Sofía Rodríguez Kelly

METABOLISMO DEL NITRÓGENO-CICLO DE LA UREA

Recuerden que los aminoácidos son usados para la gluconeogénesis y cetogénesis, en su forma
hidrocarbonada, es decir, el grupo amino es removido mediante reacciones de transaminación,
para posteriormente ser desechado en forma de NH4+ o urea en la orina.
Los aminoácidos gluconeogénicos participan en la formación de glucosa a través del piruvato.
Los aminoácidos cetogénicos participan en la formación de acetil coa que entra al ciclo de krebs
(energía), produce triacilgliceroles (síntesis de ácidos grasos) o cuerpos cetónicos (cetogénesis).

1. Define transaminación
Reacción catalizada por una aminotransferasa.

2. ¿Cómo se les llama a las enzimas que catalizan la transaminación?

Aminotransferasa o transaminasas
3. Menciona los nombres de las enzimas transaminasas
Glutamato-oxalacetato transaminasa, Aspartato aminotransferasa, Glutamato-piruvato
transaminasa, Alanina aminotransferasa

4. ¿Qué cofactor utilizan estas enzimas?

Piridoxal-fosfato derivada de la piridoxina o vitamina B6

5. ¿Qué aminoácidos no pueden experimentar reacciones de transaminación: Lisina y

Treonina?

6. ¿cuál es la función de la alanina y la glutamina durante la oxidación de aminoácidos

(gluconeogénicos y cetogénicos)?

Transportan al grupo amino hacia el hepatocito

7. ¿En qué organelos celulares se lleva a cabo el ciclo de la urea?

Citosol y matriz mitocondrial

8. Enzimas que participan en el ciclo de la urea: a urea: N-acetilglutamato sintetasa,

carbamilfosfato sintetasa, ornitina transcarbamilasa, argininosuccinato sintasa,
argininosuccinato liasa y arginasa

9. ¿Cuándo se llevan a cabo las reacciones de transaminación?Cuando se requiere unir los

grupos aminos hacia el a-cetoglutarato

10. ¿En el ciclo de la Urea cuándo se forma el fumarato? cuando el argininosuccinato es

hidrolizado por la enzima liasa argininosuccinato

11. ¿De dónde se puede obtener amoniaco para el ciclo de la urea? A partir de los
aminoácidos sobrantes
12. Menciona los aspectos más importantes sobre el papel del glutamato en el metabolismo
del nitrógeno: Su función donante y receptor

13. ¿Qué aminoácidos transportan nitrógeno hacia los hepatocitos (ciclo de la urea) y riñones?
Alanina y glutamina

14. Dibuja el ciclo de la urea en una hoja

15. ¿Cuántas moléculas de ATP totales se requieren en el ciclo de la UREA? 3

16. ¿Qué pasa si el amoniaco no es liberado completamente en la orina? Se acumularía en el

torrente sanguíneo causando daño cerebral, estado de coma o muerte.

17. Función de las enzimas hepáticas alanina aminotransferasa y aspartato aminotransferasa

transforman el alimento en energía

18. Lo valores altos de las enzimas anteriores en suero, ¿qué indican? Problemas en el hígado.

19. Menciona enfermedades del ciclo de la urea y sus diagnósticos

Tiirosinemia se caracteriza por niveles elevados de aminoácidos tirosina en la sangre, las
causas de este trastorno es la deficiencia o ausencia de una de l(fumarilacetoacetona
hidrolasa, 4 hidroxifenilpiruvato dioxigenasa, 4 hidroxinilpiruvato) provocando que lla
tirosina se acumule en los tejidos y órganos.