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ACRODERMATITIS

ENTEROPATICA

MR2 dermatologia: Alvaro Miranda Cortez

DEFINICIN
Rara enfermedad resultante del dficit
del zinc.
Congnita o adquirida

Incapacidad de absorber zinc en la dieta.


Formas adquiridas: Por aporte
inadecuado AE like

Descubierta en 1973 (Moynahan y


Barnes)

EPIDEMIOLOGA

1: 500.000 lactantes

Riesgo de
transmisin
De padres a hijos
1: 4

Incidencia

Bol Med Hosp Infant Mex 2012;69(6):475-480

No tiene predileccin
por sexo o raza.
Edad: Primeros
meses de vida

Grupo mas
afectado

PAPEL DE LA LACTANCIA MATERNA??

Ventajas

Leche materna tiene mejor


biodisponibilidad de zinc en relacin a la
leche de vaca.

Por ende tiene una funcin protectora que


justifica la presentacin clnica despus de
Proteccin su interrupcin.

GENTICA

Herencia
AR

Defecto
Gentico
Locus 8q24.3

Genes
ZnT4 y
Slc39a4:
codifica para
transportador
de zinc (Zp4)

TOXTLE ROMAN, Marco Antonio y HERNANDEZ ARROYO, Ana Elena. Acrodermatitis enteroptica. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [online].
2012, vol.69, n.6 [citado 2014-01-22], pp. 475-480 .

PATOGENIA

Alteracin de
absorcin de
zinc

A nivel de
duodeno y
yeyuno ( 2-3%)

Dermatol Pediatr Lat Vol 4 N 3, 2009

FUNCIONES DEL ZINC

CATALITICO

ESTRUCTURAL

Retraso del
crecimiento
Disfuncin del
sistema
inmune
Lesiones en
piel

REGULADOR
Trastornos
neurolgicos

CLNICA
Dermatitis
Periorificial y acral

Triada en
20%

Alopecia

Diarrea
Bol Med Hosp Infant Mex 2012;69(6):475-480

ACRODERMATITIS ENTEROPATICA

ACRODERMATITIS ENTEROPATICA

ACRODERMATITIS ENTEROPATICA

ACRODERMATITIS ENTEROPATICA

CLINICA
Queilitis angular

Paroniquia

ACRODERMATITIS ENTEROPATICA

ACRODERMATITIS ENTEROPATICA

CRNICA

Nacen normales

Clnica: 3 sem-18
meses

Erupciones
cutneas
coinciden con
episodios
diarreicos

Duru T, Sibel E. Acrodermatitis Enteropathica-Like Eruption in Metabolic Disorders:


Acrodermatitis. Pediatric Dermatology. 2009;15.

OTRAS MANIFESTACIONES
GI
Diarrea
Desnutricin Crnica.
Esteatorrea
Intolerancia a la lactosa

Neurolgicos
Irritabilidad
Retraso en desarrollo
psicomotor.

Otros: Hipogonadismo.

DIAGNSTICO

Clnica

Dosaje de
Zinc

Biopsia de piel,
( inespecfico)

Niveles de Zinc

Valores
normales en
plasma

50-70 mg/dl

Confirman el dg.
Seguimiento.

Acrodermatitis enteroptica, un reto diagnstico. Reporte de caso y revisin de la


literatura 17 (1): 150-154, 2009.

ALTERNATIVAS

No disponible
niveles de Zinc

Niveles de
fosfatasa alcalina

Dermatol Pediatr Lat Vol 4 N 3, 2009

Metaloenzima
zinc-dependiente:
Niveles
disminudos

HISTOPATOLGICO

Hiperplasia psoriasiforme con paraqueratosis,

espongiosis, disqueratosis focal y atrofia


epidrmica.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Pelagra

Dermatitis
Seborreica

Dermatol Pediatr Lat Vol 4 N 3, 2009

Dermatitis del
Paal

AE like o SECUNDARIA
Prematurez
Nutricin parenteral
Enfermedades renales
Insuficiencia pancretica
Uso de diurticos
Sndromes de malabsorcin
Neoplasias.

Dermatol Pediatr Lat Vol 4 N 3, 2009

TRATAMIENTO
Sulfato de Zinc:
Diyodohidroxiquinolena

5-10 mg/kg/da

RAM: Sndrome de
neuropata mielo-ptica,
atrofia de n.ptico

Dosis inicial y 1-2


mg/kg/da dosis
mantenimiento
Cada 8-12 horas vo o
va parenteral

Dermatol Pediatr Lat Vol 4 N 3, 2009

Dirigido por equipo


multidisciplinario.
Consejera gentica

ZINC PERFIL TOXICOLGICO

Bien tolerado,
seguro, eficaz

No teratognico.

RAM: Dolor

Puede ser utilizado


en embarazo

abdominal,
nusea, vmito

Uso crnico:
Hipocupremia,
anemia,
neutropenia

Se recomienda una
vez controlada la
enfermedad uso de
dosis mnimas.

Dermatol Pediatr Lat Vol 4 N 3, 2009

EVOLUCIN

Desaparicin de
lesiones cutneas

1-4 semanas

Dermatol Pediatr Lat Vol 4 N 3, 2009

Recuperacin de
peso y otras
manifestaciones:
8 semanas

ACRODERMATITIS ENTEROPATICA
EVOLUCIN

ACRODERMATITIS ENTEROPATICA

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