República Bolivariana de Venezuela

Ministerio del Poder Popular para la Educación

Universidad Experimental “Francisco de Miranda”
Maternidad Concepción Palacios
Distrito Capital

Amenorrea
Primaria

Dra. Aliseth Plaza Génesis Forero

Especialista Gineco-obstetra C.I. 27.636.667
7mo semestre
 Amenorrea Primaria
Ausencia de
telarquia a los
Menarquia a 13 años
los 16 años

5 años entre
Ausencia de la telarquia y
pubarquia a menarquia
los 15 años
 Clasificación según la causa y compartimientos

Congénitas
Central

Adquiridas

Anatómicas

Endocrinas
Periférico
 Clasificación según Mashchak
Categoría I 1.1 Falla hipotalámica

Secreción insuficiente de
1 neurotransmisores
5 Craniofaringioma

Síntesis inadecuada de
6 Síndrome de Kallmann
2 GnRH idiopática
7 Síndrome de Prader-Labhart-Willi
Defectos anatómicos
3 congénitos 8 Síndrome de Laurence-Moon-Biedl

Ausencia del piso de la

4 silla turca con 9 Síndrome de Frolich
encefalocele anterior
 Categoría I

1.2 Falla Hipofisiaria

Insuficiencia
aislada de Hipotiroidismo
prepuberal
gonadotropinas

Encefalitis
Categoría I

1.3 Falla Gonadal

Anomalías estructurales del
1 Síndrome de Turner 5 cromosoma X

2 Síndrome de Bonnevie-Ullrich 6 Mosaicismo

3 Síndrome de Noonan 7 Disgenesia gónadas pura

4 Síndrome de Vancouver Devriendt 8 Deficiencia de 17-hidroxilasa

 Diagnóstico de las pacientes en la categoría I

Talla baja

Eutróficas Obesas

Síndrome de Turner Coeficiente intelectual

Mosaicismo
Deleción del brazo corto
Anormal del cromosoma X
Normal
S. Frohlich
Algunos casos de S. Prader L-Willi
Síndrome de Turner S. Lawrence-M.Biedl
Hipotiroidismo congénito
 Talla normal o alta

Anosmia
No Si

Alta
Normal o baja Síndrome Kallman

Síntesis inadecuada de GnRH Presión arterial

Insuficiencia aislada
Normal Elevada de gonadotropina
Craneofaringiomas
Encefalitis
Deleción brazo largo Deficiencia de 17
del cromosoma X hidroxilasa
Categoría II

Insensibilidad Síndrome de Mayer-

androgénica Rokitansky-Küster-Hauser
Diagnóstico de las pacientes en la categoría II

Testosterona sérica

Valor normal Valor normal

femenino masculino

Insensibilidad
Ausencia
androgénica
congénita de
(feminización
útero
testicular)
 Categoría III

Agonadismo Síndrome de Frasier

Deficiencia de 17,20 desmolasa Deficiencia de 17-alfa-

hidroxilasa con cariotipo XY
Diagnóstico de las pacientes en la categoría III

Presión
arterial

Normal Alta

Deficiencia de 17,20 Deficiencia de 17-alfa-hidroxilasa

desmolasa cariotipo XY
Agonadismo
Síndrome de Frasier
 Categoría IV

25% 75%

Galactorrea Prolactina Prolactina normal

elevada

Diagnóstico de las pacientes en la categoría IV

 Enfoque de manejo

Examen Ayudas
Interrogatorio Recomendaciones
físico diagnósticas
Muchas gracias
por su atención