Universidad de Ciencias Médicas

Santiago de Cuba

Facultad 2

Trabajo Independiente
de
DERMATOLOGIA
Tema: Pénfigo

Nombre y Apellidos: Aidee Cardoso Suarez

Brigada: 20 Grupo: E

Año: 5to

Curso: 2020-2021

Introducción
El pénfigo es una enfermedad ampollosa autoinmune órgano-especifica, poco
frecuente, que afecta la piel, mucosas y anejos, caracterizada
histopatológicamente por acantolisis, inducida por la presencia de anticuerpos
patogénicos frente a diversas proteínas desmosomicas. El pénfigo se ha
dividido en dos grandes grupos, el pénfigo vulgar y el pénfigo foliáceo, según la
localización de la ampolla, Además, cada una de ellas tiene su variante clínica
de pénfigo vegetante y pénfigo eritematoso, respectivamente. En los últimos
años se han descritos nuevas variantes de pénfigos: el pénfigo paraneoplásico,
el pénfigo IgA, y el pénfigo herpetiforme. Los avances de las técnicas de la
biología molecular han permitido conocer con precisión los diferentes antígenos
frente a los cuales van dirigidos los anticuerpos, y poner a punto las técnicas de
análisis de inmunoabsorcion ligado a encima para el diagnostico

Objetivo: Caracterizar al Pénfigo de acuerdo a sus manifestaciones clínicas y a

su tratamiento.

Desarrollo
Manifestaciones clínicas:
Formas clínicas:

1. Pénfigo vulgar: a) Pénfigo vulgar juvenil. b) Pénfigo herpetiforme. c) Pénfigo

vegetante.

2. Pénfigo foliáceo (localizado o generalizado): a) Pénfigo eritematoso b)

Pénfigo IgA.

3. Pénfigo brasileño.

4. Pénfigo inducido por fármacos.

5. Pénfigo paraneoplásico.

1. Pénfigo vulgar:
Se caracteriza por la aparición de ampollas tensas que posteriormente
se hacen fláccidas. Estas aparecen en la piel y /o mucosas
aparentemente normales, distribuidas de forma irregular. El líquido de
las ampollas es trasparente al principio, pero puede volverse
hemorrágico o incluso seropurulento; las ampollas, al romperse dejan
superficie denudadas, dolorosas, a menudo a menudo de mayor tamaño
que el de la lesión inicial, que resuman y sangran con facilidad. Pronto,
estas superficies quedan cubiertas con costras, con escasa o nula
tendencia hacia la curación, aumentando de tamaño por confluencia.
El pénfigo vulgar puede comenzar de muchas formas, pero por lo
general se presenta primero en la mucosa oral y después
frecuentemente en la región inguinal, el cuero cabelludo, lacara, las
axilas y los genitales. Pueden afectarse otras mucosas y la ulceración
primaria de la vulva y de la conjuntiva suele motivar una primera
consulta con el ginecólogo o el oftalmólogo y la mucosa rectal.
El signo de Nikolsky es positivo, esto es, la piel carece de cohesión, de
suerte que los estratos superiores de la epidermis pueden desprenderse
con facilidad mediante una presión ligera o por frotación. También puede
explorarse mediante el “fenómeno de la expansión de la ampolla”; al
presionar la ampolla, el líquido se distiende bajo la piel( signo de Asboe-
Hanse)Los síntomas subjetivos que acompañan la enfermedad son
 ardor, dolor y prurito. Generalmente el pénfigo aparece entre los 40 y 60
años.
-Pénfigo vulgar juvenil: Esta es una variedad rara que comienza en
edades tempranas de la vida y su cuadro clínico es similar al del adulto.
-Pénfigo herpetiforme: Este se caracteriza por la presencia de placas
eritematosas, policíclicas, donde aparecen vesículas agrupadas en
ramilletes, de aspecto herpetiforme, así como bulas y costras que se
acompañan de prurito intenso. En el cuadro histológico de esta variedad
aparecen eosinófilos tanto en la epidermis como en la dermis.
-Pénfigo vegetante: Suele aparecer en edades tempranas de la vida, se
caracteriza por la aparición de ampollas fláccidas, que se transforman en
erosiones y forman vegetaciones fungoides o proliferaciones
papilomatosas, especialmente al nivel de los pliegues corporales y
mucosas. Los síntomas subjetivos son leves, con remisiones
prolongadas en el curso de la enfermedad. Aunque a veces el comienzo
d la enfermedad se manifiesta solo por la aparición de ampollas en la
boca o en la mucosa nasal como en el pénfigo vulgar, otras zonas
afectadas con frecuencia son las axilas, las ingles, los genitales, el
periné, la superficie de flexión de las extremidades y el cuero cabelludo.
2. Pénfigo foliáceo:

Es una variedad crónica y relativamente benigna del pénfigo que aparece

sobre todo en personas adultas entre la 4ta. y 5ta. décadas de la vida,
aunque puede observarse en niños de hasta 2 meses de nacidos. Se
caracteriza por la aparición de ampollas fláccidas, que se rompen
rápidamente y forman costras bajo las cuales hay superficies húmedas que
tienden a sangrar con facilidad. El inicio del cuadro suele ser lento, con
lesiones localizadas en el cuero cabelludo, la cara, el tórax o la espalda,
pero después de cierto tiempo predomina la exfoliación, donde es difícil
poder observar las ampollas; este cuadro va extendiéndose hasta
generalizarse; la superficie cutánea se observa roja, edematosa, exfoliativa,
húmeda y fétida, acompañada de signo de Nikolsky positivo. Las lesiones
en la mucosa oral son poco frecuentes, sin embargo, cuando aparecen en
esta localización recuerdan una estomatitis erosiva. A pesar de que el
cuadro clínico puede generalizarse, el estado general del paciente se afecta
muy poco.

a) Pénfigo eritematoso: El pénfigo eritematoso (síndrome de Senear-Usher)

representa una variedad del pénfigo foliáceo que aparece sobre todo en
personas de más de 50 años, sin predominio por el sexo, con poca o
ninguna afectación del estado general. El cuadro clínico recuerda en
muchas ocasiones al lupus eritematoso o a una dermatitis seborreica.
Se caracteriza por lesiones en placas circunscritas, eritematosas,
cubiertas de escamas y costras, así como ampollas superficiales que se
localizan con preferencia en las partes expuestas a la luz solar, como
son: cuero cabelludo, cara, cuello, V del escote y parte superior de la
espalda. También pueden verse lesiones eritematosas, con
descamación grasosa, poco adherentes, que por sus características
clínicas y localización recuerdan a la dermatitis seborreica. El signo de
Nikolsky es positivo. La participación de mucosas es excepcional.
b) Pénfigo IgA: Se ha descrito un tipo raro de esta enfermedad que Beutner
y colaboradores designaron pénfigo IgA, el cual se caracteriza por una
erupción vesicoampollosa con un cuadro histológico similar al pénfigo
foliáceo, donde la inmunofluorescencia directa muestra depósitos de IgA
intercelular en la parte superior de la epidermis.
3. Pénfigo brasileño o fogo selvagen:
Es una enfermedad ampollar, autoinmune, endémica de ciertas áreas
del Brasil, que puede afectar a grupos familiares, y se observa con
mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes. En relación con la
causa se ha especulado que el simulium pruinosum actúa como vector,
ya que coincide su hábitat con la distribución de la enfermedad, sin
embargo, no existen otros datos que apoyen esta hipótesis.
Recientemente se ha invocado un factor genético en la patogenia de la
enfermedad, en la que los genes HLA, específicamente el HLA-DR1,
antígeno que es común en el negro, parecen desempeñar un papel
crucial en la respuesta a factores ambientales. Su inicio es similar al
pénfigo foliáceo, con ampollas fláccidas y signo de Nikolsky positivo,
acompañado de sensación quemante de la piel. Pueden presentarse
 formas localizadas de la enfermedad, en las que aparecen lesiones en
áreas seborreicas de la cara y el tronco, parecidas al pénfigo
eritematoso, o formas generalizadas en las que la formación de
ampollas exfoliativas progresan hasta provocar un cuadro eritrodérmico,
con fiebre vespertina importante. Las mucosas suelen estar respetadas.
4. . Pénfigo inducido por fármacos:
Pequeños grupos de pacientes pueden desarrollar un pénfigo inducido
por fármacos después del tratamiento con medicamentos tales como:
rifampicina, isoniacida, etambutol, practolol, fenilbutazona, ibuprofeno,
piroxicán, penicilina, ampicillín, penicilamina y captopril, entre otros, por
lo que se ha demostrado que los anticuerpos de los pacientes en este
tipo de pénfigo tienen la misma especificidad antigénica a nivel
molecular que los pacientes con pénfigo no inducido por drogas.
5. Pénfigo paraneoplásico:
Recientemente se ha descrito el pénfigo paraneoplásico como una
enfermedad mucocutánea autoinmune, en la que el reconocimiento del
cuadro histológico requiere de la confirmación inmunopatológica y la
búsqueda de una neoplasia oculta. Se ha encontrado asociación entre
tumores malignos y pénfigo vulgar, el cual ha regresado una vez
extirpado quirúrgicamente el tumor. También puede estar asociado con
la enfermedad de Hodgkin, el sarcoma de Kaposi, los timomas
asociados o no a miastenia gravis, los carcinomas hepatocelular y
bronquial, así como los tumores retroperitoneales (tumor de Castleman).

Tratamiento en su comunidad y la aplicación de la MNT.

El tratamiento de elección es la prednisona en dosis de 60-100 mg/día,

combinadas con un inmunosupresor, el más ampliamente usado es la
azatioprina (Imuran), en dosis de 100 mg/día o también puede utilizarse la
ciclofosfamida, calculada a razón de 1-3 mg/kg/día que permiten reducir el
requerimiento de los corticoides.
Las sales de oro, 25-50 mg/semana, hasta administrar una dosis total de 1 500
mg, se han utilizado en pacientes resistentes a la terapéutica con esteroides o
inmunosupresores.

Una vez que se ha obtenido la mejoría clínica de los pacientes y los

anticuerpos desaparecen del suero y de la piel, deben disminuirse los
esteroides a un ritmo dependiente de la actividad de la enfermedad, hasta
obtener una dosis mínima de mantenimiento.

Cuando la enfermedad ha sido controlada puede suspenderse la prednisona y

se mantendrá al paciente con la azatioprina por un período de 1 a 2 meses. Se
ha utilizado también la ciclosporina en dosis de 5-6 mg/kg/día, asociada a la
prednisona en pacientes refractarios a otros tratamientos.

La plasmaféresis asociada con los esteroides e inmunosupresores se indica

cuando hay resistencia al tratamiento convencional y puede ser muy útil para
lograr el control de la enfermedad.

La fototerapia extracorpórea se ha utilizado con éxito en pacientes con pénfigo

resistente a las drogas esteroideas e inmunosupresoras y consiste en una
nueva forma de inmunoterapia, en la que se produce una fotoinactivación
intracorpórea de las células de sangre periférica por el 8-methoxypsoralen en
presencia de rayos ultravioletas (PUVA).
 Conclusiones
El pénfigo es una enfermedad que se puede presentar en varios tipos de
edades, con síntomas pródromos en ocasiones, siendo fundamental algunos
factores predisponentes genéticos, ambientales, medicamentosos y tumorales.
La enfermedad puede seguir un curso crónico, en la que la hiperpigmentación y
la hiperqueratosis acaban siendo las características predominantes y se
asocian a alopecia del cuero cabelludo y del resto del cuerpo. Además de
caracterizarse por ampollas en piel y mucosas que evolucionan por brotes
debido a un mecanismo autoinmune en los anticuerpos.
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