Enfermedades de

neurona motora
Jorge Oswaldo Espinosa Mirón 3405878
Usai Alfredo Madrid Veloz 3461597
Angel de Jesus Salgado Brito 3450563
Aldo Israel Lopez Ramirez 3437965
 Esclerosis lateral amiotrófica

Trastorno neurodegenerativo

Vía corticoespinal
- Superiores
- Corteza cerebral (Giro precentral) -
Médula y Tronco Encefálico
- Inferiores
- Asta anterior y Tronco Encefálico -
Músculo Estriado

Comienza siendo selectivo y progresivamente

se vuelve mixto
 DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN
Corteza cerebral

SUPERIORES Contralateral

Tronco encefálico y
Médula Espinal
ENM

Via extrapiramidal
Tronco encefálico
Ipsilateral

INFERIORES

Vìa Piramidal
Asta Anterior
Ipsilateral
 Etiología

02
01 Infecciones 03
Lesiones
Intoxicaciones
estructurales

04 05
Mecanismo
Metabólicas
inmunitario
 Mecanismos inmunitarios
- Discrasia de células plasmáticas
- Polirradiculopatía autoinmunitaria
- Neuropatía motora con bloqueo de conducción
- Paraneoplasia

Crónicas Agudas

Esclerosis lateral amiotrófica Poliomielitis

Esclerosis lateral primaria Herpes Zoster

Neuropatía motora multifocal con bloqueo Coxsackie

de conducción

Neuropatía motora paraneoplásica Virus del nilo occidental, tétanos, Lyme

 Fisiopatología
Denervación y atrofia de fibras
musculares

Acumulacion de lipofucsina en
neuronas motoras
- Proximal
- Desgaste del citoesqueleto

Proliferación de astroglia y microglia

Adelgazamiento de los fascículos:

- Corticoespinales (cápsula interna)
- Piramidales (Tronco encefálico)
- Cordón anterior y lateral (Médula)
 Esporádica o
hereditaria
Autosómico dominante:
Muerte neuronal selectiva motora, - Codificación de proteína C9orf72
permanecen intactos: 40-45%
- Propiocepción - Superóxido dismutasa 1 20%
- Proteínas de unión RNA TDP-43 5%
- Temperatura
- Dolor
- Vibración
● Autoinmune, sin embargo,
inmunosupresores no
responden
● Lesión citotóxica por canales
de glutamato
○ N-acetil-D-ácido
aspártico
 Diagnóstico
Tenemos que realizar el diagnóstico diferencial, ya que al ser
una enfermedad que carece tratamiento y para descartar todos
los casos de disfunción de la neurona motora potencialmente
tratables:

● La ausencia de afección de los pares craneales facilita el

diagnóstico diferencial
● la ausencia de dolor y de alteraciones sensitivas,
● la desfunción normal de los esfínteres anal y vesical
● realizar una resonancia magnética (MRI) y una
mielografía con medio de contraste para visualizar la
médula espinal cervical y biopsia de médula ósea.

Cuando los antecedentes familiares son positivos, también

deben observar trastornos que codifican los genes C9orf72 y
enzimáticos como las deficiencias de SOD1, TDP 43, FUS/TLS, el
déficit de hexosaminidasa A y glucosidasa alfa
 Síntomas y signos
Las manifestaciones clínicas de la EML pueden variar,
según sean las neuronas corticoespinales o las
neuronas motoras inferiores del tronco encefálico

● Pérdida de fuerza asimétrica y se irá

desarrollando
● Calambres al realizar movimientos
● Atrofia muscular
● Dificultad al deglutir o masticar
● Hiperreflexia
● Rigidez muscular
● Exageración de la expresión motora de la
emoción
● En algunos casos dificultad respiratoria
 EPIDEMIOLOGÍA

La enfermedad es inexorablemente progresiva y lleva a la muerte por

parálisis respiratoria
- Mediana de supervivencia es de 3 a 5 años
- incidencia 1-3 casos por cada 100 mil habitantes
- prevalencia 3-5 por cada 100,000
- Focos endémicos en pacifico occidental
- Guam y papua-nueva guinea
- > prevalencia en Hombres que en mujeres
FACTORES DE RIESGO

Aunque la ALS es un trastorno esporádico casi siempre,

aproximadamente el 10% de los casos se hereda como rasgo
autosómico dominate
 TRATAMIENTO
Ningún tratamiento detiene la evolución del cuadro patológico primario de
ALS → FDA
Riluzol: 100 mg/día → prolonga de forma moderada la calidad de vida

Bien tolerado: náusea, mareo, pérdida ponderal y > concentraciones de

enzima hepáticas

Edaravona: infusiones IV serie mensual de 10 días diarias → Reducción

modesta en la escala de discapacidad
Actúa como antioxidante
Rehabilitación
1. Ortesis → disminuir la flexión excesiva de la cadera
y evita que el pie laxo se mueva irregular
2. Férulas
3. Medidas de apoyo respiratorias sobre hipercapnia y
hipoxia
a. Traqueostomia → prolongado
b. ventilación + boca/nasal
4. Gastrostomía → daño en el bulbo raquídeo
 Referencias

- Brown, Jr. R.H. (2022). Esclerosis lateral amiotrófica y otras enfermedades de

la neurona motora. Loscalzo J, & Fauci A, & Kasper D, & Hauser S, & Longo
D, & Jameson J(Eds.), Harrison. Principios de Medicina Interna, 21e. McGraw
Hill.
https://ezproxy.upaep.mx:2056/content.aspx?bookid=3118&sectionid=267807
975
- Norris, T. L. (2020). Porth. Fundamentos de Fisiopatología (5th ed.). LWW.

- Enfermedad de neurona motora. Berkowitz A.L.(Ed.), (2020). Neurología

clínica y neuroanatomía. Un enfoque basado en la localización. McGraw Hill.
https://ezproxy.upaep.mx:2056/content.aspx?bookid=2923&sectionid=246259
127