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EL SNDROME DE MOEBIUS

Marta Santodomingo Clops


Trabajo de recerca Departamento Cientfico 1ero E de Batxillerato Instituto I.E.S Santiago Sobrequs Profesora: Inma Arango
Girona, 5 de noviembre de 2012 1

NDICE

Pg. 0.- Introduccin.3 1.- Qu es el sndrome de Moebius...4 2.- Cmo y porque se produce...6 2.1. Es hereditario el sndrome de Moebius?.......................................................6 3.- Qu problemas pueden tener las personas con sndrome de Moebius?......................7 4.- Hay retraso mental en el sndrome de Moebius?......................................................10 5.- Cmo se diagnostica?...............................................................................................11 6.- Hay algn tratamiento curativo?..............................................................................12 7.- Sntomas.13 8.- Biografa: Paul Julius Mbius?..................................................................................14 9.- Descripcin de los 12 nervios craneales....15 9.1. Nervios craneales afectados por el sndrome de Moebius............16 10.- Msculos de la Cabeza.....17 11. Sistema Nervioso...36 12.- Ganglio Nervioso.....39 13.- Neurona....40 14.- Clula Glial......48 15.- Parte practica51 15.1. Entrevista51 15.2. Mi caso....67 16.- Anexos......69 17.- Conclusin....73 18.- Bibliografa...74

0.- INTRODUCCIN
Este trabajo de investigacin est enfocado en el mundo cientfico, lo he escogido para conocer mejor mi enfermedad y a la vez para ampliar mis conocimientos e intentar resolver algunas dudas que me surgan a nivel personal. Primeramente expondr qu es el Sndrome de Moebius y las cosas que derivan de ello para intentar contextualizar y tener un marco terico para posteriormente concretarlo en mi caso. Una vez definido esto hablar de aspectos fisiolgicos y anatmicos de los msculos de la cabeza que servirn para entender y comprender algunos conceptos concretos que irn surgiendo durante el desarrollo del trabajo. Una vez analizado todo daremos lugar a la parte prctica con las entrevistas a varias ponencias en este mbito que nos darn a conocer su forma de trabajar cada uno en su mbito y la evolucin que he tenido y tendr mi caso en el paso del tiempo y indirectamente veremos tambin el progreso de la medicina en el Sndrome de Moebius.

1.- QU ES EL SNDROME DE MOEBIUS?


El Sndrome de Moebius es extremadamente raro. Dos importantes nervios craneales, el 6 y el 7, no estn totalmente desarrollados, causando parlisis facial y falta de movimiento en los ojos. Estos nervios controlan tanto el parpadeo y movimiento lateral, como las mltiples expresiones de la cara. Otros puntos del sistema nervioso, incluyendo otros nervios cerebrales que controlan otras sensaciones y funciones, pueden estar tambin afectados.

El Sndrome de Moebius El Sndrome de Moebius es una compleja anomala congnita caracterizada por una falta de expresin facial. Los movimientos de los ojos en direccin lateral, a menudo tambin estn limitados. En 1982 fueron estas dos combinaciones de falta de expresin facial y falta de movimiento exterior de los ojos, cuando Paul Julius Moebius, descubri este Sndrome, desde entonces han descubierto que otros msculos de la cara pueden estar afectados.

Los efectos clnicos que hay son mltiples. Incluyen dificultades iniciales para tragar, las cuales pueden llevar a problemas en el desarrollo. Estos son seguidos por problemas asociados con la falta de la sonrisa, babeo, dificultades en el habla y problemas de pronunciacin. Los problemas en los ojos, consisten principalmente en el estrabismo y limitacin del movimiento. Los problemas dentales aparecen pronto y reflejan la incapacidad del nio para una apropiada auto-limpieza. Todos estos hechos clnicos son el reflejo de una ausencia o funcionamiento reducido de los nervios craneales. Los nervios ms afectados son el VI, que controla el movimiento lateral de los ojos y el VII, el cual controla la expresin facial. Los siguientes nervios afectados normalmente son, IX y el X, Gloso-Farngeo y Vago o Neumogstrico.

Los problemas del desarrollo de estos nervios, conducen a dificultades para tragar, problemas de vmitos y habla nasal. Otro nervio ms afectado es el XII, o Hipo-Gloso. Este nervio afecta a la movilidad de la lengua. El siguiente nervio ms afectado es el III, o nervio Oculomotor, este nervio se encarga de los movimientos de los ojos.

Adems de la variabilidad de los nervios craneales involucrados, no todos son afectados de un modo simtrico o completo. El hecho unificador es la falta de expresin facial, y la disminucin o falta de movimiento lateral de los ojos.

2.- CMO Y POR QU SE PRODUCE?


El Sndrome de Moebius es una enfermedad que tiene mltiples causas, y las diferentes causas siguen siendo bsicamente desconocidas. No obstante, parece claro que no es producido por ninguna infeccin materna durante el embarazo, y tampoco se ha relacionado con ningn tipo de contaminante ambiental ni con la profesin de los padres. Lo que s parece claro es que casi siempre hay, o bien una agenesia (desarrollo defectuoso, o falta total de desarrollo) de los ncleos de los nervios craneales VI y VII, o bien esos ncleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y posteriormente, en algn momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de riego sanguneo, se destruyen. Todo esto se ha deducido de experimentos en animales de laboratorio y es muy frecuente que existan metrorragias (sangrado vaginal) durante el embarazo de madres con hijos con el sndrome de Moebius. Tambin por algunos casos de s. Moebius cuyas madres haban tenido durante la gestacin hipotensin severa a consecuencia de fuertes hemorragias tras un accidente de trfico, y casos de madres que haban tomado medicamentos con fuerte efecto vasoconstrictor (accin bioqumica que estrecha el calibre de las arterias que transportan la sangre).

3.1. ES HEREDITARIO EL SINDROME DE MOEBIUS? La inmensa mayora de casos se dan de forma aislada, como caso nico en una familia por otra parte normal, en la que no existe ningn otro miembro de la familia con el sndrome. Esto significa que el riesgo de que se repita el sndrome en hermanos/as de un afectado es muy bajo (<1%). Tambin, el riesgo de que se transmita s. Moebius de madres a hijos/as de un afectado, es muy bajo. Existen casos familiares de sndrome de Moebius, en los que la parlisis facial se transmite de padres a hijos, afectando tanto a mujeres como a hombres. Estos casos son muy poco frecuentes, y la manifestacin clnica del sndrome es un poco distinta, ya que los afectados por esta forma del sndrome presentan nicamente parlisis facial, sin las otras anomalas que suelen acompaar habitualmente al s. de Moebius. Actualmente a estos casos familiares no se les aplica el nombre de sndrome de Moebius sino que se les conoce como Parlisis Facial Hereditaria.
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3.- QUE PROBLEMAS PUEDEN TENER LAS PERSONAS CON SNDROME DE MOEBIUS?
- La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteracin ms caracterstica y definitoria del Sndrome de Moebius y es debida a la alteracin bilateral del nervio facial. Es la causante de la inexpresividad de la cara, con ausencia de sonrisa-llanto aparente, adems de la tpica cara de mscara. Hay que tener en cuenta que el nervio facial lleva el impulso nervioso a todos los msculos que controlan la mmica facial: Frente, prpados, cejas, cara, labios, barbilla. La afectacin del nervio facial no siempre es completa, casi un 50% de afectados presentan afectacin asimtrica, con alguna zona de la cara que mantiene alguna capacidad de movilidad. En estos casos, un patrn de afectacin muy constante es que las zonas superiores faciales, como frente, cejas y prpados, aparecen ms intensamente afectadas que las zonas inferiores de labios y mentn.

- La falta de movilidad de los msculos de los prpados producir mala humidificacin del ojo por la ausencia de parpadeo, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras corneales. Para evitar esto es conveniente el uso de gotas humidificantes (lgrimas artificiales) desde los primeros das de vida. Otro de los problemas asociados es la imposibilidad de mover lateralmente el ojo. Se debe a la afectacin del nervio oculomotor externo y producir estrabismo convergente (ojos bizcos). Es la otra alteracin caracterstica del Sndrome de Moebius, aunque no todos la tienen necesariamente. Un aspecto a destacar es que la capacidad visual es siempre normal, pues el nervio de la visin, nervio ptico, no est afectado en el s. de Moebius. - En los primeros meses de vida se pueden presentar dificultades para la alimentacin, con vmitos, toses y crisis de atragantamiento. En algunos casos puede ser necesaria la alimentacin a travs de una sonda nasogstrica, e incluso, en casos extremos, a travs de un tubo de gastrostoma. En la mayor parte de estos casos, la capacidad de la alimentacin mejora con el crecimiento y se consigue finalmente la alimentacin oral normal.

- En los primeros meses de vida, es frecuente la hipotona (tono muscular bajo). Casi en el 80% de casos se detecta este problema y su origen parece estar en la afectacin de unas vas nerviosas (va piramidal) que tambin pasan por el tronco cerebral. En la mayor parte de casos la hipotona no suele ser intensa y mejora a lo largo del primer ao de vida, no obstante en los casos ms intensos se debe recurrir a fisioterapia. La hipotona puede hacer que el nio/a afectado por Sndrome de Moebius alcance los pasos normales del desarrollo (mantener la cabeza, mantenerse sentado, lanzarse a caminar solo...) un poco ms tarde que los dems nios. - Los afectados por el Sndrome tambin pueden tener problemas en la articulacin del lenguaje, debido a las dificultades en el movimiento de los labios, a lo que pueden sumarse dificultades en la movilidad de la lengua (afectacin del nervio XII) o del paladar (nervio X). Los principales problemas se dan al pronunciar palabras que requieren un movimiento normal de ambos labios como son los sonidos con las letras P, B, M, y sonidos que requieren friccin de la lengua contra el paladar, que son los sonidos R, FR, PR. Estos problemas se manejan con tratamiento rehabilitador de la voz yendo al Logopeda. - Puede darse maloclusin dental (al cerrar la boca, los dientes de las arcadas dentales superior e inferior no se alinean paralelamente y se montan unos sobre otros), y se debe manejar con el adecuado tratamiento de ortodoncia y/o mxilo-facial. Tambin son ms frecuentes las caries dentales ya que el mal cierre labial hace que la boca se reseque con facilidad y se pierda el efecto protector de la saliva, lo que favorece la aparicin de caries. Es importante el aprendizaje temprano del cepillado de dientes despus de las comidas y la consulta peridica con el dentista. - El pie zambo es la malformacin esqueltica ms frecuentemente asociada al Moebius (casi un 25% lo tienen) y puede causar trastornos en la marcha. - La hipoplasia del pectoral (anomala de Poland), si es intensa y causa mucho problema esttico, puede corregirse con ciruga plstica. Este tipo de intervenciones deben plantearse cuando el afectado sea adulto y tenga capacidad para decidir por l mismo.

- Debido a que en el Sndrome de Moebius la zona afectada es el tronco cerebral, o sea la zona donde se sitan los ncleos de los nervios craneales, hay posibilidad de que en
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ciertos casos, se afecten tambin las zonas donde estn situados los ncleos nerviosos que controlan la respiracin. Por otra parte, las anomalas orales y mandibulares pueden contribuir a que los nios/as afectados mantengan una respiracin menos eficaz de lo normal, sobre todo durante el sueo. Por todo esto, es importante realizar, en los primeros meses de vida, estudios de ventilacin durante el sueo.

4.- HAY RETRASO MENTAL EN EL SNDROME DE MOEBIUS?


Un aspecto importante, que debe ser resaltado, es que el desarrollo intelectual muy rara vez est afectado en el Sndrome de Moebius, por lo que la capacidad intelectual de estas personas suele ser normal. En el estudio del Hospital La Fe de Valencia haba 22 afectados mayores de 18 aos de edad. De estos 22 afectados, 6 tenan estudios universitarios, 7 estudios de bachiller o formacin profesional, y los 9 restantes estudios primarios. Respecto a la integracin social-laboral, en 17 casos la integracin era buena y no existan conductas de evitacin social, circunscribindose los miedos y angustias a la poca de la adolescencia. 11 de estos 17 casos tenan adems pareja afectiva (11 casados y 4 novio/a).

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5.- CMO SE DIAGNOSTICA?


El diagnstico es clnico, y en los primeros meses de vida no siempre va a ser fcil reconocer un sndrome de Moebius, por lo que en ocasiones el diagnstico se retrasa. Las dificultades para la alimentacin, junto a la inexpresividad facial y las malformaciones asociadas hacen que a veces se diagnostique inicialmente a estos nios como sndrome polimalformativo, parlisis cerebral o retraso psicomotor. En algunos casos, la escasa movilidad de los ojos lleva a pensar que son nios con algn tipo de defecto visual o incluso ciegos. Todo esto puede llevar en algunos casos a estigmatizar al paciente y a condicionar su manejo en los primeros aos de vida, tratndolo como una persona con deficiencia mental y retrasando su escolarizacin normal. La prueba mdica que ms puede ayudar en el diagnstico inicial es la Electromiografa facial, que puede realizarse ya desde los primeros das de vida y mostrar un patrn de afectacin en el territorio inervado por el nervio facial. El estudio cromosmico (Cariotipo), suele ser siempre normal.

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6. HAY ALGUN TRATAMIENTO CURATIVO? No hay ningn tratamiento curativo del Sndrome de Moebius. El cuidado de los nios afectados requiere de un equipo multidisciplinario que debera incluir a especialistas en Pediatra, Gentica Clnica y Dismorfologa, Traumatologa/Ortopedia, Logopeda, Dentista/Ortodoncia, Otorrinolaringologa, Oftalmologa, Neurologa, Fisioterapia, y Psicologa. A medio-largo plazo, la labor de los educadores (escuela, deportes, actividades de tiempo libre...) y del psiclogo, ser muy importante para la integracin social y laboral. Un cirujano plstico canadiense, el Dr. Ronald M. Zuker, ha puesto a punto una intervencin de ciruga plstica, conocida como operacin de animacin facial de Zuker, con la cual se consigue que las personas con Sndrome de Moebius logren movilizar un pequeo msculo facial que les permite un mejor cierre labial as como realizar el movimiento de sonrisa. La edad ideal para este tipo de intervencin parece estar entre los 5-6 aos, aunque puede hacerse a cualquier edad.

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7.- SNTOMAS
Falta de expresin facial/Imposibilidad de sonrer. Ausencia de movimiento lateral en los ojos y parpadeo. Deformaciones y faltas en brazos y piernas. Problemas para tragar/alimentarse (a veces es necesario intubar a bebes debido a su imposibilidad para mamar) Estrabismo (ojos cruzados). Se corrige con ciruga. Lengua pequea y/o deformada y con movimientos limitados. Paladar hundido. Babeo excesivo. Echar la cabeza hacia atrs al tragar. Dificultades del habla (en especial con sonido que implican el uso de los labios y que se necesita cerrar la boca: B,M,P y F). Retrasos motores debidos a flojedad en la parte superior del cuerpo. Problemas de dientes. Problemas de odos. Sensibilidad a ruidos fuertes. Predisposicin a infecciones respiratorias superiores.

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8.- BIOGRAFIA: PAUL JULIUS MBIUS


Naci el 24 de Enero de 1853 en Leipzig (Alemania). Curs los estudias primarios en el colegio St. Tom. En 1870, estudia teologa y filosofa en la Universidad de Leipzig. A partir de 1873, empieza los estudios de medicina. En 1789, abre su clnica privada en Leipzig. Totalmente dedicada a las enfermedades del sistema nervioso y terapias con tratamientos elctricos. A partir de 1882, trabaja en el departamento de "desordenes del sistema nervioso" en el hospital general, primero como voluntario, y despus como asistente (1883) bajo la direccin de Wilhem Erb y Adolf Von Stmpel. En 1883, ejerce como profesor de universidad despus de escribir su tesis posdoctoral. En 1884, es el primero en descubrir una enfermedad rara, la cual llevara su nombre: El Sndrome de Mbius (Moebius) En 1886, deja su empleo de asistente para hacerse editor de una revista mdica y cientfica, y es nombrado director del hospital neurologa. A finales del 1890, se retira progresivamente de sus diversas actividades para dedicarse plenamente a su clnica privada. Al mismo tiempo trabaja bajo la direccin de Ganser en el departamento de psiquiatra y neurologa en el hospital general de Dresde. Fallece el 8 de Enero de 1907.

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9.- DESCRIPCIN DE LOS 12 NERVIOS CRANEALES


El sndrome de Moebius afecta los sexto y sptimo nervios craneales-no se desarrollan completamente causando parlisis del msculo del ojo y parlisis facial. Los movimientos de la cara, parpadeando, los movimientos laterales del ojo, y las expresiones faciales son controlados por estos nervios. Muchos de los otros 12 nervios craneales se pueden afectar, incluyendo los tercero, quinto, octavo, noveno, onceavo, doceavo. I. II. III. nervio olfatito: percibir olor nervio ptico: transmite la informacin visual nervio Oculomotor: msculos externos del globo ocular del motor y de las fibras sensoriales IV. nervio de Trocear: los msculos externos del globo ocular del motor y de las fibras sensoriales V. VI. VII. nervio de Trigmina: msculos de las fuentes para masticar nervio de Abducen: referido al movimiento lateral del ojo y el prpado nervio facial: controla los msculos de la expresin facial y controla dos tercios delanteros de la lengua y de la sensacin en la piel de los dedos y de las puntas de los pies VIII. IX. nervio auditivo: referido a la audiencia y al balance nervio de Glossopharyngeal: lleva la sensacin y el gusto de la parte posterior de la lengua y de la garganta; ayuda a controlar el tragar X. nervio del vagus: llega conexiones sensoriales y del motor a muchos rganos en el pecho y el abdomen XI. nervio accesorio: fuente de dos msculos del cuello, el sternomastoid y el trapecios XII. nervio hipoglosa: fuentes de msculos de la lengua y de algunos msculos pequeos del cuello

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9.1. NERVIOS CRANEALES AFECTADOS POR EL SNDROME DE MOEBIUS IV Nervio motor troclear: los msculos superiores oblicuos de los ojos V Trigmio: (tres ramas) Menos involucrado. Rama I: Nervios sensoriales oftlmicos, de encima y alrededor de las rbitas oculares y parte de las fosas nasales. Rama II: Nervios sensoriales maxilares, de alrededor y debajo de las rbitas oculares y de la mandbula y dientes superiores. Rama III: Nervios sensoriales mandibulares, de la parte baja de la cara, dientes y mandbula inferior y (from temples and pinnae): tambin nervios motores de los msculos masticadores. VI Nervio motor abducente: musculos laterales rectos de los ojos. VII Facial: Nervios del tacto de las reas de la lengua. Nervios motores de la expresin facial, frente, (pinnae) y nuca. XI Accesorio (dos ramas) Rama 1: Nervio motor craneal unindose al vago para "abastecer" faringe y laringe. Rama 2: Nervio motor espinal subiendo por la columna vertebral y entrando en el crneo, luego saliendo de nuevo para los msculos de la nuca. XII Hipogloso: Nervios motores de la lengua y la regin hioidea.

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10.- MSCULOS DE LA CABEZA

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MSCULOS DE LA CABEZA Los msculos de la cabeza se dividen en: masticadores y cutneos. MSCULOS MASTICADORES Los msculos masticadores son cuatro pares: 1. MSCULO TEMPORAL. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Est situado en la fosa temporal. FORMA. Es un msculo largo plano y radiado. TRAYECTO. Va de la fosa temporal a la apfisis coronoides del maxilar superior. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. El msculo se inserta: En la fosa temporal excepto en el canal retromalar. En la lnea temporal inferior. En la cresta esfenotemporal (que separa fosa temporal de la esfenoidal) por fibras tendinosas que se confunden con las del pterigoideo externo. En la cara profunda de la aponeurosis temporal superficial. Las fibras convergen hacia abajo ya adelante, las anteriores verticales, las medias oblicuas, las posteriores reflejndose sobre el borde anterior de la raz longitudinal de la apfisis cigomtica y terminan en una aponeurosis de insercin, en ambas caras. La aponeurosis de insercin, se engruesa y retrae y se inserta en la apfisis coronoides de la siguiente forma: En el borde anterior de la apfisis coronoides, prolongndose por dos haces tendinosos en los dos labios del canal anterior de la rama ascendente. En el borde posterior de la apfisis coronoides.
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En la cara interna de la apfisis coronoides. En la parte superior de la cara externa de la apfisis coronoides. APONEUROSIS TEMPORAL SUPERFICIAL. Cubre al msculo temporal. Se inserta hacia arriba: En el borde posterior del malar. En la cresta lateral del frontal. En la lnea temporal superficial. Se inserta hacia abajo dividindose en dos hojas: La hoja superficial se inserta en el labio anterior de la apfisis cigomtica. La hoja profunda se inserta en el labio posterior de la apfisis cigomtica, (est separada de la anterior por tejido adiposo. Hacia abajo la aponeurosis est separada del msculo por tejido adiposo. ACCIN. Eleva el maxilar superior. Los haces posteriores regresan el cndilo atrs, luego de movimientos de propulsin o lateralidad, que lo llevan adelante. INERVACIN. Est inervada por los nervios temporales profundos anterior, medio y posterior ramas del nervio maxilar inferior (tronco terminal anterior). 2. MSCULO MASETERO CARACTERSTICAS. SITUACIN. Se encuentra en la parte lateral de la cara, en la regin maseterina. FORMA. Es un msculo grueso y rectngular.

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TRAYECTO. Va desde el arco cigomtico hasta la cara externa de la rama ascendente de la mandbula. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Sus fibras se pueden dividir en tres haces. HAZ SUPERFICIAL. Se inserta por una lmina tendinosa en: Los tres cuartos anteriores del arco cigomtico. El borde posterior inferior del malar. La pirmide maxilar en su porcin adyacente a la insercin malar. Los haces se dirigen hacia abajo y atrs. Terminan insertndose: El ngulo del maxilar inferior. El borde inferior del cuerpo del maxilar inferior. La parte inferior de la cara externa de la rama ascendente. HAZ MEDIO. Ubicado por dentro del superficial. Se inserta en todo el borde inferior del arco cigomtico. Sus fibras se dirigen hacia abajo verticalmente. Termina insertndose en la cara externa de la rama ascendente del maxilar, por encima de haz superficial. HAZ PROFUNDO. Ubicado por dentro del haz medio y por fuera del msculo temporal. Se inserta en: La cara interna del arco cigomtico. En la cara profunda de la aponeurosis temporal (hoja profunda).
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Las fibras se dirigen abajo y adentro. Termina en la cara externa de la apfisis coronoides por debajo de la insercin del tendn del msculo temporal. ACCIN. Eleva la mandbula. INERVACIN. Est inervado por la rama maseterina del nervio maxilar inferior (tronco terminal anterior). 3. MSCULO PTERIGOIDEO EXTERNO (pterigoideo lateral). CARACTERSTICAS. SITUACIN. Msculo par situado en la regin pterigomaxilar por fuera del msculo pterigoideo interno. FORMA. Es un msculo grueso aplanado transversalmente. TRAYECTO. Va desde la apfisis pterigoides al cuello del cndilo. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Nace por dos cabezas: La cabeza esfenoidal se inserta: En la porcin subtemporal del esfenoides (limitado arriba por la cresta esfenotemporal y abajo por el origen del ala externa de la apfisis pterigoides). En la cresta esfenotemporal. En el tercio superior de la cara externa del ala externa de la apfisis pterigoides. La cabeza pterigoidea se inserta: En los dos tercios inferiores de la cara externa de la ala externa de la apfisis pterigoides.
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En la cara anterior de la apfisis piramidal (entre la apfisis pterigoides y la tuberosidad maxilar). En la tuberosidad maxilar (adyacente a la apfisis piramidal). Los haces de la cabeza esferoidal se dirigen hacia atrs y los del pterigoidea hacia atrs y arriba y convergen. Estn separados por un intersticio en el que suele pasar la arteria maxilar interna. Termina en un solo cuerpo insertndose: En el borde anterior del fibrocartlago articular. En la fosita anterointerna del cuello del cndilo. ACCIN. Produce movimientos: De lateralidad (diduccin) del maxilar inferior, cuando se contrae uno de ellos. De propulsin, de la mandbula cuando se contraen los dos a la vez. INERVACIN. Est inervado por el nervio rama del nervio maxilar inferior. 4. MSCULO PTERIGOIDEO INTERNO (pterigoideo medial). CARACTERSTICAS. SITUACIN. Esta situado en la fosa pterigomaxilar por dentro del msculo pterigoideo externo. FORMA. Es grueso y cuadriltero. TRAYECTO. Va de la fosa pterigoidea a la cara interna del ngulo del maxilar inferior. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Se inserta en la apfisis pterigoides: La cara interna del ala externa.

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La parte posterior del la cara externa del ala interna. El fondo de la fosa pterigoidea y la cara posterior de la apfisis piramidal del palatino. Las fibras se dirigen hacia abajo adelante y afuera. Termina insertndose en: La cara interna del ngulo de la mandbula. La parte inferior de la cara interna de la rama ascendente de la mandbula. ACCIN. Eleva el maxilar inferior. INERVACIN. Est inervado por el nervio rama del maxilar superior. APONEUROSIS INTERPTERIGOIDEA. Est situada entre los dos pterigoideos, presenta forma cuadriltera, con cuatro bordes y dos caras. El borde superior se inserta en la cisura de Glasser, espina del esfenoides y el borde interno del agujero oval. El borde inferior se inserta el maxilar inferior por arriba del las inserciones del msculo pterigoideo interno y en la espina de Spix. El borde posterior en relacin con el cuello del cndilo maxilar con el que limita el ojal retrocondleo. El borde anterior se inserta en el borde posterior del ala externa de la apfisis pterigoides, y hacia abajo en la prolongacin lingual de la aponeurosis perifarngea. Su cara interna est en relacin con el msculo pterigoideo interno. Su cara externa est en relacin con la arteria maxilar interna y sus ramas que nacen por dentro del pterigoideo externo, el nervio maxilar inferior y sus ramas, el plexo venoso pterigoideo. Y a travs de ellos con la aponeurosis pterigotemporomaxilar y luego el msculo pterigoideo interno. Presenta dos porciones:

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La parte posterior constituye el ligamento esfenomaxilar, con dos porciones: El ligamento esfenomaxilar propiamente dicho, de la espina del esfenoides hasta la espina de Spix. El Ligamento timpanomaxilar que nace de la cisura de Glasser. La parte anterior est divida en dos partes por el ligamento pterigoespinoso, que va de la espina de Civinini a la espina del esfenoides. La parte superior presenta cribas para el paso de las ramas nerviosas para el pterigoideo interno, periestafilino externo y del martillo. La parte posterior es delgada. LIGAMENTO PTERIGOTEMPOROMAXILAR. Se encuentra por fuera del agujero oval, y del nervio maxilar inferior, se inserta: Se inserta hacia adelante en la parte superior del ala externa de la apfisis pterigoides. Se inserta hacia atrs y arriba en el ala mayor del esfenoides, con el cual limita el poro crotaftico buccinatorio de Hyrtl. Su borde superior libre es engrosada constituye el ligamento inominado de Hyrtl, limita con el esfenoides, el poro crotaftico buccinatorio de Hyrtl.

MSCULOS CUTNEOS Son msculos que tienen insercin cutnea, se encuentran alrededor de los orificios de la cara, por lo que se los clasifica en cuatro grupos: Alrededor del orifico palpebral, del pabelln de la oreja, de las narinas y de orifico bucal.

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1. MSCULOS DE LOS PRPADOS Y DE LAS CEJAS. Son cuatro msculos: a) MSCULO OCCIPITOFRONTAL. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Se sita cubriendo la bveda craneal. FORMA. Es msculo digstrico doble de forma aplanada. TRAYECTO. Va desde la lnea curva occipital superior hasta la regin superciliar. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. El msculo consta de cuatro vientres carnosos, dos occipitales hacia atrs y dos frontales (fusionados) hacia adelante, unidos entre s a travs de la aponeurosis epicraneal. MSCULO OCCIPITAL. Nace insertndose en la lnea occipital superior y en la regin mastoidea vecina. Las fibras ascienden y se dirigen adelante. Terminan insertndose en la aponeurosis epicraneal. MSCULO FRONTAL. Nace de la aponeurosis epicraneal. Las fibras se dirigen adelante y se fusionan con las del frontal del lado opuesto. Termina en la cara profunda de la piel de la regin superciliar e interciliar despus de entrecruzar a las fibras del msculo orbicular externo y del msculo superciliar y msculo piramidal. APONEUROSIS EPICRANEAL. Es el tendn intermedio del occipitofrontal, sus lmites son:

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Hacia atrs termina en los msculos occipitales, y prolongndose entre ellos hasta las protuberancia occipital externa. Hacia adelante en los msculos frontales llenado el espacio que los separa hacia atrs. Hacia los lados da insercin los msculos auriculares superior y anterior; y se inserta en la cresta supramastoidea y en el tejido celular subcutneo de la regin mastoidea. La aponeurosis est unida por trabculas (a travs del tejido celular subcutneo), al cuero cabelludo; por lo que se mueve junto a ella. ACCIN. Cuando se contrae primero el occipital, tensa la aponeurosis epicraneal, y el frontal eleva la piel de las cejas. Cuando se contrae primero el frontal, y luego el occipital lleva adelante el cuero cabelludo. INERVACIN. Esta inervado por los ramos frontopalpebrales y auricular posterior del facial. b) MSCULO PIRAMIDAL. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Est situado en el dorso de la nariz. FORMA. Es un delgado haz muscular. TRAYECTO. Va de la raz de la nariz, a la regin interciliar. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Se inserta: En el cartlago lateral. En la cara anterior del hueso nasal, en su parte inferior. Asciende hasta la regin superciliar donde termina en la cara profunda de la piel.
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ACCIN. Lleva hacia abajo la piel de la regin interciliar. INERVACIN. Est inervado por los ramos frontopalpebrales del nervio facial. c) ORBICULAR DE LOS PRPADOS. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Se sita en el espesor de los prpados, por delante de los tarsos y del reborde orbitario. FORMA. Es un msculo aplanado. TRAYECTO Y DIRECCIN. Sus fibras de dirigen concntricamente alrededor de la hendidura palpebral. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Presenta dos porciones: una palpebral, situada completamente en los prpados y otra orbitaria que los rebasa hacia las regiones vecinas. PORCIN PALPEBRAL. Est conformada por cinco porciones: La porcin marginal preciliar: Se origina en el ligamento palpebral interno y en la cresta lacrimal. Se discurre por delante de los bulbos pilosos de las pestaas. Termina insertndose en el borde anterosuperior del malar. La porcin marginal retrociliar o msculo de Riolano. Se origina en el ligamento palpebral interno y en la cresta lacrimal anterior. Discurre por detrs de los bulbos pilosos de las pestaas. Termina insertndose en el borde anterosuperior del malar. La porcin pretarsal.
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Se origina en el ligamento palpebral interno. Sus fibras anulares, pasan por delante la cara de los tarsos. Termina insertndose en el ligamento palpebral externo. La porcin preseptal, situada por delante del septum orbitario. Se origina en el ligamento palpebral interno y en el fondo del saco lacrimal. Sus fibras anulares, pasan por delante la cara del septum. Termina insertndose en el ligamento palpebral externo. El msculo de Horner se encuentra por detrs del tendn reflejo del orbicular de los prpados. La accin de esta porcin es comprimir los canales lacrimales y el saco lacrimal. PORCIN ORBITARIA. Se origina insertndose: En el borde superior del ligamento palpebral interno o tendn directo del orbicular. En el reborde orbitario desde la insercin del ligamento palpebral interno hasta la escotadura supraorbitaria. Las fibras describen una elipse y se dirigen por delante del reborde orbitario superior, contornean la comisura externa, por delante del reborde orbitario inferior. Terminan insertndose: En el reborde orbitario interno, por debajo del tendn palpebral interno. En el borde inferior del tendn palpebral interno o tendn reflejo del orbicular. Otras fibras, constituyen los fascculos divergentes del facial y se dividen en: Superiores que terminan en la piel de las cejas. Externos que terminan en la piel de mejilla. Inferiores, que terminan en la piel de la mejilla. ACCIN. Cierra el orificio palpebral, moviliza las lgrimas hacia los puntos lacrimales y dilata el saco lacrimal.
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INERVACIN. Est inervado por el msculo facial. d) MSCULO SUPERCILIAR. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Est situado en la regin superciliar. FORMA. Es un msculo aplanado y delgado. TRAYECTO. Va del arco superciliar a la cara profunda de la piel de la regin superciliar. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Nace insertndose en el tercio interno del arco cigomtico. Se dirige hacia afuera, atraviesa el msculo orbicular y el frontal. Termina en la cara interna de la piel del tercio externo de la regin superciliar. ACCIN. Lleva la parte interna de la ceja arriba y la parte externa abajo. INERVACIN. Esta inervado por los ramos frontopalpebrales del nervio facial. 2. MSCULOS DEL PABELLN DE LA OREJA. Se dividen en dos grupos: los msculos intrnsecos y los msculos extrnsecos o auriculares. MSCULOS AURICULARES. Son tres msculos atrficos: MSCULO AURICULAR ANTERIOR. Se encuentra por delante de la oreja, se inserta en la aponeurosis epicraneal y termina en la espina del hlix y en el borde anterior de la concha.
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MSCULO AURICULAR SUPERIOR. Se encuentra por arriba de la oreja, se inserta en la aponeurosis epicraneal y termina en la cara interna del pabelln en la fosita, correspondiente al antihlix. MSCULO AURICULAR ANTERIOR. Se encuentra por detrs de la oreja, se inserta en la mastoides y termina en la concha del pabelln. MSCULOS DE LA NARIZ. Comprende a tres msculos, (pero tambin recibe haces de los msculos elevadores del labio superior y del ala de la nariz que se agrupan con los de los labios). MSCULO TRANSVERSO DE LA NARIZ. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Se encuentra en el dorso de la nariz. FORMA. Tiene forma triangular. TRAYECTO. Va del dorso de la nariz hasta la fosa canina. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Nace insertndose en la lmina aponeurtica, en el dorso de la nariz, que la une con el del lado opuesto. Las fibras descienden por el surco nasolabial, y termina en la cara profunda de la piel en este surco, y otras se continan con las fibras externas del mirtiforme. ACCIN. Tira la piel del ala de la nariz hacia afuera y dilata las narinas. INERVACIN. Est inervado por los ramos infraorbitarios del nervio facial.

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3. MSCULO DILATADOR DE LAS NARINAS. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Se sita en el ala de la nariz. FORMA. Es un msculo delgado y pequeo. TRAYECTO. Va del surco nasolabial al ala de la nariz. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Se inserta en la piel del surco nasolabial, alcanzan el borde inferior del ala de la nariz donde se fijan en la cara profunda de la piel. ACCIN. Lleva las alas de la nariz hacia afuera, dilata la nariz. INERVACIN. Est irrigado por la arteria del subtabique y ramas de la arteria facial, drena en las satlites. Est inervado por los ramos infraorbitarios del nervio facial. MSCULO MIRTIFORME. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Se sita en la fosita mirtiforme. FORMA. Es un msculo plano cuadriltero. TRAYECTO. Va del reborde alveolar al borde posterior de las narinas.

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INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Se inserta en la fosita mirtiforme en la cara externa del maxilar superior. Se dirige hacia arriba. Termina en la cara profunda de la piel que recubre el subtabique y el borde posterior de las narinas. ACCIN. Baja el ala de la nariz y estrecha las narinas. INERVACIN. Est irrigado por la arteria del subtabique, rama de las coronarias superiores, drena en las satlites. Est inervado por ramas infraorbitarias del nervio facial. MSCULOS DE LOS LABIOS. Se agrupan en dilatadores y constrictores. DILATADORES. Son 13 pares de msculos situados en dos planos musculares, uno profundo y otro superficial. PLANO PROFUNDO. Constituido por cuatro msculos: MSCULO CANINO. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Se sita en la fosa canina. FORMA. Es aplanado y cuadriltero. TRAYECTO. Va desde la fosa canina al labio superior.

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INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Se inserta en la fosa canina por debajo del agujero suborbitario. Desciende hacia abajo y afuera y termina insertndose en la cara profunda de la piel de la comisura y del labio superior, alcanzando algunas de sus fibras el labio inferior. ACCIN. Eleva la comisura y el labio superior. INERVACIN. Esta inervado por los ramos infraorbitarios del nervio facial. 4. MSCULO BUCCINADOR. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Est situado en la mejilla entro los maxilares y la comisura de los labios. FORMA. Es cuadriltero y aplanado. TRAYECTO. Va desde la parte posterior de la mejilla hasta la comisura de los labios. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Se inserta hacia atrs: En el borde alveolar del maxilar superior. En el borde anterior del ligamento pterigomaxilar. En el borde alveolar del maxilar inferior y la cresta buccinatriz. Las fibras se dirigen hacia adelante, las superiores hacia abajo, las medias horizontalmente, las inferiores hacia arriba. Y se entrecruzan a nivel de la comisura de los labios. Termina insertndose por sus fibras superiores, en el labio inferior, las medias en la comisura de los labios y las inferiores en el labio superior.

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El msculo est cubierto por la aponeurosis buccinatriz. ACCIN. Llevan la comisura de los labios hacia afuera. Cuando la boca est distendida expulsan el contenido, al soplar o silbar. Empujan el contenido de la boca hacia los dientes en la masticacin. INERVACIN. Est inervada por los ramos infraorbitarios del nervio facial. MSCULO CUADRADO DEL MENTN. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Se sita en la parte lateral del mentn y del labio inferior. FORMA. Es un msculo plano y cuadriltero. TRAYECTO. Va del maxilar inferior al labio inferior. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Se inserta en el tercio anterior de la lnea oblicua externa del maxilar inferior. Se dirige hacia arriba y adentro y termina en la cara profunda de la piel del labio inferior y entrecruzndose en la lnea media con el del lado opuesto. ACCIN. Tira el labio inferior hacia abajo y hacia afuera. INERVACIN. Est inervado por los ramos mentonianos del facial.

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MSCULO DE LA BORLA DEL MENTN. CARACTERSTICAS. SITUACIN. Es un msculo par, situado en el mentn a cada lado de la lnea media por dentro del msculo cuadrado del mentn. FORMA. Tiene la forma de una borla o un pincel. TRAYECTO. Va del mentn al labio inferior. INSERCIONES Y DESCRIPCIN. Se inserta en la cara externa del cuerpo del maxilar inferior, a nivel de los incisivos y del canino. Se dirige hacia abajo y se inserta divergiendo en la cara profunda de la piel del mentn. ACCIN. Elevan el mentn y el labio inferior. INERVACIN. Est inervado por los ramos mentonianos del nervio facial.

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11.- SISTEMA NERVIOSO


El sistema nervioso est formado principalmente por tejido nervioso, est organizado en SN central (SNC) y SN perifrico (SNP). El tejido nervioso est formado por neuronas y clulas acompaantes o de la gla.

El sistema Nervioso Central El SN central est formado por el encfalo i la mdula espinal y se encuentra protegido por tres membranas que se llaman meninges. En su interior existe un sistema de cavidades conocidas como vertculos, por las cuales circula el lquido cefalorraqudeo.

Encfalo: es la parte del sistema nervioso central que est protegida por los huesos del crneo. Est formado por: Cerebro: Es la parte ms voluminosa y est dividido en dos hemisferios, uno derecho y otro izquierdo. La superficie se denomina corteza cerebral Cerebelo: Es la parte inferior y posterior del encfalo, alojado en la fosa cerebral posterior junto al tronco del encfalo. Tallo cerebral (bulbo raqudeo): conecta el cerebro con la medula espinal. La medula espinal: es una prolongacin del encfalo, como si fuera un cordn que se extiende por el interior de la columna vertebral.

Sistema nervioso perifrico El SNP est formado por los nervios craneales y espinales, que emergen del sistema nervioso central y recorren todo el cuerpo y los ganglios perifricos, que se encuentran en el trayecto de los nervios y que contienen cuerpos neuronales, los nicos fuera del sistema nervioso central. Los Nervios craneales: son doce pares que envan informacin sensorial procedente del cuello y la cabeza hacia el sistema nervioso central. Reciben rdenes motoras para el control de la musculatura esqueltica del cuello y la cabeza. Estos nervios son pares: I. II. nervio olfatito: percibir olor nervio ptico: transmite la informacin visual
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III.

nervio Oculomotor: msculos externos del globo ocular del motor y de las fibras sensoriales

IV.

nervio de Trocear: los msculos externos del globo ocular del motor y de las fibras sensoriales

V. VI. VII.

nervio de Trigmina: msculos de las fuentes para masticar nervio de Abducen: referido al movimiento lateral del ojo y el prpado nervio facial: controla los msculos de la expresin facial y controla dos tercios delanteros de la lengua y de la sensacin en la piel de los dedos y de las puntas de los pies

VIII. IX.

nervio auditivo: referido a la audiencia y al balance nervio de Glossopharyngeal: lleva la sensacin y el gusto de la parte posterior de la lengua y de la garganta; ayuda a controlar el tragar

X.

nervio del vagus: llega conexiones sensoriales y del motor a muchos rganos en el pecho y el abdomen

XI.

nervio accesorio: fuente de dos msculos del cuello, el sternomastoid y el trapecios

XII.

nervio hipoglosa: fuentes de msculos de la lengua y de algunos msculos pequeos del cuello

Nervio espinal Los nervios espinales, son aqullos que se prolongan desde la mdula espinal y atraviesan los msculos vertebrales para distribuirse a las zonas del cuerpo. Existen 31 pares de nervios espinales:

8 pares de Pequeos nervios raqudeos cervicales 12 pares de nervios raqudeos torcicos 5 pares de nervios raqudeos lumbares 5 pares de nervios raqudeos sacros. Desde 1 hasta 3 (variable) par de nervios raqudeos coccgeos

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Formacin de los nervios espinales En la mdula espinal encontramos materia gris, recubierta por materia blanca. Desde la materia gris salen dos races dorsales (una en la izquierda, y la otra en la derecha) y dos races ventrales. Las races dorsales contienen axones sensoriales aferentes, Las races dorsales de cada lado continan formando un ganglio de la raz dorsal. Las races ventrales contienen axones eferentes motores. Poco despus del ganglio espinal, las races se juntan, formando el nervio espinal, propiamente tal. Destino de los nervios espinales Despus de que las races dorsales y ventrales se transformen en un nervio espinal, este nervio sale de la columna vertebral, para luego bifurcarse en sus ramas primarias dorsal y ventral. La rama dorsal, lleva la inervacin motora y sensitiva para y desde la piel y msculos de la espalda. La rama ventral, lleva la informacin motora y sensitiva para el resto del cuerpo. La rama ventral primaria tambin dar lugar a las races de varios plexos, el cual se convierte en los nervios motores y sensoriales de los miembros superiores. Antes de formar los plexos, la rama ventral primaria se divide en dos otras ramas secundarias que conducen al ganglio simptico. Estos ganglios se conectan unos a los otros, formando la cadena simptica. Importancia de los nervios espinales Los msculos a los que una raz espinal en concreto sirve son los miotomas, y los dermatomas son las reas de inervacin sensorial en la piel para cada nervio espinal. Esto es de gran importancia en el diagnstico de trastornos neurolgicos, pues la lesin de una o varias races nerviosas provocar signos o sntomas neurolgicos (debilidad muscular, prdida de sensibilidad) que permiten la localizacin de la lesin causante.

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12.- GANCLIO NERVIOSO


Los ganglios nerviosos son aquellas agrupaciones de los cuerpos de

las neuronas localizadas fuera del sistema nervioso central (SNC) y en el trayecto de los nervios del sistema nervioso perifrico (SNP), pertenecientes a este ltimo. Los ganglios son puntos de conexiones entre diferentes estructuras neurolgicas del cuerpo, como el SNC y el SNP. Estn rodeadas por una cpsula de tejido conectivo y los axones (o prolongaciones neuronales) que parten de los ganglios forman parte de los nervios. Clasificacin Se distinguen 2 tipos generales de ganglios, los ganglios espinales o sensitivos, tambin llamados ganglios de la races dorsales, con funcin aferente, donde se aprecia la presencia de abundantes conexiones neuronales distintivas y los ganglios vegetativos, que son pequeos grupos de clulas nerviosas multipolares situadas a mayor o menor distancia de las vsceras o parte de la pared de las visceral segn sea su carcter funcional.

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13.- NEURONA
Las neuronas, son un tipo de clulas del sistema nervioso, su principal caracterstica es la excitabilidad elctrica de su membrana plasmtica, estn especializadas en la recepcin de estmulos y conduccin del impulso nervioso entre ellas o con otros tipos celulares, como por ejemplo las fibras musculares de la placa motora. Las neuronas presentan unas caractersticas que sustentan sus funciones: un cuerpo celular llamado soma o pericarion, central; una o varias prolongaciones cortas que generalmente transmiten impulsos hacia el soma celular, denominadas dendritas; y una prolongacin larga, denominada axn o cilindroeje, que conduce los impulsos desde el soma hacia otra neurona u rgano diana. La neurognesis, fue descubierta en el ltimo tercio del siglo XX. Hasta hace pocas dcadas se crea que las neuronas normales en el individuo maduro no se regeneraban, excepto las clulas olfatorias. Los nervios mielnicos del sistema nervioso perifrico tambin tienen la posibilidad de regenerarse a travs de la utilizacin del neurolema, una capa formada de los ncleos de las clulas de Schwann. Historia A principios del siglo XX, Santiago Ramn y Cajal situ por vez primera las neuronas como elementos funcionales del sistema nervioso. Cajal propuso que actuaban como entidades discretas que, intercomunicndose, establecan una especie de red mediante conexiones especializadas o espacios. La neurona es la unidad estructural y funcional del sistema nervioso. Recibe los estmulos provenientes del medio ambiente, los convierte en impulsos nerviosos y los transmite a otra neurona, a una clula muscular o glandular donde producirn una respuesta. Morfologa Una neurona consta de: un ncleo voluminoso central, situado en el soma; un pericarion que alberga los orgnulos celulares tpicos de cualquier clula eucariota; y neuritas que emergen del pericarion.
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Ncleo Situado en el cuerpo celular, suele ocupar una posicin central y ser muy conspicuo, especialmente en las neuronas pequeas. Contiene uno o dos nuclolos prominentes, as como una cromatina dispersa, lo que da idea de la relativamente alta actividad transcripcional de este tipo celular. La envoltura nuclear, con multitud de poros nucleares, posee una lmina nuclear muy desarrollada. Entre ambos puede aparecer el cuerpo accesorio de Cajal, una estructura esfrica de en torno a 1m de dimetro que corresponde a una acumulacin de protenas ricas en los aminocidos arginina y tirosina. Pericarion Diversos orgnulos llenan el citoplasma que rodea al ncleo. El orgnulo ms notable, por estar el pericarion lleno de ribosomas libres y adheridos al retculo rugoso, es la llamada sustancia de Nissl, al microscopio ptico, se observan como grumos basfilos, y, al electrnico, como apilamientos de cisternas del retculo endoplasmtico. Estos son particularmente notables en neuronas motoras somticas, como las del ucerno anterior de la mdula espinal o en ciertos ncleos de nervios craneales motores. Los cuerpos de Nissl no solamente se hallan en el pericarion sino tambin en las dendritas, aunque no en el axn, y es lo que permite diferenciar de dendritas y axones en el neurpilo. El aparato de Golgi, que se descubri originalmente en las neuronas, es un sistema muy desarrollado de vesculas aplanadas y agranulares pequeas. Es la regin donde los productos de la sustancia de Nissl posibilitan una sntesis adicional. Hay lisosomas primarios y secundarios. Las mitocondrias, pequeas y redondeadas, poseen habitualmente crestas longitudinales. En cuanto al citoesqueleto, el pericarion es rico en microtbulos (clsicamente, de hecho, denominados neurotbulos, si bien son idnticos a los microtbulos de clulas no neuronales) y filamentos intermedios (denominados neurofilamentos por la razn antes mencionada). Los neurotbulos se relacionan con el transporte rpido de las molculas de protenas que se sintetizan en el cuerpo celular y que se llevan a travs de las dendritas y el axn.
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Dendritas Las dendritas son ramificaciones que proceden del soma neuronal que consisten en proyecciones citoplasmticas envueltas por una membrana plasmtica sin envoltura de mielina. Sus orgnulos y componentes caractersticos son: muchos microtbulos y pocos neurofilamentos, ambos dispuestos en haces paralelos; muchas mitocondrias; grumos de Nissl, ms abundantes en la zona adyacente al soma; retculo endoplasmtico liso, especialmente en forma de vesculas relacionadas con la sinapsis. Axn El axn es una prolongacin del soma neuronal recubierta por una o ms clulas de Schwann en el sistema nervioso perifrico de vertebrados, con produccin o no de mielina. Puede dividirse, de forma centrfuga al pericarion, en: cono axnico, segmento inicial, resto del axn. Cono axnico: Es muy visible en las neuronas de gran tamao. En l se observa la progresiva desaparicin de los grumos de Nissl y la abundancia de microtbulos y neurfilamentos que, en esta zona, se organizan en haces paralelos que se proyectarn a lo largo del axn. Segmento inicial: En l comienza la mielinizacin externa. En el citoplasma, a esa altura se detecta una zona rica en material electronodenso en continuidad con la membrana plasmtica, constituido por material filamentoso y partculas densas; se asume que interviene en la generacin del potencial de accin que transmitir la seal sinptica. En cuanto al citoesqueleto, posee esta zona la organizacin propia del resto del axn. Los microtbulos, ya polarizados, poseen la protena pero no la protena MAP-2. Resto del axn: En esta seccin comienzan a aparecer los ndulos de Ranvier y las sinapsis. Funcin de las neuronas Las neuronas tienen la capacidad de comunicarse con precisin, rapidez y a larga distancia con otras clulas, ya sean nerviosas, musculares o glandulares. A travs de las neuronas se transmiten seales elctricas denominadas impulsos nerviosos.

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Estos impulsos nerviosos viajan por toda la neurona comenzando por las dendritas, y pasa por toda la neurona hasta llegar a los botones terminales, que pueden conectar con otra neurona, fibras musculares o glndulas. La conexin entre una neurona y otra se denomina sinapsis. Las neuronas conforman e interconectan los tres componentes del sistema nervioso: sensitivo, motor e integrador o mixto; de esta manera, un estmulo que es captado en alguna regin sensorial entrega cierta informacin que es conducida a travs de las neuronas y es analizada por el componente integrador, el cual puede elaborar una respuesta, cuya seal es conducida a travs de las neuronas.

El impulso nervioso Las neuronas transmiten ondas de naturaleza elctrica originadas como consecuencia de un cambio transitorio de la permeabilidad en la membrana plasmtica. Su propagacin se debe a la existencia de una diferencia de potencial o potencial de membrana (que surge gracias a las concentraciones distintas de iones a ambos lados de la membrana) entre la parte interna y externa de la clula. La carga de una clula inactiva se mantiene en valores negativos (el interior respecto al exterior) y vara dentro de unos estrechos mrgenes. Cuando el potencial de membrana de una clula excitable se despolariza ms all de un cierto umbral la clula genera (o dispara) un potencial de accin. Un potencial de accin es un cambio muy rpido en la polaridad de la membrana de negativo a positivo y vuelta a negativo, en un ciclo que dura unos milisegundos. Propiedades electrofisiolgicas intrnsecas Hasta finales de los aos 80 del siglo XX el dogma de la neurociencia dictaba que slo las conexiones y los neurotransmisores liberados por las neuronas determinaban la funcin de una neurona. Las investigaciones realizadas por Rodolfo Llins con sus colaboradores durante los aos 80 sobre vertebrados pusieron de manifiesto que el dogma mantenido hasta entonces era errneo. En 1988, Rodolfo Llins present el nuevo punto de vista funcional sobre la neurona en su artculo "The Intrinsic Electrophysiological Properties of Mammalian Neurons: Insights into Central Nervous System Function" y que es considerado un manifiesto que marca el cambio de
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mentalidad en neurociencia respecto al aspecto funcional de las neuronas con ms de 1250 citas en la bibliografa cientfica. Neurosecrecin Las clulas neurosecretoras son neuronas especializadas en la secrecin de sustancias que, en vez de ser vertidas en la hendidura sinptica, lo hacen en capilares sanguneos, por lo que sus productos son transportados por la sangre hacia los tejidos diana; esto es, actan a travs de una va endocrina. Transmisin de seales entre neuronas: sinapsis Un sistema nervioso procesa la informacin siguiendo un circuito ms o menos estndar. La seal se inicia cuando una neurona sensorial recoge informacin. Su axn se denomina fibra aferente. Esta neurona sensorial transmite la informacin a otra aledaa, de modo que acceda un centro de integracin del sistema nervioso del animal. Las interneuronas, situadas en dicho sistema, transportan la informacin a travs de sinapsis. Finalmente, si debe existir respuesta, se excitan neuronas eferentes que controlan msculos, glndulas u otras estructuras anatmicas. Las neuronas aferentes y eferentes, junto con las interneuronas, constituyen el circuito neuronal. Velocidad de transmisin del impulso El impulso nervioso se transmite a travs de las dendritas y el axn. La velocidad de transmisin del impulso nervioso, depende fundamentalmente de la velocidad de conduccin del axn, la cual depende a su vez del dimetro del axn y de la mielinizacin de ste. El axn lleva el impulso a una sola direccin y el impulso es transmitido de un espacio a otro. Las dendritas son las fibras nerviosas de una neurona, que reciben los impulsos provenientes desde otras neuronas. Los espacios entre un axn y una dendrita se denominan espacio sinptico o hendidura sinptica. En las grandes neuronas alfa de las astas anteriores de la mdula espinal, las velocidades de conduccin axonal pueden alcanzar hasta 120 m/s. Si consideramos que una persona normal puede llegar a medir hasta 2.25 metros de altura, al impulso elctrico le tomara nicamente 18.75 milisegundos en recorrer desde la punta del pie hasta el cerebro.

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Clasificacin Las prolongaciones o dendritas pueden extenderse a una distancia de ms de un metro. El nmero, la longitud y la forma de ramificacin de las dendritas brindan un mtodo morfolgico para la clasificacin de las neuronas. Segn la forma y el tamao Segn el tamao de las prolongaciones, los nervios se clasifican en: Polidricas: como las motoneuronas del asta anterior de la mdula. Fusiformes: las que se encuentran en el doble ramillete de la corteza cerebral. Estrelladas: como las neuronas aracniforme y estrelladas de la corteza cerebral y las estrelladas, en cesta y Golgi del cerebelo. Esfricas: en ganglios espinales, simpticos y parasimpticos Piramidales: presentes en la corteza cerebral. Segn la polaridad Segn el nmero y anatoma de sus prolongaciones, las neuronas se clasifican en: Unipolares: son aqullas desde las que nace slo una prolongacin que se bifurca y se comporta funcionalmente como un axn salvo en sus extremos ramificados en que la rama perifrica reciben seales y funcionan como dendritas y transmiten el impulso sin que ste pase por el soma neuronal. Son tpicas de los ganglios de invertebrados y de la retina. Bipolares: poseen un cuerpo celular alargado y de un extremo parte una dendrita y del otro el axn (solo puede haber uno por neurona). El ncleo de este tipo de neurona se encuentra ubicado en el centro de sta, por lo que puede enviar seales hacia ambos polos de la misma. Ejemplos de estas neuronas se hallan en las clulas bipolares de la retina (conos y bastones), del ganglio coclear y vestibular, estos ganglios son especializados de la recepcin de las ondas auditivas y del equilibrio. Multipolares: tienen una gran cantidad de dendritas que nacen del cuerpo celular. Ese tipo de clulas son la clsica neurona con prolongaciones pequeas (dendritas) y una prolongacin larga o axn. Representan la mayora de las
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neuronas. Dentro de las multipolares, distinguimos entre las que son de tipo Golgi I, de axn largo, y las de tipo Golgi II, de axn corto. Las neuronas de proyeccin son del primer tipo, y las neuronas locales o interneuronas del segundo. Pseudounipolares (monopolar): son aquellas en las cuales el cuerpo celular tiene una sola dendrita o neurita, que se divide a corta distancia del cuerpo celular en dos ramas, motivo por cual tambin se les denomina pseudounipolares, una que se dirige hacia una estructura perifrica y otra que ingresa en el sistema nervioso central. Se hallan ejemplos de esta forma de neurona en el ganglio de la raz posterior. Anaxnicas: son pequeas. No se distinguen las dendritas de los axones. Se encuentran en el cerebro y rganos especiales de los sentidos. Segn las caractersticas de las neuritas De acuerdo a la naturaleza del axn y de las dendritas, clasificamos a las neuronas en: Axn muy largo o Golgi de tipo I. El axn se ramifica lejos del pericarion. Con axones de hasta 1 m. Axn corto o Golgi de tipo II. El axn se ramifica junto al soma celular. Sin axn definido. Como las clulas amacrinas de la retina. Isodendrticas. Con dendritas rectilneas que se ramifican de modo que las ramas hijas son ms largas que las madres. Idiodendrticas. Con las dendritas organizadas dependiendo del tipo neuronal; por ejemplo, como las clulas de Purkinje del cerebelo. Alodendrticas. Intermedias entre los dos tipos anteriores. Segn el mediador qumico Las neuronas pueden clasificarse, segn el mediador qumico, en: Colinrgicas. Liberan acetilcolina. Noradrenrgicas. Liberan norepinefrina. Dopaminrgicas. Liberan dopamina. Serotoninrgicas. Liberan serotonina. Gabargicas. Liberan GABA, es decir, cido -aminobutrico.
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Segn la funcin Las neuronas pueden ser sensoriales, motoras o interneuronas: Motoras: Son las encargadas de producir la contraccin de la musculatura. Sensoriales: Reciben informacin del exterior, ej. Tacto, gusto, visin y las trasladan al sistema nervioso central. Interneuronas: Se encargan de conectar entre las dos diferentes neuronas.

Doctrina de la neurona

La doctrina de la neurona, establecida por Santiago Ramn y Cajal a finales del sigl XIX, es el modelo aceptado hoy en neurofisiologa. Consiste en aceptar que la base de la funcin neurolgica radica en las neuronas como entidades discretas, cuya interaccin, mediada por sinapsis, conduce a la aparicin de respuestas complejas. Cajal no solo postul este principio, sino que lo extendi hacia una ley de la polarizacin dinmica, que propugna la transmisin unidireccional de informacin. Esta ley no siempre se cumple. Ms an: las dendritas pueden dirigir una seal sinptica de forma centrfuga al soma neuronal, lo que representa una transmisin en el sentido opuesto al postulado, de modo que sean los axones los que reciban de informacin. Redes neuronales Una red neuronal se define como una poblacin de neuronas fsicamente interconectadas o un grupo de neuronas aisladas que reciben seales que procesan a la manera de un circuito reconocible. La comunicacin entre neuronas, que implica un proceso electroqumico, implica que, una vez que una neurona es excitada a partir de cierto umbral, sta se despolariza transmitiendo a travs de su axn una seal que excita a neuronas aledaas, y as sucesivamente. El sustento de la capacidad del sistema nervioso, por tanto, radica en dichas conexiones. En oposicin a la red neuronal, se habla de circuito neuronal cuando se hace mencin a neuronas que se controlan dando lugar a una retroalimentacin, como define la ciberntica.

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14.- CLULAS GLIALES


Las clulas gliales son clulas del sistema nervioso que desempean, de forma principal, la funcin de soporte de las neuronas; intervienen activamente, adems, en el procesamiento cerebral de la informacin en el organismo. Las clulas gliales controlan, fundamentalmente, el microambiente celular en lo que respecta a la composicin inica, los niveles de neurotransmisores y el suministro de citoquinas y otros factores de crecimiento. La proporcin de neuronas y de clulas gliales en el cerebro vara entre las diferentes especies. Historia El tejido glial fue descrito por primera vez en 1859 por el patlogo Rudolf Virchow, quien lo caracteriz como un tipo de cola o pegamento nervioso funcional para las formas de vida; para l, las clulas gliales eran ms bien elementos estticos sin una funcin relevante. Fue Santiago Ramn y Cajal en 1891 quien descubri las clulas gliales, diferencindolas de las neuronas e identificndolas claramente como parte del tejido nervioso. Funcin La gla cumple funciones de sostn y nutricin. Estas clulas han seguido un desarrollo filognico y ontognico diferente al de las neuronas. Debido a que son menos diferenciadas que las neuronas, conservan la capacidad mittica y son las que se encargan de la reparacin y regeneracin de las lesiones del sistema nervioso. Son fundamentales en el desarrollo de las redes neuronales desde las fases embrionales, pues desempean el papel de gua y control de las migraciones neuronales en las primeras fases de desarrollo; asimismo, establecen la regulacin bioqumica del crecimiento y desarrollo de los axones y dendritas. Tambin, son las encargadas de servir de aislante en los tejidos nerviosos, al conformar las vainas de mielina que protegen y aslan los axones de las neuronas.

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Mantienen las condiciones homeostticas (oxgeno y nutrientes) y regulan las funciones metablicas del tejido nervioso, adems de proteger fsicamente las neuronas del resto de tejidos y de posibles elementos patgenos, al conformar la barrera hematoenceflica. Se consider a las clulas gliales como elementos pasivos en la actividad nerviosa, trabajos recientes demuestran que son participantes activas de la transmisin sinptica, actuando como reguladoras de los neurotransmisores (liberando factores como ATP y sus propios neurotransmisores. Adems, las clulas gliales parecen conformar redes paralelas con conexiones sinpticas propias (no neuronales). La gla reactiva En cuanto se produce un dao en el sistema nervioso, la gla reacciona cambiando su estado normal al de gla reactiva, precediendo por lo general la activacin microglia a la astroglial. La reactividad glial tiene como objeto reparar daos y normalizar niveles de nutrimentos y neurotransmisores; sin embargo, termina por generar lesiones secundarias que pueden llegar a cronificar la patologa, la patolga provoca muerte neuronal secundaria, ampliando la zona lesionada hasta el punto de verse afectados grupos neuronales que haban quedado intactos hasta el momento. La gla reactiva presenta, clulas de mayor tamao que cuando estn en reposo y que expresan ms filamentos intermedios. El proceso de reactividad glial implica el reclutamiento y coactivacin de clulas inmunitarias procedentes de la sangre. Clasificacin de las clulas gliales Podemos clasificar a las clulas gliales en dos grandes grupos: Gla central Se encuentra en el Sistema Nervioso Central - SNC (cerebro, cerebelo, tronco cerebral y mdula espinal: Astrocitos Oligodendrocitos
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Microgla Clulas Ependimarias Gla perifrica Se encuentra en el Sistema Nervioso Perifrico - SNP, (ganglios nerviosos, nervios y terminaciones nerviosas): Clulas de Schwann Clulas capsulares Clulas de Mller Clasificacin morfo-funcional Por su morfologa o funcin, entre las clulas gliales se distinguen las clulas macrogliales (astrocitos, oligodendrocitos y clulas ependimarias) y las clulas microgliales (entre el 10 y el 15% de la gla). Microgla Las clulas microgliales se encargan de controlar el tejido normal, para lo cual reciben seales de las neuronas que las mantienen en estado de reposo. Son los principales elementos inmunocompetentes y fagocticos residentes en el sistema nervioso central: participan en la conservacin de la homeostasis (detectan microrroturas de la barrera hematoenceflica hasta el nivel de pequeos vasos sanguneos) y en la retirada de restos celulares; tambin reparan y limitan el dao tisular. Representan a los macrfagos del sistema nervioso central (SNC). Son parte del sistema inmunitario. Estn inactivas en el SNC normal, pero en caso de inflamacin o de dao, la microgla digiere (fagocita) los restos de las neuronas muertas.

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15.- PARTE PRCTICA


15.1. ENTREVISTAS Entrevista al Dr. Antonio Perz Ayts

1. Me puede explicar brevemente que es la enfermedad Sndrome de Moebius? El Sndrome de Moebius debe su nombre al mdico alemn P.J. Moebius el cual comunic entre 1892-1898 una serie de pacientes que presentaban parlisis congnita bilateral de los nervios craneales VII (Facial) y VI (motor ocular externo) adems de otras malformaciones asociadas. Esta anomala puede presentarse de forma aislada o asociada a parlisis de otros nervios craneales, 9,10 y 12 fundamentalmente, o a otras malformaciones congnitas. Las malformaciones ms frecuentemente asociadas suelen ser de extremidades (Oligodactilia, braquidactilia y sindactilia, pie zambo), vertebral 2. Cuntos msculos tenemos en la cara? Tenemos 17 msculos que son los que producen toda la mmica facial 3. Al no tener los nervios VI y VII qu parte de la musculatura facial afecta? La musculatura facial solo depende del nervio craneal n VII que es el que lleva el impulso nervioso a los 17 msculos de la cara. Al no llevar el impulso los msculos no se mueven. El nervio VI lleva el impulso al msculo recto lateral del ojo que produce el movimiento lateral del ojo. Al estar alterado este nervio el ojo no hace el movimiento hacia los lados 4. Qu tanto por ciento de la poblacin padece este Sndrome? Muy pocos. Nosotros en el hospital la Fe de Valencia hemos calculado que en Espaa la prevalencia es de 1/500.000 habitantes, aunque es probable que sea mayor podemos afirmar que el porcentaje es muy bajo (0.002% la poblacin.

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5. La afectacin es la misma en todos los pacientes? Qu grado de afectacin hay? No es siempre la misma: Aunque todos tienen afectado siempre el nervio facial o (VII) y el motor ocular externo (VI) en alrededor del 50% la afectacin del facial no es completa y pueden mover un poco, en algunos casos bastante, los msculos de la parte baja de la cara (mentn, labios ..) pero todos tiene siempre la frente y parpados afectados. El nervio VI casi siempre se afecta en todos por igual. 6. Esta enfermedad afecta a la capacidad intelectual? La persona que tiene el Sndrome de Moebius o slo afecta a la parte de la movilidad muscular/facial? El desarrollo intelectual muy rara vez est afectado y por tanto la capacidad intelectual de estas personas es normal (En la Fundacin Moebius de Espaa hay varios casos de jvenes afectados que cursan estudios universitarios) Como te he dicho al principio los afectados pueden tener otras malformaciones, las frecuentes musculoesqueleticas (Anomalia de Poland y pies zambos) 7. Por qu afecta a la expresin? Porque los movimientos de los msculos de la cara son los que producen la expresin facial (Sonrisa, llanto, seriedad, preocupacin). Los afectados se ren y lloran como los dems o que ocurre es que no se les nota pues los msculos de la cara no lo muestran 8. La afectacin del campo visual es frecuente en Moebius? No se afecta el campo visual. La visin es normal, lo que ocurre es que para mirar hacia los lados tiene que mover la cabeza. El ojo ve perfecto pues el nervio ptico (nervio craneal n I) que es el que controla la visin, nunca se afecta, es el movimiento lateral lo nico afectado, el resto de movimientos es normal 9. Segn su experiencia, me podra decir los tratamientos actuales que se estn estudiando para detectarlo durante el embarazo? Si no se detecta a la primera revisin post parto, cuando empieza aparecer la sintomatologa, se puede detectar en la primera revisin del nio despus del nacimiento? En el Sndrome de Moebius no se puede detectar durante el embarazo pues la parlisis de los nervios VII y VI es imposible verla por Ecografa. Las malformaciones
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esquelticas que a veces acompaan al Moebius si que se pueden detectar, sobre todo los pies zambos (pies torcidos hacia dentro, en posicin fija) 10. En qu fase del embarazo se desarrolla los pares craneales? Hacia la 4 semana del embarazo comienzan ya a desarrollarse los pares craneales. 11. Por qu no se desarrollan en el embrin los pares craneales? El Sndrome de Moebius es una enfermedad heterognea, es decir que tiene mltiples causas, y las diferentes causas siguen siendo bsicamente desconocidas. No obstante, parece claro que no es producido por ninguna infeccin materna durante el embarazo, y tampoco se ha relacionado con ningn tipo de contaminante ambiental ni con la profesin de los padres (Ordenadores, telfonos mviles, sustancias qumicas de limpieza, etc...). Lo que s parece claro, es que casi siempre hay, o bien una agenesia (desarrollo defectuoso, o falta total de desarrollo) de los ncleos de los nervios craneales VI y VII, o bien esos ncleos comienzan a desarrollarse de forma normal, y posteriormente, en algn momento del desarrollo embrionario, y probablemente por falta de riego sanguneo, se destruyen. Todo esto se ha deducido de experimentos en animales de laboratorio y de que es muy frecuente que existan metrorragias (sangrado vaginal) durante el embarazo de madres con hijos con el sndrome de Moebius. Tambin por algunos casos de s. Moebius cuyas madres haban tenido durante la gestacin hipotensin severa a consecuencia de fuertes hemorragias tras un accidente de trfico, y casos de madres que haban tomado medicamentos con fuerte efecto vasoconstrictor (accin bioqumica que estrecha el calibre de las arterias que transportan la sangre). 12. Si la gestante ha sufrido alguna patologa puede afectar en el desarrollo de los pares craneales del feto? No se conoce hasta la fecha ninguna patologa previa de la gestante que pueda afectar los nervios craneales

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13. Actualmente hay algn estudio encaminado a poder implantar estos pares craneales a las personas afectadas? Se puede hacer con tejido propio del paciente (no existe rechazo). O de otras personas? No hay ningn estudio de implantacin de nervios craneales ni de regeneracin. Ni con nervios de donante ni del propio paciente. Lo que s hay es trasplante de msculo: Se quita un pequeo trozo de msculo de la pierna y se trasplanta a ambos lados de la cara y se les conecta a una rama del nervio craneal n 5 que nunca suele estar afectado y de esa manera se consigue una pequea sonrisa, es la llamada operacin de animacin facial de Zuker. 14. Si el paciente no puede recuperar estos pares craneales para atacar los efectos secundarios, la ciruga reparadora es la solucin actual? S, es lo que te he relatado antes, la operacin de Zuker, un cirujano canadiense 15. De la poblacin mundial afectada, hay alguna prevalencia mayor en Espaa? En Espaa tenemos prevalencia similar a la publicada en Suecia, Australia, Holanda y Estados Unidos.

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Entrevista al Dr. Federico Hernndez Alfaro 1. Cuntos pares craneales tengo afectados? La afectacin es bilateral? Los pares craneales afectados son el VI (motor ocular externo) y el VII (facial), de forma bilateral. Esta afectacin se denomina secuencia de Moebius "completa" segn la terminologa de Terzis y Noah (2002). En algunos pacientes pueden afectarse tambin los pares IX (glosofarngeo) y XII (hipogloso).

2. Tengo alguna cosa ms afectada? En tu caso particular, los pares VI y VII son los nicos nervios afectados y no hay otras anomalas primarias presentes. Secundariamente, la falta de expresin facial predispone a la deformidad esqueltica dentofacial llamada de clase lo que significa que el maxilar est excesivamente adelantado con respecto a la mandbula, de forma que queda un "hueco" demasiado grande entre los dientes anteriores que llamamos "mordida abierta anterior".

3. Esta ausencia de los pares craneales, que afecta? a) vista: La parlisis del VI par limita la abduccin del ojo (mirar hacia la derecha con el ojo derecho; mirar hacia la izquierda con el ojo izquierdo). Esto significa que al mirar al frente, puesto que los dos ojos miran en la misma direccin, no hay diplopia (visin doble). Pero al mirar hacia los lados, como la abduccin est restringida, puede aparecer un estrabismo (los dos ojos no miran en la misma direccin) que cause diplopa. b) deglucin: En el caso de que estn afectados los pares IX y/o XII. c) succin: La parlisis de los msculos de la cara dificulta la succin. d) expresin: Est afectada por la parlisis del VII par. e) msculos risorios: Estn afectados por la parlisis del VII par. Los msculos risorios son msculos de expresin (punto d). f) Que otras afectaciones? La articulacin de la palabra se dificulta por la parlisis facial; los labios estn acortados, de forma que es difcil conseguir un sellado labial para cerrar la boca; estos dos factores pueden interferir con la alimentacin, especialmente en la infancia.

3. A cuntos pacientes ha operado con Sndrome de Moebius? Cinco


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4. La deformidad de las piezas dentales es frecuente en los casos de Moebius? Las hipoplasias (defectos de mineralizacin del esmalte de los dientes) y las agenesias (falta de algunos dientes) pueden darse pero no son excesivamente frecuentes. La deformidad de los huesos de la cara que soportan los dientes (maxilar y mandbula) s es frecuente por hipofuncin de los msculos de la cara y la lengua.

5. Con la ciruga esttica he recuperado la imagen facial? La ciruga maxilofacial y los procedimientos accesorios de ciruga esttica han conseguido: - Devolver los huesos de la cara a una relacin correcta. Por tanto, se ha corregido la oclusin (la forma de morder) y el perfil de la cara. - Corregir la posicin de los prpados. - Mejorar las proporciones faciales. - Adecuar la longitud de los labios.

6. Actualmente hay alguna tcnica para recuperar la expresin y movilidad facial? Las llamadas "tcnicas de reanimacin facial" buscan efectivamente devolver, al menos parcialmente, la movilidad de la musculatura facial. Estas tcnicas se basan en transposiciones de msculos de la cara y de la cabeza, injertos de msculos y nervios, y suturas microquirrgicas.

7. Las perspectivas que tena usted sobre mis operaciones se han realizado? Si

8. Me puede explicar que complicaciones ha encontrado despus de la primera operacin? Ninguna

9. De las tres operaciones que me ha efectuado, me puede explicar brevemente lo que ha realizado y que zonas faciales ha intervenido?

PRIMERA CIRUGA: Ciruga ortogntica bimaxilar: Correccin de la posicin del maxilar y la mandbula. Mentoplastia: Correccin de la posicin del mentn.
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Cantopexia: Correccin de la posicin del canto externo de los ojos. Injerto de grasa autloga en los pmulos: Correccin del volumen de las mejillas. Vestibuloplastia: Correccin de la longitud del labio superior.

SEGUNDA CIRUGA: Suspensin de comisura labial a fascia temporal.

TERCERA CIRUGA: Cinchado de msculo orbicular. 10. Est mi caso dentro de un estudio para ayudar a la investigacin sobre mi enfermedad y la ciruga reparadora de la misma? Tu caso se ha compartido de forma annima con la comunidad cientfica para que otros cirujanos aprendan a corregir la apariencia facial de pacientes como t.

11. De mis operaciones, que parte ha sido la ms complicada? Los tejidos blandos.

12. Cmo valora mi evolucin como paciente? Eres una paciente y persona extraordinaria.

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Entrevista al Doctor Oscar Medina

1. Doctor, usted hizo la carrera en Mxico, actualmente trabaja en Girona Espaa, Cuntos aos lleva desarrollando su carrera profesional? Si mis estudios de licenciatura en odontologa los hice en Ciudad de Mxico, en la Facultad de Odontologa de la Universidad Nacional Autnoma de Mxico , termin en el ao de 1976 y a partir del ao siguiente, inici mi maestra en Ortodoncia en la Universidad Complutense de Madrid terminando dicha maestra en 1979, al finalizar viaj a Londres para estar un ao en el Royal Hospital de Londres, en donde trat pacientes con alteraciones faciales , tales como pacientes con fisuras de labio y paladar. Todo esto me fue muy til para poder ingresar a mi regreso a Mxico en el ao de 1981, al Hospital Manuel Gea Gonzlez al Departamento de Ortodoncia , el cual era parte de un grupo multidisciplinario de gran reconocimiento internacional y el cual era dirigido por uno de los mejores Cirujanos plsticos reconstructivos del mundo el Dr. Fernando Ortiz Monasterio. Llevo ms de 30 aos tratando pacientes con Ortodoncia.

2. Qu es para usted la Odontologa? La Odontologa la concibo como una de las reas de salud ms importantes para el ser humano, pero debido al desconocimiento tanto de pacientes y muchas veces del

profesional se piensa que es solo para sufrir y que solo tiene beneficios cuando se elimina el dolor, pero no es as, La medicina Oriental dice en uno de sus postulados , que toda enfermedad se inicia en la boca, y considero que tienen razn, la boca no interviene solo en la masticacin , siempre he pensado que influye desde la cabeza hasta los pies, es determinante importante de nuestra autoestima, puede afectar todos nuestros sistemas y puede variar nuestra postura corporal y por todo lo anterior , puede ser la fuente de una gran parte de las enfermedades que padece el ser humano .

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3. Dentro la Odontologa, se ha dedicado ms a la Ortodoncia, quisiera saber Cmo ha evolucionado el tratamiento desde el inicio de su carrera hasta la actualidad? El tratamiento Ortodntico cuenta ahora con infinidad de nuevos materiales que notablemente los medios

facilitan los resultados. Igualmente se han mejorado diagnsticos, ahora con las nuevas tecnologas

se pueden lograr objetivos ms

ambiciosos, pero desafortunadamente se ha perdido el diagnstico integral y muchos de los profesionales no buscan mas all de los dientes 5. Que son los brackets? Los brackets son aditamentos o soportes que van cementados a una altura y angulacin especifica en cada diente, Actualmente vienen ya con los movimientos pre asignados que llevan a los dientes a las posiciones correctas siempre y cuando se hayan cementado adecuadamente, son el medio para que los arcos o alambre metlicos de diferentes aleaciones , de variados calibres y durezas, realicen los movimientos especficos para ir corrigiendo (alineando y nivelando) las arcadas dentales, hasta lograr las posiciones correctas de los dientes que le permitan tener una correcta funcin y una adecuada esttica 6. Me puede explicar la clasificacin de los brackets? Hay Metlicos y Cermicos (estos son los brackets menos visibles o llamados estticos) De Autoligado los cuales tienen menos friccin y por ello requieren menos fuerza, los movimientos se hacen en menor tiempo y con menos molestias, existen tanto en metlicos como en Cermicos Los de ligado convencional por medio de donas elsticas o ligaduras metlicas, este sistema da un poco mas de control pero contiene ms friccin y requiere usar un poco ms de fuerza Existe ahora una nueva clasificacin los tradicionales que son en vestibular o cementados en la cara labial y otros que se consideran invisibles y que estn cementados en la cara lingual por ello no se ven, son nueva tecnologa que da resultados muy satisfactorios porque todo esta hechos individualmente y por medio de ordenador, son totalmente estticos y su nico inconveniente es que son muy costosos.
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7. En mi primera visita, Cul fue su primera impresin? Pens que si se te hubiera tratado antes, hubiera sido ms fcil para todos, con menos complicaciones y con menor sufrimiento para ti y no hablo de molestias por los aparatos sino a nivel de dolor emocional o de sentimientos 8. Qu objetivos de tratamiento se planteo? Curarte de una forma integral, no solo dental o fsica, sino ayudarte en lo ms posible en recuperar el balance y la armona de todos los componentes estructurales de tu cara, ya que hay un precepto que creo y que sigo en todos mis pacientes y es el siguiente. Entre ms balance y Armona mas esttica facial o en otras palabras ms belleza y para todos es importante y ms an en un tipo de paciente como t, para m era importantsimo recuperar la simetra y el balance de una cara, porque ello te facilitara a estar totalmente integrada a la sociedad, aspirar como todo mundo a todo lo que nos pueda conducir a estar plenos felices y realizados. 9. En mi tratamiento, Cunto tiempo programo para terminar el proceso de evolucin? Era un poco impredecible, porque no era el nico que te iba a tratar , adems estaba relacionada con la ciruga y pueden haber factores que uno no puede controlar y que pueden influir en el tiempo de tratamiento, pero considero que se hizo en el tiempo prudente. En un caso como el tuyo creo que mas prioritario lograr los resultados adecuados y dejar a un lado el factor tiempo.

10. Durante mi tratamiento, Qu fase ha sido la ms complicada? La primera fase, porque no tenas confianza adems de miedo y por supuesto influa por tu edad que no llegabas a comprender los objetivos tratados, entonces el miedo, el desconocimiento lo hizo un poco ms complicado La otra fase complicada fue en la parte quirrgica, en donde otra vez aparecieron las dudas y los miedos.

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11. En su experiencia y resultados, Est satisfecho del trabajo que ha realizado en mi? Si me siento muy satisfecho, pero tengo que reconocer que mi pensamiento idealista a veces me juega malas pasadas y siempre quieres lograr el mximo del resultado aunque siempre hay algo que no est de tu parte y lejos de tu control y es lo que empaa el resultado y es la falta de sensibilidad del labio inferior, de haber contado con ella hubiera sido un resultado excepcional , sobresaliente y solamente llevado a cabo en pocos lugares del mundo. 12. Actualmente sigo revisiones bucodentales con usted, Qu prevencin tengo que realizar? El sistema dental es un sistema dinmico, por lo tanto existen cambios , por edad , desgaste dental , por desarrollo y crecimiento residual, etc. Por lo tanto es muy

prudente revisar al paciente al terminar su tratamiento de una a dos veces al ao. En tu caso han sido varios los factores debido a los varios procesos de ciruga, por ello se han hecho ms frecuentes los controles. Revisiones de la tcnica de cepillado y limpiezas dentales cada 6 meses 13. Actualmente llevo seis aos de tratamiento, Mis piezas dentales han perdido fuerza o resistencia, podre sufrir ms caries? Si se emplean fuerzas adecuadas en el tratamiento Ortodntico , habrn cambios mnimos y solamente observados a nivel de microscopio electrnico, as que podramos decir que la debilidad o resistencia, as como la caries dental , su nico origen o en otras palabras el agente causal de enfermedades en las encas, en los tejidos de soporte y en la presencia de caries ser la falta de una correcta higiene dental. La falta de cepillado o la inadecuada tcnica sern los responsables directos en el dao de todos los tejidos de soporte, encas, hueso y dientes. 14. Esta prevencin tambin ira encaminada a valorar, dentro de unos aos, los movimientos de las piezas dentales? Si como lo comente en una pregunta anterior , es un sistema dinmico que est sujeto a cambios y que no estn en una posicin esttica, al contrario sufren de movimientos nocturnos, si se pierde alguna pieza los dientes contiguos o antagonistas pueden migrar
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y desplazarse y pueden crear interferencias dentales que pueden conducir a tener movimientos indeseados tales como apiamientos dentales Con la edad sufrimos cambios faciales( cambio en altura) y estos repercuten en los dientes, adems existe un factor llamado vector anterior de fuerza y se presenta cada vez que hay una masticacin, cuando ponemos en contacto los dientes superiores e

inferiores se produce una fuerza hacia delante y es debida a la inclinacin de las piezas dentales y a la direccin del arco de cierre mandibular: Este componente puede desplazar los dientes y producir apiamientos dentales en, principalmente en el arco inferior.

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Entrevista al Dr. Alexander Crdenas Meja

1. Doctor, Dnde estudi usted la carrera? Cuntos aos lleva desarrollando su carrera profesional? Estudie en Toluca, Mxico, la especialidad con el Dr. Fernando Ortiz Monasterio y Fernando Molina en el Hospital General Dr. Manuel Gea Gonzlez, y mi subespecialidad en microciruga en Taiwan. Llevo 16 aos desarrollando mi carrera profesional. 2. Qu es la ciruga plstica? Es un rea de la Medicina que mediante ciruga busca los cambios funcionales o estticos que permitan a un paciente con alguna deformidad, asimetra, o inconformidad esttica, mejorar la esttica y/o funcin y de este modo mejorar su calidad de vida. 3. Qu tanto por ciento de nios hay con sndrome de moebius en su pas? No hay estadsticas en Mxico, es una entidad rara y mundialmente solo hay reportes aislados de casos o series pequeas, la seria ms grande es de 60 pacientes en Italia. 4. A cuntos nios ha operado usted con sndrome de moebius? Alrededor de 20 pacientes, en el Gea Gonzlez tenemos 35 pacientes detectados con el Sndrome de Moebius, algunos no han sido operados aun por la edad. 5. A qu edad empieza a operarlos? A los 4 aos, generalmente les ofrezco transferencia de musculo funcional (musculo gracilis de la pierna) para darle movimiento y fuerza a los labios y mejillas. 6. Cmo se reconstruye el nervio perifrico con las personas que tienen el Sndrome de Moebius? Hay varias tcnicas y depende el tipo de Moebius, el cual se divide en completo, incompleto o Moebius like, las tcnicas pueden ser transferencias nerviosas, transferencias musculares o procedimientos de camuflaje. 7. Cmo ha conseguido que un nio/a con sndrome de moebius tenga una sonrisa? Mediante la transferencia muscular 8. En un futuro cree usted que las personas con sndrome de moebius podrn mover los labios? Ya es una realidad, es posible en la actualidad

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9. A qu edad aconseja usted empezar el tratamiento? Desde el nacimiento intervienen varios especialistas por ejemplo pediatra, gentica, otorrinolaringologa, ortopedia, oftalmologa, rehabilitacin, terapia de lenguaje, todos ellos comienzan a evaluar a los nios en forma temprana y dependiendo la afectacin el tiempo promedio de atencin puede iniciar alrededor de los 6 meses a un ao 10. Cul es el tiempo recomendado de recuperacin, despus de cada operacin? Entre 4 a 6 semanas, dependiendo la ciruga 11. Qu ejercicios recomendara usted para tener ms expresividad de cara? Depende del tipo de Moebius que tengan los pacientes, algunos con penetrancia incompleta requerirn solo ejercicio senzillos sin ciruga, pero algunos pacientes con mayor afectacin requerirn de tratamiento quirrgico para mejorar el movimiento. 12. Cmo consigui juntar el labio superior con el inferior? Lo consegu mediante la transferencia muscular.

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Entrevista a la presidenta de la fundacin Sndrome de Moebius

1. A qu ao usted empez a ser presidenta de la fundacin Sndrome de Moebius? En Marzo de 2011 2. Por qu decidi ser presidenta? Despus del fallecimiento de la presidenta, fundadora se reuni el patronato del cual era miembro y me votaron todos a mi, aunque en un principio no cre oportuno ostentar este cargo, ante la negativa del resto para ser presidente lo acept porque alguien deba continuar tirando del cargo de esta fundacin. 3. Qu le representa para su familia ser presidenta? Al ser una fundacin pequea puede llevar bien el cargo con mi vida familiar aunque tengo muy claro que mi hijo es mi prioridad. 4. Cunto tiempo dedica en la fundacin? Dedico entre 1 y 2 horas diarias, pero no se puede concretar pues algunos das no tengo nada y otros das paso ms horas. 5. Cuntos eventos se organiza durante el ao? Se realiza un encuentro o congreso al ao, se intenta que uno al menos. Aunque tambin estoy en la directiva de Moteros por una sonrisa que organiza la motomoebius para recaudar fondos para la fundacin. 6. Me podra decir cuntos afectados tenemos en Espaa? Tenemos 124 casos en la base de datos en este momento pero seguro que existe algn caso ms que debido al desconocimiento de la enfermedad todava no lo han diagnosticado.

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7. En qu regin de Espaa hay ms afectados? Entre Catalunya y Valencia es donde tenemos ms, pero tambin cuantos ms habitantes hay en una comunidad ms afectados nacen. 8. Qu persona es ms veterano/a en la fundacin Sndrome de Moebius? La persona ms veterana naci en el ao 1950 9. Me podra decir si hay ms afectados masculinos o femeninos? Hay ms casos masculinos pero por muy poca diferencia. 10. Los padres de nios afectados le piden consejos? Qu tipo de consejos? Normalmente te llaman para preguntar qu mdicos y que pruebas se deben hacer, que pasar cuando vayan creciendo, si llevarn una vida normal, depende mucho del caso y de cmo estn los padres en ese momento. Cada familia tiene unas angustias dependiendo en qu fase estn: el nacimiento, la adolescencia, etc. 11. La gente colabora con la fundacin Sndrome de Moebius? Las colaboraciones son con la lotera, la Motomoebius, los amigos de la sonrisa y alguna donacin espordica. No tenemos ayudas gubernamentales pero seguiremos solicitando hasta que consigamos alguna 12. Alguna ancdota que quiera contar como presidenta? Al ser la presidenta de la fundacin y mi marido de Moteros por una sonrisa, cuando nos tenemos que presentar el uno al otro en los actos que organizamos es un poco extrao, pues tenemos que separar muchas cosas y no es fcil.

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15.2. MI CASO Marta Santodomingo Clopes, nac el 5 de Septiembre de 1994 en el hospital Josep Trueta, con un peso de 3,250 kg. Inmediatamente me trasladamos a la UCI, (unidad de cuidados intensivos) por problemas respiratorios y por inexpresividad facial y ausencia de tono muscular. Mis padres enseguida fueron conscientes de la enfermedad que tena y tambin que no poda succionar. Mi madre consigui darme la comida sin que yo me ahogase, para evitar que me tuvieran que hacer una traqueotoma. Desde el primer momento mis padres me estimularon la musculatura con ejercicios, mi madre tena que adivinar lo que yo necesitaba ya que mi patologa no poda expresar mis necesidades. Ejemplo: Llorar. A los dieciocho meses me operaron de estrabismo, y empec a ir a un logopeda. Cuando empec a caminar no tena estabilidad y mi madre me hizo andar sobre arena de playa. Mi vida desde pequea ha sido muy difcil, porque he tenido que afrontar que la gente me mirara, porque las personas me encontraban diferente y no saban definir qu enfermedad tena. A los cinco aos inici los estudios de msica por prescripcin mdica, ya que era aconsejable. Tena un odo muy desarrollado debido a tener una falta de visin lateral. A la edad de seis aos empec a tocar el violn pero yo quera tocar el piano. Pero mi madre me aconsej el violn para empezar a estimular la cara. Peridicamente tena que ir de visitas a San Juan de Dios. A los once aos fui al hospital Clnic de Barcelona y me visit por primera vez el Doctor Eloy Garca de ciruga plstica de Maxilofacial y me dijo que cuando fuera un poco mayor me podra operar pero primero debera empezar con la ortodoncia. Y as fue: al ao siguiente empec el tratamiento de ortodoncia con el Doctor Oscar Medina. Primero empez colocando un aparato que me ensanchara el paladar. Y unos meses ms tarde empez a ponerme los brackets: primero empez por bajo y el mes siguiente el de arriba. Llev brackets durante 5 aos. A los 14 me operaron en la Clnica Aparicio. En 2009 fui a la Teknon de Barcelona y me visit el Doctor Federico Hernndez Alfaro que junto con mis padres estuvimos hablar de una operacin.

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El 15 de marzo de 2010 me oper del maxilar inferior y actualmente todava estoy con proceso de intervenciones quirrgicas. En el prximo ao, 2011 empec a operar-me el labio superior pero no dio resultado. Y tuve que volver-me a someter a una intervencin el 2012 y esta vez la operacin fue exitosa. El escrito que he hecho hasta ahora ha sido una narracin descriptiva desde mi nacimiento hasta la actualidad. Quisiera expresaros la parte ms intima y abrir mis sentimientos. El pensamiento ms profundo es "por qu me ha tocado a m ...." tener el Sndrome de Moebius? La persona que ha perdido una facultad fsica o psquica, por accidente o enfermedad, en un perodo de su vida, puede notar la carencia de cmo era anteriormente, pero ha podido vivir en todas sus facultades hasta el da que ha perdido una, yo no s que es perder mi movilidad facial y visual ya que no lo he tenido nunca, pero soy consciente de que conjuntamente con mi familia y con mi esfuerzo personal estoy luchando para superar todos los obstculos que puedo tener con mi deficiencia. Otro factor que me ha podido afectar, ha sido el tener que cambiar de centro educativo, as como conocer nuevos compaeros de clase, para repetir curso, ya que es como empezar de cero y explicar de nuevo, tanto los profesores como los alumnos mi enfermedad. La lucha es y ser ser una ms de la clase y con superacin personal disfrutar de todas las situaciones de mi alrededor aunque sean difciles para m, que habr de afrontar diariamente y tambin a lo largo de mi vida. He escogido mi enfermedad en el trabajo de recerca, en primer lugar para tener ms informacin de mi realidad, que seguir afrontando con alegra y esperanza.

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18.- ANEXOS Este anexo est formado por un recopilatorio de fotografas sobre mi caso. 2010

15.03.2010, Clopes:

Marta

Santodomingo

1.- Osteotoma maxilar de Le Fort I. Avance de 5mm. Impactacin de 13mm. Centrado de la lnea media. Fijacin con cuatro miniplacas y quince tornillos de titanio. 2.- Osteotoma sagital bilateral de avance y rotacin antihoraria mandibular. Fijacin con dos miniplacas y ocho tornillos de titanio. 3.Mentoplastia de reduccin y avance. Fijacin con dos tornillos de titanio. 4.- Exodoncia de los cuatro cordales. 5.- Plastia de malares con grasa de liposuccin de caderas. 6.- Cantopexia externa bilateral.

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2006

2009

2010

2006

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Esta imagen muestra el procedimiento que se est llevando a cabo en la actualidad.

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16.- CONCLUSIN
Primeramente decir que estoy contenta de cmo he desarrollado el trabajo porque me ha sido de gran utilidad para cumplir el objetivo del trabajo que era conocerme mejor y a la misma vez conocer ms cosas del Sndrome de Moebius que desconoca y me causaban algunas dudas. La dedicacin que he hecho en este trabajo me ha dado ms fuerza para afrontar el curso y creo que me ayudara en mis actividades diarias, ya que creo que con mis capacidades puedo ser autosuficiente. En este trabajo el marco terico me ha sido de gran utilidad porque he entendido conceptos que muchas veces los doctores me decan y no entenda del todo. A la misma vez he podido adquirir conocimientos nuevos que me servirn en la actualidad. Por otro lado, la parte prctica me ha sido de gran utilidad a nivel psicolgico porque he escrito mi vida en un papel y he podido ver la evolucin y cambios que mi cara ha ido sufriendo, ya que aunque nosotros no podemos expresar nuestras emociones sentimos y pensamos como los dems. Espero que mi investigacin pueda ayudar a gente con un caso similar al mo y les d nimos para seguir adelante. Finalmente paralelamente al trabajo me surgi la oportunidad en el mes de octubre de este ao de ir a un congreso en Murcia de enfermedades raras enfocado al Sndrome. Aqu me brindaron la oportunidad de exponer mi caso a varias familias que lo haban solicitado. A ellos les interesaba mucho ya que tenan un hijo/a con un problema semejante al mo y les pude ayudar a superar el miedo que tenan con mi experiencia y la evolucin que haba tenido. Gracias a la realizacin de este trabajo pude concretar muchos conceptos y resolver muchas ms dudas en las familias y mi explicacin fue ms completa y clara y les pude ayudar mucho ms.

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17.- BIBLIOGRAFIA
http://www.moebius.org/ http://en.wikipedia.org/wiki/Paul_Julius_M%C3%B6bius http://www.monografias.com/trabajos35/anatomia-cabeza-cuello/anatomia-cabezacuello2.shtml#musculcabeza http://www.taringa.net/posts/imagenes/1630272/Sistema-Nervioso-Central.html http://es.wikipedia.org/wiki/Sistema_nervioso http://recurhttp://es.wikipedia.org/wiki/Ganglio_nerviososostic.educacion.es/ciencias/bi osfera/web/alumno/3ESO/Relacor/contenido4.htm http://es.wikipedia.org/wiki/Ganglio_nervioso http://es.wikipedia.org/wiki/Neurona http://es.wikipedia.org/wiki/C%C3%A9lula_glial http://www.cirujanosdechile.cl/Revista/PDF%20Cirujanos%202003_01/Cir.1_2003%20 S%EDndrome%20de%20Moebius.pdf

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