ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES (SISTEMA NERVIOSO PERIFERICO)

 Generalidades
o Unidad Funcional -> Unidad Neuromuscular -> Musculo -> Contracción
o Neurona Motora inferior (Asta anterior- Nucleo de par en el tronco)
o Axon
o Fibras inervadas
o Impulso nervioso viene a Na y K, aterogrado, periodo nefractario
o Celulas de Schwann
 Envoltura
 Anda mas rápido el impulso
o Musculo
 Fibras musculares
 Sarcolema
 Sarcoplasma -> Unidad funcionales (Sarcomeras) Espacio entre 2 lineas Z
 Bandas Anisotropicas
 Bandas Isotropicas
 Actina y miosina
 Estables por la banda M
 Actina -> Tropomiosinas (Troponina)
 Titina
 Caucho o resorte
o Contraccion
 Reticulo sarcoplásmico se libera Ca
 Interaccion de cabezas con los espacios vacíos de actina
o Fosforo
 Impulso nerivoso
 Union mioneural (Placa neuromuscular)
o Tubulos T (Potencial de acción)
 Cisternas terminales
o Patologia Neuromuscular
 DEBILIDAD
 Nervio Periferico
 Desmielinizacion segmentaria -> Se daña la mielina -> El impulso
no llega
 Degeneracion axonal (Regeneracion y reinervacion) -> El axon se
murió, se atrofian las fibras que inervaba el axon, puede recuperar
la fuerza por una reinervacion
 Musculo
 Atrofia muscular por desnervacion
 Miopatias
o Nucleos centrales, proteinas alteradas
 ELECTROMIOGRAFIA CLAVE COMO PARACLINICO
 Neuropatias
 Inflamatorias
o Mediadas por mecanismos inmunitarios
o Sindrome de Guillain Barré (Polineurorradiculopatía
desmielinizante inflamatoria aguda)
 Enfermedad viral
 Debilidad ascendente (Distal a proximal)
(Compromete la vida porque pierde la posibilidad
de respirar (No expande el torax))
 Inflamacion del nervio -> Desmilinizacion
 Es generado por anticuerpos -> Ataca la mielina
 Entubarlo -> Esperar a que se quite la enfermedad
-> Vuelve a la normalidad
 Muerte 2-5% de los casos
o Polineurorradiculopatia desmielinizante Inflamatoria
Cronica
 Recidivante, infancia, carácter familiar, se daña al
celula de Schwann, nervios rosariados (Se siente)
 Subaguda a crónica
 Nervio -> Bulbo de cebolla
 Antiinflamatorios, Corticoides (MANEJO
NEUROLOGO)
 Infecciosas
o Lepra
o Difteria
o Varicela-Zoster
 Hereditarias
o Neuropatias motoras y sensitivas hereditarias
 Tipo I Charcot Marie Tooth
 Hipertrofia neural
 Atrofia de pantorrillas
 Mutaciones multiples
 Tipo II
 Similar a la tipo I
 No hipertrofia neural
 Tipo III Dejerine Sottas
 Hipertrofia neural
 Atrofia generalizada
 Perdida axonal asociada
o Neuropatias sensitivas y autónomas hereditarias
o Neuropatia amiloidea familiar
o Otras neuropatías
 Metabólicas
o Diabetes Mellitus
o Via de los Polioles
  Reaccion intracelular
 Sucede en celulas que no requieren de la insulina
para ingresar la glucosa
 Degradacion de la glucosa
 Produccion de polioles
 Aumento de la osmolaridad
 Lesion y muerte celular
o Neuropatia Uremica
o Deficit Vitamina B
 Beri Beri
 Toxicas
o Metales pesados, se depositan dentro de las neuronas y
las matan
o Talio (Caida del cabello, GI y Neuropatia)
o Plomo (Mas GI)
o Arsenico
o Mercurio
 Traumaticas
o Neuropatia de luna de miel
 Incapacidad de mover momentáneamente el
brazo
o Seccion
 Mas común
 Bala, cuchillo, machete
 Fractura -> Sensibilidad y pulsos
o Avulsion
 Mas común
o Compresion
o Neuroma traumatico de Morton
 Planta de pies de mujeres que usan mucho tacon
 El nervio se estira, se rompen algunos
axones y se cicatriza, genera una cicatriz
sobre el nervio (Neuroma Traumatico)
 Musculares
 Atrofia por desnervacion
o Se daña el nervio, no funciona el musculo
o No tiene tono
 Distrofias musculares
o Genetica
o XP21-> Mutado -> Produce unas pseudoatrofia de
pantorrillas
 Miopatias
o Alteracion de canales ionicos
o Paralisis hipotónica por ejercicio, comidas
 o Debilidad
o Hiper- normo-hipocalemia
o El musculo nacio enfermo
o Miopatias mitocondriales
o Miopatias inflamatorias
o Miopatias toxicas
 Tirotoxica
 Etanol (Rabdomiolisis-mioglobinuria)
 Farmacos
 Esteroides
 Cloroquina
 Miastenia gravis. Autoinmunidad -> Receptor Aco
o Musculo que esta cansado, da en mujeres, pierden fuerza
durante el dia. Ac mata los receptores de la Acetilcolina en
la unión neuromuscular
o Tumores en el timo
 Timoma
 Tumor en el mediastino1
 Enfermedad de placa neuromuscular