expandidos, no están funcionando, también recordemos

que en este momento el ventrículo que vendría hacer el

Conceptos generales
sistémico, cumple funciones de ventrículo sistémico es el
Definición: Se definen como cualquier anomalía de la
ventrículo derecho, por eso es normal que en los
estructura o la función del sistema cardiocirculatorio
electrocardiogramas del recién nacido predominio de
presente en el momento del nacimiento. Suelen deberse
fuerzas derechas luego la sangre que va por la aorta
a una alteración en el desarrollo embrionario de una
cumple su función metabólicas y va a regresar a través de
estructura normal o a un fallo en la progresión de dicha
la arterias umbilicales hace la placenta para nuevamente
estructura tras una fase precoz del desarrollo embrionario
ser oxigenada y desechar los detritos.
o fetal.
Además, los patrones de flujo aberrante que produce un Al momento de nacer normalmente estos cortocircuitos a
defecto anatómico pueden influir significativamente en el nivel del foramen oval, ductus arteriosus se cierran porque
desarrollo estructural y funcional del resto del aparato va a ver un incremento de las resistencias sistémicas de
circulatorio. tal manera que las presiones de lado sistémico van a
ganar a las de lado derecho y se cierra el ductus arteriosus
Etiología: Anomalías genéticas, anomalías
justo con la expansión de los pulmones y el aumento de la
cromosómicas, consideraciones ambientales (asociación
oxigenación de la sangre, estos cortocircuitos que se
DM con T4F “tetralogía de Fallot” + atresia pulmonar,
encuentran en el feto desaparecen al momento de nacer
rubeola materna que ocasiona PCA “persistencia de
o poco después de eso.
conducto arterioso”, EP “estenosis pulmonar”, CIA
“comunicación interauricular”, la talidomida, consumo de
CLASIFICACIÓN
alcohol asocia en la madre y aparte de microcefalia, y
microftalmia en el recién nacido; hay defectos cardíacos
defectos del tabique interventricular.

Clásicamente la clasificación de las cardiopatías

congénitas se divide en:

Cardiopatías congénitas acianóticas--> se subdividen

Recordemos la circulación fetal, la sangre oxigenada
viene de la placenta y a través de la vena umbilical se va
a unir luego vía el ducto venoso a la vena cava inferior acá
viene la sangre oxigenada y se va a mezclar con la sangre
desoxigenada que viene de extremidades superiores, vía
vena cava superior.
A nivel de aurícula derecha se produce el primer corto
circuito a través del foramen oval pasando la sangre de
cámaras derechas a izquierdas luego posteriormente la
sangre ingresa al ventrículo derecho a la pulmonar y acá
se produce el segundo cortocircuito a través del ducto
arterioso pasando la sangre de la pulmonar hacia la aorta,
recordemos que en esta etapa fetal los pulmones no están
en
• Cortocircuito de derecha a izquierda: Aquí
tendremos a la comunicación interventricular (CIV),
comunicación interauricular (CIA), ductus, canal
auriculoventricular, drenaje venoso anómalo
pulmonar parcial.
• Obstructivas del corazón izquierdo: Coartación
aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia
ventrículo izquierdo.
• Insuficiencias valvulares y otras: Insuficiencia
mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar,
estenosis ramas pulmonares.
Cardiopatías congénitas cianóticas-->
• Obstructivas corazón derecho: Tetralogía de Fallot,
atresia pulmonar, ventrículo único o atresia
tricúspidea con estenosis pulmonar
• Mezcla total sanguínea: Ventrículo único o atresia
tricúspidea sin estenosis pulmonar, truncus arterioso,
drenaje venoso anómalo pulmonar total
• Falta de mezcla: Transposición de grandes arterias.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Primero hablaremos de la formación embriológica.
Inicialmente tenemos una aurícula común, hacia la cuarta
semana del embrión se forma una estructura en la porción
superior dorsal de la aurícula común y el septum primum
que es de tipo membranoso, el cual se va a dirigir hacia
los cojines endocárdicos que separan aurículas de
ventrículos.
Notaran que hay un espacio que queda entre el septum
primum y los cojines endocárdicos, que viene a ser el
ostium primum, a medida que va creciendo el ostium
primum irá desapareciendo que en ese momento es la
única manera que la sangre pasaría entre ambas
cámaras. A la vez que se va cerrando este ostium primum
ocurren pequeñas cribaciones en la porción superior de
este septum primum que coalescen y forman otro agujero
que es el ostium secundum.
Y aproximadamente hacia la séptima semana de
formación del embrión empieza a formarse hacia el lado
derecho del septum primum, lo que se llama el septum
secundum lo que algunos le dan el nombre de pliegue
fibroadiposo que va a crecer igualmente en dirección
caudal hacia los cojines endocárdicos y en este caso el
espacio que va quedando entre este septum secundum y
cojines endocárdicos recibe el nombre de foramen oval.
Normalmente en el feto, antes del nacimiento lo que queda
es este foramen oval que va a permitir el pasaje de sangre
entre un aurícula derecha y una aurícula izquierda hasta
el momento del nacimiento, en qué por incremento de
resistencia y presiones en la cámaras izquierdas este
foramen oval que tenía un mecanismo de válvula se va a
cerrar. Pero recordemos que más o menos en la cuarta
parte de la población persiste permeable.
• Representan 1/3 de los casos de enfermedades
cardiacas congénitas del adulto y es más frecuente en
mujeres (2/3).
• El 75% corresponden a CIA tipo ostium secundum,
15% a ostium primum y un 10% a tipo seno venoso.
• Hay asociación con otros defectos: OS (ostium
secundum) se asocia a prolapso de VM (válvula
mitral), el OP (ostium primum) a cleft de la VM e
insuficiencia mitral, el tipo seno venoso a drenaje
anómalo de venas pulmonares. Son infrecuentes los
defectos tipo seno coronario.
• La magnitud del shunt depende del tamaño del
defecto, (puede ser un defecto muy pequeño como de
0.5 cm que no va a tener mayor repercusión
hemodinámica) un defecto grande como 2 cm va a
traer repercusión hemodinámica.
• El síndrome de Eisenmenger define una vasculopatía
obstructiva pulmonar secundaria a un importante
cortocircuito izquierda-derecha preexistente que
puede ser debido a una (ACI) grande, CID, PCA y va
a hacer que las presiones arteriales pulmonares se
aproximen a las presiones
• Sistémicas ustedes entenderán que normalmente en
la comunicación interauricular el flujo a través del
defecto va a ser que el flujo de izquierda a derecha
por la diferencia de presiones a favor de la cámara
izquierda, pero si la presión pulmonar se empieza a
incrementar a rangos sistémicos como ocurre en el S.
Eisenmenger progresivamente el shunt va primero ser
bidireccional y luego podría invertirse y ser
esencialmente de derecha a izquierda. Por eso una
patologia congénita acianótica como la comunicación
interauricular podría en su evolución volverse
cianótica si es que desarrolla este síndrome.
Pueden ver la ubicación de los defectos, el más común es
el ostium secundum, porción media del tabique.
El ostium primum más bien se ubica hacia las válvulas AV
hacia la ubicación de los cojines endocárdicos.
El defecto tipo venoso más bien está ubicado en la porción
superior del tabique interauricular y tener relación con la
desembocadura de las venas pulmonares. Hacia la zona
del piso vamos a encontrar el defecto de tipo seno
coronario.
• La repercusión hemodinámica (en general de
cualquier defecto) se mide por la relación Qp/Qs >
1.5/1; es decir la relación entre el gasto pulmonar con
respecto al gasto sistémico. Si esta relación es > 1.5
a 1 significa que es significativo y que tiene indicación
de corrección quirúrgica porque a la larga el sujeto va
a desarrollar más síntomas y tener peor calidad de
vida.
• En pacientes con CIA: el 30% manifiesta disnea hacia
la 3° década y más del 75% hacia la quinta década.
• Tienden a desarrollar arritmias (fibrilación o flutter
auricular), de tal manera que a los 40 años el 10% ya
a echo arritmias de fibrilación o flutter auricular.
• Por dilatación de las cámaras auriculares, van a
presentar signos y síntomas de Insuficiencia cardiaca
derecha.
• Embolias paradójicas (ACV o TIA), digo paradojales
porque sería un trombo que se ha formado en el
sistema venoso, ha viajado a la cámara derecha y a
través del defecto ha pasado al otro lado y a
embolizado. De allí el porqué del término paradojal.
• A la larga si el defecto es importante, van a hacer
diversos grados de Hipertensión pulmonar, para que
sea una hipertensión pulmonar significativa debe ser
un CEA bien grande, de tomas maneras sí es
importante, uno está obligado a buscar otras causas
asociadas para tanta hipertensión pulmonar.
• A la larga estos sujetos, tienen una esperanza de vida
menor que la población en general; por eso si uno lo
detecta a tiempo debería plantear la corrección
quirúrgica o con intervencionismo, colocando
oclusores de la comunicación
Examen clínico
• Impulso ventricular derecho y de arteria pulmonar.
• 1° ruido normal y 2° ruido con desdoblamiento fijo.
• Soplo sistólico eyectivo en 2° espacio intercostal
izquierdo, suave y termina antes del 2° ruido
Entonces se daría de la sgte. forma, si tenemos heridas
grandes, van a presentar un impulso derecho importante
igual al impulso de la arteria pulmonar (COMPLEJO DE
CHAVEZ), vamos a sentir el impulso de la pulmonar si
palpamos en el 2do EIC (espacio intercostal).
En la auscultación vamos a encontrar 1° ruido normal y 2°
ruido con desdoblamiento fijo. Normalmente el 2do ruido
se desdobla con la inspiración, al inspirar hay mayor
retorno hacia la cámara derecha, entonces hay más
sangre que tiene que eyectar el ventrículo derecho hacia
la pulmonar.
El componente pulmonar del 2do ruido se va a retrasar, al
inspirar nuevamente se junta en la comunicación
interauricular; como hay un pasaje de sangre de izq. a
derecha a través del CIA, hay una situación de sobrecarga
de volumen permanente en cámara derecha; por tanto
independiente de la respiración, de la fase del ciclo
respiratorio, siempre va a estar sobrecargado el volumen
y va a demorar más tiempo en eyectar la sangre y por lo
tanto, el componente pulmonar siempre va a estar
retrasado, va estar con desdoblamiento fijo.
Otra cosa que se ausculta es un soplo sistólico eyectivo
en 2° espacio intercostal izquierdo, suave y termina antes
del 2° ruido, de forma romboidal.
EKG
• Eje QRS a la derecha.
• Diversos grados de BRD.
• Hipertrofia derecha.
• Arritmias (FA, flutter auricular).
• Un eje a la izquierda sugiere OP.
• Ritmo auricular bajo o de la unión AV sugiere tipo seno
venoso
• Lo más frecuente es encontrar un Px con ritmo sinusal
y que tenga el eje eléctrico desviado a la derecha.
Puede haber diversos grados de bloqueo de la rama
derecha. El bloqueo de rama derecha en el EKG se
va a observar como la presencia en V1, V2 de
complejos tipo R pequeña, SR prima como se ven en
la imagen.
• La parte de arriba es el trazado del miembro, las
inferiores son las precordiales. Imágenes del bloqueo
de rama derecha. Incluso puede haber signos de
hipertrofia derecha.
• La hipertrofia derecha la voy a observar cómo ondas
R predominantes en derivaciones derechas, V1 - V2.
Lo que sugeriría hipertensión pulmonar importante.
• Ya si el sujeto tiene más de 30 años pueden aparecer
diversos tipos de arritmias. Puede haber fibrilación
auricular, flutter u otro tipo de arritmias
supraventriculares.
• Si el sujeto tiene un eje a la izquierda sugiere que sea
un ostium Primum. El eje a la izquierda está asociado
al ostium Primum.
• Y si en lugar de un ritmo sinusal encuentro un ritmo
auricular bajo o ritmo de la unión, es decir, el foco de
marcapaso que no está en el nodo sinusal, sino ha
salido un marcapaso inferior, en las aurículas. Esto se
identifica porque en la onda P tiene una polaridad
negativa en las derivaciones inferiores (2,3 y F). Esto
quiere decir que el vector de activación se está
alejando de las derivaciones inferiores, y por tanto
nació en la parte inferior.
• Esto sugiere que esto es un efecto tipo venoso.

RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

Acá tenemos un ejemplo, vemos esta estructura que se

observa en la placa de tórax que se llama signo de la
cimitarra y esto corresponde a que las venas pulmonares
están drenando de forma anormal, de forma parcial – total,
hacia la vena cava inferior, sobrecargando de volumen la
cámara derecha.

Generalmente este síndrome, que es una anomalía del

• Cardiomegalia cámaras derechas. drenaje venoso pulmonar, está asociado a hipoplasia del
• Dilatación de AP y ramas. pulmón derecho. Va a haber cierto grado de
dextroposición del corazón y lo importante es que default
La radiografía de tórax no hay que olvidarla a pesar de que generalmente hay una comunicación interauricular.
tenemos más de un Dx en imágenes. La placa siempre
tiene importancia. Entonces cuando veamos esta imagen, corazón no muy
grande, pulmón que parece un poco hipoplásico y esta
Voy a observar la comunicación auriculoventricular, estructura vascular: signo de la cimitarra.
cardiomegalia sobre todo de la cámara derecha.
ECOCARDIOGRAMA
¿Cómo lo voy a ver?
La punta del corazón se va a levantar. Hay que recordar
que la porción inferior está el ventrículo derecho, la
aurícula derecha también puede verse crecida, voy a ver
dilatación pulmonar y también de sus ramas. Puede haber
diversos grados de congestión de acuerdo con el grado
evolutivo que tenga la cardiopatía.

Pero como les digo, no hay que despreciar la placa de

tórax que nos da mucha información.
Y acá tenemos nuestra ecocardiografía, fíjense en los
datos que nos da la ecocardiografía, nos da aspectos
anatómicos.
Podemos ver, acá en una ecografía bidimensional, el
defecto que es de tipo ostium secundum, que está en
la porción central del tabique interauricular, esta es
aurícula izquierda (AI) y derecha (AD); incluso puedo ver
el drenaje de la vena cava superior hacia la aurícula
derecha.
Esta es una lista invertida en pacientes pediátricos. Y
puedo ver el correlato anatómico, esta es la pieza
anatómica. Veo acá el defecto tipo ostium secundum,
el drenaje de ambas cavas, incluso el drenaje del seno
coronario.
O sea, nos está dando una información tipo anatómica,
puedo medir el tamaño del defecto, puedo ver la
repercusión en cámaras, la dilatación, la hipertrofia de las
cámaras, puedo ver repercusión hemodinámica,
hipertensión pulmonar por medio de reflujo tricuspídeo.
Acá por ejemplo en una vista tipo transesofágico puedo
ver el septum interauricular y acá veo el flujo que pasa
a través del septum interauricular que esencialmente va
de izquierda a derecha.
Puedo determinar también con esto los tiempos
quirúrgicos, si la paciente tiene una hipertensión pulmonar
muy severa, probablemente ya no sea quirúrgico.
También puedo a través de la eco, evaluar si el paciente
puede hacerse corrección quirúrgica o darle una
alternativa percutánea.
Por ejemplo, acá podría colocarse un dispositivo oclusor
tipo amplatzer. Para esto la eco es importante en cuanto
va a medir, si lo que queda de remanente de tejido, si los
bordes son apropiados para que el amplatzer se pueda
colocar.
Estos dispositivos oclusores son en forma de sombrilla y
se van a enganchar acá, se van a aplastar y la imagen es
la que queda acá, como de sandwichito. Es muy bonito
el procedimiento si es que alguna vez tienen la
oportunidad de verlo.
INDICACIOES QUIRÚRGICAS
• Cuando vamos a considerar el cierre del defecto
• Se debe cerrar siempre en cuando el Qp/Qs > 1.5, es
decir la división de débito pulmonar al débito sistémico
sea mayor a 1.5; o bien la comunicación
interventricular tiene evidencia de sobrecarga de
volumen de cámaras derechas, ese es la indicación
formal de cierre ya sea quirúrgico o percutáneo.
• Se puede considerar el cierre de defectos pequeños
que no ocasione compromiso hemodinámico sobre
todo si habido evidencia embolia paradójica en
pacientes
• En ocasiones de pacientes con HTP que se desarrolla
es importante, lo que se recomienda antes de indicar
la cirugía, es hacer un test de vasoreactividad
pulmonar, en sujetos se hace un cateterismo derecho,
se coloca el catéter pulmonar y se le administra un
vasodilatador, usualmente es prostaglandinas, óxido
nítrico, puede ser nitratos u oxígeno, y la idea es que
si los cambios en las vasculatura pulmonar todavía no
está fijo, es decir todavía son reactivos, de tipo
funcional, la presión pulmonar va a caer, y este
paciente entonces puede ser factible que se opere y
mejore su sintomatología, en casos que la presión no
se modifique, se mantenga elevada, esto quiere decir
que la patología y la vasculatura pulmonar ya está
establecida, la lesión eso que se presente HTP
avanzada, esos cambios estructurales y no se va a
modificar con la cirugía. Qué pasaría si yo opero a un
paciente que tiene e hipertensión muy severa y es fija,
lo que pasa es que en el post operatorio el ventrículo
derecho se va a echar, va a hacer falla ventricular
derecha, este paciente nunca va a salir de ventilación
mecánica y va a fallecer, por eso que se hace la
prueba.
 COMUNICACIÓN INTRAVENTRICULAR
• Es la anomalía congénita más común en los niños,
con igual afectación de ambos sexos.
• Se reporta en 25-40% tiene cierre espontáneo antes
de los 2 años. Esto va a depender del tamaño del
defecto y la localización. Por ejemplo, los de
localización del septum membranoso va a hacer más
difícil que cierren en forma espontánea,
• En cuenta a la ubicación, Localización: el 70% se
ubica en la porción membranosa del septum
interventricular, el 20% a la porción muscular, un 5%
relación a la aorta y esto es casi importante porque
puede condicionar insuficiencia aortica, y un 5% en
cercanía de la unión mitro-tricúspidea o a lo que se
llama defecto tipo canal AV.
Se puede el defecto la comunicación interventricular en:
• CIV restrictiva si genera una gradiente de presión
significativa, entre cámaras derecha e izquierda
importante, y esto se mide haciendo un cociente en la
relación de presiones sistólicas de pulmonar y aorta,
que en caso de ser restrictiva es menor a 0.3 (PS
Pulm/Ao <0.3) y que tienen una relación con gasto
pulmonar y sistémico es menor a 1.4 (Qp/Qs <1.4).
• CIV moderadamente restrictiva Qp/Qs se sitúa entre
1.4-2.2 y el cociente de presión sistólica pulmonar y
aortica es <0.66
• CIV no restrictiva, evidentemente los defectos son
más grandes, el Qp/Qs > 2.2 y el cociente de presión
sistólica pulmonar y aortica es >0.66
• Y si llega a Rango Eisenmenger, es decir cuando ya
se induce cambios estructurales en la vasculatura
pulmonar, el Qp/Qs es < 1 y el cociente de presión
sistólica pulmonar y aortica es alrededor de 1
En la siguiente lámina se puede apreciar la división del
septum interventricular en las 4 porciones: tiene un
tabique de entrada, un tabique trabecular, un tabique o
porción de salida y el septum o tabique intermembranoso.
Generalmente los musculares se ubican en tabique de
entrada y tabique trabecular, los que se ubican hacia las
porciones de salida y membranoso pueden tener relación
entre ellos, de tal manera que un defecto a nivel del
tabique membranoso podría tener extensión hacia el
tabique de salid o el tabique de entrada.
Lo importante es sobre todo en aquellos defectos que
tienen relación con los vasos, la aorta, la pulmonar, sobre
todo con la aorta, porque como se decía, podría
condicionarles cierto grado de insuficiencia aórtica.
En la imagen de la izquierda se ven las diversas
ubicaciones, vemos defectos, por ejemplo, un defecto que
está doblemente relacionado (1) está hacia el tracto de
salida y tiene relación tanto con la aorta como con la
pulmonar.
Acá tenemos defectos hacia el tabique membranoso y
está relacionado, tanto con el tracto de entrada como con
el de salida y acá tenemos defectos que tienen relación
propiamente muscular o sea puede ser la porción
trabecular (2).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la imagen se produce un shunt de izquierda a derecha
con hiperflujo en la pulmonar.
• Si el CIV es pequeño, es restrictivo, el shunt no es tan
significativo, es asintomático, no va a haber tanta
sobrecarga a nivel pulmonar ni en cámaras izquierdas
en sobrecarga de volumen.
• Cuando el CIV es moderado: La sintomatología la van
a hacer de adultos o edad media como 30, 40 años;
disnea, FA; sobre todo si es que presentan un
episodio arrítmico que es lo que agrava el cuadro de
falla cardiaca.
• En caso de CIV grandes: Las manifestaciones se dan
desde pequeños o de lactantes, son niños con
dificultad para ganar peso, dificultad para
alimentación por la lactancia, se van a cansar durante
la lactancia, no van a crecer, van a tener infecciones
oportunistas recurrentes, en algunos casos podría
haber un soplo de insuficiencia aórtica por
compromiso de las cúspides aórticas que generaría
insuficiencia aórtica y esto ya es indicación quirúrgica.
• Lo característico en CIV es soplo pansistólico áspero
en barra en intensidad de 3°-4° espacio intercostal
 izquierdo de intensidad muy fuerte 3 sobre 4. Puede
haber un soplo de IAo.
• Finalmente, cuando se hace Eisenmenger: es tan
grande, hay tanto hiperflujo en la pulmonar, ha habido
cambio estructural en la pulmonar que el shunt ya se
invierte, ya no va a ser de izquierda a derecha, sino
de derecha a izquierda, entonces, estas personas ya
tienen cierto grado de hipertensión pulmonar,
entonces, clínicamente hacen cianosis, van a tener
signos de hipertensión pulmonar, va a impulso
ventricular derecho, soplo sistólico eyectivo en área
pulmonar, e incluso aparece un soplo de Graham
Steell que es un soplo de insuficiencia pulmonar
debido a la hipertensión pulmonar.
• En otros casos se puede observar arritmias, entre
ellas, la fibrilación auricular
ECOCARDIOGRAFÍA
Respecto a la Rx esta nos va a dar información también
sobre la magnitud del defecto CIV, va a ver diversos
grados de cardiomegalia y sobre todo congestión
pulmonar.
La ecografía nos va a dar mucha más información; nos va
a dar el tamaño del defecto y la ubicación exacta de este;
si está en el tracto de entrada, tracto de salida, si está en
posición trabecular, si está en el septum perimembranoso.

EKG

Vemos un defecto que parecía estar en septum

membranoso, se ve el flujo turbulento que va desde la
cámara izquierda hacia la cámara derecha y se puede ver
como un cierto mecanismo de cierre que le hace el velo
tricuspídeo al CIV, un mecanismo de cierre espontaneo
del CIV.

(IMAGEN) En el ECG vemos signos de hipertrofia derecha

R alta el V1 y V2, vemos signos de sobrecarga de volumen
de cámara izquierda, ondas Q profundas en V5 y V6 y un
signo de KATZ-WALCHTEL que es el isodifasismo amplio
También observamos otro defecto del septum
en precordiales intermedias que se ve en pacientes con
membranoso, pero al observar en otras vistas se ve que
sobrecarga biventricular; o sea, en un CIV grande,
este defecto tiene relación con el tracto de salida del
bastante amplio.
ventrículo derecho.
• El ECG va a reflejar la magnitud del defecto; defectos
pequeños que son restrictivos, el ECG puede ser
normal.
• A medida que aumenta el tamaño del defecto,
empiezan a aparecer cambios electrocardiográficos
de tal manera que los CIV moderados van a haber
crecimiento auricular izquierdo, van a haber signos de
sobrecarga de volumen de ventrículo izquierdo (QR
en V5-6).
• El CIV inicialmente sobrecarga de volumen la cámara
izquierda, ya después, cuando hace hipertensión Vemos un CIV muscular, tenemos el ventrículo izquierdo
pulmonar, hay sobrecarga derecha. y me señalan las flechas, puedo ver trayecto de la
¿Cómo vemos sobrecarga de volumen del comunicación interventricular; al poner Doppler color,
ventrículo izquierdo? Por aparición de ondas QR puedo identificar los flujos debidos al CIV.
en las laterales (V5 y V6).
Cuando son CIV son más grandes, son no restrictivos Entonces nos va a dar información del tamaño, de la
y aparece sobrecarga biventricular, signos de ubicación exacto del defecto, hay ubicaciones que son
hipertrofia derecha. Un signo de hipertrofia derecha claves.
sería las R altas en V1 y V2. Ejm. Compromiso del velo aórtico y eso produce
insuficiencia; eso ya es indicación quirúrgica. Nos van a
hablar también de la repercusión hemodinámica, de la
hipertensión pulmonar y esto tiene que ver también con
indicación quirúrgica.
Lo otro es que nos serviría para hacer el seguimiento, una
vez que se haga la corrección para ver cómo queda el
parque que se pone en el defecto, si no hay recurrencias
de CIV residuales, si hace complicaciones (Ejm.
Endocarditis).
TRATAMIENTO
• Se indica cirugía en CIV significativas (son
aquellas que producen sintomatología, y que
condicionan el crecimiento de las cámaras
izquierdas) y parte de esto que no tengan
hipertensión pulmonar irreversible.
• Hay cierta CIV como la perimembranosas
que tienden a presentarse en algunos
casos con Insuficiencia aórtica en estos casos hay
indicación quirúrgica aun esté asintomático el
paciente.
• También se indica Cirugía para caso de Endocarditis
recurrente por el CIV.
• La Corrección puede ser quirúrgica que es lo más
común lo más aceptado o usando dispositivos
oclusores, esto es un poco más complicado,
solamente se puede hacer en centros con alta
experiencia en estos procedimientos y no es digamos
un procedimiento todavía muy aceptado como el
caso del cierre de comunicación interauricular con
dispositivos, acá se ponen más reparos.
TRATAMIENTO
Es otra cardiopatía acianótica frecuente, más o menos el
10% de los casos. En este, persiste el ducto que une la
rama izquierda de la pulmonar con la aorta, posterior al
nacimiento de la subclavia.
Y que en la etapa fetal permite que la sangre oxigenada
que llega a cámara derecha pase directamente a la aorta
a través de este bypass, a través de cortocircuito.
Normalmente al nacer con oxigenación, la expansión de
los pulmones, se produce el cierre por vasoconstricción de
este conducto, el cual demora algunas semanas para que
finalmente se cierre por proliferación íntima y fibrosis.
En algunos casos va a permanecer abierto, ya sea como
defecto único o asociado a otros defectos. Es común
encontrar más frecuencia de ducto arterioso por ejemplo
en niños de altura, es más frecuente, si la mamá ha tenido
un antecedente de irregular materna, entre otras
patologías asociadas.
PCA
• Si el PCA es pequeño, prácticamente va a ser
silencioso en la auscultación, tiene poca magnitud, se
va a detectar solamente por estudios: Ecografía
porque no va a dar ni clínica.
• Si es un PCA de tamaño reducido se puede auscultar
un soplo continuo no muy intenso en grado 1 o 2 sobre
todo a nivel del segundo espacio intercostal izquierdo
debajo de la clavícula, esto va a ir con Qp/Qs < 1.5.
• Cuando tiene tamaños ya moderados va a ver un
soplo continuo más intenso, áspero y el Qp/Qs se va
a ubicar en 1.5-2.2.
• Ya en un soplo extenso o grande el Qp/Qs > 2.2 ya
ahí va a haber más sintomatología y el paciente puede
estar incluido en falla cardiaca.
• Finalmente, si no se corrige podría llevar al síndrome
de Eisenmenger en donde hay ausencia soplo
continuo, ya no será en maquinaria probablemente
solo será sistólico, va a desarrollar HTP importante, y
aparece hipoxemia diferencial, cianosis diferencial.
• ¿Como es esto? Es que normalmente el PCA chart
iba de la aorta hacia la pulmonar por la diferencia de
presión, pero a medida que se instala el Eisenmenger
el chart se va a invertir de tal manera que va a haber
un momento donde el chart va a ser esencialmente de
derecha ósea de hacia la pulmonar hacia la izquierda
ósea a la aorta. Y como la ubicación del PCA
usualmente es posterior al nacimiento de la subclavia
estos sujetos van a tener los brazos con sangre
oxigenada se van a ser rosados los brazos y los
miembros inferiores irrigados con sangre venosa se
van a hacer cianóticos, por eso va a ver hipoxemia
diferencial.
• En los PCA pequeños, no dan sintomatología y se
ausculta soplo continuo en 1°-2|ºeici y cuando ya se
hace moderado el PCA ya aparece sintomatología
como: disnea, palpitaciones, los pulsos son amplios
(recuerden que parte del gasto se va a desviar hacia
la pulmonar, va a comportarse como si fuera
insuficiencia aortica, pulso en saltones) y hay signos
de sobrecarga de volumen de VI. Al presentar HTP
moderada desaparece el componente diastólico del
soplo continuo. Sí este PCA es extenso y no
corregido, ósea ya llego a ser Eisenmenger, ese soplo
sistólico va a ser eyectivo breve, va a haber cianosis
diferencial y fisiología de Eisenmenger.
• ECG: similar al CIV, hay sobrecarga de volumen de VI
y sobrecarga derecha en PCA amplios.
• Rx Tórax: Cardiomegalia a expensas de cavidades
izquierdas, botón aórtico prominente, congestión
pulmonar.
La ecografía (imágenes de la izquierda) nos va a orientar
al diagnóstico, nos puede dar tamaño aproximado del
defecto, la repercusión hemodinámica, por ejemplo, en las
imágenes que vemos acá, tenemos una vista en eje corto,
tenemos la aorta, extracto y salida del ventrículo derecho,
esto vendría a ser la arterial pulmonar la que está en flujo
en azul, y viendo desde la rama izquierda de la pulmonar
el flujo turbulento del PCA, pero para ver el PCA, se
prefieren otras técnicas de imagen.
En la imagen de la derecha, tenemos la reconstrucción
tridimensional de tomografía, la cual se ve la aorta, la rama
izquierda de la pulmonar, el cayado de la aorta y la
comunicación o persistencia del conducto arterioso (la que
está en asteriscos).
• Hay consenso en indicar el cierre en un PCA con
relevancia hemodinámica y cortocircuito de izquierda
a derecha.
• No está tan clara la indicación en PCA pequeños para
evitar el riesgo de endarteritis.
• Cierre puede ser quirúrgico o transcateter.
Se prefiere el quirúrgico ya que el PCA es bastante amplio,
el transcateter es un tanto sencillo, tiene menor
mortalidad, probablemente la tasa de complicaciones se
incrementa debido a que el sujeto tiene más hipertensión
pulmonar.
Las imágenes dan muestra de cómo es el procedimiento.
Abordando desde el lado venoso entran las cámaras
derechas, se cruza la pulmonar y a través de la pulmonar
se pase el PCA con una guía y luego se pone el dispositivo
que está enrollado, se le va haciendo retroceder y está a
la altura del PCA se desenvuelve.
Este es el dispositivo, finalmente va a expandirse a nivel
de PCA ocluido, luego se pacifica con un contraste de la
aorta para ver que no haya pasaje de luz.
TETRALOGÍA DE FALLOT
• Cardiopatía congénita cianótica más frecuente
después de la infancia.
• Constituido por: CIV, Aorta cabalgante (la aorta
cabalga el septum interventricular de toda manera que
la salida es para cámara derecha e izquierda),
obstrucción del TSVD (tracto de salida del ventrículo
derecho) generalmente es subvalvular en el
infundíbulo de la pulmonar pero la obstrucción puede
ser (infra, valvular o supravalvular o a nivel de las
ramas) e hipertrofia ventricular derecha.
• Anomalías asociadas: 25% arco Ao derecho, 10% CIA
(pasa a llamarse pentalogía de Fallot),
• 10% anomalías coronarias. (es un dato importante
para la corrección quirúrgica)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Cianosis de nacimiento, Severidad depende del grado
de obstrucción de salida del ventrículo derecho y a la
resistencia sistémica algunos la presentan en el 1°
año de vida. Se habla de una variedad de Fallot
rosado, en estos casos la obstrucción del tracto de
salida no es muy importante. El grado de shunt de
derecha a izquierda no es significativo o no hay,
mientras que tiene instrucción importante del tracto de
salida de estenosis infundibular del tracto de salida, el
grado de estenosis va a ser mayor
• Niños hacen crisis de llanto o hipóxicas, en que
presentan taquipnea, hiperpnea, mayor cianosis
(Aumenta cianosis por la obstrucción del tracto de
salida del ventrículo derecho), puede haber trastorno
de conciencia, convulsiones y muerte. Resistencia
sistémica para disminuir el grado de shunt de derecha
izquierda. Hay que aliviar la obstrucción pulmonar y
 aumentar la resistencia sistémica, se indica oxígeno, está más excavado poque hay una relativa hipotrofia de la
morfina, propanolol, vasoconstrictores sistémicos, en pulmonar debido a la estenosis infundibular y observen
posición de cuclillas. Todas estas maniobras bajar la que los campos pulmonares pues no están con
obstrucción al nivel del tracto XXX pulmonar, disminuir demasiada vascularidad, están con relativamente
el shunt por alivio de la obstrucción. oligohémicos por justamente la obstrucción del tracto del
• Adulto presenta disnea, manifestaciones de la ventrículo derecho.
poliglobulia como hiperviscosidad, anomalías de la
hemostasia, absceso cerebral, endocarditis.
• Sin cirugía la mortalidad es alta (1año supervivencia
66%, a los 11 años del 20%, a los 40 años el 3%).
• Dentro del examen Cianosis intensa, dedos en palillo
de tambor (hipocratismo digital), IVD impulso
ventrículo derecho palpable, thrill en zona de la
pulmonar, 2° ruido único por el componente pulmonar
apagado, SS eyectivo en borde esternal izquierdo En
relación con la estenosis pulmonar (severidad es
inversamente proporcional a la intensidad). Mas
severa la obstrucción, menos intenso es el soplo
En la eco trataremos de demostrar los aspectos básicos
para el diagnóstico el más importante, el cual es la
obstrucción del tracto de salida del VD (estenosis
infundibular), aquí vemos un vista en eje corto VD con su
tracto de salida, este es la válvula pulmonar y acá se ve
que hay una obstrucción, un engrosamiento de la pared
del tracto de salida del VD, al poner el Doppler color ahí
se produce turbulencia indicativo de la obstrucción esto va
a condicionar hipertrofia derecha, esto es lo más
importante y que produce la patología porque lo que se
menciona es que esta mala alineación del tracto de salida
del VD es lo que origina el Fallot
En el electrocardiograma vamos a encontrar signos,
especialmente de hipertrofia derecha, ustedes pueden ver
que en la derivación V1, esencialmente es R pura, una R
incluso más alta que la R de V6, que indica una hipertrofia
derecha severa y hay un signo en particular que es este
salto de un patrón de R puro en D1 pasa más a un patrón
de RS en V2, este cambio en la dirección de la gradiente
de precordiales es bastante característico de la tetralogía
de Fallot, igualmente el eje está hacia la derecha.

Igualmente, esto va a originar un mal alineamiento del

septum intraventricular y la aorta va a ser cabalgante, va
a estar como cabalgando el septum intraventricular de tal
manera que el 50 % está dirigido al VI y el otro 50% al VD,
aquí están los 4 hallazgos básicos de la tetralogía de
Fallot.

En la placa de tórax un signo característico es el corazón
en sueco como ven la punta del corazón está levantada,
signo de hipertrofia de ventrículo derecho con la pulmonar
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
Generalmente el Tto quirúrgico, ha habido procedimientos
paliativos, sobre todo cuando los niños eran pequeños si
se estimaba que no iban a soportar una cirugía reparadora
completa, la idea del tratamiento paliativo era tratar de
incrementar el flujo pulmonar para mejorar, lograra
tolerancia de esfuerzo, y lograr que se desarrolle la
musculatura pulmonar, probablemente la operación más
conocida es la de blalock- Taussig, que es una
anastomosis de la arteria subclavia izquierda hacia la
arterial pulmonar.
Las complicaciones de estos procedimientos incluyen:
HTP, distorsión de las ramas de la pulmonar, sobrecarga
de volumen de cámara izquierda.
El tratamiento correctivo implica ser el cierre de CIV y
aliviar la obstrucción del trato del ventrículo derecho.
Este tampoco está exento de problemas, puede
presentarse arritmias, insuficiencia de la válvula pulmonar,
regurgitación pulmonar, incluso si hay remplazo
quirúrgico, falla ventricular derecha y en algunas
ocasiones formación en el mismo nivel del tracto de salida
donde ha operado