Síndrome Ictérico: la ictericia es la coloración amarilla de la piel, la esclerótica y otros tejidos, debido al

depósito de bilirrubina.

En el RNPT, casi el 100% de ellos desarrolla algún grado de ictericia, por lo que en ellos está indicada la fototerapia profiláctica.

La BB directa es hidrosoluble y no atraviesa la BHE  se observa en procesos colestásicos (litiais biliar – hepatitis viral). Por otra parte
la BB indirecta es liposoluble (no se elimina por orina), por lo que si atraviesa la BHE, de tal manera que si sus niveles son muy  en el
neonato  atraviesa la BHE  impregna los núcleos basales  Kernicterus = daños neurológicos irreversibles, bien sea secuelas
neurológicas permanentes / muerte.

• En niños y adultos, la HBRB se evidenciará a niveles plasmáticos de 2 mg%.

• En los RN, la evidencia clínica de la HBRB es, a niveles > de 4 mg% debido a que tienen poco tejido conectivo   elastina que es
con la que se une la BB (sobre todo la indirecta).

Se explora por la inspección de mucosas y por la palpación del tabique nasal y esternón (al restringir el FS).

Se produce por causas como:

• Eritropoyesis inefectiva  no logra la formación de los eritrocitos y por el contrario, se forman productos intermedios como:
eritroblastos en estadio de maduración – reticulocitos = que se vuelven a metabolizar y producir HBRB, debido a que en la
molécula de Hb, (grupo Hemo) se están formando grupos protoporfirinícos que al metabolizarse  Biliverdina  BB.
• Mioglobina: posee de igual forma un grupo protoporfirínico que al metabolizarse  BB.
• Grupo Hemo libre.
El G. rojo (del niño y
• Enzimas hepáticas. adulto normal), tiene
• Hb eritrocitaria: el GR del RN y neonato tiene un vida media de 90 días (contienen Hb fetal, la cual una sobrevida de
tiene  afinidad por el O2 [lo libera con mayor dificultad] por lo tanto se requiere de mayores niveles aproximadamente 110
días.
de Hb para aumentar su efectividad en cuento a la liberación del O2).

Con respecto al transporte de la BB indirecta  todo lo que  la concentración de H+ (acidosis metabólica – isquemia tisular – hipoxia
feto-neonatal) / fármacos (Sulfadiazina / TMP+SMT)  desplaza a la BB de su unión con la Albúmina = ictericia.
La captación del complejo, se da en la membrana del hepatocito y es activa, es decir, requiere de ATP  procesos que produzcan
poco ATP como: hipoglicemia – acidosis – hipoxemia =  riesgo de ictericia.

Los defectos en las ligandinas (enfermedades congénitas secundarias a la deficiencia de estos complejos transportadores), producen
 captación de la BB directa en hígado  acumulo de la misma en sangre.

Si en el RE liso, hay  niveles de glucuroniltransferasa = ineficiente glucuronización de la BB indirecta para producir BB directa 
común en los RNPT, por inmadurez del sistema de la glucuroniltransferasa.

TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA Volemia de

un RN: 80
La BB normalmente no pasa al SNC, excepto: cc/kg.

• Cuando aparece / hay acumulo de la BB no conjugada (BNC) libre en sangre.

• Aumento de la permeabilidad de la BHE: encefalopatía hipoxicoisquémica – asfixia neonatal + HBRB =  riesgo de impregnación
de los núcleos basales.

KERNICTERUS / ENCEFALOPATÍA BILIRRUBÍNICA

• El paso de la BNC al cerebro produce degeneración celular y necrosis.

• Afecta: ganglios básales, globus pallidus, núcleos subtalámicos.
• También pares craneales como: motor ocular común, troclear y rama vestibular del auditivo.

↻ Etapa aguda:

• Fase 1: succión pobre, letargia, llanto agudo.

• Fase2: opistótonos, fiebre y convulsión = hay hiperreflexia – hipertonía – espasticidad.
• Fase3: disminuye la espasticidad.

↻ Etapa crónica: retraso psicomotor, hipotonía con reflejos profundos, sordera total o parcial.

CLASIFICACIÓN DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA

• Ictericia fisiológica: cuando la presencia de ictericia no tiene causa patológica.

• Ictericia NO fisiológica: cuando la presencia de la ictericia se debe a una patología con aumento de la BB indirecta, directa o
ambas.

ICTERICIA FISIOLÓGICA Incompatibilidad ABO: HBRB

indirecta por hemolisis del
• La ictericia no aparece en el 1º día de vida  porque los niveles son < a 4 mg%. glóbulo rojo.

• La bilirrubina no aumenta más de 5mg/día. Sepsis neonatal: HBRB

• La bilirrubina conjugada no es mayor de 2,5 mg/dl, es decir, la HBRB directa tiene valores > a 2.5 bifásica.
mg/dl. Causa + común = sepsis neonatal.
• Los valores superiores de BB en RNAT no son mayores de:
o 16m/dl: durante la lactancia materna.
o 13mg/dl: con fórmula de inicio.

Los mecanismos implicados son:

• Aumento en la síntesis de bilirrubina.

• Fijación y transporte menos efectivo = hipoproteinemia   transportadores.
• Conjugación y excreción menos efectiva por inmadurez del sistema de la
glucuroniltransferasa*.
•  de la absorción de la bilirrubina a través de la circulación enterohepática*.
• VM corta del GR*.

EVALUACIÓN CLÍNICA / TOPOGRÁFICA DE LA ICTERICIA (Regla de Kramer)

 Debe estar desnudo. La HPBRB es de
predominio cefálico.
Iluminación con Luz natural.
Muy intensa = colorea
Progresión cefalocaudal. dorso de los pies.

• Zona 1 (polo cefálico): 4 a 7 mg %  HBRB leve.

• Zona 2 (cuello hasta ombligo): 5 a 10 mg %.
• Zona 3 (ombligo – rodillas): 6 a 14 mg %.
• Zona 4 (rodilla – tobillo): 9 a 17 mg %.
• Zona 5 (pies): >17 mg %  exanguinotransfusión con
niveles  a 20 mg%.

El riesgo de desarrollo de Kernicterus es > en el RNPT y se

ve precipitado por factores como: acidosis láctica –
hipoglicemia – procesos infecciosos – distress respiratorio y
se deben considerar en el nivel más alto de riesgo (gráfica
de TTO para HBRB neonatal).

ETIOLOGÍA DE LA ICTERICIA NEONATAL

↝ Ictericia Precoz  antes de 24 horas.

• Enfermedad hemolítica (incompatibilidad Rh / ABO).

• Infecciones parasitarias.
• Infecciones víricas.

↝ Ictericia de aparición tardía  2º o 3º día

• Ictericia fisiológica.
• E. de Gilbert.
• E. de Crigler-Najjar (déficit congénito del sistema de la glucuroniltransferasa).
• Anemia microesferocítica familiar.
• Deficiencia de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.

↝ 3º o 7º día

• Infecciones bacterianas.
• Sífilis congénita.
• Herpes simple diseminado.
• Hemorragias enclaustradas.
• Lactancia materna  cuando ya se han eliminado todas las causas
patológicas.

↝ Después de la 1º semana

• Hepatitis neonatal.
• Atresia de vías biliares  no hay drenaje biliar = HBRB directa (ictericia –
coluria – acolia)  conlleva a la cirrosis biliar.
• Páncreas anular.
• Quistes del colédoco.
• Sx de bilis espesa, se observa en niños con HBRB por incompatibilidad
Rh.

RNAT y sano ICTÉRICO

ICTERICIA INDUCIDA POR LECHE MATERNA:

• Continuar lactancia
o Iniciar LMT.
o Suplementar con fórmula.
o Suspender pecho por 72 horas
o Sustituir con fórmula.
o Iniciar LMT.

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA NO CONJUGADA = INDIRECTA

• Producción excesiva de bilirrubina (hemólisis)

o Incompatibilidad de grupo sanguíneo:
 Rh.
 ABO.
 Grupos sanguíneos menos frecuentes.
• Anomalías enzimáticos eritrocitarias:
o Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa.
o Piruvato cinasa.
o Sepsis neonatal.
• Defecto de la membrana eritrocitaria: anomalías en la forma del GR.
o Esferocitosis.
o Eliptocitosis.
o Poiquilocitosis hereditarias.
• Hiperviscocidad:
o Policitemia (ocurre cuando hay > de 20 gr% de Hb).
• Trastornos del metabolismo de la bilirrubina:
o Síndrome de Crigler- Najjar tipo I.
o Síndrome de Crigler- Najjar tipo II (E. de Arias).
o Enfermedad de Gilbert.
o Síndrome de Lucey- Driscoll.
• Aumento de la circulación hepática:
o Obstrucción intestinal.
o Estenosis pilórica.
o Íleo, tapones de meconio, fibrosis quística del páncreas = defecto congénito de las glándulas exocrinas.

CAUSAS DE HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA = DIRECTA

• Obstrucción del flujo biliar:

o Atresia de vías biliares.
o Quiste de colédoco.
o Páncreas anular.
o Malrotación intestinal.
• Lesión de células hepáticas:
o Sífilis.
o Listeria monocitógena.
o Rubéola.
o Citomegalovirus.
o Hepatitis.
• Toxicas:
o Sepsis bacteriana.
o Fármacos.
• Errores metabólicos:
o Galactosemia.
o Fructosemia.
o Tirosinemia.
RECIEN NACIDO ICTÉRICO  ¿CUÁNDO SOSPECHAR UNA ICTERICIA HEMOLÍTICA?

• Antecedentes familiares, otros hijos ictéricos (por incompatibilidad ABO – Rh, otra).
• Edad de inicio de la ictericia antes de 24 hrs  por lo general son secundarias a algún tipo de incompatibilidad.
• Presencia de palidez y/o anemia, debido a que si hay hemolisis habrá destrucción del GB y clínica (palidez cutáneomucoso –
taquipnea – taquicardia – cianosis – somnolencia).
• Hepatoesplenomegalia, aspecto enfermo  debido al secuestro de elementos formes de la sangre sensibilizados con Ac (Glóbulos
rojos).
o En los RN y lactantes menores = normal palpar los bordes hepático y esplénico  porque forman parte del sistema
macrofágico mononuclear.
• Fracaso de la Fototerapia (tiende a resolver la mayoría de los Sx ictéricos sencillos), o ascenso rápido de la Bilirrubina  esta
última es significado de hemolisis activa.

SIGNOS QUE SUGIEREN LA PRESENCIA DE UNA ENFERMEDAD DE BASE EN DONDE LA ICTERICIA PUEDE SER UNA DE SUS
MANIFESTACIONES:

• Vómitos.
• Letargia.
• Escasa alimentación. Orientan a diagnóstico
• Hepatoesplenomegalia. de sepsis; en este caso
• Excesiva pérdida de peso. el px puede presentar
ictericia pero como
• Apnea.
causa de la sepsis.
• Inestabilidad térmica.
• Taquipnea.

Signos de ictericia colestásica: por ictericia obstructiva – la ictericia de la 2º semana de vida (quiste del colédoco, malrotación
intestinal, páncreas anular, hepatitis neonatal, atresia de vías biliares)  por lo general son quirúrgicas.
No se puede utilizar
• Coluria). fototerapia en las HBRB
• Hipocolia o acolia. directas, debido a que
• Ictericia persistente por más de 3 semanas. las radiaciones
luminosas producen
La atresia de vías biliares origina acumulo de la bilis, ocurre un proceso degenerativo en hígado y termina descomposición de la BB
directa en elementos
por generar un proceso cirrótico a biliar.
tóxicos = aspecto
bronceado.
ICTERICIA CLÍNICA

Siempre en la
ictericia se debe hacer tipiaje tanto de la
madre, como del bebé  medir BB en
sangre.

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN

MADRE Rh – e hijo Rh +  paso de los GR a

la madre = sensibilización  paso de los Ac
anti Rh, al bebé (los Ac son de tipo IgG y
atraviesan la placenta) = consecuencias
en el bebé:

• Precoz = aborto.
• Más tardío = anemia fetal  que
conlleva a Hidrops fetal  ICC
intrauterina, conlleva a otras
complicaciones.
 R: reticulocitos / E: eritroblastos: B: bilirrubina.

 En sangre periférica:
 La Hb  por la hemolisis.
 Los R aparecen por su acumulo (en RNPT).
 Eritroblastos: precursores más inmaduros que reticulocitos.

INCOMPATIBILIDAD Rh  MANEJO POST NATAL

Atención Inmediata:

• Preparado para reanimación (Hidrops).

• Análisis en sangre cordón: Laboratorio.
o Coombs directo.
o Hb, Hcto, Rto. reticulocitos, Frotis (eritroblastos).
o Bilirrubina total y fraccionada.
• Internación cuidados
o Tipificación intermedios.
Rh, ABO sangre periférica*.
• Luminoterapia (LMT), si hay ictericia.

INCOMPATIBILIDAD ABO  FISIOPATOLOGÍA FOTOTERAPIA O LUMINOTERAPIA

• Reacción de los Ac anti A o anti B con el Ag A o B de los ↬ Generalidades: El objetivo en los RN, es mantener la cifra
eritrocitos del feto / neonato. de bilirrubina dentro de unos límites considerados como
• Madre O con neonatos del grupo A o B. seguros. Evitar la acumulación excesiva para evitar la
• No requiere sensibilización previa, debido a que los impregnación al SNC.
anticuerpos son naturales de tipo IgG.
• Laboratorio: ↬ Mecanismo de acción:
o Bilirrubina.
• Absorción de la luz por la molécula de bilirrubina, por la
o Hemoglobina.
piel.
o Hematocrito.
• Fotocoversión de la molécula de bilirrubina.
o Grupo sanguíneo y Rh.
• Excreción por la orina y materia fecal.
o Anti-A o Anti-B.
o Test de Coombs. ↬ Indicaciones:
o Frotis de sangre periférica.
o Reticulocitos. • Isoinmunización Rh.
• Incompatibilidad ABO.
↬ LMT intensiva en HBRB severa: • RN de bajo peso con cifras moderada.
• RN < 1000gr, como profilaxis.
• Aumentar número de lámparas.
• RN sano con bilirrubina > de 15mg/dl.
• Disminuir la distancia a 25 cm.
• Uso de doble fototerapia. ↬ Para la aplicación se debe tener en cuenta:
• Luz especial.
• Poniendo elementos en la cuna que reflejen la luz (papel de • Uso continuo.
aluminio). • Px desnudo.
• Cubrir los ojos.
↬ Efectos colaterales: • Cambio de posición cada 2 hrs.
• Control de la temperatura corporal cada 4 hrs.
• Deshidratación leve.
• Control seriado de la bilirrubina.
• Hipertermia.
• Daño retiniano.
• Deposiciones liquidas y verdosa = diarrea.
• Rash cutáneo.
• Síndrome del niño bronceado.
• Conjuntivitis.
 GUÍA PARA EL TTO DE LA HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

En presencia de:

• Asfixia perinatal.
• Insuficiencia respiratoria.
• Acidosis metabólica (pH < .25).
• Hipotermia (< 35º C).
• Proteínas séricas bajas (5 gr / 100 ml o >).
• Peso al nacer < 1500 gr.
• Signos de desmejora clínica o del SNC.
• Hipoglicemia.

En estos casos considerar el TTO como si el px estuviera en el

siguiente grupo más alto de hiperbilirrubinemia.

Por lo tanto la indicación de la Exanguinotransfusión, depende

de 2 factores: valores de BB y la edad gestacional.

EXANGUINOTRANSFUSIÓN

Consiste en la remoción mecánica de la sangre del recién nacido por sangre de un dador. Puede ser “tardía” o “temprana”.

OBJETIVOS

• Remover la bilirrubina.
• Eliminar los anticuerpos circulantes.
• Elevar el hematocrito.
• Eliminar otros elementos tóxicos.

PRECOZ  EN EL MANEJO DE INCOMPATIBILIDAD Rh:

• Hemoglobina < a 12 g%.

• Bilirrubina total > a 4 mg%.
• Ascenso de la bilirrubina > a 0,5 mg% por hora.

TARDÍA:

• 24 a 48 hrs: BB Indirecta ≥ 15 mg%.

• Más de 48 hrs: BB Indirecta ≥ 20 mg%.
• Ascenso de BB Indirecta ≥ 1 mg% por hora.

SANGRE A UTILIZAR:

• Incompatibilidad Rh: Isogrupo Rh (-).

• Enfermedad ABO: Glóbulos O con plasma del isogrupo del RN o plasma AB.
• Estudios serológicos.
• Sangre fresca (no más de 24 horas).
• Temperatura de la sangre 36º a 37º.

TÉCNICA:

• Dos volemias de sangre (160ml/Kg.).

• Se extrae 87% de la sangre.
• Bilirrubina disminuye 45%.
• Aséptica.
 • UCIN.
• Isovolumétrica.
• Hidratado.
• Monitorizado.
• Dos operadores y un ayudante.

CUIDADOS DEL RECIÉN NACIDO:

⇉ Previo al procedimiento.

 Ayuno de 3 horas.
 SNG abierta.
 Controles pre exanguinotransfusión:
• Glicemia.
• Calcemia.
• Electrolitos.
• Gasometría.
• HB, Hcto, BB T y F.

⇉ Durante el procedimiento.

 Monitoreo continuo.
 Control de temperatura.
 Control de coloración de piel y mucosa.
 Presión venosa central (PVC).
 Palpar borde hepático.

⇉ Luego del procedimiento.

 Ayuno durante 24 horas.

 Controles pre exanguinotransfusión:
• Glicemia.
• BB T y F.
• Hemoglobina.
• Hematocrito.
• Electrolitos.
• Gasometría.
• Calcemia.

Gluconato de calcio al 10%: 1-2 ml por cada 100 cc de recambio y en caso de alteración ECG.

POSTERIORMENTE:

 Fototerapia.
 Medicación.
 Profilaxis con antibióticos (Cefalosporina de 3º o 4º G + Aminoglicósidos en caso de ser necesario).

COMPLICACIONES

• Bacteriemia.
• Shock.
• Enterocolitis necrotisante.
• Infarto de colon.
• Perforación.
• Trombos.
• Hepatitis sérica.
• Años después (5 – 7 años después) puede ocurrir una degeneración cavernomatosa de la vena porta  HTP.