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TEMA 16 OTOSCLEROSIS

Dr. Jess G Ruiz.

1- Otosclerosis 2- Historia de la Otosclerosis 3- Histopatologa de la Otosclerosis 4- Etiologa y patogenia de la Otosclerosis 5- Clnica de la Otosclerosis 6- Exploracin y pruebas de la Otosclerosis 7- Evolucin de la Otosclerosis 8- Formas clnicas de la otosclerosis 9- Diagnstico de la Otosclerosis 10- Ciruga de la Otosclerosis 11- Complicaciones quirrgicas de la Otosclerosis 12- Tratamiento mdico conservador de la Otosclerosis 13- Bibliografa: Otosclerosis

16. 1 INTRODUCCIN.
El trmino otosclerosis proviene del griego otus, odo, skleros, duro y osis, un estado.Fue propuesto por Adam Politzer. La otosclerosis consiste en una lesin sea-osificante de la cpsula laberntica, concentrndose el fenmeno principalmente en la fisura antefenestram, produciendo como principal efecto secundario la anquilosis de la articulacin estapedovestibular. Histopatolgicamente es una oseodistrofia fibrosa local de la cpsula laberntica, focal y simtrica. Histopatognicamente la enfermedad tiene una primera fase otoespongiosa de reabsorcin sea, que se inicia en la capa endocondral de la cpsula laberntica, seguida de otra reconstructiva sea-esclerosa que es la que viene a representar la forma sintomtica. Tambin se la conoce como otoespongiosis esclerosante del laberinto, trmino propuesto por Lermoyez, aludiendo al estadio en que existe reabsorcin sea activa, siendo ste el trmino que se utiliza en la literatura francesa. Es una de las causas ms frecuente de sordera progresiva en adultos, por lo que su repercusin social es importante. Clnicamente es una entidad bien individualizada que puede ser causa de: Hipoacusia progresiva de tipo transmisivo por anquilosis estapediovestibular. Segn va evolucionando, puede extenderse por toda la cpsula laberntica, pudiendo llegar a producir hipoacusia neurosensorial y sintomatologa vestibular. En otros casos es originariamente responsable de sordera progresiva de percepcin pura, que aparece sin etiologa precisa, en adultos jvenes. En la mitad de los casos, ms o menos, influye en su gnesis un factor heredodegenerativo constitucional discontinuo, sobre el que actan factores endgenos y exgenos, algunos conocidos y otros sospechados, cuyo mecanismo de accin est an en el terreno de la hiptesis. En el momento actual es objeto de investigaciones genticas, enzimolgicas e inmunolgicas.

Esta enfermedad primitivamente fue considerada como incurable. Desde mediados del siglo XX es quirrgicamente curable, pudiendo ser complementado el tratamiento quirrgico con el farmacolgico que intenta frenar el progreso de la enfermedad. En su evolucin final, de forma paliativa, puede ayudar el audfono.

16.2 HISTORIA.

Historia de la otosclerosis. Historia y desarrollo de la estapedectoma.

HISTORIA DE LA OTOSCLEROSIS. 1704: Antonio Valsalva, cirujano italiano, observa la anquilosis estapedial en el cadver identificndola como causa de sordera. Durante este siglo otros anatmicos y patlogos describieron anquilosis del estribo en necropsias de sordos. 1841: Toynbee, tras realizar estudios macroscpicos en la anquilosis estapedial como una causa frecuente de sordera. temporales, considera

1881: Von Trltsch atribuye equivocadamente el proceso a una afeccin esclerosante de la mucosa de la caja timpnica y la denomina esclerosis, siendo luego Adam Politzer quien, rectificando este concepto, lo atribuye a una afeccin de la cpsula sea y no de la mucosa. 1885 Bezold describe la trada acumtrica patonogmnica que caracteriza a esta hipoacusia: Rinne negativo, Schwabach alargado y Weber lateralizado al odo ms sordo. 1893 Politzer deja la enfermedad bien definida como entidad clnica y describe su histopatologa. Fue en esta poca cuando con ms inters se intent la ciruga para su tratamiento. Haban pasado 200 aos desde la descripcin de Valsalva. 1912: Siebenmann, a la vez que da una explicacin fisiopatolgica del proceso, propone el trmino otoespongiosis.Como trmino histopatognico es ms exacto que el de otosclerosis. Slo ha sido adoptado por los autores franceses.

HISTORIA Y DESARROLLO DE LA ESTAPEDECTOMIA. El desarrollo de la ciruga del estribo desde sus comienzos hasta el momento actual, es uno de los acontecimientos quirrgicos ms fascinantes que han ocurrido en nuestra especialidad. Muchas de las nuevas tcnicas ya fueron intentadas antes, pero fracasaron por las dificultades propias de su tiempo, como eran, el instrumental, la falta de antibiticos, etc.

En el pasado, antes de desarrollarse los conceptos quirrgicos que hoy conocemos, fueron descritas tcnicas de los ms variopinto que no prosperaron: apertura de la pared interna de la caja (Passow), aireacin de la duramadre (Wittmaack), parotidectoma y ligadura de la arteria tiroidea inferior (Alonso y Chiarino), punciones de LCR (Hlmgren, Sourdille y Meyer), trepanaciones mastoideas (Riolan), seccin msculo del martillo (Weber-Liel) y seccin del ligamento tmpanomaleolar anterior (Politzer). Hacia 1800, Kessel posiblemente fue el primer cirujano que realiz intentos para corregir la hipoacusia de la otosclerosis, fenestrando el conducto semicircular horizontal, movilizando el estribo e incluso lleg a realizar una estapedectoma. Durante todo el siglo XIX se comenzaron a realizar movilizaciones del estribo, describindose tcnicas e instrumentos para ello, comprobndose que la extirpacin del estribo no destrua la audicin. Fu Bleker quin acu los trminos estapedectoma e incudostapedectoma, esta ltima cuando era necesario extirpar el yunque. Las complicaciones eran muy frecuentes dadas las condiciones quirrgicas de la poca. En 1952 Rosen preconiza la movilizacin indirecta del estribo describiendo su tcnica. Otro autor que destac en las movilizaciones fue el francs Clerc. Las movilizaciones daban buenos resultados momentneos, pero stos no persistan, debido a que el estribo volva a anquilosarse. 1917, Hlmgren pasa a la historia de la otologa como padre de la fenestracin del canal semicircular horizontal; otras referencias indican que fue Murice Sourdille en 1929 el primero en realizarla. La fenestracin del canal semicircular tuvo grandes maestros, destacando Shambaugh y Julius Lempert de New York, que realizaban la fenestracin del conducto lateral. La ganancia mxima que se consegua era de un 60%. Ante las numerosas desventajas que presentaba la fenestracin, tanto tcnicas como de postoperatorio, se volvi de nuevo a las movilizaciones. Cronolgicamente llegamos al tratamiento actual en el ao 1956, ao en John Shea practica la primera estapedectoma reemplazando el hueso del estribo por una prtesis de tubo de polietileno e injerto venoso, denominndola inicialmente "fenestracin de la ventana oval". Al observar la mejora espectacular de la audicin y las escasas complicaciones, esta es la tcnica que ha prevalecido hasta nuestros das. La tcnica quirrgica, aunque esencialmente es la misma, ha experimentado mltiples variantes, se han multiplicado los modelos y materiales de las prtesis y han aparecido nuevos instrumentos como la microfresa y el lser que la han perfeccionado. En el momento actual nos encontramos en un momento de perfeccionamiento de esta ciruga pues an quedan retos como la hipoacusia neurosensorial postquirrgica.

16.3 HISTOPATOLOGA.

Recuerdo embriolgico. Histologa de la cpsula laberntica. Anatoma microscpica. Histopatognesis. Topografia. Macroscopia.

Esta enfermedad se caracteriza histolgicamente por ser una discrasia sea que puede adquirir un gran polimorfismo histolgico, afectando exclusivamente al hueso temporal. RECUERDO EMBRIOLGICO. Expuesto en el tema 1.2-Embriologa del odo. La cpsula tica en sus comienzos embrionarios es cartilaginosa, sufriendo un proceso de osificacin durante la vida intrauterina, siendo ya totalmente sea al nacer. En el feto a trmino, el laberinto ha adquirido ya sus dimensiones definitivas, mientras que el resto de los huesos del organismo, comprendiendo el peasco, continan su crecimiento y osificacin. Tras el nacimiento la cpsula se agranda y se robustece paulatinamente por adicin de hueso peristico en sus superficies exteriores. Una vez osificada, la cpsula tica consta de tres capas histolgicas: - Interna o endostio, que es como una fina tnica, densa, constituida por hueso lamelar y que se mantiene as para toda la vida. - Media o endocondral, durante la osificacin se reabsorbe pero no del todo, manteniendo toda la vida caractersticas de cartlago embrionario. Es en ella donde se van a originar los focos otosclerosos. - Externa o periostio, robusta y densa en el nacimiento, se va haciendo progresivamente cada vez ms fuerte y voluminosa, creciendo a partir del periostio hasta la edad adulta.

HISTOLOGA DE LA CPSULA LABERNTICA. El proceso de osificacin de las tres capas es diferente. La capa interna tiene una dbil osificacin. La capa externa desarrolla precozmente un hueso de membrana a partir del pericondrio. Para comprender la histopatognesis de la otosclerosis es la capa media endocondral la que nos interesa. Su osificacin es endocondral, realizndose a partir de mamelones osteognicos que penetran en la matriz cartilaginosa, estos focos de osificacin van a confluir formando un hueso fibrilar rico en colgeno, siendo el hueso ms ligero y a la vez el ms duro del organismo. Pero siempre persisten islotes de cartlago, llamados espacios interglobulares, que pueden estar activos toda la vida, pudiendo sufrir en algn momento una osificacin intracondral al aparecer diferentes sustancias estimulantes del osteoblasto, siendo a nivel de estos islotes donde nace el foco de otosclerosis. Por tanto, la osificacin endocondral de la cpsula tica difiere de la de las epfisis de los huesos largos en cuanto a sus resultados definitivos, pues mientras que en stos el hueso endocondral se reabsorbe y se transforma en hueso lamelar haveriano, aqu la osificacin se detiene en un estadio intermedio, formando una osificacin fibrilar en madejas, conservando las caractersticas de inmadurez histolgica toda la vida. As podemos ver en la cpsula laberntica islotes de hueso intracondral incompletamente reabsorbido, en medio de hueso endocondral de sustitucin. La estructura de la cpsula sea laberntica se ve complicada con la presencia de fisuras, slo presentes en la raza humana, que tienen un papel muy importante en la histognesis de la otosclerosis. Son: la fisura antefenestram y la postfenestram, siendo esta segunda inconstante. La fisura antefenestram consiste en un tnel seo rellenado de tejido fibrocartilaginoso, en cuyo seno pueden encontrarse islotes de tejido cartilaginoso y seo que conservan su potencial histognico. Estos islotes atraviesan el espesor de la cpsula laberntica estableciendo una comunicacin virtual entre la caja y el laberinto. La extremidad laberntica se encuentra en el ngulo de unin de la cclea con el laberinto y la timpnica junto al pico de cuchara. Este trayecto puede variar, en particular la extremidad timpnica que puede encontrarse en la vecindad del ligamento anular de la platina. La extremidad timpnica puede encontrarse, sobre todo en el adulto, cerrada por neoformaciones seas originadas a partir de los tejidos que rellenan la fisura. Ciges considera dos tipos histopatolgicos de fisuras: las "inestables" y las "quiescentes": en las primeras el tejido fibrocartilaginoso de relleno tendra un acusado potencial de crecimiento y en las segundas ste no modificara su actitud fisiolgica de tejido en reposo definitivo. ANATOMIA MICROSCPICA. Tiene caractersticas similares, pero no idnticas a la enfermedad de Recklinghausen o a la de Paget. La otosclerosis es una distrofia "sui generis" que afecta exclusivamente a la cpsula laberntica, aparece en pequeos focos patolgicos de neoformacin sea diseminados por ella, perfectamente delimitados en el espesor de la capa media de hueso que pueden ser observados en cualquiera de sus estadios evolutivos, y que al final van a determinar el

espesamiento de la cpsula. Por tanto la denominacin de otosclerosis no se ajusta al concepto clsico que tenemos de la misma como fenmeno anatomopatolgico. El tamao de estos focos oscila desde 1 mm de dimetro hasta lesiones que se extienden por toda la cpsula. Al M/O los focos otosclersicos se aprecian unos como azules y otros rojizos, destacndose del resto de la cpsula laberntica. Al estar situados en el seno de hueso maduro, se tien menos intensamente. Con el M/O en ocasiones es difcil diferenciar estos focos con los recambios seos normales. El M/E ha permitido diferenciar lo que es un cambio de tejido seo-cartilaginoso de tipo normal, tal y como ocurre a lo largo de la vida, de lo que es un foco patolgico de otosclerosis. HISTOPATOGNESIS. El foco otoscleroso surge cuando el equilibrio normal tripsina-antitripsina se altera en el hueso de la cpsula tica. El foco sufre un proceso histolgico de evolucin lenta y progresiva que pasa por unas fases. Esquemticamente son: 1. Fase de congestin osteoide, o de formacin, tambin llamada de hiperplasia reactiva. El foco se origina en las inmediaciones de la pared de un vaso sanguneo, se produce una congestin venosa de los capilares de los conductos de Havers prximos, que se dilatan. Los canalculos seos normalmente visibles desaparecen. Los osteocitos colocados en el borde libre de la lesin comienzan a formar hueso mediante unas proyecciones digitiformes que contienen un vaso en el centro. Este hueso que se va neoformando contrasta con el vecino normal por que contiene ms osteoblastos y los espacios medulares son grandes conteniendo ms vasos y tejido conectivo. Es la fase de formacin de hueso esponjoso que ya en 1912 describi Sebenmann y de aqu el trmino de otoespongiosis con que tambin se conoce a la enfermedad. 2. Fase segunda de reabsorcin sea. La dilatacin vascular disminuye. Aparecen osteoclastos que desde el centro de la lesin y sus alrededores realizan una reabsorcin sea de este hueso que se ha neoformado desorganizadamente. Las cavidades osteoclsticas se hacen muy alargadas, se unen por tunelizacin, y el hueso toma un aspecto espongioso caracterstico. 3. Fase de neoformacin de hueso en el tejido conjuntivo o de esclerosis. En las zonas destruidas ocupadas por tejido conectivo, comienza a formase tejido osteoide y los fibroblastos se transforman en osteoblastos y estos en osteocitos. El tejido osteoide se mineraliza, siendo el resultado un hueso en forma de sistema de Havers muy irregular, exuberante, y de tipo escleroso. Estas tres fases se van a interponer contemporneamente en un mismo foco, lo que hace que las lesiones sean sumamente pleomrficas en todos los sentidos, pudiendo encontrar lesiones sin actividad junto a otras muy activas. En una misma rea pueden aparecer focos grandes en distintas fases evolutivas. La enfermedad comienza desarrollndose en forma de focos aislados e independientes, pero con el tiempo pueden confluir constituyendo una lesin ms o menos difusa por extensas zonas de la cpsula laberntica produciendo una otosclerosis difusa. El foco otoscleroso aparece como un rea redondeada con anchos espacios medulares vacos o rellenos por un tejido conjuntivo laxo, muy vascularizado y que contiene osteoblastos, osteoclastos, fibroblastos y osteocitos. A medida que va creciendo puede sustituir a todas las capas de la cpsula, tendiendo a detenerse en el endostio. A veces llega a invadir la luz del laberinto. Clsicamente se distinguen dos formas de comienzo del foco: - Aparicin de una zona de recambio tisular alrededor de un vaso: son los llamados blue manttles de Manass o lesin preotoesclertica.

- Aparicin de varios microfocos de dimensiones celulares y de lmites difusos. Estos focos tienen su origen en formaciones cartilaginosas primitivas que han quedado encapsuladas en el seno de la cpsula tica.

TOPOGRAFIA. Histolgicamente en el 70-85% de los casos las lesiones son bilaterales y slo en un 10-15% se observan lesiones unilaterales. Se calcula que en el 6'4% de los habitantes de raza blanca existen lesiones, si bien slo 3 de cada 1.000 desarrollan una otosclerosis clnica. El foco puede aparecer en cualquier punto de la cpsula donde persiste el cartlago embrionario. Por lo general ste queda localizado en su punto de formacin, pero a veces se extiende en longitud y espesor reemplazando una parte ms o menos importante de la cpsula laberntica. As puede llegar a invadir la capa peristica para alcanzar la mucosa de la caja del tmpano desarrollando bajo ella exstosis que pueden ser enormes. Pueden deformar el nicho de la ventana oval. Igualmente hacia el interior invaden el endostio y penetran hacia el vestbulo. El contorno anterior de la ventana oval es la localizacin ms frecuente y con ms repercusin clnica presentndose en el 50% de los casos: se trata por lo general de focos muy pequeos adyacentes, pero no contiguos a la fstula antefenestram. La anquilosis estapediovestibular es la responsable de la aparicin de la sordera de transmisin. El mecanismo de la temprana inmovilizacin del estribo por el foco puede ser: la fijacin fibrosa, o el crecimiento del foco hacia el polo anterior de la ventana que forzar la base del estribo enclavndola en la parte posterior. La parte anterior de la platina presenta una movilidad ms amplia que el resto de la misma. Por eso, un simple puente seo otoscleroso en la parte anterior del ligamento anular basta para originar una disminucin de la movilidad del estribo y una cada de la agudeza auditiva. La progresiva anquilosis de la platina disminuye el papel amplificador de la cadena de huesecillos y aumenta la diferencia entre va area y sea. Estas lesiones pueden luego extenderse por la fisura postfenestram y diseminarse por el ligamento anular fijndolo. Se produce entonces una fijacin bipolar con anquilosis sea muy firme que abarca todo el ligamento anular y que se traducir audiomtricamente en una gran diferencia de las vas area-sea. Le sigue en frecuencia de localizacin el resto de los mrgenes de la ventana oval y la pared apical medial de la cclea. Otras localizaciones son menos frecuentes: ventana redonda, muro anterior del CAI, etc. Estribo, martillo y yunque raramente padecen otosclerosis. Es frecuente que las lesiones, en focos aislados o mltiples, asienten en zonas de la cpsula laberntica funcionalmente mudas, pudiendo estar diseminados por el caracol sin afectar a la ventana oval, no pudiendo ser sospechadas en vida hasta que afecten a zonas funcionales. MACROSCOPIA. Macroscpicamente los focos aparecen como una excrecencia sea. Es importante por parte del cirujano conocer bien el aspecto macroscpico de los focos, pudindose distinguir dos tipos:

- Focos jvenes: estn hipervascularizados y su aspecto es gris-blanquecino, consistencia friable, heterogneo y fcilmente sangrante. - Focos antiguos evolucionados: estn poco vascularizados y muy calcificados, son de color marfil, consistencia dura, aspecto homogneo y son menos hemorrgicos. En un mismo foco pueden observarse reas de los dos tipos.

16. 4 ETIOLOGA PATOGENIA.

Epidemiologa. Patogenia de la sordera de transmisin. Patogenia de la sordera perceptiva. Patogenia de los sntomas vestibulares.

La etiologa de la enfermedad no ha sido establecida, existiendo tan slo algunos datos contrastados como por ejemplo el factor gentico. Las investigaciones paleontolgicas han demostrado la presencia de esta enfermedad en el hombre primitivo, por lo que no parece que puedan intervenir factores etiolgicos propios de la sociedad moderna.

EPIDEMIOLOGIA. Se ha de diferenciar entre otosclerosis clnica e histolgica. La histolgica se calcula que afecta a un 10-12% de la poblacin blanca adulta, mientras que la clnica (la que afecta a zonas funcionales), tiene una prevalencia entre el 01 al 2%. Edad. La edad ms comn de manifestacin clnica est entre la tercera y cuanta dcada, o entre 15-45 aos. Es rara en la infancia. Sexo. Existe una preponderancia clnica del sexo femenino ampliamente demostrada que alcanza dos mujeres por un hombre, existiendo adems una relacin entre el inicio de los sntomas y la pubertad-embaraza debido a las influencias hormonales. Otras opiniones no admiten esta diferencia en cuanto al sexo y los factores hormonales. Factores heredo-genticos. Son los nicos factores identificados que sin lugar a dudas participan en la patogenia, observndose que en el 66% (50-70%) de los casos hay antecedentes familiares de sordera. Esta cifra posiblemente sea mayor debido a las formas funcionalmente mudas. En gemelos univitelinos se observa siempre en los dos hermanos. Granedigo y Toynbee, siguiendo troncos genealgicos, observaron la existencia de una predisposicin familiar a padecer la enfermedad. El mecanismo de transmisin posee una penetracin muy variable que oscila entre el 10 al 100% de los miembros de una familia, existiendo dos teoras:

- Herencia autosmica dominante monohbrida con una penetracin del gen patolgico incompleta del 25 al 40%.

- Herencia autosmica dominante por unin de dos genes, uno A autosmico y otro S que se encuentra en el cromosoma sexual.
- Adems de estas dos formas dominantes no est descartada otra tercera forma de transmisin recesiva. No se ha demostrado que se asocie a aberraciones comosmicas. Se ha descrito un fenotipo protico gentico del suero, denominado GC, que podra ser considerado en un futuro como marcador gentico. Factores embrionarios. Ya se ha expuesto en la histopatognesis las peculiaridades embriolgicas de la cpsula laberntica y su osificacin endocondral. Factores endocrinos. Los resultados de las investigaciones al respecto han sido muy contradictorios. El riesgo de aumentar la hipoacusia durante el embarazo en una mujer otosclertica est en torno a una probabilidad entre cuatro. Este fenmeno se ha explicado por la posible segregacin durante el embarazo de sustancias estimulantes del proceso otosclersico. Por el contrario Nager en una serie importante no encuentra ninguna diferencia. En los tratamientos anticonceptivos estrognicos, mientras no existan estudios randomizados al respecto, se aconseja no utilizar dosis superiores a los 20 mg. y hacer controles audiomtricos. En los tratamientos premenopusicos se conseja hacer control audiomtrico. La conclusin al respecto de este asunto es que no existe un criterio suficientemente demostrado para no indicar tratamientos estrognicos en la mujer otosclertica. La insuficiencia paratiroidea: las alteraciones del lbulo anterior de la hipfisis y las alteraciones ovricas no han podido ser constatadas cientficamente como factores otosclerotizantes. Factores inmunolgicos. Continuamente estn apareciendo nuevas publicaciones con los resultados de estudios orientados a demostrar como la etiopatogenia de la otosclerosis puede estar producida por una respuesta inmunolgica. Las investigaciones ms recientes parecen prometedoras y nos estn suministrando nueva informacin sobre una serie de hiptesis: - En modelos animales se ha podido demostrar una respuesta autoinmune de la cpsula laberntica endocondral contra los restos cartilaginosos embrionarios y en el hombre se han detectado Ac anticolgeno y anticondrocitos. En el foco otoscleroso se pueden observar las cc propias de los infiltrados inflamatorios crnicos, leucocitos, macrfagos, etc., en presencia de antgenos de histocompatibilidad, lo que habla a favor de una respuesta inmunolgica local. - Posible etiopatogenia inmunolgica desencadenada por infeccin de virus de tipo mixovirus y paramyxovirus (sarampin); el hallazgo de los correspondiente Ac y Ag virales especficos en la endolinfa y en torno al foco otoscleroso parece que lo apoya.Estadsticamente en pacientes con otosclerosis se ha demostrado la presencia, en una alta frecuencia de casos, de Ac antinucleares y de histocompatibilidad con relacin a no

otosclersicos, por lo que se ha deducido la posibilidad de que stos jueguen un papel en la otosclerosis. Factores bioqumicos enzimticos. Papel del flor: la presencia de cc en la cpsula laberntica con gran actividad lisosomal hace que hay un aumento de determinados enzimas, rompindose el equilibrio enzimtico en las relaciones tripsina, alfa-1-tripsina y tripsina-alfa-2-macroglobulina. Niveles bajos de tripsina y alto de las otras dos enzimas hacen que la otosclerosis evolucione lentamente; la situacin contraria produce una evolucin rpida. El fluoruro de sodio inhibe la accin de la tripsina. El flor inhibe adems una serie de enzimas txicos proteolticos que se liberan en la fase osteoltica. Estos enzimas pueden daar los cilios de las cc de Corti, que son de constitucin mucopolisacrida, hacindolas ms sensibles al efecto nocivo del ruido, y por tanto, son responsables de la afectacin neurosensorial de la cclea. Factores mecnicos. Segn la teora mecnica de Sercer, los pequeos traumatismos y presiones que de distinta procedencia (masticacin) se ejerce sobre el peasco y la cpsula laberntica, pueden lesionar esta ltima, produciendo microfracturas. La cpsula no posee poder regenerador, por lo que es incapaz de formar callo de fractura, reparndose por fibrosis, que da como resultado final focos de otosclerosis. Se ha demostrado que estas microfracturas suelen estar localizada en reas donde no son frecuentes los focos otosclersicos. Vasos sanguneos. La presencia de mbolos grasos en las arteriolas originaran reas de necrosis avasculares que seran origen de focos: hoy no es admitido. Esta y otras teoras que implican un factor vascular, no han tenido en cuenta que los focos se encuentran en la proximidad de los vasos sanguneos, ya que la formacin de hueso otoscleroso favorece y aumenta la vascularizacin. Factores psquicos. No se considera que ejerzan ninguna influencia patgena en la enfermedad. Existen estudios que han analizado la personalidad psquica de estas personas con hipoacusia, observando una discreta tendencia hacia la histeria y la depresin, sin relacin con el estadio o con la duracin de la enfermedad. Factores raciales. Es ms frecuente en la raza blanca, con una incidencia con respecto a la negra de 7/1 y conforme aumenta la pigmentacin de la piel decrece esta frecuencia. Es ms frecuente en las razas de pelo rubio. Los factores climticos, alimentarios y el modo de vida no son suficientes para explicarlo, pues esta incidencia persiste teniendo unas condiciones de existencia similares.

PATOGENIA DE LA SORDERA DE TRANSMISIN. En parte ha quedado explicada en la histopatognesis: la parte anterior de la platina presenta una movilidad ms amplia que el resto de la misma. Por eso una simple fijacin de la misma en la parte anterior del ligamento anular, aunque reduzca tan slo centsimas o milsimas de milmetro, la movilidad vibratoria platinar, basta para originar una cada de la agudeza auditiva. El aumento progresivo de la anquilosis de la

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platina disminuye el papel amplificador de la cadena de huesecillos y aumenta la diferencia entre la va area y la sea.

PATOGENIA DE LA SORDERA PERCEPTIVA. Se explica en el captulo 8 al tratar la otosclerosis endococlear o laberntica.

PATOGENIA DE LOS SNTOMAS VESTIBULARES. No se ha podido determinar si estos sntomas son debidos a la lesin producida por el fenmeno otoscleroso en el rgano vestibular o a una degeneracin del nervio vestibular. Causse atribuye esta sintomatologa a la liberacin de enzimas proteolticos desde el foco otosclersico al interior de los lquidos labernticos.

16. 5 CLNICA.

ntecedentes. Sintomatologa.

Antecedentes. Interrogado el paciente minuciosamente, se puede comprobar como en muchos casos (66%) hay miembros de su familia sordos. Sintomatologa. Los sntomas bsicos que aparecen en la anamnesis son tres: hipoacusia, acfenos y paracusia. Circunstancias de comienzo: dos, de cada tres casos, se trata de una joven que refiere una historia de hipoacusia, de aparicin progresiva, insidiosa, bilateral, no pudiendo precisar con exactitud el comienzo, que puede remontarse a la pubertad. Otras veces se atribuyen estos sntomas a un catarro tubrico, que tratado por los medios habituales, no cur, por el contrario fue en aumento o se hizo bilateral. Hipoacusia: en su comienzo suele ser referida como insidiosa, gradual, bilateral o unilateral, pudiendo demostrarse en la exploracin audiomtrica una prdida incipiente del otro odo que se supona sano. Por su evolucin inexorablemente progresiva acaba siendo, casi siempre, bilateral y asimtrica, siendo el odo ms afectado el primero que dio sintomatologa. Algunos pacientes, sin referir antecedentes rinofarngeos, observan que los climas hmedos les son desfavorables para su hipoacusia y en las mujeres sta se agrava con los episodios de su vida genital: menstruacin, embarazo, etc. La evolucin normal es que la hipoacusia comience por los tonos graves, por lo que los pacientes comienzan oyendo mejor la voz de mujeres y nios que la de hombres adultos, pero enseguida desaparecer esta diferencia entre graves y agudos. La sordera en su comienzo es ms locutiva que de tonos puros, presentando el fenmeno de la paracusia de Willis: ste consiste en un descenso de la agudeza

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auditiva a la compresin del lenguaje en ambiente silencioso, teatro, iglesia, etc. Presentando una agudeza auditiva normal en ambientes ruidosos, como bares, etc. Aparece precozmente en el 75% de los casos, para luego ir disminuyendo hasta desaparecer segn evoluciona la enfermedad, por lo que, poco a poco, va aumentando la dificultad para la compresin del lenguaje. Conviene sealar que estos sntomas los podemos encontrar tambin en perodos tardos de timpanoesclerosis y en ciertas sorderas de percepcin pura, caracterizadas por una curva horizontal de ms de 50 dB. Otro de los fenmenos a observar en el otoscleroso es la paracusia de Weber: es un hipoacsico que no habla alto, sino ms bien normal o tirando a bajo, debido a que tiene una sobreaudicin interna, escuchndose a s mismo por conduccin sea, lo que hace que tenga dificultad para entender durante la masticacin. Este comienzo paulatino y progresivo es el normal, por lo que cuando el paciente lo refiere como una hipoacusia de aparicin brusca unilateral, asociada a un traumatismo o a una infeccin aguda del odo, estas circunstancias pueden inducir a errores. Los casos, que se manifiestan de estas formas atpicas, son debidos a que han llegado al lmite de hipoacusia social y es entonces cuando el paciente acude a consulta. En tales circunstancias se pueden plantear problemas de diagnstico diferencial. Los acfenos, uni o bilaterales, son muy frecuentes, su presencia puede llegar al 80% de los casos, pudiendo en un 7% llegar a constituir el sntoma dominante de la enfermedad, que dependiendo de la personalidad del paciente, pueden tomar un carcter obsesivo. Su aparicin es irregular, unas veces preceden a la sordera, otras coinciden con ella, y con mayor frecuencia son tardos. Su significado fisiopatolgico es la afectacin del odo interno por el foco otosclersico. En cuanto a su tonalidad e intensidad son muy variables, pueden ser pulstiles o continuos, si bien lo ms frecuente es que sean de tono grave y de poca intensidad, 5 dB, predominando en el lado ms afectado. Su intensidad puede aumentar con la fatiga del da, la menstruacin o por estrs emocional. Con el tiempo pueden desaparecer o ir en aumento, pudiendo llegar a hacerse tan intensos que sean insoportables. Para determinar su pronstico, es de inters la acufenometra. Si se localizan en los tonos graves pueden considerarse debidos a los trastornos de transmisin, desapareciendo con la ciruga si tiene xito, siendo ste uno de los pocos casos, en que los acfenos responden favorablemente a un tratamiento. Los de tono grave y medio pueden tambin sugerir un posible origen vascular. Si estn por encima de los 1000 Hz son de origen perceptivo neurosenorial y en el 95% de los casos no desaparecen tras la intervencin, incluso, excepcionalmente, pueden aumentar. En el conjunto de ambas situaciones desaparecen en un 65-70% tras la estapedectoma. Si en la ciruga se produce traumatismo laberntico suelen aumentar o parecer, si antes no existan. Adems de estos sntomas capitales que son casi siempre constantes, pueden parecer otros accesorios: Trastornos del equilibrio: aparecen en el 10-25%. Aparecen sobre todo cuando hay una afectacin importante del odo interno. Se reconocen tres formas de aparicin: - Sensacin de desequilibrio leve sin verdadero vrtigo, que se produce con los movimientos bruscos de cabeza. Se cree que est relacionado con una alteracin en el movimiento de la endolinfa a causa de la inmovilidad de la ventana oval. En general esta forma mejora tras la intervencin de estapedectoma. Pruebas calricas: trazado normal, respuestas simtricas, a veces al lmite de la hiperreflectividad, puede provocarse un nistagmo irritativo.

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- Con menos frecuencia, en los casos de laberintizacin, aparecen autenticas crisis de vrtigo rotatorio agudo, con aumento de los acfenos y de la hipoacusia, si bien raramente llegan a constituir crisis graves. Hay una hiporeflectividad predominante en el lado en que la lesin coclear es ms importante. En estos casos no se aconseja la estapedectoma en fase activa de vrtigo, se ha de esperar que haya una sedacin. - La tercera forma sera la coexistencia de otosclerosis con enfermedad de Mnire. Se presentan autnticas crisis menieriformes. Se han descritos mltiples mecanismos para explicar como los focos pueden producir un hidrops: alteraciones vasculares, blocage de la platina, cambios inmunolgicos y cambios bioqumicos, pero el nico factor que ha podido ser comprobado en algunos casos, es la obstruccin otosclertica del acueducto vestibular alterando la corriente y reabsorcin de la endolinfa. Las pruebas vestibulares muestran resultados tpicos del Mnire: aumento de la frecuencia, amplitud moderada e irregularidades en el trazado ENG. Estas crisis menieriformes suelen desaparecer o mejorar tras la estapedectoma, si bien no es aconsejable intervenir ms que despus de un largo silencio vestibular. Nunca se ha de olvidar la posibilidad de que el otoscleroso pueda presentar otros procesos otoneurolgicos: neurinoma, neuronitis vestibular, etc. Alteraciones psquicas: la hipoacusia progresiva produce una tendencia al aislamiento, la depresin y la tristeza. El otoscleroso fcilmente se muestra irritable al no ser comprendido por su entorno. En algunos casos pueden llegar a producirse neurosis y reacciones psicopatolgicas. Es importante tener en cuenta el estado psquico en el momento de intervenir quirrgicamente. Se han descrito casos de alucinaciones auditivas que han desaparecido tras el tratamiento quirrgico.

16.6 EXPLORACIN FSICA Y P. COMPLEMENTARIAS.


Otoscopia. Acumetra. Audiometra. Impedanciometra. Reflejo estapedial. Reflejos no acsticos. Emisiones otoacsticas. Imagineria. Exploracin complementaria del equilibrio. Analtica.

En el 69% de los casos presentan esclerticas azules, segn Fowler.

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OTOSCOPIA. CAE: en la gran mayora de los casos no se aprecia nada de particular. Sin que tenga ningn significado patolgico, ni explicacin, se ha descrito la trada de HOLMGREM: sequedad de piel con ausencia de cerumen, hiposensibilidad tctil y ausencia de reflejo vascular. Tambin se ha sealado, como peculiaridad, un mayor dimetro del CAE. Tmpano: volveremos a insistir sobre la necesidad de hacer una exploracin con microscopio. Este es normal en su coloracin y posicin, de no existir otra afeccin otolgica superpuesta. En un 10% de los casos se puede comprobar a travs del tmpano la existencia de una mancha rojiza sobre el promontorio: mancha vascular o signo de SCHWARTZE, que corresponde a una hiperemia de la mucosa de la caja sobre la que asienta un foco activo, considerndose un signo de mal pronstico en la evolucin de la enfermedad. Movilidad al Siegle: normal, si bien, a veces, se puede observar una cierta disminucin de la movilidad del mango del martillo. Trompas permeables. Resto de exploracin fsica inmediata O.R.L. normal. ACUMETRIA. Esta exploracin se encuentra casi totalmente desplazada por la audiometra, pues slo es claramente significativa en las formas floridas, siendo poco significativa en las formas clnicas paucisintomticas o en las muy evolucionadas, sin embargo en algunos textos, an siendo modernos, la consideran como de plena vigencia. La conduccin area est muy perturbada, la voz cuchicheada se percibe mal y con voz alta se perciben mejor los fonemas agudos que los graves. Los diapasones agudos son percibidos mejor que los graves. Con un diapasn de 128 Hz se puede precisar las caractersticas de la sordera: Hipoacusia de transmisin. La conduccin sea est prolongada, se puede apreciar la clsica trada de BEZOLD, que permite calificar la sordera de como de tipo transmisin: - Schwabach prolongado. - Bing positivo en el odo otoscleroso. - Weber lateralizado al lado ms sordo. - Rinne muy negativo. Signos positivos que revelan una anquilosis estapedio-vestibular. Son de inters los signos acumtricos destinados especialmente a estudiar la disfuncin en los mecanismos de impedancia: - Bing, en las sorderas de transmisin son iguales la COA (conduccin sea absoluta) y la COR (conduccin sea relativa). No es un signo especfico de la otosclerosis. - Bonnier, el signo no siempre aparece, pero si lo hace, es tpico de las hipoacusias de transmisin con odo interno poco alterado. A este signo tambin se le conoce comoparacusia alejada de Bonnier. - Gell: en la anquilosis estapedial aparece un Gell no modificable, o Gell negativo. Es decir, que la compresin de aire en el CAE no hace variar la conduccin sea. Es tambin negativo en disyunciones de cadena o en otitis fibroadhesivas. - Lewis-Frederici: en esta prueba la conduccin del trago es igual a la COA, o incluso un poco inferior la del trago; se dice que el Lewis es negativo. Es una prueba algo ms precisa que el Bing en relacin con el funcionamiento tmpano-osicular, si bien como las otras, no permite asegurar la presencia de una otosclerosis, aunque se haya considerado casi un signo patonogmnico. Otras pruebas con el mismo significado son:

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Scat: mediante maniobra de Valsalva ejercemos una presin centrfuga sobre el tmpano, un diapasn colocado en mastoides en caso de otosclerosis, no modifica la percepcin sea. Runge: prueba similar a la anterior que se realiza llenando el CAE con agua o alcohol. AUDIOMETRA. La audiometra permite realizar el diagnstico de sordera, el grado de la misma, su topodiagnstico y la valoracin de la reserva coclear, permitiendo determinar las indicaciones quirrgicas y prever el pronstico funcional postoperatorio. El examen audiomtrico de una otosclerosis comprende las siguientes pruebas: 1.- Audiometra tonal liminar. En el comienzo del proceso es caracterstica una curva area con descenso en las frecuencias bajas. Aparece una hipoacusia conductiva en las frecuencias bajas, pudiendo limitarse la prdida hasta los 1000 Hz, ascendiendo en las frecuencias altas hasta valores normales. El paciente no refiere hipoacusia hasta que sus umbrales descienden a los 25 dB en las frecuencias conversacionales. El incremento de la rigidez, producida por la fijacin progresiva del estribo, hace que los signos ms acusados de sordera correspondan a las frecuencias graves. Esta fase se la conoce tambin como "inclinacin de rigidez". Para los interesados en el tema, la explicacin a este fenmeno audiomtrico se encuentra en la teora de la "consolidacin elstica del odo", fenmeno que ocurre en las primeras fases evolutivas de la otosclerosis y en la obstruccin tubrica sin derrame. Segn el proceso avanza, se aade el efecto masa, que se manifiesta por una estabilizacin de los umbrales en las frecuencias bajas con progresin de la prdida en las frecuencias altas, horizontalizndose la curva y producindose un ensanchamiento gradual del Rinne. Si no hay afectacin colear, la hipoacusia conductiva pura puede llegar a un Rinne de 60-65 dB, pero lo normal es que con el tiempo, los umbrales de va area vayan empeorando sobre todo en las frecuencias agudas, segn la hipoacusia se va haciendo mixta (transmisin-percepcin). En las formas cocleares la hipoacusia comienza siendo mixta o neurosensorial, presentando su mxima afectacin en las frecuencias medias, es en estas formas donde el diagnstico audiolgico puede presentar mayores dificultades. El Rinne audiomtrico es el que establece el grado de fijacin del estribo y la va sea nos indica la reserva coclear de cada odo. La fijacin del estribo produce un descenso mnimo en la curva sea de 10-15 dB, a veces ms, por hipertensin de los lquidos que impide su normal vibracin. Esto explica, que tras una afortunada estapedectoma, puede subir la curva sea al descomprimirlos. Una de las caractersticas de la curva sea es la muesca o depresin de Carhart (1950) que se caracteriza por el hundimiento leve de la misma en las frecuencias 1000 y 2000 con respecto a graves y agudos. Es la caracterstica audiomtrica de la fijacin del estribo, siendo un artefacto mecnico que no constituye la representacin autentica de la reserva coclear. La depresin de Carhart ha sido objeto de mltiples teoras surgidas para explicarla sin una conclusin definitiva, lo que es seguro que indica, es que la conduccin sea no es del todo independiente del estado del odo medio, queda por explicar como diversas lesiones del odo medio influyen en los umbrales de conduccin sea. La teora ms admitida es que la inercia es la forma dominante de conduccin sea en las bajas frecuencias, sin embargo en las altas frecuencia la forma dominante es la conduccin sea por compresin. La fijacin estapedial perjudica la conduccin sea por inercia con una prdida primeramente en las bajas frecuencias y no en las altas.

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Es frecuente que se plantee el problema del ensordecimiento contralateral, en razn de que la transmisin craneal es muy grande en estos enfermos. Recordaremos la importancia de utilizar niveles de enmascaramiento eficaces. Se ha de evitar producir sobreenmascaramiento, que hace que se est testando el sonido enmascarador. De la misma forma que se ha de evitar el subenmascaramiento, que hace que se teste la audicin del odo bueno. Se ha de enmascarar siempre que exista una desigualdad entre las dos curvas, area y sea, muy particularmente en las formas cocleares con poca apertura de Rinne, con el fin de no sobreestimar o subestimar la reserva coclear. El enmascaramiento resulta difcil que sea correcto cuando hay una hipoacusia de transmisin bilateral moderada. Los problemas de enmascaramiento recordemos que se pueden resolver mediante el clculo del ndice de oclusin (prueba de Bing) y la aplicacin de la prueba del nivel de agudeza neurosensorial (SAL). Se recomienda aqu enmascarar con ruido de banda estrecha, que repercute menos sobre el odo que se examina y no engendra umbral doloroso. Los acfenos, si son intensos, pueden alterar las respuestas en las frecuencias correspondientes al acfeno, por lo que se aconseja al hacer la audiometra, usar tonos pulsados que ayuden a diferenciar el acfeno del estmulo de prueba. La audiometra ser adems el mtodo para seguir los resultados postoperatorios y en general la evolucin del proceso. 2.- Se pueden realizar una serie de pruebas similares a las acumtricas aplicndolas a la audiometra: Bing, Gell y Lewis. En la otosclerosis es de inters la prueba de Gell cruzado, que ayuda a diferenciar hipoacusias de transmisin con hipoacusias neurosensoriales en casos dudosos. 3.- Audiometra vocal. Las caractersticas vocales de la otosclerosis son: una discriminacin de la palabra mejor que lo hara suponer la curva tonal concomitante. Los pacientes con sordera neurosensorial se quejan de que no entienden al hablar en presencia de ruido de fondo y a los que tienen hipoacusia de transmisin les ocurre lo contrario, mejor comprensin del habla en ambiente ruidoso (paracusia de Willis). El inters de la logoaudiometra en la otosclerosis se centra en comprobar la validez de los resultados de las curvas tonales puras. Adems muestra el valor funcional-social de la hipoacusia y su carcter (transmisin, mixta o predominantemente perceptiva), permitiendo establecer con ms seguridad el grado de reserva coclear, es decir, el valor funcional real del odo. Corrige posibles fallos de la audiometra tonal, como podra ser una cofosis unilateral que pudiera pasar inadvertida a consecuencia de un fallo de ensordecimiento, con lo que adems asegura el valor de la indicacin quirrgica. En la otosclerosis con un aumento importante de los umbrales y una curva de transmisin pura, la discriminacin para la palabra permanece relativamente intacta. Cuando la curva es mixta, la discriminacin est entre moderada o intensa. Segn la curva se hace ms predominantemente neurosensorial, se produce una reduccin en la identificacin de palabras, concordante con el grado de afeccin neurosensorial. Esta reduccin en la identificacin fontica detectada en el preoperatorio, indica un mal pronstico de mejora auditiva despus de la ciruga, beneficindose estos pacientes, en algunos casos, ms con una prtesis que con la ciruga. Permite adems explorar el "Weber vocal", test de gran inters en el diagnstico audiolgico de la otosclerosis, que es mucho ms sensible que el Weber tonal. Este permite prever con exactitud el resultado funcional postoperatorio para cada odo. Por la direccin de su lateralizacin ndica el odo que debe de ser operado primero y por su curva nos indica el resultado auditivo postoperatorio que se puede esperar para el odo hacia el cual se lateraliza.

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IMPEDANCIOMETRIA. Timpanometra: la otosclerosis no tiene un timpanograma patonogmnico, pues si bien la compliancia media suele ser menor de la normal, se puede observar un considerable grado de dispersin en los valores. No existe una relacin entre la prdida audiomtrica y la compliancia. En las fases tempranas y medias de la evolucin de esta enfermedad la curva es normal, si bien generalmente segn la enfermedad evoluciona, la curva de compliancia es ms baja en el 60% de los casos. Esta no debe de ser tomada en consideracin ms que si el tmpano y los elementos de la caja son normales, pero an siendo estos normales, la gran diversidad en las curvas sera debida a la gran variabilidad de magnitud y localizacin de la lesin otosclertica, neumatizacin mastoidea, etc. La trompa est permeable, no afectndose la aireacin del odo medio en la otosclerosis. Es importante tener una buena valoracin de la permeabilidad tubrica y de la ventilacin de la trompa de cara a la ciruga. Confrontando sus resultados con los datos clnicos y la batera de test audiomtricos, constituye una ayuda para dilucidar problemas de diagnstico diferencial que pueden plantearse con relacin a otros problemas de la cadena osicular como pueden ser secuelas otorricas, aplasia minor, adherencias o la aparicin de un signo de la fstula positivo. En casos de otosclerosis unilateral, la comparacin de los resultados entre ambos odos puede ser de utilidad en el diagnstico. REFLEJO ESTAPEDIAL. La presencia de RE comprueba que no hay bloqueo estapediovestibular. Segn se va produciendo una progresiva fijacin del estribo, aparece como primera manifestacin de la misma una alteracin del reflejo denomina reflejo bifsico o efecto onoff, luego progresivamente el reflejo se va reduciendo en amplitud, elevndose su umbral, primero ipsilateral y luego contralateral, hasta por ltimo desaparecer totalmente como signo de la fijacin estapediovestibular. La ausencia de reflejo no tiene un valor absoluto, puede ser por una anquilosis estapediovestibular, o por que el umbral auditivo ha rebasado el umbral diferencial de intensidad de aparicin del reflejo, o incluso por ausencia congnita de msculo del estribo. El efecto on-off es un fenmeno paradjico que se presenta en la otosclerosis incipiente. Consiste en un aumento de la elasticidad que sucede al inicio y final del estmulo, debido a un fenmeno puramente mecnico. Aunque el 40% de odo normales pueden presentar un mnimo efecto on-off, en la fase incipiente de la otosclerosis es ms manifiesto, siendo un signo de diagnstico precoz de la otosclerosis que a menudo aparece antes de toda expresin audiomtrica. Aunque su aparicin no es constante, es un signo patonogmnico de la enfermedad. Es de especial inters su investigacin en las familias de otosclerosos, como mtodo de deteccin precoz de la enfermedad. Es raro encontrarlo en casos con 10 aos, o ms, de evolucin sintomatolgica. Como explicar este fenmeno? La expresin impedanciomtrica del efecto es la aparicin, al principio y al fin de la estimulacin sonora, de una doble deflexin negativa (o invertida) con un rellano central entre ambas deflexiones, que traduce una inmediata disminucin de la rigidez del sistema tmpano-osicular (aumento de la admitancia), coincidiendo con el comienzo y final del estmulo sonoro. El estmulo produce una contraccin bilateral del msculo del estribo y si la base anterior de la platina est fija en la ventana y la parte posterior no esta fija, se mueve durante un perodo muy breve, lo que crea el cambio de elasticidad inicial: efecto on. A continuacin la base del estribo vuelve a su posicin de reposo, donde permanece hasta que la fuerza del tendn del msculo se relaja, lo que permite otro breve cambio de elasticidad: efecto off. Esta explicacin no goza de aceptacin universal, pero no se ha demostrado de forma definitiva otro mecanismo alterno.

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La progresin en la fijacin del estribo afecta a los reflejos acstico ipsilateral y contralateral, an cuando el proceso todava afecte slo a un lado. El reflejo ipsilateral es el primero en mostrar su reduccin de amplitud, aumentado su umbral. Segn aumenta el grado de hipoacusia se va detectando anormalidad en el reflejo por estimulacin contralateral. El reflejo es muy sensible a la lesin de los mecanismos de transmisin, y as con un gap de 27 dB ya se reduce un 50% la posibilidad de que aparezca el reflejo contralateral y con tan slo 10 dB de gap ya se observan alteraciones en el reflejo ipsilateral. REFLEJOS NO ACSTICOS. Aunque en la prctica clnica no se exploren, es de inters conocer la existencia de reflejos producidos por estimulacin tctil, que permiten diferenciar entre fijacin del martillo y del estribo. El reflejo no acstico es debido a la contraccin del msculo del martillo, que aparece como parte del reflejo de sobresalto generalizado. La estimulacin tctil se provoca dirigiendo un soplo de aire a la rbita ipsilateral, o frotando con suavidad el trago con un algodn. En caso de ausencia o anomala en el reflejo acstico y conservacin del no acstico, se deduce que la fijacin se encuentra en el estribo. Por el contrario, si no existe reflejo acstico ni no acstico, o ambos son anormales, puede sospecharse fijacin bien del martillo o de toda la cadena de huesecillos. EMISIONES OTOACSTICAS. La contribucin de las emisiones otoacsticas a los trastornos del odo medio es muy limitada por su gran vulnerabilidad e ineficiencia en la transmisin del ruido en el odo medio y por su falta de especificidad en relacin con las diferentes patologas del odo medio. En el futuro habr que esperar para ver si esta tcnica puede aportarnos algo en el diagnstico de la otosclerosis incipiente o para la valoracin trans y postoperatoria. IMAGINERIA. La politomografa multidireccional fue utilizada en el decenio de los 60. Hoy se utiliza la tomografa computarizada de alta resolucin como mejor mtodo existente para la valoracin de las ventanas y de la cpsula. La RM en principio no se considera de utilidad para la visualizacin de estas lesiones, si bien las ltimas generaciones de resonancias pueden llegar a mostrar las lesiones desmineralizantes mejor que la TC. La tcnica de exploracin utilizada se describe en el referente al estudio RX del odo. El aspecto Rx de la lesin otosclertica vara con la etapa de maduracin de cada foco concreto y de la enfermedad en general. Para poderse identificar un foco a los cortes, ha de tener 1 mm de dimetro y su densidad a de ser diferente a la del hueso normal. Suelen aparecer como reas desmineralizadas que contrastan con la densidad bien definida de la cpsula tica. La imagen permite adems apreciar la existencia o no de actividad en los focos: los activos aparecen como una malla de hueso trabecular de menor densidad, debido a las numerosas clulas y vasos, mientras que los focos maduros aparecen como reas de mayor densidad por ser prcticamente avasculares y acelulares. Cuando el foco tiene reas mixtas aparecen con un patrn tipo mosaico, con reas de menor densidad intercaladas con otras ms densas, hallazgos que pueden valorarse mediante densitometra. Las imgenes varan con la localizacin, as:- Ventanas: el TAC permite visualizar la magnitud del proceso a nivel de la ventana oval y en la base del estribo. El aspecto que ofrece la ventana oval va a depender del grado de maduracin y magnitud del proceso: estrechez en la abertura de la ventana y engrosamiento de la platina, que puede llegar en

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la otosclerosis avanzada, a aparecer cerrada por el foco calcificado. Las mismas imgenes se pueden observar en la ventana redonda. En la otosclerosis activa el foco poco calcificado se identifica mal, apareciendo como reas de adelgazamiento o interrupcin en el contorno de la cpsula. No es infrecuente observar imgenes en que se mezclan en el mismo foco reas de hipodensidad con otras de hiperdensidad. - Laberinto: la cpsula del laberinto aparece como una masa sea muy densa y bien definida que delina los giros del caracol y en la que, muchas veces, no es fcil identificar los focos de otosclerosis. Se calcula que en el 50% de los casos se pueden observar zonas pericocleares con densidad diferente a la de la cpsula normal. Estos procesos pueden limitarse a una pequea zona del giro basal del caracol en una zona inmediatamente adyacente al borde anterior de la ventana oval, o bien pueden estar diseminados por todas las reas del caracol. Incluso pueden observase afectados el fondo del CAI, los conductos semicirculares y el vestbulo. En la post-estapedectoma puede haber casos en los que tras una mejora inicial de la audicin, sta finalmente se pierde. El TAC sera entonces til para valorar la situacin y estado de la prtesis y lo mismo ocurre cuando aparecen crisis vertiginosas y se sospecha una protrusin de la prtesis en el vestbulo. En que ocasiones est indicada la exploracin TAC?: - Se puede afirmar que se ha de realizar siempre que sea necesario conocer el grado de afectacin otosclertica de la cpsula tica. - En la otosclerosis infanto-juvenil, cuando se plantea diagnstico diferencial con posibles anomalas congnitas. - En otosclerosis muy avanzadas, difciles de identificar como tales por la audiometra y sugestivas por la clnica. - En algunos casos de otosclerosis muy laberintizada, para valorar la afectacin capsular. - En la otosclerosis bilateral: se ha propuesto para valorar el odo a operar. - En situacin de necesario control postquirrgico, para valorar la situacin de la prtesis. - Cuando se plantea reumatoidea, etc. diagnstico diferencial: enfermedad de Paget, anquilosis

- Complicaciones postestapedectoma: hipoacusia neurosensorial, vrtigo, etc.. Realizar de forma sistemtica estos estudios de imagen como han propuesto algunas escuelas, es una exageracin fuera de lugar. Densitometra por TC: Es un procedimiento objetivo par identificar los focos de otosclerosis en la cpsula coclear y el grado de maduracin de la enfermedad. Tambin es til para evaluar la evolucin del trastorno despus del tratamiento mdico y para seguir el curso natural del procedimiento. En la enfermedad de Paget, osteognesis imperfecta y sfilis terciara se encuentran curvas densitomtricas similares a las encontradas en la otosclerosis. EXPLORACION COMPLEMENTARIA DEL EQUILIBRIO. Si bien se ha propuesto la realizacin sistemtica de estas exploraciones complementarias, consideramos que se puede limitar a los casos en que la clnica asocia trastornos del equilibrio corporal, no teniendo inters en el resto de los casos. ANALITICA. A pesar de las muchas investigaciones realizadas para determinar alguna caracterstica bioqumica o inmunolgica del suero que pueda servir como marcador de la enfermedad, no se ha llegado a ninguna conclusin definitiva. Clsicamente se admite que pueden estar aumentados los estrgenos urinarios.

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16. 7 EVOLUCIN.
La evolucin de la otosclerosis es progresiva, con lentitud e irregularidad, siendo un tanto impredecible. No se han observado remisiones. Su control evolutivo se realiza mediante la audiometra. Formas evolutivas. La forma clnica tpica, estapedio-vestibular, tiene una evolucin progresiva pero irregular, no lineal. Presenta una primera fase de comienzo con una hipoacusia de transmisin de 20 a 40 dB. En un segundo estadio la hipoacusia va hacindose mixta con un umbral de va area entre 40-60 dB y de va sea 20-30 dB. En un tercer perodo final la hipoacusia presenta un gran componente neurosensorial, evolucionando hacia una sordera neurosensorial coclear casi pura. A veces se observa una evolucin por crisis, que en la mujer pueden venir determinadas por los episodios de su vida genital, embarazos, tratamientos estrognicos, o por obesidad, sin que, como ya se ha expuesto, hayan sido del todo constatados estos hechos. En las formas juveniles se ha demostrado estadsticamente que son ms frecuentes las formas de evolucin rpida hacia la laberintizacin. Por el contrario, las formas de aparicin en edad avanzada tienen una evolucin progresiva ms lenta. Tambin se han observado formas de evolucin no habituales, como son: Formas poco evolucionadas, de comienzo tardo, despus de los 40 aos, pueden permanecer estables durante aos y cuando consultan es ya por superposicin a una presbiacusia. Progresin lineal de la hipoacusia en un odo, mientras que en el otro el proceso permanece estabilizado de forma aparentemente indefinida. Sordera brusca: su explicacin fisiopatolgica es la ruptura brusca de una membrana endolaberntica por parte de un foco otoscleroso.

16.8 FORMAS CLNICAS.

Audiomtricas.

Otosclerosis estapediovestibular. Otosclerosis de Lermoyez. Otosclerosis coclear. Otosclerosis obliterativa. Otosclerosis unilateral. Otosclerosis infanto-juvenil. Otosclerosis muy avanzada. Otoscleosis asociada con otras enfermedades.

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AUDIOMETRICAS. AUBRY: la clasificacin de estadiaje audiomtrico de la otosclerosis propuesta por este autor ha quedado como clsica: Estadio I: sordera de transmisin pura con va area en torno a los 30 dB, generalmente ascendiendo en agudos. Va sea conservada. Rinne al menos de 20 dB. Muesca de Carhart esbozada. Audiometra vocal acorde con los umbrales auditivos. Weber lateralizado al lado ms sordo. Estadio II: tambin denominado prelaberntico. Afectacin neurosensorial leve. Curva area en torno a los 40-50 dB; la va sea puede comenzar a estar ligeramente afectada; puede aparecer la muesca de Carhart. Audiometra vocal algo ms desplazada o inclinada ligeramente. Weber lateralizado al lado ms sordo. Estadio III: afectacin laberntica neta. Va area en torno a los 50-60 dB con cada progresiva en agudos. Va sea discretamente descendida en graves y cada progresiva en agudos. La audiometra vocal est desplazada e inclinada, incluso puede presentar una meseta. Weber lateralizado al lado ms sordo en graves, la frecuencia 2000 es indiferente, y en los agudos se lateraliza al lado menos sordo. Estadio IV: atrofia laberntica con afectacin neurosensorial severa. Curva area permanece en 60-70 dB para los graves y disminuye progresivamente hacia agudos, percibindose poco la frecuencia 4000 y no se percibe la 8000. Curva sea: 30 dB para graves, alcanza los 60 dB para 1000, 70 dB para 2000 y no se perciben las frecuencias agudas. La curva vocal muestra muy mala inteligibilidad, presentando no slo una meseta, sino que, a veces, llega a ser parablica. Existen otras clasificaciones menos popularizadas, como la de Shanbaugh.

OTOSCLEROSIS ESTAPEDIO-VESTIBULAR. Tambin se la denomina tpica, de Politzer-Siebenmann o sndrome de anquilosis estapediovestibular tipo Bezold-Politzer. Es la forma habitualmente encontrada en la clnica: hipoacusia de transmisin y evolucin progresiva.

OTOSCLEROSIS DE LERMOYEZ. Caracterizada por que la hipoacusia es siempre de transmisin pura, por mucho que evolucione la enfermedad.

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OTOSCLEROSIS COCLEAR ENDOLABERINTICA ( de Manasse).

El concepto de otosclerosis de la cpsula tica est cada vez menos sujeto a controversias, desde que los estudios histopatolgicos la han demostrado. Se podran considerar dos formas, la endococlear y la endolabernticas, siendo lo normal que estn asociadas, y, slo excepcionalmente, se observan cada una en su forma pura. En el momento actual, la patogenia de la degeneracin coclear en la otosclerosis se considera multicausal: - Osificacin laberntica: el crecimiento del foco otoscleroso puede expandirse tanto hacia la capa peristica de la cpsula tica como tambin haca la estrecha capa endstica, acabando hundindola e invadiendo el canal lateral, el coclear y los rganos vestibulares, daando el ligamento espiral, la estra vascular y hasta los rganos terminales vestibulares. Esta osificacin va produciendo un proceso de atrofia y degeneracin de las clulas neurosensorial del rgano de Corti y de las clulas de sostn. - Est comprobado que el hueso neoformado hace exostosis ms o menos importantes en la rampa timpnica de la espira basal, produciendo trastorno de la secrecin endolinftica; las lesiones de crecimiento seo pueden producir un hidrops por compresin laberntica. La invasin por parte del foco del conducto vestibular o del saco endolinftico, entorpecen el funcionamiento de los lquidos labernticos, aumentan su presin, producen lesiones mecnicas en los elementos nerviosos y los vasos sanguneos modificando su rgimen circulatorio y afectando a la nutricin de las clulas sensoriales. Estos cambios son bastantes parecidas a las del hidrops laberntico de Mnire. La asociacin de estas dos entidades ocurre en un cierto nmero de casos, estando sujeta a controversias la causa y relacin de esta asociacin. Cuando la otosclerosis produce alteraciones del equilibrio, stas pueden ser origen de un Mnire. La aparicin de vrtigo en la otosclerosis endolaberntica es del 25%.de los casos. - Modificaciones en las condiciones bioqumicas de los lquidos: aparicin en la perilinfa hidrolasas activas (la ms fcil de detectar es la tripsina), fosfatasas alcalinas, aumento de las protenas y sobre todo del potasio. La cclea no posee estructuras vasculares capaces de evacuar estas sustancias encimticas txicas y su acumulacin en la perilinfa va produciendo una sordera neurosensorial. - El aumento circulatorio exigido por el foco otoscleroso para su desarrollo, entraa trastornos circulatorios importantes en la estra vascular. - Liberacin por parte del foco otoescleroso de un exudado seroso que puede lesionar las cc cocleares. - Otra posibilidad sugerida que puede explicar esta forma clnica, es la transmisin gentica de una otosclerosis y una hipoacusia perceptiva de progresin lenta, coexistiendo ambos procesos. Cuando la forma coclear es pura, lo que ocurre excepcionalmente, el diagnstico diferencial con otras hipoacusias de percepcin es imposible. Es ms frecuente que audiomtricamente presente una hipoacusia neurosensorial mixta, o incluso predominantemente neurosensorial, en que la diferencia sea-area es mnima. La audiometra vocal es una curva muy empinada y sin prdida de discriminacin. Esta oposicin entre tonal y vocal es propia de esta afeccin.

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Los criterios para su diagnstico son inseguros: - Principio insidioso desde la segunda infancia hasta la edad adulta-media. - Hipoacusia progresiva que se estabiliza despus de un largo tiempo de evolucin. - Historia familiar de otosclerosis, presbiacusia precoz o hipoacusias progresivas. - Signo de Schwartze positivo. - Curvas audiomtricas variables, frecuentemente simtricas en el individuo, pero no en la familia. - Sintomatologa de desequilibrio: puede aparecer en forma de mareo o autnticas crisis de vrtigo, tipo Mnire. ENG con un trazado irritativo. Es ms raro que se asocie a otro tipo concreto de alteracin del equilibrio. - Las imgenes radiolgicas con las nuevas tcnicas pueden confirmar el diagnstico. Lo ms frecuente es que las dos formas clnicas descritas, estapediovestibular y coclear, vayan intrincadas y no en forma pura. Es la forma mixta conocida comosndrome mixto tipo Lermoyez.

OTOESCLEROSIS OBLITERATIVA. La fijacin estapedial puede considerarse no obliterante cuando la platina puede extirparse en toda la extensin de su ligamento anular. Se considera obliterativa cuando en algn segmento marginal no puede liberarse o extirparse. Algunos autores slo la consideran obliterativa cuando la platina est sumamente engrosada, rellenando todo el nicho de la ventana oval sin poder delimitar sus mrgenes. Este es el tipo o grado IV, tambin conocido como otosclerosis obliterativa verdadera o platina verdaderamente obliterada. Se consideran obliterativas todos los casos en que hay que fresar en la ciruga, aunque sean de grado III. Su incidencia vara segn diferentes autores entre el 1'2 y el 4%, aumentando en las reas con aguas pobremente fluoradas hasta el 25%. Cuando aparece en un lado, existe un 30% de probabilidades de que en el lado contrario tambin sea obliterativa. La ciruga es tcnicamente difcil, pues exige fresado para adelgazamiento de la platina, lo que supone ms problemas que en la otosclerosis convencional: sangrado excesivo y mayor posibilidad de que se produzca traumatismo laberntico con la consecuencia de hipoacusia neurosensorial. La reobliteracin postquirrgica de la ventana oval presenta una mayor incidencia cuando se realizan tcnicas de colocacin de injerto venoso, grasa, gelfoam, etc., que cuando se coloca pistn slo en una ventana pequea realizada con fresa. Para evitar la reobliteracin se aconseja colocar el pistn profundamente con respecto al labio de la ventana. Las revisiones de estapedectoma para reabrir la ventana oval van seguidas invariablemente de una prdida grave de la audicin y hay quien considera que no deben de hacerse, ya que si bien el odo ha sido resistente al primer traumatismo, es muy fcil que sea vulnerable a los procedimientos secundarios. Para resolver los problemas tcnicos que la ciruga de la otosclerosis obliterativa plantea, se ha propuesto recurrir a la antigua tcnica de fenestracin del conducto semicircular lateral. Otra variante ingeniosa es la propuesta por G Ibaez: colocar la prtesis en el

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interior de la ventana redonda, "tcnica de sonoinversin". Estos problemas se han solucionado casi por completo con la utilizacin del lser, considerando estos casos una indicacin para su uso en la estapedectoma.

OTOSCLEROSIS UNILATERAL. Histolgicamente, slo un 10-15% de los casos son unilaterales. Clnicamente, slo un 10-15% de las otosclerosis son unilaterales al final de su evolucin. Su diagnstico, debido a su rara presentacin, exige la realizacin de un examen audiomtrico completo para dictaminar que el lado opuesto es normal, pues, a veces, puede existir un gran retraso evolutivo en un odo con respecto al otro.

OTOSCLEROSIS INFANTO-JUVENIL. Son formas de evolucin ms rpida que las del adulto, debido a que los focos tienen ms actividad. Plantea problemas de diagnostico diferencial sobre todo con anomalas congnitas: sndrome congnito de fijacin del martillo y anquilosis congnita del estribo. El TAC puede ser una ayuda importante en el diagnstico. Los resultados posquirrgicos son peores que en el adulto, debido a que la microciruga activa la revascularizacin de la cpsula laberntica. No obstante, esto no contraindica la intervencin, ya que es el nico tratamiento curativo/preventivo frente al proceso. Hay casos de evolucin particularmente rpida con laberintizacin, acfenos y vrtigos a las que se denomina otosclerosis maligna.

OTOSCLEROSIS MUY AVANZADA (far-advanced). La otosclerosis muy avanzada, en sus fases finales, plantea problemas de diagnstico y tratamiento. Entendemos como tales aquellas que presentan tan slo escasos restos de conduccin area sin va sea, o un audiograma en blanco. Algunos casos pueden todava tener alguna reserva coclear no mensurable con los audimetros clnicos normales y que sera de aprovechar. Los casos no identificables audiomtricamente, han de ser sospechados por la anamnesis: antecedentes familiares, hipoacusia progresiva, antecedentes de paracusia y beneficio de una prtesis an cuando no hay audicin medible. Como pruebas complementarias son de ayuda: - La Rx. - La Electrococleografa puede ser un mtodo excelente para comprobar si existe reserva coclear. Ver en captulo de tratamiento las indicaciones de tratamiento en estos casos.

ASOCIACION CON OTRAS ENFERMEDADES. - Se ha comunicado la asociacin de sndrome del temblor de barbilla congnito con otosclerosis. Es una enfermedad hereditaria con carcter dominante y de muy escasa incidencia. - Se han descrito casos asociando otosclerosis juvenil con la enfermedad de CamuratEngelmann, lo que hace sospechar una posible transmisin gentica de ambas enfermedades por el mismo fenotipo.

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16.09 DIAGNOSTICO.
Diagnstico precoz. Diagnstico difcil. Diagnstico diferencial.

El diagnstico se basar en: - Historia clnica detallada. - Examen fsico O.R.L. - Pruebas audiomtricas. - Valoraciones de diagnstico diferencial. El diagnstico es generalmente fcil, si bien en el pasado, muchos otosclerticos fueron tratados mediante cateterizacin de la trompa pensando en una disfuncin de la misma.

DIAGNOSTICO PRECOZ. En las formas estapediales se basa fundamentalmente en el efecto on-off del reflejo estapedial, ste puede aparecer antes que la apertura del Rinne; se aconseja investigarlo en las familias de otosclerosos. En las formas neurosensorial estos son los datos de sospecha: - Antecedente familiar de la enfermedad. - Curva audiomtrica en cuchara. - Discordancia curva tonal y vocal. - Observacin radiogrfica. - Presencia del efecto on-off. - Ausencia del reflejo estapedial.

DIAGNOSTICO DIFICIL. Como ya se ha expuesto, los casos de diagnstico difcil son fundamentalmente la otosclerosis avanzada y las formas cocleares endolabernticas. Otosclerosis avanzada: se sospecha cuando se trata de casos evolucionados con sordera muy acentuada. El audiograma muestra escasos restos de conduccin area y puede no presentar ya va sea, incluso puede presentar un audiograma en blanco por no poder ser detectados restos auditivos con los audimetros clnicos.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL. Hipoacusias neurosensoriales. El diagnstico diferencial con una hipoacusia neurosensorial pura puede exigir una concienzuda anamnesis y examen audiomtrico exhaustivo. En las formas endolabernticas

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de Manasse son muchos los casos en los que el diagnstico diferencial puede llegar a resultar imposible, pudiendo slo ser resuelto mediante la imagen. En la enfermedad de Mnire puede plantearse el mismo problema, teniendo en cuenta la posible coexistencia de ambas entidades. Hipoacusias de transmisin. Se ha de tener en cuenta que la otosclerosis puede presentarse asociada a otras afecciones del odo medio. Pueden presentarse problemas de diagnstico diferencial con toda hipoacusia de transmisin cuando la imagen timpnica o los antecedentes referidos por el paciente no sean los clsicos de la otosclerosis. Ototubaritis: antes del uso rutinario de la impedanciometra poda confundirse un catarro tubrico con una otosclerosis. Otitis seromucosa: puede plantear problemas cuando coexisten ambos procesos. Disyuncin de cadena: esta puede ser por traumatismo o por anomala congnita. Anomalas congnitas de cadena osicular: sndrome congnito de fijacin del martillo, anquilosis congnita del estribo y osificacin congnita del tendn del estribo. Fijacin congnita del estribo: es un diagnstico quirrgico que se confirma al comprobar la falta total de desarrollo del ligamento anular. Puede aparecer como anomala aislada o asociada a otras de la cpsula tica y por eso es ms frecuente que pueda suceder un gusher perilinftico al operarlas. Fijacin epitimpnica del martillo: es de etiologa desconocida y lo ms frecuente es que aparezca asociada a otosclerosis sin que tenga nada que ver con ella. Anquilosis de cadena osicular como secuela de otitis clnicamente latente. Especificamos lo de latente, es decir, casos excepcionales en los que no hay ningn estigma clnico o radiolgico de infeccin reciente o pasada, porque cuando la otitis es, o ha sido manifiesta, se ha de sospechar siempre. Timpanoesclerosis y otitis fibroadhesiva con imagen timpnica casi normal: el diagnstico es muy difcil cuando el proceso se limita a la regin platinar; puede ser de ayuda el TAC. Tambin puede presentarse diagnstico diferencial con otras otodistrofias de la cpsula tica que pueden conllevar anquilosis sea estapediovestibular y que aprovechamos este captulo para describirlas: Enfermedad de Paget. La primera observacin de esta enfermedad fue publicada por James Paget hace unos 125 aos denominndola ostetis deformans. La enfermedad se caracteriza por una fase activa de reabsorcin sea seguida por una reconstruccin irregular de hueso mineralizado hipertrfico, es decir, una fisiopatologa muy parecida a la otosclerosis aunque la segunda fase no es tan intensa como en ella. En los huesos afectos hay un aumento de la perfusin sangunea, lo que provoca una elevacin de la temperatura cutnea y en algn caso un aumento del volumen minuto cardaco. La causa de esta afeccin sigue siendo hoy desconocida. Generalmente son varios los huesos afectados, a menudos vecinos, y solo en un 10% se presenta una localizacin aislada. Las localizaciones ms frecuentes son por este orden: columna vertebral, sacro, crneo, pelvis y fmures. Suele aparecer a partir de los 50 aos, siendo raras las formas juveniles. Suele ser asintomtica y casi siempre es descubierta fortuitamente en un control radiolgico o en una determinacin de las fosfatasas alcalinas. El agrandamiento del crneo o del cualquier otro hueso largo, as como su deformidad, son signos clsicos fruto de la transformacin sea. La progresin de las lesiones es muy lenta. Las fracturas son las complicaciones ms frecuentes. Segn la enfermedad avanza pueden aparecer lesiones neurolgicas por sndromes radiculares de compresin producidos por la expansin de hueso.

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Esta enfermedad puede producir fijacin del estribo, pero adems, otras lesiones de esclerosis sea en otras localizaciones del hueso temporal mucho ms importantes: vrtice petroso, mastoides, trompa, cpsula laberntica en etapas avanzadas de la enfermedad y ms raramente osteitis deformantes de los huesecillos. La sordera puede ser reveladora de la enfermedad en no pocos casos, comienza siendo de transmisin bilateral y segn avanzan las lesiones craneales se va haciendo perceptiva por sndrome radicular sobre el nervio auditivo. La sordera de transmisin se debe no slo a la fijacin del estribo, sino a las dems lesiones osiculares. En su curso evolutivo se han descrito casos en que la enfermedad ha sido provocadora de un sndrome de Mnire, es decir, de un hidrops endolinftico no idioptico. El diagnstico biolgico se basa en el aumento de la fosfatasa alcalina y de la hicroxiprolinuria. Rx: an en ausencia de los cambios tpicos en otras partes del esqueleto, esta enfermedad presenta datos patonogmnicos en las pirmides de los peascos, ya que el hueso de Havers del peasco es el primero en sufrir esta afeccin con diseminacin del proceso hacia afuera a partir de la punta. Al principio, debido a la gran desmineralizacin del peasco, contrasta ste con la cpsula que parece ms prominente de lo normal; luego, cuando ya se afecta la cpsula, sta se adelgaza llegando a disolverse, presentado entonces todo el hueso la misma naturaleza de desmineralizacin tpica esta enfermedad, poco a poco se va remineralizando de forma irregular y engrosando el peasco. Por lo comn el CAI es la primera estructura afectada, seguida del caracol y el laberinto posterior. Igualmente se podr observar la afectacin de otros huesos del crneo. La ciruga del odo medio difcilmente consigue restablecer la audicin debido a que las lesiones osiculares afectan a ms de un osculo. El tratamiento mdico est indicado slo en pacientes con fuertes dolores seos, con fracturas o con trastornos neurolgicos, y se realiza con calcitoninas y difosfonatos. Una disminucin de la audicin es una indicacin formal del tratamiento si el crneo est afectado por la enfermedad. Osteognesis imperfecta. Tambin conocida como enfermedad de Lobstein, sndrome de Van der Hoeve, sndrome de Kleyn y osteosatirosis congnita. Se trata de una alteracin generalizada del tejido conjuntivo que afecta al tejido seo, tendones, ligamentos, fascias, esclertica y odo. Se transmite genticamente con carcter autosmico dominante, aunque existen tambin formas de la enfermedad que se transmiten con carcter recesivo. Est causada por la mutacin de dos genes, COL1A1 y COL1A2, que codifican la sntesis del colgeno tipo 1. Es una enfermedad infrecuente, su prevalencia es de 1 por 10.000 habitantes. Patogenia: es confusa. Se caracteriza por la formacin de colgeno patolgicamente inmaduro. Hay una insuficiencia osteoblstica de carcter gentico, una colagenosis, una alteracin de la funcin tiroidea y en la orina se encuentra aumentada la eliminacin de compuestos aminocidos, como la cistina, glicina, serina, treonina, etanolamina y valina. Histolgicamente ofrece aspectos parecidos a la otosclerosis. El hueso temporal muestra una gran fragilidad de las ramas del estribo, estando descritos fracturas de las mismas por ruidos intensos. Se produce una fijacin del estribo similar a la de la otosclerosis, si bien, no por la misma causa. El pie del estribo est reemplazado por hueso muy grueso. Clnica: clsicamente se ha diferenciado una forma congnita y otra tarda. La forma llamada congnita es muy grave con muerte infantil que no tiene inters para el O.R.L. Otra forma es la tarda, tratndose de enfermos en apariencia normales que presentan esta trada como sintomatologa fundamental: fracturas espontneas, esclerticas azules y sordera debida a otosclerosis en el 7% de los casos. Existen otras muchas manifestaciones

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descritas, oculares, osteoneuroarticulares.

dermatolgicas,

cardiovasculares,

hematolgicas

Ms recientemente esta enfermedad se ha dividido en seis tipos dependiendo de su presentacin clnica, hallazgos radiolgicos y criterios genticos. La hipoacusia es el sntoma que interesa al ORL, siendo el ms tardo y el menos frecuente en aparecer. Aparece en 20-60% de los pacientes, afectndose especialmente los de tipo I. Se trata de una hipoacusia de transmisin que puede llegar a hacerse perceptiva o mixta. La hipoacusia conductiva de estos pacientes puede deberse a fracturas que causen una discontinuidad en la cadena osicular. Las fracturas pueden afectar a las ramas del estribo o al mango del martillo. Otra situacin que puede originar una hipoacusia de conduccin es la fijacin de la cabeza del martillo. Sin embargo la causa ms frecuente de prdida de audicin en estos pacientes es la fijacin del estribo por focos otosclerticos. Una sordera conductiva progresiva en un paciente con osteognesis imperfecta generalmente se producir por una fijacin del estribo, mientras que si es sbita, ser probablemente debida a una fractura de la cadena osicular. La hipoacusia neurosensorial que aparece en estos enfermos puede explicarse por la entrada de sangre a los espacios del odo interno, las clulas acumuladas y las protenas del plasma pueden alterar la dinmica del odo interno al variar la viscosidad de los lquidos endolabernticos. Adems, alteraciones del laberinto seo como alteraciones en el metabolismo o fracturas de este hueso, pueden traducirse en prdidas de audicin de tipo neurosensorial. Pruebas complementarias: existe una rara prueba llamada de L. Chevance. Consiste en detectar la presencia de grupos sulfdricos libres activos en las reas de lisis sea. Rx seas: difisis estrechas, cortical delgada y porosis en los huesos. Cranealmente aumento del dimetro bitemporal. Rx hueso temporal: decalcificaciones cocleares, esclerosis de la porcin petrosa, gran neumatizacin de mastoides. Condensacin sea en promontorio y ventana oval. Los datos TC son muy similares a los de la otosclerosis coclear activa, si bien ms difusos, afectando a la totalidad de la cpsula tica. Tratamiento: es multidisciplinar. Acido ascrbico 1 gr/da + Magnesio. Tratamiento de las fracturas, etc. Tratamiento especfico de la sordera: revisiones peridicas para observar la evolucin de la misma, siendo el criterio a seguir el mismo que en la otosclerosis. Se realiza estapedectoma segn los criterios audiomtricos de la otosclerosis. Los resultados funcionales que se han de esperar son los mismos que en la otosclerosis a corto y largo plazo. Los resultados de esta ciruga en la osteognesis imperfecta son en casi todos los estudios publicados peores que los que se consiguen en la otosclerosis, no obstante existe un alto porcentaje de pacientes que se benefician de esta tcnica. Sin embargo el hecho de que las complicaciones como la fractura de la apfisis larga del yunque, la aparicin de una platina flotante o la laberintizacin son ms frecuentes en este grupo de enfermos que la otosclerosis simple, hacen recomendable que esta ciruga se realice por personal cualificado. En el caso de que la hipoacusia sea neurosensorial, el paciente se puede rehabilitar con la adaptacin de un audfono. Si la sordera es profunda y no se consigue un resultado satisfactorio con las prtesis auditivas convencionales, se puede colocar un electrodo dentro de la cclea que estimule elctricamente el nervio auditivo (implante coclear) consiguiendo que el paciente tenga sensacin auditiva. Con una programacin adecuada del implante y una rehabilitacin del paciente se pueden llegar a conseguir unos buenos resultados. En casos de gran laberintizacin con acfenos y vrtigos se puede realizar seccin del nervio vestibular.

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Osteosis paratiroidea u osteitis fibroqustica de Recklinghausen. Se produce por un adenoma paratiroideo y es muy rica sintomatolgicamente: polidipsia, lceras digestivas, litiasis urinaria, hipercalcemia, hipercalciuria, etc. A nivel seo se produce una desmineralizacin con conservacin de la trama sea y lagunas seas de tamao diverso. Puede presentar una forma localizada en el hueso temporal originando una anquilosis estapediovestibular. Histolgicamente no comporta la misma riqueza celular que un foco de otosclerosis activo. Sndrome de Crouzon o disstosis crneo-facial. Malformacin congnita limitada al crneo y la cara de transmisin autosmica dominante. Entre las malformaciones de odo que pueden asociarse se encuentran, las deformidades de los osculos, anquilosis de los mismos, ventanas estrechas, odo medio muy reducido y trayecto facial anmalo. Lo mencionamos aqu, no porque plantee problemas de diagnstico diferencial, sino por que el tratamiento quirrgico audiolgico puede indicar una estapedectoma. Sfilis. Las lesiones gomatosas de la sfilis terciara y las extensas osteitis rarificante de la sfilis congnita tarda producen cambios espongiticos en la cpsula coclear, similares a los que radiolgicamente podemos observar en la otosclerosis. Puede encontrarse tambin un componente eslertico, debido a la proliferacin reactiva del hueso vecino. El diagnstico se basa en la serologa y en el resto de las manifestaciones luticas. Otras enfermedades del metabolismo seo. Algunas enfermedades del metabolismo seo, de escasa incidencia, pueden afectar al hueso temporal produciendo hipoacusia: artritis reumatoide anquilosante, insuficiencia renal crnica, etc.

16.10 TRATAMIENTO QUIRURGICO.


Indicaciones. Tcnicas quirrgicas. Incidencias quirrgicas. Resultados.

El tratamiento de la otosclerosis es esencialmente quirrgico y no existe actualmente ninguna otra posibilidad teraputica que la pueda sustituir garantizando el xito de la misma forma, si bien, es electivo. La ciruga del estribo en la otosclerosis tiene por finalidad restablecer la transmisin del sonido por va area, consistiendo en la sustitucin del estribo por una prtesis, si bien

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existen tcnicas estapedoplastias.

sin

prtesis

que

se

encuadran

bajo

el

nombre

genrico

de

El tratamiento quirrgico de la otosclerosis, despus que los ltimos avances en esta ciruga han dado resultados positivos y consistentes en el tiempo, ha llegado a ser uniforme en todo el mundo, siendo la estapedectoma la tcnica utilizada, habiendo quedado relegadas para la historia de la O.R.L. la fenestracin del conducto semicircular y las movilizaciones del estribo. La estapedectoma es el procedimiento universal bsico para efectuar la ciruga del estribo, practicndose hoy con un 90% de xito. Existen diversas variantes tcnicas de la misma, consiguiendo todas ellas una ganancia funcional espectacular y que adems parece que relentizan o interrumpen la repercusin coclear del proceso. Las principales variaciones de la tcnica se relacionan con la diferente forma de eliminar el estribo, diferentes formas de abrir la ventana (estapedotoma, lser), el tipo de material empleado para cubrir la ventana oval y la eleccin del tipo de prtesis incudoestapedial que conectar el yunque con la ventana. El paciente ha de estar bien informado de los riesgos y posibles consecuencias nocivas de la intervencin, pues los fracasos y complicaciones pueden ocurrir hasta en las manos ms expertas. Las posibilidades de ganancia auditiva vienen limitadas por el gap entre las dos vas.

INDICACIONES. Los pacientes deben de ser elegidos correctamente. La otosclerosis es muy raro que llegue a producir a una sordera total y el paciente que se beneficia con la estapedectoma tambin lo puede hacer con un audfono. Siendo un procedimiento electivo, que entraa riesgos mnimos pero reales, no se debe presionar a ningn paciente para que se opere si no lo desea. A la hora de dar el consentimiento informado, el paciente debe de conocer perfectamente los riesgos y los beneficios de la intervencin, siendo informado de los resultados propios del equipo que lo va a intervenir. Parmetros funcionales a considerar: - Existencia de una hipoacusia socialmente incmoda: la sordera ha de ser superior en el audiograma a 30 dB con un Rinne suficiente como para justificar la intervencin, el cual se estima en 25-30 dB. - Otosclerosis avanzadas con importante prdida neurosensorial. Cada vez son ms los datos que indican los beneficios de la estapedectoma en estos casos, ya que la pequea mejora que pueden experimentar, al corregir el componente conductivo de la hipoacusia, es muy estimable para la colocacin de un audfono. Hoy se considera que este es el criterio puede ser aplicado de forma general, pudiendo plantearse la indicacin de la intervencin incluso en casos de otosclerosis evolutivamente muy avanzadas, con gaps area-sea muy pequeos, incluso de 10 dB, en los que una pequea ganancia supone mucho, p.e. para ponerse una prtesis. En casos de que exista alguna reserva electrofisiolgica es preferible realizar una estapedectoma que un implante coclear. - Otosclerosis unilateral: se debe de decidir individualmente sopesando la incapacidad que supone la hipoacusia. Es una decisin difcil cuando el otro odo oye perfectamente, o cuando la ganancia mxima a conseguir con la ciruga no puede superar un umbral de 30 dB. - Intervencin del 2 odo: tras la ciruga con xito de un odo, es lo prudente, dejar el lapso de un ao entre ambas intervenciones, pues es el tiempo que se considera oportuno para descartar posibles complicaciones.

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Parmetros clnicos: - Edad: en las formas infantojuveniles se aconseja esperar. Estos pacientes no son buenos candidatos debido a la mayor incidencia de disfunciones recurrentes de la trompa y a la comprobacin de que antes de los 20 aos hay una mayor incidencia en el cierre de la ventana oval por la actividad persistente de los focos y su rpida evolucin. Esto no quiere decir que la intervencin acelere la evolucin. La edad avanzada no constituye contraindicacin, los ancianos en general responden muy bien a la intervencin, incluso se puede realizar en pacientes con un cierto mal estado general. - Profesin: en determinadas profesiones de riesgo que requieren un excelente funcionamiento del equilibrio corporal, se ha de tener en cuenta la posibilidad de que puede quedar un cierto desequilibrio posquirrgico. Lo mismo diremos de las profesiones en ambiente ruidoso. - Tambin se ha de valorar la posible coexistencia de otras patologas asociadas. Seleccin del odo. - El odo funcionalmente peor se ha de operar primero y en hipoacusias simtricas el candidato ser el odo con ms zumbido y Weber lateralizado. - En igualdad de condiciones en cuanto a la discriminacin, se selecciona el odo con mayor prdida de umbral. Contraindicaciones. - Discrasias sanguneas o paciente anticoagulados. Puede ser absoluta o temporal y exige siempre la colaboracin del hematlogo. - Odo nico: estos casos son en principio excluidos de esta ciruga, pero se ha de valorar individualmente cada caso, informado muy bien al paciente ante la responsabilidad que supone una posible cofosis. - CAE extremadamente estrecho o tortuoso que puede exigir una intervencin previa. Igualmente, un mal estado de la piel del CAE o del tmpano pueden exigir un tratamiento previo. - Infecciones otolgicas. - En perodo de crisis de vrtigo, se aconseja esperar a que se calme. En general la presencia de vrtigos con demostracin Rx de lesiones otosclerosas intravestibulares aconsejan la intervencin con grandes reservas. Estudio preoperatorio. - Se ha de realizar un estudio preoperatorio: EEC, Rx trax y analtica general con pruebas de coagulacin. - Si se prev tener que realizar una hipotensin controlada, es necesario hacer un examen exhaustivo cardiovascular y renal previo. Anestesia. La realizacin con anestesia local simple, local potenciada, o general, es un tema controvertido. Anestesia local: exige una buena colaboracin por parte del paciente. Se realiza mediante infiltracin anestsica del conducto. Ver en "abordaje quirrgico del odo". Cuando el estado general del paciente no es bueno, es de desear siempre la presencia de un anestesista. Tiene la ventaja de poder dialogar con el paciente, quin nos comunicar si tiene sensacin vertiginosa y como oye en cada momento de

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la intervencin. Anestesia local potenciada: consiste en la administracin de un cctel neuroleptoanalgsico previo a la intervencin. Se reserva para pacientes pusilnimes o muy nerviosos. Se han propuesto la utilizacin de diversos ccteles: Benzodiazepina (valium) + neurolptico (haloperidol) + analgsico central (fenopiridina). Benzodiazepina (midazolan) + mrfico (dolantina). Neurolptico (haloperidol) + mrfico (dolantina) + antihistamnico (prometacina). Anestesia general: viene indicada por la necesidad de una buena inmovilidad operatoria. Hay datos a favor y en contra sobre un aumento o disminucin de la hemorragia peroperatoria. La infiltracin del CAE es siempre aconsejable pues puede ayudar durante la intervencin al control del sangrado. Anestesia general con hipotensin controlada para disminuir la hemorragia, se ha utilizado hace una dcada, pero hoy est en desuso por sus contraindicaciones. Ciruga sin ingreso. En el momento actual est muy en boga esta nueva modalidad de oferta quirrgica, obligados por las circunstancias sanitarias del mundo occidental. Una de las intervenciones ORL propuestas para realizar en estos programas es la estapedectoma, que se est realizando con xito siguiendo un riguroso protocolo.

TCNICAS QUIRURGICAS. Las diversas tcnicas quirrgicas siempre tienen unos tiempos previos comunes que constituyen el procedimiento clsico para exponer el odo medio y la extirpacin de la supraestructura platinar, se diferencian entre ellas por la actuacin sobre la palatina y en la forma de restablecer el efecto collumelar. Para conseguir un elevado porcentaje de buenos resultados y para que no surjan complicaciones, debe de prestarse en cada tcnica la debida atencin a los ms pequeos detalles de cada tiempo operatorio. Tiempos comunes: Extraccin y preparacin del injerto venoso: como luego veremos, una de las posibilidades tcnicas puede ser realizada mediante la colocacin de un injerto que cierre la apertura laberntica del espacio perilinftico tras la platinectoma, si bien existe la alternativa de realizar la estapedectoma sin la colocacin de dicho injerto. Cuando la ventana no se cierra con vena o fascia, cicatriza casi siempre mediante una capa delgada de tejido fibroso, que no es la proteccin ideal contra las infecciones del odo interno. Lgicamente, cuando la tcnica a realizar sea con colocacin de injerto, previamente a la actuacin quirrgica sobre el odo, se ha de extraer y preparar el mismo. El autoinjerto utilizado puede ser de vena, fascia temporal o pericondrio de trago. La vena a extraer puede ser una colateral del miembro superior o del pie (no la safena interna ni la vena del pliegue del codo, que pueden ser necesarias para otros menesteres), siendo suficiente con medio cm.

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La vena se extiende y se deja secar, des mismo modo que se hace con la fascia temporal en la miringoplastia.

Apertura de la caja: el procedimiento bsico para la exposicin del odo medio es siempre el mismo, independientemente de la tcnica que luego se utilice al actuar sobre el estribo y no ha sufrido modificaciones con el tiempo. Siempre que sea posible, se usa la va transmeatal a travs del CAE. Slo en casos de especial dificultad por la estrechez del conducto, se puede utilizar la va endaural (va de Shambaugh), mediante incisin de descarga que es ms trabajosa y ms difcil de realizar con anestesia local. Esta dificultad puede llegar a ser incluso motivo de contraindicacin. El tmpano se aborda mediante incisin cutnea en CAE, circular desde las 6 a las 12 horas y despegamiento del colgajo tmpanomeatal. Desinsercin del nulus del sulcus. Segn la habilidad y costumbre de cada cirujano puede ser necesaria la utilizacin de un fijador ortosttico de espculo, hay quin no lo utiliza. Rebatimiento del colgajo cutneo: este se rebate hacia adelante y hacia abajo con sumo cuidado para no dislacerarlo. A partir de este momento se aconseja subir los aumentos del microscopio. Despegamiento de la cuerda del tmpano: es rebatida hacia adelante a partir de su zona libre. Se considera que es preferible seccionarla en su salida, a rebatirla mediante un gran estiramiento traumtico que va a producir alteraciones del gusto ms prolongadas e intensas. Esto hace que la seccin o conservacin de la cuerda del tmpano sea un tema controvertido. Rebaje del muro: se ha de rebajar el muro timpnico, en el espacio comprendido entre la salida de la cuerda del tmpano por abajo y el nacimiento del ligamento tmpano maleolar posterior. El rebaje ha de ser lo suficiente para permitir una buena visualizacin del estribo, de la fosa oval, el nervio facial y la pirmide. Para esta maniobra segn la costumbre de cada cirujano puede realizarse con cureta de Hause, gubia o micromotor-fresadora. Movilidad de la cadena: se realiza una comprobacin de su inmovilidad, en especialpara confirmar el diagnstico de fijacin de la platina y el tipo de la misma. Seccin del tendn del estribo: ha de ser completa y puede realizarse con tijera, bistur o

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incluso con lser. Algunos autores intentan a toda costa conservar el tendn, lo que sin duda es beneficioso, pero a veces supone una dificultad tcnica insalvable. Para conservarlo se seccionan las ramas del estribo, conservando la articulacin incudoestapedial. Desarticulacin incudoestapedial: se realiza incidiendo la cpsula articular a su alrededor, hasta estar seguro de haber liberado completamente el estribo. Medicin de la distancia yunque-base de estribo: se ha de diferenciar si la medicin se hace por encima o por debajo de la rama larga del yunque. Para seleccionar la prtesis se suman 025 a 050 mm, que es la medida del posible grosor de la platina. Realizacin del agujero de seguridad: se realiza en el centro de la platina con un micropunzn fino. Es prudente realizar esta microperforacin antes de cualquier tentativa de extraccin de la platina, pues una vez realizado, impide, que al extraer la patina en un slo bloque, se ejerza un efecto ventosa con aspiracin del lquido laberntico. Fractura de las ramas del estribo y extraccin de las mismas: lo ms seguro es fracturar las ramas mediante microtijeras pero tambin hay quien prefiere fracturarlas mediante un golpe seco hacia el promontorio, esto depende de la habilidad de cada cirujano. Uno de los problemas que puede plantearse es cuan las ramas no se fracturan con la habitual presin hacia el promontorio. En este tiempo es importante no realizar movimientos intempestivos que puedan afectar a la rama descendente del yunque. Reseccin del mucoperiostio: la reseccin del mucoperiostio en torno a la ventana es un tiempo discutible. La reavivacin de la superficie sobre la que se va a aplicar la cara conjuntiva del injerto venoso parece una maniobra lgica para facilitar la adherencia del mismo, pero llama la atencin como este tiempo es olvidado por muchos autores, siendo ello debido a lo engorroso y sangrante que resulta. Quien no lo realiza argumenta que el reavivamiento de los bordes de la ventana oval, que resulta de la extraccin de los fragmentos platinares, es suficiente para que el injerto se adhiera a la periferia de la ventana. A partir de aqu vienen las diferentes actuaciones sobre la platina segn la tcnica a emplear: Estapedectoma. Platinectoma total. A partir del agujero de seguridad, abierto en el centro de la platina, se extirpa la totalidad de la platina con los ganchos anterior y posterior, en dos fragmentos. Constituye el momento ms importante de la intervencin y se ha de prestar suma atencin a estos puntos: Evitar profundizar con los instrumentos, ya que podran tocar el laberinto membranoso lesionndolo: en el borde anterior de la platina la distancia entre sta y el saco endolinftico es de 1 mm. por lo que nunca los instrumentos pueden penetrar ms de 1 mm en el vestbulo, distancia que se considera prudente para no lesionar los rganos membranosos vestibulares. Se ha de evitar que se caiga dentro, al vestbulo, algn fragmento. No aspirar lquido laberntico. Nunca dejar fragmentos movilizados en odo medio, que posteriormente podran caer en el laberinto. En cuanto al sangrado, antes de la apertura platinar la hemostasia debe de ser perfecta. Una vez retirada la base, se ocluye la ventana colocando el autoinjerto. Si es vena con la cara endotelial hacia el laberinto. Tambin hay quien utiliza esponja de gelfoam

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comprimido, pero puede dar complicaciones. Lo importante es que quede adecuadamente colocado: sin arrugas para que no pueda ser invaginado por la prtesis y sin pliegues que podran permitir la fuga de lquido. Platinectoma parcial. Tal y como la define J.B. Causse, conlleva la extirpacin de la mitad posterior de la platina con la parte correspondiente de ligamento anular, pudiendo cerrarse la ventana con injerto venoso. Esta tcnica se practica cuando la mitad anterior de la platina est muy fija y es muy gruesa. Estapedotoma. Tambin conocida como tcnica de John Shea, o de pistones transplatinares. Desde la aparicin de micromotores especialmente diseados para el fresado de la platina, esta tcnica es quizs la que goza hoy de ms predicamento por ser la ms simple y suponer una menor agresin laberntica. Los primeros tiempos quirrgicos de la intervencin son los mismos que para la estapedectoma, hasta retirar toda la estructura superior del estribo. Consiste en realizar una apertura platinar limitada. Se realiza un orificio circularcalibrado en el centro de la platina con una microfresa adiamantada de unas dimensiones exactas que pueden ir de 0'4 a 0'8 mm, segn el dimetro de la prtesis que se va a colocar. El fresado ha de realizarse con suma delicadeza y un tacto ligero para evitar problemas: fracturas, movilizacin-hundimiento de la platina. Para evitarlos se ha de tener en cuenta que el orificio se crea al girar la fresa y no por presin. El orificio se realiza, siempre que haya espacio para ello, antes de seccionar el tendn del estribo. Tambin puede realizarse el orificio en la mitad posterior de la platina, como ha propuesto Causse. Tiene la ventaja de reducirse el riesgo de ruptura de las membranas endolabernticas, por estar ms distantes, ser adems una zona menos sangrante, pues se evitan los neovasos que se han formado generalmente con el foco anterior y hay tiene menor riesgo de ruptura del foco anterior, evitando una terica reactivacin enzimtica. Al igual que en la estapedectoma, se puede retirar el mucoperiostio perioval y colocar un injerto venoso sobre el orificio antes de colocar el pistn para realizar un buen cierre del laberinto, previniendo as un posible hundimiento progresivo del pistn y la prdida de lquidos del odo interno. Portmann propone colocar un injerto con una incisin en el centro del mismo, a travs de la cual penetra el pistn, quedando el injerto como un collarete a su al rededor. Otra variante a esta tcnica consiste en hacer la ventana muy pequea y sellarla con sangre. En caso de platina flotante, para realizar el agujero platinar y poder utilizar esta tcnica, el nico mtodo posible es su realizacin mediante rayo lser. Una eventual fractura de la platina al realizar el agujero platinar con la microfresa, exige una platinectoma parcial o total. Dimetro del pistn: puede tener 0'3 mm de dimetro y la recuperacin es ms lenta y con peor ganancia en graves que con los de 0'4 mm. House pone uno de 0'6 mm. ajustndolo perfectamente a un agujero de 0'7 mm. y que es el ms utilizado. Esta tcnica se encuentra hoy muy perfeccionada y est considerada como la mejor por muchos autores al aportar algunas ventajas importantes sobre la estapedectoma: La agresin quirrgica sobre el laberinto es mnima, esto se traduce en menos incidencia de vrtigo y mareo postoperatorios. Cuando existen adherencias entre el laberinto y el ligamento anular, stas se encuentran en contacto con el ligamento anular, por lo que con esta tcnica se evitan posibles desgarros labernticos. El pistn al estar colocado en un orificio seo calibrado adquiere una estabilidad que no tienen en la estapedectoma clsica y restaura mejor el efecto collumelar. La estabilidad de la prtesis es mayor cuanto ms gruesa es la platina.

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En las estadsticas publicadas se ha conseguido con esta tcnica reducir las complicaciones. Incluso se puede con ella permitir al paciente volar, realizar deportes nuticos y submarinismo. Algunos autores reservan esta tcnica tan slo para platinas muy gruesas. Se ha planteado el problema de que ocurre al dejar el foco otoscleroso platinar en su sitio, los seguimientos realizados hasta el momento demuestran que no afecta a una posible laberintizacin. En cuanto a las estadsticas de los resultados audiomtricos, stos son muy similares a los obtenidos con la estapedectoma. Tcnicas con lser: El lser ha sido introducido en la estapedectoma, si bien, debido a su coste, su uso es restringido a casos determinados que expondremos. Su utilizacin pretende que la intervencin entrae menos riego de lesin del odo interno al mejorar las maniobras ms arriesgadas de la misma. Se han utilizado equipos del invisible lser CO2 y los visibles de Argn y KTP-532, Diodo 819 nm, habindose establecido ya los parmetros de energa necesarios para esta tcnica con cada uno de ellos con el fin de no producir efectos trmicos sobre la perilinfa vestibular o daos en el utrculo, sculo o cclea. No existen diferencias significativas en los resultados obtenidos cuando se utiliza uno u otro sistema de lser, cada tipo tiene ventajas e inconveniente lo que genera preferencias por unos o por otros. El lser permite vaporizar un agujero en la platina con exactitud, facilita la fractura de las ramas del estribo evitando posibles movilizaciones innecesarias de la cadena osicular, permite preservar con ms facilidad el tendn del estribo, disminuye el riesgo de lesin del nervio facial y de las estructuras del odo interno y mejora mucho las tcnicas de hemostasia. Sin embargo en estudios comparativos entre la tcnica con lser y con microfresa no se han observado diferencias significativas en los resultados. El lser CO2 posee unas caractersticas ideales, en tanto que el lser visible se ha de utilizar con ms cuidado por la posibilidad de producir dao en odo interno, particularmente en las revisiones de estapedectoma. Al analizar estadsticamente series largas no se ha observado que su utilizacin mejore significativamente los resultados de la intervencin. La utilizacin del lser en la estapedectoma se considera indicada en los siguientes casos: - Casos en que se presentan determinadas peculiaridades anatmicas que dificultan la ciruga instrumental: platina flotante y obliterativa. Es por ello aconsejable disponer de un aparato de lser en los quirfanos en que se realiza ciruga estapedial. - Revisiones de estapedectoma, ya que ofrece una tcnica ms segura. - Es til en el aprendizaje de esta intervencin. Movilizacin simple del estribo. Slo estara indicada en casos excepcionales de platina mvil espontnea. Tiene la ventaja de estar exenta de riesgos, pero es desaconsejable por la posible refijacin platinar. Crurotoma anterior. Esta tcnica tiene sus partidarios, indicndola para aquellos pacientes que precisan estar expuestos a ruidos, ya que preserva la articulacin incudoestapedial y el tendn del msculo del estribo. El efecto columellar lo realiza la rama posterior. Tiempos comunes finales. Prtesis: stas han ido cambiando segn se han introducido mejoras en los materiales de fabricacin de las mismas siendo cada vez de mejor calidad: prtesis de alambre de asa nica, pistn de tefln y alambre tipo Schuknecht, prtesis en asa de cubeta tipo McGee, pistn de fluroplastic tipo Causse, pistn de platino y tefln, etc. Una de las condiciones de las mismas es que estn fabricadas con materiales de buena tolerancia, pues siempre existe el temor a las reacciones de cuerpo extrao. Es importante elegir bien su dimetro y longitud. La colocacin correcta de la prtesis es fundamental. Esta debe de quedar perfectamente acoplada a su enganche en la rama larga del yunque, ni demasiado cerrada,

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ni demasiado abierta. La apertura en exceso puede no transmitir bien el sonido y corre el riego de desengancharse. Un cierre excesivamente violento puede fracturar la rama larga del yunque. El lugar correcto de colocacin es lo ms cerca posible de la apfisis lenticular para que la transmisin sea ms fisiolgica. Si se coloca autoinjerto, ha de invaginarlo hacia el laberinto muy ligeramente, pero sin desplazarlo. Debe introducirse 05 mm en profundidad con respecto a la superficie superior de la platina. Es opinin generalizada que la prtesis ha de introducirse hacia la mitad posterior de la ventana, con el fin de que no quede apoyada en el laberinto membranoso. Cierre timpnico: el colgajo es cuidadosamente rebatido sobre el marco timpanal y sellado con gelfoan. El CAE es cerrado con una gasa mechada impregnada en crema antibitica. Cuidados postoperatorios. En el postoperatorio inmediato se aconseja control de la audicin casi mediante el interrogatorio y con la ayuda de los diapasones, para estar seguros va sea est conservada. Una vez retirada la mecha, a los 7 das, se ha audiometra. El paciente debe ser vigilado en cuanto a su audicin durante semestre. cotidiano, de que la de hacer el primer

Reposo: absoluto 24-48 horas y relativo durante el perodo que dura la cicatrizacin. Reposo profesional un mes, segn el riesgo de la misma. Ante la posibilidad de un barotrauma, deben de ser prohibidos los viajes areos y el buceo durante un tiempo (2 semanas?); deben de ser prohibidos para siempre los deportes violentos. Pero en cuestin de cuidados postoperatorios no hay un consenso entre los otlogos. Se ha propuesto como tratamiento postquirrgico (Causse) la aireacin del odo medio para evitar la formacin de adherencias fibrosas debidas a restos sanguneos. La informacin sobre la exposicin a los ruidos es contradictoria, si bien est claro, que durante el postoperatorio inmediato se ha de evitar el ruido. Medicacin: antibioterapia durante 8 das. Antivertiginosos, si es necesario. En caso de intensos acfenos, cada de audicin o vrtigos intensos: soluciones hipertnicas + corticoides. Algunos autores franceses dan vasodilatadores el primer mes. Clasificacin postquirrgica del caso. Consideramos que es de inters en el protocolo operatorio reflejar la descripcin del foco, segn el grado de otosclerosis platinar que se haya encontrado. La clasificacin ms utilizada es la de Portmann: Tipo I: platina fija de aspecto normal. El estribo se extrae fcilmente. Tipo II: lesin en un polo de la platina, normalmente el anterior. El ligamento anular puede desaparecer en las zonas invadidas. Tipo III: invasin uniforme e importante de todo el contorno de la platina, aunque no completa. Tipo IV: invasin completa. Tipo V: ser la forma obliterante completa de toda la fosa oval. La platina ha de ser perforada para su extraccin.

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Dificultades quirrgicas-anatmicas. - CAE demasiado estrecho que no permite la introduccin de un espculo de 4 mm. Esta circunstancia anatmica puede exigir una incisin de descarga endaural, o incluso el fresado de la pared sea, para poder tener acceso suficiente a la caja. - Exstosis de CAE: exige intervencin previa de la misma. - Platina flotante: es aquella que espontneamente, o nada ms tocarla, presenta una desinsercin total del ligamento anular corriendo alto riesgo de que se hunda en el laberinto. Si se ha realizado orificio de seguridad en la platina antes de retirar la supraestructura del estribo, puede extraerse la platina. Si la situacin es delicada y no se dispone de tcnica de lser lo indicado es desistir y reintervenir con lser. Aparece en el 1% de los casos. - El canal de Falopio deiscente, una ventana oval muy estrecha o hundida, una platina muy gruesa etc., son otros factores que hacen ms incomoda la intervencin y pueden influir sobre una pobreza en los resultados. - Platina obliterativa: ver Otosclerosis obliterativa.

INCIDENCIAS QUIRURGICAS. Fractura de la apfisis larga del yunque: puede ocurrir por alguna maniobra intempestiva mientras se rebaja el muro o al fijar la prtesis por una compresin excesiva. Para solucionarlo hay prtesis adecuadas. Aparicin de vrtigo durante la intervencin: casi siempre es debida a lesin del vestbulo por irritacin mecnica o qumica. Pueden obligar a desistir en la intervencin: aparicin de un bulbo yugular alto y dehiscente; arterial estapedial persistente entre las ramas del estribo; obliteracin de la ventana redonda; nervio facial muy prominente y deiscente; gusher perilinftico; inundacin hemorrgica brusca. Uno de los accidentes ms imprevisible (0'1%) y dramtico que puede ocurrir en el transcurso de la intervencin es la salida masiva de LCR al perforar la palatina en forma de surtidor, fenmeno conocido como "gusher perilinftico". El lquido inunda todo el campo operatorio y el CAE en cuestin de segundos, sin que ello suponga ningn fallo tcnico por parte del cirujano. El motivo de que esto ocurra es la existencia de una comunicacin anmala congnita entre los espacios perilinfticos con los espacios subaratnoideos, siendo el lquido que escapa LCR. La cantidad de perilinfa que existe es pequea para ser la causante de una salida masiva. La localizacin de esta comunicacin anmala puede estar en el acueducto del vestbulo, en el acueducto del caracol o en el CAI. La presin del LCR, si no es controlada de inmediato, es capaz de desgarrar y arrastrar al laberinto membranoso hacia la ventana, producindose una cofosis secundaria. En estos casos se ha de colocar la cabeza elevada y es preceptivo cerrar la ventana oval con vena o tejido conjuntivo. Se ha propuesto hacer una puncin lumbar manteniendo un drenaje. El resultado funcional cuando esto ocurre puede ser variable, desde el xito al fracaso. Su frecuencia de aparicin se estima en un 0'1%, y es ms frecuente en platinas fijas congnitas que en la otosclerosis verdadera. Posteriormente se puede realizar estudio de imagen para esclarecer la anomala de comunicacin subaratnoidea. En caso de cada de fragmento seos en el vestbulo, o hundimiento de la platina, es preferible dejarlos, ya que la mayora de los mtodos para recuperarlos, conllevan un grave riesgo de hipoacusia neurosensorial. Segn Schuknecht estos fragmentos se comportan como cuerpos inertes y se van desvitalizando.

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RESULTADOS. - Auditivos: la valoracin del resultado funcional auditivo de la ciruga del estribo viene determinada por el Rinne residual medio de todas las frecuencias. En general, en las series de resultados publicadas, son inmejorables en el 70%, satisfactorios en el 90% y malos en un 5%. Las frecuencias ms beneficiadas son las graves. Slo en casos excepcionales, se consigue anular completamente el componente de transmisin, pudiendo considerarse como satisfactorio cuando este queda reducido a 10 dB en todas las frecuencias. Estadio audiomtrico: los mejores resultados se obtienen cuanto menor es el componente de transmisin, este hecho es el que aconseja la realizacin precoz de la intervencin, ya que el resultado ser peor cuanto ms avanzado sea el estadio. Es muy frecuente una pequea cada de los umbrales en las frecuencias superiores a 4000 Hz. Edad: los resultados auditivos declinan con la edad. Para explicar este fenmeno comprobado se ha sugerido: la mayor sensibilidad coclear de los ancianos, la curacin espontnea en ciertos sujetos jvenes, las variaciones de presin de los lquidos y la vascularizacin coclear diferente entre el joven y el anciano. Segn la tcnica: la mayor parte de los anlisis de resultado no observan diferencias significativas con las diversas tcnicas hoy utilizadas: platinectoma total, parcial y estapedotoma. Algunos autores indican menos ganancia en los tonos graves con la estapedotoma y una peor ganancia de los agudos con la estapedectoma. - Acfenos: una de las interrogantes de ms inters es conocer que puede suceder con los acfenos tras la ciruga del estribo. Se admite que puede ocurrir una posible mejora, estabilizacin o empeoramiento. Estadsticamente: 68% mejora, 27% sin cambios, 5% empeoramiento. La mejora es tanto ms importante cuanto menos intensos son y cuando la otosclerosis no tiene afectacin coclear. Parece que igualmente hay ms posibilidades de mejora cuando se realiza estapedectoma parcial o estapedotoma. - Alteraciones del equilibrio: la intervencin unas veces las mejora y otras veces resulta perjudicial. La evolucin con el tiempo es haca la prdida auditiva, debido a la progresiva evolucin del defecto coclear.

16.11 COMPLICACIONES QUIRURGICAS Y SECUELAS.

Membrana timpnica. Muro timpnico. Cuerda del tmpano. Odo medio. Odo interno.

Las tcnicas microquirrgicas de la otosclerosis son delicadas y la primera garanta de su xito se basa en la competencia del cirujano, exigiendo educacin, entrenamiento y experiencia.

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La mayor parte de las complicaciones y de los fracasos de la intervencin son debidas a las manipulaciones peroperatorias, algunas pueden tambin serlo al estado anatmico de la lesin, pudiendo entonces ser, o no ser, predecibles y obligando a una ciruga ms meticulosa.

MEMBRANA TIMPANICA. Como ocurre en toda timpanotoma, cualquier manipulacin brusca sobre el frgil colgajo timpnico puede desgarrarle. Para evitarlo se bebe despegar cuidadosamente, identificando el ligamento anular. Cuando el desgarro se ha producido, segn el tamao y situacin del mismo, se ha de reparar en el momento final del rebatimiento mediante miringoplastia, parche de gelfoan o simple aproximacin. Otra circunstancia que puede darse es que el colgajo quede demasiado corto, lo que ocurre cuando se ha tenido que realizar un rebaje importante del muro. Su reparacin exige la colocacin de un injerto de fascia underline.

MURO TIMPANICO. Rebaje del muro: adems del posible dao timpnico durante este tiempo operatorio, se ha de tener mucho cuidado de no producir desarticulaciones-luxaciones de los huesecillos o incluso fractura de la rama larga del yunque, lesiones debidas a movimientos intempestivos con los instrumentos. En casos de haber tenido que hacer un rebaje muy importante del muro se puede hacer una reconstruccin con cartlago o hueso.

CUERDA DEL TIMPANO. Los traumatismos de la cuerda en el transcurso de la intervencin pueden ser debidos a la seccin o tan slo a la traccin de la misma. La lesin de la cuerda del tmpano puede producir trastornos de sequedad de boca, dolor en la hemilengua y regusto metlico, molestias que suelen ceder en tres o cuatro meses, si bien el gusto no se recupera. En el 20% de los casos pasa inadvertida y en el 34% aquejan estas molestias. En algunos casos resultan especialmente importantes, prolongndose las molestias, esto ocurre en casos bilaterales y en pacientes postmenopusicas. La cuerda del tmpano no tiene por que ser seccionada por rutina. Los sntomas son menos graves cuando se produce una seccin completa, que cuando hay lesin por estiramiento o desgarro. En caso de que no exista funcionalismo de la cuerda del lado opuesto, deber irse con cuidado para preservarla. Al estar seccionadas las dos cuerdas las molestias permanecen en el 80% de los casos, dejando adems una boca muy seca.

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OIDO MEDIO. Infeccin. Aunque poco frecuentes, condicionan unos peores resultados auditivos. Su prevencin exige correcta asepsia y cobertura antibitica. Si se produce, es peligroso por el riesgo de laberintitis y meningitis. Hipoacusia de transmisin temprana. Obedece generalmente, en el 55% de los casos, a un mal funcionamiento de la prtesis por una colocacin defectuosa: pistn corto, desplazamiento excntrico, aplicacin inadecuada sobre el yunque, etc. Durante la fractura de las ramas del estribo es importante no realizar movimientos intempestivos que puedan afectar a la rama descendente del yunque, luxndolo o fracturndolo. Hipoacusia de transmisin tarda: puede obedecer a la oclusin sea secundaria del agujero oval, desplazamiento de la prtesis, discontinuidad de la cadena de huesecillos debida a necrosis del yunque. El tratamiento secundario de la oclusin de la ventana oval bien mediante la reapertura de la misma, o bien mediante fenestracin de la platina, no suele ser muy satisfactorio. La prtesis corta predispone a esta complicacin. En la mitad de los casos, estas hipoacusias postquirrgicas se deben a desplazamiento de la prtesis. Necrosis de la rama larga del yunque: aunque algunos de los vasos sanguneos que nutren la apfisis larga del yunque son seccionados inevitablemente en la intervencin, no se ha llegado a demostrar que la necrosis avascular del yunque sea una complicacin frecuente a largo plazo. Esta puede ocurrir por presin directa de la prtesis sobre los vasos mucosos del yunque, al estar demasiado apretada. Esta complicacin supone el 59% de las hipoacusias de transmisin tardas. Disfuncin tubrica secundaria a inflamacin postquirrgica de la caja. Produce una hipoacusia en las frecuencias bajas y, si la retraccin timpnica es importante, puede producir una protrusin laberntica de la prtesis. Su tratamiento consiste en realizar prudentes insuflaciones de la caja y corticoterapia. Adherencias fribrosas en el odo medio. Son secuelas del sangrado. Se consideran como una de las principales causas de resultados auditivos mediocres y se previenen mediante la insuflacin postquirrgica de la caja. Cuando esta complicacin se sospecha, es preferible no hacer nada, pues las operaciones de revisin para eliminarlas son ineficaces. Hoy con el lser se han mejorado los resultados al poder vaporizar sin riesgo las adherencias. Granulomas: pueden formarse en torno a la prtesis como reaccin inflamatoria y progresar de forma invasiva por el vestbulo hacia el laberinto destruyndolo. Se calcula que su incidencia es del 0'5 al 1'5 %. En la literatura aparecen como "granuloma reactivo postestapedectoma". No se han podido aportar pruebas concluyentes sobre su patogenia, siendo debida posiblemente a la naturaleza del terreno, a los materiales utilizados para cerrar la ventana, talco de los guantes, etc. Clnicamente se manifiesta por la aparicin de una hipoacusia perceptiva progresiva entre dos y seis semanas postintervencin que suele asociarse a vrtigos. Excepcionalmente puede llegar a sordera total. El diagnstico es difcil, hacindolo sospechar la aparicin de una sordera perceptiva entre dos y seis semanas postintervencin, planteando problemas de diagnstico diferencial con una laberintitis serosa, un laberinto seco o un hidrops, slo la reintervencin aclara la duda. La precocidad en la reintervencin es fundamental, si bien slo en algunos casos de granulomas pequeos, tratados como una urgencia quirrgica, pueden recuperar la audicin. Esta reintervencin, segn cada caso, es difcil y ha de ir acompaada de una corticoterapia postoperatoria a grandes dosis para consolidarla y prevenir recidivas. Es una complicacin ms rara que la fstula. Parlisis facial: es rara, no suele ser completa y su pronstico es bueno, siendo la recuperacin completa sin necesidad de tratamiento. Se calcula que la dehiscencia del Falopio puede aparecer en un 3-4% de los odos otosclerosos.

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OIDO INTERNO. Lesin del odo interno: es la complicacin ms importante y temida. Se manifiesta por una hipoacusia neurosensorial que puede ser sbitamente inmediata o tarda, o bien tarda en forma de prdida gradualmente progresiva. En cuanto a su grado puede ser, desde una cofosis total, hasta una discreta cada en las frecuencias agudas. Se calcula que puede ocurrir en el 1-5% de los casos en manos expertas. En su aparicin hay factores que dependen de las circunstancias del paciente, de la experiencia del cirujano, y otros factores que son en cierta manera imprevisibles. La sensibilidad coclear al trauma quirrgico aumenta con la edad. Se piensa que su causa es la ruptura de una membrana endolaberntica, si bien, como ocurre con otras complicaciones, no se tiene certeza de que aspecto o maniobra del traumatismo quirrgico es el responsable de la lesin coclear, habindose dado como factores sospechosos: tcnica poco meticulosa sobre el pie del estribo, uso de microperforador, momento de apertura, levantamiento de los fragmentos de la platina, bombeo de los lquidos del odo interno, aspiracin en la proximidad de una platina ya abierta, entrada de sangre o de suero salino en el laberinto y momento de insercin de la prtesis. El endostio, a medida que se despega el pie del estribo de la ventana oval, puede desgarrarse lesionando el sculo y el utrculo, rompindose las frgiles membranas de Reissner, o la basilar. En un 2% de los casos el laberinto membranoso est situado muy cerca o incluso toca la platina, siendo la distancia normal de 19 a 24 mm con el utrculo y de 1'7 a 21 con el sculo, no habindose observado diferencias en estas medidas entre odos normales y otosclerosos. La presencia de sangre en la ventana no se ha demostrado que provoque ninguna reaccin laberntica al menos inmediata. La nica causa demostrada en los casos de hipoacusia tarda, es la fstula perilinftica. El movimiento excesivo de los lquidos del odo interno y la salida perilinfa, que ocurre en el bombeo del pie del estribo o de la prtesis, as como cuando se desencadena el reflejo de la ventana redonda, son situaciones que constituyen posibles causas de traumatismo coclear. La entrada de suero salino est comprobado que puede lesionar las cc ganglionares. Otra hiptesis es la aparicin de una laberintitis qumica o bacteriana. La colocacin de una prtesis excesivamente larga que penetrara en el vestbulo, dandolo. La prtesis puede hundirse en le vestbulo, sobre todo en casos de retraccin timpnica, llegando a apoyarse sobre el laberinto membranoso hasta romperlo. Se tiene conocimiento de que el microperforador puede ser causa de traumatismo coclear, pero no se ha llegado a conseguir la evidencia definitiva que confirme tal peligro. Otra teora sugerida es la posible oclusin de la arteria coclear. Sigue siendo sorprendente como el laberinto puede ser resistente en algunas ocasiones a extirpaciones traumticas del pie del estribo y, sin embargo en otras ocasiones, una accin mnima sobre el mismo es seguida de lesin del odo interno. El odo interno ha de ser considerado siempre como quirrgicamente muy sensible aplicando el aforismo de Shea de que en la otosclerosis "la operacin mnima es la mejor".

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Cuando se produce una cofosis cualquier intento teraputico ser intil. Si queda algn resto auditivo ms o menos importante se puede tomar una actitud teraputica como si se tratase de una sordera brusca. Acfenos: ya se han expuesto los resultados postoperatorios de los mismos. Su agravacin postoperatoria suele asociarse a hipoacusia. Vrtigo postoperatorio inmediato: se ha de tener en cuenta, que la aparicin de vrtigo intraoperatorio o en el postoperatorio inmediato, puede ocurrir siempre. La objetivacin ms fiable y evidente de que una manipulacin peroperatoria ha afectado al laberinto es la aparicin de un nistagmo, ste siempre traduce objetivamente la agresin a que ha sido sometido el laberinto en la estapedectoma. Lo ms frecuente es la paricin de nistagmo postoperatorio inmediato con vrtigo no muy intenso, que si bien desaparece en el curso de unos das, puede obligar a prolongar la estancia hospitalaria. La aparicin de un nistagmo postoperatorio no significa necesariamente una disminucin ulterior de la audicin. La deambulacin precoz conduce a una rpida recuperacin. Cuando el vrtigo es muy intenso y persiste ms de 7-10 das, puede plantearse una nueva exploracin del odo medio. Vrtigo crnico: tras la intervencin puede quedar un vrtigo posicional paroxstico benigno. Puede ser debido a fstula perilinftica. Excepcionalmente, puede quedar un vrtigo persistente con buena audicin, esta situacin puede hacer considerar una retirada de la prtesis o incluso una seccin del nervio vestibular. Fstula perilinftica: diversos sntomas pueden hacer sospechar su presencia: - Un vrtigo crnico muy molesto desencadenado por cualquier movimiento brusco de la cabeza, sensacin constante de inseguridad y marcha inestable, similar a la de la perilaberintitis, acompandose siempre de un cierto grado de hipoacusia neurosensorial. - Una audicin defectuosa sin vrtigos. - Una sordera brusca. Siempre se ha pensado que la incidencia de fstula se reduca utilizando injerto venoso para tapar la ventana oval, pero los trabajos ms recientes informan de que no tiene relacin la incidencia de aparicin con el sellado o no de la ventana (ver trabajo de Schmenber S). Su tratamiento quirrgico no es fcil, se extrae la prtesis, se realiza incisin de la fstula, incluida la membrana mucosa que recubre la ventana oval y luego se coloca injerto venoso o de fascia. En algunos casos muy malos, con hipoacusia profunda y persistencia del vrtigo, puede ser necesario practicar una laberintectoma. Laberintitis: actualmente son raras, pues se administra siempre una antibioterapia postoperatoria. Traumatismo acstico: es prudente no aconsejar la exposicin a ruido excesivo, ni realizar deportes que supongan un riesgo de traumatismo directo sobre la cabeza. Meningitis: puede aparecer como secuela de una laberintitis infecciosa purulenta: complicacin descrita como excepcional. Reintervenciones. La actitud a tomar ante los fracasos de esta ciruga presenta muchas dificultades y los resultados auditivos de las revisiones son poco satisfactorios. Lo ms frecuente es que no se puedan conseguir los resultados auditivos que se esperaban conseguir en la primera intervencin, por lo que antes de reintervenir, se han de tener en cuenta los posibles problemas y los riesgos que las revisiones entraan. En el momento actual se aconseja que las revisiones se hagan disponiendo de tcnica lser. Se pueden considerar cuatro causas fundamentales de fracaso susceptibles de revisin: - Prtesis que no funciona. - Lisis de la rama larga del yunque.

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- Sinequias y fibrosis. - Fstula perilinftica, sta se ha de reintervenir siempre. En otros casos la causa es una falta de experiencia del cirujano, sobre todo cuando, en casos que presentan especiales dificultades anatmicas, se realizan intentos por practicar a toda costa la ciruga, as pueden producirse fragmentaciones en la platina residual, cada de fragmentos seos al laberinto, fractura del martillo, luxacin del yunque, aspiraciones de lquido laberntico, etc. Otras veces se trata de errores de diagnstico, p.e. en casos de anquilosis de cadena. Las tablas con mejores resultados de reintervencin son: - Exitos: 50%. - Laberintizacin: 7%. - Cofosis: 2'4%.

16.12 TRATAMIENTO MEDICO CONSERVADOR.

Ningn tratamiento mdico ha podido superar a la intervencin quirrgica, por lo que ste queda relegado a los casos en que sta no sea posible o sea rechazada por el paciente. Fluoruro de sodio. Las investigaciones bioqumicas de la enfermedad han permitido concebir la posibilidad de tratamiento mdico mediante fluoruro de sodio. Este se incorpora al hueso y los cristales de fluorapatita que se forman, son resistentes a la reabsorcin sea encimtica osteoclstica. Tiene una actividad directa antitripsina, observndose con su administracin: - Un descenso en la tasa de este enzima y de los otros enzimas acompaantes. - Un incremento en la formacin de hueso nuevo, recalcificndose los focos que pasan de formas activas a inactivas. - Un aumento de la relacin Ca/P, reducindose la reabsorcin sea, haciendo que el foco se vuelva maduro e inactivo. Todo esto se traduce clnicamente en un freno de la progresiva laberintizacin en la mayora de los casos. En 1954 G.E. Shambaugh, basndose en la utilizacin del fluoruro de sodio en la caries dental y en la osteoporosis, tuvo la idea de que la otosclerosis podra beneficiarse tambin con este tratamiento mdico. Tras estudios de experimentacin animal observ como el fluoruro de sodio favorece la fijacin de calcio a nivel de los focos otoespongisicos. Epidemiolgicamente se han hecho mltiples estudios al respecto, concluyendo en la existencia de una menor incidencia de la enfermedad entre los habitantes de reas con aguas bien fluoradas, al compararlos con los de otras reas de aguas pobres en flor. El ms conocido fue el realizado entre los habitantes de Zurich, aguas pobres en flor, y los de Chicago, aguas ricas en flor, observndose estadsticamente como en Zurich es 4'5 veces ms frecuente la enfermedad que en Chicago. Estos estudios han concluido que la fluoracin de las aguas mejora el curso natural de la enfermedad. Pauta de tratamiento:

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60 mg/da, 5 das por semana durante seis, siete u ocho meses, en los casos muy evolucionados y con un componente coclear muy activo. 45 mg/ das, durante dos aos, como tratamiento postoperatorio en todos los casos quirrgicos con componente coclear evolucionado. 30 mg / da durante dos aos, como tratamiento postoperatorio en los casos en que la vigilancia audiomtrica muestra una buena estabilidad de la enfermedad. 15 mg/da, como tratamiento de largo curso hasta la destruccin de los focos otosclerosos, lo que se demuestra mediante la estabilidad de la otosclerosis coclear. de 3 a 6 mg/ da en las otosclerosis cocleares puras y como tratamiento peropertorio en las estapedianas con degradacin coclear evolutiva. Nios: 1'5 a 10 mg/ da. La vigilancia de este tratamiento comprende un audiograma anual, estudios radiolgicos de la cclea, de los huesos largos, de la columna vertebral y de la pelvis cada dos aos con el fin de detectar posible osteosis fluorada, aunque sea muy rara, pues p.e. en 10.000 casos esta no se ha observado nunca. El flor se puede usar como tratamiento preventivo secundario en dosis menores: 616 mg/ da. Este tratamiento exige una vigilancia anual realizando audiometra y un control para deteccin de una posible osteitis fluorada, si bien hasta el momento no se han comunicado efectos indeseables por fluorosis. Al fluoruro de sodio se le aade carbonato clcico. Otra frmula propuesta es la administracin conjunta de Fluoruro de Na (20mg) + Lactato de Calcio (325mg) + Vitamina D (400 UI). El resultado positivo con estos tratamientos se estima en un 70%, entendindose por resultado positivo la detencin de la degradacin coclear, siendo menor el resultado sobre la transmisin sea. El xito del resultado depende de la precocidad en la deteccin de la otosclerosis. Contraindicaciones: insuficiencia renal. En los diabticos no utilizar lactosa como excipiente. Efectos secundarios: el ms frecuente es la intolerancia digestiva. Bifosfonatos. Estos frmacos inhiben la accin de los osteoclastos, reduciendo as la destruccin y reabsorcin sea. Se utilizan en la osteoporosis y en enfermedades como el Paget. Se han comenzado a realizar estudios sobre su utilizacin en la otosclerosis, en concreto con el etidronato y el aminohidroxipropileno, para tratar los casos con sintomatologa otoneurolgica y en los estudios preliminares se han mostrado como eficaces, pero tambin por contra se han descrito sorderas bruscas irreversibles con su tratamiento. Antes de poder utilizarlos en la clnica, se ha de esperar a la realizacin de ms estudios prospectivos que demuestren su eficacia. Tambin se han hecho estudios con calcitonina sin resultados concluyentes. Hemorreguladores. Cuando se asocian acfenos de tono agudo y comienza producirse prdida de tonos agudos se ha propuesto realizar tratamiento con vasodilatadores asociados a fluidificantes sanguneos. Prtesis auditivas. Se puede utilizar como ayuda paliativa final. En los pacientes con hipoacusia de transmisin pura funciona muy bien cualquier prtesis que amplifique linealmente el sonido. No es as cuando la hipoacusia es mixta o de percepcin pura.

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En casos de hipoacusia bilateral profunda se plantea igualmente el audfono. En la poca en que estuvieron ms en boga los audfonos osteointegrados tambin se utilizaron en la otosclerosis.

Implante coclear. En la fase auditiva terminal de la otosclerosis, en la que el resto de teraputicas son intiles, puede resultar beneficioso para el paciente la insercin de un implante en la espira basal de la cclea, lo que le permitir identificar ruidos del ambiente, mejorar la capacidad de lectura labial y la comunicacin telefnica. El 20% de los primeros 199 implantes colocados en EEUU se realizaron en pacientes con otosclerosis. Pero el implante coclear plantea importantes problemas en estos casos, ya que la otosclerosis ha podido cerrar el canal coclear y adems se produce con frecuencia una estimulacin del nervio facial postimplante.

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ABREVIATURAS UTILIZADAS Ac : Anticuerpos. Ag : Antgenos. CAE: Conducto auditivo externo. CAI : Conducto auditivo interno. cc : Clulas. COA : Conduccin sea absoluta. COR : Conduccin sea relativa. M/E : Microscopio electrnico. M/O : Microscopio ptico. RM : Resonancia nuclear magntica. Rx : Radiologa. TAC : Tomografa axial computarizada.

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