PENFIGOIDE

Etiopatogenia y clasificación Cuadro clínico Otros datos/tratamiento

Enfermedad autoinmune inducida por la Penfigoide ampollar: Morfología: ampollas tensas claras o Histopatología: ampolla subepidérmica con infiltrado de
acción de IgG contra los antígenos del hemorrágicas sobre una base eritematosa o edematosa. Al eosinófilos. La detección de Ac por inmunofluorescencia revela
penfigoide ampollar 1 (BP230) y 2 romperse, las ampollas pueden formar costras melicéricas o un patrón lineal en el techo de la ampolla mediante la técnica
(BP180) de los hemidesmosomas. hematomelicéricas. Además, hay placas urticarianas “salt split skin”.
dolorosas. No deja cicatriz. No hay signos de Nikolsky o
Clasificación Asboe-Hansen. Topografía: abdomen, nalgas y Diagnóstico diferencial: pénfigo, epidermolisis ampollar,
● Penfigoide ampollar extremidades. liquen plano, dermatitis herpetiforme, eritema polimorfo.
○ Generalizado
○ Localizado Penfigoide cicatrizal: La forma mucocutánea afecta la Tratamiento
○ Polimorfo mucosa oral, esofágica, laríngea, ocular y genital. La forma ● Ampollar: al inicio prednisona 1 mg/kg/día. Dosis de
○ Vegetante cutánea afecta solo la cabeza y el cuero cabelludo. Dejan mantenimiento 10 mg/día.
○ Nodular cicatriz. ● Cicatrizal: inmunoglobulina 1g/kg en dos días
● Penfigoide cicatrizal consecutivos cada 4 semanas,
○ Mucocutáneo
○ Cutáneo
■ Nodular
■ Vegetante

Inmunoflorescencia con patrón lineal de

Ampolla subepidérmica Ac en el techo de la ampolla,
Penfigoide ampollar
en penfigoide característico de penfigoide

Etiopatogenia y clasificación
Enfermedad autoinmune. Se desconoce la causa pero
se sabe que el principal factor ambiental involucrado es
la exposición al gluten, por lo tanto, se relaciona con la
enfermedad celíaca.
Un péptido del gluten, la gliadina, es el sustrato de la
enzima transglutaminasa alfa epidérmica, cuya función
es generar péptidos diaminados de gliadina con alta
capacidad antigénica.
Está involucrada la IgA y la activación del complemento.
No existe clasificación.
DERMATITIS HERPETIFORME
Cuadro clínico
Morfología: aparecen las mismas lesiones
que en el penfigoide (ampollas tensas con
base eritematosa o edematosa, placas
urticariales, costras melicérica o
hematomelicéricas), pero aparecen otras
lesiones: exulceraciones y manchas
purpúricas. Hay prurito y ardor.
Topografía: rodillas, codos, nalgas, región
sacra.
Otros datos/tratamiento
Histopatología: ampolla subepidérmica con infiltrado de células
PMN. La inmunofluorescencia revela depósitos granulares de IgA,
a diferencia del penfigoide donde es lineal.
Diagnósticos diferenciales: penfigoide, urticaria, escabiosis,
eritema polimorfo.
Tratamiento: dapsona 100-200 mg/día con reducción de 50 mg
cada día. Debe evauarse la función hepática del paciente antes de
iniciar tto. Los efectos adversos más frecuentes son anemia
hemolítica y metahemoglobineamia.

Morfología típica de la dermatitis herpetiforme Inmunoflorescencia con

Placas urticariales, manchas purpúricas,
ampolla y eritema en dermatitis herpetiforme depósitos granulares de IgA

Etiopatogenia y clasificación
Enfermedad inflamatoria de origen desconocido.
Se ha sugerido una patogenia autoinmune o
susceptibilidad genética. El origen
autoinmunitario se demuestra por la presencia
de inmunoglobulinas en banda lineal de la capa
basal de la epidermis. Se ha relacionado con
fármacos como naproxeno y D-penicilamina, con
virus de la hepatitis C y vacunas contra hepatitis
B.
Su clasificación se basa en
● Datos morfológicos: liquen plano rojo,
ampollar, eritematoescamoso, atrófico,
hipertrófico, pigmentado, eritrodérmico,
zoniforme, erosivo.
● Datos topográficos: perifolicular, oral,
ungueal, genital.
● Datos evolutivos: agudo o eruptivo
LIQUEN PLANO
Cuadro clínico
Liquen plano rojo: Morfología: recordar las 4P (PPPP): pápulas
purpúricas poligonales y pruriginosas que miden de 1-2 mm con
descamación fina. Las pápulas presentan en su superficie redecillas
de color blanco-grisáceo llamadas líneas o estrías de Wickham. Las
lesiones son aisladas o formando placas por lo general anulares y
casi siempre curan solas. Topografía: cara interna de las muñecas,
antebrazos, zona lumbar, piernas, dorso del pie y genitales.
Liquen plano ampollar y penfigoide: En el primero aparecen
vesículas o ampollas en las lesiones de liquen plano. Al estudio
histológico se observan ampollas subdérmicas. El segundo
representa una coexistencia con el penfigoide ampollar.
Liquen plano pigmetado (LPP) o liquen plano invisible de
Gougerot: Morfología: manchas de color café (marrón) pardusco o
grisáceo. Formas anulares pigmentadas con centro atrófico y formas
segmentarias. Topografía: a menudo en cara, cuello, tronco y
pliegues. En grandes pliegues se ha denominado LPP inverso.
Liquen plano ungueal: las uñas quedan afectadas en 1-16%.
Pueden haber estrías, onicólisis, estrías, atrofia, distrofia,
hiperqueratosis subungueal, surcos, pterygium y onicomadesis.
● Pterygium: tejido cicatrizal que se dirige desde el pliegue
proximal al lecho ungueal (fuente google xd)
● Onicomadesis: desprendimiento indoloro y sin inflamación
del lecho ungueal en la zona proximal, apareciendo por
debajo una uña nueva. (fuente google xd)
● Puede observarse el fenómeno de Koebner: reproducción
de las lesiones después de un traumatismo.
Liquen plano en genitales: cuando aparece en el pene se conoce
como liquen plano anular. En mujeres hay leucoplasia y eritroplasia
con atrofia. Puede haber prurito, ardor y dispareunia.
Liquen plano perifolicular: Morfología: lesiones queratósicas y
alopécicas bastante parecidas al lupus discoide. Topografía: piel
cabelluda.
Otros datos/tratamiento
Histopatología: La biopsia confirma el
diagnóstico en 90% de los enfermos. Se presenta
hiperqueratosis ortoqueratósica, hipergranulosis,
acantosis en dientes de sierra y vacuolización de
la capa basal, que puede generar hendiduras que
se denominan espacios de Max Joseph. El estudio
de inmunofluorescencia revela en la mitad de los
casos una banda lineal (IgM, fibrinógeno, C3, C4
y C5) y los cuerpos coloides (IgM, C3 y C4).
Diagnósticos diferenciales: verrugas planas,
tuberculosis micropapilar, psoriasis en gotas,
erupción liquenoide por fármacos. Dermatitis
medicamentosas (liquen plano eruptivo).
Escabiasis y secundarismo sifilítico (liquen plano
genital).
Tratamiento: no existe uno específico, se
resuelve de manera espontánea en 1 o 2 años. En
las formas cutánea, genital y erosiva se
recomiendan corticosteroides tópicos de alta
potencia; en las formas graves se administran por
vía oral. Las localizaciones vulvovaginal y oral se
tratan con clobetasol, betametasona, fluocinonida,
mometasona o inmunomoduladores, como
tacrolimus y pimecrolimus.
En las formas mucocutánea eritrodérmica,
eruptiva y de las uñas se recomiendan
glucocorticoides por vía oral, 0.5 a 1 mg/kg/día de
manera continua o intermitente. Otros
tratamientos incluyen retinoides, metotrexato,
PUVA, PUVASOL, UVB de banda angosta, UVA1,
micofenolato de mofetilo, o fotoquimioterapia
extracorpórea, itraconazol, psicoterapia y
antihistamínicos.
 Liquen plano lineal o zoniforme: Morfología: Pápulas pigmentadas
que siguen una trayectoria lineal. Topografía: casi siempre en
extremidades inferiores, desde el pliegue glúteo hasta el talón.

Liquen plano hipertrófico o verrugoso: lesiones

hiperqueratósicas y muy pruriginosas, principalmente en
extremidades inferiores. Se relaciona con insuficiencia vascular.

Liquen plano eruptivo: forma de aparición súbita con lesiones muy

diseminadas, eritematoescamosas o eritrodérmicas.

Otros tipos: Liquen palmoplantar es una variante acral de lesiones

hiperqueratósicas. El liquen plano erosivo se acompaña de
lesiones importantes en mucosas, con ardor intenso, alopecia
cicatrizal y onicomadesis. Liquen plano atrófico es secundario a
una forma previa y el liquen plano invertido afecta zonas
intetriginosas y pierde la morfología típica.

Liquen plano rojo Estrías de Wickham en cara Estrías de Wickham Liquen plano
interna de la mano y muñeca en mucosa oral hiperpigmentado
 Inmunoflorescencia
Pterygium Onicomadesis Liquen plano directa: banda lineal
perifolicular

Liquen plano lineal Liquen plano anular Liquen plano eruptivo Liquen plano eruptivo
eritrodermico

Definición, etiopatogenia y otros datos
Enfermedad sistémica inflamatoria crónica. Ocurre
en ambos sexos y cualquier edad. Relacionada con
síndrome metabólico y riesgo de infarto del
miocardio. Es autoinmunitaria y multifactorial. Se
desconoce la causa, pero se postulan muchas
teorías en cuanto a la etiopatogenia:
● Genética: transmisión autosómica
dominante o multifactorial (poligénica). El
gen de mayor susceptibilidad es PSORS1.
● Regulación de queratinocitos: consiste en
un aumento de la proliferación de los
queratinocitos y la alteración de su
diferenciación. En el compartimiento
suprabasal hay menor expresión de
queratinas K1 y K10, siendo reemplazadas
por K6 y K16.
● Alteraciones inmunitarias: se activan
mecanismo de actividad adquirida e innata,
en las que participan células dendríticas
(CD), neutrófilos, linfocitos T, mastocitos,
células endoteliales, queratinocitos y
terminaciones nerviosas. La citocina más
importante es FNT-alfa que proviene de las
CD, macrófagos y linfocitos T. Predominio
de respuesta de Th1, células CD4+ y CD8+
estimulan la hiperproliferación de
queratinocitos
● Alteraciones neurógenas: en pacientes
susceptibles, la psoriasis puede ser inducida
o empeorada por traumatismos (fenómeno
de Koebner), reacciones fototóxicas a la luz
solar o psoralenos más luz UVA (PUVA),
alergenos por contacto, infecciones cutánea
y fármacos como IECA, AINEs, litio,
bloqueadores Beta, antipalúdicos y
glucocorticoides. La psoriasis es más grave
en pacientes obesos, fumadores y
portadores de VIH. El tabaquismo, el
alcoholismo y el estrés se han relacionado
PSORIASIS
Cuadro clínico, dx diferenciales e histopatología
Se caracteriza por placas eritematoescamosas bien
definidas que se sitúan principalmente en codos, rodillas,
región sacra y piel cabelluda, aunque puede aparecer en
toda la superficie cutánea. LA dermatosis es bilateral, con
tendencia a la simetría. Al remitir, las lesiones no dejan
cicatriz, pero pueden dejar manchas hiperpigmentadas o
hipopigmentadas. En general es asintomática, pero puede
haber prurito después de exposición a la luz solar, o en
lesiones de la piel cabelluda.
Permiten la identificación rápida el signo de la bujía o
parafina o membrana de Duncan (desprendimiento de
las escamas al raspar las lesiones), y el signo de Auzpitz
o del rocío sangrante (pequeños puntos hemorrágicos en
el sitio raspado con un instrumento romo o una cureta de
Brocq). La aparición de un halo claro alrededor de las
placas eritematosas, más frecuente después de radiación
UV o aplicación de corticosteroides, se conoce como
signo de Woronoff.
En la psoriasis vulgar el eritema y las escamas se
agrupan en placas de bordes netos, de forma y tamaño
muy variables. La descamación es blanca, nacarada, de
aspecto yesoso y puede cubrir toda la placa o parte de ella.
En la psoriasis en gota o guttata, las lesiones
predominan en la niñez, son pequeñas de 0.5-1.5 cm, se
presentan de forma eruptiva y se relacionan con
infecciones faringoamigdalinas. Cuando hay afección de
los pliegues se habla de psoriasis invertida. En lactantes
se presenta una forma que afecta la zona del pañal.
En la forma ostrácea, se manifiesta por placas con
escamas superpuestas que recuerdan la concha de una
ostra. Cuando afecta la piel cabelluda, las lesiones
adoptan forma de casquete o aparecen zonas aisladas
que tienden a presentarse hasta el límite de implantación
del pelo casi sin afectar la cara.
Tratamiento
Deben usarse de manera primaria los tratamientos más
simples y seguros; en formas localizadas con afección
de 20 a 25% de la superficie corporal se prefieren los
tópicos; no así en formas extensas. Como tratamiento
local se recomiendan queratolíticos, como crema o
vaselina salicilada al 3 a 6% durante el día, y pomadas
con reductores, como alquitrán de hulla al 1 a 5% por
las noches, que se retira antes de la aplicación siguiente.
Es útil la antralina al 0.4 y 2%, en aplicaciones de 10 a
30 min/día, luego de lo cual se retira; sin embargo, debe
protegerse la piel vecina, por sus importantes efectos
adversos de irritación y pigmentación cutáneas. También
se usa el calcipotriol (calcipotrieno) a 0.005%, un
análogo de la vitamina D3 , que se aplica localmente dos
veces al día, durante un mínimo de tres meses
.
En piel cabelluda se puede utilizar vaselina líquida (sola
o con ácido salicílico al 3 a 5%), aceite mineral con ictiol
a 5%, o alquitrán de hulla (coaltar) en loción o champú a
5%; se aplican por la noche y se lavan por la mañana.
Tacrolimus en ungüento y pimecrolimus en crema han
demostrado utilidad en las lesiones de la cara y los
pliegues, se aplican dos veces al día por 8 semanas. Los
glucocorticoides por vía tópica sólo han de usarse
cuando resulten indispensables, como monoterapia en
formas localizadas, o como adyuvante con otros
tratamientos sistémicos. En las formas generalizadas
pueden usarse glucocorticoides sistémicos, pero la
recaída es la regla.
Se recomiendan los retinoides aromáticos por vía oral,
como acitretina (muy efectiva, pero ahora fuera del
mercado), 0.25 a 0.75 mg/kg/día, o en su defecto,
isotretinoína, 1 a 2 mg/kg/día durante 4 a 6 semanas,
con disminución posterior de la dosis. Son útiles en la
psoriasis ungueal a dosis bajas. Los retinoides
aumentan el colesterol y los triglicéridos, y es necesario
tener presente su teratogenicidad.
 con el desarrollo de psoriasis, con mayor
severidad y mala respuesta al tto.
Clasificación
● Por la edad de presentación, la evolución y
antecedentes genéticos: Tipo I o juvenil por
su aparición antes de los 40 años (en
promedio los 20 años). Tipo II o del adulto
que aparece luego de los 40 años, por lo
general alrededor de los 60 años.
● Por su morfología: gotas, placas, anular,
gyrata, numular, ostrácea, circinada, lineal,
rupiode, folicular, eritrodérmica y pustulosa.
Esta última tiene 3 formas: generalizada de
von Zumbusch, acrodermatitis continua
supurativa de Hallopeau y palmo-plantar.
● Por su localización: de la piel cabelluda, de
la zona del pañal, de uñas, facial, palmo-
plantar, invertida (de pliegues), del glande y
el prepucio, laringea y ocular, bucolingual y
universal.
Complicaciones: Dermatitis por contacto
(eccematización), impétigo secundario, candidiasis,
eritrodermia y artropatía. Se relaciona con obesidad,
diabetes, hígado graso, apnea obstructiva del
sueño, alteraciones de los lípidos y riesgo
cardiovascular, por lo que se considera parte del
síndrome metabólico, insuficiencia arterial periférica
e insuficiencia renal crónica. También se relaciona
con otras enfermedades inmunitarias como artritis
reumatoide, esclerosis múltiple, lupus eritematoso
sistémico, vitiligo, tiroiditis autoinmunitaria,
glomerulonefritis crónica y enfermedad de Crohn.
Incluso se ha relacionado con neoplasias (linfoma de
Hodgkin y linfoma cutáneo de células T)
En lesiones palmoplantares y generalizadas puede haber
fisuras, pustulas y limitación de los movimientos. La
relación con dermatitis seborreica se denomina
sebopsoriasis y la vinculación con una dermatitis crónica
eccema-psoriasis.
La eritrodermia se caracteriza por afectar más de 90% de
superficie corporal, con prurito intenso, fiebre de 39-40
grados y afectación del estado general. Otra variante es la
forma generalizada aguda de von Zumbusch, que es
precedida por otra forma clínica, es difícil de controlar y se
caracteriza por fiebre y lesiones pustulares sobre una base
eritematosa; por lo general se precipita por supresión
esteroidea; se consideran variantes la anular y localizada
palmoplantar. Además de pústulas, la psoriasis palmo-
plantar puede producir queratodermia y en ocasiones es
altamente incapacitante, aunque su extensión sea
limitada.
Diagnósticos diferenciales: secundarismo sifilítico,
parapsoriasis, pitiriasis liquenoide, pitiriasis rosada,
pitiriasis rubra pilar, liquen plano, tiña de la cabeza,
dermatitis seborreica, dermatitis de la zona del pañal, tofos
gotosos.
Histopatología: Hiperqueratosis con paraqueratosis; falta
de granulosa; en la capa córnea se observa formación de
microabscesos de Munro-Sabouraud. En la dermis
superficial se observan vasodilatación e infiltrados
inflamatorios moderados, constituidos primordialmente por
mononucleares. La microscopia electrónica revela
queratinocitos inmaduros
El metotrexato puede utilizarse en pacientes con
psoriasis muy extensa, eritrodermia, pustulosis aguda,
artritis y formas pustulares localizadas o recalcitrantes;
está contraindicado en enfermedad hepática o renal,
alteraciones hematopoyéticas, úlcera péptica,
infecciones y embarazo. El esquema más aceptado
consiste en 2.5 a 5 mg, tres dosis a intervalos de 12 h,
una vez por semana (7.5 a 15 mg/semana); se puede
agregar una tableta de 2.5 mg por semana, según la
respuesta; existe mejoría en 6 a 8 semanas. La dosis
acumulativa es de 260 a 400 mg/año, la dosis permitida
total es de 4 g.
La ciclosporina A es menos tóxica que el metotrexato
pero es costosa y está contraindicada en presencia de
hipertensión, cefalea, nefropatía, infecciones y
embarazo, pues pertenece a la clase C. Se administran
3 a 5 mg/kg/día; se dispone de cápsulas de 25 y 100 mg;
se recomienda administración intermitente y durante
periodos no mayores a un año. Los efectos adversos
dependen de la dosis, y consisten en fatiga, náuseas,
cefalea, hipertricosis, hiperuricemia, hipertensión y daño
renal
Ante afección de 20% o más de la superficie corporal,
puede usarse fototerapia con radiación ultravioleta tipo
B de banda ancha (UVB). Se utiliza UVB más alquitrán
de hulla (método de Goeckerman), o más antralina
(método de Ingram). Ahora son de primera elección los
medicamentos llamados biológicos, y que han resultado
beneficiosos en la psoriasis, sobre todo cuando se
asocia a artritis psoriásica. Los agentes biológicos más
utilizados son, ustekinumab y los inhibidores del factor
de necrosis tumoral-α (TNF-α): Infliximab, etanercept y
adalimumab. El primero se administra por via IV,
mientras que los otros dos por vía subcutánea.
 Placas eritematoescamosas Signo de Auspitz Signo de Woronoff Psoriasis vulgar o arciforme
Topografía de la psoriasis en salientes óseas

Psoriasis en gotas Psoriasis de la piel cabelluda Psoriasis plantar

 Eritrodermia psoriásica

Psoriasis palmar con pústulas Psoriasis palmar crónica