Trastornos en la deficiencia de

anticuerpos (-)
Son manifestaciones del deterioro en la maduración o la función de los
linfocitos en la sangre. Las células no reaccionan o lo hacen de forma
inadecuada a los patógenos invasores, y el sistema inmunitario es
incapaz de mantener una concentración normal de anticuerpos en la
sangre.
 Clasificación 
Primarios: Son defectos génicos que aumentan la propensión a las infecciones y
que se manifiestan con frecuencia en la lactancia y la infancia.

Secundarios: Aparecen como consecuencia de la malnutrición, el cáncer

diseminado, el tratamiento con fármacos inmunosupresores o la infección de las
células del sistema inmunitario, sobre todo por el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH).
Deficiencia de anticuerpos primarios 

Los trastornos de deficiencia de anticuerpos son frecuentemente el resultado

de mutaciones genéticas y pueden ser hereditarios.

Generalmente son asintomáticos y se identifican más por las consecuencias

asociadas.

*El microorganismo asociado a las infecciones recurrentes dependerá del componente dañado.
 Deficiencia de
anticuerpos específicos
(SAD)
 Deficiencia de anticuerpos
especicficos
Es una inmunideficiencia primaria frecuente que se manifiesta como
infecciones respiratorias recurrentes y, en algunos casos, como
infecciones severas y que, en la mayoría de los pacientes, se asocia a
una enfermedad alérgica.
 Deficiencia de anticuerpos
especificos
Se caracteriza por una producción inadecuada de anticuerpos contra
antígenos polisacáridos (ej. Neumococo) en individuos que poseen una
respuesta normal a antígenos proteicos, niveles normales de
inmunoglobulinas (Ig) y subclases de IgG y un número normal de
linfocitos B.
 Deficiencia de anticuerpos
especificos
La respuesta a antígenos polisacáridos va madurando con la edad, por lo
que podría corresponder a un retraso en la maduración del sistema
inmune.
 Etiologia 

Es una afeccion heterogenea con multiples causas, los factores

geneticos pueden influir y se han encontrado prevalencia en ciertos
grupos etnicos y en algunos casos familiares.

Es probable que se trate de una anomalía en las células B de la zona

marginal esplénica.
 Clínica 
La aparición de la enfermedad se produce
generalmente durante la infancia, entre los 2 y
los 7 años de edad. Los pacientes sufren
infecciones bacterianas recurrentes, sobre todo
de las vías respiratorias.
 Clínic
a 
Las bacterias causantes son aquellas que poseen
una cápsula de polisacáridos, como los
neumococos, Haemophilus influenzae, los
meningococos y los estreptococos del grupo B. La
sepsis y la meningitis son menos frecuentes. 

*En la mitad de los pacientes se observan

manifestaciones alérgicas.
 diagnostico
• Concentraciones de Ig (IgG, IgA, IgM subclases, e IgG)

• Respuestas a las vacunas de polisacáridos (ej. Neumococo)

• Respuesta alas vacunas de agentes proteinicos (ej. Toxoide).

 Diagnostico diferencial
 Enfermedad granulomatosa cronica
 Sx de Chédiak-Higashi
 Sx de DiGeorge
 VIH (SIDA)
 En general cualquier inminodeficiencia primaria o secundaria.
 Tratamiento 
La principal finalidad de tratamiento es el control de las infecciones
recurrentes generalmente con antibioterapia profiláctica, además puede
ser necesaria la sustitución de inmunoglobulina.

Es necesaria la aplicación de la vacuna antineumocócica conjugada.

 Pronostico 
En los casos tratados, las infecciones se suelen mantener bajo control.
No obstante, el seguimiento de los pacientes debe ser preciso, ya que
esta enfermedad puede derivar en una inmunodeficiencia más grave 
 Bibliografía
• Fernández, F. (s. f.). Deficiencia de anticuerpos específicos: inmunodeficiencia primaria asociada
a alergia respiratoria | Revista Chilena de Pediatría. 
https://www.elsevier.es/es-revista-revista-chilena-pediatria-219-articulo-deficiencia-anticuerpos-es
pecificos-inmunodeficiencia-primaria-S037041061630119X
• ¿Qué son los trastornos de deficiencia de anticuerpos? | Nicklaus Children’s Hospital. (s. f.). 
https://www.nicklauschildrens.org/condiciones/trastornos-de-deficiencia-de-anticuerpos 
• (2006). Inmunodeficiencia por deficiencia selectiva de anticuerpos anti-polisacáridos. Orpha.net.
Recuperado 31 de enero de 2023, de 
https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=70593 
 Bibliografía
• Fernandez, J. (2022, 5 diciembre). Deficiencia selectiva de anticuerpos con inmunoglobulinas
normales. Manual MSD versión para profesionales. 
https://www.msdmanuals.com/es-mx/professional/inmunolog%C3%ADa-y-trastornos-al%C3%A9
rgicos/inmunodeficiencias/deficiencia-selectiva-de-anticuerpos-con-inmunoglobulinas-normales-d
sain
 
• Fernández, F., Campillay, R., Palma, V., Norambuena, X., Quezada, A., & Inostroza, J. (2016).
Deficiencia de anticuerpos específicos: inmunodeficiencia primaria asociada a alergia
respiratoria. Revista Chilena de Pediatría. https://doi.org/10.1016/j.rchipe.2016.08.006
• Deficiencia de anticuerpos. (s. f.). 
https://www.biotest.com/es/es/pacientes/inmunoglobulinas/deficiencia-de-anticuerpos.cfm 
 Bibliografia 
• Abbas, A. K. (2023). Inmunologia Celular Y Molecular (5.a ed.).
ELSEVIER ESPA#A.
 Preguntas
• ¿Cómo se clasifican los trastornos de deficiencia de anticuerpos?
a) Celulares y humorales
b) Primarios y secundarios
c) Agudos y crónicos
d) Tempranos y tardíos
 Preguntas
• ¿Cuáles son las manifestaciones tempranas de la deficiencia de anticuerpos?
a) Intolerancia a ciertos alimentos y alergias respiratorias frecuentes
b) Astenia y malestar general
c) Infecciones respiratorias y digestivas recurrentes
d) Exantema cutaneo y secresion nasal
 Preguntas
• Son deficiencias de anticuerpos que aparecen en los primeros años de vida y tienen una etiología
genética.
a) Deficiencias primarias
b) Deficiencias agudas
c) Deficiencias secundarias
d) Deficiencias cronicas
 Preguntas
La infección por VIH, se clasifica dentro de las deficiencias:
a) Humorales
b) Tardias
c) Secundarias
d) Agudas
 Preguntas
Llega a consulta un paciente femenino de 2 años de edad con infecciones respiratorias recurrentes
causadas por agentes bacterianos acompañado de diarreas frecuentes, en los antecedentes la madre
refiere haber llevado un control del embarazo adecuado con pruebas VDRL y VIH negativas. Con
estos datos podríamos pensar en:
a) Deficiencia de anticuerpos primarios
b) Deficiencia de anticuerpos secundarios
c) Deficiencia de anticuerpos causada por retrovirus
d) Deficiencia de anticuerpos con aparición tardía