Trastornos Obstructivos De Las Vías Respiratorias

Los trastornos obstructivos de las vías respiratorias, son causados por el estrechamiento de
las vías respiratorias, que va de secundaria a broncoespasmo, la cual es una tensión que se
produce en la musculatura de las vías respiratorias específicamente en los bronquios en los
pulmones Y por un incremento de las secreciones de las vías respiratorias, lo cual se
produce por una inflamación, siendo esta la respuesta a mediadores inflamatorios como la
histamina, el cual actúan directamente en las células del musculo liso bronquial para
producir estrechamiento.

Los trastornos Obstructivos de las vías respiratorias se constituyen de diversas

enfermedades, que ya veremos a continuación

Enfermedad pulmonar obstructiva crónica

Definición

“Un proceso patológico caracterizado por una limitación del flujo respiratorio que no es
completamente reversible. La limitación al flujo respiratorio es, por lo general, progresiva y
se asocia con una respuesta inflamatoria anormal a partículas o gases nocivos”

Etiología

Tabaquismo: A nivel mundial, el factor de riesgo reconocido para el desarrollo de EPOC

es el fumar cigarrillos, pero se advierte una enorme variabilidad en la reacción al
tabaquismo, en cuanto a su velocidad de progresión de destrucción tisular y aparición de
síntomas. Se sugiere que existen otros factores de tipo genético, ambiental o de ambos que
contribuyen al impacto del tabaquismo sobre la génesis de la obstrucción del flujo de aire.

Contaminación de aire en interiores: Sobretodo asociado a métodos de cocción, de tipo

combustión de biomasa, más común en mujeres, en países en vías de desarrollo.
Polvo de trabajo y químicos: Asociado a prolongación de exposición por años, con
actividades que tengan relación con extracción de carbón y oro en minas, y el polvo de
algodón en fábricas.

Deficiencia de alfa-antitripsina: Se subyace en el 2-3% de pacientes con EPOC. Esta

condición es genética que predispone al desarrollo de enfisema pulmonar y diversos tipos
de hepatopatías en niños y adultos. Se caracteriza por la producción de alfa-1-antripsina
anómala, debida a diversas mutaciones genéticas, las más frecuentes PiZ y PiS. La proteína
anormal queda en su mayor parte retenida en hígado (generando daño hepático), y su
ausencia en órgano diana (pulmón) favorece la aparición de enfisema. Los pacientes con
esta condición tienen una pérdida de función pulmonar más rápida y potencialmente una
mortalidad precoz. Esta infradiagnosticado en todo el mundo.

Patogénesis

La EPOC es una enfermedad inflamatoria que afecta la vía aérea en todas sus dimensiones,
los alvéolos y la circulación pulmonar. El sitio principal de afectación son los bronquios de
diámetro menor a 2 mm y el esqueleto elástico de los pulmones28. El daño de estas
estructuras es precoz en la evolución de la enfermedad y lleva a todas las alteraciones
funcionales del aparato respiratorio y sus manifestaciones clínicas. Al mismo tiempo y por
diversos mecanismos se activan manifestaciones sistémicas de la enfermedad que provocan
efectos extra-pulmonares (músculo esquelético, grasa corporal, etc.)

Los mecanismos patogénicos mejor estudiados son los provocados por el humo del
cigarrillo mientras que todavía hay muy pocos trabajos relacionados con la inhalación de
productos derivados de la combustión de biomasa u otros inhalantes. Los diferentes
agresores inhalados desencadenan un proceso inflamatorio crónico persistente en el
tiempo31. La interrelación entre la inflamación producida por los agentes nocivos del
cigarrillo y las infecciones respiratorias contribuye a potenciar el daño.

El resultado final de la inflamación crónica es el engrosamiento de la pared bronquial con

disminución de calibre y la destrucción alveolar con agrandamiento de los espacios aéreos
y pérdida de los anclajes bronquiales. Las consecuencias funcionales son la obstrucción al
flujo aéreo, el colapso espiratorio del árbol bronquial y la pérdida del retroceso elástico.
La inflamación es un mecanismo activo y progresivo con picos de aumento durante las
exacerbaciones de la EPOC. La desactivación de este mecanismo es cada vez más difícil a
medida que la enfermedad progresa y se establece el daño estructural32. El efecto de dejar
de fumar es más efectivo en las etapas tempranas de la enfermedad.

Si bien las lesiones de la vía aérea y el parénquima pulmonar suelen coexistir, la

distribución y combinación de las mismas son variables en diferentes zonas del aparato
respiratorio y de un sujeto a otro. Los estudios con imágenes muestran que hay pacientes
con daño predominante en la vía aérea y otros con daño predominante en los alvéolos. Las
mujeres tienen más compromiso bronquial y los hombres más compromiso alveolar a
igualdad de exposición y esto es más notable en las personas que siguen fumando.

Los pacientes con EPOC tienen además evidencias de inflamación sistémica con aumento
en sangre circulante de citoquinas (IL-8, factor de necrosis tumoral alfa, IL-1β),
quemoquinas (CXCL8), proteínas de fase aguda (PCR) y cambios en el número y la
funcionalidad de las células circulantes (neutrófilos, monocitos, linfocitos)30. No está bien
establecida la relación de estos cambios con otros efectos extra-pulmonares importantes de
la enfermedad como la pérdida de peso y masa muscular o enfermedades concomitantes
como la enfermedad coronaria.

En resumen:

• La EPOC es una enfermedad inflamatoria que afecta la vía aérea, los alvéolos y la
circulación pulmonar.

• La inflamación crónica produce: engrosamiento de la pared bronquial con disminución de

calibre y destrucción alveolar con agrandamiento de los espacios aéreos y pérdida de los
anclajes bronquiales.

• Las consecuencias funcionales son obstrucción al flujo aéreo, colapso espiratorio del árbol
bronquial y pérdida del retroceso elástico.

Manifestaciones clínicas
Síntomas: La EPOC se caracteriza con frecuencia por un período asintomático por lo que
pueden pasar varios años entre la aparición de la limitación al flujo aéreo y el desarrollo de
las manifestaciones clínicas. Por esta razón, el médico debe buscar sistemáticamente la
presencia de síntomas que puedan pasar inadvertidos para el paciente, ser atribuidos a la
edad, al sedentarismo o al mismo hecho de fumar. La disnea, tos y expectoración son los
síntomas cardinales de la EPOC. Cuando la enfermedad progresa, aumenta la intensidad de
la disnea, la tos, la expectoración y se hace más frecuente la presencia de sibilancias.

La disnea de esfuerzo es el motivo de consulta más frecuente y por lo general se asocia con
diagnóstico tardío de la enfermedad; los pacientes con disnea grave y persistente
generalmente tienen mayor grado de obstrucción y peor pronóstico. Ante la progresión de
la disnea, los pacientes adoptan un estilo de vida sedentario que progresivamente se asocia
a disfunción de músculos periféricos y miopatía. La presencia de disnea progresiva en un
adulto joven con historia familiar de EPOC puede sugerir deficiencia congénita de α1-
antitripsina.

La percepción de la disnea tiene variaciones de un sujeto a otro por lo que es importante

estandarizar su medición con escalas indirectas como la escala modificada del Medical
Research Council (mMRC).

Escala de disnea mMRC:

Grado 0 Ahogo o falta de aire ante actividad física o ejercicio intenso

Grado 1 Ahogo o falta de aire al caminar rápido en lo plano o al subir una escalera o una
pendiente suave

Grado 2 Ahogo o falta de aire que le hace caminar en lo plano más despacio que otra
persona de la misma edad o debe detenerse por disnea al caminar a su propio paso en lo
plano

Grado 3 Ahogo o falta de aire que obliga a detenerse al caminar una cuadra (100m) o
después de unos minutos en lo plano.

Grado 4 Ahogo o falta de aire al bañarse o vestirse que no le permite salir de casa.
La tos crónica es frecuentemente productiva con expectoración mucosa de predominio
matutino. A medida que la enfermedad progresa la intensidad de la tos y la expectoración
aumentan; esta última puede ser marrón en los grandes fumadores y durante las
exacerbaciones se hace purulenta, viscosa y más abundante. Un volumen de expectoración
excesivo sugiere la presencia de bronquiectasias. Otros síntomas como la anorexia y la
pérdida de peso son más frecuentes en la enfermedad avanzada y se asocian a peor
pronóstico. El ronquido nocturno y la somnolencia diurna excesiva sugieren trastornos
respiratorios del sueño que pueden o no estar asociados a la EPOC.

Signos: El examen físico puede ser normal en las fases iniciales de la enfermedad. La
presencia e intensidad de los signos clínicos (cianosis, respiración con labios fruncidos, uso
de músculos accesorios, tiempo espiratorio prolongado, tórax en tonel y limitación para la
expansibilidad del tórax) se asocian generalmente con mayor obstrucción e hiperinflación
pulmonar y con la presencia de compromiso del ventrículo derecho por hipertensión
pulmonar (edema de extremidades inferiores, cor pulmonale). No siempre la intensidad de
los signos clínicos se asocia con mayor gravedad de la enfermedad.

Diagnostico

El diagnóstico de la EPOC se confirma por espirometría: La relación entre el

Volumen Espiratorio Forzado en el primer segundo post broncodilatador (VEF1) /
Capacidad Vital Forzada (CVF) 0,7 .

A partir de la sospecha de EPOC, la evaluación clínica y funcional del paciente debe

incluir:

 Historia clínica detallada que incluya factores de riesgo, presencia o ausencia de los
síntomas cardinales (disnea, tos, expectoración) y de los signos clínicos descritos.
 Medición del índice de masa corporal (IMC=peso [kg]/talla [m]2), teniendo en
cuenta que valores menores a 20 kg/m2 se han asociado con mal pronóstico en la
EPOC.
  Evaluación de la frecuencia e impacto de las exacerbaciones y hospitalizaciones en
el año anterior, así como la coexistencia de comorbilidades.
 Determinación de la gravedad de la disnea con la escala mMRC.
 Oximetría de pulso en reposo que mide la saturación de oxígeno de la hemoglobina
sanguínea (SaO2) y la frecuencia cardíaca (FC); además, permite evaluar el efecto
de la administración de oxígeno.
 Espirometría pre y posterior al broncodilatador (400 µg de salbutamol o
equivalente).

La evaluación funcional espirométrica realizada a todo sujeto con sospecha de EPOC

permite descartar o confirmar el diagnóstico y ayuda a definir la gravedad de la
obstrucción. El diagnóstico se confirma con la presencia de limitación al flujo aéreo,
caracterizada por una relación volumen espiratorio forzado en el primer segundo /
capacidad vital forzada (VEF1/CVF) < 0.70 después de la administración de un
broncodilatador inhalado, generalmente un ß2 adrenérgico. Es importante aclarar que este
criterio de relación fija puede subdiagnosticar la presencia de obstrucción en jóvenes con
factores de riesgo y sobrediagnosticarla en personas mayores de 65 años sin factores de
riesgo.

El VEF1, expresado como porcentaje del valor esperado, es la variable funcional

espirométrica que define la gravedad de la obstrucción al flujo aéreo en la EPOC; se puede
determinar fácilmente y tiene menos variabilidad que otras medidas de la dinámica de las
vías aéreas.

Criterios para estratificar la gravedad de la obstrucción espirométrica

Gravedad de la obstrucción según el VEF (Volumen Espiratorio forzado)

Gravedad VEF1 (% del esperado) Volumen Espiratorio forzado el primer segundo

Leve ≥ 80%

Moderada < 80% y ≥50

Grave < 50% y ≥30

Muy grave < 30%

En algunos pacientes con EPOC se puede observar aumento de la CVF y el VEF1 después
de la inhalación de broncodilatadores. Se considera un cambio significativo cuando la CVF
y/o el VEF1 aumentan 12% y más de 200 mL44. Una respuesta menor no descarta que el
paciente se beneficie con el uso crónico de broncodilatadores, puesto que su administración
puede producir mejoría sintomática sin cambios significativos en la función pulmonar. Una
espirometría con una relación basal VEF1/CVF < 0.70 pre-broncodilatador pero ≥ 0.70
después del broncodilatador sugiere una obstrucción reversible y la posibilidad de asma en
presencia de un cuadro clínico compatible.

Confirmado el diagnóstico de EPOC se sugiere, de forma individualizada, complementar la

evaluación con algunos estudios adicionales, que además pueden ser útiles en el
seguimiento del tratamiento instaurado:

 Radiografía del tórax. No se debe utilizar para hacer el diagnóstico de EPOC por
cuanto puede ser normal en etapas iniciales de la enfermedad y ningún signo
radiológico se ha correlacionado con la gravedad o el pronóstico de la enfermedad.
Es recomendable en la evaluación inicial para excluir otras enfermedades
relativamente frecuentes como cáncer de pulmón, tuberculosis y enfermedad
ocupacional. Puede sugerir la presencia de hiperinflación, hipertrofia de cavidades
derechas e hipertensión pulmonar.
 Gasometría arterial. Está indicada en la evaluación inicial de los pacientes con
obstrucción grave o muy grave y en aquellos con manifestaciones clínicas de
hipoxemia (cianosis, cor pulmonale e hipertensión pulmonar) para determinar la
necesidad de oxigenoterapia ambulatoria. En etapas avanzadas la hipoxemia se
asocia con frecuencia a hipercapnia, otro marcador de gravedad de la EPOC.
 Hemoglobina y hematocrito para descartar policitemia asociada a hipoxemia.
 Prueba de marcha o caminata de 6 minutos (C6M). Su expresión como la mayor
distancia recorrida (en metros) en ese período de tiempo, refleja la capacidad
funcional del paciente. Se utiliza para evaluar la tolerancia al ejercicio, medir el
efecto del entrenamiento en los programas de rehabilitación pulmonar y otras
 intervenciones terapéuticas, para prescribir oxígeno durante el ejercicio, y estimar
pronóstico.
 Capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO). La disminución de la
DLCO se correlaciona muy bien con la gravedad del enfisema evaluada
anatómicamente con una tomografía del tórax de alta resolución (TACAR). La
prueba no es específica ni detecta grados incipientes de enfisema pero es muy útil
para determinar el grado de contribución del enfisema cuando se acompaña de
bronquitis en el paciente con EPOC.
 Electrocardiograma y ecocardiograma. Si hay evidencia clínica de hipertensión
pulmonar manifestada por cor pulmonale o por radiología debe solicitarse un
electrocardiograma y si hay disponibilidad un ecocardiograma.
 Índice BODE. La confluencia de algunas de las variables ya expuestas, se puede
expresar en el índice multidimensional BODE (acrónimo que incluye las iniciales
B= índice de masa corporal [IMC], O=obstrucción al flujo aéreo medido como el
porcentaje del VEF1 esperado, D=disnea en la escala mMRC y E= esfuerzo con los
metros recorridos en la C6M). El BODE se desarrolló como respuesta al interés de
encontrar un modelo multidimensional para predecir con mayor certeza la
mortalidad en la EPOC comparado con el VEF1 de manera independiente. En una
escala de 1 a 10 se puede predecir la probabilidad de sobrevida.

Tratamiento

Solo tres intervenciones han demostrado influir en la evolución del EPOC:

1. Interrupción del tabaquismo

2. Oxigenoterapia en individuos con hipoxemia crónica.

3. Cirugía de reducción de volumen pulmonar en pacientes selectos con enfisema.

Dejar de fumar: Se debe ser insistente en la eliminación del hábito. Mediante información
terapia, sustitutos de nicotina y fármacos (vareniclina y bupropion).
Eliminación/reducción de otras sustancias de riesgo: Cocina con leña por periodos
prolongados, adecuada protección en el ámbito laboral.

Broncodilatadores: Fármacos utilizados para mejora de síntomas, se prefiere la vía nasal.

La escogencia entre beta-agonistas, anticolinérgicos, teofilina u otra terapia de combinación
depende de la respuesta en cada paciente, y la tolerancia a los efectos adversos. Los
inhalados de acción prolongada son más convenientes y más efectivos que los de acción
corta, pues reducen exacerbaciones.

Glucocorticoides inhalados: En pacientes EPOC con VEF1 menor al 60%, el uso de este
fármaco mejora síntomas, función pulmonar y disminuye el riesgo de exacerbaciones. Por
otro lado, aumenta el riesgo de desarrollo de neumonía. La monoterapia por tiempo
prolongado no es recomendada, ni tampoco el uso de glucocorticoides orales por grandes
periodos de tiempo.

Oxigeno: Es el único suplemento que ha disminuido la mortalidad en EPOC. En hipoxemia

en reposo (menos de 88% o menos de 90% con hipertensión portal o insuficiencia cardiaca
derecha), se ha documentado la influencia decisiva en las tasas de mortalidad.

Otros fármacos: Agentes mucoliticos, antitusivos, antibióticos, no son recomendados de

rutina (salvo situaciones que así lo ameriten). Medidas no farmacológicas: Destacan el
abandono del tabaco (intervención preventiva más eficaz), nutrición adecuada
(malnutrición relacionada con empeoramiento del pronóstico), realización de actividad
física regular (reduce estrés oxidativo, efecto antiinflamatorio), vacunación antigripal
(previene exacerbaciones), vacunación antineumococica (disminución de riesgos de
infección severa), y educación sanitaria para favorecer el autocuidado.

Exacerbaciones: Periodos que incluyen intensificación de disnea y tos, así como cambios
en volumen y características de esputo. La calidad de vida de muchos pacientes se relaciona
más con la frecuencia de exacerbaciones que con la limitación al flujo de aire. En términos
generales la atención del paciente con exacerbación consiste en la valoración de la
gravedad del cuadro (estado general, deterioro funcional, síntomas, alteración del estado de
consciencia), componentes agudos y crónicos, identificar el factor desencadenante y tratarlo
según la causa (antibióticos, broncodilatadores, glucocorticoides, oxigeno, soporte
mecánico ventilatorio).

Enfisema

Se define en términos anatómicos como la dilatación anormal y permanente de los espacios

aéreos dístales al bronquiolo terminal con destrucción de sus paredes y sin signos de
fibrosis.

En otras palabras, el enfisema es una afección pulmonar que causa dificultad para respirar.
Las personas que padecen enfisema tienen dañados los sacos de aire de los pulmones
(alvéolos). Con el correr del tiempo, las paredes internas de los sacos de aire se debilitan y
se rompen, lo que crea espacios de aire más grandes en lugar de muchos espacios pequeños.
Esto reduce la superficie de los pulmones y, a su vez, la cantidad de oxígeno que llega al
torrente sanguíneo.

Cuando exhalas, los alvéolos dañados no funcionan normalmente y el aire viejo queda
atrapado sin dejar lugar para que entre aire fresco y rico en oxígeno.

La mayoría de las personas que padecen enfisema también tienen bronquitis crónica. La
bronquitis crónica es la inflamación de los tubos que transportan aire hacia los pulmones
(bronquios), lo que produce tos persistente.

El enfisema y la bronquitis crónica son dos afecciones que forman la enfermedad pulmonar
obstructiva crónica (EPOC). El tabaquismo es la causa principal de la enfermedad
pulmonar obstructiva crónica. El tratamiento puede retrasar el avance de la enfermedad
pulmonar obstructiva crónica, pero no puede revertir el daño.

Manifestación clínica

 Disnea
 Tos( puede ser escasa o ausente)
  Expiración prolongada
 Taquipnea
 Sibilancias (en ocasiones)
 El paciente suele ser delgado, una aumentada pérdida de peso.
 Depresión

Bronquitis crónica

La bronquitis crónica es un tipo de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). La

EPOC es un grupo de enfermedades pulmonares que dificultan la respiración y empeoran
con el tiempo. El otro tipo principal de EPOC es el enfisema. La mayoría de las personas
con EPOC tienen enfisema y bronquitis crónica, pero su gravedad puede ser diferente
dependiendo de la persona. La bronquitis crónica es la inflamación e irritación de los
conductos bronquiales, las vías respiratorias que llevan oxígeno a los alvéolos en sus
pulmones. Esta irritación causa acumulación de mucosidad. Los mocos y la irritación de los
conductos hacen que sea más difícil para sus pulmones inhalar oxígeno y exhalar dióxido
de carbono.

Etiología

Virus respiratorio sincitial, rinovirus, adenovirus, virus de la gripe, para influencia.

Manifestaciones clínicas

Es posible que en el comienzo no presente síntomas o sean solo leves. A medida que la
enfermedad empeora, sus síntomas generalmente se vuelven más severos. Pueden incluir:

 Tos frecuente o tos que produce mucha mucosidad

 Sibilancias

 Un silbido o chirrido cuando respira

 Falta de aliento, especialmente si hace actividad física

 Sensación de presión en el pecho

Algunas personas con bronquitis crónica contraen infecciones respiratorias frecuentes,

como resfriados y gripe. En casos severos, la bronquitis crónica puede causar pérdida de
peso, debilidad en los músculos inferiores e hinchazón en los tobillos, pies o piernas.

Diagnostico

Para hacer un diagnóstico, su profesional de la salud:

 Le preguntará sobre su historia médica y antecedentes familiares

 Le preguntará sobre sus síntomas

 Puede solicitar pruebas de laboratorio, como pruebas de función pulmonar,

una radiografía de tórax o una tomografía computarizada y análisis de sangre.

Tratamientos para la bronquitis crónica

No hay cura para la bronquitis crónica, pero el tratamiento puede ayudar con los síntomas,
retrasar el progreso de la enfermedad y mejorar su capacidad de mantenerse activo.
También hay tratamientos para prevenir o tratar las complicaciones de la enfermedad. Los
tratamientos incluyen:

Cambios en el estilo de vida, como:

 Si es fumador, dejar de fumar es lo más importante que puede hacer para tratar la

bronquitis crónica
 Evitar el humo de segunda mano y los lugares donde podría respirar otros irritantes
pulmonares

 Solicitar a su profesional de la salud un plan de alimentación que satisfaga sus

necesidades nutricionales. También pregunte cuánta actividad física puede hacer. La
 actividad física puede fortalecer los músculos que lo ayudan a respirar y mejorar su
bienestar general

 Medicamentos, como:
 Broncodilatadores: Relajan los músculos alrededor de las vías respiratorias. Esto ayuda a
abrirlas y facilita la respiración. La mayoría de los broncodilatadores usan un inhalador.
En casos más severos, el inhalador también puede contener corticoides para reducir la
inflamación
 Vacunas contra la gripe y la neumonía neumocócica: Las personas con bronquitis crónica
tienen un mayor riesgo de sufrir problemas graves por estas enfermedades
 Antibióticos si tiene una infección pulmonar bacteriana o viral

 Terapia de oxígeno: Se usa si tiene bronquitis crónica severa y bajos niveles de oxígeno en
la sangre. La oxigenoterapia puede ayudarle a respirar mejor. Es posible que necesite
oxígeno adicional todo el tiempo o solo en ciertos momentos

 Rehabilitación pulmonar: Programa que ayuda a mejorar el bienestar de las personas que
tienen problemas respiratorios crónicos. Puede incluir:
 Un programa de ejercicios

 Capacitación en el manejo de enfermedades

 Asesoramiento nutricional

 Consejería psicológica

 Trasplante de pulmón: El último recurso para personas con síntomas severos quienes
pueden no haberse mejorado con las medicinas. Si tiene bronquitis crónica, es importante
saber cuándo y dónde obtener ayuda para sus síntomas. Debe recibir atención de
emergencia si tiene síntomas graves, como dificultad para respirar o hablar. Consulte con
su médico si sus síntomas empeoran o si tiene signos de infección, como fiebre.
Bronquiectasia

La bronquiectasia es un tipo común de EPOC que se caracteriza por la dilatación

permanente de los bronquios y bronquiolos secundaria a destrucción de músculo y tejido de
soporte elástico como resultado de un ciclo continuado de infección e inflamación. No es
una enfermedad primaria, sino que se considera secundaria a la adquisición de infecciones
frecuentes. En el pasado, la bronquiectasia a menudo seguía a una neumonía bacteriana
necrosaste que con frecuencia complicaba el sarampión, la tos ferina o la influenza. La
tuberculosis se relacionaba comúnmente con la bronquiectasia. Por lo tanto, con el
advenimiento de los antibióticos que tratan de modo más efectivo infecciones respiratorias
como la tuberculosis y con la inmunización contra tos ferina y sarampión, la prevalencia de
bronquiectasia ha disminuido de manera notable excepto en personas que viven con fibrosis
quística.

Etiología y Patogénesis

La obstrucción por mucosidad y la infección crónica persistente son las causas de la

bronquiectasia. Sin importar cuál podría ocurrir primero, ambas causan daño a las paredes
bronquiales, y ocasionan debilitamiento y dilatación. En el examen general, la dilatación
bronquial se clasifica como sacular, cilíndrica o varicosa. La bronquiectasia sacular afecta
la tercera a cuarta generación proximal de bronquios. Estos bronquios se tornan muy
dilatados y terminan en sacos dilatados, con colapso y fibrosis de más tejido pulmonar
distal. La bronquiectasia cilíndrica implica dilatación uniforme y moderada de las
generaciones sexta a octava de las vías respiratorias. Es una forma más leve de enfermedad
que la bronquiectasia sacular y causa menos síntomas. La bronquiectasia varicosa afecta las
ramificaciones segunda a octava de los bronquios y da como resultado bronquios que se
asemejan a venas varicosas. La obliteración bronquial no es grave y pueden presentarse
varios síntomas.
La bronquiectasia puede manifestarse en 1 de 2 formas: como un proceso obstructivo local
que afecta un lóbulo o segmento de un pulmón, o como un proceso difuso que afecta gran
parte de ambos pulmones. La bronquiectasia localizada se debe con más frecuencia a
padecimientos como tumores, cuerpos extraños y tapones de mucosidad que producen
atelectasia e infección por obstrucción del drenaje de las secreciones bronquiales. Puede
afectar cualquier área del pulmón y el área está determinada por el sitio de la obstrucción o
infección. La bronquiectasia generalizada suele ser bilateral y más a menudo afecta los
lóbulos inferiores. Se debe en gran medida a afectaciones heredadas de mecanismos
huéspedes o trastornos adquiridos que permiten la introducción de microorganismos
infecciosos en las vías respiratorias. Incluyen padecimientos heredados como Fibrosis
quística, en la que la obstrucción de las vías respiratorias es causada por una alteración de
la función mucociliar normal; estados de inmunodeficiencia congénitos o adquiridos, que
predisponen a infecciones del tracto respiratorio; infección pulmonar (p. ej., tuberculosis,
infecciones micóticas y absceso pulmonar); y exposición a gases tóxicos que causan
obstrucción de vías respiratorias.

Manifestaciones Clínicas

La bronquiectasia se relaciona con diversas anomalías que afectan profundamente la

función respiratoria, incluidas atelectasia, obstrucción de las vías respiratorias más
pequeñas y bronquitis difusa. Las personas con bronquiectasia tienen infección
broncopulmonar recurrente, tos, producción de cantidades copiosas de esputo purulento y
maloliente, y hemoptisis. La pérdida de peso y la anemia son comunes.

Además, las manifestaciones de bronquiectasia son similares a las de la bronquitis crónica y

el enfisema. Como en los 2 padecimientos anteriores, la obstrucción bronquial crónica
conduce a disnea y cianosis marcadas. Los dedos en palillo de tambor, que no suelen
observarse en otros tipos de enfermedades pulmonares obstructivas, son más frecuentes en
la bronquiectasia moderada a avanzada.
Diagnostico y Tratamiento

El diagnóstico se basa en la historia clínica y estudios de imágenes. El padecimiento a

menudo se evidencia en radiografías torácicas. El estudio de TC torácicas de alta resolución
permite establecer el diagnóstico definitivo. La exactitud del diagnóstico es importante
porque la broncospia o la cirugía pueden ser paliativas o curativas en algunos tipos de
enfermedad obstructiva.

El tratamiento consiste en el reconocimiento y tratamiento oportunos de la infección junto

con drenaje postural regular y fisioterapia torácica. Las personas con este trastorno se
benefician de muchas de las medidas de rehabilitación y tratamiento que se utilizan para la
bronquitis crónica y el enfisema.

 Entre las terapias se aplica fisioterapia, rehabilitación pulmonar y técnicas de

limpieza de las vías aéreas.
 En cuidados y apoyo, se puede aplicar oxigenoterapia.
 Los medicamentos recetados para la bronquiectasia, son broncodilatadores,
penicilina, esteroides y antibióticos.

Fibrosis quística

La FQ, que es la causa principal de enfermedad respiratoria crónica grave en niños, es un

trastorno autosómico recesivo que afecta las glándulas exocrinas del revestimiento epitelial
de los aparatos respiratorio, gastrointestinal y reproductor39. La FQ afecta a cerca de
30 000 niños y adultos en Estados Unidos y más de 10 millones de personas son
portadoras asintomáticas del gen defectuoso39.El gen defectuoso, el regulador
transmembrana de la fibrosis quística (RTFQ), y su producto proteínico causan
mucosidad gruesa excesiva que obstruye los pulmones y el páncreas. Además de la
enfermedad respiratoria crónica, la FQ se manifiesta mediante insuficiencia exocrina
pancreática y elevación de cloruro de sodio en el sudor. Pólipos nasales, infecciones
sinusales, pancreatitis y colelitiasis también se observan con la FQ. La mayoría de
niños con FQ tiene ausencia bilateral congénita del conducto deferente con azoospermia.
Etiología y patogénesis

La FQ es causada por mutaciones en un solo gen en la rama larga del cromosoma 7 que
codifica el RTFQ, que funciona como un canal de cloruro (Cl–) en membranas
celulares epiteliales. Las mutaciones en el gen RTFQ hacen que la membrana
epitelial sea relativamente permeable al ion cloruro. Hay más de 1 000 cambios posibles
de RTFQ. Sin embargo, el 70% de los individuos con fibrosis quística tienen F 508, que es
una eliminación de 3 bases que causan la pérdida de fenilalanina y un fenotipo más
grave40. Otros tienen una pérdida parcial de RTFQ, de modo que su fenotipo es menos
grave y con frecuencia pasa inadvertido hasta que sufren una lesión aguda como neumonía
y pueden requerir intubación y ventilación mecánica. El impacto en la alteración del
transporte de Cl– es relativamente específico del tejido. En las glándulas sudoríparas, la
concentración de sodio (Na+) y Cl– que se secretan en el lumen de la glándula
permanece sin cambio, mientras que la reabsorción de Cl– a través del RTFQ y la
reabsorción acompañante de Na+ en los conductos de la glándula dejan de ocurrir.
Este defecto explica la alta concentración de NaCl en el sudor de personas con FQ40. En el
epitelio de las vías respiratorias normales, el Cl– es secretado en el lumen de las vías
respiratorias a través del RTFQ. El transporte alterado de Cl– conduce en última instancia a
una serie de fenómenos secundarios que incluyen incremento de la absorción de Na+ y
agua de las vías respiratorias hacia la sangre. Esto disminuye el contenido de agua del
manto mucociliar que cubre el epitelio respiratorio y hace que se vuelva más viscoso. La
deshidratación resultante de la capa mucosa conduce a función mucociliar defectuosa y
acumulación de secreciones viscosas que obstruyen las vías respiratorias y predisponen
infecciones pulmonares recurrentes. Anomalías de transporte similares y fenómenos
fisiopatológicos tienen lugar en los conductos pancreático y biliar, y los conductos
deferentes en los niños.

Manifestaciones clínicas
Las manifestaciones respiratorias de la FQ son causadas por la acumulación de mucosidad
viscosa en los bronquios, alteración de la depuración mucociliar e infecciones
pulmonares. Bronquiolitis y bronquitis crónicas son las manifestaciones pulmonares
iniciales. Sin embargo, después de meses y años, los cambios estructurales en la pared
bronquial conducen a bronquiectasia. Además de la obstrucción de vías respiratorias, el
defecto genético básico que se presenta con la FQ predispone a infección crónica con un
número sorprendentemente limitado de microorganismos, de los que Pseudomonas
aeruginosa es el más común40. Poco después del nacimiento, ocurre la infección inicial con
patógenos bacterianos y se relaciona con una respuesta inflamatoria neutrofílica excesiva
que parece ser independiente de la infección misma. Hay evidencia de que las células
epiteliales de las vías respiratorias de la FQ o líquidos superficiales proveen un
ambiente favorable para albergar estos microorganismos. P. aeruginosa, en particular,
tiene una propensión a experimentar transformación mucoide en este ambiente. El
polisacárido complejo producido por estos microorganismos proporciona un ambiente
hipóxico y genera una biopelícula que protege la Pseudomonas contra anti-
microbianos. La inflamación pulmonar es otra causa de deterioro de la función
respiratoria en personas con FQ y es posible que preceda al inicio de la infección
crónica .La función pancreática a menudo es en cierto grado anómala en individuos con
FQ. Esta otorrea, diarrea y dolor y malestar abdominales son comunes. En el recién nacido,
el íleo meconial puede causar obstrucción intestinal, un padecimiento mortal si no se
trata. El grado de compromiso pancreático es muy variable. En algunos niños, el
defecto es relativamente leve y en otros, la afectación es grave y deteriora la absorción
intestinal. Además de insuficiencia pancreática exocrina, puede haber hiperglucemia, sobre
todo después de los 10 años de edad, cuando muchas personas con FQ desarrollan diabetes
mellitus

Diagnóstico y tratamiento

El diagnóstico y tratamiento oportunos son importantes para retrasar el inicio y la gravedad

de la enfermedad crónica en niños con FQ. El diagnóstico se basa en la presencia
de manifestaciones respiratorias y gastrointestinales típicas de la FQ, antecedente de
FQ en un hermano o resultado positivo en el tamizaje neonatal. Las pruebas de
laboratorio confirmatorias incluyen prueba del sudor, valoración de las propiedades
bioeléctricas de epitelios respiratorios en la membrana nasal y pruebas genéticas para
mutaciones del gen RTFQ. La prueba del sudor, por medio de iontoforesis de pilocarpina
para recoger el sudor seguida del análisis químico de su contenido de cloruro, es el método
diagnóstico estándar. Los recién nacidos con FQ tienen concentraciones sanguíneas altas
detripsinógeno inmunorreactivo, al parecer como resultado de la obstrucción pancreática.
El tamizaje neonatal consiste en una prueba de determinación de tripsinógeno
inmunorreactivo. Veinte años después de clonar el gen RTFQ, aún no hay tratamientos
aprobados para corregir los defectos genéticos de la FQ o revertir las anomalías del
transporte de iones relacionadas con el RTFQ disfuncional. Los fármacos enfocados en
el gen RTFQ, que se conocen como tratamiento de reparación de proteínas, están
probándose y se prevé que se usarán en el futuro13. Así, las medidas de tratamiento se
dirigen a hacer más lenta la progresión de la disfunción orgánica secundaria y
secuelas como la infección pulmonar crónica y la insuficiencia pancreática41.
Incluyen administración de antibióticos para prevenir y controlar las infecciones,
fisioterapia torácica(percusión torácica y drenaje postural) y fármacos mucolíticos para
prevenir la obstrucción de las vías respiratorias , y restitución de enzimas pancreáticas y
tratamiento nutricional. La antibioticoterapia apropiada dirigida contra patógenos
bacterianos aislados del tracto respiratorio es un componente esencial del manejo de
la enfermedad pulmonar por FQ. Las indicaciones para antibióticos orales incluyen
presencia de síntomas respiratorios e identificación de microorganismos patógenos en
cultivos del tracto respiratorio. Los antibióticos intravenosos se emplean para síntomas
progresivos e inexorables. Las personas con FQ que tienen pérdida completa de la
función exocrina del páncreas y la digestión inadecuada de grasas y proteínas
requiere ajustes en la dieta, restitución de enzimas pancreáticas y vitaminas y
minerales complementarios. Muchos individuos con FQ tienen necesidades calóricas
más altas de lo normal debido al incremento del trabajo respiratorio y quizá como
resultado de la mayor actividad metabólica relacionada con el defecto básico. La
dosis de enzima pancreática y el tipo de producto se individualizan para cada paciente. El
progreso de la enfermedad es variable. El control médico mejorado ha dado lugar a
supervivencia prolongada. En la actualidad, muchas personas con la enfermedad tienen una
esperanza de vida de 30, 40 o más años39. El trasplante pulmonar está se emplea
como tratamiento para personas con enfermedad pulmonar en etapa terminal. Las
esperanzas actuales residen en la investigación que haría el tratamiento génico una
alternativa factible para personas con la enfermedad.