CONTENIDO

1, 2. GENERALIDADES.....................................................................................................................2

3. VASCULITIS...................................................................................................................................6

4. MICROCRISTALES.....................................................................................................................12

5. LES...............................................................................................................................................15

6. AR Y AIJ.......................................................................................................................................19

7. ESPONDILOARTRITIS................................................................................................................22

8. METABÓLICAS ÓSEAS..............................................................................................................26

9. ESCLEROSIS, EMTC..................................................................................................................29

10. ARTRITIS INFECCIOSAS..........................................................................................................31

11. AMILOIDOSIS Y FMF................................................................................................................33

12. SJÖGREN..................................................................................................................................33

13. POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS.....................................................................................35

15. OTRAS ARTROPATÍAS.............................................................................................................35

 GENERALIDADES

TIPOS DE ARTICULACIONES SINOVIAL

Fibrosas / sinartrosis · Suturas: craneales.
Inmóviles · Sindesmosis: unión tibioperonea.
· Gonfosis: unión dientes con mandíbula y
maxilar.
Cartilaginosas / anfiartrosis · Sincondrosis (cartílago hialino): placa
Poca movilidad epifisaria de huesos en crecimiento.
· Sínfisis (fibrocartílago): sínfisis púbica,
discos intervertebrales.
Sinoviales / diartrosis · Todas las articulaciones periféricas.
Gran movilidad · Interapofisarias vertebrales.
Las + abundantes · Sacroilíacas.
 Cartílago articular: es HIALINO carece de vascularización y de inervación (se nutre a través del líquido sinovial). Compuesto
por:
o Red de fibras de colágeno tipo II: 50 % del peso seco, mantienen la integridad del tejido.
o Proteoglucanos: son muy viscosos e hidrófilos, lo que produce una gran resistencia a la compresión (MIR).
TIPOS DE CARTÍLAGO CONDROCITOS
Hialino ·
Tráquea, fosa nasal, bronquios, costillas, huesos largos. · Medio acidótico hipóxico: glu-
·
El + frc, formado principalmente por agua (a diferencia del resto). cólisis anaerobia.
Elástico ·
Pabellón auricular, CAE, trompa auditiva, epiglotis, laringe. · Crean proteoglucanos: proteí-
Fibroso ·
Discos intervertebrales, inserción de tendones y ligamentos al hueso, nas + glicosaminoglicanos.
sínfisis púbica.
 Membrana sinovial: reviste la cara interna de la cavidad articular, excepto donde hay cartílago hialino:
- Sinoviocitos: B (síntesis hialurónico) y A (fagocitosis).
- Tejido fibroso: colágeno I y II, células adiposas, vasos sanguíneos, linfáticos y nervios.
- Se encarga del transporte de sustancias desde el plasma sanguíneo hasta la cavidad articular.
 Líquido sinovial: ultrafiltrado de plasma al que se añade ácido hialurónico sintetizado por los sinoviocitos B. Es viscoso,
transparente, amarillo pálido y no coagula. Electrolitos similares al plasma, no proteínas de alto peso molecular (mayoría albú-
mina), células de 0-200/mm3 (pocos PMN).
 Meniscos: de fibrocartílago. Colágeno tipo I. No inervación ni vascularización. En: rodilla, ATM, esternoclavicular, acromiocla-
vicular y radiocubital distal.
 Cápsula articular y ligamentos: formados por agua, colágeno tipo I y elastina. Aumentan la ESTABILIDAD.
**Articulación cuerpos vertebrales: formada por los discos intervertebrales (23) con anillo fibroso y núcleo pulposo. Su altura au-
menta en la columna lumbar. Vascularizados en niños y adolescentes, no inervados.

SEGÚN EDAD SEGÚN SEXO

Jóvenes Ancianos Femenino Masculino
· LES, EA. · PR, arteritis temporal (cau- · LES (9:1). · Gota (9:1).
· Gonococcemia (<35 cásicos). · AR (3:1). · Espondiloartropatías.
sí, >45 no). · Artrosis, Paget, microcristali- · Sjögren. · Behçet.
· Schölein-Henoch. nas.
· Hombro de Milwaukee.
- Distribución: simétrica en AR y asimétrica en espondiloartropatías y gota.
- Localización característica: extremidades superiores (AR), extremidades inferiores (artritis reactiva, gota) y esqueleto
axial (EA).
PATOLOGÍA
AGUDA: <6 semanas CRÓNICA: >6 semanas
Monoarticular  Poliarticular: Monoarticular  BX sinovial. Oligoarticular Poliarticular
¡artrocentesis! > 3 art (2-3 art) (4 o más)
· Microcristalinas. · Virus · ARTROSIS. · Artritis · AR.
· Séptica. (PVB19). · TBC. Psoriásica. · Artritis
· Artritis reactiva: · Gonococcemi · Hongos. psoriásica.
cultivo negativo. a. · Sarcoidosis, cuerpo extraño,
tumores,
ocronosis/hemocromatosis,
amiloidosis.
- Evolución: crónica (artrosis), intermitente (gota), migratoria (fiebre reumática, artritis gonocócica) o aditiva (artritis reacti-
va).
 - Afectación extraarticular: fiebre (LES), cutánea (LES, ARe, dermatomiositis y esclerodermia), ocular (Beçhet, ARe), di-
gestiva o genitourinaria (ARe), SN (vasculitis, Lyme)…

 Artrocentesis: bioquímica y microscopía (cristales, células…) + Gram (si negativo NO se descarta DX) + cultivo (confirma).
Debe ser analizado con microscopio de luz polarizada para investigar la presencia de cristales.

LÍQUDO SINOVIAL: inflamatorio vs no inflamatorios (mecánicos).

Normal Mecánico Inflamatorio Infeccioso/séptico
Color Transparente, amari- Transparente-rojo Turbio, amarillo Muy turbio, purulento, opaco
llo Amarillo-rojo
Viscosidad Viscoso Poco viscoso Nada viscoso (no hialurónico)
Glucosa Normal = plasma ↓ (<25% plasma) ↓↓↓ (<50% plasma)
Células 2.000-50.000 PMN. >50.000 PMN
<2.000
0-200 AR, Reiter, gota: po- Crónicas (TBC, Brucella, hongos):
Artrosis, traumatismo
sible más. normalmente menos.
Mononucleares
25-90% PMN >90% PMN
PMN hasta 30%
Proteínas ↑↑↑
Normal: 1-2 g/dl. ↑
Láctico ↑

- ¡SIEMPRE ARTROCENTESIS EN MONOARTRITIS (más si es febril)!

- Duración tratamiento artritis séptica: artritis gonocócicas 7-10 días, estreptococos o Haemophilus 2-3 semanas, estafilococos
4 semanas y bacilos gramnegativos hasta 6 semanas. Las dos primeras semanas INTRAVENOSO.
- Si dudas un poco: antibioterapia i.v siempre (cloxa+ceftriaxona).
- Si sospecha de SARM, empíricamente vanco+ceftriaxona. Si prótesis<6m: epidermidis, si >6m: Aureus.

PRUEBAS SEROLÓGICAS ESPECÍFICAS.

Solo cuando la clínica sugiere: la positividad de un autoanticuerpo en ausencia de clínica nos da igual, y al contrario, ante un cua -
dro clínico característico no suele ser necesario el autoanticuerpo (hay formas seronegativas).
- FR: son Ac IgM (también IgG, IgA, pero ↓ fr) contra Fc de la IgG y se detectan con RIA y ELISA. No son específicos de la
AR y sujetos sanos (1-5%) y aumenta con la edad. Sólo el 30% de sujetos FR+ tiene AR y, en el momento del diagnósti-
co, 70% de los pacientes con AR tiene FR-IgM+ (lo que significa que el 30% de las AR es seronegativa).
- Anti CCP más S para AR.
- Anti-citoplasmáticos (antipéptido citrulinado): muy específico de AR (98%), identifican formas agresivas.
- ANA: mediante inmunofluorescencia indirecta. A títulos bajos es inespecífica. En títulos altos: LES (95%), lupus inducido
por fármacos (100%), enfermedad mixta de tejido conjuntivo = EMTC (100%), esclerodermia (60-90%), Sjögren (70-90%).

Anti DNA-
LES y otras, inespecífico. Anti La (SS-B) · Sjögren.
ss
Anti DNA- · LES: ↓ riesgo Lupus neonatal, Lu-
LES: correlación con actividad renal y Anti Ro (SS-A)
ds nefritis. pus cutáneo suba-
peor pronóstico.
gudo
Topoisomerasa (anti- Esclerodermia difusa
Anti Sm LES: el MÁS ESPECÍFICO (30%).
Scl-70) Afectación pulmonar intersticial.
Histona Lupus farmacológico > LES. Anti Centrómero ESC limitada. Hipertensión pulmonar
Síndrome antisintetasa (miopatía, enferme-
Anti RNP EMTC > LES, Raynaud. Anti-Jo1 dad pulmonar intersticial y manos de mecá-
nico).
 ANCA: anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos.
- cANCA (citoplasmático, Ag proteinasa 3): Wegener, PAM.
- pANCA (perinuclear, Ag mieloPeroxidasa y elastasa): Churg-Strauss, PAM, Wegener, EII…

 Antifosfolípido: SAF, LES. Trombosis y abortos repetición. Tratamiento con acenocumarol.

- Contra los fosfolípidos de membranas plaquetarias, los importantes: anticardiolipina, anti-β2-glicoproteína 1.
- El anticoagulante lúpico NO es un anticuerpo reconocido contra ninguna estructura. Consiste en la alteración del alarga-
miento del tiempo de tromboplastina activada que no se corrige al añadir plasma en el control de un sujeto sano, porque
depende de la presencia de fosfolípidos.

PRUEBAS DE IMAGEN.
- Radiografía simple: no vale para situaciones agudas, salvo si debuta con disnea o sintomatología abdominal o fractura. Sí
es útil en lesiones óseas establecidas o secuelas estructurales (erosiones en AR, sindesmofito EA).
- Ecografía: podemos valorar articulaciones profundas (cadera) y la inflamación sinovial, si está activa será doppler + y nos
conviene↑ la medicación. Podemos valorar la cortical del hueso (y abscesos subperiósticos), erosiones, fracturas de me-
tacarpianos (que sólo veríamos radiológicamente por el callo de fractura) aunque NO llega al hueso subcortical.
 - RMN: para valorar alteraciones inflamatorias a nivel óseo, compresión medular (de elección en columna), patología me-
niscal o ligamentosa, osteomielitis (valorar si hay absceso epidural), osteonecrosis o sinovitis vellonodular pigmentada.
- TAC: limitado a hueso. Limitado a patología traumática.
- Gammagrafía ósea: detecta alteraciones funcionales antes de que aparezca la lesión estructural. Normalmente con
99mTc y↑E si se marcan leucocitos con In111 (siendo esta última de elección para detección precoz de osteomielitis). El
Ga-67 se utiliza para infecciones y procesos neoplásicos. No es útil para la osteoporosis.

TRATAMIENTO.
 En todas las enfermedades reumatológicas tratamos por afectación clínica y no por enfermedad.
- Síntomas leves sin daño de órganos: AINES +/- corticoides a dosis bajas (<15mg/día). se pueden usar inmunosupre-
sores a veces para ahorrar corticoides.
- Síntomas graves o daño de órganos vitales: corticoides a dosis altas (incluso bolos i.v) +/- inmunosupresores (MTX,
azatioprina, ciclofosfamida y micofenolato). También se pueden usar otros fármacos como sulfasalzina, leflunomida o an-
tipalúdicos y las terapias biológicas.

CORTICOIDES: Dosis bajas (15mg/día), medias (30) y altas (>30). Pulsos metilprednisolona: < 250mg/día. el problema de los cor-
ticoides es que tienen muchos efectos secundarios:
Oculares · Catarata, glaucoma.
CV · HTA, IC.
GI · Úlcera, pancreatitis, hemorragia.
· Cushing exógeno (causa +f), trastornos menstruales, impotencia, retraso
crecimiento.
Endocrino · Addison en supresión brusca (dosis acumuladas >7,5 mg suprimen el eje).
· Diabetes metaesteroidea (DM bien controlado que se va, se trata con insuli-
na).
· Miopatía, osteoporosis (causa +f de osteoporosis 2º, prevenir si >2 meses
ME
de tto), osteonecrosis avascular.
Neuropsiquiátricos · HTIC benigna, convulsiones, psicosis corticoidea (dosis altas).
Dermatológicos · Acné, hirsutismo, fragilidad capilar, estrías, mala cicatrización.
Otros · Retraso en hipersensibilidad retardada y susceptibilidad a infecciones.

Efectos secundarios de MTX: aftas, alopecia, hematológicos, hepáticos, neumonitis.

Los fármacos biológicos son moléculas producidas en sistemas celulares dirigidas de forma específica contra distintas citoquinas o
sus receptores implicados en las patologías.
- Se dan iv o sc y actúan muy rápido, por lo que los usamos en situaciones agudas o refractariedad a los clásicos.
- Siempre hay que hacer un despistaje de TBC con: Mantoux (+booster, pues suelen estar ID) + placa de tórax. Si man-
toux+ y placa de tórax normal, mantenemos profilaxis con INH 6-9M, a los 15 días de tomarse la profilaxis, inicio el fárma-
co biológico. También hacemos serología de HVB, HCV. En AR/psoriásica podemos emplear casi todos ellos de 1º elec-
ción.
- Nomenclatura:
o Tipo de molécula:
 Anticuerpo monoclonal: acaban en -MAB.
 Proteína de fusión (combinan receptores celulares con fragmentos Fc): acaban en -CEPT.
 Antagonistas recombinantes de receptores celula-
res: acaban en -RA.
o Tipo de diana:
 Hueso: tienen -OSU-.
 Tumor: tienen -TU-.
 Sistema inmune: tienen -LI-.
 InterleuKina: tienen -KIN-.
o Origen:
 RatÓn: tienen la O.
 Quimérico (regiones variables murinas y constan-
tes humanas): tienen la X (rituXimab).
 HumaniZado (sólo la zona de unión al antígeno es murina): tienen la Z (tociliZumab).
 HUmano: tienen la U (adalimUmab, belimUmab),

- Los inhibidores de las jak kinasas (tofacitinib, baricitinib) son v.o.

Anti-TNF i.v. InfliXimab AR, espondilitis anquilosante, artritis psoriásica, AIJ, EII,
AdaLI-MUmab, goLI-MUmab, psoriasis, vasculitis…
 Anti-TNF sc certoLI-ZUmab, etanerCEPT
Anti-IL6R TociliZUmab AR y AIJ, vasculitis grandes vasos
Anti-CTLA4 (proteína de
fusión entre IgA y CTLA- AbataCEPT AR.
4, estimula LT)
- Induce depleción de linfocitos B maduros (linfomas
Rituximab y leucemias B).
Anti-CD20
- Enfermedades mediadas por inmunidad humoral
(AR,LES, Sjögren, miopatías…)
Anti IL12/23 UsteKIN-umab Artritis psoriásica, psoriasis y enfermedad Crohn.
Anti IL17-A SecuKIN-umab EA, artritis psoriásica, psoriasis cutánea
Anti-IL1R AnaKIN-RA AR, AIJ, autoinflamatorias
Anti-PDE4 Apremilast
Anti IL-1β CanaKIN-umab AIJ
Anti IL-5 MepoLI-Zumab Posible aprobación Churg-Strauss.
Anti JAK-1 y JAK-2 Tofacitinib y baricitinib AR moderada grave en intolerancia o falta de respuesta
(ambos) a ≥1 FAME.

Asociaciones MIR. Artritis erosivas: “BORREGO PSO-

- Malabsorción + artralgias + fiebre --> Enfermedad de WHIPPLE. RIÁSICO”
- Fiebre + rash asalmonado + artritis --> Enfermedad de STILL.  BOrrelia bugdoferi (enfermedad
- Hiperferritinemia (>1000) + esplenomegalia --> Enfermedad de STILL. de Lyme) y séptica.
- Fiebre + eritema erisipeloide en MMII + serositis + artritis --> FIEBRE  REumatoide (artritis) y EA.
MEDITERRÁNEA FAMILIAR.  REiter.
- Paciente con espondilitis anquilosante + ojo rojo --> Uveítis Anterior  GOta.
Aguda.  Psoriásica (artritis).
- AR con síndrome nefrótico --> amiloidosis.
- AR con lesión en hueco poplíteo --> quiste de Baker.
- Artrosis que afecta sólo a muñecas (sin IFD) --> Cristales de PIRROfos-
fato cálcico.
- Bursitis séptica --> S. Aureus.
 VASCULITIS
Las vasculitis (inflamación de la pared vascular) pueden ser de grandes vasos (aorta y sus ramas principales, antes de entrar a los
órganos), de vasos medianos (viscerales y ramas), y de vasos pequeños (arterias, arteriolas, vénulas y capilares intraparenquima-
tosos). Según los hallazgos histológicos pueden ser:
- Granulomatosas: arteritis de la temporal y arteritis de Takayasu.
- Necrotizantes: PAN, PAM. Síndrome constitucional + febrícula + afectación multisistémica.
- Granulomatosas y necrotizantes: Wegener y Churg-Strauss.

DIAGNÓSTICO: es histológico (mayor rentabilidad cuando se obtenga la muestra de un órgano afectado), pero también puede ser
clínico en Beçhet y Kawasaki y por imagen en Takayatsu o aislada de SNC.

1. VASCULITIS NECROTIZANTES.
Mediano vaso Pequeño vaso (ANCA positivo)
PANodosa PAMicroscópica Wegener (GPA) Chrug-Strauss (GEPA)
Epidemiología Varón, 40-50a Varón, >65a Varón, 40-50a Ambos, 40-50a
NO isquemia. 75%, pero no presente al
70% isquemia glomerular
GNRP III: hematu- diagnóstico. GNRP III menos frec y
Renal sin GN, provoca HTA y
ria y sedimento FYS, sin tratamiento puede grave
proteinuria no nefrótica.
anómalo. ser GNRP III.
ORL (98%): rinorrea puru-
lenta, OM, nariz silla de
ÓRGANO + AFECTADO.
montar, estenosis traqueal
Infiltrados bilaterales
Capilaritis. subglótica.
migratorios no cavitados.
EXCEPCIONAL Lo más grave es
Pulmón
(replantear el diagnóstico) HEMORRAGIA Precoz, frecuente (85%) y
Asma grave de difícil con-
ALVEOLAR variada. Infiltrados BILATE-
trol. Historia de ALERGIA,
RALES, CAVITADOS Y NO
rinitis y sinusitis
MIGRATORIOS (+ caracte-
rístico)
Mononeuritis MONONEURITIS MÚLTIPLE (troncos nerviosos no contiguos) secuencial y asimétrica es lo más frecuente (más
múltiple típica en Churg, 60-70%)
Lo más frecuente: púrpura palpable (no desaparece con la vitropresión)
Piel
Otras: nódulos, livedo reticularis e isquemia digital
Musculoesq Inespecíficos, artralgias no deformantes, artritis, mialgias
Típico el dolor abdominal.
Digestivo
Puede haber dolor isquémico, difuso (dd con angor intestinal) u colecistitis alitiásica, hepatitis…
Asociaciones VHB (30%) > VHC > tricoleucemia
1. BIOPSIA cutánea con
PMN y necrosis fibri- c-ANCA los más SyE.
p-ANCA (<50%)
noide (inespecífica). p-ANCA en 50-80%
Eosinofilia tisular y perifé-
2. ARTERIOGRAFÍA con c-ANCA es posible Biopsia:
rica (>1000cc/ml)
Diagnóstico microaneurismas PAR- - Pulmón (más rentable):
CHEADOS en las bi- NO aneurismas vasculitis y granulomas. Biopsia: necrosis fibrinoide
furcaciones de las arte- NO granulomas - En VAS no vasculitis y y granulomas.
riolas profundas (re- en riñón GN.
nal).
Tratamiento Todas las necrotizantes se tratan igual:
- Fase de inducción: CORTICOIDES DOSIS ALTAS (1mg/kg/día) + CICLOFOSFAMIDA SI hay afecta-
 ción de órganos o gravedad. Respecto a la ciclofosfamida:
o Disminuir dosis o ampliar frecuencia si leucopenia.
o Administración oral o i.v. En bolos iv mensual permite minimizar efectos 2os.
- Fase de mantenimiento (a los 8-12 meses): se cambia de inmunosupresor para evitar los efectos se-
cundarios de la ciclofosfamida (MTX, azatioprina, micofenolato). Si hay un brote se pasa a la inducción.
- En las ANCAS positivas RITUXIMAB cada vez más importante.
- Plasmaféresis si gravedad y alta afectación renal.
- Tratar VHB.

-La PAM es la única ANCA positiva que NO forma gra-

nulomas.
-La diferencia entre PAM y GPA (Wegener) es que en
PAM no hay granulomas.
-Churg-Strauss se manifiesta como asma resistente y
eosinofilia. Su manifestación más frecuente es pul-
monar y mononeuritis. Es la de mejor pronóstico (se
da – ciclofosfamida).
-Wegener: ORL + pulmón + c-ANCA. La concentración
de c-ANCA NO se relaciona con la actividad (tomar
decisiones por clínica).

*En Wegener se presenta la triada clínica: ORL + pulmón + riñón. Puede haber afectación ocular: dacriocistitis, epiescleritis, es-
clerouveitis granulomatosa o proptosis. Es la vasculitis en la que la ciclofosfamida es más eficaz y mejora el pronóstico de forma
más drástica, hay algunas resistentes en las que se usa RITUXIMAB. Tiende a recaídas y cronicidad.

Efectos adversos ciclofosfamida: infecciones.
- Mielodisplasia y pancitopenia.
- Leucopenia (mantener leucos >3000 y
neutrófilos >1500).
- Cistitis hemorrágica y cáncer vesical.
- Toxicidad gonadal (es alquilante).
ANCA (PAN clásica nunca tendrá ANCA)
p- ANCA (perinuclear): elastasa y c-ANCA (citoplasmático): protei-
MPX nasa-3
PAM, GEPA, GPA S y E para Wegener.
Otros: CU y Crohn, hepatitis autoin- Otras: PAM, policondritis recidivante
mune, LES, LES inducido, polimio- y algunas GN mesangiocapilares.
sitis, AR, AIJ, espondiloartritis

2. ARTERITIS CÉLULAS GIGANTES (de la temporal/enfermedad de Horton).

Afecta a vasos de gran y mediano calibre, afectando a ramas de la aorta con predilección por ramas de la carótida externa
como la temporal. MÁS FRECUENTE que las anteriores vasculitis. Típico de mujeres >55 años caucásicas, siendo excepcional
en afroamericanas. Descrita agregación familiar con HLA-DR4.
Clínica: a los 70 años, brusca o insidiosa. Puede haber síndrome constitucional.
o Cefalea hemicraneal pulsátil de reciente comienzo y refractaria a analgesia, signos inflamatorios del cuero cabe-
lludo (al tocar duele), nódulos subcutáneos o ausencia de pulso. Claudicación mandibular, pérdida de gusto o dolor
en la lengua. También clínica vascular sistémica.
o La amaurosis es la complicación más grave, por oclusión de arterias oculares u orbitarias que puede convertirse en
una NOIA, causando ceguera permanente si no se administra tratamiento precoz. Puede haber episodios previos de
amaurosis fugax.
o A veces puede afectar otros territorios y provocar ACV, sordera o aortitis (similar a Takayatsu)  PET-TAC.
o La POLIMIALGIA REUMÁTICA produce dolor y rigidez de cintura escapular y pelviana (en las que observamos bursitis
y sinovitis ecográfica) provocado por una periartritis de hombros y caderas SIN AFECTACION MUSCULAR (no pérdida
de fuerza, no miositis, por eso no ↑ CPK ni altera EMG o biopsia muscular). Si bien el 50% de los pacientes con ACG
la sufren, en la mayoría de ocasiones no se asocia a la ACG (de hecho, es +f que la propia ACG, NO es una vascu-
litis). El diagnóstico será clínico (RFA y eco). Se trata con dosis bajas de corticoides (15mg/d), con respuesta especta -
cular, pero con recidivas al ↓ la dosis.
Diagnóstico: la VSG y PCR están elevadas y permiten monitorizar respuesta al tratamiento (VSG >50, es px), anemia de
trastornos crónicos (que responde al tratamiento) y aumento de la FA (70%).
- La BIOPSIA de la arteria afectada es OBLIGATORIA, aunque si hay amaurosis es prioritario administrar GC y ha-
cer la biopsia después (hay un margen de 1 mes/2s hasta que los GC negativicen el resultado de la biopsia, ↓ la infla-
mación y persiste la disrupción de la lámina elástica interna).
- Si no existe afectación ocular se hace la biopsia y se instaura tratamiento sin esperar al resultado.
- La afectación es PARCHEADA, una biopsia negativa con clínica sugerente NO elimina el diagnóstico. Muestra infiltrado
MONOnuclear, granulomas, proliferación de la íntima, disrupción de la elástica y células gigantes.
- La respuesta espectacular al tratamiento confirma el diagnóstico, aunque la biopsia sea no concluyente.
 - Ecografía de la temporal: halo hipoecoico o engrosamiento de la pared con disminución de flujo. No es diagnóstica.

Tratamiento: 1mg/kg/día las primeras semanas, luego bajar progresivamente hasta dosis mínima. Alivian los síntomas y previe-
nen las complicaciones oculares. Normalmente >1 año.
- Si afectación ocular, 3 bolos de 1g de metilprednisolona 3 días seguidos, después continuar con 1mg/kg/d.
- En formas refractarias y para ahorrar corticoides, es de elección el MTX o tocilizumab (anti-IL6).
- Es necesario hacer PROFILAXIS DE LA OSTEOPOROSIS independientemente del resultado de la DMO con Ca2+ y vit.
D (si por dieta no resulta suficiente) junto con bifosfonatos y AAS a dosis antiagregantes por los fenómenos de micro-
trombosis.
- Seguimos al paciente por clínica (lo mejor), VSG (válido, pero no es lo mejor) y PCR.

3. ARTERITIS TAKAYASU.
Inflamación crónica de la aorta y sus ramas principales con síntomas isquémicos y lesiones aneurismáticas. Típico en mujeres <
40 años asiáticas y sudamericanas (brasileiras). Los síntomas sistémicos (fiebre, malestar y astenia) pueden ser lo primero en
aparecer y dificultan el diagnóstico (MIR). Después hay una fase oclusiva por la hipoperfusión, puede haber síntomas en cualquier
parte del cuerpo aunque suele ser supradiafragmática:
- Subclavia (>90%): claudicación de MMSS, asimetría de pulsos radiales o TA en ambos brazos (10-20 mmHg).
- Carótida (58%): alteraciones visuales (diplopía, amaurosis) y déficits hemisféricos transitorios o establecidos (AIT o ic-
tus), sincope…
- Aorta abdominal (+frec, 47%), celiaca, mesentérica: dolor abdominal, nauseas, vómitos.
- Arco y raíz aórtica (35%): IAo (y mc.dilatada) e ICC con afectación de coronarias (<10%) e IAM, esto último es lo menos
frecuente (10%). Si auscultamos por detrás, hay soplo de hiperaflujo y Pemberton + (pletora facial al subir los brazos por
compresión vascular).
- Renales (38%): HTA y ↓ función renal.
- Más raras: iliacas (claudicación de las piernas) y pulmonares (dolor torácico atípico o disnea).

Diagnóstico: el gold standard es la arteriografía, aunque ahora se usan angio-RM, TC o PET, mostrando estenosis u oclusiones
con dilataciones postestenóticas aneurismáticas y circulación colateral. La biopsia no se suele realizar al ser afectación visceral,
pero los hallazgos son superponibles a la ACG.

Tratamiento: se realiza igual que el anterior (sin tanto énfasis en la profilaxis de la osteopenia) y realizando cirugía y radiología
vascular en estenosis ya establecidas, se hace en más en jóvenes con la inflamación controlada.

**DD de ACV en paciente joven: Takayasu, cardiopatías embolígenas (mixoma), disección carotídea, síndrome de hipercoagulabi-
lidad (antifosfolípido) o vasoespasmo por cocaína.
**DD de aortitis: Takayasu, sarcoidosis, enfermedad por IgG4 y arteritis de células gigantes.

4. VASCULITIS IgA (púrpura Schönlein-Henoch, púrpura anfilactoide).

Afecta a población infantil, aunque puede encontrarse a cualquier edad (OJO QUE HAY ANCIANOS CON ESTO), siendo más
frecuente en varones y nivel socio-economico ↓ y en primavera.
- Ocurre tras una infección de vías respiratorias altas.
- Se produce por el depósito de inmunocomplejos de formados por IgA, histológicamente similar a otras vasculitis.
Clínica:
- Manifestación inicial y más constante: púrpura palpable no trombopénica en MMII y nalgas, no abdomen.
- Síntomas articulares (60-90%): artralgias, a veces poliartritis. Es transitoria y no erosiva.
- GI: dolor abdominal cólico, náuseas y vómitos. Edema de la pared, si daña mucosa aparece rectorragia. La invaginación
es poco usual.
- GN asintomática con hematuria y proteinuria leves. Es raro el deterioro (hematuria macroscópica, ↓FR, sd. nefrótico e
IRC). Destaca el edema escrotal.
- La ↑ IgA sérica es rara y no hay coagulopatía ni alteración plaquetaria.
El curso es benigno, con brotes autolimitados. Se indica siempre reposo y corticoides limitados en el tiempo si hay artritis o dolor
abdominal intenso. Es raro que se cronifique, si adopta un curso grave, la causa de muerte sería la afectación renal corticorresis -
tente.

Diagnóstico diferencial de SHU vs Schönlein-Henoch

SHU Schönlein-Henoch
Antecedentes Diarrea Infección respiratoria
Clínica Daño renal, HTA, letargia Púrpura palpable, dolor abd, artr, GN
Vasculitis No Si
Analítica Trombopenia. Anemia hemolítica microangiopática, coa- No trombopenia. ↑IgA (rara), proteinuria y hema-
gulación normal, proteinuria y hematuria turia
 5. VASCULITIS PREDOMINANTEMENTE CUTÁNEAS/ LEUCOCITOCLÁSTICAS/ DE HIPERSENSIBILIDAD.
Son las vasculitis más frecuentes y menos graves de todas, pues no afectan a vísceras y solo cursan con púrpura palpable
(presenta MÁCULAS y no pápulas, al contrario que la púrpura trombopénica). Pueden convertirse en vesículas, ampollas e incluso
ulceras.
- Es NECESARIA una biopsia cutánea, que muestra leucocitoclastia (restos nucleares de PMN en la pared vascular),
algo que comparte con la vasculitis IgA, presentando infiltración monocítica si se cronifica.
- No suelen requerir tratamiento. Si se identifica el antígeno causal de la hipersensibilidad (infección, fármacos, su reti-
rada es la primera medida a tomar y suele ser suficiente. Si no, corticoides a dosis bajas.
- Dos de ellas tienen características peculiares:
o Vasculitis urticariforme: edema y habones persistentes (>24h, diferencia con urticaria simple), dolorosos y
poco pruriginosos, dejando púrpura residual.
o Eritema elevatum diutinum: crónica, con pápulas y placas eritematovioláceas en zonas de extensión. Pueden
asociar LES, AR, EII, γ-patías monoclonales. Se trata con SULFONA.

6. TROMBOANGEITIS OBLITERANTE (ENFERMEDAD DE BUERGER).

- Pseudovasculitis: isquemia de las extremidades por formación de TROMBOS, pero con inflamación a su alrededor.
No hay afectación visceral.
- Varones jóvenes fumadores. El principal tratamiento es la abstinencia tabáquica. Corticoides.

7. SÍNDROME DE BEÇHET.
Epidemiolo- · En varones 30-40a + frc y grave, HLA B51 y DR5.
gía · Afectación de venas y arterias de cualquier calibre: especialmente vénulas.
DIAGNÓS- Úlceras orales · 3 o más episodios anuales. Dolorosas, autolimitadas, no cicatriz.
TICO IMPRESCINDIBLE
CLÍNICO: úl- Úlceras genitales · 80%, Recurrentes, cicatriz.
ceras orales Cutáneas · Foliculitis, eritema nodoso.
+ 2 del resto. Uveítis · La posterior es la complicación MÁS GRAVE. Anterior menos frec.
Patergia + Pústula tras suero salino intradérmico
Otra clínica Articular (30-60%) · Artralgias, artritis no erosiva.
Intestinal · Úlceras, región ileocecal.
Vascular:40% · Tromboflebitis superficiales (25%)
· TVP y TEP. Menos frecuente aneurismas, aortitis y trombosis arterial.
Pulmonar · Disnea, hemoptisis, tos, dolor torácico, infiltrados, TEP.
SNC: <5-10%. · Meningoencefalitis linfocitaria, lesiones parenquimatosas focales, trombosis,
Pasa TODO vasculitis…
Otros · Epididimitis, amiloidosis AA.

Tratamiento: en casos resistentes se utilizan anti-TNF.

- Úlceras orales con corticoides tópicos, orales o colchicina.
- Articulares: AINES o corticoides dosis bajas.
- Corticoides a dosis altas para gravedad o SNC.
- Uveítis: ciclosporina o MTX.

8. VASCULITIS CRIOGLOBULINÉMICA.
Las crioglobulinas son Ig que precipitan reversiblemente con el frío y se disuelven con el calor. Al precipitar forman inmunocomple-
jos que activan el complemento y producen inflamación de los vasos = vasculitis con púrpura. No todos los enfermos con crio-
globulinas la sufrirán.
- Se clasifican dependiendo del tipo de inmunoglobulina y su carácter monoclonal o policlonal (tabla):
- Si no se encuentra la causa: vasculitis crioglobulinémica esencial.
- La manifestación clínica más frecuente es cutánea, en forma de vasculitis purpúrica de MMII (trombopénica, necrotizante) o
de fenómenos de exposición al frío: Raynaud, acrocianosis o livedo reticularis. ZONAS ACRAS. También se pueden pre-
sentar artralgias, mononeuritis múltiple y GN (MC- 1, GNRP-2).
- La analítica muestra crioglobulinas, FR+ y ↓ complemento, la confirmación es histológica.
- Se trata la enfermedad desencadenante (VHC). Si es grave: corticoides/inmunosupresores ± plasmaféresis. Si refractario: Ri-
tuximab.

Tipo 1 (no mixtas) IgM monoclonal Mieloma o macroglobulinemia de Waldens-

törm.
Tipo II (mixta) IgG policlonal, IgM En el 90% se asocian con la infección
monoclonal VHC. Otras: autoinmunes, infecciosas, hepa-
Tipo III (mixta) IgG policlonal, IgM topatías crónicas, linfoproliferativos…
policlonal
Kawa-
CLX
saki

M · Dolor abdominal + HTA (isquemia glomerular). · Inducción: CC +

♂ · VHB, tricoleucemia.
PAN CFM/rituximab ± PF.
· Microaneurismas: arteriografía muy útil en el DIAGNÓSTICO. · Mantenimiento (2a):
40-50a
· Mononeuritis múltiple. CC + azatioprina.

* CC monoterapia: C-
P ♂ · Sd. Constitucional.
S L/M.
PAM · Dolor abdominal + HTA. GNRP III
>65a · BX: necrosis fib-
· P-ANCA (MPO).
rinoide, PMN
· La más agresiva. · Plasmaféresis: solo
♂ si…
· ORL: sinusitis, rinitis, otitis, epistaxis, estenosis subglótica,
W GNRP III Cavitados - Diálisis o Cr >5.7
nariz silla de montar.
40-50a
· C-ANCA (PR3). mg/dL

· Asma, rinitis alérgica, pólipos nasales: lo + precoz GNRP III - Hemorragia pul-
♂=♀ Migrato-
C-S · Cerebral, mononeuritis múltiple. - frc y monar
40-50a rios
· Eosinofilia + p-ANCA (MPO). grave

♂=♀ · Púrpura palpable EEII NO trombopénica. · BX cutánea: vasculi- · De soporte

S-H · Poliartritis no erosiva: migratoria, impotencia funcional. GN IgA tis leucocitoclástica + · CC: solo si IR o san-
3-15a · Dolor abdominal isquémico: 10% sangrado. depósitos IgA. grado abdominal.

· Las + frc y menos grave, por infección/fármacos. · BX cutánea: vasculi-

VCL · No requieren
· Púrpura palpable. tis leucocitoclástica.

Crio sin · Púrpura: GN M-C

♀ Waldestrom · BX: siempre que se · TX de ETX.
I
No

I actividad trombopénica,
MM
FR necrotizante. pueda.
40-50a GNRP II · Crioglobulinas.
Crioglobulinemia

IgM mono VHC: 80% · Raynaud seve-

II
vs. IgG poli VHB, tumores ro.
· CC + CFM + plasma-
III IgM poli VHC: 50% · Mononeuritis
férisis.
vs. IgG poli Conectivopatía múltiple .
s · ↓ C3, ↓ C4 +
TBC, FR+.
osteomielitis · Pseudotrombos · Refractarios: rituxi-
Abscesos hialinos. mab.
viscerales
 M
i
x
BX temporal: A TODOS,
3-5cm. CC DE precoces :

- Lo antes posible: el · 1 mg/kg/d (60-70mg):

TX ↓ valor. control CLX  des-
· Cefalea, fiebre. - Afectación parchea- censo gradual a dosis
· Dolor facial, claudicación mandibular, pérdida gusto, dolor lengua. da: si normal no ex- mínima de control 
♀ cluye el DX. mantener ≥1ª.
· Amaurosis fugax  NOI  ceguera.
- Hallazgos: infiltrado · Si ocular: iniciar an-
70a · Signos inflamatorios en la temporal o asimetría de pulsos.
MONONUCLEAR, tes de BX, bolos de 1
Horton · Polimialgia reumática (50%): dolor al mover cintura escapular y pélvica, CC DB (15 mg/
granulomas, prolife- g IV diarios 3d y des-
Caucásica d) si aislada.
ración íntima, disrup- pués continuar con la
· ↑ VSG: sirve para monitorizar respuesta al TX, aunque es mejor la CLX.
HLA DR4 ción elástica, células pauta normal.
· ↑ FA, PCR, alfa-2 globulinas.
gigantes. - Refractario, cortico-
· Anemia trastorno crónico. dependiente: +
G
± ECO: no DX, pero MTX / tocilizumab
orienta y no invasiva.
+ AAS + Ca + VD + bifos-
± excelente respuesta a fonatos.
CC.

♀  Subclavia (+ frc): claudicación EESS, asimetría pulsos, Raynaud.

· Gold: arteriografía
Isquemia  Carótida: AIT, ictus, síncope, visual. · CC DE ± IMS.
Takaya- (aorta y ramas).
<40a  Arco aórtico: soplos, IAo, fallo cardíaco. · Angioplastia y CX
su · Alternativas: angio-
distal  Renal: HTA, IR. vascular .
Oriental RM, PET-TC.
 Aorta abdominal: dolor abdominal, náuseas, vómitos.

Latinoamérica
 MICROCRISTALES

1. HIPERURICEMIA Y GOTA.
El ácido úrico es un producto de la degradación de las PURINAS (adenina y guanina). Los uratos son la forma ionizada del áci-
do úrico y predominan en plasma, liquido extracelular y líquido sinovial.
- Se denomina hiperuricemia a la concentración de ácido úrico en plasma > 7mg/dl. A partir de esta concentración, el
plasma se satura y puede producirse su precipitación en los tejidos.
- Se sintetiza en hígado e intestino delgado (solo donde hay xantin oxidasa).
- El 60-75% se elimina por riñón y el resto por intestino.
- Niveles bajos antes de la pubertad. En varones van subiendo y en mujeres suben después de menopausia: LOS ESTRÓ-
GENOS TIENEN UN EFECTO URICOSÚRICO.

ETIOLOGÍA
Aumento de la · Idiopática.
síntesis · Aumento del catabolismo de purinas: ocurre cuando aumenta el recambio celular: mielo/linfoproli-
10% ferativas, mieloma, QUIMIOTERAPIA, hemólisis, rabomiólisis, Paget, psoriasis, PV, psoriasis exten-
sa…
· Dieta: menos importante. La restricción estricta solo disminuye 1mg/dl la concentración media de ura-
to.
· Alteraciones enzimáticas: todas ligadas al X. Muy infrecuentes.
o Déficit HGPRT (hipoxantina guamina fosforribosiltranferasa):
 Lesch-Nyhan: completo. Automutilación y coreoatetosis, trastornos NRL.
 Kelley-Seegmiller: parcial. Solo gota y cálculos renales.
o Aumento de PRPP (fosforribosilpirofosfato sintetasa). Cálculos y gota antes de los 20 años.
Disminución de · Idiopática.
la excreción RE- · Aumento de absorción: por disminución del volumen extracelular (diuréticos, diabetes insípida). DIU-
NAL RÉTICOS CAUSA IDENTIFICABLE + FREC.
90% · Disminución de secreción: fármacos que compiten con él para la secreción (cetoacidosis diabética,
acidosis láctica, AAS, etambutol, pirazinamida, retrovirales, ciclosporina A…).
· Renal: IR, PQR. Aunque hay uricemia no suelen presentar artritis gotosa. Los de hemodiálisis pueden
presentar ataques recurrentes de artritis por cristales de urato, pirofosfato, hidroxiapatita u oxalato.
**Trasplante renal: ataques de gota, sobre todo si reciben ciclosporina.
Mecanismo
ALCOHOL. Aumenta uratos y produce hiperlactacidemia que bloquea la secreción.
combinado

Solo el 10% de los pacientes con hiperuricemia desarrollará manifestaciones clínicas. La clínica puede seguir esta secuencia:
1. Asintomática: 90% nunca tendrá clínica, 10 % al cabo de muchos años. NO está indicado el TRATAMIENTO, hay que
determinar la causa y corregirla. Controlar problemas metabólicos asociados (HTA, DM…)
2. Artritis gotosa aguda = podagra.
- Episodios de monoartritis aguda de repetición que afectan a estructuras sinoviales, bursas o tendones con sig-
nos inflamatorios intensos. Duración de unos días, autolimitado incluso sin tratamiento (el tto solo disminuye sín-
tomas y acelera la remisión). Puede ser poliarticular.
- Puede haber ± fiebre ± leucocitosis ± ↑ RFA. ¡Los niveles de hiperuricemia pueden ser normales!
- Articulaciones más afectadas: 1ª MTTF > rodilla, tobillo, tarso.
- Desencadenantes: traumatismos, infecciones, hospitalización, cirugía, ayuno, disminución de peso, comidas
copiosas, alcohol y medicamentos (DIURÉTICOS).
- Los cambios bruscos de uricemia pueden desencadenar crisis agudas.
- Tratamiento: reposo, frío. Importante NO modificar uricemia en episodio agudo: no poner hipouricemiantes ni
cambiar la dosis o retirarlos si ya estaba realizando tratamiento con ellos. Se utilizan fármacos para la sintomato-
logía en monoterapia o combinados:
o AINES: más eficaz cuanto más precoz. Mantener 3-4 días después de desaparición de inflamación.
Contraindicados si úlcera péptica, ojo en IC. Pueden producir hiperK e IRenal.
o Colchicina: muy eficaz, pero limitada por sus efectos secundarios (GI, hematológicos, hepático). Debe
usarse en dosis bajas (0.5-1mg/12-24h) sola o en combinación con AINE.
o Corticoides orales a dosis bajas o intraarticulares. Si los otros están contraindicados o en casos re-
sistentes.
El tratamiento de la artritis aguda por CUALQUIER MICROCIRSTAL se realiza de la misma forma.

3. Gota Intercrítica: periodos asintomáticos entre los episodios de artritis gotosa aguda.
4. Gota tofácea crónica: en algunas ocasiones, tras años de evolución sin tratamiento.
- Tofos: granulomas formados alrededor de CRISTALES DE URATO MONOSÓDICO. No doloroso y poco infla-
matorio. Tienen capacidad erosiva en los huesos afectados (intraarticular, paraarticular o a distancia).
 - En radiografía: lesiones redondeadas en sacabocados rodeadas de un borde esclerótico o GEODAS.
- Localización + frec: 1ª MTTF, manos, Aquiles, piel de codo y oreja.

5. Otras manifestaciones:
Nefropatía por urato
- En gota tofácea de larga evolución.
- Produce insuficiencia renal CRÓNI-
CA por deposito INTERSTICIAL
Tratamiento: alopurinol para evitar la in-
suficiencia renal crónica.
Nefropatía por ácido úrico Nefrolitiasis
- Producción intensa y aguda (pacientes onco- Cálculos renales de ácido úri-
lógicos en QT por lisis tumoral). co.
- Produce fracaso renal AGUDO por depósito
TUBULAR.
- Reversible si diagnóstico precoz.
Tratamiento: hidratación + bi-
Tratamiento: hidratación + furosemida + bicarbo-
carbonato (alcaliniza orina
nato sódico (y acetazolamida) + alopurinol (o ras-
para aumentar solubilidad de
buricasa)
úrico).

DIAGNÓSTICO: es necesaria la realización de una aspiración o artrocentesis para el estudio anatomopatológico: demostra-
ción de cristales de urato intracelulares en los leucocitos del líquido sinovial o en los agregados tofaceos con forma de AGUJA
Y BIRREFRINGENCIA NEGATIVA.

Tratamiento de la gota intercritica y tofácea crónica.

Tratar si artritis aguda recidivante (>2 episodios/año), si artritis gotosa con nefrolitiasis y en la tofácea.
- El paciente no debe presentar signos de inflamación y haber comenzado con la colchicina para la profilaxis (para no
provocar una crisis aguda). No dieta, control de FRCV.
- El tratamiento se mantiene DE POR VIDA, la colchicina a dosis bajas solo 6-12 meses hasta normalizar.
o Hipouricemiantes (disminuyen actividad xantin oxidasa): alopurinol o febuxostat.
o Uricosúricos (aumento de eliminación renal): benzbromarona, sulfinpirazona, probenecid. CONTRAINDICADOS si
nefrolitiasis y son ineficaces si hay insuficiencia renal.
- ALOPURINOL ES EL TRATAMIENTO DE ELECCIÓN. Iniciar 100mg/día, subir si es necesario cada 2-4 semanas progre-
sivamente hasta buen control con límite de 900mg/día.
o Efectos secundarios leves: cutáneo, digestivo, cefaleas.
o Graves: alopecia, fiebre, linfadenopatías, supresión MO, toxicidad hepática, nefritis intersticial, insuficiencia renal,
vasculitis por hipersensibilidad y muerte. Aparece más si I. Renal o tratamiento con tiazidas.
o Interacciones: prolonga vida media de 6-mercaptopurina y azatioprina.
- Flebuxostat: segunda línea, más potencia a altas dosis. Si intolerancia a alopurinol, ineficacia o insuficiencia renal. Contra-
indicado en CI e IC. Mismas interacciones farmacológicas (inhibe receptor xantin oxidasa).
- Uricosúricos: tercera línea. Si hiperU atribuible a descenso de la excreción (uricosuria <600mg/24h) con buena función re-
nal y ausencia de antecedentes de nefrolitiasis. Requiere estrecha monitorización por toxicidad hepática. Se usan poco y
combinados con los anteriores.

**Si hay HTA: utilizar betabloqueantes y LOSARTAN. No usar diuréticos.

2. CRISTALES DE PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO.

Epidemio- Ancianos: + frc NO hay proceso subyacente.
logía Si < 50a · HiperPTH 1ª: Ca, P, PTH.
· Hemocromatosis: ferritina, estudio genético.
BUSCAR
· Hipofosfatasia: FA.
enfermedad
· HipoMg: Mg.
metabólica o
· Ocronosis: ácido homogentítico (orina).
hereditaria. · Gota tofácea: depósitos tisulares de ácido úrico.
CLX · MUJERES EDAD AVANZADA. RODILLA.
Mayoría · Cristales romboidales con birrefringencia débilmente Carpo, hombros, tobi-
asintomáti- positiva. llos, codos.
ca Artritis aguda: · Mismos desencadenantes que la gota.
pseudogota. · Tratamiento: igual que gota aguda. No hay fármacos para
deshacer los cristales.
· NO USAR modificadores de la uricemia.
· Líquido sinovial inflamatorio.
· Lentamente progresivo y degenerativo. RODILLA, metacar-
Crónica: = similar a · Radiología: depósitos densos puntiformes o lineales de- pofalángicas, muñe-
la ARTROSIS prima- nominados CONDROCALCINOSIS. Se ven en rodilla, li- ca, codo, hombro y
ria gamento triangular del carpo o en sínfisis pubiana. tobillo (raras en artro-
· Líquido sinovial mecánico. sis).
OTRAS: dependien- · Poliartritis simétrica: parece una AReumatoide (metacarpofalángicas).
do del lugar de depó- · Disco intervertebral: similar a EA.
sito. · Intensa destrucción: artropatía neuropática.
 3. DEPÓSITO DE HIDROXIAPATITA.
· Mineral principal del hueso y dientes.
Generalidades
· La localización más frecuente es el HOMBRO.
Asociaciones · Conectivopatías: LES, dermatomiositis (infantil), esclerosis sistémica.
· Metabólicas: hiperparatiroidismo, insuficiencia renal crónica, hiperfosfatemia, intoxicación vit D, sín-
drome leche-alcalinos, hemodiálisis y DM.
Clínica · Asintomática lo más frec.
· Monoartritis: aguda, similar a pseudogota.
· Periartritis calcificante: tendinitis, bursitis (bursa subacromiodeltoidea o tendones del manguito
rotador). Dolor a la movilización.
· Artropatía destructiva: hombro Milwaukee. Aparece en mujeres de más de 60 años. gran
inestabilidad por degeneración del manguito de los rotadores.
Diagnóstico · RX: CALCIFICACIONES intra o periarticulares.
· Liquido sinovial: MECÁNICO.
· Artrocentesis: los cristales no se ven en microscopia óptica. No son birrefringentes. Solo se obser-
van con microscopio electrónico o tinciones de calcio (ROJO con alizarina roja).
Tratamiento · AINE + reposo ± colchicina ± CC IL.

4. DEPÓSITO DE OXALATO CÁLCICO.

Producto final del metabolismo del ácido ascórbico y de algunos aminoácidos.
- Hereditaria: infrecuente. Hiperoxalemia, nefrolitiasis, insuficiencia renal y muerte a los 20 años.
- Por insuficiencia renal terminal: la mayoría de los casos. Excreción renal disminuida.
- Produce artritis o periartritis en rodillas y manos.
- Puede mostrar CONDROCALCINOSIS (como pirofosfato).
- El líquido sinovial es MECÁNICO (como hidroxiapatita).
- Microscopio: cristales bipiramidales y birrenfingencia muy positiva.
- Tratamiento: igual que gota aguda, evitar suplementeos de vitamina C.
 LES
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune en la que existe un daño crónico mediado por ANTICUERPOS (da-
ño directo por anticuerpos específicos) y depósito de inmunocomplejos (hipersensibilidad tipo III) que puede afectar prácticamente
a cualquier órgano y sistema. Es más frecuente en mujeres (9:1) en edad fértil (90%). Hay factores genéticos y desencadenan-
tes: CD8 alterados en LES, CD4 alterados en AR.
Genética: HLA-DR2, DR3, B8. Déficit complemento. 1. ↓ modulación LTCD8, ↑ modulación
Ambiental: UV, fármacos, infecciones (VEB) Perpetuación de LTCD4, alteración apoptosis.
Estrógenos: edad fértil, ACO, embarazo. inflamación 2. Hiperactivación de linfocitos B.
3. Síntesis excesiva de Ac .
La afectación +f es del estado general (febrícula, astenia, anorexia, artralgias, pérdida de peso), seguido de las
musculoesqueléticas (artralgia y mialgias en un 95%).

1. Manifestaciones musculoesqueléticas (95%).

- Lo más frecuente son las artralgias y mialgias inespecíficas.
- Artritis (60%): es migratoria y simétrica, intermitente y no erosiva, pero sí deformante (aunque reductible) por destrucción ten-
dinosa como la artropatía de Jaccoud (10%, no específica) con desviación cubital en ráfaga, deformidad en “cuello de cisne”
de los dedos y pulgar “en Z”.
- Osteonecrosis aséptica (15-30%): la complicación más grave. Cursa con artralgia sin artritis (el dolor de cadera puede re-
ferirse a la rodilla), por lo que priorizamos RMN sobre artrocentesis como 1º prueba a realizar. El paciente típico es el paciente
con LES (aunque también puede ser otra EAS), en tratamiento con corticoides, con una articulación de carga afectada
(rodilla,cadera) en forma de “artralgia subaguda” (4-5 semanas).
- También nódulos subcutáneos y mialgias. Puede haber miopatías inflamatorias en un 5%, con posibilidad de ser causadas
por glucocorticoides (hidroxicloroquina menos frecuente).

2. Manifestaciones hematológicas (85%). Afectan a las 3 series y suelen ser leves y asintomáticas.
- Anemia de trastornos crónicos (70%). La intensidad se correlaciona con la actividad de la enfermedad. en el 25% hay un
Coombs directo sin AH [transfusión] > AHAI (lo más grave) [cortis].
- Leucopenia leve, sin infecciones. No tratar.
- Trombopenia: normalmente leve (>40000) pero puede ser grave en el 5% y acompañarse de diátesis.
- Trombopenia + AHAI = Síndrome de Evans, muy característico de LES.

3. Manifestaciones cutáneas (80%).

Específicas si hay alteración de la unión dermoepidérmica (más relevantes). Inespecíficas: telangiectasias, livedo reticularis,
nódulos subcutáneos, vasculitis livedoide, alopecia no cicatricial, vasculitis leucocitoclástica, fenómeno de Raynaud, ULCERAS
ORALES. La afectación de manos respeta los nudillos, al contrario que las pápulas de Gottron de la dermatomiositis.

Manifestaciones ESPECÍFICAS Subtipo Acompañan al brote Cicatriz.

Lupus cutáneo agudo (50%):
cara, áreas fotoexpuestas
(escote, brazos).
Lupus cutáneo subagudo
(15%): zonas fotoexpuestas de
tronco y extremidades.
Menor riesgo de nefritis
Lupus cutáneo crónico (20%):
cara y cuero cabelludo.
· Rash malar, respeta surco y
área periorbitaria.
· Rash fotosensible.
· Lupus bulloso, NET.
· Anular policíclico (lesiones No (clínica leve, leucopenia,
eritematosas anulares
confluentes)
· Psoriasiforme (más
descamación)
· Discoide
· Paniculitis lúpica
Sí
No
Asocia afectación visceral.
ANA 80%).
No
(pero sí
Presentan anticuerpos anti
hipopigmentación)
SSA Ro, La+ y asocian clínica
articular persistente.
Sí, desfigurante porque
No (si, excepcionalmente, deja cicatrices
evoluciona a sistémico: buen deprimidas,
px). hipopigmentación y
alopecia cicatricial.

4. Neuropsiquiátricas (60%). Muy variadas, afectan a cualquier parte de SNC o SNP.

El diagnóstico de neurolupus es clínico. Puede acompañarse de vasculitis retiniana o mielitis transversa.
- Síndrome cognitivo leve: más frec. Dificultad de concentración y pérdida de memoria.
- Psicosis lúpica: diferenciar de psicosis Pulmonares Cardiacas
esteroidea: ocurre en las primeras semanas Leves (las +f) Pleuritis + DP (LES=Left) Pericarditis
de corticoides a D↑ y cede con su retirada. Grave Neumonitis basal Miocarditis
Otras HTP, sd. pulmón encogido y Endocarditis aséptica
hemorragia alveolar (mucha de Libman-Sacks (IAo
mortalidad) o mitral)
- Crisis convulsivantes. Son criterio diagnóstico. Estas dos últimas se tratan con inmunosupresores.

5. Cardiopulmonares (60%).
La causa +f de infiltrado pulmonar en estos pacientes es la INFECCIOSA.
- Paciente lúpico con dolor torácico➔ Descartar IAM (RCV aumentado por corticoterapia prolongada y placas vulnerables por
ambiente inflamatorio).
- Paciente lúpico con disnea ➔ Descartar infección.

6. Renales (50%). Junto a las infecciones es la PRIMERA causa de mortalidad en los primeros 10años.
Se produce una nefritis por daño GLOMERULAR debido al depósito de inmunocomplejos y complemento.
- Fundamental controlar función renal y sedimento urinario en todas las visitas, si no  proteinuria/creatinina  Cr en sangre (a
partir de IV)  BIOPSIA.
- Nefritis + anti-DNA es diagnóstico de LES por sí solo. Si activo: GC sin esperar a la biopsia. Si no activo: observación.
- Hay distintas formas histológicas con pronóstico muy diferente, pueden transformarse de una a otra en el transcurso de
la enfermedad. Importante distinguir las lesiones irreversibles como esclerosis, fibrosis o atrofia (todavía es reversible con
necrosis), en las que se tratará de una clase IV y el tratamiento será conservador mediante diálisis y trasplante renal (fracasa
2x que en otras etiologías) o reversibles (tratables).
- 5-20% termina en insuficiencia renal. Mal pronóstico: HTA, creatinina >1.4, clase IV, cambios irreversibles.
- Otras manifestaciones: tubulopatia intersticial, microangiopatía trombótica (asociada a anticuerpos AF y anemia hemolítica mi-
croangiopática  proteinuria intensa, fallo renal y HTA).

NEFRITIS LÚPICA
· Depósitos: IgG de todas las clases + C3 y C4.
General
· Sedimento telescopado (todo tipo cilindros) en brotes graves.
· Indicaciones (≥ clase II): proteinuria >1g/d, sedimento alterado o IR.
BIOPSIA · Predecir pronóstico y valorar TRASPLANTE.
· No correlación directa con clínica.
I MÍnima · Mínimo depósito mesangial. · Mantenimiento:
· Depósito y PROLIFERACIÓN mensagial. seguir, BRSAA.
II Mesangial
· La + frc en asintomáticos. · Brote: ± CC DB.
V MemVranosa · Depósito subepitelial. · Individualizar
III Prolif3rativa focal · <50% de los glomérulos. · Brote: bolos
Estadios

· Depósito
metilprednisolona +
subendotelial.
CFM/MMF.
· Proliferación · >50% de los glomérulos.
· Mantenimiento: CC
IV Proliferativa difusa mesangial, · La + frc en
DB + MMF/AZA.
endocapilar o sintomáticos.
· Refractarios:
mesangiocapilar.
rituximab.
VI Escleroseis · Severa glomeruloesclerosis (>90% glomérulos).

7. Gastrointestinales (30%): normalmente inespecíficas y por la toxicidad del tratamiento. La más grave: vasculitis intestinal,
poco frecuentes (30%).

AUTOANTICUERPOS.
Los Anti DNA-ds y los Anti-Sm son los anticuerpos más específicos del lupus. Los anti DNA-ds además se asocian a peor
pronóstico y riesgo de nefritis, los otros no tienen significado.
Los títulos de ANA NO tienen valor pronóstico.

PARÁMETROS DE ACTIVIDAD
Específicos · Anti DNA-ds: actividad renal, peor PX.
· Consumo de C3 y C4.
Inespecíficos · VSG, PCR.
· Anemia de trastornos crónicos.
· Alteraciones sedimento.

DIAGNÓSTICO.
El diagnóstico se realiza por la clínica y análisis de sangre con reactantes y anticuerpos. Los criterios de clasificación son 10, y
necesitamos que cumplan 4, de los cuales, al menos 1 tiene que ser clínico y otro inmunológico. Cada item cuenta 1 punto.
Criterios de clasificación Systemic Lupus International Collaborating Clinics:
- Criterios clínicos:
- Criterios inmunológicos:
o Constitucionales: fiebre.
o Anticuerpos antifosfolípido: anticardiolipina,
anti-B2-glicoproteina o anticoagulante lúpico.
o Complemento: C3 y C4 bajos.
o Anticuerpos específicos de LES: anti DNA-
 o Hematológicos: leucopenia, trombocitopenia y hemolisis autoinmune.
o Neuropsiquiátricos: delirium, psicosis, convulsiones.
o Mucocutáneos: alopecia no cicatricial, ulceras orales, lupus cutáneo subagudo o discoide (crónico), lupus cutáneo
agudo.
o Serositis: derrame pleural o pericárdico, pericarditis aguda.
o Musculoesqueléticos: artritis.
o Renal: proteinuria >0.5g/24h, biopsia renal con nefritis lúpica clase II o V, biopsia renal con nefritis lúpica clase III o
IV.

LUPUS INDUCIDO POR FÁRMACOS.

- Los fármacos son: hidralacina, procainamida, D-penicilamina, isoniacida, anti-TNF, clorpromacina. Estos fármacos no
producen ↑ lupus en pacientes con LES.
- El inicio es ABRUPTO en semanas o meses después del consumo, con clínica cutánea, articular o serosa.
- Anticuerpos: hay ANA en el 100%, no hay anti-DNA-ds. Suele haber anticuerpos anti-histona.
- No hay afectación renal ni del SNC. No hay predominio sexual.
- Tratamiento: retirada del fármaco y corticoides.

LUPUS EN EMBARAZO Y NEONATAL.

Embar · Fertilidad normal, natalidad ↓ (hay más abortos, · HCQ recomendada. Disminuye el número de
azo prematuridad y muertes fetales). brotes y mejora el pronóstico. Prednisona.
· Evitar si LES activo, anticoncepción con medidas físicas · Evitar: AINE, inmunosupresores (excepto AZA),
(evitar sobrecarga estrogénica por aumento de RCV). dexametasona/betametasona (atraviesan
· Brotes o debut en embarazo y puerperio. placenta, solo usar si se desea efecto en el feto).
Neona · Solo en el 5% de madres con anti-Ro y/o anti-La, aún sin enfermedad. Hasta el 17% en RN de madres sanas
tal con anticuerpos anti-Ro circulantes.
· Lesiones cutáneas como la del lupus cutáneo subagudo en áreas fotoexpuestas a partir de los 2m, trombopenia
 autolimitado con la desaparición de los Ac a los 6m.
· Complicación rara: BAV permanente.
· Muy raro que desarrollen una EAutoinmune siendo adultos.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO.
Los diez primeros años condicionan la supervivencia la nefritis y las infecciones (al principio predominan brotes RIÑÓN >
SNC). A medida que avanza la enfermedad se incrementa el RCV y tumores. La infección siempre está ahí.
- La mortalidad a los 10 años es del 25%.
- Las serositis serán graves si dan disfunción de órgano (PO2 baja). Afectación ocular leve (conjuntivitis) o grave
(coriorretinitis).

Medidas generales: 1) información al paciente, 2) FOTOPROTECCIÓN (imprescindible, es un desencadenante), 3) evitar

anovulatorios orales (estrógenos) y gestación si inactivo, 4) profilaxis TBC y vacunaciones.
TRATAMIENTO: todos HCQ y se MANTIENE siempre. PRONÓSTICO
Fotoprotección Factores de mal PX al DX:
Cutáneas
CC tópicos ± HCQ - Creatinina >1.4, HTA, nefrótico,
Leves · Articular. hipoAlb
AINES ± CC dosis bajas ± HCQ  belimumab
· Serosas. - Anemia, , ac anti-fosfolípido, hipoC,
(anti-LB, inhibe el factor estimulador de LB).
· Fiebre, pobres, SNC, afroamericanos,
Puede añadirse MTX.
astenia. trombopenia.
Graves · SNC, renal. Causas de muerte:
CC a dosis altas o en bolos ± MTX o - Precoz: infecciones, renal.
· Miocarditis.
Inmunosupresores (ciclofosfamida). El
· Neumonitis. - Tardío: aterosclerosis  fenómenos
rituximab está empezando a tener un papel.
tromboembólicos.
- La hidroxicloroquina es el fármaco de mantenimiento y trata de ahorrar esteroides y AINES, se da en dosis de 200-
400mg/día. OJO con la toxicidad retiniana  controles OFT 1 vez al año.
- El belimumab está aprobado en formas leves de la enfermedad con síntomas refractarios a tratamiento convencional.
NO SERÁ DE ELECCIÓN EN FORMAS GRAVES.
- La ciclofosfamida se usa en brotes graves por su rapidez y potencia. Una vez inducida la remisión se cambiará por otro
menos tóxico como ciclosporina, tacrolimus, micofenloato… la lesión donde más eficacia ha mostrado es en la nefritis IV.
- Hay manifestaciones que no responden a estos tratamientos: trombosis y abortos de repetición (tratamiento
anticoagulante/antiagregante), neuropsiquiátricas (pueden empeorar con corticoides), y afectación renal avanzada
(diálisis o tx).

SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO
 Tipos · Primario, cuando aparece de forma aislada. Raro.
· Secundario: + frc, sobre todo por LES. Por ello más frec en mujeres.
Clínica · Trombosis (TVP más frec, TEP, arteriales cerebrales).
· Abortos en cualquier momento (a partir de la semana 10 más específicos).
· Síndrome antifosfolípido CATASTROFICO: es una emergencia. >3 órganos afectos por trombosis con
afectación microtrombótica de al menos uno, que se desarrolla en 7 días habiendo anticuerpos
antifosfolípido positivos persistentes. Tratamiento: CC + ACO + Inmunoglobulinas IV + plasmaféresis.

1 · Trombosis arterias y/o venas.

clínico · Abortos de repetición:
o ≥1 aborto después de semana 10.
o ≥ 3 abortos consecutivos antes de semana 9.
DX o ≥ 1 aborto después de sem 34 por eclampsia o preeclampsia.
1 ≥2 veces A. Anti-cardiolipina / anti-β2-glicoproteína 1: un FR+ los invalida como criterios
analític ≥12sem DIAGNÓSTICO.
o de diferencia B. Anticoagulante lúpico: prolongación TTPA que no corrige al añadir plasma fres-
co (sería lo esperable si hubiese déficit de factores).
· Solo analítica, SIN CLINICA: nada o AAS.
· Trombosis o abortos previos: anticoagulación CRÓNICA con INR 2-3 si trombosis venosa y 2,5-3,5 si
Tratamiento
eventos arteriales.
· SI EMBARAZO: HBPM ± AAS.
 AR Y AIJ
La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria autoinmune crónica que afecta de forma predominante a las articulaciones
PERIFÉRICAS, de forma SIMÉTRICA y provocando destrucción del cartílago, erosiones óseas y deformidades articulares in-
cluso desde el primer año de evolución. También hay manifestaciones extraarticulares.
· Sexo femenino (3:1), entre los 40-60 años.
· Prevalencia mundial del 1% (España 0,82%).
· Desencadenada por estímulos ambientales en individuos genéticamente predispuestos.
o Haplotipos DR1 y DR4 que poseen un epítopo compartido, también gen PTPN22).
o Tabaco y alteración de la microbiota. Se activan las enzimas PAD que promueven la citrulinización de proteínas
del tejido conectivo, que son presentadas como antígeno y se generan células autorreactivas  anticuerpos antipép-
tido citrulinado.
· AP: inflamación crónica de la sinovial en múltiples articulaciones y vainas tendinosas.
o Se forma el PANNUS, con TCD4+ Th1, linfocitos T de memoria y células plasmáticas.
o Erosión por la activación de osteoclastos y destrucción de cartílago por metaloproteasa.
o Nódulos reumatoides: histiocitos en empalizada (macrófagos residentes en los tejidos, como en los granulomas)
que rodean a zona central.
· Patogenia: agente infeccioso + predisposición (HLA DR4, DR1)  infiltración sinovial de LT CD4 > CD8  INF-y  activa-
ción macrófágica  TNF + IL-1.
· La actitud terapéutica precoz y agresiva mejora el pronóstico. La mayoría fallecen por ECV (40%), que se puede dismi-
nuir con un buen control > infecciosas, efectos secundarios de fármacos.
· Peor PX: hombres, pobres, HLA-DR4, nódulos SC, >20 articulaciones, erosiones RX, ↑ PCR- VSG / FR / anti-CCP.

MANIFESTACIONES ARTICULARES. Las primeras. Poliartritis simétrica de articulaciones periféricas.

- Curso subagudo o abrupto. Dolor inflamatorio con rigidez matutina (>1h).
- La MANO es la + afectada: metacarpofalángicas (MCF) e interfalángicas proximales (IFP).
- Inflamación articular y derrame. Atrofia músculo por limitación funcional (cuádriceps).
- Se asocia a bursitis y tenosinovitis, pueden romperse tendones y ligamentos  INESTABILIDAD.
- Axial: columna cervical, sobre todo articulación atloaxoidea (en evolucionadas y mal controladas).
- En fases avanzadas: anquilosis, destrucción ósea, luxaciones y subluxaciones. Deformidades:
o EESS: Ráfaga cubital, dedos en martillo, en cuello de cisne, pulgar en Z, en ojal (boutonniere).
o EEII: Hallux valgus, hundimiento antepié, ensanchamiento del metatarso, dedos en martillo con desviación late-
ral, subluxación plantar de cabeza de MTT.

MANIFESTACIONES EXTRAARTICULARES. Casi en el 50%, sobre todo si títulos altos de FR y anti-CCP.

Suelen ser leves pero con importancia en el pronóstico y en la calidad de vida.
- Cutáneas: nódulos subcutáneos (30%, FR+, en cualquier órgano pero más en zonas de presión, no dolor, consistencia
firme y adheridos a planos profundos), ulceras cutáneas (MMII, causa multifactorial), atrofia cutánea (+ por glucocorti-
coides).
- Oculares: queratoconjuntivitis seca (la más frec, 20%, puede asociar síndrome Sjögren), ESCLERTITIS (poco habitual,
complicación grave si escleromalacia perforante), cataratas (EA por GC).
- Pleuropulmonares: HTP es rara.
o Pleuritis. Liquido pleural con linfocitos con consumo marcado de complemento. Glucosa MUY BAJA (<30g/dl),
presencia de FR y aumento de proteínas, LDH y ADA.
o Nódulos pulmonares: periféricos, lóbulos SUPERIORES. Si aparecen en pacientes con neumoconiosis se de-
nomina síndrome de CAPLAN.
o EPID: varones y fumadores. Variable. El patrón + frec es la neumonía intersticial usual (NIU).
- Cardiovasculares: pericarditis (+ frec). Lo más importante es el AUMENTO DEL RCV (la AR es un factor de riesgo inde-
pendiente) debida al aumento de la arterioesclerosis (mortalidad 50% superior a población gral, disminuye si buen trata-
miento y control)
 - Neurológicas: raras, complicaciones graves (mononeuritis múltiple). Es más frec la compresión nerviosa (síndrome del
túnel carpiano por sinovitis/pannus) y la mielopatía cervical si hay subluxación atloaxoidea.
- Óseas: osteoporosis generalizada multifactorial, es la principal comorbilidad de la AR.
- Renales: raras, toxicidad fármacos (nefropatía por AINE).
- Hepáticas: elevación de transas en brotes. Toxicidad fármacos.
- Hematológicas: anemia multifactorial (trastorno crónico + ferropenia, se correlaciona con actividad articular), trombocito-
sis reactiva (TBP reactante), SÍNDROME DE FELTY (esplenomegalia + neutropenia en AR larga evolución con niveles
altos de FR, nódulos subcutáneos y afectación sistémica), síndrome linfoproliferativo (x2-3 riesgo de linfoma de células
grandes granulares).
- Vasculitis reumatoide: similar a la PAN. En varones con AR grave y FR alto.
- Amiloidosis secundaria: se produce amiloide en las fases activas (hacer biopsia rectal o de grasa abdominal). El órgano +
frec dañado es el riñón, con proteinuria de nueva aparición en rango nefrótico. Es infrecuente.
** Causas del síndrome del túnel carpiano: AR, amiloidosis e hipotiroidismo.

DIAGNÓSTICO.
- FR: anticuerpos IgM contra Fc de IgG, no específico (1% población, 15% ancianos, otras enfermedades). No establece
diagnóstico, pero sí pronóstico (+ agresividad articular y + clínica extraarticular). 2/3 pacientes.
- Anti-CCP: igual S que FR, pero más E. facilita el diagnóstico + precoz: pueden estar presentes años antes del comienzo
de la AR. Asociado a formas con mal pronóstico, más agresivas.
- Anemia normocítica y normocrómica, reactantes de fase aguda, liquido sinovial (inflamatorio)…
- Radiografía simple: afectación articular simétrica con osteopenia yuxtaarticular (en banda), pinzamiento articular re-
gular, EROSIONES óseas subcondrales, erosión del ligamento triangular del carpo. Tumefacción de partes blandas
inicial.
- Ecografía: sinovitis y derrames. MAYOR SENSIBILIDAD que radiografía para erosiones corticales precoces-
- RM: detectar muy precozmente erosiones.
Diagnóstico diferencial: artrosis de manos, polimialgia reumática, deposito pirofosfato, síndrome RS3PE (anciano con tenosinovi-
tis de extensores de la mano intensa con edema con fóvea, asociado 30% a neoplasia), espondiloartritis.
Índices de actividad: HAQ (daño estructural y discapacidad), DAS28 (exploración, VSG, dolor) y FRAX.

Criterios. Al menos una articulación con sinovitis clínica no explicada por otra enfermedad y ≥ 6p.
- Afectación articular:
o Grandes (≥2): 1p. La AR respeta las IFD y el raquis axial (si
o Pequeñas: ≥1 (2p), ≥4 (3p), ≥10 (5p). hay afectación de estas pensar en espondi-
- Serología:↑ FR y/o anti-CCP: si negativos 0p. loartropatías), de la misma forma que no
o Bajos (<3 VN): 2p. suele producir uveítis (las espondiloartro-
o Altos (>3 VN): 3p. patías sí) y su afectación pulmonar inters-
- Reactantes:↑ VSG y/o PCR: correlación con actividad  1p (si negati- ticial es la NIU (en el resto de las EAS
vos 0p). como lupus, Sjögren, esclerosis sistémica y
- Duración: ≥ 6semanas 1p (si menos de 6, 0p). miopatías el patrón predominante es la
NINE).
TRATAMIENTO.
Medidas higiénico dietéticas + Farmacológico desde el primer momento + terapia física.
- Analgésicos y AINE: si dolor e inflamación, siempre combinados con FAME.
- Corticoides: a dosis bajas siempre con FAME, infiltraciones articulares.
- FAME sintéticos: desde el diagnóstico, su efecto no se nota hasta semanas o meses desde su inicio.
o MTX: fármaco de elección. Única dosis semanal de 7,5-25mg, junto con ácido fólico. EA: gastrointestinales, ul-
ceras orales, toxicidad hematológica, hepática y neumonitis.
o Sulfasalazina: eficaz pero intolerancia GI. Normalmente en triple terapia (MTX + HCQ + SSZ). Es el más segu-
ro en el EMBARAZO.
o Antimaláricos: sobre todo hidroxicloroquina (HQC), también en triple terapia.
o Leflunomida: sola o con MTX (principal alternativa). Hepatotoxicidad (más con MTX).
o Inmunosupresores: si no se responde a los previos o extraarticulares graves (vasculitis, EPID).
- FAME biológicos: si terapia convencional no efectiva. SIEMPRE ANTES DE INICIAR TRATAMIENTO: cribado TBC la-
tente con rx tórax + Mantoux y VHB y VHC (VIH opcional).
o Anti TNFalfa (los principales): infliximab, adalimumab, etanercept, certolizumab, golimumab. El uso concomi-
tante con FAME disminuye la probabilidad de anticuerpos antifármaco. EA: infecciones (TBC latente), formación
de auto anticuerpos. Contraindicados en insuficiencia cardiaca y enfermedad desmielinizante.
o Otros: rituximab, anakinra, tocilizumab y sarilumab, abatacept, inhbidores JAKcinasas (ORAL, EA: herpes zos-
ter).
- Esquemas: siempre MTX de inicio. Cuando es insuficiente. Escoger según perfil de paciente, en los graves se puede ini-
ciar con terapia biológica.
o Añadir 2º FAME o triple terapia. Si fracasa, terapia biológica.
 o Añadir biológico, preferiblemente anti TNFalfa (también abatacept y tocilizumab). Si fracasa, cambio de
biológico.
o Monoterapia con anti-IL-6 y los JAKi.
ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL: artritis de > 6semanas, < 16a, ausencia de DX específico
Tipos según inicio Características TX
· < 5 años. TRIADA: episodios febriles recidivantes + rash en · CC
· ANA -, FR -. tronco + artralgias o artritis. · ± MTX: si poliartritis.
· Poliartritis MUY destructiva.
· DR4. · ± biológico: si mu-
Forma sistémica · Fiebre en picos: 1-2 día, no responden a anti-
cho sistémico, anti-
(enfermedad de · Único o barios bro- térmicos. IL1 y anti-IL6
Still) tes. · Rash asalmonado evanescente y migratorio. · ± CsA: si SAM
· Recurrente (peor No pruriginoso.
pronóstico con re- · Adenopatías, H-Emegalia, serositis (pericardi-
traso de crecimien- tis)
to.
· Pueden evolucionar a AA secundaria y sín-
drome hemofagocítico (muy grave).
Oligoarticular (<4) · LA + FREC. · Grandes articulaciones (respetan cadera). · AINE/infiltraciones
· Niñas < 6años. · Uveítis anterior crónica  necesario diag-  MTX  anti-TNF
ASIMETRÍA · ANA +, FR - DR5. nóstico y tratamiento precoz  control OFT · Uveitis: CsA/anti-
sistemático. TNF

ENFERMEDAD STILL DEL ADULTO.

Enfermedad inflamatoria reumatológica de causa desconocida.
- Entre 16-35 años, predominio en mujeres.
- TRIADA: brotes cíclicos de fiebre vespertina con rash asalmonado y evanescente asociado a artritis (carpos y rodillas,
DESTRUCTIVA), como en los niños.
- Otros síntomas: odinofagia y faringitis no purulenta (70-90%), pleuropericarditis, hepatoesplenomegalia y adenopatías
(muy frecuentes).
- COMPLICACION TEMIBLE: síndrome de activación macrofágica (20%), forma del síndrome hemofagocítico. Aparece
fiebre alta, pancitopenia, disfunción hepática, hipertriglidicemia, elevación de reactantes con fibrinógeno bajo. Es típica la
elevación de CD25 en sangre, muy útil el aspirado de MO. Potencialmente mortal. Tratamiento de la enfermedad de base
con inmunosupresores (ciclosporina A) y a veces inmunoglobulinas.
- Diagnóstico: reactantes de fase aguda con leucocitosis, hiperferritinemia (muy característica, valores >3000-4000), ANA
-, FR -, Anti-CCP -.
***Ferritina glucosilada; nuevo criterio diagnóstico, que debe estar por debajo de 2000.
- Tratamiento: corticoides a dosis altas +- inmunosupresores. En casos de enfermedad de Still del adulto refractarios a
inmunosupresores convencionales anakinra y tocilizumab parecen especialmente útiles.

**En la AR, la patogenia corre a cargo de la inmunidad CELULAR. Por ello, hay poco consumo del complemento. Si se observa
gran disminución del mismo, se estará ante una vasculitis reumatoide, crioglobulinemia o se debe descartar un LES.
 ESPONDILOARTRITIS
Las espondiloartritis son un conjunto de enfermedades que comparten características clínicas, radiológicas, patogénicas y de
predisposición genética. Tienen en común:
- Afectación axial: sacroileítis, espondilitis (sacroilíacas y/o columna).
- Asociación con el antígeno HLA-B27 y agregación familiar.
- Elevada frecuencia de entesitis (inflamación de la zona de unión de la fascia, ligamento o tendón al hueso).
- Tendencia a la oligoartritis de MMII cuando hay artritis periférica.
- Manifestaciones sistémicas características (mucocutáneas, genitourinarias, oculares e intestinales).
Se presentan en menores de 45 años, con un inicio insidioso y un dolor inflamatorio (empeora de noche y en reposo, con
rigidez matutina >45 min) progresivo, de >3 meses y empeora con el tiempo. Mejora con AINE y ejercicio.

Se han establecido unos criterios ASAS para las espondiloartritis AXIALES (MIRx2):
Criterios ASAS: espondiloartritis axiales.
CRITERIOS · Inicio <45 años.
OBLIGADOS · Dolor lumbar > 3 meses.
Sacroileítis en · Inflamación aguda en RM.
imagen · Sacroileítis radiológica según criterios de Nueva York.
Características · Lumbalgia inflamatoria. · Crohn o CU.
de espondi- · Artritis periférica: suele ser oligoarticular, de EEII. · Buena respuesta a AINE.
loartritis · Entesitis (talalgia). · Hª familiar de espondiloartritis.
· Uveítis anterior. · HLA-B27+.
· Dactilitis: tenosinovitis. · ↑ PCR.
· Psoriasis.
El diagnóstico se puede hacer cuando:
- Cumple los criterios obligados + sacroileítis en imagen + 1 o más características de espondiloartritis.
- Cumple los criterios obligados + HLA-B27 positivo + 2 o más características de espondiloartritis.

La ESPONDILOARTRITIS PERIFÉRICA: engloba los pacientes con inflamación periférica (artritis/entesitis/dactilitis) + otras
características de espondiloartritis.

1. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE.
Es la más frecuente y la que más se relaciona con el HLA-B27. Es una enfermedad crónica, inflamatoria y sistémica, que afecta
predominantemente a esqueleto axial y entesis. Su hallazgo más característico es la SACROILEITIS.
- Más frec en varones (3:1), comienzo entre 20-30 años (raro en <9 o >40).
- En Europa 0.4%, raro en africanos o japoneses.
- El 90% de pacientes tiene HLA-B27 +. 10-30% más posibilidad de EA si familiar de primer grado.
- Otros genes: B60, DRB1 0101, gen ERAP1 y receptor IL-23.
- Patogenia: linfocito T reconoce péptidos propios o bacterianos presentados por HLA-B27, con implicación de TNF-alfa,
IL-17 e IL-23.

CLÍNICA.
- Esqueleto axial: en cualquier segmento, el síntoma inicial más frecuente es el dolor lumbar de tipo INFLAMATORIO (lo
distinguen del dolor lumbar más frecuente que es mecánico). Evolución variable, la anquilosis solo se produce en algunos
casos.
o Sacroiliacas: dolor GLÚTEO alternante y en tercio superior.
 o Columna vertebral: más frecuente afectación LUMBAR (si >10 años puede afectar cervical y torácica con
postura muy característica de pérdida de lordosis lumbar y cifosis dorsal).
o Complicación: fractura a nivel cervical bajo con daño medular.
- Esqueleto periférico.
o ENTESITIS (40-70%): dolor persistente y resistente a AINES. La más característica es la tatalgia crónica. Puede
haber dolor perirotuliano, epicóndilo, trocánter mayor y torácico (afectación esternocostal).
o ARTRITIS (30-35%): es la forma de INICIO de las espondiloartritis JUVENILES. Afecta hombro, cadera y MMII
en forma de oligoartritis simétrica. Síntomas leves, erosiva, aunque la cadera puede ser bilateral e invalidante.
o La dactilitis o dedo en salchicha es frecuente en pacientes con afectación periférica dominante.

- Manifestaciones extraarticulares:
o UVEITIS ANTERIOR AGUDA: la más frecuente (25-30%). Puede preceder a espondilitis. En HLA-B27+,
unilateral, 1-2 meses de duración pero recurrente. Cura sin secuelas.
o Cardiovascular: aortitis con IAo, fibrosis de tejido de conducción con bloqueos AV.
o Pulmón: poco habituales, tardías. Fibrosis en lóbulos superiores con invasión de Aspergillus. Enfermedad
pulmonar restrictiva por disminución de pared torácica y vertebral.
o Colon e íleon: muy frecuentes pero asintomáticas, histología como Crohn. Rara EII coexistente.
o Cutáneas: 10% psoriasis. EA grave y con afectación periférica.
o Neurológicas: por fracturas y luxaciones C5,C6,C7, atloaxoidea o síndrome cola caballo.
o Genitourinarias: prostatitis crónicas y nefropatía IgA. Proteinuria, necrosis papilar por analgésicos.
o Osteoporosis frecuente. OJO densitometría valores falsamente elevados por sindesmofitos.
o Amiloidosis secundaria. Rara pero posible en larga evolución.

DIAGNÓSTICO.
- Exploración física: fundamental la demostración de la limitación de la columna lumbar y el tórax, así como la presencia de
sacroileítis (al principio la radiografía puede ser sutil).
o Columna lumbar Test Schöber: altura espina iliaca superior y 10 cm por encima. En la flexión de tronco la
distancia aumenta >5cm, si es >4cm indica limitación. Distancia dedo-suelo.
o Columna torácica: expansión torácica (diferencia inspiración y espiración forzadas).
o Columna cervical: distancia occipucio-pared y rotaciones cervicales.
o Sacroileítis: palpación directa.
- HLA-B27 + en 90%. Posible elevación VSG, PCR y FA. Aumento IgA. Liquido articular inflamatorio.
- Radiología: radiografía simple en fases avanzadas, RM en fases precoces (edema óseo) y síndrome cola de caballo (se
ven los divertículos aracnoideos). Manifestaciones radiológicas:
o Sacroileitis BILATERAL y SIMETRICA, con borramiento del hueso subcondral y aparición de erosión y
esclerosis en el hueso subyacente. Aparece primero en el borde iliaco.
o Columna:
 Cuadratura vertebral: squaring, vertebras cuadradas.
 Signo de Romanus: realce óseo de ángulos anterosup y anteroinf de la vértebra.
 Sindesmofitos: puentes óseos entre las vértebras, verticales.
 Inflamación y anquilosis de interapofisarias, osificación de ligamentos  columna en caña de bambú.
 Lesión de Anderson: espondilodictis aséptica (afectación disco intervertebral).

Criterios de Nueva York modificados de 1984: 1 criterio clínico + el criterio radiológico.

- Clínicos: dolor lumbar inflamatorio >3 meses, limitación de movilidad lumbar en planos sagital y frontal y limitación de la
expansión torácica.
- Radiológico: sacroileítis bilateral grado >2 o unilateral >3-4.

Factores de mal pronóstico: comienzo <16 años, varones, afectación de periféricas (cadera), limitación precoz de movilidad
lumbar, dactilitis, VSG elevada mantenida, pobre respuesta a AINE, tabaquismo, nivel socioeconómico bajo.

TRATAMIENTO.
- Primera línea:
o AINES: son la base del tratamiento. Se deben probar 2 tipos diferentes a dosis completas durante 4 semanas
antes de plantear el fallo. El 60% solo requieren AINES.
o Ejercicio, fisioterapia y rehabilitación.
o Corticoides intralesionales (ORALES NO).
o Sulfasalazina o MTX.
- Segunda línea:
o Anti- TNF (etanercept, infliximab, adalimumab, golimumab, certolizumab).
o Anti IL-17-A: SECUKINUMAB en pacientes refractarios.
- Cirugía de cadera en casos graves.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
ENFERMEDAD DE FORESTIER
EA
(hiperostosis anquilosante vertebral difusa)
Inicio < 40 años > 50 años
Dolor Inflamatorio (+++) Indoloro ± mecánico
Limitación movilidad MUY limitada Un poco limitada
Sacroileítis SIEMPRE No
Cera derretida: calcificación ligamento
vertebral común anterior = puentes óseos interverte-
brales gruesos y separados del raquis.
Hiperostosis NO
Engrosamientos de corticales vertebrales: asimé-
tricos.
Sindesmofitos SÍ NO
Interapofisarias +++ ----

RX

La melorreostosis (poco frecuente) es un engrosamiento de la cortical ósea, distribuida a lo largo del eje mayor de los huesos
largos de las extremidades, de tal forma que simula el “escurrimiento de la cera de la vela” que se produce en la enfermedad de
Forestier a nivel de la columna vertebral.

2. ARTRITIS ASOCIADA A ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL.

Afecta al 25 % de los pacientes, es la manifestación intestinal más frecuente.
- Artritis periférica: 5-15%. Similar en ambos sexos. Asociada a la manifestación de otras manifestaciones
extraintestinales (eritema nodoso, uveítis, pioderma…). NO es DESTRUCTIVA.
o Tipo I: < 5 articulaciones, normalmente rodilla. Episodios agudos relacionados con la actividad intestinal.
HLA-B27, B35 y DRB1 0103.
o Tipo II: > 5 articulaciones: persistente, independiente de actividad intestinal. Afectadas las metacarpofalángi-
cas.
- Axial: en el 10-20%. Más frec en varones, puede preceder a la manifestación intestinal, NO se relaciona con la
actividad intestinal Similares a la EA.
- Tratamiento: AINE (precaución con los brotes intestinales) y corticoides sintomáticos. FAME y anti-TNF de segunda
línea. NO ETANERCEPT.
Artritis en EII
Periférica: + frc Espondilitis
25-30% de la EII. 20-25% de la EII.
Varones = mujeres VARONES
No asociación a HLA-B27 70% asociado a HLA-B27
Curso paralelo: TX de EEI Curso independiente: TX de artropatía (AINE)

Imagen oficial 12 del MIR. Dactilitis en paciente con artritis reactiva, también llamado dedo en
salchicha.

.
 CARACTERÍSTICAS ARTICULAR EXTRAARTICULAR DX TX
· Sinovitis estéril (NO se detecta ger- · Fiebre, astenia, anorexia. ES CLÍNICO.
men) tras proceso infeccioso (no > 1 · Menos frecuente, ocurre · Uretritis (estéril) y prostatitis.
mes). cuando se cronifica y se aso- · Uretritis, cervicitis y cistitis esté- En más de la mitad de los casos
· Adultos jóvenes (30-40a). cia con HLA-B27+. riles. no se determina el germen cau- AINES de base.
· Bacterias INTRACELULARES y · Espondilitis DL y · Úlceras orales leves. sante. HLA-B27 + peor pronósti-

Axial
sacroileítis (MIR). co. Infiltraciones con es-
afectan a mucosas. Reacción cruza- · Onicopatía, distrofia ungueal
teroides (entesitis).
da de péptido microbiano y sinovial. similar a psoriásica.
Artritis PREDOMINIO EN EEII: ARTROCENTESIS siempre: lí-
· Origen GI: Shigella, Salmonella, · Conjuntivitis (estéril) > uveítis
aguda, ADITIVA, asimétrica, mo- quido inflamatorio estéril. · Chlamydia: +
Yersinia, Campylobacter y C.difficile. anterior aguda ( - frec). · HC, urocultivo, coprocul-
A noarticular u oligoarticular. ATB
· Origen GU: Chlamydia trachoma- ·
Re tivo: negativos.
tis, Ureaplasma. Predominio en va- CUTÁNEAS: · Serologías para detectar
También metatarsofalángicas e Crónica o erosiva: sul-
rones. · Queratodermia blenorrágica:
interfalángicas de PIES. infección pasada. fasalazina o MTX.
· HLA-B27: 50% (peor PX). vesiculopústulas e hiperquera-
LÍQUIDO SINOVIAL tosis palmo-plantares. Como Las alteraciones radiológicas en Graves y refractarios

PERIFÉRICA
· Forma más frecuente en VIH+. INFLAMATORIO con >50000 cé- psoriasis pustular. evolucionadas. Erosiones, ente- con afectación axial:
· Reiter (en desuso) = artritis, uretritis lulas (dd con artritis séptica o mi- · Balanitis circinada: vesículas sofitos y espolón calcáneo. anti-TNF-alfa.
y conjuntivitis. Solo una parte de crocristales) indoloras que se rompen y ero-
ARe. sión superficial. DD: artropatía psoriásica y go-
Talalgia, DACTILITIS · Eritema nodoso = Yersinia. nococemia diseminada.
RX: artritis EROSIVA (70%) y Sintomático: AINE y
· 30% de psoriásicos. destructiva. Anquilosis peque- corticoide local.
· 40-50 años, infancia y juventud. · Poliartiritis simétrica(40%): en La afectación cutánea suele pre- ñas articulaciones. Entesofitos y
· Varones: IFD o esqueleto axial. IFD de manos, parecida a AR pero ceder a los síntomas articulares. calcificaciones. Reabsorción de FAME:
sin nódulos. falanges: lápiz-copa o lápiz-lá- · MTX, leflunomide
· Mujeres: poliarticulares.
· Oligoartritis asimétrica (30%): Onicopatía: piqueteado, estrías, piz. y sulfasalazina.
· HLA-CW6 y HLA-B27: + frc en
rodillas o grandes articulaciones. mancha en aceite, onicodistrofia, hi- · Apremilast (inh
axial. DD AR: afecta IFD, FR-, axial
· IFD aislada (15%): uña correspon- perqueratosis. La gravedad se co- PD4) si no qui-
AP · HLA-DR17. frc, diferencias RX, no nódulos
diente. rrelaciona. eres FAME. NO
s · Implicadas Th1, Th17, IL-23 y TNF- SC
· si enf erosiva.
alfa. DACTILITIS: muy característico. · Criterios CASPAR 2ª linea:
Los más específicos pero – frec:
· NO predominio de EEII. · RX: erosiva y destructiva · Anti-TNF.
· Axial (5%): sacroileítis ASIMETRI-
· 5-10% de las psoriasis: Riesgo de enfermedad cardiovas- - Lápiz-copa, lápiz-lá- · Secukinumab e
CA y espondilitis.
- 70%: 1º clínica cutánea. · Mutilante (5%). Fenómeno teles- cular y síndrome metabólico. piz Ixekizumab (IL-
- 15%: 1º clínica articular. copaje. - Más anquilosis 17).
- 15%: a la vez. - Formación hueso yux- · Ustekinumab (IL-
taarticular 12 y 23)
25 % de pacientes con EII AINE (precaucion
Acropaquias, amiloidosis, osteoma-
EII Manifestación extraintestinal + frec. NO es destructiva. brotes), MTX, SSZ o
lacia y osteoporosis.
biologicos.
 8. METABÓLICAS ÓSEAS

Resorción Formación Mineralización

Responsable Osteoclasto Osteoblasto Vitamina D

Marcador Hidroxiprolina urinaria FA Depósito hidroxiapatita

Enfermedad Osteoporosis Paget Osteomalacia

OSTEOPOROSIS ( + frc)

Generalidades · Resorción > formación

Z score · Compara con grupo de misma edad  se mantiene

Normal · >-1 DS

Osteopen
· -1 a -2,5 DS
ia
DMO
· Compara con grupo de 30-35a va
T score
disminuyendo Osteopor
· <-2,5 DS
osis

Osteopor
· + fractura: pensar en
osis
causa 2ª
grave

I: post- · Flaquitas, ↑ resorción, hueso trabecular, antecedentes,

1ª M posible hiperCauria
· Ca, P, FA: normales
Idiopáti-
ca II: se-
· Abuelitos, fractura de fémur, hueso cortical, ↓ formación
nil
Ti-
pos
· Endocrinas: hipogonadismo, Cushing, diabetes, hiperPTH,
hiperTD, ISR
· Posible alteración ana-
2ª · Nutricionales
lítica
· Fármacos: corticoides, heparina, anti-comiciales…
· Otras: mastocitosis, AR, mieloma, hemofilia, cirrosis

CLX Asintomática

Fracturas · Vertebrales: 50%, dolor espalda mecánico FR  TX

irradiado a abdomen, anteriores (cuña), ↓
talla, cifosis dorsal progresiva, dorsales ba-
jas y lumbares altas (sospecha tumor si en- · Edad
cima D6) · AP o AF 1G (>50a) de
 FX
· Acuñamiento dorso-
lumbar >20%
· IMC <20
· Fémur: 25% · CC prolongados: no
· Colles: 20% esperar a DMO

Generales · No tabaco/OH, nutrición, ejercicio (+ eficaz)

· 3-5a
Bifosfonatos · Osteonecrosis maxilar, digestivas, fracturas por hueso adinámico, seudo-
gripal (IV), IR, hipoCa
Antiresorti-
vos · ↓ CA mama
Raloxifeno
(SERM) · ↑ TVP, no protege fémur, sofocos
1º

· Anti-TNKL, SC bianual
TX Denosumab
· HipoCa, infecciones, cataratas
Si alto
riesgo
Osteoforma- Teriparatida
· SC diario 2a, para graves
dor (PTH)

Ca + VD · A todos

· Si hiperCauria
Tiazidas
Sintomático · ↑ masa ósea, ↓ R fractura

Vertebroplas-
· Cemento PC, dar si analgesia y reposo ineficaces
tia

OSTEOMALACIA Y RAQUITISMO

· Defecto mineralización de matriz osteoide por défi-

cit VD
Generalidades
· FR: no ingesta, no sol, resección íleo proximal, antie-
pilépticos, malabsorción, hepatobiliar, pancreática, IR

Raquitis- · Deformidades: cráneotabes, rosario costal, EE ar-

mo queadas, epífisis en copa
· Fracturas patológicas y retraso del crecimiento
Niños · Hipotonía: tetania
Ti-
pos
Osteoma- · Dolor y fragilidad ósea
lacia · Debilidad muscular proximal
· Pseudofracturas (Looser-Milkman): MTT, escápula,
Adultos cadera, pelvis, peroné

Analítica · Ca N/↓, P ↓ ↓↓
· PTH ↑↑, FA ↑↑↑
 1. Hepática: D3 (exógeno/piel)  25 (OH)D3 (inactiva, +
Hidroxilaciones abundante)
2. Renal: 25 (OH)D3  1,25 (OH)2D3 (activa)

· Ergocalciferol (D2), colecalciferol (D3)

TX
· Si IR: calcitriol [1,25 (OH)2D3]
 PAGET: 2º + FRC

· ♂, >55a
Epidemiología
· FR: agregación familiar, paramixovirus, geografía (Inglaterra, EEUU, Australia, Europa occidental)

1. ↑ resorción: hiperactividad osteoclastos, ↑ IL-

· ↑ remodelado óseo con desestructuración 6
Patogenia
trabecular y ↑ tamaño óseo 2. ↑ compensatorio síntesis ósea: depósito al
azar

Asintomática: muy
frc

· DOLOR:
1. Pelvis: protusión acetabular, engrosamiento línea iliopectínea
+ frc
2. Vértebras lumbosacras y dorsales: en marco, de marfil/ebúrnea
· Tumefacci
(radiodensa), cuerpos cuadrados
ón
Loc 3. Fémur
· Deformaci
al 4. Cráneo: osteoporosis circunscritas y algodonosas, no cabe sombrero, cefa-
ón
lea resistente a TX, engrosamiento díploe
CLX · Artropatía
5. Tibia: en sable
s por 6. Costillas, clavícula
vecindad

· Fracturas patológicas
· Compresiones nerviosas: estenosis medular, impresión basilar (tetraplejia)
· Hipoacusia: conducción (huesecillos), neurosensorial (OAI)
Complicaciones
· ICC alto gasto: por la hipervascularización ósea
· Calcificaciones: litiasis, endocárdica, valvular
· Osteosarcoma: 1%, ↑↑↑ FA

· Ca normal: posible hiperCauria/hiperCa si muy activa inicialmente

Analítica · ↑ hidroxiprolina urinaria
· ↑↑ FA

· ↑ tamaño óseo, engrosamiento cortical

D
X · Alteración trabecular: hueso raro
RX
· Áreas líticas y blásticas (escleróticas)
· Osteoporosis circunscrita, arqueación de huesos largos

GMF ósea
· Ver extensión
Tc-99

Bifosfonatos · Sintomáticos: dolor persistente, deformidad, hiperCa, ICC, previo a CX

solo sí · Asintomáticos: poliostótica, base de cráneo y vertebral, lesiones líticas en huesos de carga

· Osteogénesis imperfecta: fracturas patológicas en primera infancia

 9. ESCLEROSIS, EMTC

ES
· Multisistémica
Generalidades · Daño vascular, respuesta inmune anómala, síntesis y depósito excesivo de colágeno
· Alarma: Raynaud + ANA + edema dedos  confirmación: capilaroscopia + Ac
· CI: frío, emociones fuertes, BB
Raynaud · Palidez-cianosis-rubor
· VD: losartán, nifedipino  análogos de PG
· Edema-induración-atrofia
· Úlceras: en mordedura de rata en pulpejos
· Contracturas en flexión, tirantez
· Hipo-hiperpigmentación
· Extensas: MTX + CC DB, colchicina
Cutáneas · Calcinosis: ¡no hiperCa!
· Úlceras: limpieza, ATB, PFLX 2ª con bosentán
· Microstomía, fascies inexpresiva, surcos
marcados
· Telangiectasias
· No anejos, alopecia, aspereza, prurito
Pulmonare · Activa: CFM + CC DB
CLX · EPID
s · Fibrosis: O2, TX sobreinfección, trasplante
1ª causa · O2
· HTP
muerte · VD: bosentán, sildenafilo, análogos de PG
· Esofágicas: antisecretores, procinéticos
GI · Malabsortivas (SCB): ATB
· Estreñimiento: laxantes suaves
· Pericarditis, fibrosis miocárdica,
Cardíacas · CC DB
vasoespasmo
· IECA: no usar como PFLX pues enmascaran
· Crisis de HTA maligna: precedida por
Renal crisis, cuidado con los CC para pulmón porque
derrame pericárdico y AH microangiopática
favorecen las crisis (por eso damos DB)
ME · Miopatía, artritis · AINE, CC DB

ES limiTada: suele llamarse CREST ES difuSA

Piel EE + cara EE + cara + TRONCO

Raynaud 100% 90%

Curso Lento: Raynaud  debut cutáneo años después Rápido: Raynaud  debut cutáneo en <1a

Esófa-
90% 80%
go

Pul-
HTP > EPID EPID > HTP
món

Otras CBP Renal, cardíaca, miopatía

· Anti-topoisomeraSA = anti-SCL-70: relación con

Ac Anti-centrómero: “limitados al centro” afectación pulmonar
· Anti-ARN polimerasa: relación crisis renales

Capilaros- Megacapilares
 copia Dilatación de asas Áreas avasculares

PX Favorable, según afectación visceral Desfavorable por la mayor afectación visceral

 Esclerodermia localizada (morfea): en placas (+ frc), lineal…

 Inducidos:
 Sd. del aceite tóxico: aceite de colza desnaturalizado con anilinas
 Síndrome de eosinofilia-mialgia: L-triptófano adulterado

EMTC
CLX de · ES: esclerodactilia, Raynaud, alteración esofágica, HTP
varias · AR: artritis de manos
patología · PM/DM: miopatía inflamatoria
s · LES: rash malar, lupus discoide
· Ac anti-RNP >1/1600
DX
· + 3 clínicos: edema de manos, miositis, esclerodactilia, sinovitis, Raynaud
 10. ARTRITIS INFECCIOSAS

ARTRITIS SÉPTICA
Vía + frc · Hematógena
· Monoartritis aguda en articulaciones de carga: rodilla > cadera
CLX
· Grampositivos más clínica que gramnegativos (demora DX)
· Aspecto, cristales, BQ, celularidad
Artrocentesis · Gram: su negatividad no descarta infección  los grampositivos suelen verse, los gramnegativos no
· Cultivo: no esperarlo para TX
TX · Drenaje-limpieza (artrocentesis > QX) + ATB IV empírica según Gram

ATB IV SEGÚN GRAM

· S. aureus
CGP: +
· MARSA, S. · Cloxa ± genta, vanco
Se ve frc
epidermidis
algo
CGN · Gonococo · C3G
BGN · C3G, aztreonam, carbapenem, cipro
· Sospecha gonococo: C3G
No se ve nada o no se ha podido hacer
· No sospecha de gonococo: cloxa ± genta, C3G

ARTRITIS GONOCÓCICA
· Jóvenes/adultos, promiscuos, si ♀ nos dirán que está menstruando
Epidemiología
· DX: exudado uretral o cervical (Thayer-Martin)
· Artritis migratoria: EEII=EESS, no axial, TENOSINOVITIS
1. Gonococcemia · Lesiones cutáneas hemorrágicas/pustulosas en piel cercana a HC+:
LS -
diseminada articulaciones 40%
Fas
· Fiebre
es
· MONOARTRITIS AGUDA
2. Artritis séptica LS +:
· Siempre precedida de al anterior HC –
gonocócica 40%
· Poca fiebre

· VHB: la ictericia es posterior

Virales: poliartritis
· Parvovirus B19
aguda
· Rubéola
Crónicas · TBC, Brucella, Borrelia, sífilis

OSTEOMIELITIS
· Foco séptico intraóseo
· Origen: hematógeno > contiguo, enfermedad vascular periférica
Generalid
· S. aureus: + frc en todo tipo de pacientes
ades
· P. aeruginosa: típico de ADVP
· Adultos vértebras, niños metáfisis de huesos largos
· I: medular
· II: superficial (invasión del periostio a partir de infección contigua)
Tipos
· III: secuestro cortical (no inestabilidad)
· IV: difusa (inestabilidad)
· Dolor inflamatorio en el segmento afectado con hipersensiblidad a la palpación y contractura muscular
CLX
· ± fiebre y compromiso mielorradicular
· Punción-aspiración o BX ósea
DX · RM
· ↑ VSG y PCR
· ATB ≥6s IV
TX · CX si: no se establece ETX, gran tamaño, compromiso radicular rápidamente progresivo, deformidad
cifoescoliótica, inestabilidad vertebral
 Absceso de Brodie: foco aislado de osteomielitis estafilocócica en el área metafisaria de los
huesos largos
 11. AMILOIDOSIS Y FMF

AMILOIDOSIS
· Depósito extracelular: amiloide  componente P (común) + proteína fibrilar amiloidea (variable)
General
· ♂=♀
1ª/idiopática,
· A L, debut 65a · Prednisona + melfalán + colchicina
MM
· TX enfermedad base: AR, FMF, AIJ
2ª/reactiva · A A, debut 50a
Tip sistémica, EA…
os 2ª a
· A β2 microglobulina
hemodiálisis
Heredofamili
· A TTR (transtiretina)
ar: HDF
Riñón: + frc · Nefrótico: 1ª causa de muerte AA
· Hemodiálisis, trasplante
(70%) · ↑ tamaño
Corazón: AL,
· Miocardiopatía restrictiva: 1ª causa muerte AL · Trasplante cardíaco
HDF
Digestivo · Malabsorción, macroglosia, HMG, obstrucción, sangrado
CLX Articular · Poca inflamación, “hombro rugby”
Piel: AL · Placas/pápulas céreas, edema maleolar, equimosis periorbitaria
· Polineuropatía periférica: HDF
SN · Túnel carpo: AL, hemodiálisis
· SN autónomo
Respiratorio · Infecciones VRS, infiltración difusa, nódulos (AL)
· BX aspirado grasa abdominal  BX rectal  BX
Rojo Congo + luz polarizada 
DX órgano afectado
birrefringencia verde manzana
· Si sospecha AL: + aspirado MO

FIEBRE MEDITERRÁNEA FAMILIAR (POLISEROSITIS FAMILIAR RECURRENTE)

Caracterí · Auto-inflamatoria, judíos jóvenes, mediterráneos
sticas · AR: MEFV, 16p, codifica pirina
· Episodios de fiebre recurrente autolimitados
· Serositis  peritoneo, pericardio, pleura  dolor abdominal y/o torácico
CLX
· Eritema erisipeloide doloroso: cara anterior EEII
· Oligoartritis migratoria
Complica
· Amiloidosis AA
ción
DX · Clínico ± genético
TX Y
· Colchicina
PFLX

12. SJÖGREN

SJÖGREN
· ♀, mediana edad, HLA-DR3, 1ª o 2ª (AR, LES, ES)
General
· Infiltración glandular exocrinas por LTCD4
· Xerostomía: + frc
Glandular · Xeroftalmía: QCS
· Otras: tumefacción parótidas, infecciones respiratorias, gastritis atrófica, dispareunia, pancreatitis
· Artromialgias/poliartritis NO erosiva
CLX · Raynaud
Extragland
· LNH B: ↓ FR, tumefacción parotídea prolongada, adenopatías, púrpura, leucopenia, crioglobulinemia,
ular
hipoC, ↑ β2 microglobulina
Marcan PX
· Otras: EPID, vasculitis, renal (nefritis linfocitaria, ATR, GNF), CBP, neuropatía periférica o central,
tiroides, Waldenström…
 · BQ: ↑ VSG, FR+, anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B), anemia trastornos crónicos, hiperIg
· Xeroftalmia: Schirmer, rosa Bengala, fluoresceína
DX
· Xerostomía: GMF parótidas, ECO salivales, sialometría
· BX glándula salival menor
· Sintomático: pilocarpina, lágrima artificial, obstrucción lacrimal, bromhexina…
TX
· Evitar tabaco y OH
 13. MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Miopatía por cuerpos de in-

Dermatomiositis Polimiositis
clusión
Edad Niños-adultos, ♀ >18a, ♀ >50a, ♂, lenta
DISTAL + proximal + facial,
Debilidad Proximal, simétrica
asimétrica
Disfagia/disfonía
Faringe, 1/3 supe- 10-20% 60%
rior
· Eritema heliotropo
Piel · Pápulas de Gottron -
· Signo del chal
Enzimas muscu-
↑: CPK (+S), aldolasa (+E), LDH, GOT -
lares
anti-Mi-2 30-40% -
Ac anti-Jo1: asociados a EPID, artritis y Raynaud  sd. antisintetasa
anti-SRP: asociados a enfermedad muscular grave y afectación cardíaca
BX Infiltra- Perimisial y perivascular LB y LT
Endomisial LTCD8
muscu- do CD4
lar Otros Atrofia perifascicular: ++++ Vacuolas “ribeteadas”
Miopático
EMG
↓ amplitud y duración, polifásicos, reclutamiento precoz, ↑ actividad espontánea
· 15% es un paraneoplásico:
ovario y mama + frc, pero No responde a CC
Particularidades
puede producirlo cualquiera Posible patrón neuropático
· Infantil: calcinosis, vasculitis
CC DE ± IMS (AZA, MTX)  rituximab
TX
Gravedad: IG IV en situación aguda

 Para encontrar el mejor músculo para la BX se usa la RMN

15. OTRAS ARTROPATÍAS

· Edad avanzada, ♀ · CC DB: respuesta espectacular

Polimialgi · Dolor y rigidez en cintura · ECO: bursitis, sinovitis en 2-3d, bajada progresiva
a escapular y pélvica · Asociación: arteritis de la (recaídas frc)
reumática · ↑ VSG, anemia trastornos temporal · Corticodependientes o
crónicos recaídas frc: MTX
· 50a, ♀, no inflamatorio, influencia psicológica, no invalidante ni
deformante
· Dolor generalizado, rigidez, parestesias, sueño no reparador, · Explicar la enfermedad
Fibromial fatigabilidad · AINE, ejercicio suave
gia · Dolor selectivo a la palpación de puntos gatillo, mala tolerancia al · AD, ansiolíticos: + eficaz
ejercicio que exacerba el dolor · CI: CC, opiáceos
· Asociación: colon irritable, cefaleas migrañosas, sd. seco,
dismenorrea, sd premenstrual
· Cáncer broncogénico/pleural,
infecciones pulmonares,
Osteoartr · Dedos palillo tambor,
sarcoidosis, FQ, neumonitis
opatía periostitis y artritis · Sintomático
intersticial
hipertrófic · RX: engrosamiento cortical, · + enfermedad de base
· Cardiopatía congénita,
a resorción distal
endocarditis bacteriana
· EEI, neoplasia GI
Artropatía Pérdida de sensibilidad · Neuropatía diabética: tarso, · Estabilización
neuropáti MTF · CI prótesis
ca · Mielomeningocele (niños)
Charcot · Siringomielia: hombro, codo,
 carpo
· Tabes dorsal: caderas y
rodillas
· Amiloidosis, lepra,
inyecciones intraarticulares
repetidas
Policondri
tis · Auricular (sin lóbulo), nasal, laringotraqueal, ocular
· CC DE  IMS
recidivant · Artritis, GNF, valvulopatía, vasculitis
e