a) Debilidad Simétrica y Progresiva de la musculatura

Autoinmunes proximal, RESPETA CARA.

MIOPATÍAS Sistémicas b) Elevación ENZIMAS MUSCULARES: Creatinfosfoquinasa
INFLAMATORIAS Crónicas c) Patrón miopático al electromiograma (EMG)
IDIOPÁTICAS (MII)
d) Infiltrado inflamatorio con necrosis en la biopsia muscular

P: 60 casos x millón La DM paraneoplásica

I: 5-10 casos nuevos x millón / año y la Miositis por
EPIDEMIOLOGÍA  PM: 3,9 cn/m/a – DM: 4,9 cn/m/a cuerpos de Inclusión
 PM + DM: 8,9 cn/m/a (MCI) más frecuente
- Predominio Femenino (2,5:1) en HOMBRES
- Edad media: BIMODAL (10-14 años y 45-65 años)
- Raza negra más comprometida

Se desconoce (virus y disregulación inmune más implicados)

- Inicia en: Endotelio Capilar (predomina un poco la Inmunidad Celular)
ETIOPATOGENIA - Ac frente células endoteliales  Activan cascada del complemento (vías)
Especialmente: Fracción C3 muchas activaciones  COMPLEJO C5b-9
“COMPLEJO DE ATAQUE DE MEMBRANA”
- Depósitos de Cto  NECROSAN CÉLULAS ENDOTELIALES, inflamación
perivascular, isquemia tisular hasta destrucción de celulares musculares.
- Las citocinas (liberan tras activación del cto) Macrófagos y LT (LTh1-17)

BIOPSIA MUSCULAR: Decisiva para el Dx (Pero NO da Dx)

La RM  Para seleccionar la musculatura afectada (GRUPOS MUSCULARES
ANATOMÍA PROXIMALES: MÚSCULOS DE LA CINTURA ESCAPULAR O PELVIANA)
PATOLÓGICA  Lesión histológica: segmentaria  Biopsia de 2 grupos musculares.
 Evitar mm donde se hizo EMG o se puso inyecciones IM: Falsos positivos
 Biopsia en congelación (procesar): Estudios HISTOQUIMICOS E
INMUNOHISTOQUIMICOS.
 Normal: Aproximadamente 10%

INDICACIONES DE NUEVA BIOPSIA:

CARÁCTERÍSTICAS DE LA LESIÓN HISTOLÓGICA:
 Necrosis segmentaria de fibras musculares:
consecuencia de microinfartos
 Infiltrado inflamatorio del endomisio (TC laxo entre
las fibras de los haces musculares, rico en fibras de
reticulina): macrófagos, linfocitos y células
plasmáticas  perivasculares rodeando los
fascículos musculares.
 VS intramusculares: Hiperplasia de células
endoteliales c/obstrucción capilar.
 FASES MAS AVANZADAS: Degeneración vacuolar
(basofilia y fagocitosis)
a) CK persiste  a pesar de tto correcto.
b) Clínica persiste o empeora (c/s cambios de
CK)
c) Clínica indicativa de MIOSITIS por cuerpos
de inclusión (MCI).
Alteraciones histológicas dependen del estado
evolutivo:
 AGUDAS: Recuerdan LES (degeneración de
MB c/infiltrado inflamatorio linfocitario).
 CRONICAS: Parecidos a ESCLERODERMIA
(atrofia de epidermis + esclerosis de dermis
+ engrosamiento de paredes vasculares)
  Inicio variable (*manifestación precoz, no entidad distinta)
 Manifestaciones musculares sin lesiones cutáneas POLIMIOSITIS
CLÍNICA  Manifestaciones cutáneas solamente  DERMATOMIOSITIS*
- Polimiositis es un Dx de exclusión: 1° descartar otros (tóxicos)

 INICIO más común: Debilidad muscular progresiva y simétrica de

MANIFESTACIONES
MÚSCULO-
VASCULARES
ESQUELÉTICAS
Si hay afectación asimétrica y
temprana de cuádriceps y
mm flexores de la mano:
sospechar MIOSITIS POR
CUERPOS DE INCLUSIÓN
Manifestaciones articulares:
(20-40%)
 Algunas veces preceden
 Predilección por pequeñas
articulaciones (= AR)
 Transitorias / inadvertidas.
 Erosiones
 Artritis: Responden bien a
corticoides.
instauración lenta. (90-100%)
 Primeros: Grupos musculares proximales de extremidades inferiores
(ABDUCTORES).
 Dificultad para incorporarse
 Marcha difícil
 Casi imposible subir escaleras
 No doloroso a la presión
 ROT disminuidos
 Sensibilidad conservada
 En miembros superiores y cuello: Primeros: Grupos musculares flexores
(no puede elevar los brazos o levantar la cabeza de la almohada).
 FASES TARDÍAS: Afectación músculos respiratorios y faríngeos (disfagia y
voz nasal)
 ½ casos la debilidad se asocia a mialgia (no es predominante)
 FASES AVANZADAS: Contracturas musculares con CALCINOSIS DE MM
ATROFIADOS  Rasgo característico de fases tardías.
- En tejidos subcutáneos que rodean a los mm proximales.
- A los 3-5 años de evolución
- Deposita en grandes láminas (calcinosis universalis) diferente a la
esclerodermia depósitos pequeños (calcinosis circunscripta).
- Muy frecuente en NIÑOS

 Eritema “en heliotropo”: SIGNO PATONOGMONICO (60%)

MANIFESTACIONES
- Coloración rojo-violácea
CUTÁNEAS (75-100%)
- Intensidad varía en horas
- Localiza: párpados, zonas orbiculopalpebral (ocasional: frente y
*Raynaud: 10% región malar).
 Pápulas de Gottron: Manifestación más específica de la DM (70%)
- Pápulas violáceas, con el tiempo brillantes y descamativas.
- Localiza: Articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas,
rodillas y codos.
 Eritema Difuso: “Eritema en chal o en capelina” (30%)
- En áreas expuestas al sol (cara, cuello, plano posterior del cuello y
raíz de extremidades). También puede ocupar otras zonas (plano
anterior del cuello, codos, rodillas).
- Puede pasar desapercibida.
 Otros:
 Infartos hemorrágicos periungueales (dolorosos) – “en astillas”
 “Manos de mecánico”: Hiperqueratosis de las caras laterales y
palmares de los dedos, fisuras y rugosidades de aspecto sucio.
  DISFAGIA: 50% - Signo de mal pronóstico
MANIFESTACIONES Debilidad de los músculos elevador y constrictor superior de la faringe +
DIGESTIVAS Hipotonía Esofágica. Igual que Esclerodermia.
 Formas juveniles: Vasculitis intestinal y eventual perforación.

 Afectación visceral MÁS FRECUENTE

MANIFESTACIONES  Neumopatías intersticiales (más común) Fibrosis (disnea)
PULMONARES - Incidencia en pacientes con ANTICUERPO ANTI JO-1 (90%)
 También casos de alveolitis difusa (mal pronóstico)
 “Síndrome antisinteasa”
- Neumopatía intersticial - Más frecuente en mujeres
- Artritis - Articular y pulmonar (tos
- Miositis seca y disnea) precede a lo
- Fenómeno de Raynaud muscular.
- “Manos de mecánico”

MANIFESTACIONES  Poco frecuente y generalmente asintomáticas.

CARDIACAS  MIOCARDITIS: MAL PRONÓSTICO  evoluciona a miocardiopatía
dilatada e Insuficiencia Cardiaca. En ECO: Bloqueos de rama

MANIFESTACIONES  Fiebre, Astenia y Anorexia: Poco frecuentes

CONSTITUCIONALES  Pérdida de peso inexplicable  Miopatía

 VSG suele estar elevada (puede estar normal aún en fases activas)
LABORATORIO
 Hipergammaglobulinemia policlonal: ½ de casos
 CK (CPK): CREATINFOSFOQUINASA  Precisa ACTIVIDAD
ELEVACIÓN DE ENZIMAS NO POR
- Más específica y sensible (90%)
AFECCIÓN MUSCULAR
- En 20% pueden ser normales, con actividad
1. Error de laboratorio  ANTICUERPOS ANTINUCLEARES: Positivos (50-70%)
2. Inyecciones IM recientes  Factor Reumatoideo: 8%
3. Compresiones prolongadas  ANTICUERPOS ANTI JO-1: MÁS UTILIDAD DIAGNÓSTICA (anticuerpo
4. Qx reciente antisinteasa)  “Síndrome antisinteasa” (75% en MII con afectación
5. Estados de hipertonía mantenida pulmonar, 3% sin esta afectación): Anticuerpo específico (tb PM-1).
6. Convulsiones  También: DHL, transaminasas TGP, aldolasa
7. Hipertermia/Hipotermia
8. Necrosis tisular: cerebral (ACV), IMAGEN
hepática (hepatitis), etc.
 RM: Muy útil  Elegir la musculatura afectada y para ver respuesta al
tratamiento.
  PATRÓN MIOPÁTICO
ELECTROMIOGRAFIA
a) Ausencia de actividad en reposo.
b) Trazado muy rico en una contracción  aun con intensidad débil.
c) Potenciales de breve duración (proporción > 30%).
d) Potenciales de baja amplitud, < de 400µV.
e) Potenciales polifásicos abundantes.

- La presencia de patrón neuropático: sospechar relación DM - NEOPLASIA

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS (CLÁSICOS)

DIAGNÓSTICO
POLIMIOSITIS
Definitiva: 4 primeros
Probable: 3 criterios del 1-4
Posible: 2 criterios del 1-4
DERMATOMIOSITIS
Definitiva: Criterio 5 + 3 del 1 al 4
Probable: Criterio 5 + 2 del 1 al 4
Posible: Criterio 5 + 1 del 1 al 4
1. CLÍNICOS
- Pérdida de fuerza proximal – simétrica
2. HISTOLÓGICOS(*)
- Necrosis, fagocitosis, regeneración, atrofia perifascicular e infiltrado
inflamatorio en la biopsia muscular.
3. ENZIMÁTICOS
- CK elevada
4. ELECTROMIOGRÁFICOS
- Unidades motoras polifásicas cortas y pequeñas
- Fibrilaciones: ondas positivas e irritabilidad
- Descargas repetidas de alta frecuencia
5. CUTÁNEOS(*)
- Eritema “en heliotropo”
- Pápulas de Gottron
- Lesiones eritematosas en cuello “en chal”, codos y rodillas.

(*) IMPRESCINDIBLES

CRITERIOS PM definitiva PM probable DM DM probable DM amiopática

definitiva definitiva
DEBILIDAD SI SI SI SI NO
MUSCULAR
EMG Miopatía Miopatía Miopatía Miopatía Miopatía o no
específica
CK Elevadas Elevadas Elevadas o Elevadas Elevadas o normales
normales
BIOPSIA Inflamación + Inflamación +
MUSCULAR complejos CD8 complejos CMH 1, (*) (*) Miopatía subclínica
y CMH 1, no sin CD8 ni vacuolas
vacuolas
ERUPCIÓN Y Ausentes Ausentes Presentes No Presentes
CALCINOSIS detectados

(*) Infiltrados perifasciculares, perimisiales o perivasculares con atrofia perifascicular

- Para el Dx histológico de PM: necrosis e inflamación, para MCI: fibras angulares agrupadas,
VACUOLAS con halo basófilo (naturaleza fibrilar amiloide), cuerpos intracitoplasmáticos.
 CLASIFICACIONES DE MII
SEGÚN BOHAN Y PETER (CLÁSICA)
*No incluye la MCI (menos inflamatoria, falta SEGÚN MASTAGLIA
de rpta al tto inmunosupresor)
GRUPO I DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS IDIOPÁTICA PRIMARIA - De inicio juvenil
(del adulto, 45-50 años, más frecuente: 50% del - De inicio en edad adulta
total, relación M-H: 2,5:1)
GRUPO II POLIMIOSITIS
DERMATOMIOSITIS IDIOPÁTICA PRIMARIA - Eosinofílica (1-2%)
(del adulto, 20% del total del DM, edad similar, - Granulomatosa
relación M-H: 2-3:1) - Mediada por LT
GRUPO III SINDROME DE SOLAPAMIENTO
PM O DM ASOCIADA CON NEOPLASIA - Con Polimiositis
- Con Dermatomiositis
- Con Miositis de Cuerpos de Inclusión
GRUPO IV (mal pronóstico) PM/DM ASOCIADA CON NEOPLASIA
PM O DM INFANTIL CON VASCULITIS
(10% del total, 8 años, vasculitis en músculos)
GRUPO V MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN
PM O DM ASOCIADA CON OTROS
OTRO TRASTORNO DEL COLÁGENO - Focal: Miositis orbitaria, nodular, etc.
(AR-LES-ESCLERODERMIA-MIXTA) - Difusa: Miofascitis macrofágica,
“Síndrome de Sobreposición” Miopatía necrosante.

MIOPATÍAS INFLAMATORIAS Y CANCER

 Estrecha relación DM y Cáncer (5-60% - Edad: > 50 años)

 30% DM  ADENOCARCINOMAS (Dx: un año antes que la miopatía)
 Especialmente: Forma amiopática y las asociadas a EPI
 Más frecuentes: Mama, ovario, útero y colon (mujeres)
Pulmón, próstata y colon (varones)
 HC minuciosa, examen físico exhaustivo, perfil biológico (marcadores tumorales) y
estudios de imagen (mamografía, TC torácica y abdominal)

 Morbimortalidad considerable (mortalidad global: 10%)

EVOLUCIÓN Y
 Complicaciones infecciosas en fases agudas (Neumonía por aspiración y la
PRONÓSTICO
sepsis de origen urinario)
Supervivencia
- Al año: 86%
- 2° año: 80%
- 5° año: 71%
- 10° año: 57%
FACTORES DE MAL PRONÓSTICO: Edad avanzada, recaídas clínicas, NM, VSG
elevada, efectos secundarios del tto, raza negra, enfermedad aguda brusca.
 Los pacientes con Neumopatía Intersticial Anticuerpo anti Jo-1 POSITIVO:
MEJOR PRONOSTICO que los que no lo tienen (peor pronóstico por la
lesión alveolar).
  Recuperar la función muscular
TRATAMIENTO  Mejorar manifestaciones extramusculares

 Reposo en cama: Sólo en fase aguda

 Después: Iniciar ejercicios musculares y Rehabilitación.
 Dieta Hiperproteíca: evitar efectos deletéreos de la inmovilidad y de los corticoides
 Dieta baja en sal e hidratos de carbono. Suplementos de K, Ca y Vitamina D
 Fotoprotección
 HIDROXICLOROQUINA: Si persisten las lesiones cutáneas.
 RISENDRONATO, COLCHISOL Y DILTIAZEM: CALCINOSIS.
 “NO OBSESIONARSE EN NORMALIZAR LAS CK”
 Tratamientos: Corticoide (1° opción) + Inmunodepresor + Inmunomodulador

PASOS

1° Escalonada de corticoides: Nunca suspender abruptamente!!!

- Prednisona 1mg/kg/dia durante 4 semanas (Dr: 3-6 meses)

- Mejoría o efectos colaterales: Bajar la dosis
- Si afectación pulmonar o miocárdica: Bolos de 1g/dia durante 3-5 días

2° Si con el paso 1 falta respuesta:

- Asociar: Prednisona + Azatioprina 100-150mg/dia en 2 dosis diarias

(1mg/kg/dia)
- Prednisona + Metrotexato 15-25mg/semana

3° En caso de falta de respuesta, tras 3 meses:

- Inmunoglobulinas EV: 1-2g/kg/mes, mínimo 3 meses

- Si sufre de Neoplasia: Excelente con la QTP

4° En caso de falta de respuesta con todo lo anterior:

- Ciclosporina 3mg/kg/dia (máximo 5mg)  Ciclosporinemia de 100-250 ng/ml

- Tracolimus 0,075-0,01 mg/kg/dia en dos dosis orales  niveles de 5-20 ng/ml
- Micofenolato de Mofenilo 1-3g/dia, en dosis diarias
- Ciclofosfamida 0,5-1g/m2/mês  6 bolos mensuales, uno c/5 dias (+ pulmonar).

5° Casos rebeldes a TODO lo anterior

- Antagonistas del TNF: Etanercept, infliximab o adalimumab