PENFIGO

Introducción

El presente artículo pretende realizar una descripción detallada del

pénfigo en sus diferentes variantes, centrándose primordialmente en el
más renuente, que es el pénfigo vulgar este se expresa
fundamentalmente con manifestaciones orales.
De igual manera se revisaran los criterios etiopatologicos que ayuden
a comprender las manifestaciones clínicas, dando la orientación para
llegar al diagnóstico y posteriormente el tratamiento más efectivo
adecuado al paciente y tipo de lesión.
Dentro de las patologías que cursan con formaciones vesiculo-
ampollosas, el pénfigo es un grupo heterogéneo de enfermedades
mucocutaneas del sector auto inmunitarios.
Muchas enfermedades auto inmunitarias afectan el tejido conjuntivo de
varios órganos lesionándolos y produciendo una serie de heridas.
Las enfermedades vesiculo-ampollosas que afectan a la mucosa oral
constituyen un grupo importante de patologías de difícil diagnóstico.
Es fundamental la identificación de las lesiones, esto permitirá orientar
el diagnostico e iniciar el tratamiento de forma correcta y precoz, lo
que mejorará el pronóstico de los pacientes.
El conocimiento de estas enfermedades tiene interés ya que pueden
iniciarse en la cavidad oral antes de expresarse en el resto del
organismo.
Varios patólogos (Bascones y Cols) definen las lesiones ampollosas
como primarias, elevadas y circunscritas (5 mm de diámetro), de
contenido seroso o hemorrágico, base redonda a nivel intraepitelial o
subepitelial.
Grispan dice que la distinción entre ampolla y vesícula no siempre es
fácil. La ampolla solo tiene una cavidad y vida corta, puede ubicarse
en cualquier sitio, de prevalencia en las mucosas yúgales.
Es serofibrosa y hemorrágica o purulenta, su contenido es fluido,
viscoso o denso.
Por otro lado la vesícula puede ser multilocular y al punzar con un
alfiler solo se vaciará parte de su contenido, una vez roto el techo
existe una pérdida de sustancia, formándose una lesión de tipo
ulceroso.
De acuerdo a Grispan la localización es importante para realizar un
correcto diagnóstico.
El pénfigo es una enfermedad grave autoinmune con manifestaciones
cutáneo-mucosas cuya lesión elemental es una ampolla intraepitelial
originada por la acantólisis.
Existen múltiples variantes clínicas del pénfigo. Las dos formas
fundamentales son el pénfigo vulgar (PV), y el pénfigo foliáceo (PF).
DEFINICIÓN:

Pénfigo (del Griego “pemphix” o “akantha”)

Un trastorno cutáneo poco frecuente y potencialmente mortal si esta no

es tratada, donde actúan diversos anticuerpos, los cuales destruyen y
producen una separación del epitelio mucoso, esta pérdida de adhesión
se produce entre las células localizadas por encima de la capa de
células basales.

Se caracteriza por ampollas intraepidermicas e intraepiteliales,

erosiones sobre la piel y mucosas aparentemente normales, además de
que suelen iniciarse en la cavidad oral antes de expresarse en el resto
del organismo, siendo que un diagnostico y tratamiento precoz mejoren
el pronóstico.

CLASIFICACIÓN

Pénfigo paraneoplasico

Pénfigo vulgar

Pénfigo eritematoso

Pénfigo vegetante

Pénfigo foliáceo
Epidemiologia

En México, su incidencia es baja., sin embargo, en hospitales

regionales y nacionales su frecuencia ha ido aumentado.
La incidencia del pénfigo vulgar (más común) es de 0.5 a 1.6 casos
nuevos por cada 100, 00 habitantes, en el hospital General de México
el pénfigo vulgar tiene una mortalidad del 8 al 10 % referido a lo
anterior, la medida base de edad en la que inicia es de 40 ± 11 años,
el sitio en que prevalece mayormente en la mucosa oral y seguida de
cuero cabelludo, no tiene preferencia hacia hombres o mujeres.
Existen pocos estudios epidemiológicos en nuestro país, la mayor
parte se limita reportes de casos y revisiones.

ETIOLOGIA:

Anticuerpos atacan el desmosoma del sistema de cohesión intercelular.

Esta destrucción de células espinosas suprabasales, se denomina

acantólisis, es decir, las ampollas se generan como consecuencia de la
acción de autoanticuerpos circulantes contra proteínas presentes en los
desmosomas que conforman la unión intercelular, provocando una
pérdida de cohesión entre las células epidérmicas o los queratinocitos
(acantólisis) y generando una ampolla. La ampolla puede ser
intraepitelial, dando origen a lesiones en la mucosa; o intraepidérmica,
dando origen a lesiones en la piel

El Pénfigo vulgar, a diferencia de las demás variedades de pénfigo, es

quien más afecta a la cavidad oral; ya que, si esta no se trata, puede
ser una enfermedad muy grave con una tasa de mortalidad del 60 al
90%.
Esta mortalidad se debe a la combinación de factores tales como una
edad avanzada, infección y otras complicaciones derivadas del
tratamiento con altas dosis de corticoides.

CLINICA

El 60% de los pénfigos tienen inicio en la cavidad oral.

La mucosa oral está afectada la mayoría de las veces (90%) y sólo el

10-15% tienen afectación exclusiva cutánea. Es infrecuente en la
laringe, faringe, esófago, uretra, vulva, pene, ano, cérvix, recto y
conjuntiva, pero es muy grave cuando se da en estas localizaciones.

Pénfigo Vulgar:

El pénfigo vulgar es más frecuente entre los 60 y 40 años.

Su incidencia es más elevada en individuos mediterráneos y judíos

Se han asociado a fármacos como la peniciliamina, el captopril, la

rifampicina, la penicilina con el desarrollo de pénfigo vulgar.

El pénfigo vulgar afecta sobre todo a la piel del torso

En casi el 50% de los pacientes con pénfigo vulgar cutáneo, las lesiones
orales preceden a las lesiones cutáneas, con intervalos hasta de 1 año.
También pueden verse afectadas otras membranas mucosas como las
de nasofaringe, el esófago, la vagina y el cuello uterino.

Las ampollas son frecuentes en la piel, pero raras en la mucosa oral.

Las lesiones intraorales son más frecuentes en el paladar blando, donde
presentan una breve fase, generalmente inadvertida, de ampolla,
dejando un área eritematosa sensible al calor, al frio y a las comidas
picantes y líquidos alcohólicos. El borde libre de la encía y los bordes
laterales de la lengua, presentan lesiones erosivas más grandes y
sintomáticas.

Tanto la piel como los tejidos mucosos presentan un signo de Nikolsky

positivo

Pénfigo Paraneoplasico.

Clínicamente el pénfigo paraneoplásico se caracterizan por una

estomatitis y lesiones polimorfas cutáneas que afectan preferentemente
al tronco, extremidades, palmas y plantas en un paciente con una
neoplasia oculta o confirmada.
Pénfigo Eritematoso

Clínicamente se presenta en forma de placas eritematoescamosas o

eritematocostrosas bien definidas, de aspecto y distribución seborreica.
En regiones malares adopta un patrón en “alas de mariposa. Los
principales diagnósticos diferenciales son el lupus eritematoso y la
dermatitis seborreica.

Pénfigo Vegetante

Clásicamente se describen 2 formas, el tipo Neumann y el tipo

Hallopeau. El tipo Neumann comienza como el pénfigo vulgar clásico y
las áreas denudadas tienen vegetaciones verrugosas, frecuentemente
tachonadas de pústulas, mientras que en el tipo Hallopeau la lesión
primaria son las pústulas.

Las lesiones afectan de preferencia cuero cabelludo, pliegues y boca.

Pénfigo Foliáceo

Se caracteriza inicialmente por la presencia de ampollas localizadas

superficialmente sobre una base discretamente eritematosa, y por lo
tanto desde el punto de vista clínico son frágiles y fugaces, por lo que
rara vez se observan, siendo reemplazadas por erosiones exudativas y
costrosas, rodeadas de eritema.

Las lesiones inicialmente se localizan en cuero cabelludo, cara, cuello,

tórax y espalda, aunque puede aparecer en cualquier región de la
superficie corporal.
HISTOLOGÍA

Muestra un epitelio normal y

con crestas normales. El tejido
conjuntivo subyacente se
observa una leve inflamación.
La capa de células basales se
encuentra intacta, pero las
células de la capa suprabasal
(Tzanck) están separadas,
flotando libremente en un espacio intraepitelial lleno de líquido.

DIGNOSTICO

La inmunofluorescencia es de gran ayuda para su diagnóstico, siendo

las primeras fases de la enfermedad, antes de desarrollarse la
separación suprabasal.

Además de la prueba de Nikolsky que se realiza frotando suavemente

la piel con un dedo cubierto por una gasa en una zona intacta de piel o
mucosa, a efecto de demostrar si existe tendencia, por parte del epitelio,
a “deslizarse” a lo largo de la superficie del tejido conectivo subyacente,
con el consiguiente desarrollo de una lesión vesiculoampollar en esa
zona.
La biopsia también es muy útil. La prueba detecta la presencia de
depósito de anticuerpo IgG en patrón de red de pesca, debido a la
disposición en la periferia de las células del estrato espinoso del epitelio.

PRONOSTICO

La mayoría de los casos la enfermedad remite, con las combinaciones

modernas de medicamentos y las tasas de mortalidad han disminuido
drásticamente.
TRATAMIENTO

El tratamiento del pénfigo en general y del pénfigo vulgar en particular

va dirigido a detener la producción de los anticuerpos agresores, que
producen daño tisular.

El pilar del tratamiento son los esteroides sistémicos, pacientes con

pocas lesiones responde a dosis bajas de prednisona vía oral 20 a 30
mg/día

En pacientes graves la dosis inicial de prednisona es de 30 a 40 mg

c/12 horas se debe duplicar si siguen apareciendo nuevas lesiones a
los 5 a 7 días.

Muchos pacientes necesitan dosis de mantenimiento, que se puede

suspender en meses o años, la utilización de metotrexato,
ciclofosfamida, azatioprina, oro o ciclosporina reduce la necesidad de
esteroides.

La aplicación generosa de talco al paciente y las sabanas puede evitar

que las lesiones exudativas se adhieran, también son útiles los
vendajes de hidrocoloide. La aplicación de crema de sulfadiacina de
plata sobre las erosiones puede evitar las infecciones secundarias.