ENFERMEDADES DIFUSAS

DEL PARENQUIMA PULMONAR

DEFINICION

• CONJUNTO DE AFECCIONES
PULMONARES QUE COMPARTEN
MANIFESTACIONES
• CLINICAS
• RADIOGRAFICAS
• FUNCIONALES RESPIRATORIAS
ETIOLOGIA-CLASIFICACION

• NEUMONIAS INTERSTICIALES
IDIOPATICAS

• DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADAS

• PRIMARIAS O ASOCIADAS A OTRAS

ENFERMEDADES NO DEFINIDAS
NEUMONIAS INTERSTICIALES
IDIOPATICAS
+FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA (Neumonía intersticial usual)
+NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA
+NEUMONIA INTERSTICIAL NO ESPECIFICA
+BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA
+NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA
+NEUMONIA ORGANIZADA CRIPTOGENETICA
+NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCITICA
Clasificacion de NII
Neumonias Intersticiales
Principales
NIU
NINE
NOC
NIA
BR-EPI
NID
Neumonias intersticiales raras
NIL
Fibroelastosis pleuropulmonar
idiopática
Patrones raros
Afop
Neumonia intersticial con patrón
bronquiolocentrico
DE CAUSA CONOCIDA O
ASOCIADAS
+ENFERMEDADES DEL COLAGENO
+NEUMOCONIOSIS
+INDUCIDA POR FARMACOS
+INDUCIDA POR RADIOTERAPIA
+NEUMONITIS POR HIPERSENSIBILIDAD
+ENFERMEDADES HEREDITARIAS
+ASOCIADAS A ENFERMEDAD INFLAMATORIA DEL INTESTINO
+ASOCIADAS A INFECCIONES
+HEMODINAMICAS
+NEOPLASICAS
+METABOLICAS
PRIMARIAS O ASOCIADAS A OTRAS
ENFERMEDADES NO BIEN DEFINIDAS

+SARCOIDOSIS
+MICROLITIASIS ALVEOLAR
+LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
+EOSINOFILIAS PULMONARES
+HISTIOCITOSIS X
+AMILOIDOSIS
SINTOMAS Y SIGNOS

• DISNEA PROGRESIVA DE ESFUERZO

• TOS SECA IRRITATIVA Y PERSISTENTE
PATRON RESTRICTIVO: TAQUINEA CON HIPOPNEA
(FR BAJA Y SUPERFICIAL)

• ESTERTORES CREPITANTES TIPO VELCRO

• ACROPAQUIA Y DOLOR TORÁCICO
ALGORITMO DIAGNOSTICO
EVALUACION CLINICA
Y FISICA

ANALISIS-RX-PRUEBAS OTRAS EXPLORACIONES

FUNCIONALES ECG-TEST CUTANEOS

TAC DE ALTA RESOLUCION

FIBROBRONCOSCOPIA BIO-BAL
DIAGNOSTICO NO DIAGNOSTICO

BIOPSIA PULMONAR QUIRURGICA

VALOR CLINICO DEL BAL

+ENFERMEDADES EN LAS QUE POSEE VALOR DIAGNOSTICO

PROTEINOSIS:MATERIAL PROTEINACEO PAS+
GRANULOMATOSIS DE CEL.DE LANGERHANS
EOSINOFILIAS PULMONARES
+ENFERMEDADES EN LAS QUE POSEE VALOR ORIENTATIVO
SARCOIDOSIS:LINFOCITOSIS COCIENTE CD4/CD8 >3,5
NEUMONITIS HIPERSENSIBILIDAD:LINFOCITOS,MASTOCITOS
FIBROSIS IDIOPATICA:NEUTROFILIA
ASBESTOSIS:CUERPOS DE ASBESTO
NEUMONITIS POR FARMACOS:INVERSION DE COCIENTE CD4
NEUMONIA ORGANIZADA:NEUTROFILIA-EOSINOFILIA
NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA,BRONQUIOLITIS:MACROFAGOS
 FIBROSIS PULMONAR
IDIOPATICA
• NEUMONIA INTERSTICIAL USUAL.NIU
• DIAGNOSTICO POR TCAR O BIOPSIA
-Tipica NIU. Panalizacion extensa bibasal y
periferica.
-NIU POSIBLE.reticulaciones vidrio
esmerilado.Sin panalizacion
-Inconsistente con NIU.Lob superiores
Vidrio esmerilado atrapaminto
aereo.Micronodul.
 HISTOPATOLOGIA
NIU .FIBROSIS MARCADA
PANALIZACION FOCOS
FIBROBLASTICOS.
NIU PROBABLE DISCRETA
PANALIZACION.COMPROMISO
PARCHEADO
NIU POSIBLE COMPROMISO
DIFUSO
NO NIU INFLAMACION
GRANULOMA
TRATAMIENTO

• DE LA CAUSA QUE LA PROVOCA

• CORTICOIDES
• INMUNOSUPRESORES
• OXIGENOTERAPIA

• TRASPLANTE PULMONAR