METABOLIMO DE LOS GLUCIDOS.
CONCEPTO CARACTERISTICAS
GLUCOSA
es el componente fundamental de
todos ellos. El almidón, el
glucógeno y la celulosa son 8
homopolisacáridos constituidos por
glucosa;
GLUCOGENESIS
es el proceso de síntesis de
glucógeno a partir de la glucosa 6 P
GLUCOGENOLISIS es el proceso de degradación del
glucógeno, la enzima glucógeno
fosforilasa es la enzima
fundamental de este proceso actúa
rompiendo os enlaces alfa 1-4
glucosídicos en cada uno de los
múltiples extremos reductores del
polisacárido.
ALTERACIONES METABOLICA
La glucosa se incorpora a
las células mediante
transporte facilitado el que
participan proteínas
transportadoras específicas:
las proteínas
transmembranales GLUT 1 a
la GLUT 5.
Este proceso ocurre en el
citoplasma soluble de todas
las células del organismo
pero es especialmente
relevante en el hígado y en
los músculos.
Se lleva a cabo por adición
secuencial de moléculas de
glucosa, es decir, es un
proceso gradual.
Se efectúa a través de las
enzimas glucógeno sintetasa
y glucógeno fosforilasa.
Ambas enzimas tienen una
forma mas activa y otra
menos activa.
El cambio de actividad se
realiza por el mecanismo de
modificación covalente.
La forma menos activa de
ambas enzimas se regula
por el mecanismo de
modificación alostérica.
la glucosa 6 fosfato es un compuesto central en el
metabolismo de los glúcidos, Una vez fosforilada la glucosa
puede seguir diferentes vías metabólicas en dependencia de
las necesidades del organismo, así puede ir a la síntesis de
glucógeno después de una dieta abundante en glúcidos; o
puede seguir la vía glicolítica cuando se necesita energía
metabólica por ejemplo para el ejercicio físico; en algunos
tejidos se incorpora al ciclo de las pentosas y en el hígado
puede desfosforilarse para salir a la sangre y mantener la
glicemia.
La mas común es la glucogenosis tipo I o enfermedad de
Von Gierke, que es causada por el déficit de la enzima
glucosa 6 fosfatasa hepática. Esta enfermedad se transmite
de forma autosómica recesiva. Las manifestaciones clínicas
incluyen entre otras: hipoglicemia ya que la ausencia de la
glucosa 6 fosfatasa impide que la glucosa salga del hígado
para mantener la glicemia, aumento del volumen del hígado
(hepatomegalia), acidemia láctica, hiperuricemia, gota.
Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno
(glucogenolisis) son trastornos del metabolismo de los
carbohidratos que se producen cuando existe un defecto en
las enzimas involucradas en el metabolismo del glucógeno y
suele dar lugar a anomalías del crecimiento, debilidad,
agrandamiento del hígado, concentraciones bajas de
glucosa en sangre y confusión. Las enfermedades por
almacenamiento de glucógeno se producen cuando los
padres transmiten los genes defectuosos que causan estas
enfermedades a sus hijos.
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 GLUCOLISIS
es el proceso mediante el cual la
glucosa se degrada hasta acido
pirúvico, es un proceso catabólico
que aporta al organismo energía y
se lleva a cabo en el citoplasma
soluble de las células de la mayoría
de los tejidos.
1.-Es un proceso catabolico
que aporta al organismo
energia.
2.- se lleva a cabo en le
citoplasma soluble de las
celulas de la mayoria de los
tejidos.
3.- Es una via universal
4.- Todas sus intermediarios
entre la glucosa y el acido
piruvico se encuentra
fosforilados.
En la regulación intervienen también mecanismos covalentes
dependientes de hormonas en el organismo, así el Glucagón
inhibe la glicolisis en el hígado y activa la gluconeogénesis,
efecto contrario realiza la insulina, ambos procesos resultan
regulados por el poder energético de la célula y por la
reacción de metabolitos como el citrato, así elevados niveles
de ATP inhiben la fosfofructoquinasa 1 y por tanto
disminuyen la glicolisis,

GLUCONEOGENESIS Localización tisular: hígado. La falla en la gluconeogénesis por lo general es mortal. La

es un proceso de síntesis de
glucosa a partir de compuestos no
glucídicos Precursores:
aminoácidos, glicerol, metabolitos
intermediarios del ciclo de Krebs.
Localización celular: hipoglucemia causa disfunción cerebral, lo que puede
citoplasma soluble y conducir a coma y muerte.
mitocondrias.
Tiene gran importancia
biológica ya que en el ayuno
el organismo puede
sintetizar glucosa a partir de
sustancias de las cuales
dispone con relativa facilidad

GALACTOSEMIA Existe una deficiencia en la Presenta cataratas, retraso mental, aminoaciduria.

es de la enzima galactosa 1 P uridil
transferasa se produce la
galactosemia clásica
enzima galactosa-1-fosfato Hepatomegalia e ictericia.
uridiltransferasa, que es Se acumula galactosa 1 P, que es toxico para el hígado y
imprescindible para pasar de SNC.
galactosa a glucosa.. Una
cantidad excesiva de
galactosa en sangre causa
la dicha galactosemia. Esta
se caracteriza por causar
daños en el hígado, riñones
y sistema nervioso central,
entre otros sistemas.

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CICLO DE LAS Se llama también vía de oxidación
directa de la glucosa y vía del
PENTOSAS fosfogluconato. Tiene importacia
capitalen algunos tejidos como son
a nivel del cristalino, el eritrocito,
tejidos adiposo y otros
1.- La principal fuente son las de las enzimas glucolíticas o las enzimas de la vía
extramitocondrial de de las pentosas fosfato. Los ejemplos frecuentes son
NADPH+H para la sistesis deficiencia de piruvato cinasa ( ver Defectos de la vía
de acidos grasos y glucolítica) y deficiencia de glucosa-6-fosfato
colesterol. deshidrogenasa (G6PD), que causan anemia hemolítica. El
2.- Fuente de ribosa 5 síndrome de Wernicke-Korsakoff se debe a una deficiencia
fosfatos para la sistensis de parcial de transcetolasa, que es una enzima de la vía de las
nucleotidos, coenzimas y pentosas fosfato que requiere tiamina como cofactor.
acidos nucleicos.
3.- Permiten la interversion
de hexosas en pentosas y
viceversa por accion de las
enzimas trancetolasas y
tranaldosas
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