prevención, fomento de la salud y despistaje masivo ha
DEFINICIÓN llevado a una rápida declinación de esta entidad.
Es una enfermedad del tejido conjuntivo, ocasionada por
una infección faríngea por un estreptococo del grupo A, β-
hemolítico, a la que después de un periodo de latencia de
2 a 3 semanas, sigue una cuadro de inflamación aguda
del corazón, de las articulaciones, de la piel, del tejido
celular subcutáneo y del sistema nervioso.
Anatomo – patológicamente ocasiona lesiones de las
fibrillas de colágeno y de la sustancia fundamental del
tejido conectivo (que se llama degeneración fibrinoide). La
consecuencia de esta enfermedad que se adquiere en la
niñez y adultos jóvenes se va a haber décadas después
en un adulto como enfermedad cardiaca reumática que
afecta esencialmente las válvulas.
“La Fiebre reumática es una enfermedad que lame las
articulaciones, pero muerde el corazón”
(Ernst-Charles Laségue), haciendo referencia a la
agresividad particularmente en estructura cardiaca.
Algunos datos epidemiológicos de cómo ha variado la
presentación de una enfermedad a lo largo de los años en
diversas regiones. La curva que se ve en A es la curva
que se presentaba en países totalmente desarrollados
como Estados Unidos, con una prevalencia muy alta de
fiebre reumática mucho antes de la era antibiótica, pero
con las mejoras de tipo socioeconómico de la población
(específicamente de hacinamiento) y pobreza; decae la
prevalencia de fiebre reumática y más aún con la
introducción de los antibióticos.
La curva señalada en B es la que se veía y se ve
actualmente en países de tercer mundo y que todavía
tiene alta prevalencia, entre ellos nuestro país (aún
tenemos alta prevalencia).
La curva en C es la que se observa en países como Cuba,
la Guayana Francesa, Martinica; donde las políticas de
Finalmente, un grupo de países que activamente las tenía
controlada (se refiere a países del antiguo bloque
soviético), posterior a la caída del régimen comunista hay
un descuido de los aspectos sanitarios, y se ve como
nuevamente la prevalencia se ha disparado posterior al
año 90 y llegando a cifras muy altas. Se dice que
actualmente República de Standford es la que tiene alta
prevalencia de fiebre reumática.
FISIOPATOLOGÍA
Es una relación entre el agente patógeno, el ambiente y
su huésped en este caso tenemos el estreptococo del
grupo A, pero no todos los estreptococos tienen la
capacidad reumatógena hay algunos (esto en relación con
su proteína M) serotipos tienen mayor predilección y
capacidad para inducir fiebre reumática.
El otro aspecto es depende del huésped porque no todos
igualmente susceptibles para desarrollar fiebre reumática
más o menos se calcula que de la población el 3% de los
sujetos va a desarrollar fiebre reumática y el otro
condicionante son los factores ambientales
específicamente el hacinamiento el resto facilitaría los
episodios a repetición de faringitis.
Ahora basados en la teoría del mimetismo molecular que
ciertos antígenos se presentan en la bacteria haría
reactividad cruzada con ciertas proteínas estructurales
que tenemos a nivel del corazón, articulaciones, sistema
nervioso y haría una respuesta inmunitaria exacerbada
permanente, los episodios repetidos de infecciones
estreptocócicas harían que estos estados de respuestas
inmunitarias sean más repetitivos y frecuentes llevando
finalmente a un daño establecido a nivel de las válvulas
cardiacas que va desembocar después de décadas de
evolución en cardiopatía reumática valvular.
En esta lamina tenemos diseño de un Streptococo, donde
podemos apreciar las diversas proteínas que constituyen
su capsula, destacando la proteína helicoidal (la proteína
M) que se encuentra entre los antígenos que van a hacer
reactividad cruzada con otras proteínas, la principal es la
proteína E.
Es cierto, que la mayor parte de los cuadros de
fiebre reumática se asume que son por faringitis, lo que
aún está en discusión es si las infecciones estreptocócicas
de piel podrían originarla, lo que sí está demostrado es
sobre la faringitis y su capacidad para producir fiebre
reumática.
Una vez que el Streptococo entra en contacto con el
epitelio faríngeo, esta se va a internalizar en la célula y va
a ser reconocido por nuestras células, tanto las de
inmunidad humoral (B) como inmunidad celular. Van a ver
los macrófagos, células presentadoras de antígeno, que
van a presentar los antígenos del Streptococcus a través
del complejo mayor de histocompatibilidad tipo II a los
linfocitos T.
Estas células se van a quedar activadas y a la vez, las
células plasmáticas van a generar anticuerpos.
Ambos, tanto Inmunidad humoral como celular, van a
estar implicadas en los fenómenos de ultimo unidad como
órganos diana, daño valvular, a nivel cerebral: la corea,
daño articular y empiema.
• Tenemos a nivel del endotelio válvulas que van a
tener reactividad pulsada mediada por inmunidad
humoral como anticuerpo o como por infiltración de
linfocitos T que se van a infiltrar dentro del tejido.
Mimetismo molecular.
• Una vez internalizados van a liberar sustancia que van
a atraer más LT para perpetuar la reacción
inflamatoria. Hay que recordar que la proteína M de la
cápsula bacteriana está dentro de las principales que
van a generar esta reacción cruzada.
• Y las proteínas estructurales que están involucradas
serían la N- acetil glucosamina, la virrmectina a nivel
articular, la laminina que recubre las válvulas, la
tropomiosina a nivel del músculo cardiaco, miosina,
los lisogangliósidos a nivel celular y la queratina en la
piel.
• La lesión característica que se encuentra en la
patología cardiaca son los nódulos granulomatosos (o
cuerpos de Aschoff) que están constituido por un
centro necrótico rodeado de histiocitos con células
inflamatorias. Los episodios repetidos van a
condicionar el daño valvular (endotelio que recubre
las válvulas) generando los cuerpos granulomatosos
a ese nivel. Va a haber daño a nivel del aparato
tendineo, a nivel del anillo valvular, engrosamiento,
calcificación y formación de tejido colágeno.
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Afecta principalmente niños 4-15 años. Aunque hay
algunas zonas, sobretodo en India, donde la
afectación se produce en incluso más jóvenes. Y
generalmente, los eventos de cardiopatía reumática
crónica lo vemos 2 a 3 décadas después, aunque
puede haber casos excepcionales que se presenten
en la 2da década de vida.
• Periodo de latencia entre la infección de
Streptococcus faríngea y la aparición de fiebre
reumática se da de 2-3 semanas después del evento.
• Hasta 1/3 de los pacientes que desarrollan FR (fiebre
reumática) han tenido infección faríngea asintomática
por EGA. Es por esto que el uso generalizado de
antibióticos es un poco difícil, porque hay gente que
es asintomática, la esperanza sería encontrar una
vacuna para esto.
• Manifestación más común es la poliartritis
>carditis>corea. Casi todos los sujetos manifiestan
poliartritis, en 2do lugar hay compromiso cardiaco y
más alejado es compromiso neurológico.
 POLIARTRITIS
Característicamente es de tipo migratorio, primero que es
bastante frecuente al 100%, compromete más de 2/3 los
pacientes van hacer poliartritis, lo típico que sea
migratorio y que venga con cientos de inflamatorios en
algunas ocasiones se va a manifestar más que nada como
artralgia, generalmente los episodios agudos durante días
hasta una máximo dos semanas generalmente durante el
lapso de semana es muy incapacitante por ser muy
dolorosos, la afectación usualmente es de grandes
articulaciones solamente rodillas, codos, muñecas es
inusual que afecta articulaciones axiales, digamos cadera,
hombro y también este articulaciones del metacarpo o
interfalángicas, cuando no se ha aspirado el líquido, si no
les digo que son inflamatorios sin bacterias lo importante,
es que tiene una recuperación completa, deja usualmente
secuelas, no es lo usual, si no desaparece después de
cuatro semanas , más bien habría que plantear
diagnósticos alternativos como artritis reumatoide juvenil,
lupus eritematoso, artritis sépticas, linfomas, leucemias,
otras artropatías vírica, enfermedad de Lyme , anemia
falciforme, hay algunos que también dicen que podría
plantearse artritis reactiva postestreptocócica pero es a
veces muy difícil hacer la distinción y es preferible en tal
caso asumirlo como si fuera fiebre reumática, pero hay un
dato interesante y que en el 17 - 25% de los casos se
presenta como monoartritis vamos a ver más adelante
porque es la importancia este dato más adelante , una
cosa que sí que había establecido es que la poliartritis
responde muy bien al uso de ácido acetilsalicílico y el
hecho de que no haya respuesta de este, debe poner en
duda el diagnóstico y fiebre reumática ahora en algunos
sujetos es excepcional que vayan a formas crónicas, es
llamada a la artropatía de Jacoud ,deja que vamos a ver
qué simulan los cambios que se observan en artritis
reumatoide, desviación cubital y dedos en cuello de cisne
pero que radiológicamente no va a ver las características,
erosiones que se observan en el aire .
CARDITIS
La carditis esencialmente se presenta como una
pancarditis, es decir, va a haber afección tanto de
pericardio, miocardio y endocardio, la incidencia varía de
40 a 90% y esto debido a la manera en cómo se hace el
diagnóstico solamente clínico o si se asocia a uso de
ecocardiografía.
El compromiso puede ser de pericardio, se manifestaría
como una pericarditis, en la patología lo característico de
esto es que es la imagen que tiene el patólogo de pan con
mantequilla (bread and butter) cuando abre las hojas
pericárdicas esa es la imagen de como un pan con
mantequilla, eso es lo que se describe, ahora esto va a ir
acompañado de un cuadro clínico de dolor pericárdico,
puede haber también presencia de derrame pericárdico,
difícilmente llega a ser derrame, pero es muy importante,
otra manifestación cardiaca es la miocarditis y esto va
emparejado con falla cardiaca, muchas veces de la
insuficiencia cardiaca presentada de fondo es por una
miocarditis, en algunos casos puede ser fatal.
La endocarditis que es lo más significativo porque es el
daño que va a quedar crónico ya que la pericarditis y la
miocarditis usualmente se resuelven, va a manifestarse
como una valvulitis la endocarditis, una inflamación del
endocardio y típicamente lo que va a dar es insuficiencia
valvular, recordemos que la afección valvular
esencialmente es primero mitral, el segundo lugar de
afectación es la aorta y tercero la tricúspide y al final es la
pulmonar, por eso, si uno tiene afectación mayormente en
aorta y no hay afectación mitral hay que cuestionar el
diagnóstico de cardiopatía reumática.
En la valvulitis lo típico es encontrar un soplo de
insuficiencia mitral sistólico apical y en ocasiones también
se encuentra un soplo mesodiastólico en área mitral
llamado soplo de Carey Coombs que es un soplo
transitorio que una vez que se resuelve la valvulitis
desaparece y algunos dicen que está condicionado por un
hiperflujo de una válvula relativamente estenosada en
este momento inflamatorio agudo, puede haber también
como afectación diversos grados de bloqueo AV,
usualmente lo que se encuentra es bloque AV de primer
grado y vamos a ver más adelante que es uno de los
criterios que se usa para el diagnóstico, no es usual que
se encuentren grados de bloqueo mayor que requieran
marcapaso cardiaco.
COREA DE SYDENHAM
• Compromiso neuronas motoras de Ganglios basales
• Incidencia 3-30%, mayor en mujeres.
• Manifestación neurológica de la afectación reumática.
• El periodo de latencia es un poco mayor que para las
manifestaciones articulares y cardiacas; 6 – 8
semanas después del evento inicial de faringitis y
puede durar entre 6 semanas a 6 meses, pero se han
reportado caso que pueden durar hasta 1 o 2 años.
• Periodo de latencia es de 6-8 semanas y puede durar
6 semanas a 6 meses.
• Movimientos involuntarios, espasmódicos, sin
finalidad, durante la vigilia porque desaparecen en el
sueño, se asocian a debilidad e hipotonía. Falta de
 persistencia motora (Jack-in-the-box). Inestabilidad
emocional.
• Puede coexistir con compromiso CV.
• Recuperación es completa
• Falta de persistencia motora: Lo podemos evidenciar
cuando le pedimos al niño que saque la lengua y la
mantenga afuera, tiende a retraerla o cuando le
decimos que nos de la mano y mantenga el apretón
de manos, tiende a soltar rápidamente.
• Inestabilidad emocional; fácilmente pasan de la ira al
llanto.
• NO es usual que se encuentre artritis al momento de
hacer corea porque es una manifestación tardía, pero
puede haber coexistencia con manifestaciones
cardiovasculares.
• Dx diferencial: Sd. Gilles de la Tourette: Tiene tics El Eritema Marginado es una manifestación poco
motores involuntarios, asociados a tic vocal o fónico; frecuente de la fiebre reumática, generalmente se ve en
usualmente con una duración mayor de 1 año y con brazos y tronco usualmente respetan la cara, se ven como
periodos de reagudización; emitian palabras exantemas evanescentes, rosados no pruriginosos, que
obscenas, comentarios inapropiados; se sabe que no van sanando por la zona central y los bordes serian
todos hacen esta manifestación. Está asociado a irregulares, serpenteados, igualmente también se ha
trastorno obsesivo compulsivo o trastorno por déficit asociado al desarrollo de carditis. Una manifestación es la
de atención con hiperactividad; PANDAS fiebre que puede ser en ocasiones altas hasta 40°, pero
(Trastorno neuropsiquiátrico asociado a infección por se permite fácilmente con uso de aspirinas.
Streptococcus): Es una entidad no tan reconocida,
cuestionada y se prefiere considerarlo como fiebre
reumática.

Finalmente tenemos Nódulos subcutáneos y Eritema

Marginado: Nódulos subcutáneos generalmente son
similares a los que se dificultan en la *artritis
reumatoide*, se presenta en la superficie extensora de
las articulares, como los codos, las rodillas, nuca son
indoloros, no son frecuentes (raros de encontrar), algunos
los asocian a desarrollo de carditis en los niños incluso en
formas graves.
Prueba que nos haga un diagnóstico por sí solo definitivo
de fiebre reumática deben ser diagnosticados en base a
los criterios de Jones, se introdujeron en el año 1944 por
el profesor Jones y que han sido revisados regularmente
siendo la última revisión de los criterios en el año 2015 por
la AGA del corazón de América, han variado algunos
aspectos pero los criterios se basan en 5 características
principales o mayores, y algunas características
consideradas menores, el diagnostico se va a hacer si uno
tiene 2 criterios mayores o tiene 1 criterio mayor y 2
menores o en caso de recurrencia en presencia de 3
criterios menores todos estos asociados a evidencia
infección por estreptococos, la evidencia se obtiene por
cultivo, no da mucha positividad pero aproximadamente el
11% tiene positividad en cultivo de exudado faríngeo o
tiene presencia de anticuerpos, llámese antiestreptolisina
O, antidesoxirribonucleasa B o incluso por medio de
antígenos contra los hidratos de carbono en la pared del
estreptococo.
En esta última revisión las variaciones son respecto a la
carditis que antiguamente era la evidencia clínica ósea
puede ser soplo cardiaco ahora se ha incluido que esa
evidencia puede ser ecográfica, evidencia ecográfica de
valvulitis se podría considerarse con el sinónimo de
carditis y lo que ha variado es hacer el diagnostico
depende de la prevalencia ósea la probabilidad previa
debe ser medida en la población, de tal manera que la
poblaciones que tiene riesgo bajo esto define una
incidencia menos de 2 por cada 100000 niños en edad
escolar se considera como diagnóstico de poliartritis pero
en poblaciones de riesgo moderado o alto de fiebre
reumática esto no solo incluye a la poliartritis sino se
extiende a monoartritis y a la poliartralgia, esto es una
modificación.
Algunos criterios menores también han sido modificados
en las poblaciones de mayor riesgo por ejemplo la fiebre
se ha bajado a 38° no 38.5° como son en poblaciones de
riesgo bajo y algunos marcadores inflamatorios como la
velocidad de segmentación globular se ha bajado más de
30 y no más de 60 como en poblaciones de riesgo bajo.
También hay que acotar que algunos consideran que la
corea por si sola hace el diagnostico, eso no está
estipulado en los criterios de Jones, pero algunos clínicos
así lo consideran, lo consideran casi patagónica, pero
nosotros nos vamos a ceñir con la evidencia de infección
de estreptococo, ya sea cultivo, anticuerpos, antígeno y
asociado a presencia de 2 criterios mayores o 1 criterio
mayor y 2 criterios menores
CRITERIOS DE JONES
FR aguda inicial: 2 criterios principales
1 criterio principal + 2 criterios menores
FR aguda recurrente: 2 criterios principales
1 criterio principal + 2 criterios menores
3 criterios menores
Además de evidencia de infección por EGA.
TRATAMIENTO
Objetivos:
1. Anular la respuesta inflamatoria exagerada
2. Erradicar las infecciones faríngeas por EGA
(Estreptococos del grupo A)
3. Control de los síntomas (ya sea en episodios agudos
o en recurrencia)
4. Profilaxis secundaria para no agravar una cardiopatía
reumática
Prevención primordial: Desaparición de los
determinantes sociales que elevan el riesgo de FR
(condiciones socioeconómicas, acceso sanitario). USA
tiene una baja de fiebre reumática antes de la era
antibiótico
Prevención primaria del episodio inicial: Tratamiento
antibiótico de la faringitis EGA disminuye en 70% casos
de FR. Penicilina IM disminuye la tasa de FR en 80%. Por
cada 50-60 pacientes tratados habría 1 caso menos de
FR.
En la tabla tenemos los medicamentos y la posología, el
principal es la penicilina benzatínica intramuscular a dosis
única, 1.2 millones de unidades, se le baja la dosis a un
50% si pesa menos de 30 kg. La alternativa orar es la
fenoxipenicilina por 10 días o eritromicina en caso de
alergia por 10 días
FR aguda: Reposo en cama 8-12 semanas debido a la
sintomatología del niño, la revisión de esta y la
disminución de algunos marcadores serológicos como la
velocidad de segmentación globular. Uso salicilatos AAS
dosis de 100 mg/kg/día, muy efectivo para remitir la
sintomatología articular. Corticoides (prednisona 1-2
mg/kg/día) en casos más graves, generalmente la
sintomatología en casos leves es en un mes las más
agresivas son en 2 meses o 3 meses en este caso se usa
corticoides junto con la carditis. 5% de los casos presentan
actividad reumática hasta los 6 meses. Ni el uso de
corticoides ni el uso de aines No reducen el riesgo de
lesión valvular.
Prevención Secundaria: Se aplica para evitar nueva
recidiva de fiebre reumática que agraven el proceso de
autoinmunidad Se ha demostrado la superioridad de la
penicilina IM sobre la vía oral. Para prevenir las recidivas
la aplicación más frecuente de las inyecciones (cada 2
semanas) disminuye el riesgo de recidiva en un 50%
comparado con la aplicación cada 4 semanas sin embargo
todavía en la recomendaciones de la OMS la aplicación
de la penicilina es cada 3 o 4 semanas
El tiempo va a depender del riesgo de exposición y los que
desarrollan carditis tienen más riesgo de recurrencia.
Entonces van a tener profilaxis más prolongadas
Finalmente, tenemos aquel esquema de profilaxis
secundaria, se funda sobre todo en el uso de penicilina
intramuscular benzatínica, la aplicación es de cada 3-4
semanas a la dosis ya mencionada de 1200000 unidades
si el sujeto pesa más de 30 kilos y la mitad para lo que
tienen peso menor a 30, las alternativas son penicilina
oral, administrado de forma continua dos veces al día a
razón de 250 mg y como alternativas en alergias
sulfamidas y eritromicina.

El tiempo de profilaxis si el sujeto ha hecho fiebre

reumática y no ha habido evidencia de carditis, si dice que
ha habido profilaxis por lo menos 5 años tras el último
episodio de fiebre reumática aguda o recidiva o hasta que
cumpla los 18 años, lo que sea más largo entre las dos, si
el sujeto hace carditis, pero solamente hace un grado leve
de insuficiencia mitral o es una carditis curada el tiempo
de profilaxis se estima a 10 años tras el último episodio
fiebre reumática hasta que cumple los 25 años, si el sujeto
hace formas más graves, este sujeto ya tiene que tener
profilaxis de por vida o si tenido una cirugía valvular
también tiene que tener profilaxis de por vida.