EL NEONATO ICTERICO

Pediatría II
Dra. Carlota Palma
Bebé ictérico
 METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
• Fuentes de la Bilirrubina
– Factor HEME
 Hemoglobina: 80 %
 Hemoproteínas hepáticas
(Citocromo, catalasa…)
 Mioglobina

HEM → Biliverdina → Bilirrubina indirecta (liposoluble) → Bilirrubina indirecta +

albumina → Se dirige al hígado → La albumina ingresa a través de las
ligandinas yz del hepatocito → Se conjuga con acido glucoronico por medio de
una enzima glucoronil transferasa → en Bilirrubina directa
 DETOXIFICACIÓN DE LA BILIRRUBINA
HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA
↑ de Bilirrubina indirecta
Hemolisis
- Incompatibilidad RH
- Sepsis

↓ de la Unión Alb+ Bilirr

Acidosis
Fármacos
Hipoalbuminemia

Disfunción de las ligandinas

Lleva a ↑ Bilirrubina ind.

↓Parcial de Glucoronil Transferasa

(Síndrome de Gilbert)

↓ Total de Glucoronil Transferasa

(Síndrome de Crigler Najjar)

↓ de Acido Glucorónico
Debido a Hipoglucemia

Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina

ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina conjugada

La mayor parte se elimina

por vía biliar

→ Intestino
→ Pigmentos fecales

Una escasa cantidad de los

conjugados se elimina por vía
renal
 ELIMINACIÓN DE LA BILIRRUBINA
HIPERBILIRRUBINEMIA
INDIRECTA

Circulo enterohepático
Desconjugación en intestino
Por la b-glucoronidasa

Reabsorción

En las atresias intestinales altas, se B-glucoronidasa

impide el paso de la bilirrubina directa
hacia el intestino grueso para ser Convierte la
excretada por las heces. Por tanto
bilirrubina directa
esta se queda en la vía alta de los
intestinos, absorbiéndose toda como en indirecta, para
bilirrubina indirecta, convertida por la ser reabsorbida
beta-glucoronidasa mediante la
circulación
enterohepatica
 Metabolismo de la Bilirrubinemia

Glóbulos Rojos HEM Mioglobina

Enzimas

Biliverdina

Bilirrubina No Conjugada (BNC)

+
AlbuminaSerica

Uribilinogeno Fecal Y
BNC Z
Glucoronil Transferasa

BC
Glucorónido de Bilirrubina

Circulación
BC (Bilirrubina conjugada) Enterohepática

B- Glucoronidasa

BC BNC

Reducción Bacteriana

Urobilinógeno Fecal
CAUSAS DE ICTERICIA

 1. Aumento de la producción de bilirrubina

 2. Disminución de la captación y/o
conjugación hepática
 3. Alteración de la excreción biliar
 4. Aumento de la reabsorción intestinal
1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada
3 Aumento de la bilirrubina conjugada
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE
ICTERICIA EN EL RN
• AL NACER: Eritroblastosis
• 2º - 3º DIA: Fisiológica
• DESPUES DE LA 1ª SEM: Septicemia - Atresia
de vías biliares – Hepatitis A o B – Dilatación
del Colédoco – Anemia hemolítica (defecto
enzimático, medicamentos, déficit de Vit. E)
• DESPUES DEL 1er MES: Hipotiroidismo –
Estenosis pilórica – S. de bilis espesa.
 ICTERICIA FISIOLOGICA
50% RNT – 80% RNPT
BILIRRUBINA NORMAL del cordón : 1 – 3 mg/dL
Normalmente su incremento <5mg/dL/24h → Si incrementa mas
de 5 unidades de un día para otro es patológico y hay que actuar
rápidamente, ya que la bilirrubina indirecta daña el cerebro.

INICIO: 2º - 3er día

VISIBLE: 3º - 4º día
ACME: RNT 5º d (6 – 8mg/dL, hasta 12mg/dl)
RNPT 7º - 8º día (15mg/dL)
DURACION: RNT 8 días RNPT 14 días
LIMITE MAXIMO: RNT 12 mg RNPT 15 mg
 ICTERICIA FISIOLOGICA
FACTORES
1. POLICITEMIA → Le cortan el cordón muy tardío, le
pasan mas sangre → ↑ GR
2. DISMINUCION DE LA VIDA MEDIA DEL HEMATIE
(70 – 90 ds) → Debido a que estos eritrocitos poseen
Hb fetal y esta tiene menos días de vida (70-90 d)
3. MENOR CAPTACION DE B.I. POR DISMINUCION
DE LIGANDINAS
4. INMADUREZ ENZIMATICA: ↓ GLUCORONIL
TRANSFERASA TRANSITORIA. → Duración de 4-7
días.
 ICTERICIA FISIOLOGICA
FACTORES QUE AGRAVAN
1. HIPOGLICEMIA:
Limita la formación de Ac. Glucorónico
Incrementa acidosis

2. ACIDOSIS:
Inhibe la unión albúmina-bilirrubina

3. FARMACOS: antibióticos, sulfas, salicilatos

Hemólisis leve
Inhiben conjugación
Disminuyen unión albúmina-bilirrubina
 ICTERICIA FISIOLOGICA
TRATAMIENTO
• TEMP. ADECUADA → Ya que la hipotermia lleva a acidosis

• FOTOTERAPIA

• ALIMENTACION PRECOZ → Para evitar la hipoglicemia → acidosis

• FENOBARBITAL → Favorecía la acción de la glucoronil transferasa.

 ICTERICIAS CON PREDOMINIO DE BILIRRUBINA
INDIRECTA (BI) → Es la mas importante porque
daña el cerebro.
1. POR INHIBICION ENZIMATICA TRANSITORIA:
 Progesterona y Pregnandiol maternas: inhiben conjugación → Por incremento
a partir de la 2da semana de la progesterona y el pregnandiol materno, los
cuales van a inhibir la conjugación, formando a la ictericia por leche materna
 Leche materna: 5 B pregnano 3ª 20 B diol disminuye la GT → Aparece entre la
2da y 3ra semana de vida. Esta condición disminuye en 2 o 3 días. Las guías
actuales recomiendan no suspender la lactancia. En estos casos, la bilirrubina
suele ser mayor de 12 (hasta 17). La condición clínica esta normal; es decir, el
niño esta activo, sin hipotonía, come bien, duerme bien.
 Si se suspende la leche materna, se lo puede hacer por 2-3 días máximo, y se
le dice a la madre que se saque esa leche para que no pierda la producción
diaria, mientras se le da la leche de formula.
2. DEFICIT TOTAL Y PERMANENTE DE G.T: S. de Crigler Najjar – Kernícterus
3. DEFICIT PARCIAL Y PERMANENTE DE G.T.: S. de Gilbert (ictericia
moderada) – SIN DAÑO NEUROLOGICO
4. SECUNDARIAS A ANEMIA HEMOLITICA
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
• RN (Rh +) MADRE (Rh-)
sensibilizada

Antígeno
Rho (D) Anticuerpos anti D Formas en que se puede
Rh+ sensibilizar la madre:
-Embarazo previo
-En casos de accidentes u
operaciones, que anteriormente se
le haya transfundido sangre
RH+, porque era la única que
hemólisis
había disponible.
 Los anticuerpos provenientes de una madre Rh negativa pueden ingresar al torrente sanguíneo del feto Rh positivo y dañar sus
glóbulos rojos (GR). La respuesta fetal consiste en incrementar la producción de GR y enviar al torrente sanguíneo GR inmaduros
que contienen núcleos. Esta fotografía muestra GR normales, GR lesionados y GR inmaduros que aún contienen sus núcleos.
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
• Pensar en esta cuando ocurre dentro de las
primeras 24h.
• ISOINMUNIZACION: 5%
Transfusiones
Embarazos previos
• TEST DE COOMBS INDIRECTO (MADRE):
Anticuerpos anti D (Rh) en sangre
• TEST DE COOMBS DIRECTO (RN): Anticuerpos en la
superficie de los hematíes
ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN

Coombs indirecto Coombs directo

(madre) (r.n.)
 ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
FORMAS CLINICAS
Dependiendo el grado de sensibilización de la mama, se obtienen diferentes formas clínicas:
1.HIDROPS FETO-PLACENTARIO: Cuando la madre está altamente sensibilizada,
especialmente con transfusiones cambiadas y repetidas. El feto recibe los anticuerpos
maternos anti-D-
Hemolisis - Anemia grave – hipoalbuminemia (la albumina se satura de
bilirrubina) - Anasarca – Hepatoesplenomegalia (eritropoyesis extramedualr) - Placenta
voluminosa
HIDROPESIA: Las 3 condiciones llevan a daño cerebral y muerte.
SIEMPRE Hb 5g%
FRECUENTE Hb 7g%
IRREGULAR Hb 7-9g%
•ICTERICIA GRAVE DEL RN: Es de evolución rápida, a las 2-3h esta ictérico y a las 24 h
esta super icterico (anaranjado), con valores de bilirrubina indirecta > 20 mg/dl que pueden
dañar el cerebro.
Ictericia precoz (se da en las primeras 24h de vida)
Aspecto de enfermedad grave
Anemia – Eritroblastosis
Hepatpesplenomegalia
3. ANEMIA TARDIA: Cuando no hemoliza tanto debido a que se liberaron pocos
anticuerpos. Son casos raros.
 PATOGENIA DEL HYDROPS
FETALIS
Anemia grave

Insuficiencia cardíaca Hipoxía Eritropoyesis extramedular

Lesión hepática y capilar

Hepatoesplenomegalia

Hipoalbuminemia

Anasarca feto-placentario
HYDROPS FETALIS
 ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
DIAGNOSTICO

• GRUPO SANGUINEO: RN (Rh+) Madre (Rh-)

• NIVELES DE BILIRRUBINA INDIRECTA
• NIVELES DE HB (ANEMIA)
• TEST DE COOMBS DIRECTO E INDIRECTO

PROFILAXIS
Madre Rh- no sensibilizada con Hijo Rh+
Gamma globulina Anti-D (Rhogam) 250 – 300 mcg
IM 72 horas después del parto
 ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN
DIAGNOSTICO PRENATAL Y ASISTENCIA
PRECOZ
AMNIOCENTESIS: Títulos de bilirrubina 1:64 (no antes de 30 sem)
ECOGRAFIA:
Signos precoces
Visceromegalia
Signo de doble pared intestinal
Aumento de grosor de placenta
HIDROPESIA: Derrame pericárdico o pleural, ascitis, edema
cutáneo
ESTUDIO ESPECTROFOTOMETRICO DEL L. AMNIOTICO (BI) → Mide
la cantidad de bilirrubina indirecta en el liquido amniotico.
VALORAR EL ANTECEDENTE DE TRANFUSIONES REPETIDAS: Hidrops.
Muerte fetal. Todos sus hijos morirán, con la posibilidad de que sus
niños siempre salgan RH+, a menos que la mujer se case con un
varón RH-.
 ENFERMEDAD HEMOLITICA POR
INCOMPATIBILIDAD ABO

• MENOS GRAVE
• HIDROPS FETAL ES EXCEPCIONAL (no produce)
• ICTERICIA, ANEMIA, VISCEROMEGALIA
• TEST DE COOMBS DIRECTO NEGATIVO (detecta los antígenos en el
niño. En este caso no se detectan los antígenos del grupo ABO ya
que se encuentra en forma profunda en el eritrocito, a diferencia
de la incompatibilidad RH que el antígeno es superficial, por ende
es fácilmente detectable por la prueba)
• TEST DE COOMBS INDIRECTO POSITIVO (Detecta los anticuerpos
circulantes en la madre)
• PUEDE AFECTARSE EL PRIMOGENITO
• SIGUIENTES HIJOS SANOS O MENOS ENFERMOS.
 ENFERMEDAD HEMOLITICA POR
INCOMPATIBILIDAD ABO
DIAGNOSTICO

• MADRE GRUPO SANGUINEO “O”

• HIJO GRUPO SANGUINEO A o B
• PRESENCIA DE ICTERICIA
• TEST DE COOMBS INDIRECTO POSITIVO
(Anticuerpos anti - A y anti - B)
 ICTERICIA NUCLEAR
(KERNICTERUS)
Actualmente hay muy pocos casos.
Por acumulación de BI en núcleos de la base
RNT >20mg/dL (valores menores en sepsis, hipotermia,
hipoglicemia)
RN prematuros de bajo peso con > 1% del peso (Ej: niño de 1500 gr,
su 1% es 15mg de bilirrubina,; es decir con bilirrubina indirecta >15
mg/dl ya puede presentar kernicterus)
CASOS LEVES: Incoordinación muscular – sordera – Poco
rendimiento escolar.
CASOS GRAVES: Evoluciona en 4 etapa
1. Hipotonía, letargia, succión pobre, dismin. De R. de Moro
2. Espasticidad, opistótonos, fiebre, nirada fijs, conv.
3. Disminuye espasticidad – hipertonía moderada
4. Extrapiramidalismo (piernas y brazos en tijera), sordera, PCI,
estrabismo, espasticidad
 TRATAMIENTO
FOTOTERAPIA
BI se transforma en Fotoisómero no tóxico, elimina 4 mg/día a
través de la piel.
INDICACIONES:
Ictericia Fisiológica (BI 15 – 18mg/dL). Los valores <12, es
suficiente con el sol.
Ictericia patológica: Es Complementaria a Exanguinotransfusion
Prematuros: 1- 12 mg/dL (Todo prematuro con ictericia debe
recibir fototerapia)

APARATO DE FOTOTERAPIA
10 tubos fluorescentes de 20w, a 80cm de la piel del RN
Proteger los ojos con antifaz y genitales
Complicaciones: diarrea, reacciones cutáneas (pigmentación)
 EXANGUINOTRANSFUSION
Utilizado solo para los niños con incompatibilidad
RH.
RECAMBIO DE SANGRE
OBJETIVOS:
Disminuye anticuerpos (principal objetivo)
Corrige volemia
Corrige anemia
Disminuye BI
Disminuye hematíes sensibilizados
Introduce albúmina libre
 Se coloca al bebé boca arriba, bajo un calentador radiante. Se cateteriza la vena umbilical con un catéter lleno de líquido. El catéter se
conecta a un equipo de exanguinotransfusión, incorporando sondas hacia y desde un recipiente de desechos y una bolsa de sangre donada.
Éstas se conectan por medio de una llave de paso de cuatro vías, a la cual también se pega la jeringa utilizada para extraer y reponer la
sangre del bebé. La exanguinotransfusión continúa ahora en ciclos; cada uno de los cuales dura unos pocos minutos.
 EXANGUINOTRANSFUSION
PROCEDIMIENTO:
Introducir catéter en vena umbilical (7cm)
Enf. Hemolítica por factor Rh: Se usa sangre tipo
Rh-, grupo del RN.
Enf. Hemolítica de grupo ABO: sangre grupo O,
con títulos bajos de Anti-A y anti-B
Velocidad de recambio 300ml/h
Volumen de recambio – FORMULA (85cc xKg x 2)
*1 Volemia recambia 75% de GR sensibilizados
*2 Volemias recambian el 91% de GR
 EXANGUINOTRANSFUSION
INMEDIATA
Se realiza la exanguinotransfusion inmediata con 1 (cualquiera) de estos criterios:
TÍTULOS DE ANTICUERPOS 1/64
Hb < 12g (VN: 16-18g)
BI del cordón > 5mg (VN: 1-3 mg)
Reticulocitos > 15% (VN: 0,5-2%)

COMPLICACIONES EXANGUINOTRANSFUSION
1.MECÁNICAS: perforación, hidrotórax
2.METABOLICAS: hipoglicemia, hipotermia
ICC por sobrecarga
Arritmia
Paro cardiaco por hipocalcemia o hiperpotasemia
Hemorragia
Enterocolitis necrotizante
Alteraciones vasculares
 TRATAMIENTO
FENOBARBITAL (ya no se usa)
• ESTIMULA: Glucoronil transferasa
Receptores Y – Z
• AUMENTA Actividad de celdilla hepática
• AUMENTA Metabolismo de medicamentos
• PRODUCE Sedación, disminución de la
succión, apnea

DOSIS: 5mg/Kg
 HIPERBILIRRUBINEMIA DE TIPO
DIRECTO
CAUSAS
 COMIENZO NEONATAL PRECOZ:
Hepatitis, sepsis, TORCH, Lues, Hepatitis B, Infección Urinaria
Obstrucción biliar:
*Extrahepática: Atresia de VB – Quiste del colédoco
*Intrahepática: atresia, hipoplasia.
La atresia lleva a colangitis → Fibrosis → Insf. Hepatica.
CLINICA: Ictericia progresiva, heces acólicas, coluria, prurito, malnutrición, cirrosis,
hemorragias, hiperhemólisis (S. de bilis espesa).

 En la atresia de vías biliares, la acolia aparece a la 2 o 3ra semana, con acolias

intermitentes. Mientras que al mes de edad ya tiene acolia persistente.
 Si el niño luce bien las primeras semanas y esta amarillo, se piensa en una atresia. En
cambio, si el niño luce mal al inicio clínicamente, se piensa en una sepsis.
 Nota: Si la enfermedad no se diagnostica y no se hace la corrección antes del mes, el
niño no tiene oportunidades de vida.
 Ecografía: Se hace ayuno durante unas 10 horas y no se detecta vesícula. Porque en
ayunas de manera fisiológica la vesícula se llena.
FOTOTERAPIA
Hasta la escala 2 de Kramer se puede contar como fisiológica o se puede
mandar a la casa y se lo envía a tomar sol (8 – 9 am, maximo 10 am).

En la escala del 3 – 5 → Se necesita Hospitalización y diagnostico para

evitar el Kernicterus.