Cardiopatías Congénitas

Acianóticas

introducción

1.1 DEFINICIÓN

Las cardiopatías congénitas son anormalidades estructurales del corazón y/o grandes vasos, que se producen durante la
gestación o desarrollo embrionario principalmente durante el primer trimestre. Lo anterior debido la susceptibilidad del
embrión en este período a cuadros virales, drogas y otras sustancias que pueden actuar como teratógenos. Así mismo
existen anomalías cromosómicas que se asocian a estas anormalidades.

1.2 EPIDEMIOLOGÍA

En Chile, la incidencia de cardiopatías congénitas se ha estimado en un 1% de los recién nacidos, que es similar a la
incidencia a nivel mundial. Se ha visto que esta cifra es independiente de la raza, la situación socioeconómica y la
situación geográfica (1).

En Chile las CC constituyen la segunda causa de muerte en los menores de 1 año (2). De éstos, un tercio fallecerá
durante el primer año de vida de no mediar tratamiento oportuno y adecuado. De los recién nacidos con CC, un 35%
aproximadamente, requerirá cirugía durante el primer año de vida. Por otro lado, un 65% del total, necesitarán
tratamiento quirúrgico en algún punto de su evolución (1).

Si bien la incidencia de estas anomalías es baja, sí se traduce una cantidad de 1280 pacientes aproximadamente que
requieren durante su primer año de vida, cirugía cardíaca. Es por esto la importancia de la pesquisa precoz y la
derivación pertinente y a tiempo. (1, 2)

La comunicación interventricular representa el 30% de las cardiopatías congénitas y frecuentemente se asocia a otras
anomalías estructurales.

2 Factores de riesgo

Los factores de riesgo asociados a mayor incidencia de CC son:

● Prematuridad. (4)
● Historia familiar de CC en familiares de primer grado. (5)
● Genopatías: trisomías 21, 18, 13. Síndrome de Turner, Sd. Velocardiofacial, Sd. De Noonan, Sd. De Williams. (6)
● Infecciones intrauterinas (influenza en la madre embarazada, citomegalovirus, coxsackie, virus herpes 6, herpes
simple, VIH, toxoplasma gondii). (7).
● Condiciones maternas como HTA, diabetes, fenilcetonuria, mesenquimopatías, obesidad, hipotiroidismo,
epilepsia, tabaquismo, alcoholismo. (8 – 10)

3 Fisiopatología

Para comprender la fisiopatología de las cardiopatías congénitas, es necesario tener algunos conceptos claros acerca de
lo que es normal en la circulación fetal. Para lo anterior, recordaremos algunos conceptos:
La circulación fetal se oxigena a través de la placenta. Es ésta la que hace la función de pulmón. Las arterial umbilicales
(son 2), llevan la sangre desoxigenada hacia la placenta y la vena umbilical, llevan de vuelta la sangre oxigenada hacia
el feto.

A diferencia de la circulación postnatal, el ventrículo izquierdo y el ventrículo derecho contribuyen de manera similar a la
circulación sistémica, puesto que la resistencia de la circulación sistémica y la placentaria es similar.

Hay ciertas estructuras anatómicas que son propias de la circulación fetal, las cuales son deben ser recordadas para
entender la fisiopatología de las CC.

a. Comunicación interauricular o foramen oval:​Permite el paso de sangre desde el atrio derecho al izquierdo
(shunt), evadiendo el paso por el sistema de circulación pulmonar.
b. Ductus venoso:​Comunica la vena umbilical con la vena cava inferior (shunt).
c. Ductus arterioso​: Comunica la arteria pulmonar izquierda con la aorta (shunt)
d. Si consideramos el shunt de la vena umbilical con el sistema porta hepático y el shunt que se produce a nivel del
atrio izquierdo producto del foramen oval, tendríamos alrededor de 5 shunts de sangre oxigenada – desoxigenada. Con
todo esto, la saturación promedio de la aorta abdominal fetal es de un 55% aproximadamente.

Ilustración 1: Circulación Fetal. Fuente: Esquema Circulación Fetal. Lucile Packard Children's Hospital Stanford.
Stanford Children's Health.

Al nacer, estas estructuras cambian:

a. La comunicación interauricular o foramen oval se cierra, separando los atrios.

b. El ductus venoso se oblitera, pasando a formar el ligamento venoso.
c. El ductus arterioso se cierra, separando completamente la circulación sistémica de la pulmonar.
d. Además, la resistencia pulmonar baja considerablemente y la resistencia periférica aumenta, pasando a tener
mucha más preponderancia el ventrículo izquierdo en la carga de la circulación sistémica. Asimismo, producirá que el
ventrículo derecho deba solamente trabajar con las presiones más bajas de la circulación pulmonar, llevándolo a reducir
su capacidad de adaptación a la presión.
e. Con el corte del cordón umbilical, las venas y arterias umbilicales se cierran y pasan a formar el ligamento
redondo y umbilical respectivamente.

La ausencia de estos cambios al nacer es lo que nos dará la fisiopatología respectiva de cada cuadro. (13)
3.1 CLASIFICACIÓN FISIOPATOLÓGICA

A grandes rasgos, clasificaremos las cardiopatías congénitas según el compromiso de la saturación de oxígeno. Si bien,
en algún punto de su evolución todas pueden comprometer la saturación, en un principio hay algunas en donde este
compromiso es inmediato y en otras no es tan evidente.

De esta forma, las clasificaremos así:

A continuación, se hablará acerca de la clínica y el manejo de las cardiopatías congénitas acianóticas de acuerdo a cada
tipo.

4 Diagnóstico diferencial
Si bien el diagnóstico diferencial va a variar según cada subtipo de cardiopatía congénita acianótica, podemos mencionar
de forma general los siguientes:

● - Otras cardiopatías congénitas.

● - Insuficiencia cardíaca.
● - Síndrome de distrés respiratorio del recién nacido.
● - Inmunocompromiso
● - Fibrosis quística
● - Causas de retraso del desarrollo pondoestatural.
● - Entre otras.
1. CCA: Shunt de Izquierda a Derecha.

1 Generalidades

Las CC Acianóticas con Shunt de izquierda a derecha que mencionaremos en este apunte son:

1. Comunicación interventricular (CIV).

2. Comunicación interauricular (CIA).
3. Canal aurículoventricular (CAV).
4. Ductus arterioso persistente (DAP).

De forma general, dentro de las ​manifestaciones clínicas​podemos encontrar:

● - Son ​CCs “rosadas”,​donde el afectado no necesariamente presentará cianosis evidente inmediatamente

después de nacer. Sí puede existir cianosis en etapas más tardías de la evolución de la CC, dada por el fenómeno de
Eisenmenger.
● - ​Aparición tardía de soplo cardíaco​: Esto se da puesto que en general el soplo cardíaco requiere de la
presencia de diferencias de presiones. Precozmente, las presiones de una circulación y otra son similares. Una vez que
estas diferencias de presiones se establecen, es cuando pasa sangre de una cavidad a otra por el defecto, apareciendo
el soplo.
● - Pueden presentar ​insuficiencia cardíaca​, con taquicardia y galope al examen físico.
● - ​Cardiomegalia​por sobrecarga de volumen.
● - ​Enfermedades pulmonares a repetición – hiperemia pulmonar​: Esto produce aumento de atelectasias a
nivel pulmonar, promoviendo las infecciones respiratorias.

Retraso pondoestatural: secundario al gasto metabólico aumentado y a la IC. Puede ser secundario a la fatiga al comer
generando rechazo alimentario.

2 Comunicación Interventricular

Es aquella CC donde existe un defecto en el tabique interventricular, permitiendo el paso de sangre desde el ventrículo
izquierdo al derecho.

Clasificación

Es la CC más frecuente, constituyendo un 30% de éstas.

Se describen ​4 formas principales​según su ubicación.

a. CIV membranosa.
b. CIV muscular o trabecular.
c. CIV del canal AV.
d. CIV infundibular.

Además, las podemos ​clasificar según la magnitud de la

CIV:

a. Pequeñas: <30% (en relación al anillo)

b. Mediana: 30 – 50%
c. Grandes: >50%
d. Síndrome Eisenmenger.

Como parte de la ​clínica​, encontramos los síntomas

previamente mencionados, asociado muchas veces a un
soplo holosistólico en región paraesternal izquierda
de aparición más tardía.

Diagnóstico

El ​diagnóstico se realiza mediante ​ecocardiografía​, donde se

podrá observar no sólo el defecto tabicario, sino además
determinar el tamaño, ubicación y severidad del defecto. También
se puede evaluar el nivel de hipertrofia de las cavidades y la
existencia o no de hipertensión pulmonar. Además se puede
evaluar la concomitancia de otros defectos estructurales o
insuficiencias o estenosis valvulares.

Otros exámenes que pueden orientar el diagnóstico son:

● Radiografía de tórax: Puede apreciarse hiperflujo pulmonar y cardiomegalia a expensas de ventrículo izquierdo
principalmente.
● ECG: Podría apreciarse desviación de eje a izquierda y signos de hipertrofia de cavidades izquierdas.

Manejo

En una 30 a 50% de los casos, estos defectos cierran solos durante los primeros años de vida. Existe un nivel de
predicción de cierre del defecto según la ubicación de éste. Por ejemplo, un 80% de las CIV musculares cierran
espontáneamente. Lo mismo para un 35% de las CIV membranosas. Importante recalcar que aquellos defectos
infundibulares, pueden cerrar en un 7-8% aproximadamente. Por este cierre puede producirse una obstrucción del VD en
relación a la hipertrofia producida lo que aumenta la presión previa a la estenosis y el soplo puede desaparecer. A raíz
de la hipertrofia, siempre es necesaria la evaluación por cirujano para eventual necesidad de resolución quirúrgica.

● En pacientes asintomáticos, sin evidencias de hipertensión pulmonar o hipertrofia, se recomienda controles

regulares con cardiólogo y ecocardiografía.
● El manejo siempre deberá estar acompañado de especialista y del compromiso sistémico que presente el
paciente.
● Manejo nutricional: dieta hipercalórica, idealmente 150 kcal/kg día.
● Restricción de volumen. Pueden utilizarse diuréticos (furosemida), pero cuidando de no caer en desnutrición. Se
pueden utilizar sondas para disminuir el gasto metabólico que implica la succión y/o dietas hipercalóricas.
● Anteriormente fueron utilizados IECAs como captopril, sin embargo se ha visto que su uso tiene efectos mínimos
sobre la sintomatología.
● Prevención de infecciones respiratorias y tratamiento oportuno de éstas.
● Prevención de endocarditis infecciosa con controles dentales regulares, evitar perforaciones y tatuajes.
● Mantener control estricto de factores de riesgo cardiovascular.
● El manejo definitivo es la resolución quirúrgica con la instalación de un parche pericárdico.
● El pronóstico post cierre del defecto es excelente.

3 Comunicación Interauricular

Es aquella CC donde existe un defecto en el tabique interauricular, permitiendo el paso de sangre desde el atrio
izquierdo al derecho.

Clasificación

Estos defectos corresponden a un 13% de las CC

aproximadamente. Según su ubicación, las podemos
clasificar en:

● CIA tipo Ostium secundum:​Corresponde a un 70%

de las CIA aproximadamente. Es dos veces más común
en hombres que en mujeres. Suelen tener cierre
espontáneo y ser asintomática por los primeros años de
vida, por lo que se cree está subdiagnosticado. Se
producen por defecto en el cierre del foramen oval.
Puede asociarse a manifestaciones en extremidades
superiores y alteraciones en la conducción, pudiendo
constituir el síndrome de Holt-Oram (síndrome corazón
mano).
● CIA tipo Ostium primum:​Es un defecto que se
produce hacia caudal del septum, por la no fusión de los
cojinetes endocárdicos con el septum primum. Suele
asociarse a prolapso mitral y a defectos en el septum
ventricular (CAV).
● CIA tipo seno venoso: ​Se produce por el mal
posicionamiento de la vena cava a en la inserción con el
atrio derecho.
● CIA tipo seno coronario: ​Se produce por un defecto en
la pared anterior del seno coronario. Es la más inusual de
las CIAs.

Esta comunicación interauricular, genera un flujo anómalo

de sangre desde el atrio izquierdo hacia el derecho,
produciendo una sobrecarga de volumen de este último.

Clínica

En general estos defectos pueden ser detectados

mediando los controles ecocardiográficos durante la
gestación. De no ser así, suelen pesquisarse de forma
incidental ante un examen físico de rutina, por la presencia de un soplo.

Como parte de la ​clínica​, este defecto puede permanecer asintomático por muchos años. En caso de las mujeres puede
manifestarse recién en el embarazo a consecuencia del aumento de la volemia y el consecuente aumento del gasto
cardíaco.

En cuanto al examen físico, característicamente se podría encontrar a la auscultación del foco pulmonar un soplo
mesosistólico o eyectivo, de intensidad 2-3/6 con un desdoblamiento del segundo ruido fijo y una rodada tricuspídea (por
estenosis relativa de la válvula tricúspide). Además se podría llegar a palpar actividad de ventrículo derecho (ventrículo
derecho palpable, en relación a hipertrofia VD).

Diagnóstico

El diagnóstico definitivo se realiza mediante ecocardiograma.

Como exámenes complementarios:

● Radiografía de tórax: Puede apreciarse hiperflujo pulmonar, aumento del segundo arco pulmonar y
cardiomegalia a expensas de corazón derecho en el caso que sea muy significativa la sobrecarga de volumen.
● ECG: Podría apreciarse desviación de eje a derecha, hipertrofia de cavidades derechas y bloqueo incompleto de
rama derecha. Si bien los bloqueos incompletos pueden darse de forma fisiológica en los niños, en estos casos habrá
que detenerse ante la presencia de otra sintomatología, ya sean soplos o alguno de los síntomas mencionados en la
primera parte de este apunte.

Manejo

Muchas de las CIAs cierran de forma espontánea durante los primeros 4 años de vida. De no cerrarse y de no mediar
tratamiento, estos defectos se hacen sintomáticos entre la 3era y 4ta década de la vida, con una expectativa de 50 años
de vida.

El cierre del defecto en general se considera cuando existe evidencia de hipertrofia cardíaca derecha, hiperflujo
pulmonar o evidencia de un shunt de alto flujo izquierda – derecha. Si es asintomática se puede mantener manejo
conservador en especial durante los primeros años de vida para darle chance al cierre espontáneo del defecto.

Sin embargo estas indicaciones deben ser siempre evaluadas con el especialista tratante.

La reparación percutánea – hemodinamia ha tenido resultados exitosos en la reparación de ostium secundum de

pequeño calibre (<30 mm de diámetro). Sin embargo, los otros tipos de CIAs se reservan para resolución quirúrgica.

La CIA maligna del lactante es una forma de CIA de presentación precoz y muy sintomática que obliga a un manejo de
urgencia con diuréticos para evitar el hiperflujo pulmonar y resolución quirúrgica precoz.

4 Comunicación o Canal atrioventricular

Los defectos en el canal atrioventricular involucran una variabilidad que va desde defectos en el septum interauricular,
pasando por defectos en las válvulas atrioventriculares hasta el septum interventricular. Lo anterior da un amplio rango
de CCs CAV.

Este defecto tiene una alta asociación con el síndrome de Down o trisomía 21.

Según el defecto, las podemos clasificar en:

● Defecto CAV completo: Ocurre por la

completa falla de la fusión de los cojinetes
endocárdicos.
● Defecto CAV parcial: Ocurre por la fusión
parcial o incompleta de los cojinetes endocárdicos.
● Defecto CAV transicional: Si bien es un
subtipo de defecto CAV completo, se comporta
como uno parcial.
● Defecto CAV Intermedio: Es un raro subtipo
de defecto CAV completo.
Ilustración 7: Esquema defectos CAV. Fuente: E. Fleishman et al. Clinical manifestations, pathophysiology and diagnosis
of atrioventricular canal defects. UpToDate 2017.

Estos defectos pueden manifestarse tanto como CIV o CIA.

El ​diagnóstico de certeza también lo da la ecocardiografía y entre los exámenes complementarios que podemos utilizar
están:

● Radiografía de tórax: Puede apreciarse hiperflujo pulmonar, aumento del segundo arco pulmonar y
cardiomegalia a expensas de corazón derecho como izquierdo.
● ECG: Podría apreciarse desviación de eje a izquierda y alteraciones en la repolarización considerando la
posición anómala del nodo sinusal en relación al atrio derecho.

Manejo

● Realizar derivación oportuna

● Diuréticos reducen la precarga promoviendo la natriuresis, disminuyendo la sobrecarga y la congestión
pulmonar.
● En caso de IC podrían utilizarse inotrópicos que ayudan a la contractibilidad miocárdica.
● En estos casos, los IECAS se han utilizado con éxito en la reducción del shunt izquierda a derecha.
● Manejo nutricional con dieta hipercalórica o ayuda por sonda para disminuir el gasto metabólico y fatiga por la
succión en caso de lactantes.
● Cirugía reparativa se prefiere en pacientes mayores de 6 meses si es que no presentan antes signos de
hipertensión pulmonar y de insuficiencia cardíaca severas.

5 Ductus arterioso persistente

El ductus arterioro es una estructura vascular fetal que comunica la arteria pulmonar con la aorta, permitiendo uno de los
shunts que existen en la circulación durante la gestación. De
forma fisiológica, este ductus se cierra durante las primeras 48 hrs
de vida aproximadamente. Cuando este ductus no se cierra
posterior a las 48 hrs de vida, se habla de un ductus arterioso
persistente.

Al persistir el ductus, el shunt que debiera cerrarse permanece

abierto, por lo que se produce un flujo de sangre desde la aorta
(mayor presión) hacia la arteria pulmonar (menor presión),
produciendo una sobrecarga de volumen hacia la circulación
pulmonar y posteriormente hacia el corazón izquierdo. Asimismo,
este flujo genera un aumento de resistencia sistémica que
repercute en el ventrículo derecho. Todo lo anterior nos va a llevar
a la dilatación de la arteria pulmonar y de las cavidades izquierdas
y a un eventual desarrollo de hipertensión pulmonar.

El DAP está presente en alrededor de un 10% de las cardiopatías

congénitas y es más frecuente en prematuros. En casos en que el
DAP se asocia a otras CC suele cumplir un rol fundamental,
puesto que permite el flujo de sangre oxigenada por la circulación
sistémica (por ejemplo, en CC de Transposición de grandes arterias).

Clínica

La clínica de los pacientes con DAP suele ser similar a la de las CC con shunt izquierda – derecha. Asimismo, el
espectro de sintomatología es muy amplio, pudiéndose presentar como un paciente asintomático con un soplo a la
auscultación, hasta un paciente con hipertensión pulmonar severa.

Dentro de las manifestaciones encontramos: taquicardia, taquipnea, retraso pondoestatural, cuadros respiratorios a
repetición.

De auscultarse soplos, es característicamente un “soplo continuo en maquinaria” audible en el espacio subclavicular

irradiado a dorso. Pudiera auscultarse rodada mitral si es que la carga auricular izquierda es suficiente como para
generar una estenosis mitral relativa.

Diagnóstico

El diagnóstico de certeza, al igual que en las demás CC, es con ​ecocardiograma​. El ecocardiograma permite visualizar
el defecto propiamente tal y evaluar el crecimiento de cavidades y la severidad de la hipertensión pulmonar.

Exámenes complementarios:

● Radiografía de tórax: Sirve para evaluar crecimiento de cavidades izquierdas y aumento de flujo pulmonar.
● ECG: Puede mostrar crecimiento de cavidades izquierdas, con desviación del eje a izquierda, R altas en V5 – V6
(ventrículo izquierdo) y S profundas en V1 – V2. Esto debe ser ajustado según talla del paciente.

Manejo

● Puede obliterarse de forma espontánea durante los primeros 3 meses de vida, sin embargo si después de los 6
meses esto no sucede, probablemente no se cerrará.
● El cierre del DAP se recomienda en pacientes con PDA asociado a síntomas de shunt izquierda a derecha
significativos, por ejemplo crecimiento de cavidades izquierdas, hipertensión pulmonar.
● Se recomienda el cierre en pacientes con episodios de endocarditis previos.
● Si bien el cierre del DAP en pacientes asintomáticos pero con soplo característico es controversial, sí se
recomienda teniendo en consideración que los beneficios del cierre superan a los riesgos eventuales de endocarditis,
crecimiento de cavidades e hipertensión pulmonar.
● En aquellos pacientes asintomáticos, sin soplo audible, el manejo es controversial. Siempre debiera estar en
seguimiento con un cardiólogo pediátrico para reevaluar permanentemente la indicación de cierre.
● En pacientes con DAP severo, con hipertensión pulmonar severa y/o síndrome de Eisenmenger, se recomienda
la observación cuidadosa y estricta por especialista y no necesariamente el cierre, puesto que el DAP podría llegar a ser
necesario para mantener la sangre oxigenada en la circulación sistémica.
● El cierre del ductus puede realizarse de forma percutánea o quirúrgica. En general la decisión del tipo de
intervención estará dada por la edad, peso y talla de cada paciente, así como de los riesgos asociados de endocarditis y
la sintomatología presente.
● Como manejo conservador y sintomático, pueden utilizarse diuréticos de asa que mantengan controlada la
volemia y la hiperemia pulmonar.
● Puede utilizarse indometacina en recién nacidos, sin embargo va a variar la indicación según los diagnósticos
asociados.
● La profilaxis antibiótica para endocarditis se recomienda sólo 6 meses después de haberse realizado el cierre del
DAP de forma percutánea o si ha presentado episodios previos.
● En prematuros, el tratamiento es diferente.
1. CCA: Obstructivas

1 Generalidades

Las CC obstructivas son un tipo de CC acianóticas y se caracterizan por presentar un defecto anatómico que produce la
obstrucción del flujo sanguíneo de salida hacia el torrente.

Se abordarán en este apunte:

● Coartación Aórtica
● Estenosis Aórtica
● Estenosis Pulmonar
Entre las manifestaciones clínicas que podemos encontrar en estas patologías se encuentran:

● - Ausencia de cianosis.
● - Presentan circulación pulmonar normal.
● - Derivan a un aumento de la postcarga.
● - No presentan de forma característica retraso pondoestatural.
● - Si la estenosis o coartación es crítica, pueden comprometer la hemodinamia y llegar a cianosis y requerir la
persistencia del ductus para mantener la oxigenación sistémica. Estos casos críticos son de presentación en el RN y
requieren manejo de urgencia.

2 Coartación aórtica

Es una CCA Obstructiva que se caracteriza por que la arteria aorta presenta una estrechez en algún punto de su
trayecto.

Esta estrechez es más frecuente en la aorta descendente en el lugar opuesto de inserción del ductus arterioso, sin
embargo también se da en la aorta torácica y abdominal. La estrechez se da por un engrosamiento de la capa media
arterial, lo que produce la reducción del lumen de ésta y el consecuente aumento de la postcarga del ventrículo
izquierdo. Además, la presión distal a la coartación es sustancialmente menor.

La coartación aórtica es más frecuente en hombres y en un

50% se presenta de forma aislada. El otro 50% se presenta
en asociación a aorta bicúspide o a otras CC como CIV.

La coartación aórtica puede presentarse de dos formas:

● - La forma “infantil” o del recién nacido, donde le RN

debuta con falla cardíaca aguda, shock ductus dependiente,
ausencia de pulsos periféricos. Ésta requiere manejo de
urgencia.
● - La forma “adulta” o paulatina, donde se pueden observar
manifestaciones desde la edad preescolar puesto que la
coartación no es tan crítica y permite el flujo en cierta
medida.

Clínica

En general, los pacientes con esta patología son

asintomáticos, pero dentro de las manifestaciones clínicas
de la coartación aórtica, podemos encontrar:

● - Hipertensión arterial y síntomas derivados de ésta como cefalea, tinitus, etc.

● - Diferencia de presiones de más de 10 mm Hg entre extremidades superiores e inferiores.
● - Asimetría de pulsos.
● - Dolor torácico y/o claudicación con esfuerzo físico.
● - Soplo mesosistólico irradiado a dorso de intensidad variable según la coartación, con click de eyección si se
asocia a válvula bicúspide.

Diagnóstico

El diagnóstico se realiza mediante ecocardiograma doppler que permite ver el defecto, el nivel de severidad y la
asociación o no con otras anomalías. Se puede complementar con otros exámenes:

● Radiografía de tórax: puede observarse alteraciones en el arco aórtico con un “sacabocado” o signo del 3
producido por la dilatación de la arteria pulmonar e indentaciones costales producidas por la circulación colateral. Si la
coartación es muy severa, podría observarse crecimiento de cavidades izquierdas.
● ECG: No necesariamente va a estar alterado si la coartación es poco significativa. Eventualmente podría
observarse signos de hipertrofia izquierda con R alta en V5 – V6.
●
Manejo

● La corrección del defecto se recomienda en pacientes que sean neonatos con coartación crítica que dependen
del ductus o en niños que presenten una gradiente de presiones de 20 mmHg en adelante o menos pero con evidencia
imagenológica de coartación significativa y flujo colateral.
● Para la corrección se puede utilizar cirugía o balonplastía según la edad del paciente, su estado previo y la
experiencia del centro.
● Los neonatos con coartación crítica necesitarán infusión de prostaglandinas para mantener el ductus abierto
mientras se estabiliza para cirugía.
● El manejo siempre debiera ir acompañado de imagenología de vasos cerebrales puesto que puede estar
asociado a aneurismas cerebrales.
● El manejo del paciente con coartación aórtica debe siempre ir acompañado de un control estricto de la presión
arterial, controles seriados de la evolución de la estrechez con ecocardiograma e imágenes de grandes vasos.

3 Estenosis aórtica

Hablamos de estenosis aórtica cuando existe una estrechez del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Esta estrechez puede ser infravalvular (bajo la válvula aórtica), valvular (la más frecuente) o supravalvular. Alrededor de
un 80% de los casos están asociados a la presencia de aorta bicúspide. Esta estenosis puede ser leve, moderada o
severa. Un 10% de las estenosis aórticas se presentan en el período neonatal, requiriendo manejo inmediato
aproximadamente un 1%.

Es una CC relativamente frecuente, puesto que es un 7% de las CC en general. Se da más en hombres.

Clínica

Las manifestaciones clínicas de la estenosis aórtica son variables según la severidad de ésta. Podemos encontrar:

● - En recién nacido con estenosis crítica puede debutar como insuficiencia cardíaca congestiva.
● - Asintomático con buena tolerancia a la actividad física no extenuante.
● -
● - Disnea con esfuerzo físico.
● - En pacientes con estenosis severas, dolor torácico, síncope y muerte súbita por esfuerzo físico. (Debe
contraindicarse).
● - Soplo holosistólico de eyección auscultable en foco aórtico y accesorio, con atenuación de R2.

Diagnóstico

Como en todas las CC, el diagnóstico de certeza se realiza mediante ​ecocardiograma doppler. Como exámenes
complementarios podemos utilizar:

● ECG: se podría observar signos de hipertrofia ventricular izquierda, además de ondas T invertidas. En los
pacientes con estenosis leves a moderadas, el ECG suele ser normal.
● Radiografía de tórax: En pacientes con estenosis severa puede mostrar cardiomegalia a expensas del corazón
izquierdo, sin embargo no es característico considerando que la hipertrofia que se produce en estos casos es hipertrofia
concéntrica, como muestra la ilustración
● Hemodinamia – cateterismo cardíaco: Puede utilizarse en aquellos en que el diagnóstico no es claro o
diangóstico – terapéutico.

Manejo

● Las estenosis moderadas a severas deben tener restricción de actividad física.

​
● Debe mantenerse control dental periódico como profilaxis de endocarditis bacteriana.
● El tratamiento es la valvuloplastía con balón en el caso de estenosis valvulares. Si la estenosis es infra o
supravalvular, la resolución debiera ser siempre quirúrgica.
● En pacientes con estenosis leves y asintomáticas suele preferirse la observación puesto que no siempre son
progresivas.
● Las estenosis moderadas a severas suelen ser progresivas por lo que van a requerir tratamiento.
● La balonplastía reduce la gradiente de presiones de forma significativa en un 50% de los pacientes.
● La balonplastía puede producir insuficiencia aórtica moderada a severa en un 15% de los casos.
● Si bien tiene buena respuesta a tratamiento, los pacientes con estenosis aórtica suelen requerir una re
intervención por recurrencia en la adultez.

(14).

4 Estenosis Pulmonar

Hablamos de estenosis pulmonar cuando se presenta una estrechez que genera una obstrucción al tracto de salida del
ventrículo derecho. Representa alrededor del 7% de las cardiopatías congénitas y a diferencia de la coartación aórtica,
es más frecuentes en mujeres que en hombres.

Esta estrechez puede clasificarse como tipo supravalvular o de rama, valvular (la más frecuente) e infravalvular.

Además la podemos clasificar según severidad, determinada por la gradiente de presiones existente entre el ventrículo
derecho y la arteria pulmonar, donde:

● - Leve: 25 – 45 mmHg.
● - Moderada: 45 – 75 mmHg.
● - Severa: > 75 mm Hg.
● - Crítica: Se da de presentación aguda en el recién nacido que puede involucrar cianosis y requiere manejo de
urgencia.

Clínica:

Las estenosis pulmonares suelen ser asintomáticas y de curso benigno. Sin embargo cuando tenemos presente
sintomatología podemos encontrar:

● - Disnea de esfuerzo.
● - Síncope.
● - Muerte súbita.
● - Cianosis y dificultad respiratoria en presentación de RN en estenosis pulmonar crítica.
● - Soplo sistólico en foco pulmonar con R2 desdoblado amplio.
● - Podría palparse frémito paraesternal.
● - Actividad ventricular derecha palpable.

Diagnóstico

Como en todas las CC, el diagnóstico de certeza se realiza mediante ​ecocardiograma doppler. Como exámenes
complementarios podemos utilizar:

● ECG: se podría observar signos de hipertrofia ventricular derecha (V1 – V2), desviación del eje a derecha, onda
T negativa en V1. Es normal en un 40 – 50% de los casos.
● Radiografía de tórax: suele ser normal. En pacientes con estenosis severas podría observarse una dilatación del
tronco arterial pulmonar. El flujo pulmonar suele estar conservado, excepto en estenosis crítica del RN donde se ve
disminuido.

Manejo

● En casos leves y asintomáticos se puede observar con controles estrictos con imágenes y especialista, puesto
que no sueles ser progresivas.
● Las estenosis moderadas a severas suelen ser progresivas, por lo que se prefiere el tratamiento.
● El tratamiento de elección es la valvuloplastía con balón.
● En pacientes con estenosis moderada a severa debe restringirse la actividad física extenuante.
● Tienen menos recurrencia que la estenosis aórtica y el pronóstico con tratamiento es favorable.

III. Conclusiones

Si bien las cardiopatías congénitas son una patología poco frecuente, sí involucran una importante causa de mortalidad
infantil en nuestro país. Es importante conocerlas y saber el manejo inicial puesto que es una patología que puede llevar
a sintomatología muy severa que no sólo compromete la salud física del niño o niña, sino que la salud mental puesto que
pueden llegar a presentar sintomatología sumamente angustiosa e invalidante para el niño o niña y sus padres.

Además, debemos manejarlas para realizar una derivación oportuna y atingente al especialista.

Conceptos fundamentales:

● Circulación fetal
● Shunts fisiológicos
● Shunt izquierda – derecha
● Precarga – postcarga
● Resistencia vascular periférica.
● Gasto cardíaco