Badillo Díaz Andrea APM7

CADIOPATIA CONGENITA NO CIANOSANTE

DEFINCIÓN:
Es una anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos intratorácicos que real o potencialmente tiene significado
funcional y que se origina durante el desarrollo embrionario cardiovascular. Está presente al momento del nacimiento y
puede ser diagnosticada “in útero”.

EPIDEMIOLOGÍA:
Es la malformación más común en el nacimiento. Representan del 8 a 10 casos por cada mil nacidos vivos.

El diagnóstico se establece en la primera semana de vida en el 40-50% de los pacientes con cardiopatía congénita y en el
primer mes de vida en el 50-60% de los pacientes.

CLASIFICACIÓN ANATÓMICA:
Las cardiopatías congénitas no cianóticas se pueden clasificar de acuerdo a la sobrecarga fisiológica que imponen al
corazón.

Aunque muchas cardiopatías congénitas inducen más de una alteración fisiológica, es útil centrarse en la sobrecarga
anormal primaria con vistas a la clasificación. Las cardiopatías más frecuentes son aquellas que producen una sobrecarga
de volumen y dentro de ellas las más frecuentes son los cortocircuitos de izquierda a derecha. Las regurgitaciones de las
válvulas auriculoventriculares (AV) y algunas miocardiopatías son otras causas de sobrecarga de volumen. El segundo tipo
más frecuente de lesiones son las que producen sobrecarga de presión, que suelen estar producidas por la obstrucción
del infundíbulo de salida de los ventrículos (p. ej., estenosis de las válvulas aórtica o pulmonar) o estrechamiento de uno
de los grandes vasos (coartación de aorta).
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EMBRIOLOGÍA:
Periodo embrionario, de la cuarta a la octava semanas, se produce la organogénesis. A partir de este momento, se
establecerá la circulación sanguínea.

Evoluciona a partir de la lámina esplácnica del mesodermo lateral y recibe una contribución importante de células de las
crestas neurales y una considerable inducción del endodermo en sus etapas iniciales.
El corazón se inicia en la placa cardiogénica del mesodermo embrionario con la formación del tubo cardíaco y termina con
la formación del corazón definitivo.

Hacia el 19 día de vida, surgen en la hoja esplácnica cardiógena del mesodermo unas agrupaciones celulares llamadas
wolffianos que forman dos cordones macizos bilaterales y simétricos, a ambos lados de la línea primitiva a nivel del nodo
primitivo. Posteriormente, crearán puentes entre ellos a modo de red, hasta fusionarse completamente .

Formación del tubo cardiaco

El día 22 este esbozo se ahueca y forma el tubo cardiaco. La porción cefálica se pliega ventral caudal y hacia la derecha,
mientras que la porción auricular caudal en dirección dorso craneal y hacia la izquierda, formando el asa cardiaca que se
completa a los 28 días. En esta fase del desarrollo, se diferencian las primeras dilataciones:

• Una porción bulboventricular o segmento arterial, con dos segmentos:

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- El bulbo arterial que formará en su tercio proximal la porción trabeculada del ventrículo derecho. La porción media o cono
arterial formará los infundíbulos y la parte distal los tractos de salida de los ventrículos.

- El ventrículo primitivo del que surgirán los dos ventrículos. La unión entre el ventrículo y el bulbo cardíaco se denomina
surco bulboventricular o agujero interventricular primario.

• Porción auriculosinusal o segmento venoso, dará lugar a la aurícula común y, posteriormente, las aurículas. Inicialmente,
se encuentra fuera de la cavidad epicárdica.

• La unión auriculoventricular donde se encontrará el futuro canal auriculoventricular, en este momento, es aún una región
muy estrecha.

Tabicamiento cardiaco:
La tabicación intracardiaca comienza el día 27 y termina el día 37.

Al final de la cuarta semana, desde el techo de la aurícula común, crece una cresta falciforme denominada septum primum

Desde las almohadillas endocárdicas, crece otra cresta celular que cierra el ostium primum. En la porción superior
del septum primum, aparecen perforaciones que van a formar el ostium secundum, que corresponde al agujero oval
foramen permeable.

Al final de la formación del tubo cardíaco, las paredes lisas comienzan a formar trabéculas en torno al agujero
interventricular primario.

Una resorción excesiva del septum primum o el desarrollo insuficiente del septum secundum darán lugar a una
comunicación interauricular ostium secundum. La ausencia de tabicación total auricular dando lugar a un corazón trilocular
biventricular. El cierre precoz del agujero oval provoca hipertrofia del corazón derecho e hipoplasia del izquierdo.
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Tabicamiento del canal auriculoventricular:

Al final de la cuarta semana, se formarán dos rebordes mesenquimáticos llamados almohadillas endocárdicas
auriculoventriculares superior e inferior, que crecen para fusionarse a la quinta semana, formando los orificios
auriculoventriculares. Posteriormente, aparecen las almohadillas auriculoventriculares laterales que formarán las futuras
válvulas mitral y tricúspide, y los músculos papilares. El tejido muscular será sustituido por tejido conectivo cubierto de
endocardio.

Cuando las almohadillas endocárdicas no se fusionan, darán lugar a un canal auriculoventricular. Si lo hacen de forma
parcial, provocaran una comunicación interauricular ostium primum y/o una comunicación interventricular perimembranosa,
según las almohadillas afectadas.

Formación del sistema de conducción:

El sistema de conducción deriva del mesénquima cardiogénico. El día 23, el corazón empieza a latir en sentido
cefalocaudal. El nodo auriculoventricular y el haz de His derivan, por un lado, de la pared izquierda del seno venoso y, por
otro, de las células del canal auriculoventricular. A partir del día 24, la sangre ya circula por todo el embrión.

Desarrollo del sistema vascular

Estas arterias nacen del saco aórtico, que envía una rama a cada nuevo arco, de forma secuencial, de craneal a caudal,
dando lugar a cinco pares de arterias, denominados arcos aórticos.

El tercer arco aórtico forma la carótida primitiva y la primera porción de la carótida interna, el resto de carótida interna se
forma por la porción craneal de la aorta dorsal.
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Existen distintas teorías sobre la alteración embriológica exacta que da lugar a la coartación y a la hipoplasia de arco
aórtico.

La teoría hemodinámica explicará esta patología por las alteraciones del flujo sanguíneo a nivel del istmo aórtico durante
la vida fetal, tratando asimismo de explicar las malformaciones del tracto de salida izquierdo que se asocian con frecuencia
(hipoplasia de la aorta, del VI y/o su tracto de salida, de la válvula mitral, lesiones estenóticas de la válvula aórtica…).

La teoría embriogénica encuentra el origen en un desarrollo anormal del segmento derivado del cuarto arco faríngeo
izquierdo en su progresión cefalocaudal, de modo que la falta de migración en sentido cefálico de la arteria subclavia
izquierda se originaría en el lugar de la coartación, lo que daría lugar a una retracción cuando el ductus se cierra.

Y la teoría que se basa en el crecimiento anormal del tejido ductal dentro de la aorta, lo que apoyaría el papel de este tejido
en la forma más común: la coartación yuxtaductal.

COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

Las CIV son las malformaciones cardíacas más frecuentes y suponen el 25% de todas las cardiopatías congénitas.

Es una solución de continuidad en el tabique interventricular que causa un cortocircuito entre los ventrículos Los defectos
grandes provocan un cortocircuito izquierda-derecha significativo, con disnea durante la alimentación y escaso crecimiento
durante la lactancia.

Clasificación Características

Perimembranoso (70-80%) Defectos del tabique membranoso adyacente a la válvula tricúspide.

Muscular trabecular (5-20%) Rodeados de tejido muscular y pueden localizarse en cualquier lugar del tabique.

Del tracto de salida Se localizan en el tabique interventricular inmediatamente por debajo de la válvula pulmonar
subpulmonar

Entrada Limitadas en la parte superior por el anillo tricúspideo y se localizan por detrás del tabique
membranoso

FISIOPATOLOGIA:
En comunicaciones interventriculares no restrictivas, la sangre fluye fácilmente a través de defectos más grandes; la
presión se iguala entre los ventrículos derecho e izquierdo y hay un gran cortocircuito izquierda-derecha. Asumiendo que
no haya estenosis pulmonar, a lo largo del tiempo un cortocircuito importante causa hipertensión pulmonar, aumento de
resistencia vascular pulmonar, sobrecarga de presión ventricular derecha e hipertrofia del ventrículo derecho.
La mayor resistencia vascular pulmonar causa inversión de la dirección del cortocircuito (del ventrículo derecho al
izquierdo), con el consiguiente síndrome de Eisenmenger.
Las comunicaciones interventriculares restrictivas, que son defectos más pequeños, limitan el flujo de sangre y la
transmisión de alta presión a las cavidades cardíacas derechas. Las comunicaciones interventriculares pequeñas producen
un cortocircuito izquierda-derecha relativamente pequeño, y la presión en la arteria pulmonar es normal o mínimamente
elevada. No provocan insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar ni síndrome de Eisenmenger.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
Los síntomas dependen del tamaño de la comunicación y la magnitud del cortocircuito izquierda -derecha. Los niños con
una comunicación interventricular pequeña suelen ser asintomáticos y su crecimiento y desarrollo son normales. En
aquellos con una comunicación más grande, aparecen síntomas de insuficiencia cardíaca (p. ej., dificultad respiratoria,
escaso aumento de peso, cansancio después de alimentarse) a las 4-6 semanas, cuando cae la resistencia vascular
pulmonar. Puede haber infecciones frecuentes de las vías respiratorias inferiores.

HALLAZGOS AUSCULTATORIOS
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varían según el tamaño del defecto. las comunicaciones interventriculares pequeñas provocan soplos que varían de uno
sistólico corto, agudo, de grado 1-2/6 (secundario a comunicaciones pequeñas que, en realidad, se cierran durante la
telesístole) a un soplo holosistólico de grado 3-4/6 (con o sin frémito) en la parte inferior del borde esternal izquierdo;
este soplo suele ser audible dentro de los primeros días de vida. El precordio no es hiperactivo, y el segundo ruido
cardíaco (S2) se desdobla normalmente y tiene intensidad normal.
Las comunicaciones interventriculares de moderadas a grandes provocan un soplo holosistólico que está presente a las
2-3 semanas de vida; por lo general, el S2 presenta desdoblamiento estrecho con refuerzo del componente pulmonar.
Puede haber un retumbo diastólico (por aumento del flujo a través de la válvula mitral) y signos de insuficiencia cardiaca
(p. ej., taquipnea, disnea durante la alimentación, retraso del crecimiento, galope, estertores crepitantes,
hepatomegalia). En las comunicaciones interventriculares de alto flujo moderadas, el soplo es a menudo muy fuerte y
se acompaña de frémito (soplo grado 4 o 5). En caso de defectos grandes, se igualan las presiones ventricular izquierda
y ventricular derecha, y, a menudo, el soplo sistólico está atenuado .

DIAGNÓSTICO:

• Radiografía de tórax y ECG

• Ecocardiografía
El examen físico de la comunicación interventricular sugiere el diagnóstico, que es avalado por la radiografía de tórax y
el ECG y confirmado por ecocardiografía.
Si la comunicación interventricular es grande, la radiografía de tórax muestra cardiomegalia y aumento de la trama
vascular pulmonar.
El ECG revela hipertrofia ventricular derecha o hipertrofia ventricular combinada y, en ocasiones, hipertrofia auricular
izquierda. Por lo general, el ECG y la radiografía de tórax son normales si la comunicación interventricular es pequeña.
La ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color confirma el diagnóstico y puede aportar información
anatómica y hemodinámica importante, como la localización y el tamaño de la comunicación y la presión ventricular
derecha.

TRATAMIENTO.
En caso de insuficiencia cardíaca, tratamiento médico (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA)
En ocasiones reparación quirúrgica
Las comunicaciones interventriculares pequeñas, suelen cerrarse espontáneamente durante los primeros años de vida.

Los diuréticos, la digoxina y los inhibidores de la ECA pueden ser útiles para controlar los síntomas de insuficiencia
cardíaca antes de la cirugía cardíaca o contemporizar en lactantes con comunicación interventricular moderadas que
pueden cerrarse espontáneamente con el tiempo. Si los lactantes no responden al tratamiento médico o tienen escaso
crecimiento, se recomienda la reparación quirúrgica durante los primeros meses de vida. Incluso en niños asintomáticos
con comunicación interventricular grandes se debe hacer reparación quirúrgica, por lo general durante el primer año de
vida, para evitar complicaciones posteriores. Las complicaciones quirúrgicas pueden consistir en cortocircuito ventricular
residual y/o bloqueo cardíaco completo.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Es una solución de continuidad en el tabique interauricular que causa un cortocircuito izquierda-derecha y sobrecarga de
volumen de la aurícula derecha y el ventrículo derecho.

Representa alrededor del 6 al 10% de los casos de cardiopatía congénita. La mayoría de los casos son aislados y
esporádicos, pero algunos forman parte de un síndrome genético (p. ej., mutaciones del cromosoma 5, síndrome de Holt-
Oram).

Clasificación Características

Ostium Defecto en la fosa oval, en la parte central (o el medio) del tabique interauricular.
secundum Asociado a un prolapso de la válvula mitral y a un retorno venoso pulmonar anómalo
75%–90% de los
casos

Ostium primum Situado en la parte inferior del septo interauricular

15% Se desarrolla si el septum primum no se fusiona con el cojinete endocárdico.

Seno venoso Defecto en la parte posterior del tabique, asociado con anomalía del retorno de las venas pulmonares derechas
10% superior o inferior a la aurícula derecha o la vena cava
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Seno coronario No es una CIA verdadera
1% Falta la pared entre el seno coronario y la aurícula izquierda
FISIOPATOLOGIA:
Dado que la presión en la aurícula izquierda es mayor, la sangre fluye desde la aurícula izquierda a la aurícula derecha
a través del septo interauricular permeable al final de la sístole tardía y la diástole temprana, formando un cortocircuito
de izquierda a derecha.
Finalmente, la hipertrofia del ventrículo derecho provoca un aumento de la presión en el lado derecho → el cortocircuito
se invierte → se produce el síndrome de Eisenmenger.
El cortocircuito izquierda-derecha también provoca una disminución del volumen sanguíneo que se bombea a la
circulación sistémica → insuficiencia cardíaca.

MANIFESTACIONES CLINICAS:

Los signos y síntomas dependen del tamaño del defecto y de la gravedad del cortocircuito
• Los defectos pequeños suelen ser asintomáticos.
• Los lactantes y niños con defectos más pequeños pueden ser diagnosticados incidentalmente:
o Debido a un soplo en el examen físico
o Durante un ultrasonido cardíaco que se realiza por otro motivo
• Los defectos más grandes se presentan en la infancia o en los niños pequeños con:
o Retraso en el crecimiento
o Infecciones pulmonares recurrentes
o Síntomas de insuficiencia cardíaca:
▪ Disnea durante el esfuerzo físico
▪ Cansancio/fatiga al alimentarse (sobre todo en los lactantes)
▪ Dificultad para respirar al acostarse
▪ Edema en las piernas
o La embolia paradójica puede producirse con las CIA: un émbolo puede entrar en la circulación
sistémica a través del cortocircuito, provocando un accidente cerebrovascular o una isquemia
aguda de las extremidades.
HALLAZGOS AUSCULTATORIOS:
• Aspecto general: el paciente puede presentar disnea o letargo.
• Abultamiento precordial debido al crecimiento auricular
• Soplo:
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o Aumento del flujo en la válvula pulmonar → soplo de eyección sistólico medio (sobre el 2do espacio
intercostal)
o Aumento del flujo en la válvula tricúspide → soplo diastólico medio suave (sobre la parte inferior
izquierda del esternón)
o Regurgitación mitral asociada → soplo holosistólico (sobre el ápice)
• S2 fijo y ampliamente desdoblado
• Signos de hipertensión pulmonar:
o Aumento de la presión venosa yugular y onda «a» prominente
o S2 pulmonar acentuado
o S4 del lado derecho
o Derrame pleural
DIAGNÓSTICO:
• El ultrasonido cardíaco confirma el diagnóstico al detectar:
o Tamaño del defecto
o Volumen
o Proporción del cortocircuito
o Presiones arteriales pulmonares
• Otras pruebas de apoyo son:
o Electrocardiograma (ECG) (solo se observan cambios en un defecto grande):
▪ Bloqueo incompleto de rama derecha
▪ Taquicardia supraventricular (fibrilación o flutter auricular)
o Radiografía de tórax:
▪ Vasculatura pulmonar prominente
▪ Cardiomegalia

TRATAMIENTO:

• Seguimiento anual para los casos del subtipo ostium secundum < 3 mm que se cierran espontáneamente
para los 2 años de edad (la mayoría de los casos)
• Tratamiento médico de las CIA sintomáticas:
o Apoyo nutricional
o Tratar la insuficiencia cardíaca.
o Tratar la hipertensión pulmonar.
o Profilaxis antibiótica hasta 6 meses después de la reparación quirúrgica
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• Reparación percutánea con parche quirúrgico: si el paciente es sintomático a pesar del tratamiento
médico
• Trasplante de pulmón y corazón: si se ha producido el síndrome de Eisenmenger

CONDUCTO ARTERIOSO
Es la persistencia después del nacimiento de la conexión fetal (conducto arterioso) entre la aorta y la arteria pulmonar. La
relación sexo masculino: femenino es de 1:3. El conducto arterioso permeable es muy frecuente en los recién nacidos
prematuros. Presente en el 45% de aquellos con peso al nacer < 1750 g y en el 70 al 80% de aquellos con peso al
nacer < 1.200 g.

Alrededor de un tercio de los conductos arteriosos permeables se cierra espontáneamente, incluso en recién nacidos
con peso al nacer extremadamente bajo.

Dependiendo de su morfología, el CAP ha sido clasificado por Krichenko en 5 grupos:

A. En forma de embudo con ámpula aórtica y estrechez pulmonar (75% de los casos).

B. Tipo ventana.

C. De forma tubular.

D. De forma oval, con estrecheces aórtica y pulmonar.

E. Formas raras.

FISIOPATOLOGIA
El conducto arterioso es una conexión normal entre la arteria pulmonar y la aorta; es necesario para la circulación fetal
apropiada. Al nacer, el aumento de la PaO2 y el descenso de la concentración de prostaglandinas inducen el cierre del
conducto arterioso, que suele comenzar dentro de las primeras 10-15 h de vida. Si no tiene lugar este proceso normal,
el conducto arterioso permanece permeable.

Las consecuencias fisiológicas dependen del calibre del conducto. Un conducto arterioso de pequeño calibre rara vez
causa síntomas. Uno de gran calibre causa un cortocircuito izquierda-derecha importante. Con el tiempo, un cortocircuito
de gran magnitud determina un aumento de tamaño del corazón izquierdo, hipertensión arterial pulmonar y aumento de
la resistencia vascular pulmonar que causan, finalmente, síndrome de Eisenmenger.

HALLAZGO AUSCULTATORIO
La mayoría de los niños con un conducto arterioso permeable pequeño tienen primero y segundo ruidos cardíacos y
pulsos periféricos normales. Se ausculta un soplo continuo de grado 1-3/6 en la parte superior del borde esternal
izquierdo. El soplo se extiende desde la sístole hasta después del segundo ruido cardíaco (S2) en la diástole y suele
tener un tono diferente en la sístole que en la diástole.

Los recién nacidos de término con un cortocircuito significativo a través del conducto arterioso permeable tienen pulsos
periféricos llenos o saltones, con una amplia presión diferencial. Es característico un soplo continuo de grado 1-4/6. Si
el soplo es intenso, tiene una cualidad "de sonido de maquinaria". Puede auscultarse un retumbo diastólico apical (por
hiperflujo a través de la válvula mitral) o ritmo de galope si hay un gran cortocircuito izquierda -derecha o aparece una
insuficiencia cardíaca.

Los recién nacidos prematuros con un cortocircuito significativo tienen pulsos saltones y un precordio hiperdinámico. Se
ausculta un soplo cardíaco en el área pulmonar; el soplo puede ser continuo, sistólico con un breve componente
diastólico o sólo sistólico, lo que depende de la presión en la arteria pulmonar. Algunos lactantes no tienen ningún soplo
cardíaco audible .

DIAGNÓSTICO
RADIOGRAFÍA DE TORAX Prominencia de la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y la aorta ascendente, y
aumento de la trama vascular pulmonar
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ELECTROCARDIOGRAMA: Hipertrofia ventricular izquierda

o biventricular.

ESTENOSIS AÓRTICA
Es un estrechamiento de la válvula que se abre para permitir el paso de la sangre del ventrículo izquierdo a la
aorta y hacia el cuerpo.

FISIOPATOLOGÍA:
La presión sistólica del ventrículo izquierdo se encuentra aumentada debido a la obstrucción del flujo de salida. La pared
ventricular se hipertrofia para compensar este hecho; la presión telediastólica también aumenta a medida que disminuye
su distensibilidad.

Otra forma importante de obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo izquierdo es la estenosis subvalvular
(subaórtica), con una membrana fibromuscular discreta situada por debajo de la válvula aórtica. Esta lesión se asocia a
menudo a otras formas de cardiopatía congénita, como la estenosis mitral y la coartación de aorta (síndrome de Shone), y
puede empeorar con rapidez.

CUADRO CLÍNICO:
Los síntomas de los pacientes con estenosis aórtica dependen de la gravedad de la obstrucción. La estenosis aórtica
grave que aparece en la lactancia precoz se denomina estenosis aórtica crítica .

Insuficiencia del ventrículo izquierdo bajo gasto cardíaco. La insuficiencia cardíaca, la cardiomegalia y el edema pulmonar
son graves. Pulsos débiles en las cuatro extremidades piel pálida o grisácea. La diuresis disminuida.
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En raras ocasiones aparece fatiga, angina, mareos o síncopes en niños mayores con obstrucciones graves del infundíbulo
de salida del ventrículo izquierdo sin diagnosticar.

HALLAZGOS AUSCULTATORIOS

Si la estenosis es grave, el primer ruido cardíaco puede estar disminuido debido a la reducción de la distensibilidad del
ventrículo izquierdo engrosado En los pacientes con obstrucción grave está disminuida la intensidad del cierre de la válvula
aórtica y, de forma excepcional, el segundo ruido puede desdoblarse de forma paradójica (más amplio en la espiración) en
los niños. Puede escucharse un cuarto ruido cuando la obstrucción es grave, como resultado de la menor distensibilidad
del ventrículo izquierdo. La intensidad, la tonalidad y la duración del soplo sistólico de eyección son otros índices de
gravedad. Generalmente, cuanto más intenso, más áspero (de tonalidad más alta) y más prolongado en el tiempo sea el
soplo, mayor será el grado de la obstrucción. El soplo típico se escucha en su máxima intensidad en el borde esternal
superior derecho y se irradia al cuello y al borde esternal medio izquierdo. Suele acompañarse de un frémito en la
escotadura supraesternal. En los pacientes con estenosis aórtica subvalvular, el soplo puede ser máximo a lo largo del
borde esternal izquierdo o incluso en la punta. A menudo existe un soplo diastólico decreciente suave de insuficiencia
aórtica cuando la obstrucción es subvalvular o en pacientes con válvula aórtica bicúspide. En ocasiones puede escucharse
un retumbo apical corto mesodiastólico; este soplo siempre debe levantar la sospecha de la presencia de una estenosis
valvular mitral asociad.
DIAGNÓSTICO:
El diagnóstico suele establecerse habitualmente en base a la exploración física y a la gravedad de la obstrucción
confirmada mediante pruebas complementarias. El electrocardiograma puede ser algunas veces normal, incluso con
obstrucciones más graves, pero si la estenosis es de larga duración, suelen existir datos de hipertrofia y sobrecarga del
ventrículo izquierdo (ondas T invertidas en las precordiales izquierdas).

La radiografía de tórax muestra con frecuencia una aorta ascendente prominente, pero el botón aórtico es normal. El
tamaño del corazón es típicamente normal. Sólo se ha observado calcificación de la válvula en niños mayores y adultos.
La ecocardiografía permite identificar la localización y la gravedad de la obstrucción. Las imágenes bidimensionales
muestran hipertrofia ventricular izquierda, la válvula aórtica engrosada y en forma de bóveda.

TRATAMIENTO
La valvuloplastia con globo está indicada en los niños con estenosis valvulares aórticas moderadas o graves para evitar la
progresión de la disfunción ventricular izquierda y el riesgo de síncope y muerte súbita. La valvuloplastia debe indicarse
cuando el gradiente sistólico máximo entre el ventrículo izquierdo y la aorta supera los 60-70 mmHg en reposo, asumiendo
un gasto cardíaco normal, o para gradientes menores cuando existen síntomas o cambios electrocardiográficos. En el caso
de lesiones subaórticas obstructivas cuya progresión es más rápida, un gradiente de 40-50 mmHg o la presencia de
insuficiencia aórtica ya se considera indicación quirúrgica. La valvuloplastia con globo es la técnica de elección, incluso en
el período neonatal. El tratamiento quirúrgico suele reservarse para las válvulas aórticas sumamente displásicas que no
pueden tratarse mediante valvuloplastia con globo o en pacientes que tienen también estenosis valvular o subvalvular .

ESTENOSIS PULMONAR.
Estrechamiento del tracto de salida del flujo pulmonar que obstruye el flujo sanguíneo procedente del ventrículo derecho
hacia la arteria pulmonar durante la sístole.
Ocurre debido al desarrollo inadecuado de la válvula pulmonar en las primeras 8 semanas de crecimiento del feto.
CLASIFICACIÓN DECRIPCIÓN

valvular pulmonar Las aletas de la válvula son más gruesas o más angostas de lo normal.

supravalvular pulmonar La parte de la arteria pulmonar justo por encima de la válvula pulmonar es más angosta de lo
normal

subvalvular pulmonar El músculo debajo del área de la válvula es más grueso de lo normal, esto estrecha el tracto de
(infundibular) salida del ventrículo derecho.

periférica de ramas La arteria pulmonar derecha o izquierda, o ambas, son más angostas de lo normal
pulmonares

FISIOPATOLOGÍA:
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La estenosis pulmonar provoca una obstrucción sostenida del tracto de salida, lo que aumenta la poscarga del ventrículo
derecho.

El ventrículo derecho es menos adaptable que el ventrículo izquierdo, con elevaciones tempranas de las presiones; así,
con presiones sistólicas más bajas, se produce la hipertrofia ventricular derecha.

En la fase tardía de la enfermedad: aumento persistente del esfuerzo del ventrículo derecho → se produce una disfunción
del ventrículo derecho → eventual fallo del ventrículo derecho.

CUADRO CLÍNICO:

DIAGNÓSTICO:
RADIOGRAFIA DE TORAX:
• Vista frontal:
Arteria pulmonar prominente por dilatación postestenótica
Elevación del ápice cardíaco fuera del diafragma
Borde cardíaco derecho prominente por agrandamiento de la aurícula derecha
• Vista lateral:
llenado del espacio retroesternal por el ventrículo derecho ampliado.
ELECTROCARDIOGRAMA:
Desviación del eje hacia la derecha, hipertrofia ventricular derecha, agrandamiento de la aurícula derecha
Bloqueo de rama derecha.
COARTACIÓN AÓRTICA.
Se refiere a un estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstrucción al flujo aórtico.

Se localiza en la aorta torácica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda.

La mayoría de las coartaciones se localizan en la zona de la pared posterior de la aorta opuesta a la inserción del ductus
y se suelen denominar yuxtaductales.

CLASIFICA DESCRIPCIÓN
CIÓN

TIPO A La obstrucción se sitúa a nivel del istmo aórtico: distal a la arteria subclavia izquierda.

TIPO B Entre la arteria carótida izquierda y la subclavia izquierda. Es el tipo más frecuente.

TIPO C Entre el tronco braquiocefálico y la arteria carótida izquierda. Es la forma más rara de presentación.

FISIOPATOLOGÍA:
Los cambios hemodinámicos de los pacientes portadores de esta patología van a depender de la severidad de la
estenosis, así como de la presencia o no de lesiones cardiacas asociadas y su complejidad.

En el neonato, inmediatamente después del nacimiento, tras el cierre del foramen oval y del ductus arterioso, todo el gasto
cardiaco debe atravesar el segmento aórtico estenótico.
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La presencia de coartación aumenta la resistencia al flujo de salida del VI, lo cual elevaría la presión telediastólica del VI,
la aorta y sus ramas.

La presencia de hipertrofia ventricular izquierda, que intenta normalizar el estrés de su pared y la poscarga ventricular,
intentando mantener la función sistólica en límites normales.

la severidad de la estenosis, el gasto cardiaco y la presencia de colaterales, el gradiente de presión que se genera entre
la parte proximal y distal a la obstrucción aórtica alcanza los 50-60mmHg en reposo. Entre los diferentes mecanismos de
compensación, quizá el más importante es la presencia de hipertrofia ventricular izquierda, que intenta normalizar el estrés
de su pared y la poscarga ventricular, intentando mantener la función sistólica en límites normales.

CUADRO CLINICO
La presentación en el neonato se manifiesta como una situación de extrema gravedad. Cuando el ductus se cierra,
aparecen signos de insuficiencia cardiaca severa y shock cardiogénico. Un importante porcentaje de estos niños presentan
coartaciones complejas. En neonatos generalmente durante los primeros días de vida se desarrolla un fallo cardiaco agudo,
con importante acidosis y shock cardiogénico. Los pulsos están disminuidos por debajo de la coartación, la presión arterial
sistólica está aumentada en las extremidades superiores y se observa un gradiente de presión entre miembros superiores
e inferiores, generalmente, mayor de 20mmHg.

La sintomatología de los lactantes con CoAo generalmente es más larvada. Los síntomas más frecuentes son taquipnea
y alteraciones del crecimiento. Los padres describen irritabilidad, sudoración y dificultad de la alimentación.

HALLAZGOS AUSCULTATORIOS
la presencia de un chasquido de eyección sistólica o de un frémito en la escotadura supraesternal sugieren la existencia
de una válvula aórtica bicúspide (presente en el 70% de los casos). A lo largo del borde esternal izquierdo y en el tercer y
cuarto espacios intercostales se suele escuchar un soplo sistólico corto. El soplo se transmite bien al área infraescapular
izquierda y algunas veces hacia el cuello puede escucharse en el tercer espacio intercostal un soplo típico de estenosis
aórtica leve. Algunas veces se observan grados más significativos de obstrucción a través de la válvula aórtica. La
presencia de un soplo mesodiastólico de baja tonalidad en la punta sugiere la presencia de estenosis mitral. En pacientes
mayores con un buen desarrollo de flujo colateral pueden escucharse soplos sistólicos o continuos sobre los lados izquierdo
y derecho del tórax, en las zonas lateral y posterior. En estos pacientes a veces se puede palpar un frémito sobre los
espacios intercostales en la espalda.

DIAGNÓSTICO:
El electrocardiograma suele ser normal en los niños pequeños, pero muestra signos de hipertrofia ventricular izquierda en
los pacientes mayores. Los neonatos y los lactantes muestran hipertrofia ventricular derecha o biventricular. Es posible
visualizar el segmento de coartación mediante ecocardiografía bidimensional, también se puede demostrar la existencia
de anomalías asociadas de la válvula mitral y de la aórtica. La aorta descendente es hipopulsátil. El Doppler color resulta
útil para demostrar la localización específica de la obstrucción. Los estudios con Doppler pulsado y continuo permiten
determinar el gradiente de presión de forma directa en la zona de la coartación; sin embargo, en presencia de un CAP se
puede subestimar la gravedad de la estenosis. La TC y la RM son instrumentos incruentos valiosos para evaluar la
coartación cuando el ecocardiograma es dudoso. El cateterismo cardíaco con ventriculografía izquierda selectiva y aorto-
grafía resulta de utilidad en algunos pacientes con anomalías adicionales para visualizar el flujo sanguíneo colateral. En
los casos que quedan bien definidos con la ecocardiografía, la TC o la RM, no suele ser preciso el cateterismo diagnóstico
previo a la cirugía.