MALFORMACIONES CONGÉNITAS DEL AREA MAXILOFACIAL 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. INTRODUCCIÓN. INCIDENCIA. ETIOLOGÍA. EMBRIOLOGÍA. CLASIFICACIÓN CAMBIOS ANATÓMICOS. TRATAMIENTO.

1.- Introducción Son alteraciones anatómicas que ocurren en la etapa intrauterina y se manifiestan desde el nacimiento. La mayoría se producen durante el período embrionario (4ª-8ª semanas) en el cual se forman Los órganos y sistemas principales: Período de Organogénesis. Los errores congénitos de la morfogénesis, se agrupan en: -MALFORMACIONES: Implican una alteración intrínseca del tejido. -DEFORMACIONES: Producidas por causas extrínsecas, en un tejido normal. -DISRUPCIONES: Una alteración vascular, que produce una necrosis y alteración secundaria del tejido. Las fisuras labio palatinas son en la mayoría de los casos de tipo malformativo. Se pueden presentar: -De forma AISLADA. -Formando parte de un COMPLEJO MALFORMATIVO: Son varias y tienen un origen embriológico o proceso patogénico común. -Formando parte de un SÍNDROME POLIMALFORMATIVO: Son varias pero con distinto origen embriológico o proceso patogénico. Las Fisuras Faciales se producen por un error en la fusión de los procesos que intervienen en el desarrollo de la cara. Su gravedad es variable. La más frecuente es la fisura labiopalatina, cuyo tratamiento requiere un abordaje multidisciplinar IMPORTANCIA  Repercusiones : -Físicas: Estéticas. -Funcionales: Respiración, masticación, fonación y deglución.

Síndromes que asocian diversas malformaciones y retraso psicomotor. Se producen fibras de conectivo que pueden quedar atrapadas en la región oral del feto. -Centroamérica (Bolivia) similar a los Orientales. dominante o recesivo.1:1000.  Precisan seguimiento y tratamiento desde el nacimiento hasta la edad adulta. Pediatra.. fólico).. benzodiacepinas. Psicólogo …) a través de Unidades Multidisciplinarias. -Africanos (Nigeria) 0. ORL.Caucásicos 1:1000. Odontólogo. -Químicos: Alcohol.….Etiología  FACTORES GENÉTICOS: -Herencia Multifactorial (90%): Genotipo predisponente (genes menores con acción aditiva) y factores medioambientales. Logopeda. Fisura palatina: No hay variación racial: 0.  FACTORES AMBIENTALES -Físicos: Traumatismos abdominales con desgarros de la bolsa. corticoides. Se asocia a otras malformaciones. No sigue el patrón de Mendel. 3.Embriología . -Herencia Cromosómica: Por aberraciones cromosómicas (en número o estructura). 4.  Requieren tratamiento por múltiples especialistas (Maxilofacial.5:1000.21:1000.. -Japoneses y Orientales 2. Fisura aislada con expresión clínica variable. 2. -España 1:1000. Ortodoncista. Es unilateral en el 80% y más frecuente en el lado izquierdo.  Según raza: Fisura Labial . -Herencia Monogénica: Por mutación de un gen mayor. anticomiciales (disminuyen ac.Incidencia  Según sexo: Labial en el varón y palatina en la mujer.-Psicológicas.  El labio leporino (asociado o no a fisura) es más frecuente que la fisura palatina aislada.

habitualmente seguida de un defecto de cierre del paladar primario. originando la continuidad del maxilar con el labio superior y la separación de las fosas nasales y el estomodeo. El segmento intermaxilar se forma por la fusión de los procesos nasales mediales. -Maxilares y mandibulares (pares y derivados del primer arco branquial) Embrión 4ª-5ª semana Al final de la 4ª semana se forman las placodas nasales y alrededor de ellas las prominencias nasales medial y lateral.La Morfogénesis facial fundamental ocurre entre la 4ª y 8ª semanas. Embrión 6ª Semana Los procesos maxilares se unen con los nasales laterales a lo largo del surco nasolagrimal uniendo ala nasal y mejilla. La parte premaxilar del maxilar y su encía correspondiente. Embrión 7ª-10ª Semana Fusión de los procesos nasales mediales entre sí y con los maxilares y nasales laterales. formando: El filtrum. Palatogénesis . y alrededor aparecen hacia la 4ª semana. El paladar primario. El centro topográfico de la formación de la cara es el estomodeo. 5ª semana: Elevación del proceso frontonasal y hundimiento de las placodas. La Fisura Labiopalatina se debe a un defecto de fusión de los elementos del labio superior hacia la 7ª semana. Y los procesos maxilares crecen hacia la línea media. los cinco procesos faciales: -Frontonasal medial (único).

GRUPO 2: FISURAS DEL PALADAR PRIMARIO Y SECUNDARIO: Labio.-Según LOCALIZACIÓN: a) Unilateral b) Bilateral c) Central 2. -Se forma a partir de dos primordios: • El paladar primario que forma la parte del paladar duro. b) Labio Leporino Simple o Incompleto: No afecta al suelo nasal.-Desde el final de la 5ª hasta la 12ª semana. GRUPO 3: FISURAS DEL PALADAR SECUNDARIO: Duro.-Según GRAVEDAD: a) Labio Leporino Cicatricial: Depresión borde mucoso. El paladar secundario que da lugar al paladar duro por detrás del agujero incisivo y al paladar blando. Paladar duro y blando. c) Labio Leporino Total o Completo: Afecta al suelo nasal. Se fusiona con el tabique nasal y la parte posterior del paladar primario • 5. . Alveolo. Alveolo. Blando.Clasificación BASADA EN LA EMBRIOLOGIA GRUPO I: FISURAS DEL PALADAR PRIMARIO: Labio. BASADA EN LA CLÍNICA: FISURAS LABIALES 1. por delante del agujero incisivo..

por lo que carece de volumen y el filtrum no está desarrollado.  El filtrum es más corto y oblicuo en el lado fisurado. .Cambios Anatómicos LABIO FISURADO UNILATERAL.  El arco de Cupido es irreconocible.d) Completo o Incompleto Asociado a encía y paladar.  No contiene fibras musculares.  Las fibras musculares (orbicular) están interrumpidas. Su contracción produce un abultamiento lateral. La unión mucosa seca y húmeda se desplaza cefálicamente. b) INCOMPLETA: Paladar Primario Paladar Secundario:    Duro y blando Blando Submucosa 6..  La piel está retraída por la acción de músculo.  Desarrollo insuficiente del prolabio. BASADA EN LA CLÍNICA: FISURAS PALATINAS 1.  Déficit de bermellón en el lado afecto. (La columela es la columna que separa los orificios nasales.  Le falta altura cutánea y mucosa.-Según GRAVEDAD: a) COMPLETA: En Paladar Primario y Secundario. Van paralelas a la fisura y se insertan en el ala y la columela.-Según LOCALIZACIÓN: a) Unilaterales b) Bilaterales 2.) LABIO FISURADO BILATERAL.

(consecuencia de las alteraciones óseas). PALADAR. DEFORMIDAD NASAL.  En los unilaterales la parte no fisurada rota hacia fuera.  Cartílagos alares deformados y descendidos en forma de M.  Maloclusión: Mordida abierta.  Retroposición de las bases alares y ensanchamiento con atrofia o ausencia del suelo nasal. (DIÁSTASIS.  Macro y microdoncias.  Asimetría de la punta por el desplazamiento lateral de la cúpula del alar. Inserción anómala del elevador del velo del paladar. 2) Separación.  Dientes ectópicos (lateral y canino). Diástasis de las tuberosidades maxilares.  Supernumerarios. La columela es corta y a veces inexistente. (Agenesias: ausencias. sin fractura.  Ausencia de fusión de los músculos palatinos en la línea media.  Nariz hipoplásica y deformada.  En los bilaterales la premaxila se proyecta y rota hacia delante y los fragmentos laterales son más hipoplásicos. progenie…. Progenie: pronatismo) .  Columela corta y desviada al lado sano. f. Y la fisurada hacia dentro e hipoplásica. 1)Separación de dos huesos contiguos sin luxación propiamente dicha.  Septum desviado al lado sano.  Desplazamiento divergente de los dos fragmentos del maxilar superior. de la diáfisis y la epífisis de un hueso en el punto de unión.) ALTERACIONES DENTARIAS  Agenesias (Incisivo lateral).

. -Genetista. MULTIDISCIPLINAR: -CMF. (Cirujano Maxilo-Facial) -ORL. -Logopeda. -Pediatra. Velofaríngea 5-6 años . -Psicólogo. (Otorrinolaringólogo) -Odontólogo y Ortodoncista.Tratamiento   INTEGRAL: Rehabilitación Estética. Funcional y Psicológica.7. PROTOCOLO DE FISURADOS EDAD Nacimiento1ª semana ESPECIALISTAS Pediatra Psicólogo ATS especializado Genetista CMF 2 meses CMF Ortodoncista CMF ORL Pediatra y Psicólogo CMF ORL CMF/ORL/Pediatra PROCEDIMIENTO Verificar la salud Descartar otras patologías Apoyo a los padres Alimentación y cuidados Estudios genéticos Valoración. Información Estudio preoperatorio Ortodoncia Prequirúrgica Toma de impresiones Cirugía labio y nariz Valoración oído medio Audiometría Seguimiento Cirugía paladar Drenajes timpánicos Revisiones 3 meses 6-12 meses 12 meses 12-24 meses 2-6 años Logopeda Odontopediatra Ortodoncista Logopeda y ORL Rehabilitación del habla Revisiones Expansión maxilar Insuf.

6 meses de vida. Objetivos: 1.Restaurar la longitud del labio del lado fisurado. No más de 10.La cicatriz debe quedar a lo largo de una línea natural. (Muy importante) Se realiza entre los 3.El arco de Cupido debe quedar en posición balanceada. 3. La técnica quirúrgica más utilizada actualmente para estos casos es la de “Rotación avance de Millard”. 5. REGLA DE LOS “10”:     10 Libras de peso. (Equivalen a unos 5 Kg aproximadamente) 10 Semanas de vida.EDAD ESPECIALISTAS PROCEDIMIENTO 6-10 años Ortodoncista CMF ORL Ortodoncista CMF y Ortodoncista Ortodoncia C.Crear una relación normal entre bermellón seco y húmedo.000 leucocitos /mm3.EL RESULTADO FINAL DEBE SER SIMÉTRICO. secuelas y Osteoplastia Seguimiento Ortodoncia Cirugía ortognática y secuelas labio y nariz 10-18 años >18 años A partir de los 6 años. 1) QUEILORRAFIA: CIERRE DEL LABIO.Crear un labio y nariz simétricos. 7. 2. . si el niño sigue con una rinolabia (voz nasal) se opera. 4.Restaurar la continuidad del orbicular. ESTÉTICO Y FUNCIONAL. > 10 gramos de Hemoglobina. 2) RINOPLASTIA PRIMARIA  La corrección nasal se hace al mismo tiempo que el cierre del labio y suelo nasal. 6.

B) Estafilorrafia a los 12 meses y Uranorrafia a los 4 años. ORTOPEDIA P0STQUIRÚRGICA  Se inicia después del cierre del paladar duro y cuando la dentición permite la fijación de la aparatología. Duro y Blando con continuidad de la arcada: Uranostafilorrafia: 12 meses. Duro y Blando con fisura alveolar: A) En un tiempo: 12 meses.Adelantar y levantar el domus. para corregir su aplanamiento. ORTOPEDIA PREQUIRÚRGICA  A los 2 meses (no siempre es necesaria).)  EDAD:.  En unos 10 días se aproximan los fragmentos óseos. posibilita el movimiento de los maxilares y corrige esta malposición. Puede ser Pre y/o Postquirúrgica.Liberar y reposicionar el cartílago alar. Objetivos:.Paladar blando: Estafilorrafia: 12 meses. B.  Para retruir la premaxila en los bilaterales y aproximar los fragmentos cerrando la encía en los unilaterales. A. . -P. 4) ORTOPEDIA    Hay un colapso transversal y retroposición de los fragmentos óseos.Conseguir la simetría nasal. .Buena longitud -Buena movilidad (elevador del paladar) -Ausencia de tensión (tensor del velo del p. . -P.  Técnica de Mc Comb: Liberación del alar (del contralateral y de su inserción en el maxilar) y se reposiciona con una sutura transfixiva. 3) PALATOPLASTIA: CIERRE DEL PALADAR  OBJETIVOS:. La ortopedia.

costilla. Dentición mixta. es hueso del propio paciente. 4º Periodo de espera (semanas) 5º Finalizar el tratamiento Ortodóncico. Simultáneo al paladar duro. Cuando la raíz del canino presenta entre ¼ -½ de su longitud (7-10 años). (Hueso autólogo. parietal.  . para evitar una pseudoprogenie. 2º Expansión maxilar y alineamiento dentario. 3º Alveoloplastia.? Secundaria precoz: 2-5 años. elevar el ala nasal y mejorar el ángulo nasolabial. mandíbula.Reducir la necesidad de prótesis. Objetivos: 1.  TIPO DE INJERTO: Hueso Autólogo: cresta ilíaca..Proporcionar soporte óseo a la apertura piriforme. tibia. 4.-Mejorar la higiene oral y nasal al cerrar la fístula. y entre ellas la que nos interesa y la única que tenemos que saber es la Secundaria Verdadera) Es el injerto óseo de la fisura alveolar.. Secundaria Verdadera: 5-12 años. Corrige el colapso de los fragmentos óseos y regulariza la arcada superior. 5. Dentición Permanente. 2.. Periostioplastia. Alteración en el crecimiento facial.Crear un arco dental continuo. O antes para facilitar la erupción del lateral.-Dar soporte óseo a los dientes adyacentes. 5) ALVEOLOPLASTIA (Muy importante. Hueso esponjoso. 3. Secundaria tardía > 12 años. para facilitar el tratamiento Ortodóncico. y lo que más se utiliza es cresta ilíaca)  SECUENCIA DE TTO: 1º A los 6 años: Rx.    Primaria:< 2 años. permitiendo la erupción dentaria a través del injerto. Hay que conseguir que los incisivos superiores queden por delante de los inferiores. para evaluar la formación del canino.

-Los movimientos de los maxilares se dificultan por el tejido cicatricial. -Naso-oculares. -Acortamiento vertical del Maxilar. -Fisuras Laterales Bilaterales. OTRAS FISURAS FACIALES:  FISURAS FACIALES LATERALES: -Macrostomía. Secuelas nasales. -Microsomía hemifacial.     Una vez terminado el crecimiento mandibular. Consideraciones Importantes: -Alteraciones en la vascularización. Técnicas Quirúrgicas: Osteotomía de Le Fort I de avance. Cirugía bimaxilar. Secuelas labiales. Requiere un tratamiento Ortodóncico previo. Insuficiencia velofaríngea 7) CIRUGÍA ORTOGNÁTICA Con frecuencia desarrollan deformidades dentoesqueléticas: -Hipoplasia maxilar: Clase III.  FISURAS OBLICUAS: -Oro-oculares. . -Colapso del arco alveolar.6) TRATAMIENTO DE SECUELAS     Fístulas palatinas. -Existe un alto porcentaje de recidivas.

Por defecto de fusión de los mamelones maxilares y mandibulares. macrostomía.) ORO-OCULARES: Más frecuentes. ”Fisionomía en boca de pez”. agenesia cóndilo y rama. NASO-OCULARES: De la nariz al canto interno. siguiendo el trayecto. neuromuscular y de los tejidos blandos derivados del 1º y 2º arcos de un solo lado de la cara. Clínica: Hipoplasia malar y mandibular. .MACROSTOMÍA Fisura bucal transversal. Del labio al párpado. defecto de espesor de partes blandas. De Goldenhar: Displasia oculo-aurículo-vertebral. del conducto nasolacrimal. Puede ir de la comisura al trago MICROSOMÍA HEMIFACIAL Ó DISÓSTOSIS OTOMANDIBULAR: Afectación ósea. - - FISURAS LATERALES BILATERALES: SÍNDROME DE TREACHER –COLLINS. hipoplasia malar y arco. alteraciones de las pestañas…. ausencia o hipoplasia de arco cigomático. Clínica: Anomalías auriculares. alteraciones palpebrales (colobomas. laterodesviaciones. maloclusión… Sd.

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