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Gigantismo y acromegalia

Disnutricin y trastornos metablicos


Dra. Victoria Eugenia Bolado Garca

Equipo: Ren Miguel Ortega Gmez Alma Alejandra Cruz Alvarado Natalia Herrador Aranda

Glndula pituitaria o hipfisis


Glndula maestra del control hormonal.
Estimulacin hipotalmica.

Adenomas:
-Microadenomas:

menores a 10mm. -Macroadenomas: mayores a 10mm. -Adenomas productores de GH: acromegalia

Silla turca.
Adenohipfisis: Sntesis, almacenamiento y secrecin hormonal (GH, ACTH, LH, FSH, TSH). Neurohipfisis: Secrecin y almacenamiento hormonal.

Grupo celular encargado de la produccin de hormona del crecimiento(GH, hGH o somatotropina: Somatotropo.

Funciones de la hormona del crecimiento


Crecimiento
rganos diana: Hueso y

Metabolismo
Reduce la utilizacin de

msculo.
Acta por medio de factores

de crecimiento: Factor de crecimiento similar a la insulina (IFG-I).

glucosa. Promueve la produccin de protenas. Aumenta la hidrlisis de las grasas a cidos grasos. Ayuda a mantener el balance nitrogenado. Efecto lactgeno.

Eje hipotlamo - hipfisis - GH - hgado IGF-I - rgano blanco

Gigantismo

y
Acromegalia

Definicin
Acromegalia: Enfermedad crnica producida por la hipersecrecin de

GH que inicia despus del cierre de los cartlagos de crecimiento (adultos).


Gigantismo: Enfermedad crnica producida

por la hipersecrecin de GH que inicia antes del cierre de los cartlagos de crecimiento (nios y adolescentes).

Clasificacin
Primario o hipofisiario: Adenoma autnomo

(hipersecrecin de GH).
Secundario o extrahipofisiario: Hipotalmico o

ectpico (hipersecrecin de GHRH).

Clasificacin
Otros
Acromegaloidismo: Valores normales de GH,

adultos.
Gigantismo cerebral: Causa desconocida, Valores

normales de GH y IGF-I, nios.

Etiologa
Hipersecrecin de GH
Hipofisiario
Adenoma.
Carcinoma. Hiperplasia de clulas

Extrahiopfisiario
Adenoma eutpico del

somattropo (seno esfenoidal, parafarngeo).

Tumores eutpicos productores

somattropas.

de GH. (pulmn, ovario, mama).

Ausencia de cambios

patolgicos.

Exceso de secrecin de GHRH

(eutpico o ectpico).

Bolsa de Rathke

Epidemiologa

Incidencia: 3 por milln de habitantes. Prevalencia: 40 por milln de habitantes. Generalmente comienza entre los 30 y 50 aos de vida

(acromegalia), pero puede aparecer desde la infancia


(gigantismo).

Afecta por igual a ambos sexos. 90% de los casos por adenoma hipofisiario.

Fisiopatologa
Hipersecrecin de GH

IGF-I

Crecimiento

aumentado

Adems de la GH puede haber hipersecrecin de otras

hormonas hipofisiarias (como prolactina), dependiendo del

tipo de clulas que estn afectadas.

Cuadro clnico

Puede dividirse en dos grupos de manifestaciones: las que provoca el exceso de GH y las secundarias al crecimiento tumoral.

La secundarias al crecimiento tumoral incluyen:


o

Cefalea.

o
o o o

Alteraciones visuales.
Rinorrea. Agrandamiento de la silla turca. Parlisis de los nervios craneales

Las propias del exceso de produccin de la GH dependen de la edad.

Cuadro clnico
Acromegalia
Deformaciones seas. Prognatismo y rasgos faciales toscos. Crecimiento acral (pies y manos). Trax en tonel. Visceromegalia.

Voz profunda y ronca.


Piel gruesa . Dolor articular. Acroparestesias.

Galactorrea.
Crecimiento de vello corporal. Irregularidades menstruales, impotencia.

Cuadro clnico
Gigantismo
Crecimiento seo exagerado (talla alta). No hay deformacin sea.

Crecimiento acral (pies y manos).


Visceromegalia. Retraso en la aparicin de la pubertad o

precocidad sexual. Hipogonadismo. Hipertricosis. Hiperidrosis e hipersecrecin de las glndulas sebceas (mal olor).

Posibles complicaciones
Diabetes Mellitus. Hipertensin arterial. Insuficiencia cardaca. Degeneracin axonal. Infarto del adenoma hipofisiario

hipopituitarismo.

Hiperplasia o atrofia de glndulas efectoras. Sndrome del tnel carpiano y artritis.

Diagnstico
Por la lenta progresin del cuadro clnico, pasa inadvertida y se diagnostica en estados avanzados. Sospecha clnica puede ayudar la historia fotogrfica

Estudios de laboratorio
Nivel plasmtico de GH:
o o

Estudios radiolgicos*
Radiografa:
o

> 5 ng/ml adultos > 10 ng/ml nios > 2 U/ml Falta de supresin de la GH <1 ng/dl

Crneo (silla turca)

Resonancia magntica:
o

Concentracin de IGF-I:
o

Hipfisis
Ante sospecha de tumor ectpico

Tomografa:
o

CTOG con medicin de GH:


o

*Ayudan a determinar la etiologa.

Diagnstico

Tratamiento
Objetivos
Prevenir las complicaciones derivadas de la extensin paraselar del

tumor.
Prevenir la desfiguracin fsica. Prevenir el desarrollo de diabetes mellitus y complicaciones

cardiovasculares y pulmonares.
Preservar la funcin normal hipofisaria.

Tratamiento farmacolgico
Agonistas dopaminrgicos:
o o o o

Bromocriptina. Pergolida. Cabergolina. Ketoconazol.

Cuando falla la ciruga o la radioterapia (tratamiento secundario). Disminuyen los valores de GH. Dosis altas. Efectos secundarios.

Anlogos de somastatina:
o
o

Octretido. Lantretido.

Tratamiento primario y secundario. Disminuyen los valores de GH e IGF-I Alto costo. Efectos secundarios.

Antagonistas del receptor de GH:


o

Pegvisomant.

Feedback negativo. Tratamiento secundario.

Tratamiento quirrgico
Su xito est en relacin con la localizacin y tamao del tumor y

con los niveles prequirrgicos de la GH.


Abordaje transesfenoidal (intraselares) y transfrontal (extraselares).

Persistencia hasta en 40% en microadenoma

y hasta 70% en macroadenoma.


Puede necesitar radioterapia

complementaria.
Seguimiento.

Radioterapia
Alternativa en casos no operables, o cuando la reseccin fue

incompleta.
4000 a 5000 rads en cuatro semanas.
Mejora muy lenta (tres o ms aos).

Hasta 15000 rads con partculas aceleradas

sin dao a otros tejidos.


Riesgo de desarrollar hipopituitarismo. Segimiento

Tratamiento nutricional
El tratamiento nutricional est en relacin con las complicaciones

que pueden aparecer:


o

Carbohidratos Fibra

Riesgo de desarrollar diabetes. Riesgo de cncer de colon.

Sal

Riesgo de hipertensin arterial.

Dieta rica, saludable, variada

Bibliografa

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Robbins S. S. Tratado de patologa, 3 ed. Editorial Interamericana, Mxico, 1968.


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Tanya Angus