Guia Inmuno Semestre Dos

GUIA INMUNOPATOLOGIA SEGUNDO PARCIAL
Definicion: Las inmunodeficiencias son trastornos del sistema inmunitario que tienen
en común defectos en la puesta en marcha de la respuesta inmune frente a patógenos,
como virus o bacterias, células cancerígenas
Signos clínicos que hacen sospechar inmunodeficiencia
1. Infecciones recurrentes cutáneas profundas o abscesos viscerales.
2. Necesidad frecuente de usar antibioterapia intravenosa para curar infecciones.
3. Infecciones por microorganismos no habituales u oportunistas.
4. Historia familiar de inmunodeficiencias o infecciones recurrentes.
5. Fenómenos autoinmunes frecuentes.
6. Muguet o candidiasis cutánea en paciente mayor de un año.
7. Rasgos dismórficos asociados a infecciones frecuentes.
8. Infecciones postvacunales tras vacunas de virus vivos.
9. Retraso de más de 4 semanas en la caída del cordón umbilical
10. Bronquiectasias sin causa aparente.
11. Microorganismos comunes que producen clínica grave o infecciones
recurrentes o complicaciones poco habituales.
12. Retraso del desarrollo y crecimiento.
13. Diarrea persistente en niños de menos de 6 años y especialmente en menores
de tres años
Pautas de manejo en atención primaria de niños con inmunodeficiencia (id)
Tratamiento agresivo de las infecciones agudas con antibioterapia precoz.
Prevención frente a infecciones:
Medidas de aislamiento y ambiente estéril.
Profilaxis antibiótica y/o antifúngica según el tipo de ID
3. Tratamiento sustitutivo. En déficits de la inmunidad celular y humoral (excepto en
déficit de IgA) con la administración de inmunoglobulinas de forma periódica.
4. Tratamiento etiológico. El único tratamiento curativo en la actualidad es el
trasplante de progenitores hematopoyéticos alogénico, aunque existen pacientes con
IDP sometidos a terapia génica con resultados muy esperanzadores.
Clasificación inmunodeficiencias
Primarias: La inmunodeficiencia originada por un defecto genético hereditario o
vinculado con el desarrollo del sistema inmunitario se llama una inmunodeficiencia
primaria.
Secundarias: La inmunodeficiencia secundaria, también conocida como
inmunodeficiencia adquirida, es la pérdida de la función inmunitaria que se produce
por exposición a un agente externo, a menudo una infección
Casi todos estos trastornos son monogénicos, o causados por defectos en un solo gen,
y son en extremo raros.
La clasificación de las inmunodeficiencias propuesta por la OMS las clasifica según el

efector de la respuesta inmunitaria afectado:
Carencia de los linfocitos B.
Causados por defectos de células B que varían desde la falta completa de células B
maduras, células plasmáticas e inmunoglobulina, hasta la falta selectiva de sólo ciertas
clases de inmunoglobulinas.
Muestran producción deprimida de uno o más isotipos de anticuerpos
Infecciones causadas por estafilococos, estreptococos y

neumococos
Carencia de los linfocitos T.

Carencia combinada de linfocitos B y T.
Disfunciones de los fagocitos.
Carencia en el sistema del complemento.
Deficiencia selectiva de IgA
La mayoría de los pacientes con deficiencia selectiva de IgA son asintomáticos; otros
tienen infecciones pulmonares , diarrea y alergias
Fármacos como la fenitoína, la sulfasalcina, el oro coloidal y la D-penicilamina pueden
producir una deficiencia de IgA en algunos pacientes.
Diagnóstico
➢ Mediciones de las concentraciones séricas de Ig
➢ Medición de la respuesta de anticuerpos a antígenos de la vacuna
Agammaglobulinemia ligada a X
Se caracteriza por cifras en extremo bajas de IgG y por la falta de otras clases de
inmunoglobulina
Los lactantes que nacen con este trastorno casi no tienen células B y sufren
infecciones bacterianas recurrente
El uso actual de antibióticos y terapia de reemplazo en forma de anticuerpos
Trastornos de inmunodeficiencia variable común
Comparten infección recurrente que se produce por inmunodeficiencia, caracterizada

por la reducción de las cifras de uno o más isotipos de anticuerpos y respuestas de
células B alteradas a antígeno
El síntoma más común es infección de las vías respiratorias por cepas bacterianas
comunes, y puede controlarse mediante la administración de inmunoglobulina
Deficiencia de la inmunidad celular
Las deficiencias de la inmunidad celular (defectos de linfocito T) representan entre el
5 y el 10% de las inmunodeficiencias primarias y predisponen a la infección por virus,
hongos, y otros microorganismos oportunistas y muchos microorganismos patógenos
comunes
Los trastornos más comunes de los linfocitos T son
➢ Síndrome de DiGeorge
Se debe a deleciones o supresiones génicas en la región cromosómica de 22q11
Parcial: las células T funcionan en cierto grado
Completa: la función de las células T está ausente
➢ Síndrome de Wiskott-Aldrich (was)

Por defectos genéticos que dan lugar a la pérdida de células T o deterioro
Las manifestaciones clínicas, por lo general aparecen en etapas tempranas durante el
primer año de vida
El tratamiento de las formas leves de la enfermedad puede ser sintomático —
transfusiones para sangrado, y anticuerpos pasivos o antibióticos para infecciones
bacteriana
➢ Síndrome linfoproliferativo ligado al X
➢ Candidiasis mucocutánea crónica
Deficiencias combinadas de la inmunidad humoral y celular
Formas más graves de inmunodeficiencia hereditaria
Originadas por falta de células T o por alteración importante de la función de las

mismas, que combinada con algo de alteración de las respuestas de anticuerpos
afectara el sistema humoral, porque las células T típicamente se requieren para
activación completa de células B,
Inmunodeficiencia combinada es la mas grave
Inmunodeficiencia combinada grave
Se caracteriza por linfocitos T escasos o ausentes y un número bajo o alto de linfocitos
B y de células NK. La mayoría de los lactantes presentan infecciones oportunistas en
los primeros 3 meses de vida.
Los pacientes deben permanecer en ambientes protegidos
Presentan candidiasis, neumonía por Pneumocystis jirovecii y diarrea, lo que lleva a
un retraso del crecimiento.
Pueden desarrollar dermatitis exfoliativa, descamación y alopecia
Tratamiento
Aislamiento
Cuidados paliativos utilizando terapia de reposición con inmunoglobulina,
antibióticos y antimicóticos
Defectos de células fagocitarias
Los defectos de las células fagocíticas representan el 10-18% de las
inmunodeficiencias primarias
La capacidad de las células fagocíticas (monocitos, macrófagos, granulocitos, tales
como neutrófilos y eosinófilos) para matar los patógenos se deteriora
Las infecciones cutáneas por estafilococos y gramnegativos son características
Enfermedad granulomatosa crónica
La enfermedad granulomatosa crónica se caracteriza por leucocitos que no pueden
producir compuestos de oxígeno activados y por defectos en la función microbicida de
la célula fagocitaria.
Las manifestaciones son infecciones recidivantes, lesiones granulomatosas múltiples
de pulmones, hígado, gánglios linfáticos y aparatos digestivo y urogenital.
Diagnóstico
El diagnóstico se realiza por análisis del estallido oxidativo por una citometría de flujo
para detectar la producción de radicales de oxígeno
Tratamiento
Antibióticos como profilaxisis, en general se incluyen antimicóticos
Deficiencias del complemento
Las deficiencias del complemento son raras (2%); y pueden ser hereditarias o
adquirida
Las deficiencias hereditarias son autosómicas recesivas
Las deficiencias dan lugar a la opsonización, la fagocitosis y la lisis defectuosas de los
microorganismos patógenos y a una eliminación inadecuada de los complejos
antígeno-anticuerpos.
Pueden afectar la vía clásica,alternativa del sistema de activación del complemento.
Consecuencias
Infección recurrente, que se debe a la opsonización defectuosa
Trastornos autoinmunitarios (p. ej., lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis)
debido a la eliminación inadecuada de los complejos antígeno-anticuerpo
SX.Chédiak-Higashi
Albinismo, infecciones recurrentes, fiebre, ictericia, hepatoesplenomegalia,
linfadenopatías, neuropatía, pancitopenia, diátesis hemorrágica
Inmunodeficiencia Secundaria
IDS: Metabolicas/Genéticas
➢ Malnutrición calórico proteica
➢ Deficiencia vitamínica
➢ Diabetes mellitus
➢ Deficiencias enzimáticas
➢ Enfermedades renales
➢ Enteropatía perdedora de proteínas
➢ Trisomia 21
IDS: Infecciosas/Neoplásicas
➢ Virus: sarampión, Herpes
➢ influenza, rabia, rubéola, etc.
➢ Bacterias: Mycobacterium tuberculosis,entero/endotoxinas
➢ Hongos: cándida, histoplasma
➢ Parásitos: histo/hemoparásitos (Trypanosoma cruzi)
➢ TABACO !!! -->Infecciones recurrentes
IDS: Fármacos
➢ Inmunosupresores
➢ Ciclosporina, tacrolimus, metrotexato,
➢ Corticoides
➢ AINES
➢ Anticonvulsivantes
➢ Tetraciclinas
VIH VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA

Es un virus que ataca el sistema inmunitario del cuerpo. Si no se trata, puede
causar SIDA (síndrome de inmunodeficiencia adquirida
El virus se puede transmitir mediante el contacto con la sangre, el semen o los fluidos
vaginales infectados.
Este grupo de pacientes puede mostrar infecciones poco comunes, entre ellas por el
hongo patógeno oportunista Pneumocystis jirovecii, que causa neumonía
(pneumonia)
Especiales cuidados por infecciones recurrentes
Etiología
Se desconoce la causa directa de los procesos autoinmunes, pero hay claros indicios
de la participación de factores genéticos y ambientales que interactúan a lo largo de la
vida de un individuo para generar una (o varias) EAI
Abordaje del paciente con enfermedad autoinmune
FACTORES GENÉTICOS
La mayoría de las EAI no siguen un patrón de herencia mendeliano, son poligénicas.
Varios genes y elementos epigenéticos contribuyen al desarrollo de las EAI. Los
estudios de agregación familiar y tasas de concordancia en gemelos monocigotos y
dicigotos han permitido establecer la importancia del componente genético.
La concordancia (frecuencia de la enfermedad) de las EAI en gemelos idénticos
(monocigóticos) varía entre el 20% al 60%, en tanto que en gemelos no idénticos es
mucho menor.
El hecho de que la concordancia no sea del 100% en los gemelos idénticos indica que
otros factores, diferentes a los genéticos, participan en la etiología de las afecciones
autoinmunes.
Ancestría.
Definida como la ascendencia genética y geográfica, la ancestría es uno de los factores
que influyen sobre el riesgo de desarrollar enfermedad, y en particular EAI. La
ancestría amerindia es un factor de riesgo y severidad de algunas EAI así como de

poliautoinmunidad.
Edad.
Los individuos de mayor edad son más propensos a desarrollar algunas EAIs, lo que
ha sido interpretado por algunos como disminución de la actividad de los LsTreg, que
permitiría la re-activación de Ls autoreactivos, con capacidad de atacar Ags propios.
Factores Ambientales.
El medio ambiente corresponde al elemento (s) identificable (s) en el
entorno físico, cultural, demográfico, económico, político, normativo o tecnológico que
afecta la supervivencia, las operaciones y el crecimiento de un individuo o población.
Agentes físico-químicos, infecciones, estilo de vida (dieta, ejercicio, estrés),factores
sociales (estrato socioeconómico, familia, amigos, servicios de salud, empleo) y
factores psicológicos (autoestima, autoconcepto, relaciones con la familia y amistades,
estrés, creencias culturales) son todos considerados factores medioambientales. La
interacción entre los factores ambientales y el individuo que desarrollará una EAI se
conoce como la ecología autoinmune
Sustancias químicas y medicamentos.
Agentes químicos externos pueden alterar una proteína
propia, haciéndola antigénica, como ocurre en el Síndrome de Goodpasture;
procainamida e hidralazina a el lupus sistémico por alteración de los patrones de
metilación en el genoma, la metil-dopa a la anemia hemolítica, amiodarona a
tiroiditis, gliadina del trigo a la enfermedad celíaca.
Factores hormonales
El 80% al 90 % de los casos de lupus eritematoso sistémico y de síndrome de Sjögren
se dan en mujeres. Dos terceras partes de los pacientes con AR son mujeres.
La función del eje hipotálamo-hipófisis-glándula-suprarrenal tiene influencia en el
desarrollo de algunas EAIs. Por este eje el estrés controla la producción de corti-
costeroides y de insulina, hormonas que influyen en el funcionamiento de los fagocitos
y de varias subpoblaciones de Ls.
Deficiencias vitamínicas
Se calcula que un millardo de personas tienen deficiencia de vitamina D, la cual parece
estar relacionada con un incremento en el riesgo de sufrir EAI como esclerosis
múltiple, RA y diabetes tipo I.
Tolerancia Inmunitaria.
Se define a la tolerancia como la falta de respuesta frente a un antígeno inducida por
una exposición previa a ese mismo antígeno en circunstancias que no favorecen el
desarrollo de una respuesta inmunitaria contra él.
Según el lugar donde se produzca, se denomina tolerancia central cuando se produce

durante la maduración de los linfocitos en los órganos linfoides primarios, y tolerancia
periférica cuando ésta se induce en los linfocitos ya maduros, y tiene lugar en los
órganos y tejidos periféricos.
La pérdida de dicha tolerancia desencadena eventos adversos que conducen a
manifestaciones fisiopatológicas tales como: infecciones, tumores malignos o
autoinmunidad.
Anergia
Para entender el mecanismo de la anergia es necesario recordar que la activación del
linfocito T requiere de varias señales: la primera, en la que el antígeno es presentado
al receptor de la célula T por la célula presentadora de antígeno, en el contexto de la
molécula del complejo mayor de histocompatibilidad; y la segunda, por moléculas
coestimuladoras, ej: B7.1 y B7.2 en la célula presentadora de antígeno, las cuales son
reconocidas por moléculas CD28 en el linfocito T
➢ Manifestaciones inespecíficas :
➢ Fiebre
➢ Mal estado general
➢ Perdida de peso
➢ Baja de ingesta de alimentos
➢ Dolor
CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES
1) Por órgano comprometido:
a) Organo específicas
b) Organo inespecíficas o sistémicas
2) Por mecanismo de daño involucrado (Gell y Coombs)
Tipo II o anticuerpos
Tipo III o complejos inmunes
Tipo IV o celular
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
• ALOPECIA AREATA
Fundamentos del diagnóstico
1. Pérdida rápida y completa del cabello en uno o varios parches redondos u
ovales.
2. Ocurre en la piel cabelluda o barba, cejas o pestañas; otras áreas con pelo se
ven afectadas con menos frecuencia.
3. Cabellos cortos y rotos en la periferia del parche.
4. Durante la enfermedad activa es fácil arrancar los cabellos telógenos, cerca
de los parches.
5. Los parches muestran conservación de folículos y una piel cabelluda
normal.
6. Algunos pacientes tienen fóvea en las uñas.
7. Algunos progresan a pérdida total del cabello en la cabeza (alopecia total);
8. pocos pierden todo el cabello del cuerpo (alopecia universal).
9. Biopsia con seccionamiento horizontal, si el diagnóstico no es claro
Diagnostico
➢ Historia clínica
➢ Exploración física
➢ Dermatoscopia digitalizada ( Fotofinder)
➢ Biopsia
Diagnóstico diferencial
➢ Tiña de la piel cabelluda.
➢ Lupus eritematoso discoide, lesiones tempranas.
➢ Liquen plano capilar, lesiones tempranas.
➢ Sífilis secundaria.
➢ Tricotilomanía.
➢ Cáncer metastásico o cutáneo.
➢ Síndrome del pelo anágeno suelto.
➢ Alopecia androgénica
• ANEMIA HEMOLÍTICA
➢ Anemia adquirida provocada por autoanticuerpos para inmunoglobulina (Ig) G
(caliente) o IgM (fría).
➢ Fatiga, malestar general en muchos; dolor ocasional en abdomen o espalda.
➢ Palidez, ictericia, pero no es común que el bazo sea palpable.
➢ Anemia persistente con microesferocitos y reticulocitosis; bilirrubina directa y
lactato deshidrogenasa sérica (LDH) elevados.
➢ Prueba de Coombs (antiglobulina directa) positiva.
➢ Las causas pueden ser diversos fármacos, trastorno autoinmunitario o

linfoproliferativo.
• Coagulación intravascular diseminada.
• Hemoglobinopatía.
• Esferocitosis hereditaria.
• Anemia hemolítica no esferocítica.
• Anemia sideroblástica.
• Anemia megaloblástica.
• ARTRITIS REUMATOIDES
➢ Afecta de forma desproporcionada a mujeres en edad reproductiva.
➢ Poliartritis simétrica, inflamatoria y destructiva de articulaciones periféricas,
con frecuencia afecta muñecas y manos; desviación cubital común.
➢ Síntomas de rigidez que empeoran con el desuso (p. ej., rigidez matutina).
➢ Factor reumatoide presente en hasta 85%; 20% de los pacientes seropositivos
tiene nódulos subcutáneos; presencia de anticuerpos antipéptido cíclico
citrulinado (antiCCP) con especifi cidad de 80% para RA.
➢ Manifestaciones extraarticulares, más comunes entre pacientes demasiado
seropositivos con nódulos, incluye vasculitis sistémica, derrame pleural
exudante (baja en glucosa), escleritis, síntomas de síndrome de las mucosas
secas.
➢ Algunos hallazgos radiográficos incluyen osteopenia yuxtaarticular y en
ocasiones generalizada, estrechamiento de los espacios articulares y erosiones
óseas, sobre todo de MCP y estiloides cubital
➢ SLE; polimialgia reumática.
➢ Enfermedad articular degenerativa.
➢ Gota poliarticular o seudogota.
➢ Enfermedad sérica; osteoartritis.
➢ Infección por parvovirus B19; hepatitis B aguda
• ASMA
• Sibilancia episódica, tos y disnea; disnea crónica mal controlada o rigidez torácica;
puede presentarse como tos a la hora de dormir.
• Entre los elementos desencadenadores se encuentran: alergenos (mascotas),

irritantes (humo), infecciones (virales), fármacos (ácido acetilsalicílico), aire frío,
ejercicio, estrés.
• Tiempo de espiración prolongado, sibilancia; si es grave, pulso paradójico.
• Eosinofilia periférica; cilindros de moco, eosinófilos en esputo.
• El patrón obstructivo en la espirometría apoya el diagnóstico, aunque puede ser
normal entre ataques.
• En el desafío con metacolina, la ausencia de hiperreactividad hace que el diagnóstico
resulte improbable
➢ Insuficiencia cardiaca congestiva; disfunción de cuerdas vocales.
➢ Enfermedad pulmonar obstructiva crónica.
➢ Aspiración de cuerpos extraños.
➢ Micosis broncopulmonar alérgica.
➢ Síndrome de Churg-Strauss.
• CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
➢ Por lo general, afecta a mujeres de entre 40 y 60 años de edad, con aparición
insidiosa de prurito, ictericia, fatiga y hepatomegalia.
➢ Algunas complicaciones pueden ser malabsorción, xantomas, neuropatía
xantomatosa, osteomalacia e hipertensión de la vena portal.
➢ Aumento de la fosfatasa alcalina y la gammaglutamil transpeptidasa, el
colesterol, la bilirrubina; anticuerpo antimitocondrial positivo en 95%.
➢ La biopsia hepática revela un infi ltrado infl amatorio denso centrado en las
vías biliares.
➢ Obstrucción crónica de las vías biliares (estenosis relacionada con colelitiasis).
➢ Carcinoma del conducto biliar.
➢ Enteropatía inflamatoria complicada por hepatopatía colestásica.
➢ Sarcoidosis.
➢ Colangitis esclerosante.
➢ Colestasis inducida por fármacos.
• DIABETES TIPO I
Examen aleatorio de azúcar en la sangre.
Muestra de sangre al azar, nivel aleatorio de glucosa en la sangre de 200 mg/dL
(11,1 mmol/L) o más indica probabilidad de diabetes, especialmente, cuando está
relacionado con cualquiera de los signos y síntomas de la diabetes, como orinar
frecuentemente y tener muchísima sed.
Examen de azúcar en la sangre en ayunas.

Una muestra de sangre tras una noche de ayuno. Un nivel de azúcar en sangre en
ayunas menor que 100 mg/dL (5,6 mmol/L) es normal. Un nivel de azúcar en
sangre en ayunas entre 100 y 125 mg/dL (5,6 a 6,9 mmol/L) se considera
prediabetes. Si el resultado es 126 mg/dL (7 mmol/L) o más en distintos análisis,
tienes diabetes.
• ENDOMETRIOSIS
➢ Se observa en 10% de todas las mujeres en menstruación y en 25% de las
mujeres infértiles.
➢ Progresiva y recurrente, se caracteriza por crecimiento aberrante del
endometrio fuera del útero.
➢ Tríada clásica: dolor pélvico cíclico, dismenorrea y dispareunia.
➢ Puede relacionarse con infertilidad o masa pélvica (endometrioma).
➢ El examen pélvico puede o no ser normal. Entre las anormalidades se
incluyen útero en retroversión fijo, ligamentos uterosacros sensibles o
nodulares o una masa anexial.
➢ Rectorragia, defecación dolorosa o hematuria, si invade el intestino o la
vejiga.
➢ El ultrasonido suele ser normal, pero aun así es útil para el diagnóstico de
endometrioma.
➢ La laparoscopia con biopsia de las lesiones endometrioides confirman el
diagnóstico.
➢ Otras causas de dolor pélvico crónico.
➢ Dismenorrea primaria.
➢ Adenomiosis.
• ENFERMEDAD DE ADDISON
➢ Debilidad, anorexia, pérdida de peso, dolor abdominal, náusea y vómitos,
aumento de la pigmentación cutánea.
➢ Hipotensión, deshidratación; síntomas posturales.
➢ Hiponatremia, hiperpotasemia, hipoglucemia, linfocitosis y eosinofilia; puede
haber incremento del nitrógeno ureico y calcio en sangre.
➢ Los niveles de cortisol pueden estar disminuidos o ausentes y la ACTH elevada;
los niveles de cortisol no se elevan después de la estimulación con cosintropina
(ACTH).
➢ Insuficiencia suprarrenal secundaria.
➢ Anorexia nerviosa.
➢ Tumores malignos.
➢ Infección.
➢ Nefropatía perdedora de sal.
➢ Hemocromatosis.
• ENFERMEDAD DE CROHN'S
➢ Inicio insidioso, con episodios intermitentes de diarrea, fiebre de bajo
grado, dolor en la fosa iliaca derecha.
➢ Entre las complicaciones se incluyen la formación de fístulas, enfermedad
perianal con absceso, masa y sensibilidad a la palpación en fosa iliaca
derecha, obstrucción.
➢ Anemia, leucocitosis, hipoalbuminemia, proporción elevada de velocidad de
sedimentación globular/proteína C reactiva, sangre oculta en heces
positiva.
➢ Hallazgos radiográficos de intestino engrosado y estenótico con ulceración,
constricción o fístulas; alternancia característica entre áreas sanas y
afectadas.
➢ Biopsia endoscópica con demostración histológica de inflamación
submucosa aguda o crónica con fibrosis y lesiones granulomatosas.
➢ Colitis ulcerativa.
➢ Apendicitis.
➢ Diverticulitis.
➢ Tuberculosis intestinal.
➢ Diarrea infecciosa.
➢ Linfoma, otros tumores del intestino delgado
• ENFERMEDAD DE KAWASAKI
➢ Enfermedad de etiología desconocida caracterizada por vasculitis, en ocasiones
grave, principalmente de arterias de mediano calibre; 80% de los casos
ocurren antes de los 5 años.
➢ Los criterios diagnósticos incluyen fiebre por 5 días y al menos cuatro de los
siguientes: conjuntivitis bilateral no exudativa, compromiso de mucosas (p. ej.,
fi suras labiales, lengua en fresa); linfadenopatía cervical de al menos 1.5 cm;
exantema, y cambios en las extremidades (edema, descamación).
➢ Artritis común.
➢ Las complicaciones cardiovasculares incluyen miocarditis, pericarditis, y
arteritis que predisponen a formación de aneurismas en las arterias
coronarias.
➢ Puede ocurrir infarto agudo de miocardio; 1 a 2% de los pacientes muere por
esta complicación durante la fase inicial de la enfermedad.
➢ Trombocitosis, velocidad de sedimentación globular elevada son típicas.
➢ Los pacientes requieren ecocardiograma para evaluar los aneurismas
coronarios.
➢ No existe prueba específica disponible todavía; el diagnóstico de enfermedad
de Kawasaki se basa en criterios clínicos y la exclusión de otras posibilidades
➢ Fiebre reumática aguda.
➢ Artritis reumatoide juvenil.
➢ Exantema viral.
➢ Mononucleosis infecciosa.
➢ Faringitis estreptocócica.
➢ Sarampión.
➢ Síndrome de choque tóxico.
• ENFERMEDAD DE LYME
➢ Antecedente de exposición a especies de garrapatas Ixodes en áreas
endémicas; la mayoría de los casos en Estados Unidos ocurren en el noreste y
en el oeste central superior.
➢ Estadio I (enfermedad temprana localizada): síndrome gripal temprano,
eritema migratorio (erupción macular plana y eritema con blanqueamiento
central); habitualmente ocurre después de 1 semana de la picadura de
garrapata.
➢ Estadio II (enfermedad temprana diseminada): signos neurológicos (parálisis
de Bell, meningoencefalitis, meningitis aséptica, neuropatía periférica, mielitis
transversa).
➢ Estadio III (enfermedad tardía): signos musculoesqueléticos, comúnmente
artritis monoarticular u oligoarticular.
➢ Se observa a menudo solapamiento entre estadios clínicos.

➢ Puede haber carditis leve.
➢ El diagnóstico serológico es posible después de 2 a 4 semanas de enfermedad;
en raras ocasiones el microorganismo puede ser cultivado en sangre, líquido
cefalorraquídeo o en el aspirado de erupción.
➢ Estadio I: otras causas de exantemas virales; fiebre reumática.
➢ Estadio II: otras causas de neuropatía periférica, mielitis transversa, encefalitis,
meningitis aséptica, parálisis de Bell.
➢ Estadio III: enfermedades autoinmunes, espondiloartropatías, particularmente
las seronegativas; enfermedad de Still.
➢ Otras causas de miocarditis, arritmias y bloqueo cardiaco.
➢ Síndrome de fatiga crónica.
• ESCLEROSIS MÚLTIPLE
➢ Paciente que suele ser menor de 50 años de edad cuando aparece.
➢ Síntomas episódicos que pueden incluir anormalidades sensoriales, visión
borrosa debido a neuritis óptica, alteraciones en el esfínter urinario y debilidad
de la neurona motora superior; 15% progresa de forma estable a partir de la
aparición (progresiva primaria).
➢ El diagnóstico se establece si hay dos déficit clínicos separados por tiempo y
espacio, con apoyo de datos de imágenes; es posible que varios focos en la
materia blanca se muestren mejor radiográficamente mediante MRI.
➢ El hallazgo de bandas oligoclonales o un índice elevado de IgG en la punción
lumbar no es un marcador específico de inflamación.
➢ Vasculitis o lupus eritematoso sistémico.
➢ Microangiopatía isquémica; defi ciencia de B12.
➢ Neurosífi lis, enfermedad de Lyme, enfermedad relacionada con VIH, virus
➢ linfotrópico humano de células tipo T (HTLV).
➢ Neoplasia primaria o metastásica del sistema nervioso central.
➢ Neuritis óptica por otras causas.
➢ Compresión de la médula, radiculopatía por compresión mecánica.
• FIEBRE REUMÁTICA
➢ Proceso sistémico inmune que complica la faringitis por estreptococo
betahemolítico del grupo A.
➢ Por lo general, afecta a niños de 5 a 15 años de edad; poco común después de
los 25 años.
➢ Ocurre 1 a 5 semanas después de una infección faríngea.
➢ Diagnóstico basado en los criterios de Jones (dos criterios mayores o uno

mayor y dos menores) y confirmación de infección estreptocócica reciente.
➢ Criterios mayores: eritema marginado, poliartritis migratoria, ganglios
subcutáneos, carditis y corea de Sydenham; este último es el más específico y
menos sensible.
➢ Criterios menores: fiebre, artralgias, índice de sedimentación de eritrocitos
alto, proteína C reactiva elevada, prolongación de PR en el ECG y antecedentes
de faringitis.
➢ Artritis reumatoide juvenil o adulta.
➢ Endocarditis.
➢ Osteomielitis.
➢ Lupus eritematoso sistémico.
➢ Enfermedad de Lyme.
➢ Infección gonocócica diseminada.
• LUPUS
Es una enfermedad crónica inflamatoria multisistémica en la que existe una
producción exagerada de autoanticuerpos que pueden dañar prácticamente
cualquier órgano o sistema con curso y pronóstico variables
El curso clínico y la gravedad son muy variables
Cualquier órgano puede resultar afectado
Hay síntomas generales como febrícula, malestar, astenia, anorexia y pérdida de
peso, Artralgias y mialgias inespecíficas o artritis migratoria
La deformidad más característica es la artropatía de JACCOUD
Consiste en la desviación cubital en ráfaga reductible junto con deformidad en
cuello de cisne de los dedos pulgares
Manifestaciones cutáneas especificas
Agudas: Eritema malar, lesiones eritematosa no malares
Subagudas: Lupus anular policilcico, lupus psoriaiforme
Crónicas: Lupus discoide localizado, generalizado, profundo o paniculitis lupica
➢ Trastorno autoinmunitario inflamatorio multisistémico con periodos de
exacerbación y remisión, sobre todo en mujeres jóvenes.
➢ Debe haber cuatro o más de los siguientes 11 criterios: exantemas malares y
discoides; fotosensibilidad; úlceras bucales; reumatismo; serositis; neuropatía
y enfermedad neurológica; trastornos hematológicos inmunitarios (p. ej.,
anemia hemolítica positiva en prueba de Coombs y trombocitopenia);
anticuerpo antinuclear positivo u otras inmunopatías (p. ej., anticuerpo anti-
ADN nativo de doble hélice o antígeno Sm, reagina plasmática rápida falso
positiva).
➢ También se relaciona con fiebre, miositis, alopecia, miocarditis, vasculitis,
linfadenopatía, conjuntivitis, anticuerpos antifosfolípidos con
hipercoagulabilidad y abortos espontáneos.
➢ La afectación renal incluye glomerulonefritis crescéntica, mesangial y, con
menos frecuencia, membranosa.
➢ El síndrome puede ser inducido por fármacos (p. ej., procainamida,
hidralazina), sobre todo seroso y cutáneo, no renal o neurológico.
➢ Artritis reumatoide.
➢ Vasculitis.
➢ Síndrome de Sjögren.
➢ Esclerosis sistémica.
➢ Endocarditis.
➢ Linfoma.
➢ Glomerulonefritis debida a otra causa
• PSORIASIS
➢ Escamas plateadas sobre placas de color rojo brillante, bien demarcadas, que
se presentan con más frecuencia en rodillas, codos y piel cabelluda.
➢ Fóvea en uñas u onicodistrofia.
➢ Los pliegues interglúteos se vuelven rosados.
➢ Las lesiones pueden ser inducidas en sitios de lesión (fenómeno de Koebner).
➢ Prurito leve o ausente.
➢ Se relaciona con artropatía psoriásica hasta en 25%.
➢ Mayor riesgo de enfermedad cardiovascular en la soriasis grave.
➢ Muchas variantes (con placas, inversa, en forma de gotas, palmoplantar,
pustular, eritrodérmica y otras).
➢ Candidiasis cutánea.
➢ Tiña corporal.
➢ Eccema numular.
➢ Dermatitis seborreica.
➢ Pitiriasis rosada.
➢ Sífi lis secundaria.
➢ Pitiriasis rubra capilar.
➢ Carcinoma de células escamosas in situ (enfermedad de Bowen).
➢ Los hallazgos en las uñas pueden parecerse a los de la onicomicosis.
➢ Características cutáneas de artritis reactiva (síndrome de Reiter).
➢ Etapa de placas del linfoma cutáneo de células T.
• SÍNDROME DE SJOGREN
➢ Destrucción de glándulas exocrinas, que generan resequedad mucosa y
conjuntiva secundaria a infiltrado inflamatorio.
➢ Resequedad en boca (xerostomía) y ojos (queratoconjuntivitis seca),
disminución de la producción de lágrimas, agrandamiento parótido, caries
dental grave, pérdida de gusto y olfato.
➢ En ocasiones se relaciona con glomerulonefritis, acidosis tubular renal tipo IV,
cirrosis biliar, pancreatitis, disfunción neuropsiquiátrica, mielitis transversal,
polineuropatía, neumonitis intersticial, tiroiditis, defectos de conducción
cardiaca.
➢ Más de 50% tiene anticuerpos citoplasmáticos, anti-Ro (SS-A) y anti-La (SS-B).
➢ Disminución del lagrimeo medido mediante la prueba con papel filtro de
Schirmer; biopsia de glándulas salivales menores del labio inferior confirma el
diagnóstico.
➢ También se puede observar la forma secundaria en pacientes con artritis
reumatoide, SLE, esclerosis sistémica, polimiositis o poliarteritis.
➢ Sarcoidosis.
➢ Sialolitiasis.
➢ Tuberculosis.
➢ Linfoma.
➢ Macroglobulinemia de Waldenström.
➢ Medicamentos anticolinérgicos.
➢ Irritación crónica por fumar.
• TIROIDITIS DE HASHIMOTO
Los pacientes se presentan con síntomas de hipotiroidismo, generalmente
acompañados de la presencia de un bocio (glándula tiroides agrandada) en el
examen físico, y pruebas de laboratorio.
-Hipotiroidismo (un nivel elevado de TSH en la sangre con niveles bajos de
hormona tiroidea [Tiroxina libre]). Cuando se miden, los niveles de anticuerpos
contra la tiroperoxidasa (TPO) usualmente están elevados.
-La TPO es una enzima que juega un papel importante en la producción de
hormonas tiroideas.
-Historia familiar de enfermedad tiroidea, durante pruebas de laboratorio de
rutina, aún antes de que el paciente desarrolle síntomas de hipotiroidismo. En
estos casos, suele verse una elevación ligera y aislada de la TSH en sangre, con
niveles normales de hormonas tiroideas y anticuerpos TPO positivos.
➢ Bocio endémico.
➢ Enfermedad de Graves (bocio tóxico difuso).
➢ Carcinoma tiroideo.
➢ Infecciones piógenas del cuello.
Dermatomiositis juvenil
Esclerodermia
Inflamación y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos.

Sus manifestaciones clínicas, tratamiento y pronóstico dependerán de la
localización y extensión de la lesión, así como el vaso sanguíneo involucrado
➢ Asociadas a procesos infecciosos

➢ Bacterias: Estreptococo, estafilococo,
Salmonella, Yersinia, micobacterias
➢ Virus: Hepatitis A, B y C,
citomegalovirus, VIH, varicela-zoster,
parvovirus _
➢ Espiroquetas: Treponema pallidum,
Borrelia
➢ Hongos: Nocardia, Aspergillus,
criptococo, etc.
➢ Asociadas a procesos malignos
➢ Asociadas a drogas u otros antígenos
exógenos
➢ Secundarias a conectivopatías
➢ Vasculitis idiopáticas
FISIOPATOLOGIA Y PATOGENIA
➢ Son mediadas por mecanismos inmunológicos comandados por anticuerpos.
➢ Inflamación aguda y necrosis, a menudo con importante leucocitoclasia.
➢ neutrófilos y monocitos- daño estructural
➢ otros mediadores inflamatorios
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
➢ Aorta y sus ramas principales especialmente de ramas
➢ extracraneales de la carótida (arteria temporal) •
➢ Ocurre en mayores de 50 años
ARTERITIS DE TAKAYASU
➢ Asociada a polimialgia reumática
➢ Inflamación granulomatosa de la aorta y sus ramas principales Ocurre en
menores de 50 años
Panarteritis nodosa
➢ Inflamación necrosante, sin vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas
➢ Sin glomerulonefritis
Enfermedad de Kawasaki
Enfermedad multisistémica, con vasculitis de pequeños y medianos vasos propia

de lactantes y niños pequeños (80% de casos en menores de 5 años).
Muy frecuente en Japón y Corea del Sur.
Cuadro clinico
➢ Alteraciones de labios o mucosa
➢ Inyección conjuntival bulbar no supurativa
➢ Exantema maculopapular, eritrodermia difusa
➢ Eritema y edema de manos y pies (descamación periungueal)

➢ Linfadenopatía cervical
➢ Artralgias/artritis (30% de casos) de pequeñas y grandes articulaciones.
➢ Compromiso frecuente de arterias coronarias
➢ Posible compromiso de aorta y venas
➢ Habitualmente en niños
Diagnostico
Se reconocen tres fases evolutivas, cada una con cambios anatómicos y clínicos
específicos:
➢ Aguda (primeros 10 días)
Fiebre, cambios en las extremidades, exantema, afectación ocular, afectación de labios
y cavidad bucal, linfadenopatía cervical.
➢ Subaguda (del día 11 al 25)
Desaparición de signos anteriores y aparición de TROMBOSIS
➢ Convalecencia (hasta 60 días)
Fiebre inexplicable, nefritis, shock cardiogénico, síndrome hemofagocítico secundario
a) Mecanismos inmunopatógenos
➢ Formación o depósito in situ de inmunocomplejos en la pared de los vasos

sanguíneos
➢ Daño directo mediado a través de anticuerpos
➢ Citotoxicidad tisular
➢ Linfocitos T citotóxicos dirigidos contra componentes de los vasos sanguíneos
➢ Formación de granulomas
➢ Expresión de moléculas para la adhesión de los leucocitos a las células
endoteliales inducidas por citocinas (interleucina 1, FNT)
) Mecanismos no inmunopatógenos
➢ Infiltración de la pared de los vasos sanguíneos o del tejido circundante por
microorganismos
➢ Invasión directa de la pared del vaso sanguíneo por las células neoplásicas
➢ Mecanismos no identificados todavía
Tratamiento
Gamma-Globulina Endovenosa- D-
➢ Disminuye 30% a 5% en pacientes que reciben la terapia oportunamente.
➢ Se infunde por vía endovenosa en dosis de 2 g/kg (durante 10-12 horas) entre
los días 5 y 10 del inicio de la enfermedad
Ácido Acetil Salicílico
Se utiliza por su efecto antiinflamatorio en dosis altas de 80-100 mg/kg/día oral (cada
6 horas) entre los días 5 y 10 del inicio de la enfermedad (dosis máxima: 2,5 gr
Si no muestran mejoría luego de 36-48 horas se utiliza metilprednisolona en dosis de
30mg/kg/dosis (infusión endovenosa durante 3 hrs) por 3 días consecutivos.
Inhibidores del Factor de Necrosis Tumoral – Infliximab .Se utiliza en dosis única de 5
mg/kg (infusión endovenosa en 2 h).
PURPURA HENOCH-SCHÖNLEIN (VASCULITIS POR IGA)
Es una vasculitis que afecta sobre todo a los pequeños vasos. Es más frecuente en
niños.
Es un trastorno que hace que los pequeños vasos sanguíneos de la piel, las
articulaciones, los intestinos y los riñones se inflamen y sangren.
Las manifestaciones más importantes son:
➢ Cutáneas
➢ Articulares
➢ Gastrointestinales
➢ Renales.
Manifestaciones articulares
La artritis o artralgia puede ser el primer síntoma de la enfermedad en el 15-25% de
los pacientes, encontrándose algún grado de afectación articular en el 82% de los
casos.
Característicamente, la inflamación es periarticular, dolorosa, sin eritema ni calor
pero con limitación, afectando con mayor frecuencia a las grandes articulaciones de
miembros inferiores.
Son transitorias y se resuelven en pocos días sin dejar deformidad.
Manifestaciones digestivas
Se describen en el 50-75% de los pacientes, siendo el primer síntoma de la
enfermedad en el 14-36% de los casos.
Se producen como consecuencia del edema y la hemorragia secundaria a la vasculitis
de la pared intestinal. El síntoma más frecuente es el dolor abdominal de tipo cólico.
Otras manifestaciones pueden ser: hemorragia digestiva (masiva en el 2%),
invaginación intestinal, úlceras, perforaciones, pancreatitis aguda, hydrops de la
vesícula biliar y enteropatía pierde proteínas
Es un cuadro clínico-patológico que cursa con inflamación granulomatosa del tracto

respiratorio superior e inferior, glomerulonefritis necrotizante focal y vasculitis
necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas, arteriolas y

arterias).
La enfermedad tiene una evolución variable que depende de su extensión local o
sistémica y de la naturaleza de los órganos afectos esta tiende a ser crónica y
recidivante
Para establecer un diagnóstico y tratamiento correctos, habitualmente, se requiere la
realización de una biopsia, así como valorar la extensión y severidad de la enfermedad
en cada órgano.
FISIOPATOLOGIA
➢ Se desconoce cuales son los factores que inician la GW y la PM.
➢ Fenómeno inmunológico que ocurre es que los neutrófilos se exponen a
citocinas (interleucina 8 y factor de necrosis tumoral)
➢ La patogénesis de la vasculitis asociada con anticuerpos anticitoplasma del
neutrófilo no ha sido bien definida, pero se ha observado que la activación de
anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo genera enzimas lisosomales y
radicales de oxígeno, que posteriormente liberan enzimas capaces de dañar los
vasos sanguíneos
➢ Los c-ANCA (citoplasmático) tienen alta especificidad (99%) para el
diagnóstico de granulomatosis de Wegener.
➢ Los p-ANCA (perinuclear) se asocian con poliangeitis microscópica pero
también se les encuentra en pacientes con lupus eritematoso sistémico, artritis
reumatoide o vasculitis inducida por fármacos.
CUADRO CLINICO
Los síntomas al inicio de la enfermedad suelen corresponder a la afección de las vías
respiratorias superiores en más del 90% de los casos
Se manifiesta por
➢ Rinorrea
➢ Secreción nasal hemorrágica o purulenta
➢ Dolor sinusal
➢ Así como úlceras orales y/o nasales.
➢ Otros síntomas menos comunes son la ronquera, el estridor laríngeo, la
odinofagia, la pérdida auditiva conductiva o sensorial, y la otorrea
➢ Así como afectación precoz en le riñón en un 80% con pacientes de dos años de
evolución
➢ Artritis en el 70% de los pacientes
➢ Afectación de los nervios craneales
DIAGNOSTICO
Pruebas de laboratorio ➢ Inmunofluorescencia
indirecta
➢ VSG
➢ ELISA
➢ PCR
➢ Cuantificación de los C-
ANCA/PR 3
Técnicas de imagen u otras pruebas
diagnosticas
➢ Radiografía de tórax
➢ TAC y TAC de alta resolución
➢ RM
➢ Broncoscopia
➢ Biopsia nasofaríngea
➢ Gammagrafía
Enfermedad de Churg-Strauss
El síndrome de Churg-Strauss (SCS), aunque es una vasculitis sistémica asociada a
ANCA que afecta vasos de pequeño calibre y, en menor proporción, de mediano
calibre. Fue descrito desde el punto de vista histopatológico por primera vez, en 1951,
por Jacob Churg (1910-2005) y Lotte Strauss (1913- 1985
Tres lesiones histológicas típicas de la enfermedad:
➢ infiltración tisular de eosinófilos,
➢ formación de granulomas y
➢ vasculitis necrotizante afectando vasos de pequeño y mediano tamaño
Poliangeítis microscópica
Vasculitis necrotizante sistémica, con escasos depósitos inmunes o sin ellos, que
afecta pequeños vasos (capilares, vénulas y arteriolas), aunque también puede
comprometer vasos de mediano calibre y, son muy comunes en ella, las lesiones
glomerulares necrotizantes (90% de los pacientes) y la asociación con capilaritis
pulmonar (40%)
FISIOPATOLOGIA
La etiología es desconocida y su patogenia multifactorial.
Aunque se desconoce la causa exacta del SCS, se cree que están involucrados factores
genéticos inmunoalérgicos (eosinófilos y linfocitos T-helper 2), así como los
anticuerpos anticitoplásmicos (pANCA/anti-MPO), presentes en el 40% de los
pacientes.
La enfermedad se ha asociado con la presencia de HLA-DRB4(10), lo cual sugiere la
existencia de un factor genético
La infiltración tisular de eosinófilos y la formación de granulomas parecen cruciales
en la patogenia
El eosinófilo es una célula que interviene en el proceso inflamatorio, capaz de
sintetizar mediadores lipídicos (leucotrienos, prostaglandinas), quimoquinas
(eotaxinas), citoquinas proinflamatorias (IL-1, IL-6, TNF-) o inmunomoduladoras (IL-

4, IL-5)
CUADRO CLÍNICO
Suele iniciarse hacia los 40-50 años y se observa con la misma frecuencia en hombres
que en mujeres
Se manifiesta por glomerulonefritis necrotizante segmentaria rápidamente progresiva
(100% de los casos) y hemorragia alveolar difusa por capilaritis (30-50% de los
casos)
También puede acompañarse de pérdida de peso, úlceras orales, artralgias, mialgias,
artritis, vasculitis cutánea
Digestiva (50%; dolor abdominal, diarrea, sangrado gastrointestinal)
A diferencia de la GW no suelen afectarse las vías respiratorias altas, no suelen existir
granulomas en las biopsias tisulares y tiene menos tendencia a las recidivas.
DIAGNOSTICO
Pruebas de laboratorio ➢ Broncoscopia
➢ VSG ➢ Biopsia nasofaríngea
➢ PCR ➢ Gammagrafía
➢ Inmunofluorescencia indirecta Pruebas sistemáticas
➢ ELISA ➢ Electrocardiograma.
➢ Cuantificación de los C- ➢ Ecocardiografía
ANCA/PR 3
➢ Pruebas de función respiratoria
Técnicas de imagen u otras pruebas con DLCO.
diagnosticas
➢ Radiografía de senos
➢ Radiografía de tórax paranasales.
➢ TAC y TAC de alta resolución ➢ Ecografía abdominal y renal.
➢ RM
TRATAMIENTO
Pulsos de 6 metil-prednisolona
Se administra 1 gr /día, 3 días consecutivos. Se emplean en casos de manifestaciones
viscerales graves o en casos de mononeuritis múltiple.
Prednisona oral
Se emplean 1-2 mg/Kg/día, durante el primer mes y después se disminuye
paulatinamente a lo largo de varios meses
Ciclofosfamida oral
Se emplea en dosis de 2 mg/Kg/día

Ciclofosfamida endovenosa
Se administran 0,6 - 0,75 gr / m2 / mensual, durante seis a 12 meses, para controlar la
fase aguda de la enfermedad.
Inmunoglobulinas endovenosas
Se han empleado con éxito en casos aislados que no responden al tratamiento
convencional de corticoides y ciclofosfamida(30-33), sobre todo los que cursan con
neuropatía, cardiomiopatía o durante el embarazo. Se utiliza la pauta estándar de 2
gr/kg, distribuidos en 5 días o en 2 días.
Es la inflamación de los vasos sanguíneos. Afecta mayoritariamente a las arterias

La incidencia varía según el grupo étnico. Los estudios de autopsia sugieren que esta
enfermedad es mas frecuente en mujeres. La edad promedio al comienzo es de 55
años.
La afección tiende a afectar a las arterias que contienen tejido elástico, como la
temporal, la craneal u otras arterias del sistema de la carótida arteria temporal
SIGNOS Y SINTOMAS
Dolor de cabeza Frecuencia cerca de la sien o alrededor del ojo
Dolor en la mandíbula
Problemas de la vista
Sensibilidad en un lado de l acabeza o el cuero cabelludo
PATOGENIA
Los progresos en la comprensión de la ACG derivan de CD4
La ACG es una enfermedad dependiente de LT CD4, célula que “organiza” el daño, cuya
activación en la pared arterial requiere de la activación de una célula presentadora de
antígeno especializada, la célula dendrítica (CD).
DIAGNOSTICO
1. Velocidad de eritrosedimentación (ESR), proteína C reactiva y hemograma
completo
2. Biopsia, generalmente de la arteria temporal
El examen físico puede detectar hinchazón y dolor, que puede acompañarse o no de
nodularidad o eritema, sobre las arterias temporales. Éstas pueden volverse
prominentes. Si la arteria temporal rola bajo los dedos del examinador, en lugar de
colapsar, es un signo anormal. Debe evaluarse la presencia de soplos en las grandes
arterias del cuello y las extremidades y la aorta.
La arteritis de células gigantes se sospecha en pacientes > 55 años que presentan

alguno de los siguientes signos, en especial si tienen además síntomas de inflamación
sistémica:
1. Un nuevo tipo de cefalea
2. Un síntoma o signo nuevo compatible con isquemia de una arteria por encima
del cuello
3. Dolor muscular mandibular durante la masticación
4. Dolor a la compresión en la arteria temporal
5. Fiebre o anemia subagudas inexplicables
TRATAMIENTO
1. Corticosteroides
2. Aspirina en dosis bajas
El tratamiento debe comenzar desde el momento en que se sospecha arteritis de
células gigantes
Los corticoides son el pilar del tratamiento. Éstos reducen rápidamente los síntomas y
previenen la pérdida de visión en la mayoría de los pacientes.
En la mayoría de los pacientes, una dosis inicial de prednisona de 40 a 60 mg por vía
oral 1 vez al día
ARTERITIS DE TAKAYASU
Es un tipo poco frecuente de vasculitis, un grupo de trastornos que causan
inflamación de los vasos sanguíneos.
Es más frecuente en asiáticos, aunque puede presentarse en cualquier lugar del
mundo. La relación mujeres : hombres es de 8:1, y la edad de comienzo típica es entre
los 15 y 30 años.
La enfermedad puede producir el estrechamiento u obstrucción de las arterias, o el
debilitamiento
SIGNOS Y SINTOMAS
Estadios I
En la primera etapa, es probable que no te sientas bien y presentes:
➢ Fatiga
➢ Pérdida de peso involuntaria
➢ Dolores musculares y articulares
➢ Fiebre leve, a veces acompañada de sudores nocturnos
No todos tienen estos signos y síntomas iniciales. Es posible que la inflamación dañe
las arterias durante años antes de que te des cuenta de que algo está mal.
Estadio II
Durante la segunda etapa, la inflamación causa que las arterias se estrechen, de
manera que menos sangre, oxígeno y nutrientes llegan a los órganos y los tejidos
➢ Debilidad o dolor en las extremidades con el uso
➢ Aturdimiento, mareos o desmayos
➢ Dolores de cabeza o cambios de la vista
➢ Problemas de memoria o dificultad para pensar
➢ Dolor en el pecho o dificultad para respirar
➢ Presión arterial alta
➢ Diarrea o sangre en las heces
➢ Pocos glóbulos rojos (anemia)
FISIOPATOLOGIA
La arteritis de Takayasu afecta sobre todo a las grandes arterias elásticas.
➢ Arterias braquiocefálica y subclavia
➢ Aorta (principalmente la aorta ascendente y el arco)
➢ Arterias carótidas comunes
➢ Arterias renales
En un tercio de los casos, hay aneurisma. La pared de la aorta o sus ramas se engrosan
en forma irregular, con pliegues de la íntima
PATOGENIA
Demuestra granulomas e inflamación de la pared arterial con marcada infiltración y
proliferación de células mononucleares en las capas adventicia y media, hay lesión de
los vasa vasorum en estadios tempranos, seguidas de fibrosis y calcificación en
estadios tardíos.
La inmunidad celular juega un papel en el desarrollo del daño vascular en los
pacientes con AT. Se ha propuesto que algunos factores estresantes como infecciones
virales
DIAGNOSTICO
Angiografía convencional
La angiografía con substracción digital ha sido el procedimiento de elección para la
evaluación de la AT. Este procedimiento muestra segmentos delgados, estenosis desde
leves a severas hasta francas oclusiones
La tomografía es útil para el diagnóstico temprano debido a que permite la evaluación
del engrosamiento de la pared en lugar de solo la luz del vaso.
TRATAMIENTO
Los corticosteroides son la base del tratamiento de la enfermedad de Takayasu. La
dosis óptima, el esquema de disminución de dosis y la duración del tratamiento no se
han determinado
La dosis inicial es de 1 mg/kg por vía oral 1 vez al día durante 1 a 3 meses; luego, se
disminuye lentamente la dosis durante varios meses.
En algunos pacientes, se utilizan metotrexato, ciclofosfamida, azatioprina,
micofenolato mofetil, inhibidores del TNF (tumor necrosis factor)
La artritis reumatoide (RA, rheumatoid arthritis) es una enfermedad inflamatoria

crónica de origen desconocido que se caracteriza por poliartritis simétrica y
periférica.
Constituye la modalidad más frecuente entre las artritis inflamatorias crónicas y suele
ocasionar daño articular y discapacidad física.
Se trata de un trastorno de orden general (sistémico) y por ello la RA puede
acompañarse de diversas manifestaciones extra articulares: como fatiga, nódulos
subcutáneos, afectación pulmonar, pericarditis, neuropatía periférica, vasculitis y
anomalías hematológicas.
FISIOPATOLOGIA
En las articulaciones, ésta queda enfrente del hueso y el cartílago, “une” las superficies
óseas contrarias y se inserta en las regiones periósticas cercanas al cartílago articular
Se compone de dos tipos celulares que son los sinoviocitos tipo A (derivado de
macrófagos) y los sinoviocitos tipo B (derivado de fibroblastos).
El líquido sinovial, que es un ultrafiltrado de la sangre, se difunde por el tejido sub-
sinovial, a través de la membrana sinovial y de ahí al interior de la cavidad articular;
sus compuestos constitutivos principales son hialuronano y lubricina.
El infiltrado inflamatorio está compuesto de no menos de seis tipos celulares:

linfocitos T y B, plasmacitos, células dendríticas, mastocitos y en menor proporción,
granulocitos.
ETIOLOGÍA
Su causa aun es desconocida, no obstante, se ha observado que en la mayoría de casos
se relaciona con una predisposición genética del alelo HLA DR4, y los alelos
relacionados del complejo de histocompatibilidad clase II.
CUADRO CLÍNICO
inicialmente se manifiestan con síntomas generales como astenia, anorexia, debilidad
generalizada, y síntomas músculo-esqueléticos inespecíficos, hasta que se evidencia la
sinovitis.
conforme avanza la enfermedad aparecen síntomas más característicos como la
afección poliarticular, en especial de manos, muñecas, rodillas y pies; usualmente
siguiendo una distribución simétrica.
Lento o Las articulaciones se inflaman con un comienzo

insidioso lento, se tornan dolorosas, tumefactas y calientes
integrándose el cuadro en semanas o meses. Las
articulaciones respetadas al comienzo pueden
verse comprometidas en la evolución del cuadro.
La presencia de rigidez matutina suele
presentarse precozmente.
Agudo. El comienzo de los síntomas se instaura en días

(15% de los pacientes). Normalmente este inicio
agudo se asocia con mialgias, fatiga, febrícula y
pérdida de peso.
Intermedio. Los síntomas se instauran en días o meses, más

rápido que la primera forma pero más lento que
la segunda.
CUADRO CLÍNICO AFECCIÓN ARTICULAR

Habitualmente se ven comprometidas las articulaciones metacarpofalángicas y en
algunos pacientes se ha observado incluso subluxación atloaxoidea. Generalmente
esta enfermedad respeta las articulaciones Interfalángicas distales.
Su principal síntoma es el dolor en la articulación afectada, tumefacción y sensibilidad,
Es frecuente la rigidez generalizada sobre todo en periodos de inactividad, se presenta
rigidez matutina prolongada por más de una hora, el dolor y la inflamación reducen la
capacidad de movimiento articular, gradualmente evoluciona a deformidad, y en
etapas avanzadas origina incapacidad
MANIFESTACIONES EXTRARTICULARES
Nódulos reumatoides pueden aparecer en cualquier órgano, generalmente se localizan
en sitios de presión como la bolsa olecraneana, el área proximal del cúbito, etc.
Compromiso cardiaco es una complicación frecuente, principalmente la pericarditis.
Afectación cutánea: Úlceras, Atrofia cutánea, Dermatosis neutrofílica.
Debilidad muscular
Manifestaciones pleuropulmonares: pleuritis, nódulos pulmonares, afectación
bronquial, o enfermedad pulmonar intersticial difusa
Compromiso neurológico, principalmente neuropatías por atrapamiento, mielopatía
cervical, mononeuritis múltiple (vasculitis).
Alteraciones hematológicas como: anemia multifactorial asociada tanto al proceso
inflamatorio crónico como a la ferropenia.
TRATAMIENTO
Los medicamentos que se utilizan para tratar la AR se pueden dividir en dos grupos:
• Controlar los síntomas
• Modificar la enfermedad
Algunos de estos medicamentos afectan el sistema inmunológico o tienen efectos
secundarios, por lo que será de gran importancia una cuidadosa supervisión durante
el tratamiento.
Tratar lo mas pronto posible para evitar la destrucción de las articulaciones
Beneficios del tratamiento (alivio del dolor, prevención de la discapacidad) y los
riesgos. Inclusive se debe analizar el costo de la utilización de ciertos tipos de
fármacos.
Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son eficaces en el tratamiento de la AR,
Recomendación.
Tramadol: Se puede asociar a AINE cuando el dolor no ha sido adecuadamente
controlado con AINE como monoterapia.
Opioides mayores (morfina, oxicodona, etc.) pueden utilizarse solos o asociados a
AINE o a paracetamol, en el dolor moderado o severo rebelde a otros tratamientos.
Actualmente se recomienda iniciar el tratamiento con un Agente Modificador de la
Enfermedad (AME):
hidroxicloroquina (6,5 mg/kg/día), sulfasalazina (1-2g /dia) ciclosporina, sales de
oro, azatioprina, entanercept, infliximab, leflunomida, ciclofosfamida y
metotrexato.
La sulfasalazina, metrotrexato y penicilamina son igualmente efectivos
GLUCOCORTICOIDES
Dosis bajas administradas a las 10 de la mañana disminuyen la evolución del daño

articular. (No deben ser recomendados de rutina )
PREDNISONA a dosis bajas no inhibe el eje hipotálamo- hipófisis-corteza suprarrenal
(pero no se recomiendan tratamientos prolongados
Beneficiosa, pudiéndose reducir progresivamente la dosis de prednisona cuando
aparecen los efectos de AME.
La infiltración articular con corticoides hasta 3 veces en 6 meses o más, o con mayor
frecuencia en pacientes con articulaciones muy afectadas o que vayan a ser
sustituidas, puede ser útil en el tratamiento de la AR
Administración
Corticoides se debe administrar calcio (1-1,5 g/día) y vitamina D (400 unidades/día).
AINE: Ayudar a aliviar el dolor y a combatir la inflamación que acompaña a la AR.
Incluye las ASPIRINAS, IBUPROFENO Y NAPROXENO.
causar efectos secundarios, como dolor de estómago e incluso hemorragias.
También se asocian a problemas cardiacos y daño hepático y renal en personas
susceptibles
AINES – SALICILATOS
Medicamento de elección: Acido acetil salicilato
MA: Inhibe de manera irreversible a la ciclooxigenasas tanto a su forma cox-1 y cox- 2
POSOLOGIA
Tableta 500mg / 6hrs
Duracion del tratamiento: Indefinido Esta dosis estará modificada de acuerdo a la
enfermeda y a su respuesta, siempre bajo vigilac¡ncia
Corticosteroides
Ayudan aliviar el dolor
Se pueden utilizar corticosteroides en bajas dosis juntamente
con aspirina, AINEs, fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad
(FARME)
o agentes biológicos para controlar la inflamación articular
Algunos efectos secundarios de los corticosteroides incluyen:
➢ Aumento de peso
➢ Hematomas (moretones)
➢ Cataratas
➢ Diabetes
➢ Osteoporosis (pérdida de masa del hueso)

POSOLOGIA
Tableta de 5 y 20 mg
Oral en adultos de 7.5mg/dia
Duracion del tratamiento: Indefinido esta dosis será modificada de acuerdo a la
enfermedad tratada y a su respuesta siempre bajo vigilancia estrecha
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Se denomina AIJ a la presencia de artritis en una o varias articulaciones, que comienza
antes de los 16 años y persiste al menos 6 semanas, sin una etiología conocida.
La clínica es variable y se duda si consiste en una única enfermedad con distintas
formas de presentación y de evolución, o si son diferentes enfermedades, todas ellas
tienen en común una inflamación articular crónica.
CUADRO CLÍNICO
➢ Articulación hinchada, roja o caliente
➢ Cojera o problemas para usar una extremidad
➢ Fiebre alta y repentina, que puede ser recurrente
➢ Erupción cutánea (en el tronco o las extremidades) que va y viene con la
fiebre
➢ Rigidez, dolor y rango de movimiento limitad en una articulación
➢ Lumbago que no desaparece
➢ Síntomas generalizados como piel pálida, inflamación de los ganglios
linfáticos.
➢ también puede causar problemas oculares llamados uveítis, iritis.
➢ Puede no haber síntomas. Cuando los hay, pueden incluir: ojos rojos, dolor
ocular, fotofobia, cambios en la visión.
DIAGNOSTICO
los reactantes de fase aguda, los cuales se modifican
según el grado de actividad inflamatoria, observándose que en la AIJ sistémica y la
poliarticular se presentan los valores más
altos; del mismo modo es común observar anemia hipocrómica y microcítica,
leucocitosis y
trombocitosis en estas dos categorías de AIJ.
Respecto a los estudios inmunitarios, el
factor reumatoide es negativo excepto, en la AIJ poliarticular Factor Reumatoide +.
Ecografía: Ya que permite distinguir alteraciones articulares y periarticulares,

además funciona como guía para artrocentesis e infiltraciones.
Radiografía muestra el aumento de densidad de partes blandas y el ensanchamiento
del espacio articular, pero únicamente en casos muy evolucionados permite ver
lesiones óseas como erosiones, pseudoquistes, periostitis,etc
TRATAMIENTO
Antiinflamatorios No
Esteroideos (AINEs)
Controlar los síntomas, pero no alteran la historia natural de la enfermedad.
Para uso pediátrico se han aprobado AINES como: ácido acetil salicílico, ibuprofeno,
naproxeno
Antiinflamatorios esteroideos
Se utilizan glucocorticoides potentes con efecto
inmunosupresor.
En la uveítis, se aplican de forma tópica; en la AIJ oligoarticular o en la poliarticular se
utilizan las infiltraciones intraarticulares con hexacetonido de triamcinolona.
Casos muy graves o con mala respuesta
debido a sus efectos secundarios y al peligro de su efecto de rebote al suspenderlos.
FIEBRE REUMÁTICA AGUDA
La fiebre reumática aguda es una enfermedad multiorgánica causada por una reacción
autoinmunitaria a la infección por estreptococos del grupo A. Aunque resultan
afectadas muchas partes del organismo, casi todas las manifestaciones desaparecen
en su totalidad.
La mayor excepción es la lesión de las válvulas cardiacas (cardiopatía reumática), que
puede persistir después de la desaparición de otras manifestaciones

Guia Inmuno Semestre Dos

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GUIA INMUNOPATOLOGIA SEGUNDO PARCIAL

La clasificación de las inmunodeficiencias propuesta por la OMS las clasifica según el

Infecciones causadas por estafilococos, estreptococos y

Carencia de los linfocitos T.

Comparten infección recurrente que se produce por inmunodeficiencia, caracterizada

➢ Síndrome de Wiskott-Aldrich (was)

Originadas por falta de células T o por alteración importante de la función de las

VIH VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA

ancestría amerindia es un factor de riesgo y severidad de algunas EAI así como de

Según el lugar donde se produzca, se denomina tolerancia central cuando se produce

➢ Las causas pueden ser diversos fármacos, trastorno autoinmunitario o

• Entre los elementos desencadenadores se encuentran: alergenos (mascotas),

Examen de azúcar en la sangre en ayunas.

➢ Se observa a menudo solapamiento entre estadios clínicos.

➢ Diagnóstico basado en los criterios de Jones (dos criterios mayores o uno

Inflamación y necrosis de las paredes de los vasos sanguíneos.

➢ Asociadas a procesos infecciosos

Enfermedad multisistémica, con vasculitis de pequeños y medianos vasos propia

➢ Eritema y edema de manos y pies (descamación periungueal)

➢ Formación o depósito in situ de inmunocomplejos en la pared de los vasos

Es un cuadro clínico-patológico que cursa con inflamación granulomatosa del tracto

necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre (capilares, vénulas, arteriolas y

(eotaxinas), citoquinas proinflamatorias (IL-1, IL-6, TNF-) o inmunomoduladoras (IL-

Se emplea en dosis de 2 mg/Kg/día

Es la inflamación de los vasos sanguíneos. Afecta mayoritariamente a las arterias

La arteritis de células gigantes se sospecha en pacientes > 55 años que presentan

La artritis reumatoide (RA, rheumatoid arthritis) es una enfermedad inflamatoria

El infiltrado inflamatorio está compuesto de no menos de seis tipos celulares:

Lento o Las articulaciones se inflaman con un comienzo

Agudo. El comienzo de los síntomas se instaura en días

Intermedio. Los síntomas se instauran en días o meses, más

CUADRO CLÍNICO AFECCIÓN ARTICULAR

Dosis bajas administradas a las 10 de la mañana disminuyen la evolución del daño

➢ Osteoporosis (pérdida de masa del hueso)

Ecografía: Ya que permite distinguir alteraciones articulares y periarticulares,

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