueba larga de supresión débil
§ Administrar 0.5mg de DXM cada 6 horas durante dos días con la determinación de cortisol entre las 2 – 6
horas de la última administración de DXM.

CORTISOL EN SALIVA
§ Se realiza entre las 23 – 00 horas y se debe determinar en al menos 2 días.
§ Su elevación por arriba del límite normal es útil en el diagnóstico.

2da elección: en pacientes que existan resultados no conlcuyentes se usan las siguientes pruebas (hospital):

CORTISOL SÉRICO NOCTURNO

El cortisol plamático se encuentra suprimirdo entre las 23 y 00 horas (en condiciones fisiológicas).
Si se toma el estudio a esas horas y NO ESTÁ SUPRIMIDO, comprobaría el Síndrome de Cushing.

PRUEBA COMBINADA: SUPRESIÓN CON 2mg DE DXM + ESTIMULACIÓN CON CRH

§ Determinación del Cortisol tras la administración de CRH a las 2 horas de haber hecho el test de Liddle
Clásico.

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DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
Es un proceso complicado por la falta de especificdad de las pruebas utilizadas y por los cambios espontáneos
de la secreción hormonal:

1.- Separar entre Cuching ACTH-Dependiente (CENTRAL O ECTÓPICO) y el Cushing ACTH-Independiente

(Suprarrenal).

Determinación de ACTH

SUPRIMIDA (-5 pg/mL) INDETERMINADA (5-20 pg/mL) ELEVADA (+20 pg/mL)

CUSHING ACTH INDEPENDIENTE TEST de CRH CUSHING ACTH DEPENDIENTE

J Negativo positivo
O
Y
A
S

E
N
A
R
M

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TRATAMIENTO
CUSHING ACTH-DEPENDIENTE

ORIGEN CENTRAL

1ra elección: Extirpación quirúrgica vía transesfenoidal.

§ Si la exploración Qx no demustra un microadenoma se debe realizar hipofisectomía subtotal siempre y
cuando el paciente manifieste deseos de fertilidad.

2da elección: Radioterapia

Indicada en los que no aclanzan curación tra la Qx transesfenoidal.

ORIGEN ECTÓPICO

J 1ra elección: Extripación quirúrgica del tumor

O § Si no se encuentra la localización del tumor depsués de 6 meses de investigación, se indica la:
Y § SUPRARRENALECTOMÍA BILATERAL
A
S ETIOLOGÍA NO DETERMINADA

• Suprarrenelectomía Médica à Mitotano

• Inhibidores de Síntesis de Cortisol à Ketokonazol, Aminoglutemida o Metopirona.
E
N NEOPLASIAS SUPRARRENALES
A
R
M
1ra elección: Quirúrgico

ADENOMA:

La resección Qx produce curación; pero debes tener cuidado de no suprimir el eje RAA y la atrofia de la
glándula contralateral.

CARCINOMA SUPRARRENAL
La mortalidad es elevada pese al tratamiento Qx. Suele haber mets al hígado y al pulmón.

Tx Antineoplásico à MITOTANO ((inhibe síntesis de cortisol, actuando selectivamente en zona reticular-

fascicular de la corteza adrenal).

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