Pénfigo

Aelleen Jiménez
 Grupo de trastornos ampollosos severos y crónicos que se destacan por la presencia de
Definición bullas flácidas que se desarrollan a nivel de la piel y membranas mucosas

Etiología → autoinmunitaria

Formación de ampollas se da por medio del proceso acantolisis ocurre tras la

Patogénesis producción y reacción de autoanticuerpos hacia las moléculas de adhesión

Pénfigo vulgaris Pénfigo paraneoplásico

Clasificación

Pénfigo foliáceo Pénfigo inducido por fármacos

Pénfigo IgA
 Epidemiología
● Pénfigo vulgaris más común y más típica
○ Mayor presentación en poblaciones de la India, sureste de europa y Oriente Medio.
○ 40 - 60 años
● Pénfigo foliáceo es menos común a nivel mundial que el pénfigo vulgaris, afecta tanto a hombres como a mujeres
entre los 50 a 60 años.
● La incidencia del pénfigo paraneoplásico se desconoce, dicha patología es menos común que el vulgaris y el
foliáceo, representa solo el 3 - 5% de casos. Generalmente, se da en pacientes entre 40 a 70 años
● El pénfigo inducido por fármacos se da en 1 a 100.000 pacientes.

Factores de
riesgo
● → Genético: Tanto pénfigo vulgaris como foliáceo está asociado a la presencia de un específico antígeno leucocitario
humano (HLA) clase II. Pénfigo vulgaris relacionado a HLA-DR4, HLA-DR14. Por otro lado, el pénfigo foliáceo se ha
asociado a la presencia de HLA-DRB1-0403, entre otros subtipos.
● → Ambiental: radiación ultravioleta, exposición a fármacos como captopril y dieta.
Pénfigo vulgaris Distribución de lesiones
● Vesículas y bullas
○ Semanas - meses
● Prurito, ardor y disconfort
local
● Lesiones < 1 cm
○ Erosiones dolorosas
● Signo de Nikolsky

Áreas mucosas:área anogenital, conjuntiva, bermellón, faringe, laringe y esófago

Diagnóstico → HC y examen histopatológico.

→ Se toma muestra del borde de la bulla con la piel perilesional.
Biopsia tipo punch.
Pénfigo foliáceo
● Superficial, erosiones pocas
profundas, placas costrosas
● Lesiones orales infrecuentes
● Examen histopatológico es
similar al PV.
○ Capa granular.
○ Biopsia tipo punch
● Subtipos
○ fogo selvagem
○ pénfigo eritematoso
Pénfigo inducido por fármacos

Pénfigo IgA

● Depósitos IgA
○ Pustular subcorneal
○ Dermatosis intraepidérmica
● Presencia de IgA en la superficie de la epidermis
● Infiltrados inflamatorios → Intraepidérmica

Pénfigo paraneoplásico

● Trastorno autoinmunitario asociado a malignidad, los pacientes con la presente patología padecían de la enfermedad
de Castleman. Un trastorno linfoproliferativo caracterizado por crecimiento masivo del tejido linfoide.
 Tratamiento del pénfigo
Pénfigo vulgaris

Pénfigo paraneoplásico
Corticosteroides (1 - 1.5 mg/kg por día) y anticuerpos
monoclonales anti-CD20, tales como rituximab
Quirúrgico más
Dapsona, micofenolato de mofetilo, ciclosporina,
inmunosupresores
azatioprina

Pénfigo inducido por fármacos

Pénfigo foliáceo

Pénfigo IgA
Dapsona, no usar rituximab poca utilidad.
Dapsona o sulfapiridina. A pacientes que no
responden a estos agentes se aplica retinoides.
ROSÁCEA
Angie Zambrano Chávez

Docente: Dr. Franklin Madero

Dermatología
 DEFINICIÓN

Acné rosácea, cuperosis.

Dermatosis inflamatoria, vascular,
crónica, de origen desconocido.

EPIDEMIOLOGÍA

Mujeres de raza blanca 30 a 50

años de edad
3:1 a 5:1
Jóvenes > varones

ETIOPATOGENIA
Alteración de la respuesta inmune
innata
Predisposición genética
Factores ambientales: UV, calor y Hipersensibilidad
frío. al ácaro
Factores endocrinos, GI, vasculares, Demodex
psiquiátricos, neurológicos, folliculorum
alimentarios, infecciosos,
Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 7ª ed. McGraw-Hill. México. 2019.
seborréticos
 CLASIFICACIÓN
Cuperósica Acneiforme Clasificación en fenotipos (Modificada del Comité
de Expertos de la Sociedad Nacional de Rosácea)

a) Criterios diagnósticos definitivos:

1. eritema centrofacial fijo en patrón característico

con intensificación periódica; 2. cambios fimatosos

b) Criterios mayores (2 o más son diagnósticos):

1. rubor, 2. pápulas y pústulas, 3. telangiectasias, 4.

manifestaciones oculares (telangiectasia marginal
del párpado, inyección conjuntival, infiltrados
Fimatosa corneales en espada, escleritis y escleroqueratitis)

c) Criterios secundarios:

1. sensación de quemazón, 2. edema, 3. resequedad,

4. sensación de hormigueo, 5. manifestaciones
oculares no específicas (costras en base de
pestañas, irregularidades en margen palpebral,
disfunción lagrimal)

Classification R. ROSÁCEA. CLASIFICACIÓN, DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO. EduPe n.d.

https://sisbib.unmsm.edu.pe/bvrevistas/dermatologia/v17_n1/pdf/a02v17n1.pdf (accessed July 4, 2023).
 CUADRO CLÍNICO

Rosácea fulminans o
Cara, dorso y alas pioderma facial
nasales, surcos Linfedema crónico y
nasogenianos, persistente (morbus
mejillas, regiones Morbihan)
malares, parte Manifestaciones oculares
Rosácea fimatosa
media de la frente. Forma granulomatosa
Rosácea infantil

Eritema,
telangiectasias, piel
seborreica, pápulas
y pústulas
pequeñas y
superficiales;
avanzado: lesiones
hipertróficas

Evolución crónica → exacerbaciones

 DIAGNÓSTICO: clínico

Datos histopatológicos Datos de laboratorio DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Acné vulgar
Inespecíficos

Epidermis: hiperqueratosis,
Erupciones acneiformes
paraqueratosis o atrofia
Dermatitis perioral y
Dermis: D. folliculorum demodicidosis
edema, vasodilatación mediante biopsia de
intensa con infiltrados superficie con Sarcoidosis
perivasculares de linfocitos cianoacrilato
o histiocitos. Lupus eritematoso
Crónicos:
fibrosis e hiperplasia Dermatofitosis corticoestropeada
glandular. de la cara
 TRATAMIENTO OCULAR Decorticación quirúrgica-Tratamiento del

TRATAMIENTO Lágrimas artificiales

rinofima

Electrocoagulación, criocirugía y láser

vascular - Tratamiento de
Azitromicina 1.5% gotas telangiectasias

TRATAMIENTO SISTÉMICO
Ciclosporina local Masaje linfático - Tratamiento del edema
sólido facial
Hidroxicloroquina 250 mg/día durante 3 a 4 meses
Disulfuro de selenio
En caso de blefaritis
250 mg cada 12 horas / 3 semanas a 3
Metronidazol Glucocorticoides tópicos
meses
Evitan perforación corneal

Eritromicina 250 mg tres veces al día

Azitromicina 500 mg al día por 2 semanas

TRATAMIENTO LOCAL

250 mg dos veces al día durante 4 semanas y Lociones con calamina

Claritromicina
luego a diario durante otras 4 semanas

Metronidazol: 0.1-0.75%

100 mg dos veces al día durante 4 semanas y

Doxiciclina
luego a diario durante otras 4 semanas Gel azelaico al 15%

Gel de brimonidina: 0.5%

Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz’s Clinical Pediatric Dermatology, 5th
edition. 2016
 BIBLIOGRAFÍA

1. Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 7ª ed. McGraw-Hill. México. 2019.

2. Clanner-Engelshofen BM, Bernhard D, Dargatz S, Flaig MJ, Gieler U, Kinberger M, et al. S2k guideline:
Rosacea. J Dtsch Dermatol Ges 2022;20:1147-65. https://doi.org/10.1111/ddg. 14849.
3. 3. STL Volume 26 Number. Rosacea: An update in diagnosis, classification and management. Skin
Therapy Letter 2021. https://www.skintherapyletter.com/rosacea/update-diagnosis-management/
(accessed July 4, 2023).
4. 4. Farshchian M, Daveluy S. Rosacea. StatPearls Publishing; 2023.
5. 5. Gomolin T, Cline A, Pereira F. Treatment of rosacea during pregnancy. Dermatol Online J 2021;27.
https://doi.org/10.5070/D327754360.
6. Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz’s Clinical Pediatric Dermatology, 5th edition. 2016; Disponible en:
https://www.scholars.northwestern.edu/en/publications/hurwitzs-clinical-pediatric-dermatology-5th-editio
n-2
Tricoepitelioma
Belen Roca Mora
DEFINICION

Genodermatosis autosomica
dominante, originada en el
complejo pilosebaceo, aparece
durante la niñez y se caracteriza
por pequeñas neoplasias
perladas centrofaciales, en
adultos puede ser unico.
 FORMAS
CLINICAS
Multiple
Solitario
Dermosplasico
Tricoepitelioma
Multiple
Comienzan en la infancia o en
la pubertad.

Papulas, nodulos pequeños,

firmes y del color de la piel.

El tamaño de las lesiones es

de 2 a 5mm de diametro.
Tricoepitelioma
Solitario
No son hereditarios.

Generalmente se desarrollan entre la

segunda y tercera decada de vida.

Papulonodulos firmes del color de la

piel.

El tamaño de las lesiones es de > 5mm

de diametro
Tricoepitelioma Se presenta como papula o placa
Dermosplasico indurada, de color de la piel a rojo.

Con borde anular elevado y una

depresion central.

Muy comun en la cara.

Frecuente en la edad adulta

SCC
 Angiofibromas de la
enfermedad de Pringle
Diagnostico
Molusco contagioso
diferencial
Siringomas

Carcinomas Basocelulares
 Cirugia

TRATAMIENTO Crioterapia

Electrodesecacion

Laser de Dioxido de carbono

 Bibliografia

1. Google Books. Choice (Middletown) [Internet]. 2012 [citado el 25 de julio de 2023];50(04):50-1800-50–1800. Disponible en:
https://www.google.com.ec/books/edition/Dermatologia_En_Medicina_General/2ul47HSB4u4C?hl=es-
419&gbpv=1&dq=tricoepitelioma&pg=PA1083&printsec=frontcover

2. [citado el 25 de julio de 2023]. Disponible en:

http://file:///C:/Users/USER/Downloads/Amy%20S%20Paller%20MD,%20Anthony%20J.%20Mancini%20MD%20-
%20Paller%20and%20Mancini%20-
%20Hurwitz%20Clinical%20Pediatric%20Dermatology_%20A%20Textbook%20of%20Skin%20Disorders%20of%20Childhood%20&%20
Adolescence-Elsevier%20(2021).pdf
 Psoriasis
Estudiante: Braulio Orellana Reyes
Definición

Enfermedad crónica
proliferativa e inflamatoria de
la piel

Placas eritematosas de
escamas plateadas

No tiene cura

Aparece en cualquier edad

Etiología
Desconocida
Considerada como enfermedad
autoinmune mediada por
linfocitos T
Asociada a antígenos HLA
Invierno agrava síntomas
Fármacos
Estrés
Manifestaciones clínicas
Psoriasis en placas Psoriasis pustulosa Psoriasis de uñas

Psoriasis en gotas Psoriasis eritrodérmica Psoriasis palmoplantar

Psoriasis inversa
Diagnóstico

Historia y examen
clínico: Examen
completo de piel

Biopsia de piel: Casi no

se realiza, pero útil para
casos difíciles
Tratamiento

Local
● Emolientes
● Corticoides: Betametasona,
clobetasol, hidrocortisona
● Tacrolimus, pimecrolimus
● Roflumilast
Sistémico
● Metotrexato
● Ciclosporina
● Inhibidor TNF-alfa:
Etanercept, infliximab,
adalimumab, certolizumab
● Inhibidor IL-17:
Secukinumab, ixekizumab
● Inhibidor de IL-23:
Ustekinumab
DERMATOLOGIA
NEVUS
MELANOCITICO
DERMATOLOGIA TEORIA

BRUNO SERENI
PARALELO 05
 DEFINICIÓN
Los nevos melanocíticos son
neoplasias de la piel extremadamente
comunes compuestas de “nevocitos”
o células nevus que se cree que son
melanocitos ligeramente alterados

Los nevus melanocíticos también pueden ocurrir en mayor número en niños con
antecedentes de leucemia y/o antecedentes de quimioterapia, y en estos entornos las
lesiones pueden ocurrir con mayor incidencia en áreas acras como las palmas y las
plantas.
 FORMAS CLINICAS

NEVOS NEVOS
NEVOS DE UNION
COMPUESTOS INTRADERMICOS
 NEVOS
NEVO DE MAYERSON MELANONIQUIA
(Halo dermatitis) MELANOCITICOS
ESTRIADA
CONGENITOS
NEVOS ATÍPICOS/SÍNDROME
FAMILIAR DE MELANOMA Y
LUNAERES MÚLTIPLES
ATÍPICOS NEVO DE SPITZ HALO NEVUS
 NEVO
EPIDERMICO
NEVUS SPILUS
 TRATAMIENTO
Generalmente son benignos y no se necesita un tratamiento
Activo
1. Observación: en caso de ser
pequeño y bien delimitado
2. Exéresis quirúrgica: bajo
sospecha
3. Escisión con márgenes amplios
4. Extirpación laser
Preventivo
El enfoque se centra en reducir los
factores de riesgo para
complicaciones como el melanoma
1. Protección solar
2. Auto examen de la piel
3. Evitar bronceado artificial
4. Tener conocimiento del historial
familiar
5. Examinacion dermatológica
regular
6. Educacion
 REFERENCIAS
1. Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz clinical
pediatric dermatology: A textbook of
skin disorders of childhood and
adolescence. 5a ed. Chapter 9,
Filadelfia, PA, Estados Unidos de
América: Elsevier - Health Sciences
Division; 2015.
¡MUCHAS
GRACIAS!
Dermatitis IgA lineal -
Dermatosis bullosa
inmunoglobulina lineal A
Carla Vásconez
Dermatología
D IgA lineal
Enfermedad autoinmune ampollosa
Mucocutanea bulla subepitelial
Autoanticuerpos IgA dirigidos antígenos diferentes
de la zona de la membrana basal

Niñez primera década de vida

Remisión espontánea: meses 3 años pubertad
Etiología
Áreas afectadas
Hipersensibilidad a fármacos Cara
ATB: Piel cabelluda
Vancomicina Tronco inferior
Amoxicillina - ácido Genitales
clavulánico Pubis
Trimetoprim - sulfametoxazol Glúteos
AINEs Muslos internos
Aparece entre 1 - 13 días posterior a la Piernas
primera dosis Parte dorsal del pie
Características de las lesiones
Bullas grandes, tensas, claras o hemorrágicas de 1 a 2
cm de diámetro sobre una base normal o eritematosa
Signo de collar de perla Roseta
Manifestaciones clínicas
Edema
Prurito
Lesiones
Diágnostico Tratamiento
Clínico e histológico Respuesta favorable
Bulla subepidermica con
edema e infiltrado de: ATB respuesta transitoria
Polimorfonucleares Uso:
Leucocitos
Dapsona
Eosinófilos
Eritromiciona
Células mononucleres
Dicloxacilina
Inmunofluorescencia Sulfonamidas
Depósitos lineales de IgA Sin respuesta inandecuada
IgA circulante: 80% Corticoides tópicos y
Niños: "enfermedad sistémicos
inmunobullosa mixta de la Sulfapirimidina
infancia" Micofenolato mofetil
IgA e IgG Otras opciones
Rituximab
 Bibliografía
1. Egan C, Zone J. Linear Iga bullous dermatosis [Internet]. praxis-schuster.ch; [cited 2023 Jul 17]. Available
from: https://www.praxis-schuster.ch/wp-content/uploads/2016/09/Egan.pdf
2. Hall R, Rao C. Linear IgA bullous dermatosis [Internet]. UpToDate; 2020 [cited 2023 Jul 17]. Available from:
https://www.uptodate.com/contents/linear-iga-bullous-dermatosis?
search=Linear+IgA+bullous+dermatosis&source=search_result&selectedTitle=1~35&usage_type=default&di
splay_rank=1
3. Paller AS, Mancini AJ. Bullous Disorders of Childhood. In: PALLER AND MANCINI – HURWITZ CLINICAL
PEDIATRIC DERMATOLOGY. Sixth Edition ed. St. Louis , Missouri: Elsevier; 2022. p. 388–388. (978-0-323-
54988-2).
4. Farley-Li J, Mancini AJ. Treatment of Linear IgA Bullous Dermatosis of Childhood With Mycophenolate
Mofetil. Arch Dermatol. 2003;139(9):1121–1124. doi:10.1001/archderm.139.9.1121
5. Oakley A. Linear Iga bullous disease [Internet]. 2021 [cited 2023 Jul 17]. Available from:
https://dermnetnz.org/topics/linear-iga-bullous-disease
Carcinoma epidermoide

César Prieto
Epidemiología

● 2 tipo de cáncer más frecuente de piel

● 20% de los cánceres de piel no
melanoma
● En Guayaquil-Solca 5.23%
● Más frecuente en mayores de 75 años
● Más en piel clara
● Metastásico de 1,5-2 por 100000 por año
● Gen Myc
Factores de riesgo
● Radiación ultravioleta UVB
● Grado de exposición al sol 5-10 años
● Piel clara, ojos claros, cabello rojo y origen del
norte de Europa
● PUVA(psoraleno)
● Radiación ionizante
● Arsénico
● Antecedentes familiares
● Tabaco
● Inmunosupresión
Clínica

● Ubicación B: superficie cutánea, incluida la cabeza, el

cuello, el tronco, las extremidades, la mucosa oral, la
piel periungueal y las áreas anogenitales
● Ubicación N: parte inferior de las piernas, la región
anogenital
● Enfermedad de Bowen: parche o placa eritematosa,
bien delimitada y escamosa
● Carcinoma cutáneo de células escamosas invasivo:
pápulas, placas o nódulos hiperqueratósicos
endurecidos o firmes
 Diagnóstico y tto

Biopsia

● Afeitado, sacabocado, escisión

● Dermis reticular
● cSCC invasivos tienen queratinocitos displásicos que
afectan todo el espesor de la epidermis y penetran la
membrana basal epidérmica para afectar la dermis o
tejidos más profundos

Dermatoscopia

● Enfermedad de Bowen
● vasos punteados y/o glomerulares, escamas
superficiales de color blanco a amarillento y un color
de fondo rojo amarillento
Carcinoma basocelular
Nombre: Dagmar Martinez
 El carcinoma de células basales (BCC) es un cáncer de piel común que surge de la

Definición capa basal de la epidermis y sus apéndices.

Prevalencia→ personas de raza blanca, ojos claros y albinismo

Ambientales → Exposición solar

Etiología Genéticos → xeroderma pigmentoso

Carcinógenos → Arsénico

• Pápula eritematosa de aspecto perlado y rosada

• Otras hiperpigmentadas
• Con telangiectasias periféricas
Manifestaciones • En ocasiones se ulcera y sangra con facilidad
• Aumenta de tamaño progresivamente
clínica • Formas severas o terebrantes que desfiguran
• Formas infiltrativas morfeiformes
• Mayores de 5cm aumenta la morbi mortalidad en los
pacientes
 Según su variedad clínica
CBC indiferenciadas CBC diferenciados
• Sólidos o indiferenciados: • Queratósico
• Crecimiento lento: • Infundíbulo quístico
• Superficial • Adenoide
• Nodular
• Crecimiento agresivo:
• Morfeiforme o
escleroso
 Diagnostico
Carcinoma basocelular nodular- ulcerado / pigmentado
● Examen Clínico

● BIOPSIA

● Histopatologia

● Dermatoscopia→

Carcinoma basocelular
morfeiforme o
esclerodermiforme
 Tratamiento
Primera linea Segunda linea

5- Fluoracilo
Escisión quirúrgica

Cirugía de MOHS Imiquimod 5%

- Crioterapia
Otros - Radioterapia
- Interferon intralesional → interferon
α2b
VITILIGO
Daniela Murillo C
 DEFINICIÓN ETIPATOGENIA
Es un trastorno adquirido que se Causa exacta desconocida; grupo
caracteriza por manchas de trastornos fisiopatológicos
hipocrómicas y acrómicas, heterogéneos con fenotipo similar
asintomáticas, de curso crónico e y susceptibilidad genética
impredecible generadas por
destrucción de los melanocitos
que afecta la piel y mucosas.

EPIDEMIOLOGÍA Teoría autoinmune

• Se observa 0.5-1 a 2% de la
población mundial.
Teoría neurógena
• + prevalente en mujeres jóvenes
• 50% empieza antes de los 20
años de edad
Teoría autocitotóxica
 Las lesiones tienden a la bilateralidad y simetría; predominan en el dorso de las manos,
Cuadro clínico muñecas, antebrazos, contorno de ojos y boca, piel cabelluda, cuello, puntas de los dedos,
zonas genitales y pliegues de flexión.

Localizado, generalizado Segmentario No segmentario

Cargando…

Acrofacial – Vulgar - Mixto Unilateral – Dermatomal - Estable No dermatomal – Fenómeno de

Koebner
 Cuadro clínico Las lesiones pueden :
Características del vitíligo tipo A (No segmentario)
- Pueden ser confluyentes y formar figuras irregulares.
- Pueden afectar la mucosa oral o genital.
- Hay leucotriquia o poliosis en piel cabelluda, cejas,
pestañas.
- Evolución es crónica, asintomática e impredecible.

Características del vitíligo tipo B (Segmentario)

 DIAGNÓSTICO
Anamnesis
Edad de inicio
Localización de 1ra lesión
Tiempo de estabilidad
Rapidez de progresión
Área que envuelve
Factores detonantes
Presencia de enf. Autoinmunes
Ocupación
Síntomas depresión
Examen físico (Luz
de Wood)
Cargando…
Distribución
Morfología
Si afecta mucosas
Presencia de leucotriquia
Fenómeno de Koebner
Signos enfermedades
autoinmunes
Luz de Wood para distinguir
lesiones de otras condiciones.
Laboratorios
Hemograma, glicemia en ayunas,
niveles de vitamina D y B12, TSH,
T3, T4 libre, anticuerpos antitiroideos,
péptido anticuerpo antiendomisio y
antiglutaminasa. Además, se considera
necesario un control oftalmológico y
auditivo
TRATAMIENTO
Es indispensable la protección solar
 Referencias bibliográficas
• Arenas Roberto. Dermatología Atlas, diagnóstico y tratamiento. 6th. ed. McGraw-Hill. México.
2015
• Dermatología. Manual CTO de Medicina y Cirugía. 11.ª edición
• Iannella G, Greco A, Didona D, Didona B, Granata G, Manno A, Pasquariello B, Magliulo G.
Vitiligo: Pathogenesis, clinical variants and treatment approaches. Autoimmunity Reviews. 2016
04;15(4):335-343. https://doi.org/10.1016/j.autrev.2015.12.006
• Speeckaert, R. et al. Vitiligo: An Update on Pathophysiology and Treatment Options. Am J Clin
Dermatol. 2017; 18: 733-744. https://doi.org/10.1007/s40257-017-0298-5
• Hurwitz. Clinical pediatric Dermatology. Textbook of Skin Disorders of Childhood and
Adolescence 5th. Ed. Elsevier. 2015
MELASMA
Domenica Lazo M
 Que es el melasma?
Trastorno común, crónico y recurrente de
hiperpigmentación que surge de
melanocitos hiperfuncionales que
depositan cantidades excesivas de
melanina en la epidermis y la dermis.

Factores de riesgo
● Genética
● Exposición a la luz solar
● Fototipo de la piel
● Factores hormonales (embarazo,
anticonceptivos y terapias
hormonales)
● Medicamentos (anticonvulsivos)
● Deficiencia de zinc
 Epidermis
❏ Melanocitos hiperactivos sin hiperplasia, más grandes, más
Etiología melanosomas, prominentes dendritas hasta la capa basal.
❏ Queratinocitos tienen mayor número de melanosomas

Fisiopatología
● Alteración de la membrana basal
● Infiltrados linfohistiocíticos:T
CD4+, macrófagos, mastocitos,
IL-17 y COX-2
● Alteración de función de barrera y
estrés oxidativo: estimula la
actividad tirosinasa.
● Aumento de la vascularización
● aumentos en la biosíntesis de
melanina
● Elastosis dérmica
 Manifestaciones clínicas
El melasma se presenta típicamente con máculas y parches irregulares, de color marrón
claro a marrón grisáceo, en la piel expuesta al sol.
Las lesiones suelen ser simétricas y pueden afectar a la frente, la nariz, las mejillas,
la zona del labio superior y el mentón.
Patrón centrofacial
➢ Patrón centrofacial
➢ Patrón malar
➢ Patrón mandibular

Cuadro clínico:
● Asintomático.
● Prurito
● Sequedad
● Eritema
● Telangiectasia Melasma extrafacial: brazos, los antebrazos, el pecho o la espalda
 Diagnóstico
La melanosis epidérmica: pigmentación bien delimitada con bordes acentuado.

La melanosis dérmica: mal delimitada y no se acentúa bajo la iluminación de la lámpara de Wood.

La dermatoscopia: identificar los niveles de depósito de pigmento, evaluar la gravedad del

melasma, según el patrón y la densidad de las estructuras pigmentadas.

● Acentuación de la red pigmentaria pseudo reticular normal

● Aumento de la vascularización
● Telangiectasias

Dx Diferencial:
● Dermatitis fototóxica
● Lupus eritematoso discoide
● Hiperpigmentación postinflamatoria
● Fitofotodermatitis
● Erupciones medicamentosas fijas
 Tratamiento
Fotoprotección: factor de protección solar (FPS) de 50 o superior
Melasma leve:
● Crema de hidroquinona al 4%, aplicar en las áreas afectadas una o dos veces al día durante dos a
cuatro meses y hasta seis meses.
● Los aclaradores de la piel sin hidroquinona (ácido azelaico, ácido kójico, niacinamida, rucinol,
cisteamina, undecyenol fenilalanina, inhibidores de la tirosinasa, metimazol topico, malasezina topica)
Melasma moderado a severo:
● Crema de combinación triple (TCC) de fluocinolona, hidroquinona y tretinoína, La crema se aplica
todas las noches durante dos a cuatro meses.
Terapias de segunda línea:
● Exfoliaciones químicas: las exfoliaciones químicas superficiales (ácido glicólico, alfa-hidroxiácidos,
ácido salicílico, exfoliación de Jessner y ácido tricloroacético en intervalos de dos a cuatro semanas.
Tercera línea (láser/luz:)
● IPL luz pulsada intensa
● PDL laser de colorante pulsado
● Granate de itrio aluminio dopado con neodimio de calidad conmutada (QS Nd:YAG)
Pilomatrixoma
Eduardo Borja Ponce
Definición
● El pilomatrixoma, también conocido como epitelioma calcificante de
Malherbe es un tumor benigno derivado de la matriz capilar (células del
folículo piloso) que suele desarrollarse en las primeras 2 décadas de vida.
● Los pilomatricomas suelen presentarse como lesiones solitarias de la
cara, el cuello, la parte superior del tronco o las extremidades superiores.
Etiología
● La causa exacta del pilomatrixoma no se conoce con certeza, pero se cree que puede
estar relacionada con mutaciones genéticas.

● Los estudios han encontrado que las mutaciones en el gen CTNNB1 son una causa
común del pilomatrixoma. Este gen está involucrado en la vía de señalización Wnt,
que regula el crecimiento y la diferenciación celular. Las mutaciones en el gen
CTNNB1 pueden causar una activación excesiva de la vía de señalización Wnt, lo que
puede provocar la formación de tumores.

● Además de las mutaciones genéticas, se ha sugerido que el pilomatrixoma también

puede estar relacionado con lesiones traumáticas, infecciones o inflamación crónica
en la piel
Clínica
● Clínicamente, los pilomatricomas aparecen como pápulas o
papulonódulos firmes de color carne a blanco que pueden tener un tono
suprayacente de rosa a azul
● Por lo general, son muy duros como resultado de la calcificación y pueden
mostrar un "signo de balancín" positivo
● Otro signo útil es el "signo de la tienda de campaña"
● Los pilomatricomas varían en tamaño desde 5 mm hasta más de 5 cm de
diámetro, con un tamaño promedio de 1 a 1,5 cm.
● No hereditario
Clínica
● Los pilomatricomas ocasionalmente pueden desarrollar
inflamación o hinchazón y pueden ser dolorosos cuando se
someten a presión sobre la región afectada de la piel.
Diagnóstico
● Clínico, lesión característica y biopsia para confirmar histología del
pilomatrixoma.

● Se han observado pilomatricomas en una variedad de trastornos

genéticos, incluidos el síndrome de Turner, la distrofia miotónica, el
síndrome de Rubinstein-Taybi, la trisomía 9 y el síndrome de Gardner.
Variantes
Otras variantes de pilomatricomas incluyen lesiones de aspecto quístico, en
las que la hemorragia puede dar lugar a nódulos translúcidos de color rojo
azulado que crecen rápidamente; pilomatricomas perforantes.

Carcinoma de pilomatrix (extremadamente raro)

Pilomatricomas extruidos (lesiones drenantes que descargan

espontáneamente un material calcáreo que contiene calcio).
Tratamiento
Extirpación quirúrgica de la lesión, si vuelve a parecer, volver a extraer, ya que
esta se puede malignizar.
Liquen Plano
Liquen Rojo Plano / Lichen Ruber

Gabriela Roldós Viteri


Definición
Dermatosis de origen desconocido, relacionada
con factores genéticos e inmunitarios.

1. Pápulas
2. Poligonales
3. Púrpura
4. Pruriginosas

Afecta: mucosas, pelo y uñas

Etiología
● Se desconoce la etiología del liquen plano, pero la evidencia sugiere una
respuesta inmunitaria mediada por células Th1 citotóxicas y células dendríticas
plasmáticas, como se observa en el lupus eritematoso cutáneo.
Clínica y Clasificación

1. Penfigoide
2. Ampolloso
3. Actínico
4. Anular
5. Hipertrófico
6. Artrófico
7. Hemorrágico
8. Lineal
9. Erosivo
10. Lupus Eritematoso
11. Liquen Planopilaris
 Clínica
● La lesión primaria es una pápula rojiza o violácea, poligonal, pequeña, brillante y de
superficie plana.

● Las pápulas individuales varían de 2 mm a 1 cm o más y pueden estar muy juntas o

muy dispersas.
Diagnóstico y Tratamiento
1. Reconocimiento de las lesiones 

2. Examen histopatológico 


➔ Corticoides 

➔ Antihistamínicos 

➔ Tacrolimus 

➔ Acitretin 




DERMATITIS DEL
PAÑAL
Giuliana González
Definición
es una forma común de dermatitis de
contacto irritante debido, en la
mayoría de los casos, al contacto
prolongado de la piel con la orina y las
heces, lo que provoca la alteración del
estrato córneo y la inflamación

Patogenia
humedad excesiva, fricción, aumento
del pH y alta actividad enzimática,
todo lo cual contribuye a la
maceración de la piel y la ruptura del estrato
interrupción local de la función de córneo
barrera de la piel
Gravedad Factores de riesgo
-dermatitis leve: pápulas eritematosas dispersas o
eritema asintomático leve
-cambio de pañal infrecuente
-dermatitis moderada: eritema más extenso con -bebes con diarrea
maceración o erosiones superficiales, duele, incomoda -factores dietéticos
-dermatitis grave: eritema extenso con una apariencia -uso reciente de antibióticos
brillante, erosiones dolorosas, pápulas y nódulos
Diagnóstico El diagnóstico es clínico, a
menos que haya
Historia clínica sobreinfección por CANDIDA
-síntomas asociados
-síntomas sistémicos
-info sobre el pañal que usa y
su cambio
-info sobre aseo
-exposición a enfermedades
contagiosas
-app de enf. Dermatológica
-app familiar
-uso de atb
-terapia anterior para
dermatitis del pañal
TRATAMIENTO
Medidas generales Barreras
de cuidado
- ungüentos
- frecuencia de cambio - Pastas
- Periodos de descanso - Sucralfato
- Jabón con ph fisiológico
- Toallitas sin fragancia o
alcohol
- Pañales desechables

Medicamentos topicos Datos interesantes

- Corticosteroides:
- leche materna
hidrocortizona
- Maicena
- Antifúngicos: nistatina,
- Bicarbonato de sodio
ketoconazol, clotrimazol,
- Ácido bórico
miconazol
Dermatitis de
Berloque

Isaías Mejía Limones

Curso 05
Definición

La dermatitis de Berloque es una irritación de

la piel aguda de base no inmunológica que
produce lesiones serpiginosas oscuras en el
cuello, cara, brazos y tronco.

Etiología
Reacción a sustancias como:
- Aceite de bergamota
- 5 metoxipsoraleno
 Presentación clínica

Fase inflamatoria Fase hiperpigmentada

Diagnóstico diferencial

1. Dermatitis por estasis

2. Melasma
3. Acantosis nigricans
4. Dermatitis atópica
5. Dermatitis de contacto irritante
Tratamiento
Solución de hidroquinona, tretinoína,
dexametasona, etanol y propilenglicol
Bibliografía
1. Hurwitz. Clinical pediatric dermatology 6th ed (2021). Capítulo 19, pág 526-528.
2. Berloque Dermatitis: Background, Pathophysiology, Etiology of Berloque Dermatitis. 2021 Nov 8 [cited 2023
Jul 11]; Available from: https://emedicine.medscape.com/article/1119063-overview#a4
3. Clinical features and diagnosis of allergic contact dermatitis - UpToDate [Internet]. [cited 2023 Jul 11].
Available from:
https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-allergic-contact-dermatitis?search=Ber
loque%20Dermatitis&source=search_result&selectedTitle=1~4&usage_type=default&display_rank=1
4. Comunicación Dermatología | Medicina de Familia. SEMERGEN | Medicina de Familia. SEMERGEN
[Internet]. [cited 2023 Jul 11]. Available from:
https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-congresos-40-congreso-nacional-semerge
n-96-sesion-dermatologia-5225-comunicacion-dermatitis-de-berloque-a-proposito-62478
5. Luna PC, Debernardi ME. Eczemas in Women. In: Sarkar R, Sinha S, editors. Skin Diseases in Females
[Internet]. Singapore: Springer Nature; 2022 [cited 2023 Jul 11]. p. 225–47. Available from:
https://doi.org/10.1007/978-981-16-6065-8_10
PENFIGOIDE
AMPOLLOSO
JENNIFER ELENA ZAMBRANO CHÁVEZ

Docente: Dr. Franklin Madero Dermatología

 No clara
DEFINICIÓN ETIOLOGÍA
Trastorno ampolloso caracterizado Autoanticuerpos contra proteínas
por bullas subepidérmicas grandes y hemidesmosómicas.
tensas que aparecen en piel de
apariencia normal o eritematosa.
Inducido por fármacos sistémicos

EPIDEMIOLOGÍA
Tras la vacunación o la infección
primaria por varicela.

Rechazo crónico del aloinjerto

renal
>60 años más frecuente en niñas que en niños
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Prurito de leve a moderado

Placas urticariales o eritematosas
Bullas grandes, tensas (a veces hemorrágicas)

Las bullas suelen

medir entre 0,25 y 2
cm de diámetro

Las ampollas suelen

aparecer en la periferia
de placas eritematosas
anulares o policíclicas.
Penfigoide cicatricial
Forma localizada → penfigoide crónico de El 25% → afectación cutánea, en la cara,
el cuello y la parte superior del tórax.
Brunsting-Perry

Mucosa oral → gingivitis descamativa

Conjuntivas → entropión, triquiasis, sequedad de la
córnea, ulceración corneal y en el 25% ceguera.
Nasofaringe
Esófago → estenosis
Laringe
Genitales → fimosis en los niños y estrechamiento del
orificio vaginal en las niñas afectadas
Ano
 DIAGNÓSTICO
PÉNFIGO AMPOLLOSO PÉNFIGO VULGARIS

Biopsia: formación de ampollas

subepidérmicas generalmente sin
microabscesos papilares

se observan eosinófilos en las

secciones, y la eosinofilia periférica es
frecuente.

Técnica de Inmunofluorescencia
directa: depósitos de C3 e IgG en la
lámina lúcida de la zona de la
membrana basal
 TRATAMIENTO

FÁRMACO DOSIS INDICACIÓN

zonas localizadas de afectación

Corticosteroides tópicos potentes
- leve

corticosteroides sistémicos 1 a 2 mg/kg al día Tratamiento de elección

Agente economizador de
dapsona 1 a 2 mg/kg al día
esteroides

Sulfapiridina 60 a 150 mg/kg al día

Azatioprina, micofenolato mofetilo, agentes ahorradores de

inmunoglobulina intravenosa, rituximab esteroides
eritromicina (50 mg/kg al día) o la
claritromicina 303 con o sin 50 mg/kg al día
nicotinamida (25 a 40 mg/kg al día)
Claritromicina 10 mg/kg al día
con o sin nicotinamida 25 a 40 mg/kg al día
 Nevo sebáceo o
nevo sebáceo de Jadassohn
Jorge Zambrano Oviedo
Introducción: ¿En qué consiste?
→ Es un hamartoma congénito que aparece en el rostro y piel cabelluda.
● Son lesiones usualmente solitarias, circunscritas y sin vello.
● Se presentan en el nacimiento, pero son notorias en la niñez.
○ Raras en la adultez.
● Mutaciones: HRAS y KRAS
¿Cómo se presenta típicamente?
→ Lesión sin vello, cuya coloración es amarillenta - bronceada.
- ¿Por qué adquiere esa coloración? Secreción de glándulas sebáceas
La superficie puede ser verrucosa, morfología: oval o lineal, simetría variada.
 Otras generalidades
● La coloración se vuelve menos prominente posterior a la infancia.
● Se vuelven gruesas y verrugosas.
● Adquieren un aspecto graso debido a las glándulas sebáceas
● Las proyecciones papilomatosas son las que simulan el aspecto de una verruga vulgar

Complicaciones:

Durante la infancia no tiene cambios.

Durante la pubertad presenta cambios previamente mencionados

¿Cuando es maligno? → Presencia de circunscripción rápida y ulceración

Epidemiología
● Este se da en el 0.3% de recién nacidos, no tiene predilección por sexos.
● Esporádico, pero se han reportado casos en una misma familia

Histopatología

● Se observan grados de acantosis y papilomatosis.

● En lesiones tempranas las glándulas sebáceas no están totalmente desarrolladas.
● Presencia de folículos pilosos - característico y diagnóstico
● En la pubertad hay hiperplasia papilomatosa
● Las glándulas sebáceas son más abundantes y se sitúan de manera anormal en la epidermis
● Se pueden observar glándulas apocrinas

Xantogranuloma juvenil
Dx diferencial Aplasia cutis congénita
Nevo epidérmico
Síndromes de Nevos sebáceos
Síndrome schimmelpenning facomatosis pigmento Síndrome de hipofosfatemia
queratósica ósea cutánea

DIAGNÓSTICO lesiones a encontrar

Biopsia Folículos inmaduros

Netamente clínico Glándulas apocrinas Hiperplásica

dilatadas

Hiperplasia epidérmica Glándulas sebáceas

inmaduras

Importante considerar riesgo y

TRATAMIENTO Excisión quirúrgica
beneficio
 Enfermedad
mano-pie-boca
José Luis Plaza
 Enfermedad mano-pie-boca

Definición Etiología
Enantema oral
Coxsackievirus A16
Erupción (macular, maculopapular o
vesicular) en las manos y los pies.
Enterovirus A71

Fiebre aftosa humana

Epidemiología
Afectación (6 meses - 3 años)
Incubación 3-6 días
> Contagio (1 semana)
Autolimitada
 Manifestaciones clínicas

01
Prodromo
Fiebre y malestar general
 Diagnóstico: Clínico
Diagnóstico Diferencial
Herpangina
Herpes Simple
Infección de herpes
La enfermedad de Kawasaki
Necrólisis epidérmica tóxica (NET)
Faringitis viral
Infección por varicela zóster
(varicela)
Síndrome de Steven-Johnson
Viruela del mono

Tratamiento: Sintomático
Gracias!
Urticaria
Josue Pullaguari
Definición

Es un grupo heterogéneo de enfermedades que cursen con una

lesión elemental en común, el habón

área edematosa central, tamaño variable, zona rojiza periférica,

forma rápida.

Afectan (mm - cm) pueden afectar grandes zonas de la piel.

prurito evanescente < 24h

Angioedema, variante profunda, dolorosa


Epidemiología
- 15-25 % urticaria aguda
- 0.5-1% urticaria crónica
- 20 y 40 años.
- Afecta más a mujeres que a hombres
3/1
Fisiopatología
histamina, bradicinina, calicreína y
otras sustancias vasoactivas liberadas
por los mastocitos y los basófilos en la
dermis superficial, lo que causa
edema intradérmico y vasodilatación
venosa.
 Clasificación

crónica ( > 6 semanas)

AGUDA (< 6 semanas)
Reacciones de hipersensibilidad de Causas idiopáticas
tipo I

Trastornos autoinmunitarios
En ocasiones, puede identificarse
un desencadenante.
La urticaria crónica puede
durar meses a años.
Diagnóstico

El diagnóstico es netamente clínico , la

presencia de habones es el signo principal.

● Biopsia
● Función tiroidea. Anticuerpos
anti-tiroideos
● Pruebas específicas en sangre
de alérgenos: RAST (IgE)
● Prick test
● Prueba del suero autólogo (45%)
Tratamiento 1G: difenhidramina
dimenhidrinato,cinarizina, meclozina,
prometazina.
se recomienda no ingerir alimentos
2G: Loratadina, desloratadina,
ni fármacos que pueden empeorar la
levocetirizina
urticaria

ácido acetilsalicílico, los AINE, los

IECA los corticosteroides (prednisona), la
ciclosporina , el tacrolimus, el
metotrexato o la fototerapia

omalizumab (un anticuerpo

monoclonal con capacidad para
unirse a la IgE)
 DERMATITIS
HERPETIFORME
Jucelly Avila
 Dermatitis Herpetiforme
La dermatitis herpetiforme (DH; enfermedad de
Duhring) se caracteriza por:

● Erupción papulovesicular intensamente

pruriginosa
● En ocasiones ampollosas , que pueden
responder de drasticamente a dosis
administradas por via oral de : Sulfonas o
Sulfapiridina.

Forma cutánea de la
Afecta más a bebés y a niños enfermedad celíaca

Segunda y quinta década

 Diagnóstico
● Aspectos morfológicos y distribución de
las lesiones.
● Apariencia clinica.
● Características histopatológicas.
● Hallazgos inmunofluorescencia.
● Pruebas serológicas.
● Respuesta a la terapia.

Gluten ingerido y particularmente

su componente de gliadina.

Se desarrollan anticuerpos IgA contra la

gliadina pero también contra dos ❏ Transglutaminasa tisular Enfermedad celíaca
autoantígenos estructuralmente homólogos,
❏ Transglutaminasa epidérmica DH.
la transglutaminasa tisular
 Sintomatología
● Sensibilidad al gluten.
● Minoría va a presentar síntomas
gastrointestinales.

● De niños con DH el 16% tiene diarrea

cronica , el 10% tiene anemia por deficiencia
de hierro y el retraso del crecimiento es raro

Áreas que Afecta: Acompañado de

1. Codos. Ocasionalmente:
prurito intenso o
2. Rodillas. ardor
- Cara - Lesiones
3. Sacro. - Parapdos eritematosas.
4. Gluteos. - Nacimiento del vello facial. - Lesiones
5. Hombros - Area Nucal urticariales.
- Cuero cabelludo
 CARACTERÍSTICAS DE LA
ENFERMEDAD
● Trastorno son vesículas diminutas, claras y El curso general de este
relativamente tensas que miden de 0,3 a 4 mm de trastorno es crónico (a
diámetro. menudo dura de 5 a 10 años o
● Estas vesículas se rompen fácilmente, ya sea más) con frecuentes
espontáneamente o cuando se rascan. exacerbaciones y remisiones.

● Se observan en medio de pápulas excoriadas e

hipopigmentación e hiperpigmentación
posinflamatoria.
● Las palmas de las manos, los dedos flexores y las
plantas de los pies pueden mostrar lesiones
hemorrágicas, purpúricas o petequiales con DH activa.
La DH infantil puede confundirse con
mordeduras de artrópodos, dermatitis,
En casos atípicos se han descrito hiperqueratosis urticaria, sarna y pitiriasis liquenoide y
palmoplantar, urticaria crónica y prurigo. varioliforme aguda.
 TRATAMIENTO
● Las sulfonas (dapsona) y la sulfapiridina son
eficaces para aliviar los síntomas y suprimir la
erupción de DH.

● El alivio dramático del uso de estos agentes, a

menudo tan pronto como 24 a 48 horas después
del inicio, suele ser útil para hacer el diagnóstico

Los hemogramas deben repetirse

● La dosis inicial recomendada de dapsona es de 0,5
al menos una vez al mes durante
mg/kg al día. Si no se observa respuesta en una
los primeros 6 meses.
semana, la dosis puede aumentarse en 0,5 mg/kg
por día hasta un máximo de 2 mg/kg por día
Solo con una dieta sin gluten, los niños
experimentan una remisión en
aproximadamente 11 meses y la eliminación de
los depósitos de IgA puede llevar años.
 BIBLIOGRAFÍA

1. HURWITZ CLINICAL PEDIATRIC DERMATOLOGY — Pág 331

Ictiosis
María Guillín
Definición
Grupo heterogéneo de genodermatosis que tienen en común
un trastorno de la queratinización o cornificación.
Etiopatogenia
● Hereditaria.
● Causa desconocida
○ Alteración del metabolismo de los
lípidos.
○ formación de membranas dobles en
los espacios intercelulares de la capa
córnea.
○ Deficiencia de filagrina y su precursor
profilagrina
 Ictiosis autosómica dominante (vulgar)
Epidemiología 1 por cada 2000 nacimientos.

Etiopatogenia Autosómica dominante con penetrancia

incompleta. Cromosoma 10q22.3-q24.2; hay
afección del gen FLG.

Cuadro clínico Piel seca y descamación. La dermatosis es

difusa y simétrica; respeta cara y grandes
pliegues de flexión: axilares, antecubitales,
inguinocrurales y poplíteos.

Diagnóstico Electroforesis de lipoproteínas y medición de

actividad de sulfatasa esteroidea en
leucocitos.

Tratamiento Tópico: Los emolientes y queratolíticos

tópicos. Sistémico: retinoides orales
(isotretinoína y acitretin)
 Ictiosis ligada a X
Epidemiología Menos frecuente. 1 caso por cada 2 000 a 6 000
nacimientos.

Etiopatogenia Ligada al X, la transmiten las mujeres y padecen

los varones. Gen STS, mapeado en el brazo
corto del cromosoma X (Xp22.3).

Cuadro clínico Bebé colodión. La dermatosis es generalizada;

respeta cara, palmas de las manos, plantas de
los pies y pliegues de flexión. Escamas de 4 mm
de diámetro. Opacidades corneales.

Diagnóstico Clínico pero se confirma con sulfatasa

esteroidea en los tejidos o suero. Electroforesis
de lipoproteínas.

Tratamiento Tópico: Los emolientes y queratolíticos tópicos.

Sistémico: retinoides orales (isotretinoína y
acitretin)
 Ictiosis autosómica recesiva
Epidemiologí Rara. 1 caso por cada 100 000 a 300 000
a nacimientos.

Etiopatogenia Autosómica recesiva con expresión variable.

Alteración de la transglutaminasa 1 (TGM1) y TGM4
(EI) por mutaciones en 14q11.

Cuadro Bebé arlequín o bebé colodión (80 al 90%).

clínico Eritrodermia ictiosiforme. Ictosis laminar. Ectropión;
puede haber eclabio, alopecia cicatrizal, distrofia
ungueal e hipohidrosis. queratodermia palmoplantar.
Estos niños están inmóviles y son inexpresivos.

Diagnóstico Electroforesis de lipoproteínas y medición de

actividad de sulfatasa esteroidea en leucocitos.

Tratamiento Tópico: Los emolientes y queratolíticos tópicos.

Sistémico: retinoides orales (isotretinoína y acitretin)
Bibliografía
1. Hurwitz S, Paller AS, Mancini AJ. Hurwitz clinical pediatric dermatology a textbook of Skin

disorders of childhood and adolescence. Vol 6. Chapter 5. 138-150. Edinburgh: Elsevier;

2021.

2. Vega Almendra Nadia, Aranibar Duran Ligia. Ictiosis hereditaria: desafío diagnóstico y

terapéutico. Rev. chil. pediatr. [Internet]. 2016 Jun [citado 2023 Jul 24] ; 87( 3 ): 213-223.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rchipe.2015.07.025.

3. Vega Almendra N, Aranibar Duran L. Ictiosis hereditaria: desafío diagnóstico y terapéutico.

Revista Chilena de Pediatría. mayo de 2016;87(3):213-23.

Incontinencia
pigmenti

María José López

Definición
● También llamado síndrome de Bloch-Sulzberger, es un
trastorno ligado al cromosoma X, que afecta
predominantemente a la piel, los dientes, el SNC y los ojos.
● 80% pacientes → reordenamiento en el gen NEMO que
elimina su actividad.

Epidemiología

● Aproximadamente el 97% de los pacientes son mujeres.

● Generalmente aparece al nacer o poco después.
○ 90% de pacientes → lesiones cutáneas dentro de las
primeras 2 semanas de vida.
○ 96% de pacientes → tienen su inicio antes de las 6
semanas de edad.
Manifestaciones clínicas
Aunque las lesiones cutáneas tienen cuatro fases distintas, su secuencia es
irregular y es común la superposición de etapas.

1. Vesículas o pústulas inflamatorias → tronco y extremidades

2. Pápulas verrugosas irregulares → extremidades, manos y pies
3. Fase pigmentaria → extremidades y tronco
4. Estrías atróficas persistentes (hipopigmentadas) → brazos, muslos, tronco,
pantorrillas.

Manifestaciones extra cutáneas

● Anomalias dentales
● Alopecia cicatricial
● Distrofia ungueal
● Convulsiones
● Cambios oftálmicos
Diagnóstico

● Clínico
● Examen con lámpara de Wood
● Biopsia de piel
● Estudios de genética molecular
Tratamiento
● No hay un tratamiento específico.
● Corticoesteroides tópicos o tacrolimus puede detener la progresión de la
fase vesicular.
● Son importantes las evaluaciones oftalmológicas periódicas.
● Si se descubre afectación retiniana, debe iniciarse una intervención
temprana con láser, crioterapia, fotocoagulación con láser o bevacizumab
intravítreo.
● Si aparecen convulsiones o evidencia de retraso en el desarrollo, es
apropiada la consulta neurológica. Las dosis altas de glucocorticoides en el
período neonatal han ayudado a controlar las convulsiones recalcitrantes
a los antiepilépticos.
● La evaluación dental a los 2 años de edad permitirá la investigación de
dientes secundarios faltantes o deformes; Las prótesis se pueden hacer en
pacientes con anomalías dentales significativas.
ALBINISMO
Ma. José Pesántez Abad
DEFINICION
- Se conoce también como “albinismo oculocutáneo”
- Es una genodermatosis autosómica recesiva por defecto de la enzima tirosinasa
necesaria para la melanogénesis
- Se caracteriza por la falta de pigmentación en piel, pelo y ojos.
- El iris es translúcido con pupilas rojas y nistagmo.
CLASIFICACIÓN
CUADRO
CLINICO
Se manifiesta por falta la pupila se ve de color En algunos pacientes hay
congénita total de pigmento; rosado o rojo durante la niñez, sordera, retraso mental,
ello hace que la piel tenga y gris-azulada en adultos; cataratas, infecciones y
color blanco nacarado, sea puede haber fotofobia, seudohemofilia. La
pálida o ligeramente rosada y nistagmo,, disminución de la
esperanza de vida es corta.
seca, muy susceptible a las agudeza visual, estrabismo.
radiaciones solares, por lo
que suele haber eritema e
hiperqueratosis
 ALBINO AMARILLO
El albino amarillo pierde pigmento detectable a partir del momento del nacimiento, y aparece un color
rojo amarillento en la piel, el pelo y los ojos. El tipo sensible a temperatura tiene al nacer piel y pelo
blancos, y ojos azules; a partir del momento de la pubertad aparece pelo oscuro en zonas frías
(extremidades), pero permanece blanco en las calientes, como la cabeza y las axilas.
 Síndrome de Hermansky-Pudlak

- Es autosómico recesivo, con alteración del gen HPS1, que se localiza en el cromosoma
10q23.
- Se caracteriza por la tríada de albinismo oculocutáneo, hemorragia por defectos de la
agregación plaquetaria, complicaciones sistémicas relacionadas con depósitos de
lipofucsina en el sistema reticuloendotelial, y enterocolitis granulomatosa.
Es un pigmento marrón que queda
de la descomposición y absorción
de los glóbulos sanguíneos
dañados. La lipofucsina se
encuentra en el miocardio y los
músculos lisos. También se conoce
como el pigmento del
envejecimiento.
TRATAMIENTO

El manejo es multidisciplinario:
dermatológico, oftalmológico y oncológico.
Por el riesgo de carcinogénesis y daño
ocular se recomienda protección contra la
luz solar, de preferencia con medios
físicos (ropa adecuada y lentes oscuros o
fotocrómicos). Es aconsejable la
psicoterapia familiar y propiciar la
integración social, pues su desarrollo,
inteligencia y fertilidad son normales.
Epidermolisis
ampollosa
Melina Plaza
 Que es la EA?

Constituye un grupo de enfermedades

raras y trastornos hereditarios
determinados genéticamente, son
incurables y se caracterizan por la
fragilidad mecánica de tejidos

Este termino se menciono por primera vez

en 1886, sin embargo se definio y
clasifico durane 1962
 Etiologia

Subtipo simple Que sintetizan

Queratinas
Mutaciones
basales
5 y 14, localizados
en cromosoma 14q
Subtipo de union
y 12q

Que sintetizan
Mutaciones Laminina 5

Cadena a3 (LAMA3)
Cadena b3 (LAMB3)
Cadena y2 (LAMC2

Subtipo EA distrófica: mutación en el gen colágena tipo VII

(cromosoma 3p21)
 Clasificación

3 subtipos De acuerdo con Proteinas

básicos de MB

Epidermolisis
ampollosa simple
trasglutaminasa 5, placofilina 1,
desmoplaquina, placoglobina,
queratina 5 y 14, plectina,
antígeno penfigoide ampolloso
1 y exofilina.
Epidermolisis
ampollosa de
unión
Laminina 332, colágena XVII,
integrina α6 β4 y la integrina
α3; o intermedia o localizada.
Epidermolisis
Adicional: Sx de
ampollosa
kindler
distrófica
El gen mutado en el síndrome
Afecta la colágena vii. de Kindler es FERMT1
Herencia autosómica recesiva y
clínicamente se presenta de
manera generalizada
 Presentacion clinica

Ampollas Sintomas
Localizadas o generalizadas extracutaneos
Oculares, respiratorio,
Signo urologicos y|o
gastroenterologicos
nicolsky
Positivo (capas superiores
de la piel se desprenden de
capas inferiores)
 Diagnostico

Tincion
Microscopia Inmunofluoresce
Biopsia cutanea hematoxilina-
electronica ncia
eosina

Diagnóstico de Localización
Visualización de Mas facil de
confirmación y exacta de la
la ampolla interpretar
subtipo ampolla
 Tratamiento

Lesiones cutáneas: Lesiones

Mupirocina, acido sobreinfectadas:
No existe tratamiento fusidico cultivo y
gentamicina antibiograma.
efectivo.
Requiere un equipo
multidisciplinario:
dermatologo, fisioterapeuta,
internista, y psicologo Tratamiento
quirúrgico para la
pseudosindactilia
Melanoma Maligno
Miguel Coca
 Neoplasia maligna que se origina en los melanocitos
¿En qué consiste? epidérmicos, dérmicos o del epitelio de las mucosas

¿Donde afecta mayoritariamente? Afecta la piel (90%), ojos (9%) y mucosas (1%)

Produce una neoformación pigmentada, plana o exofítica que es curable durante la etapa inicial

Afecta a todas las razas, pero es más común en caucásicos

EPIDEMIOLOGÍA
Más frecuente en mujeres

Australia y Nueva Zelanda → países con incidencia más alta

En Estados Unidos la incidencia en pacientes caucásicos es de 1:39 en hombres y 1:58 en mujeres

En México ocupa el tercer lugar entre los cánceres de piel, con 14,1%
Etiopatogenia Factores genéticos y ambientales

Relacionado al antígeno leucocitario humano (HLA-A1)

Quemadura intensa por luz solar - luz artificial como psoralenos más luz ultravioleta (PUVA)

Otros factores de riesgo: síndrome del nevo displásico familiar, piel blanca (foto tipo I y II), ojos
azules - verdes y pelo rubio o rojo

Clasificación
Lentigo maligno, melanoma lentigo maligno, el melanoma de extensión superficial, melanoma “nodular”,
melanoma acral lentiginoso, melanoma amelánico y melanoma de mucosas y del SNC o de vísceras
 Cuadro clínico
Se caracteriza por una tumoración pigmentada, cuyo color varía de café oscuro a
negro, con salida del pigmento hacia la piel y de bordes irregulares

Superficie lisa, ulcerada, se llega a cubrir con costras

Sensación de dolor o prurito y lesiones satélite

Gran tendencia a metástasis, tanto linfáticas hacia ganglios o tejidos vecinos, como por vía hematógena hacia vísceras
Factores de riesgo
Precursores de Melanoma
Factores ambientales
● 70% crecen en piel sana
● Radiación UV → ruptura
○ 30% → sobre lesiones
cromosómica → alteraciones de melanocíticas
ADN celular

Factores genéticos
Quemaduras solares ● 90 % → esporádicos
● 10% → hereditarios
● Cromosomas 1, 6, 9 y 12:
○ Gen CMM-1, Gen CMM-2, Gen CMM-3
○ Gen CDKN2A (cyclin-dependent kinase
inhibitor 2A )
■ Mutado en 25-40% de las familias
con 3 ó más miembros afectados.
Diagnóstico
● Biopsia de piel y estudio
histopatológico
● Niveles de Clark e Índice de
Breslow
● Dermatoscopia
● Exámenes complementarios:
○ Rx Standard de tórax
○ Hemograma
○ Función hepática y LDH
Tratamiento
● Exéresis del tumor con márgenes
de seguridad
● Disección ganglionar electiva
● Interferón alfa 2B
○ Citostáticos
○ Dacarbacina
● Radioterapia
Hipomelanosis de
Ito

Milka Vega
 Definición
Trastorno neurocutáneo caracterizado por
Etiologia
presentar manchas hipocrómicas

Desconocida
3 patrones clínicos principales:

- Rayas y remolinos
- Distribución en tablero de ajedrez
- Distribución filoide (hoja)

Puede ser causado por diferentes

defectos genéticos por eso se lo
asocia a anomalías cromosómicas

Transmisión genética ligada al

cromosoma X, autosómica
dominante y recesiva
 Manifestaciones clinicas
Manifestaciones dermatológicas

Pequeñas máculas Respetan palmas, plantas y mucosas

hipopigmentadas de 0,5 a 1 cm
(estrías y parches)
Se ven con mayor frecuencia en el tronco
y las extremidades.
Puede haber: manchas cafe con leche,
morfea, ictiosis nevo de ota, manchas
azules de mongolia, fibroma blando,
pilomatrixoma
Manifestaciones neurológicas 90%
Anomalías musculoesqueléticas
El retraso psicomotor, déficits cognitivos ,
retraso mental y convulsiones Discrepancia en la longitud de
brazos y piernas y escoliosis.

También pueden
presentarse Hemihipertrofia que afecta las
hemihipertrofia lesiones ipsilaterales, luxatio coxae,
somática, macrocefalia genu valgus, cifosis
y microcefalia

Anomalías oftalmológicas 5ta parte

Cambios en la retina, estrias

hipopigmentadas, miopia, estrabismo,
separación entre los ojos, atrofia y
coloboma en el iris
 Anomalías de la cabeza y la cara Anomalías cardíacas

Hipertelorismo, facies tosca, labio y

paladar hendido, úvula bífida y anomalías Comunicación
de la nariz y el oído interventricular o
comunicación
Problemas dentales: implantación de interauricular, corazón
dientes imperfectos, anodoncia parcial, de tamaño
displasia dental, esmalte defectuoso y aumentado
caninos hamartomatosos.

Anomalías de los órganos genitales y reproductivos

Hipospadias

Riñón único

Criptorquidia
 Clinico

Diagnostico
Lámpara de Wood realzar la
hipopigmentación y ayudar a
confirmar el diagnóstico.

El diagnóstico se mantiene con un criterio mayor

o menor o dos estándares menores.

- Historia y examen físico
- Analisis genetico
Tratamiento
Está dirigido a los síntomas, centrándose
en las manifestaciones clínicas
específicas.
Esclerosis Tuberosa
TSC1 TSC2
- Trastorno autosómico dominante Hamartina Tuberina
- Trastorno neurocutáneo heredativo 20% 60%
- formación de tumores benignos en
múltiples órganos
- TSC: suprime el crecimiento
celular a través de la regulación de mTOR
varias vías de señalización diana de la rapamicina en
- mTOR regula la transducción de mamíferos
proteínas

Rheb de activo (GTP) a inactivo (GDP)

Nathaly Quiñonez
Maculas hipopigmentadas Angiofibromas

- 3 o más máculas pigmentadas en 97% al - Hamartomas, tejido fibroso y

nacer vascular
- 2-6 hasta los 20 años de edad
- Manchas blancas en tronco
- Pápulas en forma de cúpula 1-4
- Mechones hipopigmentados mm, rosa o rojo con superficie
- 1 mm - varios cm lisa
- Pocos o más de 75 - Pliegues nasolabiales, mejilla,
menton, preservación de labio
superior

Maculas confetti

Hoja de fresno y huella

digital
 Fibromas ungueales e
Placa cefalica fibrosa intraorales
-Tumor de Koen
-Placas o nódulos -Especialmente dedos
fibrosos de los pies
-Frente, mejillas, cuero - Encias
cabelludo -80% de los pctes
-Presentes al nacer Después de la pubertad

Colagenomas
- Tronco, lumbosacra
-Solitarios y múltiples
- 1 cm - palma de la mano
-Elevados con depresión
focal en las aberturas
foliculares
-Piel de naranja/ cerdo/
elefante
Diagnostico

➔ Criterios clínicos y pruebas

genéticas Definitivo: 2 mayores o 1 mayor y 2
➔ Examen dermatologico menores
completo Probable: 1 mayor y 1 menor
➔ Analitica rutinaria Posible: 1 mayor o 2 o más menores
➔ Valoraciones de varios servicios
 Tratamiento

➔ Paliativo
➔ Protección solar
➔ Terapia
Es un inhibidor
crioquirúrgica,
del mTOR y es
quirúrgica o con láser
un
➔ Rapamicina topica
inmunosupresor.
0.2%
DERMATITIS
Seborreica
Definición
Sinónimos
Epidemiologia
Causas
Nohelya Valencia Ezeta
 Clasificación 1. Pitiriasis capitis.
2. Pitiriasis esteatoide.
3. Dermatitis seborreica facial.
1. Dermatitis seborreica del adulto 4. Blefaritis marginal.
5. Dermatitis seborreica de barba, bigote y pubis
6. Eccemátides seborreicos
7. Dermatitis seborreica intertriginosa.

Dermatitis seborreica en adolescentes y adultos - UpToDate [Internet]. [citado 3 de julio de 2023]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/seborrheic-dermatitis-in-adolescents-and-
adults?search=dermatitis%20seborreica&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1
Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento, 7e | AccessMedicina | McGraw Hill Medical [Internet]. [citado 3 de julio de 2023]. Disponible en:
https://accessmedicina.mhmedical.com/book.aspx?bookID=2775
 Clasificación 1. Costra de leche
2. Dermatitis seborreica infantil.
2. Dermatitis seborreica del niño 3. Seudotiña amiantácea de Alibert.
4. Eritrodermia descamativa de Leiner-Moussos

Hurwitz / Formato «Manual» - Dermatología Pediátrica | Marbán Libros [Internet]. [citado 10 de julio de 2023].
Dermatitis seborreica en adolescentes y adultos - UpToDate [Internet]. [citado 3 de julio de 2023].
DIAGNÓSTICO
Otras formas clinicas
EVALUACIÓN CLINICA infecciones sistemicas
Apariencia de las lesiones por pitirosporum ovale
Ubicacion de las lesiones DS en SIDA
Tiempo de evolucion
edad del pacinete

EVALUACION DERMATOLOGICA
Paraqueratosis focal en la capa córnea de la epidermis
Montículos de costras de escamas con neutrófilos picnóticos
en los labios de Orificios foliculares dilatados
Psoriasis
Acantosis psoriasiforme
Rosácea
Espongiosis de leve a moderada Dermatitis atópica
Infiltrado inflamatorio linfohistiocitario perivascular Dermatitis de contacto
Tiña versicolor
ANTECEDENTES PATOLOGICOS - HC DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Pitiriasis rosada
Tiña corporis
DESCARTE - BIOPSIA DE PIEL Sífilis secundaria
LES
Pénfigo Foliáceo
Hurwitz / Formato «Manual» - Dermatología Pediátrica | Marbán Libros [Internet]. [citado 10 de julio de 2023].
Dermatitis seborreica en adolescentes y adultos - UpToDate [Internet]. [citado 3 de julio de 2023].
 OBJETIVO DEL TRATAMIETNO
TRATAMIENTO 1. Eliminar los signos visibles de la enfermedad
2. Reducción de síntomas

Dermatitis leve (caspa)

ADULTOS Y NIÑOS
champú antifúngico
ketoconazol al 2 %
ciclopirox al 1 %
champú con piritiona de zinc al 1 %
sulfuro de selenio al 2,5 %
DS moderada a grave costra lactea
champú antimicótico + corticoide de alta potencia vaselina blanca, aceite vegetal, aceite de bebe
champú con ácido salicílico corticoide topico de baja potencia 1/w (HC 1%)
DS de la cara champú ketoconazol 2%
corticoides tópicos de baja potencia Dermatitis seborreica no intertriginosa que no afecta el
antimicótico tópico cuero cabelludo
otros azoles ketoconazol topico 2% 1-2/D x 2/W
alternativo tacrolimus 0,1% - pimecrolimus 1% ketoconazol 2% + HC 1% 1/D x -1/W
DS del tronco y áreas intertriginosas Pliegues del cuello y otras áreas intertriginosas
agentes antimicóticos tópicos, corticosteroides tópicos o Azoles topicos
una combinación de ambos oxido de zinc + vaselina
DS en pacientes con infección por VIH Dermatitis recidivante
itraconazol oral (200 mg/día por vía oral durante una corticoides
semana considerar dx diferencial
DS grave o refractaria
itraconazol , ketoconazol , fluconazol y terbinafina Hurwitz / Formato «Manual» - Dermatología Pediátrica | Marbán Libros [Internet]. [citado 10 de julio de 2023].
orales y/o topicos Dermatitis seborreica en adolescentes y adultos - UpToDate [Internet]. [citado 3 de julio de 2023].
 Síndrome de
Stevens-Johnson
— Paiper Ruso
 Es un trastorno grave poco común de la piel y

¿Que de las membranas mucosas. Suele ser una

reacción al medicamento que comienza con
síntomas similares a los de la gripe, seguidos
es? de un sarpullido doloroso que se disemina y
ampollas.
Carbamazepina, fenitoìna y àcido
ANTICONVULSIONANTES
valproico.

ANTIBIÓTICOS Penicilinas, sulfonamidas, quinolonas.

AINES Ibuprofeno y naproxeno.

ANTIRRETROVIRALES UtIlizados para tratar el VIH.

MEDICAMENTOS UTILIZADOS EN TRASTORNOS

Lamotrigina.
PSIQUIÁTRICOS

También se han implicado otras infecciones; neoplasias, trastornos autoinmunes y

vacunación.

Los niños mayores y los adultos tienen más probabilidades de desarrollar este espectro
de trastornos, pero la afección se ha descrito en bebés pequeños y recién nacidos.
LESIONES Y SÍNTOMAS

Pueden mostrar fiebre, malestar, dolor de

cabeza, tos, dolor de garganta, vómitos, diarrea,
dolor en el pecho, mialgia y artralgias.

La afectación cutánea suele aparecer

inicialmente en la cara y la parte superior del
tronco. Las palmas y las suelas están comúnmente
involucradas.

Puede afectar las membranas mucosas,

incluyendo las de la boca, la garganta, los ojos y
los genitales.
*Afectación ocular: puede causar conjuntivitis,
úlceras corneales y cicatrización que puede
llevar a pérdida de la visión.
 La ocurrencia es casi siempre dentro
de las primeras 8 semanas de uso de
drogas y rara vez dentro de los
primeros días de administración de
drogas, pero puede presentarse
también a los 7 o 21 dìas después de la
primera exposición.
Forma de máculas eritematosas poco
definidas con un centro purpúreo
oscuro.
Irregular y varían en tamaño.

Las máculas eritematosas y purpúricas

pueden desarrollar decoloración gris
flácida o bulla, las cuales se pueden
desprender y producir extensas áreas
denudadas.
Las membranas mucosas de los
labios, la lengua, las mucosas
bucales, los ojos, la nariz, los
genitales y el recto pueden
mostrar una bulla extensa con
membranas blancas grisáceas,
costras hemorrágicas, erosiones
y ulceraciones superficiales
dolorosas.

La mucosa oral siempre se ve

afectada, lo que resulta en la
incapacidad de beber o comer y
lo que lleva a un riesgo de
deshidratación.

Las lesiones del área genital

conducen a la micción dolorosa y
la defecación.
TRATAMIENTO

Es una emergencia médica y requiere tratamiento

inmediato en un entorno hospitalario.

1. Identificar y eliminar el medicamento o agente

desencadenante, en caso de ser posible.
2. Proporcionar cuidados de apoyo y manejo de las
lesiones cutáneas y las complicaciones asociadas,
como infecciones secundarias.
3. Administrar analgésicos para aliviar el dolor.
4. Mantener una hidratación adecuada y balance de
electrolitos.
5. Proporcionar cuidados oculares específicos si hay
afectación de los ojos.
6. En casos graves, el paciente puede requerir ser
tratado en una unidad de cuidados intensivos.
 Paller AS, Mancini AJ. Paller and Mancini - Hurwitz clinical pediatric dermatology: A textbook of skin
disorders of childhood & adolescence. In: Urticarias and other hypersensitivyty disorders. 6th ed.
Philadelphia, PA: Elsevier - Health Sciences Division; 2021. p. 557–558.

Roviello, C. F., Rodrigues, F. S. M., Gonçalves, J. A. B., & Ferraz, R. R. N. (2019). Manifestações e tratamento
da necrólise epidérmica tóxica e da síndrome de Stevens Johnson/ Manifestations and treatment of toxic
epidermic necrolysis and Stevens Johnson’s syndrome/ Manifestaciones y tratamiento de la necrolisis
epidérmica tóxica. Journal Health NPEPS, 4(1), 319–329. Recuperado de
https://periodicos.unemat.br/index.php/jhnpeps/article/view/3214

Yuste M, Sánchez-Estella J, Santos JC, Alonso MT, Bordel MT, Gutiérrez JL, et al. Síndrome de Stevens-
Johnson/necrolisis epidérmica tóxica tratado con inmunoglobulinas intravenosas. Actas Dermosifiliogr
[Internet]. 2005 [cited 2023 Jul 25];96(9):589–92. Available from: https://www.actasdermo.org/es-sindrome-
stevens-johnson-necrolisis-epidermica-toxica-tratado-articulo-13081646
DERMATITIS
ATÓPICA
Pamela Saldaña
 DERMATITIS
ATÓPICA
Enfermedad cutánea crónica, pruriginosa
e inflamatoria

EPIDEMIOLOGÍA
● Afecta entre el 5 - 20% de los niños
● 60% 1° año - 85% 5 años
● Afecta mayormente al sexo femenino
ETIOPATOGENIA
Causas: Es el resultado de una combinación de factores
genéticos y ambientales como el clima, calor extremo, sudor,
sustancias irritantes, estrés y alérgenos como el pelo de
mascotas

PREDISPOSICIÓN GENÉTICA
➔ Mutaciones que alteran la barrera cutánea y producen inflamación
persistente.
➔ Mutación del gen de la filagrina
DISFUNCIÓN DE LA BARRERA CUTÁNEA
➔ Piel seca y permeable a tópicos facilita la penetración de alérgenos,
irritantes y patógenos del medio ambiente

INFLAMACIÓN PERSISTENTE DE LA DERMIS

➔ Activación de los linfocitos T es bifásica
➔ Predominio TH2 y TH1
➔ Desregulación inmunitaria e inflamación
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Bebés y niños (0-2 años) Niños mayores y adolescentes Adultos

Lesiones pruriginosas, rojas (2-16 años) Más localizada y liquenificada en
escamosas con costras en las Menor exudación, placas zonas de flexión.
superficies extensoras, mejillas y liquenificadas en una distribución
piel cabelluda flexural
DIAGNÓSTICO Antecedentes y examen clínico

Hanifin y Rajka Reino Unido

A. Extensión
B. Intensidad
C. Síntomas subjetivos

Laboratorio Pruebas cutáneas Biopsia de piel

 TRATAMIENTO
Control del prurito
1. Educación del paciente
➔ No farmacológicas
2. Evitar exacerbaciones ★ Hidratación y humectación
3. Hidratación de la piel ★ Apósitos húmedos
➔ Ceramide ➔ Farmacológicas
➔ Urea al 10% ★ Corticoides tópicos:
➔ Emolientes - Emolin neo ❖ Desonida - Dermosupril 0.05%
❖ Mometasona
4. Baños diarios
❖ Fluticasona
❖ Hidrocortisona
★ NUEVO: BREPOCITINIB TÓPICO
Tratamiento de DA moderada - grave ★ Inmunomoduladores tópicos:
➔ Inmunosupresores sistémicos: ❖ Tacrolimus 0.03%/ día/6 sem
★ Ciclosporina ❖ Pimecrolimus 1% /día/6 sem
➔ Fototerapia ★ Antibióticos:
➔ Agentes biológicos ❖ Cefuroxima
★ Dupilumab ★ Antihistamínicos orales:
❖ Hidroxicina
★ Adbry ❖ Difenhidramina
❖ Benadryl
Liquen Estriado

Ricardo Poveda

Dermatologia
 Liquen Estriado Etiologia desconocida

Dermatosis inflamatoria adquirida

- Infecciones víricas
Se divide en bandas siguiendo las líneas de Blaschko - Vacunacion
- Embarazo
- Estres
- Farmacos
- Traumatismos cutaneos
- Dermatitis de contacto

- Infancia (6 meses a 15 años de edad)

- Mujeres
Epidemiologia - Antecedente de dermatitis atópica en 50% de los pacientes
- Benigna y autolimitada
 Manifestaciones clinicas
- Aplanadas, eritematosas, blanquecinas,
hiperqueratosticas
- Raramente vesículas
Erupción de pápulas lineales - Mayormente unilaterales

- Por lo general asintomáticas

Afectacion ungueal - Prurito

Localizacion:
- Extremidades
- Tronco
- Cara
Diagnostico Clinico

Infiltrado inflamatorio
linfohistiocitario en banda a
Biopsia
lo largo de la unión
dermoepidérmica
Diagnostico diferencial

- Liquen plano lineal

- Herpes zoster
- Poroqueratosis lineal
- Psoriasis lineal
- Vitiligo lineal (fase hipopigmentada)
- Nevus epidérmico verrucoso lineal inflamatorio
- Fitofotodermatitis.
 Tratamiento No precisa tratamiento

Resolución en 9 meses por lo general.

Prurito - Hipopigmentacion
postinflamatoria residual
(desaparece con el tiempo y rara
Corticoide vez recidiva)
- Tacrolimus o retinoides topicos

Emoliente y/o antihistamínico sistémico.

 Referencias
1. Álvarez GV, Navarrete FG, Barrera CA. Liquen estriado en el Centro Dermatológico «Dr. Ladislao de la
Pascua». Estudio de 59 casos con correlación clínico-histológica. Rev Cent Dermatol Pascua.
2012;21(2):42-50.
2. Pinto-Aguirre Inés, Sierra-Santos Lucía, Parramón-Castillo Celia. Liquen estriado: erupción cutánea de
distribución lineal. Rev Clin Med Fam [Internet]. 2019 [citado 2023 Jul 11] ; 12( 1 ): 17-20.
Disponible en:
http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1699-695X2019000100017&lng=es.
3. Igarzabal Irizar A, García Uzquiano R, Gorrotxategi Gorrotxategi P, Zabaleta Rueda A. Liquen estriado.
Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura médica. Rev Pediatr Aten Primaria.
2018;20:e109-e112.
4. Williner M E, Inza M, Garay I S, Kurpis M, Lascano A Ruiz. Liquen plano linealblashkoide, reporte de 2
casos. Rev. argent. dermatol. [Internet]. 2019 Dic [citado 2023 Jul 17] ; 100( 4 ): 91-100. Disponible
en: http://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2019000400091&lng=es.
5. Taniguchi Abagge K, Parolin Marinoni L, Giraldi S, Carvalho VO, de Oliveira Santini C, Favre H. Lichen
striatus: description of 89 cases in children. Pediatr Dermatol. 2004 Jul-Aug;21(4):440-3. doi:
10.1111/j.0736-8046.2004.21403.x. PMID: 15283785.
NEUROFIBROMATOSIS

Dermatología - Paralelo 05
Joselyn Valeria Guamán Contreras
 DEFINICIÓN
Trastornos dominantes determinados geneticamente

NF1 NF2 Schwannomatosis

● Neurofibromas
múltiples ( nervios ● Aparición de schwannomas.
● Aparición de múltiples
periféricos) Otros tumores, incluidos otros
schwannomas de los nervios schwannomas sin otras
● tumores benignos que
craneales y periféricos, características asociadas
surgen de las células de
meningiomas y ependimomas. ● Es un rasgo autosómico
Schwann ● La catarata subcapsular
● Neurofibroma dominante con penetrancia
posterior es la única
plexiforme: involucran incompleta, expresión
manifestación no tumoral.
una región discreta de un ● Es un rasgo autosómico variable y una alta tasa de
nervio individual o dominante con una alta tasa de nuevas mutaciones.
múltiples fascículos nuevas mutaciones y
nerviosos y extenderse a penetrancia completa
lo largo de un nervio y sus
ramas
Gerber P, Antal A, Neumann N, Homey B, Matuschek C, Peiper M, et al. Neurofibromatosis. European Journal of Medical Research. 17 de marzo de 2009;14(3):102.
 Gerber P, Antal A, Neumann N, Homey B, Matuschek C, Peiper M, et al.
Neurofibromatosis. European Journal of Medical Research. 17 de marzo

CLÍNICA de 2009;14(3):102.

NF1

NF2

Schwannomatosis Schwannomas múltiples, presenta dolor

Boyd KP, Korf BR, Theos A. Neurofibromatosis type 1. Journal of the American Academy of Dermatology. 1 de julio de 2009;61(1):1-14.

DIAGNÓSTICO

definitivo
 TRATAMIENTO
NF1 SCHWANNOMATOSIS NF2

● Los neurofibromas dérmicos se pueden ● Los schwannomas se ● Los schwannomas

extirpar mediante cirugía plástica, uso del pueden extirpar vestibulares se controlan
CO2 láser o electrodesecación quirúrgicamente mediante audiometría,
● La reducción de neurofibromas plexiformes se
● La mayoría de los pruebas de respuesta
da para aliviar la presión sobre las vías
pacientes experimentan evocada auditiva del tronco
respiratorias o la columna vertebral
● Los gliomas ópticos generalmente no dolor asociado con sus encefálico y resonancia
requieren tratamiento, pero las lesiones magnética.
tumores; si la cirugía no
sintomáticas progresivas generalmente se
es posible, el control del
tratan con quimioterapia (vincristina y
carboplatino) dolor crónico es la única
opción de tratamiento.

Paller AS, Mancini AJ. Paller and Mancini - Hurwitz clinical pediatric dermatology: A textbook of skin disorders of childhood & adolescence. 6a ed. Filadelfia, PA, Estados Unidos de América: Elsevier - Health
 LIQUEN NITIDUS

Valeria Macias Benavides

Enfermedad crónica, infrecuente, benigna, de causa desconocida y que no se asocia con
enfermedades sistémicas.
Síntomas
El liquen nítido aparece como grupos de pequeños bultos brillantes (pápulas).

● Tamaño.
● Forma.
● Color.
● Ubicación: pecho, abdomen, brazos y zonas genitales.
❖ En raras ocasiones, aparecen en las palmas de las manos, en las plantas de los pies o
alrededor de las uñas.
❖ El liquen nítido puede desaparecer de un lugar del cuerpo, pero después aparecer en
otro.
● Prurito.
Causas
● Se desconoce la causa del liquen nítido.

● Las pápulas que aparecen son el resultado de una inflamación controlada de linfocitos T.

● Respuesta inmune, predisposición genética, factores ambientales.

Factores de riesgo
● Niños y adultos jóvenes.
● El liquen plano.
● La dermatitis atópica.
● La enfermedad de Crohn.
● La artritis reumatoide juvenil.
● La tuberculosis.
Diagnóstico Tratamiento
● Clínica
● Examen Físico ● Observación y espera.
● Dermatoscopio ● Corticoesteroides tópicos:
● Biopsia Clobetasol, Betametasona,
Triamcinolona.
● Retinoides.
● Antihistamínicos.
● Fototerapia.
Acné
William Espinoza
Respuesta
inmunitaria
Glándulas sebáceas y el papel de los
andrógenos
Aumenta la función
Andrógenos secretora de glándulas
sebáceas

- SOP C.acnes hidroliza los

- Hiperplasia triglicéridos como
suprarrenal fuente de energía
congénita
- Tumores
ováricos
- Periodo
prepuberal
Manifestaciones clínicas

- Cara
- Cuello
- Pecho
- Parte superior de espalda
Complicaciones:
- Efectos psicológicos
- Folliculitis gramnegativa (Tetraciclinas)
- Acné fulminante
- Acné inducido por isotretinoína
- Enfermedad Morbihan
 Diagnóstico y evaluación
Examen Físico
Historia clínica - Tipo de lesión y distribución
- Etapas de la lesión
- Inducido por (monomorfa vs polimorfa
fármacos - Signos de
- Enfermedad hiperandrogenismo en niños
asociada pequeños y mujeres
(hirsutismo)
- Presencia de secuelas de
acné

2-3
MESES
Tratamiento para el acné
Eritema fijo pigmentado
Zulia Andaluz
 Introducción
ERITEMA FIJO MEDICAMENTOSO

Reacción cutánea a medicamentos.

Reaparece en los mismos lugares tras la
reexposición al fármaco agresor.
EFP aguda: una sola o una pequeña cantidad de
placas de color rojo oscuro o violáceo que se
resuelven y dejan una hiperpigmentación pos-
inflamatoria.
Comparten características clínicas con el síndrome
de Stevens-Johnson (variantes atípicas).
 Epidemiología
2-3 %de pacientes que toman
medicamentos.
Menos comunes que las
erupciones exantemáticas.
En todos los grupos de edad sin
predilección por sexo.
Pediátrico: 5-22 % de los casos.
Etiología y patogénesis
MECANISMO INMUNOLOGICO:
Son reacciones inmunitarias de tipo IV .
Son el resultado de linfocitos T de memoria CD8 que persisten
intraepidérmicamente en el sitio de afectación y, al ser estimulados por el
fármaco, liberan interferón (IFN)-g, lo que provoca inflamación.
Etiología y patogénesis
FARMACOS DESENCADENANTES:
La frecuencia varía con el tiempo , según la
disponibilidad de drogas y las tasas de
consumo.
Las lesiones aparecen por primera vez de 1 a 2
semanas después de la ingestión inicial, pero
dentro de los 30 minutos a 8 horas posteriores
a las exposiciones posteriores.
ATB: cotrimaxol y sulfanamidas, cefalosporinas,
ciprofloxacina, metronidazol, penicilinas, tetraciclinas,
eritromicina, teicoplanina.
AINES
Barbitúricos
Antipalúdicos (quinina)
Anticonvulsivos (carbamazepina, fenitoína)
Antihistamínicos ( loratadina)
Pseudoefrina

Fármacos con una estructura química similar a la del fármaco causante.

Administración de vacunas contra la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19).
Fenolftaleína (pasado), eliminación de los laxantes de venta libre .
Etiología y patogénesis
Varios sustitutos de alimentos y saborizantes
(tartrazina, como en las patatas fritas de queso
coloreadas artificialmente)
ALIMENTOS
Regaliz
DESENCADENANTES: Anacardos
Lentejas
Espárragos
 Manifestaciones clínicas
Máculas bien delimitadas, redondas u ovaladas, de color rojo
oscuro a marrón/negro, edematosas con o sin vesículas, ampollas,
descamacion o costras.
Las lesiones suelen ser solitarias, pero pueden ocurrir en pequeños
grupos mayores a 10 cm de diámetro por la constante exposición.
El prurito y una sensación de ardor o escozor son comunes.
Los sitios de predilección: labios, tronco, genitales, área perianal,
manos y pies.
Mucosas: Erosiones y úlceras.
En la mucosa oral: Dorso de la lengua y en el paladar duro.
En genitales: Hinchazón y eritema del pene y/o escroto asociado
con prurito o ardor, inquietud, retención urinaria y micción
dolorosa.
 Manifestaciones clínicas
En el lugar de un antecedente traumático (picadura de
insecto, quemadura, venopunción).
En sitios de infección previa del virus del herpes
Lesiones agudas: aparecen de 30 minutos a 8 horas después
de la administración del fármaco, pero pueden ocurrir hasta
dos semanas después de la exposición al fármaco.
Tras la reexposición al fármaco causante, las lesiones suelen
reaparecer en el mismo sitio, pero pueden desarrollarse
nuevas lesiones en otros lugares.
Puede evolucionar a una forma ampollosa generalizada que
simula el síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis
epidérmica tóxica.
 Variantes clínicas
Erupción medicamentosa fija tipo eritema
multiforme
Erupción farmacológica fija generalizada
Erupción farmacológica ampollosa
generalizada
Erupción farmacológica fija no pigmentada

Otras variantes (raras):

Con paroniquia aguda
Con distribución lineal que recuerda al
herpes zoster
Imita la parapsoriasis de placa grande
 Diagnostico
Clínico
Biopsia: Infiltrado liquenoide con queratinocitos
necróticos.
Pruebas de provocación con el fármaco: confirma
el agente causal en 30 minutos a 8 horas, pero
puede desencadenar una reacción más grave.
Provocación sistémica
Test de parche: Resultado + hasta el 30% de pctes.
en el sitio de la lesión.

Las lesiones comúnmente pueden confundirse con picaduras de insectos, urticaria y, si son más extensas, EM o
en su etapa de hiperpigmentación con eritema discrómico perstans.
 Tratamiento
RETIRO Y EVITACIÓN DE DROGAS:
Evitar el fármaco ofensor y los fármacos químicamente
relacionados.
Las lesiones se resuelven sin tratamiento en unos
pocos días dejando una hiperpigmentación pos-
inflamatoria gris/marrón o gris pizarra persistente.
TRATAMIENTO SINTOMÁTICO:
Dirigido al alivio del prurito.
Corticoesteroides tópicos de potencia media a alta y
antihistamínicos: pacientes con una sola lesión o un
pequeño número de lesiones.
Corticosteroides tópicos: 2 veces al día x 7 a 10 días.
EFP generalizado o erupción ampollosa fija
generalizada por fármacos: ciclo corto de
corticosteroides sistémicos en dosis moderadas (p. ej.,
prednisona de 0,5 - 1 mg/kg x día x 3-5 días).
 Referencias
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5. Phillips EJ, Bigliardi P, Bircher AJ, Broyles A, Chang Y-S, Chung W-H, et al. Controversies in drug allergy: Testing for delayed
reactions. J Allergy Clin Immunol [Internet]. 2019;143(1):66–73. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.jaci.2018.10.030