Está en la página 1de 5

DIAGNSTICOS DIFERENCIALES EN MEDICINA INTERNA: EL PACIENTE CON FENMENO DE RAYNAUD

Dr. Sebastin Mathurin. Prof. Adjunto de Medicina Interna. Carrera de Medicina, Sede Regional Rosario. UAI.

El fenmeno de Raynaud (FR) se define como episodios vasoespsticos agudos e intermitentes localizados en zonas acras del organismo (principalmente pequeas arterias y arteriolas precapilares digitales y shunts arteriovenosos cutneos), que se acompaa de dolor y disestesias en el territorio afectado y que de forma caracterstica se desencadena o agrava por la exposicin al fro o situaciones de estrs y cursa con tres fases consecutivas de cambios de coloracin, no siempre presentes en su totalidad: Fase de palidez Fase de cianosis Fase de rubor El 80% de pacientes que consultan a un clnico por FR corresponden a una respuesta fisiolgica exagerada al fro, pero tambin puede ser la presentacin de una enfermedad sistmica grave o ser el primer signo de una isquemia digital crtica o de las extremidades. Dependiendo de la severidad del compromiso vascular y el tamao de los vasos afectados puede resultar en una ulceracin superficial o en una necrosis de tejidos ms profunda con gangrena y amputacin. En primer lugar corresponde realizar el diagnstico diferencial con aquellas entidades clnicas que pueden presentar algunos sntomas o signos del FR: Acrocianosis: afecta a las manos y pies de forma simtrica pero no suele ser dolorosa ni llega a producir cambios trficos, la cianosis es continua y se agrava con el fro. Eritema pernio: dolor, prurito y cianosis local, principalmente en la cara dorsal de las manos, que cede en pocos das (sabaones). Eritromelalgia: se agrava con el calor y mejora con antiinflamatorios no esteroides. Livedo reticularis: coloracin ciantica que se dispone en forma de red, persistente, en manos, brazos, pies, piernas, tronco y abdomen. Vasculitis cutnea: la lesin tpica es la prpura palpable, tambin pueden ser urticariformes y suelen dejar una hiperpigmentacin luego de la curacin.

La presencia de episodios de cambios de coloracin plido, ciantico o ambos en la porcin distal de los dedos ante la exposicin al fro permite realizar un diagnstico clnico de FR. No es necesario realizar una prueba de provocacin (inmersin de las manos en agua helada) para realizar un diagnstico definitivo. La prevalencia de FR es del 3 a 5% aunque existen variaciones por razones climticas. El FR puede ser primario o secundario, para el diagnstico diferencial se utilizan criterios clnicos: Se realizar el diagnstico de FR primario de acuerdo a los criterios propuestos en 1992 por Le Roy y Medsger. Se realizar el diagnstico de FR secundario en los casos en que exista una etiologa subyacente asociada.

Criterios para el diagnstico de FR primario (Adaptado de Le Roy y Medsger, 1992): 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Episodios de cambios de color de tipo vasoespstico provocados por el fro o las emociones. Ataques simtricos con compromiso de ambas manos. Pulsos arteriales normales. Ausencia de edema, ulceracin o necrosis. Ausencia de clnica compatible con causa secundaria. Capilaroscopa periungueal normal. FAN <1/100.

8. Eritrosedimentacin < 20mm/h. La edad media de presentacin del FR primario es de 14 aos y solo el 27% de los casos comienza luego de los 40 aos. Los sntomas en general son leves, solo un 12% presenta ataques severos. Puede existir una historia familiar de FR hasta en un 25% de los casos. En un paciente con criterios de FR primario que luego de 2 aos de seguimiento no agrega clnica o laboratorio compatible con enfermedad secundaria, es altamente improbable que la desarrolle ms adelante. Existe cierta evidencia de que el FR es una manifestacin clnica de un trastorno vasoespstico generalizado. Esto es especialmente cierto en pacientes con angina de Prinzmetal, migraa o esclerodermia. Una causa secundaria de FR es sugerida por alguno de los siguientes hallazgos: edad de comienzo mayor a 30 aos, episodios intensos, dolorosos, asimtricos o asociados con lesiones isqumicas de la piel, hallazgos clnicos sugestivos de enfermedades del tejido conectivo (artritis, mialgias, fiebre, mucosas secas, rash, alteraciones cardiorrespiratorias), autoanticuerpos especficos y capilaroscopa anormal. Aproximadamente un 15 a 20% de pacientes con FR con autoanticuerpos o anormalidades en la capilaroscopa o ambos que inicialmente no cumplen criterios de una enfermedad del tejido conectivo la presentan ms tarde, en general dentro de los 2 aos siguientes. Los fenmenos emblicos, las vasculitis y otros eventos vasculares oclusivos pueden causar isquemias crticas pero en general no producen un FR tpico. Causas de FR secundario: 1. Enfermedades autoinmunes sistmicas: Esclerodermia Lupus eritematoso sistmico Enfermedad mixta del tejido conectivo Artritis reumatoide Sndrome de Sjgren primario Dermato/polimiositis 2. Vasculopatas: Arteriopatas degenerativas (ateroesclerosis, tromboembolismo) Arteriopatas inflamatorias (tromboangetis obliterante, panarteritis nodosa, arteritis de Horton, arteritis de Takayasu) Compresiones neurovasculares (sndrome del desfiladero torcico, sndrome del tnel carpiano) 3. Causas profesionales: Aparatos vibratorios (perforadoras neumticas, conduccin de mquinas pesadas) Microtraumatismos localizados crnicos (pianistas, taquigrafistas) Desinfeccin de autoclaves 4. Frmacos: Metales pesados Ergotamina Betabloqueantes Metisergida Bromocriptina Simpaticomimticos Clonidina Interferon alfa Nicotina Estrgenos Narcticos Ciclosporina

Cocana Quimioterpicos: vincristina, vinblastina, bleomicina, cisplatino

5. Otras causas Neurolgicas: hemipleja, Parkinson, tumores, tabes dorsal, siringomielia Endocrinolgicas: hipotiroidismo, acromegalia, diabetes mellitas Hematolgicas: inmunocomplejos, sndromes mieloproliferativos, crioproteinemias, disproteinemias Enfermedad de Fabry Feocromocitoma Insuficiencia Renal Crnica Hipovitaminosis Txicos: Cloruro de polivinilo Neoplasias Sarcoidosis Metodologa de estudio: La historia clnica es clave para realizar el diagnstico diferencial entre FR primario y secundario, donde se debe identificar la posible causa asociada. Algunos aspectos para destacar son la predisposicin laboral (trauma vibratorio repetido, exposicin a bajas temperaturas), los factores desencadenantes (fro, estrs emocional, vibracin, frmacos, otros) y las manifestaciones clnicas relacionadas con la presencia de enfermedades autoinmunes subyacentes. Se debe realizar una descripcin lo ms detallada posible del ataque agudo donde conste la duracin del mismo, la frecuencia estacional, el dolor y las disestesias acompaantes, el nmero de fases del fenmeno (monofsico, bifsico o trifsico) y la localizacin (en las manos: distal a la articulacin radio-cubital, distal a MCF, distal a IFP, distal a IFD; en los pies; pabellones auriculares; lengua; labios; mentn). En el examen fsico adems de identificar el posible compromiso sistmico de las causas relacionadas se debe prestar especial atencin a los siguientes signos: inspeccin del color de la piel y existencia de varicosidades, petequias, placas eritematosas, dermatitis de estasis, atrofia, necrosis, ulceraciones y edema; palpacin de los pulsos arteriales y palpacin venosa superficial. Exmenes complementarios: En todos los pacientes con FR se debe realizar un laboratorio general e inmunolgico con Anticuerpos Antinucleares y Factor Reumatoideo. La presencia de anticuerpos antinucleares positivos tiene un VPP relativamente bajo para enfermedad del tejido conectivo asociada (30%), mientras que la presencia de anticuerpos contra autoantgenos especficos es mucho ms sugestiva de enfermedad secundaria. De acuerdo con la historia clnica, la capilaroscopa y el laboratorio inicial se puede completar el estudio con Anticuerpo anticentrmero, Anticuerpo antiScl-70, Anticuerpo anticitoplasma de neutrfilo, C3, C4, CH50, anticuerpos antifosfolpidos, antiRNP, antiADN, antiSm, antiRo/SSA, antiLa/SSB, hormonas tiroideas, proteinograma por electroforesis y crioglobulinas Tambin se debe realizar en todos los pacientes con FR una radiografa de trax, con el fin de descartar la existencia de una costilla cervical y una capilaroscopa. Capilaroscopa: La existencia de un patrn capilaroscpico patolgico se asocia generalmente a un posterior desarrollo de enfermedad autoinmune, estos hallazgos pueden correlacionarse con el grado de afectacin de rganos profundos. Durante el seguimiento se debe realizar semestral o anualmente. Patrones de afectacin en la capilaroscopa: 1. Esclerodermia: Patrn de pre-esclerodermia: agrandamiento de las asas capilares y megacapilares Patrn de esclerodermia latente: reduccin ligera del nmero de capilares, telangiectasias capilares y reas avasculares inferiores a 2 mm3 Patrn de esclerodermia activa: reduccin importante del nmero de capilares, defecto en la ordenacin capilar, hemorragias capilares y reas avasculares de 2 a 4 mm3 2. Lupus eritematoso sistmico:

Entrecruzamiento y enrollamiento capilar; dilataciones tipo a y b (discreta y moderada) 3. Artritis reumatoidea: Enrollamiento capilar y visualizacin del plexo venoso subpapilar 4. Dermatomiositis/polimiositis: Aparecen los mismos cambios que en la esclerodermia aunque con mayor severidad y con aparicin de megacapilares ramificados (bush), signo de neoangiognesis 5. Enfermedad mixta del tejido conectivo: Extravasaciones, reduccin del nmero de capilares y dilataciones tipo a y b De manera individualizada se evaluar la indicacin de los siguientes estudios: Ecografa doppler: Ante la sospecha de enfermedad ateromatosa subyacente. Tambin permite evaluar la respuesta vasoconstrictora arterial digital luego de la exposicin de las manos durante 5 minutos a una temperatura de 10C. Arteriografa: Indicada en aquellos pacientes con afectacin asimtrica o unilateral de las manos de las manos o de los pies para descartar: Ateromatosis de las arterias digitales o trombosis degenerativas arteriales; vasculopatas inflamatorias y compresiones neurovasculares. Electromiografa: Ante la sospecha de afectacin neurolgica. En pacientes con anamnesis y examen fsico negativos para enfermedad sistmica, sin lesiones digitales o gangrena y capilaroscopa normal no es necesario realizar otros estudios especializados y puede considerarse un FR primario, aunque se requiere un seguimiento clnico estrecho para descartar enfermedad sistmica, especialmente durante los primeros 2 aos. Tratamiento: No todos los pacientes con FR requieren tratamiento farmacolgico. Los pacientes deben recibir informacin sobre esta enfermedad y como actuar ante un ataque agudo. El tratamiento se debe realizar en forma escalonada en funcin de la frecuencia y gravedad de los ataques, as como de la existencia o no de complicaciones (lceras y/o gangrenas digitales). Medidas generales: Evitar el tabaquismo. Evitar todos aquellos frmacos o drogas con efectos vasoconstrictores. Uso de medias y guantes gruesos durante los meses fros. Tratamiento farmacolgico: Antagonistas de los canales de calcio: La nifedipina es la droga de eleccin, 20 mg de la forma retard cada 12 horas como inicio, pueden usarse 10 mg extra ante las crisis. Otras opciones que han demostrado efectividad son la amlodipina, felodipina, isradipina, nisoldipina y el diltiazem. Otras drogas con beneficio: prazosin, losartan, fluoxetina. Vasodilatadores tpicos: solinitrina gel o parches transdrmicos de nitroglicerina. Prostaglandinas: Alprostadil (prostaglandina E1), frmaco de primera eleccin en los ataques agudos con compromiso vascular grave, endovenoso, requiere internacin. Iloprost (anlago de la prostaciclina), con iguales indicaciones que el anterior. Nuevos tratamientos: inhibidores de la fosfodiesterasa (cilostazol y sidenafil), inhibidor del receptor de endotelina (bosentan), toxina botulnica. Tratamiento quirrgico: Simpatectoma: digital o cervical ante casos rebeldes al tratamiento mdico. Ciruga: Se realizar debridamiento o amputacin en aquellos pacientes con FR y grave compromiso vascular. Tratamiento de la crisis isqumica aguda: Nifedipina 10 a 30 mg cada 8 horas. Antiagregacin plaquetaria con aspirina. Bloqueo digital con lidocana o bupivacana.

Iloprost endovenoso (0,5 a 2 ng/Kg/min por 5 das). Anticoagulacin con heparina por corto tiempo (48 a 72 hs) si persiste la isquemia crtica o si hay evidencia de enfermedad arterial oclusiva. Simpatectoma digital localizada por tcnicas microquirrgicas en casos refractarios.

Bibliografa:
1. LeRoy EC, Medsger TA jr. Raynauds phenomenom: a proposal for classification. Clin Exp Rheumatol 1992; 10:4858 Luggen M, Belhorn L, Evans T, Fitzgerald O, Spencer-Green G. The evolution of Raynauds phenomenom: a longterm prospective study. J Rheumatol 1995; 22:2226-32. Wigley FM. Raynaud,s Phenomenom. N engl J Med 2002; 347:1001-08. Cutolo M, Grassi W, Matucci Cerinic M. Raynaud's phenomenon and the role of capillaroscopy. Arthritis Rheum 2003; 48:3023-30. De Angelis R, Del Medico P, Blasetti P, Cervini C. Raynaud's phenomenon: clinical spectrum of 118 patients. Clin Rheumatol 2003; 22:279-84. Bowling JC, Dowd PM. Raynaud's disease. Lancet 2003; 361:2078-80. Garca-Carrasco M, Sis A, Ramos-Casals M, Cervera R, Font J. El tratamiento del Fenmeno de Raynaud. Rev Esp Reumatol 2000; 27:322-327. Cerinic MM, Generini S, Pignone A. New approaches to the treatment of Raynauds phenomenom. Curr Op Rheumatol 1997; 9: 544-556. Roman Ivorra J. Treatment of Raynauds phenomenon. Med Clin (Barc) 2004; 122: 499-500.

2.

3. 4.

5.

6. 7.

8.

9.