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CLINICA DE HEMATOLOGIA
DEFINICION
Se trata de un proceso maligno que Neoplasia del sistema reticulo se origina en los linfocitos B de los endotelial diferentes del linfoma ganglios linfticos y se caracteriza por de Hodking la presencia de la clula de ReedSternberg.
Se ha relacionado con infecciones por virus, como el VEB, citomegalovirus, HS2 y retrovirus. ETIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia bimodal: + frecuente en adolescentes y adultos jvenes (15-34 aos) y despus de los 60.
y Drogas o exposiciones a qumicos y Inmunodeficiencias hereditarias y Inmunodeficiencia adquirida y Enfermedades autoinmune y Delecciones cromosmicas y Infecciones (VIH, VEB, etc) y 5.43% neoplasias malignas en Mxico y 11vo lugar en Hombres y 13vo lugar en Mujeres
Clasificacin de Rye: y Predominio linfocitico y Celularidad mixta y Esclerosis nodular y Deplecin linfocitaria
CLASIFICACION
Working Formulation y Bajo grado A: Linfoma difuso de linfocitos pequeos B: Linfoma folicular de celulas pequeas hendidas C: Linfoma folicular mixto y Grado intermedio D: Linfoma folicular de celulas grandes
10% de todos los canceres hematolgicos. y Casos 3-4/100000 hab. por ao y La mediana de edad es a los 60 aos. Mieloma Multiple Secretor Mieloma Multiple No Secretor y
E: Linfoma de celulas pequeas hendidas F: Linfoma difuso mixto G: Linfoma difuso de celulas grandes hendidas o no hendids y Grado alto H: Linfoma difuso inmunoblastico I: Linfoma de cellas pequeas no hendidas J: Linfoma linfoblastico REAL/WHO A. Neoplasias de celulas B 1.- Neoplasias precursores de celulas B 2. Neoplasia de celulas B maduras B.Neoplasia de celulas T y NK 1. Neoplasia de precursores de celulas T 2. Neoplasias de celulas T maduras Linfoma de Hodking Linfadenopata persistentes, perifricas e indoloras, se puede ver en el anillo de waldeyer, ganglios epitrocleares y mesentricos , puede presentarse como una lesion litica y dolorosa en algunas piezas seas como son fmur, pelvis y vertebras. Al igual que se ve infiltracin a higado pero sin manifestaciones relevantes.
y y CUADRO CLINICO y
Generalmente asintomtico Adenomegalia en regin cervical, supraclavicular, axilar, retroperitoneal e inguinal. Sntomas B (fiebre de PelEbstein, diaforesis nocturna y prdida de peso) y prurito.
y y y y y y y
Dolor oseo Fracturas anormales o patolgicas Infecciones oportunistas Insuficiencia renal Sx. De hiperviscosidad Puede haber hemorragias Sx anemico
y y y y y y y y
Biopsia excisional del tejido afectado Citopenia en BH FA y cobre serico elevado Rx de torax TAC Gammagrama con Ga PET BMO
y Biopsia de tejido y Presencia de sntomas B y Exploracin de cadenas ganglionares y anillos Waldeyer y CH con sedimentacin globular y PFH y DHL y Ac. rico y Electroforesis de protenas y B2 microglobulina y RX de trax PA y Lateral y TAC abdominal plvica y Inmunofenotipo
y Analisis de sangre: -BH: anemia normocitica normocromica -ESP: fenmeno de rouleaux y Anlisis de orina: protena de BenceJones y Electroforesis de protenas en sangre: protena M y Niveles de calcio, acido urico y creatinina en sangre: elevados y BMO: infiltracin de clulas plasmticas mayor al 15% y Gammagrama con Ga y Serie Osea Radiofrafica y Niveles de Igs en sangre y Identificacin de la B2microglobulina Ideal :Transplante de celulas hematopoyeticas autologas Cuando el transplante no es una opcin se administra: Alendronato + calcitriol + cualquiera de los siguientes esquemas 1: Talidomida, dexametasona y melfalan y algunos alquilantes; se da aspirina 2: Bertozomib, coclofosfamida, melfalan o doxorrubicina
TRATAMIENTO
Esquema ABVD: y Doxorrubicina: 25 mg/m2 IV das 1y5 y Bleomicina: 10 mg/m2 IV das 1y15 y Vinblastina: 6 mg/m2 IV das 1y15 y Dacarbacina: 375 mg/m2 IV das 1y15
En grado I y II RT de eleccin como parte secundaria se puede dar un esquema CVP(ciclofosfamida, vincristina y prednisona) Con buenos resultados el esquema CHOP ( ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) tambien rituximab (antiCD20) e IFNE