LEUCEMIAS

AGUDAS
Manuel Granja
Hematología
HCAM
DEFINICIÓN
 Proliferación neoplásica de
células hematopoyéticas de
una estirpe celular.

 Proliferación, expansión y
acumulación.

 Disminución del tejido

hematopoyético normal.

 Invasión de sangre periférica

y otros tejidos.
ETIOLOGÍA
CLASIFICACIÓN
 Leucemias

 Agudas
 Linfoblástica
 Mieloblástica

 Crónicas
 Linfocítica
 Mieloide
EPIDEMIOLOGÍA
 LMA
 13000 casos nuevos anuales en EEUU.

 Edad promedio 70 años

 LLA
 6000 casos anuales en EEUU

 70% de las leucemias infantiles (0 a 19 años)

 Incidencia aumenta entre los 2 a 5 años, nuevo pico 35 años.

CUADRO CLÍNICO
 Resultado de infiltración intra o extra medular.

 Síntomas y signos de:

 Anemia
 Trombocitopenia
 Neutropenia
 Síndrome anémico  Infiltración
 Hemorragia  SNC
 Dolor óseo
 Testículos
 Piel
 Pérdida de peso
 Encías
 Diaforesis
 Fiebre
 Hepatoesplenomegalia
 Adenopatías
DIAGNÓSTICO
 Leucocitos
 Elevados, normales o disminuidos
 Blastos en sangre periférica
 Anemia normocítica normocrómica
 Trombocitopenia usualmente severa
 Coagulación
 Prolongación de tiempos de coagulación
 Hipofibrinogenemia
 Aumento de PDF
 CID
 Trasotornos metabólicos
 Hipercalemia
 Hiperuricemia
 Hiperfosfatemia
 Aumento de LDH
 Aspirado de médula
ósea.

 Más de 20% de blastos.

LEUCEMIA AGUDA
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Diagnóstico diferencial

 Aplasia medular
 Mielodisplasias
 Infiltraciones de la médula ósea por neoplasias no
hematopoyéticas
 Reacciones leucemoides
 Mononucleosis infecciosa y otras infecciones virales
CASOS CLÍNICOS
 Varón de 12 años.
 Fiebre de 39ºC.
 Dolor faríngeo.
 Tratado con antibióticos y antiinflamatorios sin
mejoría.
 Dos semanas más tarde astenia y anorexia.
 2 Adenopatías en región supraclavicular izquierda,
dolorosas, 1,5 cm de diámetro, móviles.
 Laboratorio

 Leucocitos: 45000 /µL

 Hemoglobina: 15.5 g/dL

 Plaquetas : 200.000 /µL

FROTIS DE SANGRE
PERIFÉRICA
 Basófilos: 0%

 Eosinófilos : 1%

 Segmentados: 13%

 Linfocitos: 70%

 Monocitos :16%
 Igm Virus Epstein Barr (EBV): POSITIVA

 DG: MONONUCLEOSIS INFECCIOSA

 Varon 28 años.
 Astenia
 Fiebre
 Epistaxis.
 Palidez.
 Adenopatías cervicales
 Esplenomegalia
 Petequias
 Laboratorio

 Leucocitos : 2300 /µL.

 Hemoglobina : 7.1 g/Dl

 Plaquetas : 10000 /µL

FROTIS DE SANGRE
PERIFÉRICA

 Segmentados: 10%

 Linfocitos: 50%

 Monocitos: 2%

 Blastos: 38%
 DIAGNÓSTICO: LEUCEMIA AGUDA
 CLASIFICACIÓN

 LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

 LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

 LEUCEMIA MIELOIDE
AGUDA

 Morfología
 Marcadores de superficie
 Citometría de flujo
 Alteraciones genéticas
 Citogenética
 Biología molecular
 FISH, PCR
CITOMETRIA DE FLUJO
CITOGENÉTICA
FACTORES PRONÓSTICOS
 Citogenética
Grupo pronóstico
 Favorable

 t(8;21)
 t(16;16) o inv 16
 t(15;17)
 Intermedio
 Cariotipo normal o cualquier otro resultado
no especificado como favorable o desfavorable
 Desfavorable
 Alteraciones del 11q23 y 3q26
 t(6;9)
 Trisomía 8
 Deleciones parciales o totales de cromosomas 5 y 7
 Cariotipos complejos
LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA
 Morfología FAB
 L1

 L2

 L3
 CLASIFICACÍON OMS

 Leucemia linfoblástica de precursores B

 Leucemia linfoblástica de precursores T
 Linfoma/Leucemia de Burkitt
 Leucemia bifenotípica.
CITOMETRÍA DE FLUJO
GENÉTICA
 MODELOS PRONÓSTICOS

 En redefinición continua

 Se añaden más variables

 Marcadores moleculares
 Enfermedad mínima residual
 ESTIMACIÓN DE RIESGO EN ADULTOS

Riesgo de recaída:
 Riesgo standard:
Edad menor de 35 anos,
Leucocitos < 30,000 para linaje B, < 100,000 para linaje T.
RC de 4-6 semanas de iniciado el tratamiento
Citogenetica favorable.

 Riesgo alto:
Edad > 35 anos
leucocitos > 30,000 para linaje B, > 100,000 para linaje T.
RC ausente a 4-6 semanas, inmunofenotipo B madura o pro-B
Infiltracion a sistema nervioso central
Citogenetica desfavorable.

Labardini et al, Cancerología 6 (2011): 111 - 115

 RIESGO ALTO: 1 O MÁS FACTORES DE RIESGO

 RIESGO STANDARD: SIN FACTORES DE RIESGO

 RIESGO DESCONOCIDO: SIN INFORMACIÓN PREVIA

 PRONÓSTICO

 75% de los pacientes se presentan con características

de alto riesgo.
 Tasas de remisión entre el 85% y el 90%,
 Tasas de supervivencia global entre 30 a 40%.
 TRATAMIENTO
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
 Inducción

 Citarabina + Antraciciclina “7+3”

 Consolidación
 Altas dosis de Citarabina HIDAC
 LMA M3
 ATRA

LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA

 HYPER-CVAD (Ciclofosfamida, VCR,

MTX, Citarabina, dexametasona)

 Protocolos derivados de BFM (Incluyen

Asparaginasa)
 QT INTRATECAL

 Mantenimiento
 COMPLICACIONES
 Infecciones
 Neutropenia febril
 Pcte que ha recibido QT con < 500 neutrófilos y más de
38° C (URGENCIA!!!)
 INICIAR ANTIBIÓTICO DE AMPLIO ESPECTRO
(PIP-TAZ, IMIPENEM O CEFEPIME) EN 60
minutos
 Sepsis- Choque-Muerte

 Hemorragia
LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA
 TRANSPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

 Alogénico
 Recaída luego de terapia
standard en pacientes con
factores pronósticos favorables.
 Luego de remisión completa en
pacientes con factores
pronósticos desfavorables.

 Autólogo
 Controversial
 Pacientes sin donante
GRACIAS