Vasculitis

Definición
➢ Lecturio: Las vasculitis son enfermedades de los vasos sanguíneos, con inflamación de las
paredes de los vasos que conducen al sangrado,isquemia, y necrosis de tejidos y órganos
distales.
➢ Sociedad española de reumatología: Bajo el término de vasculitis se engloba un grupo
heterogéneo de enfermedades cuyo sustrato patológico es una inflamación de los vasos
sanguíneos (arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas). Como consecuencia de la
inflamación, se produce una disminución del flujo vascular o incluso una interrupción
completa del mismo.
➢ Manual de medicina interna Harrison: Proceso clínico-patológico caracterizado por
inflamación y lesión de los vasos sanguíneos, afectación de la luz vascular y que produce
isquemia. Las manifestaciones clínicas dependen del tamaño y la ubicación del vaso
afectado, La mayor parte de los síndromes vasculíticos al parecer son mediados por
mecanismos inmunitarios.

Epidemiología
Vasculitis de grandes vasos (Arteritis de Takayasu).
- Afecta principalmente a la aorta y las
ramas principales.
- Inicio antes de los 30 años.
- El 80-90% de los casos son mujeres.
- Tiene una distribución mundial con
mayor prevalencia en Asia,
principalmente en Japón.
Vasculitis de células gigantes.
- Conocida como arteritis temporal.
- Afecta predominantemente a la aorta o las ramas principales con predilección por
las ramas de la carótida, incluida la arteria temporal superficial.
- El inicio de la enfermedad es a los 50 años, aumentada en la octava y novena
década de vida.

Vasculitis de vasos medianos:

Poliarteritis nudosa
- Afecta principalmente a las arterias medianas y pequeñas.
- Prevalencia de 2 y 33 por millón.
Enfermedad de Kawasaki
- Es una arteritis que afecta predominantemente las arterias medianas y pequeñas,
pero también pueden estar afectadas la aorta y las arterias grandes.
- Esta enfermedad ocurre en niños y a menudo se asocia con un síndrome de
ganglio linfático mucocutáneo.
- Pocos casos en adultos .
Vasculitis de vasos pequeños.
Vasculitis asociadas a ANCA (VAA)
 - Afecta predominantemente a vasos pequeños y se asocia con ANCA específicos
para mieloperoxidasa (MPO-ANCA) o proteinasa 3 (PR3-ANCA)

Etiología
Primario:
- Idiopático
Secundario
- Desencadenado por una infección viral: Hepatitis B, hepatitis C, streptococcus
aureus, exposición al sílice.
- Inducido por fármacos: Propiltiouracilo, minociclina.
- Relacionado con enfermedades autoinmunes: Lupus sistémico o artritis
reumatoide.
- Neoplasias.
Clasificación
La heterogeneidad de los síndromes vasculíticos, su solapamiento clinicopatológico y la ausencia
de datos patognomónicos y de agente etiológico reconocido para la mayoría de ellos han
dificultado sobremanera su clasificación.

Tipo de vasculitis Nombre

De grande vasos ● Arteritis de Takayasu.

● Arteritis de células grandes.

De mediano vaso ● Poliarteritis nodosa.

● Enfermedad de Kawasaki.

De pequeño vaso ● Vasculitis

crioglobulinémica.
● Púrpura de
Schönlein-Henoch.
Medidas por complejos
inmunes
● Anti C1q
● Enfermedad mediada por
anticuerpos anti-MBG.
● Poliangeítis microscópica
(PAM).
● Poliangeítis granulomatosa
o Wegener.
● Poliangeítis granulomatosa
eosinofílica o síndrome de
Churg-Strauss.

Variables ● Enfermedad de Behcet.

● Síndrome de Cogan.

De afectación de un solo ● Angeítis leucocitoclástica

órgano. cutánea.
● Arteritis cutánea.
● Vasculitis cerebral.
● Aortitis.
 Asociadas con una ● Vasculitis lúpica.
enfermedad sistémica ● Vasculitis reumatoide.
● Vasculitis sarcoidea.

Asociadas a ciertas ● Relacionadas con el virus

etiologías de hepatitis C.
● Relacionadas con el virus
de la hepatitis B.
● Aortitis asociada a sífilis.
● Vasculitis relacionada con
drogas (mediada por
complejos inmunes o
asociada a ANCA).
● Vasculitis relacionada con
cáncer.

De grandes vasos
Las arteritis de grandes vasos son vasculitis granulomatosas que afectan fundamentalmente a la
aorta y sus ramas de calibre grande y mediano. Las entidades más características son la arteritis
de células gigantes y la enfermedad de Takayasu.

Arteritis de Takayasu
Definición:
- Es una vasculitis granulomatosa que afecta sobre todo a la aorta y sus principales
ramas.
- Predominan en mujeres asiáticas durante los 20 a 30 años.
- Su incidencia en la raza blanca se estima en 2.6 por millón de habitantes por año.
Patogenia:
- Las lesiones se distribuyen fundamentalmente en la aorta y los troncos
supraaórticos.
- Se afectan con frecuencia a las arterias pulmonares, femorales, renales,
mesentéricas, coronarias y vertebrales.
- Se caracteriza por un infiltrado linfomonocitario con formación de granulomas y
presencia esporádica de células gigantes.
- En estadios más avanzados existe fibrosis de la túnica media y la luz se halla
reducida de manera segmentaria por una hiperplasia de la íntima.
Cuadro clínico
- Cefalea.
- Vértigo.
- Artralgias y mialgias.
- Fiebre.
- Astenia y adinamia.
- Sudores nocturnos.
- Anorexia y pérdida de peso.
- Eritema nudoso (Algunos casos)
- El 70-80% de los pacientes presentan soplos vasculares.
- Disminución de pulsos. (Ausentes o desiguales): Carótida, radial y otras.
- Claudicación intermitente de extremidades.
 - En el 30-60% de los casos hay hipertensión arterial, que puede deberse a estenosis
de arteria renal, pérdida de la elasticidad aórtica o estenosis de la aorta torácica.
- Complicaciones: EVC, hipertensión pulmonar, cardiopatía isquémica y disfunción
valvular aórtica,
Diagnóstico
- Elevación de la VSG
- Angio-RM es la exploración de elección, ya que proporciona información no sólo
sobre la permeabilidad de la luz vascular sino sobre el grosor y características de la
pared arterial, no produce radiación y no es invasiva.
Tratamiento
- Prednisona (60 mg/día con reducción paulatina), las manifestaciones sistémicas
desaparecen y la sintomatología vascular remite o mejora. (Solo sucede en el 20%
de los pacientes).
- El 70% requiere la adición a otros fármacos inmunosupresores y tratamiento
prolongado de glucocorticoides:
1. Metotrexato de 1.5-2mg/kg/día
2. Micofenolato de mofetilo (2-3g/día): Micofenolato de Mofetilo se usa como
inmunosupresor para prevenir el rechazo agudo en caso de pacientes
sometidos a trasplante de corazón, renal o hepático, así como en el caso de
injerto de rechazo refractario del injert. Se utiliza en forma concomitante con
corticosteroides y ciclosporina.
También se tienen antecedentes del uso de Micofenolato de Mofetilo en el
tratamiento de lupus eritematoso sistémico, en procesos autoinmunes e
inflamatorios de desórdenes de la piel como la enfermedad de
Pfeifer-Weber-Christian, Granulomatosis de Wegener etc.
- Procedimientos de revascularización (angioplastia o cirugía derivativa) por
hipertensión vasculorrenal grave, afección de las arterias carótidas o vertebrales,
isquemia de extremidades o lesión coronaria.

Arteritis de células gigantes

- La arteritis de células gigantes afecta predominante a individuos de raza blanca
mayores de 50 años.
- Su máxima incidencia es a partir de los 69-80 años.
- Afecta más a mujeres.
Patogenia
- La pared arterial está ocupada por un infiltrado inflamatorio compuesto por
linfocitos y macrófagos que adoptan una organización granulomatosa.
- Es frecuente la presencia de células gigantes multinucleadas.
- El infiltrado se localiza preferentemente en la adventicia y en la zona de unión entre
la íntima y la media con fragmentación de la lámina elástica interna aunque a
menudo abarca todo el grosor de la pared.
- La luz vascular se encuentra reducida por una hiperplasia de la íntima, la afección
de las ramas de las carótidas y de las arterias vertebrales es la que tienen mayor
expresividad clínica.
- Hay alto compromiso de la aorta y sus ramos principales.
Etiopatogenia
- Es desconocida.
- Existe predisposición genética a padecer la enfermedad en: HLA DRB1*04.
 - El infiltrado inflamatorio se halla compuesto fundamentalmente por macrófagos y
linfocitos T de fenotipo CD4 que expresan en proporción variable de marcadores de
activación inmunológica y exhiben la diferenciación funcional de tipo helper 1 (TH1)
y 17 (TH17).
- La respuesta vascular a los mediadores liberados por los leucocitos infiltrantes es
prominente e incluye fenómenos de neovascularización y expresión de moléculas
de adhesión endotelial para los leucocitos, procesos que amplifican la inflamación
vascular.
- Finalmente se produce una hiperplasia de la íntima con reducción de la luz
vascular que puede condicionar la aparición de fenómenos isquémicos.
Cuadro clínico
- Astenia y adinamia
- Pérdida de peso.
- Depresión.
- Fiebre*
- Cefalea.
- Dolor en el cuero cabelludo.
- Claudicación mandibular.
- Dolor unilateral
- Dolores faciales atípicas o en las zonas occipital o cervical.
- Pueden hallarse anomalías en la exploración física de las arterias temporales: el
endurecimiento y la disminución o ausencia de pulso a la palpación de las arterias
temporales superficiales u otras arterias craneales constituyen datos clínicos
importantes.
- Pérdida de de visión unilateral o bilateral: Consecuencia de la neuritis óptica
isquémica anterior, por oclusión de la arteria central de la retina.
- La pérdida de visión puede ser total (amaurosis) o consistir en reducciones del
campo visual (hemianopsias o cuadrantanopsias). Suele ser de aparición brusca y
en ocasiones se halla precedida por episodios de pérdida de visión transitoria
(amaurosis fugaz) o diplopía.
Diagnóstico
- Elevación de la VSG
- Aumento de PCR
- Anemia y trombocitosis por bloqueo medular.
- Aumento de gamma-glutamil-transpeptidasa
- Aumento de fosfatasa alcalina.
- DEFINITIVO: Biopsia de la arterial temporal superficial.
Tratamiento
- Prednisona: Dosis inicial de 40-60 mg/día
- Pérdida de visión: Metilprednisolona IV a dosis de 250 mg/6h durante 3 días y
aspirina 100-300 mg/día, después de 4 semanas realizar reducción a razón de 10 mg
menos semanales. los 3 a 4 meses debe de alcanzarse una dosis de
mantenimiento de 7.5-10 mg/día.
- Debe prevenirse la osteoporosis por glucocorticoides con aporte de calcio (1000
mg/día), vitamina D (800 UI/día) y bisfosfonatos..

De medianos vasos
Poliarteritis nudosa
Definición
- Es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta predominantemente a arterias
de tamaño mediano (arterias viscerales principales) y respeta arteriolas, los
capilares y las venas .
- Cursa sin glomerulonefritis y los ANCA son negativos.
- Puede aparecer en edad infantil, aunque suele tener una incidencia máxima de
40-60 años.
- Ligero predominio en varones.
Patología
- La lesión fundamental se caracteriza por la inflamación de la pared de las arterias
de tamaño mediano y pequeño.
- En la fase aguda, los polimorfonucleares neutrófilos predominan en los infiltrados
inflamatorios, mientras que en las lesiones más crónicas predominan los linfocitos
y macrófagos.
- La inflamación conlleva a una desestructuración de la pared vascular, con necrosis
fibrinoide, estenosis de laluz vascular por hiperplasia de la íntima o dilataciones
aneurismáticas.
- La enfermedad puede afectar a cualquier órgano, con preferencia del riñón y
corazón.

Cuadro clínico
- Fiebre de origen desconocido
- Pérdida de peso
- Astenia y adinamia
- Artralgias y mialgias
- Dolor abdominal: Isquemia mesentérica por vasculitis intestinal.
- Neuropatía periférica
- Livedo racemosa, nódulos subcutáneos o úlceras necróticas.
- Hematuria por vasculitis renal.
- Colecistitis alitiásica
- Mononeuritis multiple
- HTA
- Pancreatitis aguda
- Orquiepididimitis o prostatitis
- Asociado con Hepatitis B y C
- EL PULMÓN SE ENCUENTRA RESPETADO, SIN ALTERACIONES.
Diagnósticos
a) Fiebre de origen desconocido
b) Cuadro de afectación sistémica
c) Manifestaciones de isquemia en cualquier localización, especialmente si son
múltiples y ocurren en personas con riesgo vascular
d) Mononeuritis múltiple
e) Dolor abdominal de causa incierta
f) Hipertensión arterial de reciente inicio
- Biopsia en tejidos superficiales
- Angiografía del tronco celíaca y arterias renales
Tratamiento
- Prednisolona de 1mg/kg/día durante 4 semanas con reducción posterior paulatina
- Este tratamiento puede ser suficiente en pacientes sin determinantes de mal
pronóstico, pero si la prednisona no puede reducirse por debajo de 15-20 mg/día sin
reactivación debe añadirse otro inmunosupresor como azatioprina a dosis de 1,5-2
mg/kg de peso y día. En las formas graves, con afectación renal, del SNC, cardíaca o
digestiva se debe asociar a la prednisona ciclofosfamida p.o. a dosis de 2 mg/kg de
peso o preferentemente en pulso i.v. de 0,6 g/m2 de superficie corporal en
administración mensual.
Enfermedad de Kawasaki
Definición
- Es una enfermedad sistémica que afecta a las arterias de tamaño mediano o
pequeño, con una proliferación típica de la íntima y un infiltrado de los vasos con
células mononucleadas, asociado a un síndrome linfomucocutáneo.
- Su edad de presentación es a los 5 años.
- Es dos veces más frecuente en niños que en niñas.
Cuadro clínico
- Fiebre
- Exantema
- Cambios en extremidades (eritemas, edemas, descamaciones)
- Conjuntivitis
- Lesiones orales (Lengua de fresa)
- Adenopatías
- Complicaciones: Aneurisma de las arterias coronarias, estenosis coronaria que
termina en isquemia miocárdica.

Diagnóstico

Tratamiento
- Aspirina 100 mg/kg/día, divididos en 4 dosis, durante el período febril inicial que
suele ser de 2.3 días y disminución de 3-5 mg/kg/día durante 6-8 semanas.
- Gammaglobulina IV 400 mg/kg/día durante 5 días
- Si no se controla: Metilprednisolona 30 mg/kg/día durante 1-3 días.
- Otros: Inmunodepresores (Ciclofosfamida, pentoxifilina, infliximab)
 De pequeños vasos
Vasculitis asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA)
Granulomatosis con poliangitis-Granulomatosis de Wegener.
Definición
- Es una vasculitis granulomatosa necrosante que afecta preferentemente a vasos de
tamaño mediano y pequeño en cualquier localización, y cuya manifestación más
frecuente es la afección de las vías respiratorias superiores e inferiores al igual que
los glomérulos renales.
- Pueden hallarse afectados los nervios periféricos, el SNC, el sistema digestivo, la piel
y las articulaciones.
Etiopatogenia
- Está relacionado con el consumo de cocaína
- Exposición al sílice
- Se ha estudiado la colonización por staphylococcus aureus.
- Es probable que un antígeno extraño inhalado y/o propio localizado en las vías
respiratorias sea el factor desencadenante de una respuesta inmunológica
anómala que origina la síntesis de anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los
neutrófilos, con especificidad frente a la proteinasa 3 (PR3), y un patrón de tinción
citoplasmática granular (c-ANCA).
Patogenia
- El patrón histológico está constituido por la tríada de: Vasculitis, granulomas y
necrosis.
- Las lesiones histológicas pulmonares se caracterizan por la presencia de
granulomas necrosantes confluentes, con células epitelioides y células gigantes
multinucleadas o cuerpo extraño.
- La afección renal característica es una glomerulonefritis necrotizante segmentaria y
focal que puede evolucionar hacia una forma proliferativa extracapilar. Puede
observarse una reacción granulomatosa con rotura de la membrana basal de la
cápsula de Bowman alrededor de algunos glomérulos.
Cuadro clínico
- Astenia
- Anorexia
- Pérdida de peso
- Artralgias
- Pacientes con desarrollo de : Sinusitis, rinitis y OMA.
- Otras: Ulceraciones nasales, perforaciones del tabique nasal y deformidad de la
nariz en silla de montar.
- Hemorragia pulmonar (8%)
- Tos
- Dolor torácico
- Hemoptisis
- Riñones: Proteinuria, microhematuria y cilindros hemáticos.
- Afectaciones oculares: Epiescleritis, escleritis con queratitis periférica y
dacriocistitis.
- Púrpura en extremidades inferiores, lesiones ulceradas, pápulas o nódulos
subcutáneos.
- Encías en frambuesa
 - Mononeuritis múltiple
Diagnóstico
Sospecha diagnóstica por manifestaciones clínicas
Muestra de biopsia pulmonar tiene una certeza de 90%

Tratamiento
- En la actualidad, el tratamiento se ha estratificado según la gravedad de la
enfermedad (formas localizadas, generalizadas o graves) y se ha dividido en una
fase de inducción de remisión y en otra de mantenimiento de la remisión, para
disminuir al máximo los efectos farmacológicos adversos.
- Para inducir la remisión de la enfermedad en las formas generalizadas y/o graves se
recomienda administrar glucocorticoides y ciclofosfamida i.v. (0,6 g/m2 ) en pulsos
mensuales, aunque también se puede administrar ciclofosfamida p.o. a dosis de 1-2
mg/kg de peso y día.