UNIVERSIDAD PRIVADA FRANZ TAMAYO

FACULTAD DE CIENCIAS DE SALUD

CARRERA DE ODONTOLOGIA

Pénfigo
INTEGRANTES:
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DOCENTE: DRA. LIZET RENJIFO ALMARAZ
MATERIA: ANATOMIA PATOLOGICA

EL ALTO – BOLIVIA
2023
Objetivos
Objetivo general
Investigar y dar a conocer sobre pénfigo como afecta a la piel y a las mucosas.

objetivo especifico
-Recolectar información a través de diferentes fuentes bibliográficas a cerca de
los signos y síntomas que presenta un paciente con pénfigo.

-Realizar una exposición con la información recolectada para informar a los

oyentes sobre pénfigo.

Introducción:
La palabra pénfigo da nombre a un grupo de enfermedades ampollosas
autoinmunes adquiridas, poco frecuentes, que afectan la piel y/o las mucosas.
Su nombre procede del griego pemphix que significa ampolla. Se trata de una
enfermedad que afecta a todas las razas y, aunque con mayor frecuencia
afecta a personas de mediana edad, puede darse tanto en personas de edad
avanzada como en niños e incluso en recién nacidos, debido al paso
transplacentario de anticuerpos maternos, en cuyo caso se trata de una forma
autolimitada de la enfermedad 1.El pénfigo es una enfermedad que causa
ampollas y llagas en la piel o las membranas mucosas, como la boca o los
genitales. El pénfigo puede producirse a cualquier edad, pero se observa con
mayor frecuencia en personas de mediana edad o mayores. Tiende a ser un
trastorno de larga duración (crónico) y algunos tipos pueden poner en peligro la
vida si no se tratan. El tratamiento con medicamentos generalmente logra
controlar el trastorno. Los pénfigos son un grupo de enfermedades
autoinmunes en las que se general ampollas que afectan la piel y las mucosas.
Se caracterizan por acantólisis histológica (pérdida de la adhesión entre las
células). Los pénfigos pueden poner en riesgo la vida de los pacientes y en ese
sentido, los nuevos tratamientos han sido un gran avance para los
pacientes. Se estima que antes del uso de los tratamientos actuales
(inmunosupresores sistémicos), entre el 70 y el 100% de los pacientes moría
en los primeros cinco años. 
Marco teórico

El pénfigo es un conjunto de enfermedades poco comunes que afectan al

sistema inmunitario. La enfermedad se manifiesta mediante ampollas en la piel
y en las mucosas de la boca, la nariz, la garganta o los órganos genitales. No
es una enfermedad contagiosa.

Clasificación de pénfigo
Pénfigo vulgar: El pénfigo vulgar es la forma más común de
pénfigo. En general se han reportado tasas de incidencia anuales de
entre 0,1 y 0,5 pacientes por cada 100.000 personas. Los signos y
síntomas iniciales del PV consisten en la presencia de erosiones
dolorosas y persistentes en las mucosas, especialmente en la
mucosa oral, sitio de inicio descripto en el 50-70% de los pacientes.
Las erosiones mucosas usualmente preceden a las manifestaciones
cutáneas durante meses y, ocasionalmente, se las confunde con
otras condiciones como la estomatitis herpética, la aftosis oral
recurrente e inclusive con la candidiasis oral, lo cual lleva a un retraso
en el diagnóstico.

Las lesiones comprometen la mucosa gingival, el paladar blando y

duro, el piso de la boca, la mucosa labial, la faringe posterior, y de
modo menos frecuente la lengua. Las erosiones orales son muy
dolorosas. La mayoría de los pacientes presentan marcada halitosis,
disfagia y, a veces, pérdida de peso. Al extenderse hacia la faringe y
la laringe, las lesiones causan odinofagia y disfonía. Otras mucosas
como la esofágica, la genital y la anal, también pueden verse
afectadas. El compromiso de la mucosa conjuntival es menos
frecuente. Es poco habitual que el PV afecte la piel sin afectar las
mucosas.
El compromiso cutáneo suele aparecer varias semanas o meses
después del inicio mucoso. Se presenta con ampollas fláccidas de
contenido cetrino, que asientan sobre piel sana no eritematosa, y se
transforman rápidamente en erosiones dolorosas que al reepitelizar
dejan máculas discrómicas. Las lesiones pueden comprometer
cualquier sitio de la superficie corporal incluyendo el cuero cabelludo.
Aparecen las ampollas primero en la boca, y pueden ser dolorosas
pero no provocan picor ni suelen dejar cicatrices.  Es la forma de
pénfigo más común en los Estados Unidos

Pénfigo foliáceo: El pénfigo foliáceo es una variante superficial

del pénfigo que se presenta con lesiones cutáneas. Las membranas
mucosas se encuentran típicamente sanas. Las lesiones
generalmente se desarrolla en una distribución seborréica (en zonas
ricas en glándulas sebáceas). El cuero cabelludo, la cara y el tronco
son sitios comunes de participación. En algunas ocasiones, el pénfigo
foliáceo progresa a implicar a toda la superficie de la piel como una
eritrodermia exfoliativa.las ampollas aparecen primero en la cara y el
cuero cabelludo, para pasar al pecho y la espalda. También pueden
surgir escamas en la piel que se desprenden fácilmente. En este tipo
de pénfigo las ampollas sí que causan picor, pero no son dolorosas ni
aparecen en la boca.

Pénfigo vegetante

Se suele presentar con erosiones sobre las cuales luego aparecen

vegetaciones eritematosas, de consistencia blanda. Estas lesiones
pueden confluir y conformar placas de gran tamaño, de forma
irregular, superficie mamelonada y con límites policíclicos,
macerados y con fetidez. Las mismas suelen estar localizadas en los
grandes pliegues (axilares, submamarios, inguinocrurales e
interglúteos), pero, pueden comprometer otras regiones de pliegues
pequeños y, en ocasiones, el cuero cabelludo y la mucosa oral. Las
lesiones pueden
 ser pruriginosas o dolorosas. En esta forma de pénfigo las llagas
aparecen en las ingles y axilas.

Pénfigo lgA

El pénfigo IgA se caracteriza por el desarrollo subagudo de vesículas

que evolucionan en pústulas. El tronco y las extremidades proximales
son sitios comúnmente afectados. Las mucosas generalmente están
sanas.  Las lesiones de la piel pueden aparecer en forma anular,
circinada o con distribución herpetiforme. este tipo de pénfigo es
causado por el anticuerpo lgA, y es el más peligroso. Las ampollas
pueden contener pus.

Pénfigo paraneoplástico: El pénfigo paraneoplásico se

caracteriza por estar asociado a neoplasias. Típicamente, los
pacientes sufren de compromiso severo de mucosas. Además de las
manifestaciones mucosas y cutáneas, también puede verse
bronquiolitis obliterante, compromiso pulmonar que puede amenazar
la vida. Se han detectado múltiples autoanticuerpos en pacientes con
pénfigo paraneoplásico, principalmente contra desmoplaquinas. este
es el tipo menos común de pénfigo, y afecta normalmente a personas
con algunas formas de cáncer. Provoca llagas dolorosas en la boca,
cortes y cicatrices alrededor de los párpados, ampollas en la piel y
problemas en los pulmones.

Síntomas

El pénfigo provoca la aparición de ampollas en la piel y las membranas

mucosas. Las ampollas se revientan con facilidad, y dejan llagas abiertas que
generan secreciones y se infectan.

Los signos y síntomas de los dos tipos comunes de pénfigo son los siguientes:
 Pénfigo vulgar

Este tipo suele comenzar con la aparición de ampollas en la boca y

luego en la cara o en las membranas mucosas genitales. Las ampollas
suelen ser dolorosas, pero no generan picazón. Las ampollas de la boca
o la garganta hacen difícil tragar y comer.

Pénfigo foliáceo

 Este tipo genera ampollas en el pecho, la espalda y los hombros. Las

ampollas tienden a picar y no causar dolor. El pénfigo foliáceo no
provoca ampollas en la boca.

El pénfigo es diferente del pénfigo ampolloso, que es un trastorno de la piel que

genera ampollas, afecta a los adultos mayores y puede causar la muerte. Las
ampollas pueden reventarse y formar úlceras con costras que se pueden
infectar.

Causas del pénfigo

El pénfigo es un trastorno autoinmune. En condiciones normales, el sistema

inmunitario produce anticuerpos para combatir los invasores dañinos, como los
virus y las bacterias. Sin embargo, en el pénfigo, el organismo produce
anticuerpos que dañan las células de la piel y de las membranas mucosas.

El pénfigo no es contagioso. En la mayoría de los casos, se desconoce el factor

desencadenante de la enfermedad.

En raras ocasiones, el pénfigo se produce por la administración de inhibidores

de la enzima convertidora de angiotensina, penicilamina y otros medicamentos.

Complicaciones

Las posibles complicaciones del pénfigo incluyen las siguientes:

 Infección de la piel
Infección que se extiende al torrente sanguíneo (sepsis)
Desnutrición debido a llagas dolorosas en la boca, que hacen que sea
difícil comer
Efectos secundarios de los medicamentos, como presión arterial alta e
infecciones
Muerte, en caso de que no se traten ciertos tipos de pénfigo

Diagnóstico
Las ampollas aparecen con una serie de afecciones más comunes, por lo que
el pénfigo, el cual es poco frecuente, puede ser difícil de diagnosticar. El
médico quizás te derive a un especialista de enfermedades de la piel
(dermatólogo).

El médico hablará contigo acerca de tu historia clínica, y te examinará la piel y

la boca. Además, puede someterte a pruebas, tales como:

Una biopsia cutánea

En esta prueba, se extrae una parte de tejido de una ampolla y se

examina con un microscopio.

Análisis de sangre

 Uno de los propósitos de estas pruebas es detectar e identificar

anticuerpos en la sangre que se sabe que están presentes cuando se
sufre de pénfigo.

Una endoscopia
 Si tienes pénfigo vulgar, es posible que el médico te realice una
endoscopia para detectar lesiones en la garganta. Este procedimiento
consiste en insertar un tubo flexible (endoscopio) en la garganta .

Tratamiento

El tratamiento suele comenzar con medicamentos destinados a suprimir la

formación de ampollas. Por lo general, es más efectivo cuando se comienza
tan pronto como sea posible. Si el desencadenante de la enfermedad es un
medicamento, la interrupción de su consumo puede ser suficiente para terminar
con el pénfigo.

Medicamentos

Los siguientes medicamentos con receta médica se pueden usar solos o en

combinación con otros, en función del tipo y la gravedad del pénfigo y si tienes
otras afecciones:

 Corticoides.

 Para las personas con una enfermedad leve, una crema con corticoides
puede ser suficiente para controlarla. Para otras, el pilar del tratamiento
es corticoide oral, como las pastillas de prednisona.

Tomar corticoides durante mucho tiempo o en altas dosis puede

provocar efectos secundarios graves, entre ellos, diabetes, disminución
de la masa ósea y mayor riesgo de infecciones, úlceras de estómago y
redistribución de la grasa corporal que puede derivar en una cara
redonda (cara de luna llena).

 Otros medicamentos inmunosupresores ahorradores

de esteroides:

Los medicamentos como la azatioprina (Imuran o Azasan), el

micofenolato (CellCept) y la ciclofosfamina ayudan a evitar que el
 sistema inmunitario ataque el tejido sano. Estos medicamentos pueden
tener efectos secundarios graves, como un mayor riesgo de infecciones.

 Otros medicamentos:

Si los medicamentos de primera línea no te ayudan, tu médico podría

sugerir otro fármaco, como dapsona, inmunoglobulina intravenosa o
rituximab.

Muchas personas mejoran con el tratamiento, aunque pueden tardar años. Otras
personas necesitan tomar una dosis más baja del medicamento de forma
indefinida para evitar que los signos y síntomas regresen. Además, otras personas
necesitan tratamiento hospitalario, por ejemplo, para tratar las llagas infectadas o
graves.

Conclusión:

Los pénfigos son enfermedades inmunológicas que pueden ser mortales. El

diagnóstico adecuado y el tratamiento oportuno son fundamentales para reducir
al máximo las complicaciones. Los tratamientos nuevos han mejorado
espectacularmente el pronóstico de los pacientes. El pénfigo vulgar tuvo una
baja prevalencia en la población.

- Los signos y síntomas más frecuentes resultaron ser ampollas y úlceras

bucales o cutáneas, incluso en ambas, además de sialorrea, disfagia, halitosis
y toma importante del estado general del paciente.

- Un signo típico de la enfermedad es el denominado Signo de Nikolsky.

- El diagnóstico definitivo se basa en las características clínicas, histológicas y

los hallazgos de las pruebas de inmunofluorescencia.

- Una vez que se controla el trastorno, el problema principal es que el

paciente requiere una terapia por vida.
Bibliografía

1: © 2023 Mayo Foundation for Medical Education and Research

(MFMER). All rights reserved. Terms of Use

https://middlesexhealth.org/

2: © 2016 - 2023 Sergio Niklitschek L.

https://www.sergioniklitschek.com/manual-de-dermatologia

3: Alba Álvarez-Abella
, Sara Martín-Sala, Ignasi Figueras Nart, Anna Jucglà
Servicio de Dermatología, Hospital Universitario de Bellvitge,
Hospitalet de Llobregat, España

https://www.elsevier.es/es-revista-piel-formacion-continuada-
dermatologia-21

https://middlesexhealth.org/about-middlesex-health/mayo-clinic-
care-network

https://www.urosario.edu.co/