Está en la página 1de 69

ADENOMAS HIPOFISIARIOS

Docente: Dr. Edwin Surez Alvarado Neurocirujano Alumno: Llontop Caicedo, Juan Manuel Alonso

ANATOMA

ANATOMA

ANATOMA

ANATOMA

ANATOMA

ANATOMA

ANATOMA
HIPFISIS

ANATOMA
HIPFISIS
Diagrama de la vascularizacin hipotalmicohipofisiaria: los ncleos hipotalmicos producen hormonas que atraviesan el sistema portal y llegan a las clulas de la adenohipfisis para regular la secrecin de las hormonas hipofisiarias. Las hormonas de la neurohipfisis proceden de extensiones nerviosas directas.

REGION SUPRASELAR
CRANEOFARINGIOMAS ASTROCITOMAS GERMINOMAS MENINGIOMAS

ADENOMA DE HIPOSIIS

ANATOMA
HIPFISIS
Peso: 600 mg Situacin Anatmica: Silla Turca Adenohipfisis: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Prolactina (PRL): Clulas Lactotropas Hormona del Crecimiento (GH): Clulas Somatotropas Corticotropina (ACTH): Clulas Corticotropas Hormona Luteinizante (LH) Clulas Gonadotropas Hormona Folculo Estimulante (FSH) Hormona Estimulante de la Tiroides (TSH): Clulas Tirotropas Neurohipfisis: 1. Hormona Antidiurtica (ADH) o Arginina-Vasopresina (AVP) 2. Oxitocina

FISIOLOGA
HIPFISIS

FISIOLOGA
HIPFISIS

Diagrama de los ejes hipofisiarios. Las hormonas hipotalmicas regulan las hormonas trficas de la hipfisis anterior que, a su vez, inducen secrecin de las glndulas efectoras. A su vez las hormonas perifricas regulan mediante un mecanismo de retroalimentacin a las hormonas hipotalmicas e hipofisiarias.

INTRODUCCIN

INTRODUCCIN
Los tumores hipofisiarios (adenomas) aparecen principalmente de la parte anterior (adenohipfisis) de la glndula hipofisiaria (los tumores neurohipofisiarios son raros). Pueden ser clasificados por un nmero de esquemas, incluyendo: Por la funcin endocrina (ayudado por inmunotincin). Por la microscopa de luz con mtodos de tincin histopatolgicos de rutina. Por microscopa electrnica.

INTRODUCCIN
Microadenoma: Tumor hipofisiario < 1 cm de dimetro. Generalmente, el 50% de los tumores hipofisiarios son < 5mm en el momento del diagnstico. Pueden ser dificultosos de hallar al momento de la ciruga.

INTRODUCCIN
Epidemiologa: Representan 10% de los tumores intracraneales. Ms comunes en la 3era y 4ta dcada de la vida. Afecta igualmente a ambos sexos. La incidencia est incrementada en la adenomatosis endocrina mltiple o neoplasias (MEA o MEN). Tipo de Herencia: Autosmico Dominante.

INTRODUCCIN

Adenoma Pituitario. Imagen coronal de RM poscontraste ponderada en T1 que muestra un tumor con realce homogneo (puntas de flecha) en la silla turca y en la regin supraselar, compatible con un adenoma pituitario; las flechas pequeas sealan las arterias cartidas.

CLASIFICACIN PATOLGICA DE LOS TUMORES HIPOFISIARIOS


En orden decreciente de frecuencia:

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Se presentan de dos maneras: por alteraciones endocrinolgicas o a un efecto de masa. Otra forma rara de presentacin es la apopleja hipofisiaria. Los tumores hipofisiarios estn divididos en 2 grupos: Funcionales (Secretores), causando efectos fisiolgicos por las hormonas que estas secretan. No Funcionales (pueden ser No Secretores o Secretores de productos que NO causan sntomas endocrinolgicos), no se hacen presentes hasta alcanzar un tamao suficiente para causar dficits neurolgicos por el efecto de masa.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Apopleja Pituitaria: Ataque abrupto de deterioro neurolgico, usualmente consiste en: Dolor de cabeza. Deterioro visual. Oftalmopleja (uni o bilateral). Disminucin del estado mental.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Apopleja Pituitaria: Debido a una masa que se expande dentro de la silla turca como resultado de hemorragia y/o necrosis o infarto dentro del tumor o en la glndula hipofisiaria adyacente. La TAC o la RM muestran una masa hemorrgica en la silla turca y/o regin supraselar, muchas veces deformando el tercer ventrculo anterior.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Manejo de la Apopleja Pituitaria: La funcin hipofisiaria esta comprometida, necesitando una rpida administracin de corticosteroides y evaluacin endocrina. La descompresin rpida es requerida por: Constriccin sbita de los campos visuales. Deterioro severo y/o rpido de la agudeza mental. Deterioro neurolgico debido a hidrocefalia.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Manejo de la Apopleja Pituitaria: La descompresin es por va transesfenoidal. Los objetivos de la ciruga son: 1. Descomprimir las estructuras bajo presin: aparato ptico, glndula hipofisiaria, seno cavernoso, tercer ventrculo (aliviando la hidrocefalia). 2. Obtener de tejido para patologa. 3. La remocin completa del tumor usualmente no es necesaria.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales: Los ms comunes secretan: 1. ACTH: la ACTH elevada puede causar: A. Hipercortisolismo endgeno (enfermedad de Cushing). B. Sndrome de Nelson: se desarrolla en 10-30% de pacientes que han sufrido adrenalectoma por tratamiento del sndrome de Cushing (hiperpigmentacin, debido a la hormona estimulante de los melanocitos (MSH) por reactividad cruzada con la ACTH).

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales: 2. PRL: causa el sndrome de galactorrea-amenorrea (sndrome ForbesAlbright) en mujeres, impotencia en varones, y a menudo infertilidad en ambos sexos. 3. GH: causa acromegalia en adultos; en nios y prepberes (antes del cierre epifisiario) produce gigantismo (muy raro).

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales:

Acromegaly with enlargement of the soft tissues of the face and hands due to excessive growth hormone production.

Cushings disease showing a moon-like face, acne and hair overgrowth.

Nelson's syndrome with excessive pigmentation of the skin due to ACTH stimulation of the melanocytes in the skin.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales: Sndrome de Cushing:

La causa ms comn de sndrome de Cushing (CS) es la iatrognica (administracin de esteroides exgenos).

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales: Sndrome de Cushing:

Prevalencia:
40 casos/milln en la poblacin. La enfermedad de Cushing es 9 veces ms comn en mujeres. La produccin de ACTH ectpica es 10 veces ms comn en mujeres. CS no iatrognica es 25% tan comn como la acromegalia.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales: Sndrome de Cushing:

Los hallazgos en el CS incluyen:


Hipertensin. Equimosis y estras purpricas, especialmente en flancos, pecho y abdomen bajo. Hiperglicemia: diabetes o intolerancia a la glucosa. Amenorrea en mujeres, impotencia en hombres, disminucin de la libido en ambos. Alcalosis hipokalmica.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales: Secrecin de ACTH ectpica:

Los tumores ms comunes son los carcinomas de clulas pequeas del pulmn, timoma, tumores carcinoides, feocromocitomas, y carcinoma tiroideos medulares.
Los tumores secretores de ACTH malignos son rpidamente fatales.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales: Enfermedad de Cushing:

Debido a un adenoma hipofisiario secretor de ACTH.

Ms de la mitad son < 5 mm al momento de la presentacin los cuales son muy difciles de ver con la TAC o la RM.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales: Enfermedad de Cushing:

La mayora son basoflicos, algunos (especialmente los mas grandes) pueden ser cromofbicos.
Solamente el 10% son bastante grandes para producir algn efecto de masa, los cuales pueden causar un ensanchamiento de la silla turca, dficit de campo visual, compromiso de nervio craneal y/o hipopituitarismo.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales: Acromegalia:

La GH esta bajo el control dual hipotalmico va el sistema portal hipofisiario.


La GHRH estimula la secrecin y sntesis hipofisiaria de GH e induce la transcripcin del gen de la GH. La Somatostatina suprime solamente la liberacin de GH. La Somatomedina-C (IGF-I) es la protena secretada por el hgado en respuesta a la GH, es probablemente responsable de muchos de los efectos sistmicos de la GH.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales: Acromegalia:

Los niveles elevados de GH en nios producen gigantismo.


En adultos, los niveles elevados de GH producen acromegalia: Incremento del tamao de manos y pies. Prognatismo, macroglosia, hipertensin, hinchazn del tejido blando y sndrome de atrapamiento de nervios perifricos, dolor de cabeza debilitante, transpiracin excesiva (especialmente hiperhidrosis palmar), dolor articular.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales:

Caractersticas de la acromegalia/gigantismo. La fotografa corresponde a un varn de 22 aos con gigantismo por exceso de GH, situado a la izquierda su hermano gemelo. Son evidentes la mayor talla y el prognatismo, as como el aumento de tamao de manos y pies. Las caractersticas fsicas de los dos hermanos comenzaron a divergir hacia los 13 aos.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Tumores Pituitarios Funcionales: Acromegalia:

La GH excesiva puede ser resultado de adenomas hipofisiarios, pero tambin puede ocurrir con secrecin de GH ectpica por un tumor carcinoide.
Los pacientes con niveles elevados de GH tienen casi el doble de tasa de mortalidad, debido a hipertensin, diabetes, infecciones pulmonares, cncer y cardiomegalia.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Efecto de Masa de los Tumores Hipofisiarios: Usualmente se observa con tumores no funcionantes.

De los tumores funcionantes, el prolactinoma es el que ms probablemente puede hacerse lo bastante grande para causar efecto de masa (el tumor de ACTH es ms pequeo).
Los pacientes pueden presentarse con dolor de cabeza.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS

Noncontrast CT scan of the head showed a mass (arrow) in the sella turcica

MRI revealed a large heterogeneous mass (arrow) in the sella turcica and suprasellar cistern.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Efecto de Masa de los Tumores Hipofisiarios: Las estructuras comnmente comprimidas y las manifestaciones incluyen: 1. Quiasma ptico: clsicamente resultando en hemianopsia bitemporal puede tambin causar disminucin de la agudeza visual.

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Efecto de Masa de los Tumores Hipofisiarios: 2. Glndula hipofisiaria: hipopituitarismo: resultando en grados variables de

Hipotiroidismo: intolerancia al fro, mixedema, cabello tosco. Hipoadrenalismo: hipotensin ortosttica, fcil fatigabilidad. Hipogonadismo: amenorrea (mujeres), prdida de la libido, infertilidad.

Diabetes inspida: muy raro (buscar otras etiologas, incluyendo glioma hipotalmico, tumor de clulas germinales supraselares).

PRESENTACIN CLNICA DE LOS TUMORES PITUITARIOS


Efecto de Masa de los Tumores Hipofisiarios: 3. Seno cavernoso: Neuropatas craneales (III, IV, V1, V2, VI): ptosis, dolor facial, diplopa. Oclusin del seno: proptosis, quemosis (edema inflamatorio de la conjuntiva ocular, que forma un rodete saliente alrededor de la crnea). Compresin de la arteria cartida por el tumor: puede causar leve estrechamiento, pero la oclusin completa es rara.

EVALUACIN

TRATAMIENTO
Acromegalia: 1. Si no hay contraindicaciones, la ciruga transesfenoidal es actualmente la mejor terapia inicial. 2. Para pacientes no curados o con contraindicaciones para la ciruga, o con recurrencias despus de la ciruga, la terapia mdica es la indicada. Bromocriptina Octeotrida Octeotrida + Bromocriptina en caso de no respuesta a 1 sola droga 3. Radiacin por falla de terapia mdica: lenta, a menudo causa hipopituitarismo.

TRATAMIENTO
Acromegalia: Bromocriptina Alcaloide del cornezuelo del centeno mesilato bromocriptina, agonista del receptor de la dopamina. de

Reducir la secrecin de la GH, sobre todo en los adenomas que tambin secretan PRL. Disminuye los niveles de GH a < 10 ng/ml en el 54% de los casos, a < 5 ng/ml en el 20%.

TRATAMIENTO
Acromegalia: Bromocriptina La reduccin del tumor ocurre solamente en < 20%. Dosis superiores prolactinomas. son requeridas usualmente para

En caso de que sea efectivo, la droga puede ser continuada pero debe ser retirada peridicamente para evaluar el nivel de GH.

TRATAMIENTO
Acromegalia: Octeotrida La octeotrida (Sandostatin) es un anlogo de la somatostatina que es 45 veces ms potente en suprimir la secrecin de GH. 2 veces tan potente en la supresin de la secrecin de insulina. TV largo ( 2 horas despus de la inyeccin subcutnea).

No produce algn rebote de hipersecrecin de GH.


Efectivo en el 90% de los pacientes acromeglicos.

TRATAMIENTO
Acromegalia: Octeotrida El volumen del tumor disminuye significativamente en aproximadamente de los pacientes. SE: reduce la motilidad y secrecin GI, diarrea, esteatorrea, flatulencia, nuseas, molestias abdominales, y colelitiasis en el 10%.

Despus de 50 g SC, la secrecin de GH es suprimida dentro de 1 hora, y permanece reducida hasta por 12 horas.
Rx: la dosis requerida en promedio es 100-200 g SC c/8 horas.

TRATAMIENTO
Prolactinomas: El tratamiento mdico est recomendado para PRL 500 ng/ml. Las oportunidades de normalizacin de la PRL quirrgicamente son muy bajas. Bromocriptina La bromocriptina (Parlodel) disminuye los niveles de PRL sin tener en cuenta el origen: adenoma o hipfisis normal (ej.: como resultado del efecto de tallo). Frecuentemente reduce el tamao del tumor pero slo con tal de que la terapia se mantenga y slo para tumores puros de PRL.

TRATAMIENTO
Prolactinomas: Bromocriptina Slo 1% de los prolactinomas continan creciendo mientras el paciente contina con bromocriptina. La bromocriptina puede causar el retorno de la fertilidad, terapia continuada durante el embarazo est asociado con 3.3% de anomalas congnitas y 11% de aborto espontneo.

Los prolactinomas pueden crecer rpidamente con la descontinuacin de la droga.


El embarazo puede causar agrandamiento.

TRATAMIENTO
Prolactinomas: Bromocriptina El tratamiento prolongado con bromocriptina puede reducir las oportunidades de cura quirrgica si sta deba escogerse una fecha ms tarde. En un microadenoma, 1 ao de bromocriptina puede reducir la tasa de cura quirrgica tanto como 50%, por la fibrosis inducida. SE: hipotensin ortosttica transitoria, dolor de cabeza, congestin nasal, nuseas, vasodilatacin perifrica inducida por el fro, depresin y pesadillas.

TRATAMIENTO
Prolactinomas: Bromocriptina Rx: Empezar con a 1 tableta de 2.5 mg/da, y agregar adicionalmente 2.5 mg por da cada 3-7 das cuando sea necesario. La dosis usual es 5-7.5 mg/da (rango: 2.5-15 mg); algunas veces dosis superiores pueden ser requeridas inicialmente para llevar abajo la PRL, y despus dosis bajas para mantener niveles normales.

TRATAMIENTO
Enfermedad de Cushing: La ciruga transesfenoidal es el tratamiento de eleccin para la mayora de casos. La tasa de cura es 85% para los microadenomas, pero es baja para tumores grandes. La cobertura con esteroides en el postoperatorio es requerida hasta que la suficiencia de esteroides endgenos est establecida.

TRATAMIENTO
Enfermedad de Cushing: Terapia Mdica Ketoconazol bloquea la sntesis de esteroides adrenales y es la droga inicial de eleccin en dosis divididas de 1600 mg diariamente. Ciproheptadina, antagonista de la serotonina que normaliza las alteraciones de la enfermedad de Cushing en una pequea minora de pacientes. Mitotane (agente adrenoltico), y metirapone (inhibe la sntesis de cortisol).

TRATAMIENTO
Enfermedad de Cushing: Adrenalectoma La adrenalectoma total bilateral es ms pobremente tolerada que la ciruga transesfenoidal. Esto corrige el hipercortisolismo, pero los pacientes requieren reemplazo de gluco y mineralocorticoides para toda la vida. 30% desarrollan el Sndrome de Nelson. Indicada por hipercortisolismo continuado despus de la ciruga transesfenoidal.

TRATAMIENTO
Radioterapia: Usualmente consiste de 40-50 Gy administrados por 4-6 semanas. Efectos colaterales: La radiacin daa la hipfisis normal restante resultando en hipocortisolismo, hipogonadismo, o hipotiroidismo en 40-50% de los pacientes despus de 10 aos. Tambin puede daar al nervio y quiasma ptico (causando ceguera), causa letargia, alteraciones de la memoria, parlisis de nervio craneal, y necrosis del tumor con hemorragia y apopleja.

TRATAMIENTO
Radioterapia Recomendaciones: La radioterapia no debe ser usada rutinariamente despus de una remocin quirrgica. Seguir al paciente con RM anualmente. Tratar la recurrencia con una 2da ciruga.

Considerar la radiacin si la recurrencia no puede ser removida y la masa contina creciendo.

Ciruga

TRATAMIENTO
Tratamiento Quirrgico Indicaciones para la Ciruga: 1. Prolactinomas con: Nivel PRL < 500 ng/ml: la PRL puede ser normalizada con la ciruga. PRL 500 y tumor no controlado con bromocriptina. La ciruga seguida de reinstitucin de la terapia con bromocriptina puede normalizar la PRL.

TRATAMIENTO
Tratamiento Quirrgico Indicaciones para la Ciruga: 2. Enfermedad de Cushing primaria: eficacia a largo plazo de la terapia mdica es inadecuada. 3. Acromegalia: tumores secretores de GH que no pueden ser manejados mdicamente. 4. Macroadenomas.

Side view showing tumor compressing optic nerves

TRATAMIENTO
Tratamiento Quirrgico Indicaciones para la Ciruga: 5. Apopleja hipofisiaria: el mayor peligro es la ceguera (el hipopituitarismo puede ser tratado con terapia de reemplazo). Los cambios visuales usualmente requieren descompresin urgente. 6. En casos cuestionables, ciruga para obtener tejido para el diagnstico patolgico.

TRATAMIENTO
Tratamiento Quirrgico Ciruga Transesfenoidal: Posibles Complicaciones Postoperatorias

TRATAMIENTO
Tratamiento Quirrgico Ciruga Transesfenoidal: Posibles Complicaciones Postoperatorias

Gracias

También podría gustarte